CC BY
293
Онкологические заболевания в практике педиатра и врача общей практики
Г.А. Ратманова1, Т.В. Русова1, В.Н. Фокин2, О.Ю. Фадеева1, В.Г. Субботина1, О.Б. Козлова2,
Э.Ю. Коллеров2, М.В. Заводин2, Т.В. Частухина2, Г.Н. Ганопольская2
1ГБОУВПО «Ивановская государственная медицинская академия»
153012, Иваново, пр. Шереметевский, д. 8 2ОБУЗ «Областная клиническая больница»
153000, Иваново, ул. Любимова, д. 1
Представлены результаты клинических наблюдений наиболее часто встречающихся онкологических заболеваний детского возраста и роль педиатра и врача общей практики (семейной медицины) в ранней диагностике данной патологии. Ключевые слова: дети, злокачественные онкологические заболевания, клиническая картина, диагностика.
Злокачественные новообразования являются второй по частоте причиной смерти детей в развитых странах. Благодаря высокоспецифичным диагностическим процедурам и современной терапевтической тактике достигнут значительный рост вероятности излечения детей при онкологических заболеваниях [1]. Но, к сожалению, в ряде случаев имеет место поздняя диагностика злокачественного процесса, основной причиной которой является отсутствие онкологической настороженности и слабые базовые знания по детской онкологии врачей-педиатров, детских хирургов и врачей общей практики (семейной медицины).
Как правило, педиатр в практической работе встречается с пациентами, страдающими различными вариантами онкологической патологии, и в каждом конкретном случае зачастую испытывает затруднения диагностического плана. Существуют сложности и в сборе анамнеза у таких больных. Кроме того, онкологическая патология может протекать под маской других заболеваний и процессов (прорезывание зубов, половое созревание и т. д.). Диагностика опухолей затруднена в случаях их сочетания с пороками развития.
Начальный период онкологических заболеваний протекает чаще всего бессимптомно, и тем не менее у больного следует своевременно выявлять те изменения, которые принято называть малыми признаками опухолевого синдрома. Это бледность кожи и слизистых, недомогание, потеря массы тела и мышечной массы, тошнота, рвота, извращение вкуса, отвращение к пище, длительная субфебрильная температура, анемия, обеднение эмоций, сужение круга интересов, эмоциональная лабильность. Следует обратить внимание на нарушение трофики тканей: постепенное истончение кожи и подкожно-жирового слоя, атрофию мышц, потерю тургора тканей.
Под нашим наблюдением находилось 88 пациентов в возрасте от одного месяца до 15 лет с различными онко-
логическими заболеваниями. Основное место среди них занимали больные с опухолями кроветворной и лимфоидной ткани: острым лимфобластным лейкозом — 85 % и хроническим и острым миелобластным лейкозом, лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфо-мами, гистиоцитарными опухолями — 15 %.
В клинической картине лейкозов отмечался целый ряд отдельных симптомов и их сочетаний, которые позволили предположить развитие этого грозного процесса [2-4]. Так, у всех детей наблюдался анемический синдром разной степени выраженности. У большинства пациентов на первый план выступал синдром инфекционных осложнений (отиты, пневмонии, плевриты, гаймориты, остеомиелит и др.), который и был причиной обращения к врачу-педиатру. Следует отметить, что острый лейкоз в начальном периоде может проявиться изменением в легких специфического характера в виде лейкемоидной инфильтрации легочной ткани с появлением симптомов поражения легких и плевры, иногда — инфарктных пневмоний.
В результате снижения тромбоцитов у 40 % детей отмечался геморрагический синдром (петехии, экхимозы, носовые кровотечении), что послужило основанием у 5 детей при первичном обращении поставить диагноз «тромбоцитопеническая пурпура».
Пролиферативный синдром проявлялся увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. В основном отмечалась генерализованная лимфаденопатия в сочетании с синдромом инфекционных осложнений и анемией. Лимфоузлы пальпировались по всем периферическим группам — мелкие, множественные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. У 3 % детей лимфоузлы в 1-2 группах имели вид опухолей, были мягко-эластической консистенции, безболезненные, подвижные.
