CC BY
33
© а.н. бакланов, иа шавырин, 2013
оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза
А.Н. Бакланов1, И.А. Шавырин2
Центр патологии позвоночника и нейрохирургии, Салават 2Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, Москва
Представлен клинический случай одноэтапного хирургического лечения из дорсального доступа пациента со сверхтяжелой кифосколиотической деформацией позвоночника на фоне нейрофиброматоза. В результате проведенной операции восстановлен правильный баланс туловища, улучшена функция внешнего дыхания, купированы неврологический дефицит и болевой синдром. Ключевые слова: оперативное лечение, сверхтяжелый сколиоз, коррекция и фиксация позвоночника, нейрофиброматоз.
surgical treatment of a patient with extremely severe kyphoscoliosis associated with neurofibromatosis
A.N. Baklanov, I.A. Shavyrin
The paper presents a case of one stage surgery through posterior approach in a patient with extremely severe kyphoscoliotic deformity associated with neurofibromatosis. The performed surgery resulted in restoration of the proper trunk balance, improved lung function, and reduced neurological deficit and pain. Key Words: surgical treatment, extremely severe scoliosis, correction and fixation of the spine, neurofibromatosis.
Hir. Pozvonoc. 2013;(2):28—31.
Нейрофиброматоз - заболевание генной природы, обусловленное нарушением синтеза опухолевого ингибитора нейрофибромина [1].
Сколиоз при нейрофиброматозе может быть вторичным на фоне структуральных изменений позвоночника и спинного мозга и идиопатическим - как сопутствующее заболевание [5].
При втором варианте характер оперативных вмешательств по коррекции деформаций позвоночника схож с таковым при дис-пластическом сколиозе. При первом типе сколиоз намного сложнее поддается оперативному лечению. Он характеризуется грубой грудной кифосколиотической деформацией с позвонками, имеющими следующие особенности: значительную торсию, расширенные отверстия спинно-мозговых нервов, вытягивание поперечных отростков, синостозы ребер [6]. Дислокация спинного мозга и параплегия могут развиться,
несмотря на обычный размер позвоночного канала. Некоторые деформации, сходные с диспластическими, со временем приобретают вышеуказанные свойства [8].
В запущенных клинических случаях отмечаются неудержимое прог-рессирование деформации и формирование парадоксального кифоза, при котором происходит латеральный коллапс позвоночника [3, 4].
В обязательный комплекс обследования пациентов с нейрофибромато-зом входит МРТ-исследование спинного и головного мозга, которое необходимо для выявления мягкотканных образований. Нейрофибромы могут локализоваться интраканально, в пара-вертебральных тканях [7].
Наличие грубейшей деформации грудной клетки, приводящей к резкому снижению вентиляционной функции легких, выраженной дислокации органов грудной полости, позволяет рассматривать показания к хирурги-
28
ческому лечению пациентов со сверхтяжелыми кифосколиозами как жизненные [2].
Пациент К., 15 лет, с нейрофи-броматозом, грудным правосторонним кифосколиозом IV ст., килевид-ной деформацией грудной клетки (рис. 1). Впервые деформация отмечена в 9-летнем возрасте. Наибольшее прогрессирование наблюдалось в период интенсивного роста, с 12 до 14 лет.
Реберно-позвоночный островершинный горб достиг гигантских размеров, в проекции вершины деформации на коже спины образовался длительно незаживающий пролежень (рис. 2).
У пациента появились жалобы на одышку при ходьбе, нарушение походки, обусловленное дисбалансом туловища и периодической слабостью мышц нижних конечностей. При осмотре: линия отвеса, опущенная от мочки уха, проходит на 9 см
а.н. бакланов, иа шавырин. оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза
кпереди от проекции большого вертела (рис. 1).
На переднезадней спондилограм-ме и КТ горизонтальное расположение краниального и каудального колен деформации позволяет увидеть просвет позвоночного канала грудных позвонков; позвонки на вершине деформации выглядят, как на боковой проекции, а на боковой спонди-лограмме, наоборот, как на прямой (рис. 3). На спондилограммах: угол кифоза достигает 170°, отмечен симптом провисания краниального колена сколиотической дуги [2].
По данным МРТ-исследования центральной нервной системы, объемных образований (нейрофибром) не выявлено. Функциональное тестирование определило снижение жизненной емкости легких на 55 % от нормы (норма - 2,71 л, у пациента - 1,22 л).
С учетом значительного снижения легочной функции, сомнительного предполагаемого эффекта от мобилизующей дискэктомии из-за выраженности деформации (по данным КТ, вершина деформации представляла собой единый конгломерат, со слабой визуализацией межпозвонковых дисков) оперативное лечение решено проводить в один этап из дорсального доступа. Цель вмешательства: устранение сагиттального дисбаланса, увеличение объема грудной клетки.
После скелетирования параверте-бральной мускулатуры в ране определяется грубая ригидная деформация позвоночника с выраженной кифоти-зацией и ротацией позвонков (рис. 4).
Зона имплантации металлоконструкции полностью освобождена от мягких тканей. Произведена установка транспедикулярных винтов в точках Roy-Camille под контролем ЭОП в тела позвонков C6-Th2, Lj-L4. Затем - задняя мобилизующая остеотомия по Smith-Peterson Thj-Th12, контурирование стержней французским изгибателем в соответствии с деформацией позвоночника во фронтальной плоскости. Установка первого и второго стержней на дуге C6-L4, неполное завинчивание гаек. Выполнены неполный деротацион-
Рис. 1
Внешний вид пациента К., 15 лет, при поступлении (а), проба Адамса (б): черная линия - сагиттальный отвес
ный маневр и выведение дуги в сагиттальную плоскость, поэтапная медленная ротация стержней, окончательная фиксация гайками, дистракционно-компрессионные маневры на позвонках зоны спондилодеза (рис. 5).
Тест пробуждения пациента: активные движения в ногах сохранены. Установка двух поперечных пластин между стержнями, задний спондило-дез. Послойное ушивание раны, иссечение пролежня, асептическая повязка.
Продолжительность операции 5 ч 30 мин, интраоперационная кро-вопотеря 700 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты на 14-е сут.
По данным рентгенографии, после операции коррекция кифотической
29
Рис. 2
Длительно незаживающий пролежень кожи спины пациента К., 15 лет
а.н. бакланов, иа шавырин. оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза
- * ■
Рис. 4 Фото операционной раны пациента К., 15 лет (вид сбоку) Рис. 5 Внешний вид металлоконструкции в ране после коррекции у пациента К., 15 лет
деформации составила 30 % (с 170 до 115°), отмечено расправление грудной клетки (рис. 6).
Рост пациента до операции 146 см, после операции - 155 см, отмечено улучшение сагиттального баланса. Линия отвеса, опущенная от мочки уха, проходит на 3 см кпереди от проекции большого вертела (перед операцией на 9 см; рис. 7). Внешняя
иммобилизация грудопояснично-го отдела позвоночника, несмотря на протяженную зону спондилодеза, не проводилась по причине надежной, жесткой фиксации шурупной металлоконструкцией. Для стабилизации шейно-грудного перехода пациенту было рекомендовано ношение Филадельфийского головодержателя в течение 2 мес. после операции.
30
Через 3 мес. после вмешательства, по данным рентгенографии, металлоконструкция стабильна, при контрольной спирографии жизненная емкость легких увеличилась на 35 %, купировались явления онемения и слабости в ногах при ходьбе.
_хирургия позвоночника i 2/2013 (с. 28-31)_
а.н. бакланов, иа шавырин. оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза
Рис. 6
Рентгенограммы позвоночника пациента К., 15 лет, после операции
Рис. 7
Внешний вид пациента К., 15 лет, после лечения: черная линия - сагиттальный отвес
Литература
1. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные 8. Winter RB, Мое JH, Bradford DH, et al. Spine 6. Parsini P, Di Silvestre M, Greggi T, et al. Surgical correc-
синдромы и медико-генетическое консультирова- deformity in neurofibromatosis. A review of one hun- tion of dystrophic spinal curves in neurofibromatosis.
ние. СПб., 2007. dred and two patients. J Bone Joint Surg Am. 1979; 61: A review of 56 patients. Spine. 1999; 24: 2247-2253.
2. Михайловский М.В., Лебедева М.Н., Садовая Т.Н. 677-694. 7. Tsirikos AI, Ramachandran M, Lee J, et al. Assessment
и др. Ближайшие и отдаленные результаты хирур- of vertebral scalloping in neurofibromatosis type 1
гического лечения пациентов со сверхтяжелыми References with plain radiog-raphy and MRI. Clin Radiol. 2004;
формами идиопатического сколиоза // Хирургия 59: 1009-1017.
позвоночника. 2009. № 2. С. 38-47. 1. Kozlova SI, Demikova NS. [Hereditary Syndromes and 8. Winter RB, Мое JH, Bradford DH, et al. Spine deformi-
3. Хирургия идиопатического сколиоза: ближайшие Medical Genetic Counseling]. St. Petersburg, 2007. ty in neurofibromatosis. A review of one hundred and
и отдаленные результаты / Под ред. М.В. Михайлов- In Russian. two patients. J Bone Joint Surg Am. 1979;61:677-694.
ского. Новосибирск, 2007. 2. Mikhailovsky MV, Lebedeva MN, Sadovaya TN, et al.
4. Cotrel Y, Dubousset J. CD Instrumentation in Spine [Immediate and long-term outcomes of surgical treat-
Surgery. Principles, Technicals, Mistakes and Traps. ment of patients with super severe idiopathic scolio-
Montpellier, 1992. sis]. Hir Pozvonoc. 2009; (2): 38-47. In Russian.
5. Crawford AH, Schorry EK. Neurofibromatosis 3. Mikhailovsky MV, ed. [Surgery for Idiopathic Scoliosis:
in children: the role of the orthopaedist. J Am Acad Immediate and Long-term Results]. Novosibirsk, 2007. Адрес для переписки:
Orthop Surg. 1999;7: 217-230. In Russian. Шавырин Илья Александрович
6. Parsini P, Di Silvestre M, Greggi T, et al. Surgi- 4. Cotrel Y, Dubousset J. CD Instrumentation in Spine 119620, Москва, ул. Авиаторов, 38,
cal correction of dystrophic spinal curves in neurofi- Surgery. Principles, Technicals, Mistakes and Traps. НПЦ медицинской помощи детям с поро-
bromatosis. A review of 56 patients. Spine. 1999; 24: Montpellier, 1992. ками развития черепно-лицевой области
2247-2253. 5. Crawford AH, Schorry EK. Neurofibromatosis in chil- и врожденными заболеваниями нервной
7. Tsirikos AI, Ramachandran M, Lee J, et al. Assess- dren: the role of the orthopaedist. J Am Acad Orthop системы,
ment of vertebral scalloping in neurofibromatosis Surg. 1999;7: 217-230. [email protected]
type 1 with plain radiog-raphy and MRI. Clin Radiol.
2004; 59: 1009-1017. Статья поступила в редакцию 09.11.2012
А.Н. Бакланов, канд. мед. наук, Центр патологии позвоночника и нейрохирургии, Салават; И.А Шавырин, канд. мед. наук, ст науч. сотрудник, Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, Москва. A.N. Baklanov, MD, PhD, Center for Spine Pathology and Neurosurgery, Salavat; I.A Shavyrin, MD, PhD, Scientific and Practical Centre for Medical Care to Children with Craniofacial Abnormalities and Congenital Nervous System Disorders, Moscow.
_31_
деформации позвоночника