Боли в костях, чаще ночные, отмечались у 50 % детей. У двух детей 4 и 5 лет в дебюте лейкоза опре-
делялись симптомы поражения нервной системы (нейролейкоз) в сочетании с другими клиническими проявлениями (лихорадка, анемия, геморрагии).
У новорожденного ребенка, больного лимфобластным лейкозом, на лице и туловище наблюдались лейкемиды — образования розового и желтоватого цвета, выступающие над поверхностью кожи 2-3 мм в диаметре.
Учитывая многообразие клинического проявления лейкозов в случаях геморрагического и анемического синдромов, лимфаденопатии, частых инфекционных заболеваний, необходимо подумать о возможности лимфопролиферативного процесса и в целях его ранней диагностики назначить развернутый клинический анализ крови, выполненный «ручным способом», позволяющий дать качественную оценку форменных элементов крови (размеры, интенсивность окраски наличие включений и др.). Например, для определения степени зрелости клеток при лейкозах (миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки) оценка анализа крови должна быть проведена врачом клинической лаборатории без использования автоматических счетчиков.
Гистиоцитозы — в эту гетерогенную группу не-оплазий, согласно классификации ВОЗ (2008), входит несколько вариантов поражения клеток гистиоци-тарного ряда [4, 6, 7]. Наиболее часто встречается Лангергансово-клеточный гистиоцитоз. Под нашим наблюдением находились 5 детей, среди них 3 ребенка раннего возраста с данной патологией.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, которое может быть проявится в любом возрасте и имеет локализованные и распространенные варианты течения. В основе болезни лежит аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса, ведущая к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Одним из наиболее важных симптомов является деструкция костной ткани в результате пролиферации гистиоцитарных клеток Лангерганса с образованием гранулем. Чаще всего поражаются плоские кости (теменные, кости таза, лопатки), но может быть деструкция трубчатых костей (у двух пациентов).
У детей раннего возраста гистиоцитоз был диагностирован на первом году жизни в возрасте 8, 10, 12 месяцев. Заболевание протекало с поражением кожи в виде себорейных высыпаний на волосистой части головы и других участках тела на фоне повышения температуры тела, лимфаденопатии, увеличения селезенки в сочетании с клиникой рецидивирующего «отита». Выделения из уха — желтоватые, напоминающие гнойное отделяемое, но при цитологическом исследовании отмечаются пенные, или ксантомные, клетки, характерные для этого заболевания.
При гистиоцитозе могут быть высыпания на коже в виде белесоватых или красно-коричневого цвета элементов папулезной сыпи, нередко покрытых корочкой ксантомных бляшек. Эти элементы не подвергаются
обратному развитию, и со временем их количество растет. Под нашим наблюдением находился мальчик 5 лет, у которого в течение двух лет с момента появления эти бляшки покрыли все туловище в виде панциря. При обследовании были выявлены инфильтративные процессы в головном мозге и очаги деструкции в теменных костях. У этого ребенка была клиника несахарного диабета с резко выраженной полиурией и полидипсией. Несахарный диабет может предшествовать появлению гистиоцитоза или развиваться уже на фоне данного заболевания. У нашей пациентки гистиоцитоз диагностирован в возрасте 8 месяцев, а клиника несахарного диабета появилась в 5 лет.
Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы по частоте встречаемости занимают соответственно пятое и третье места среди злокачественных заболеваний у детей.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — это злокачественная опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией р-клеток зародышевых центров лимфоузлов. Характерной особенностью является локальность процесса на ранних стадиях болезни с постепенным вовлечением в процесс лимфоузлов пограничных областей. У 70 % детей, находящихся под нашим наблюдением, процесс локализовался в периферических лимфоузлах шейной группы. Отмечалось постепенное, чаще — одностороннее увеличение лимфоузлов с образованием конгломератов, в которых можно пальпировать отдельные лимфоузлы, так как они не спаяны между собой (симптом «картошки в мешке»). Лимфатические узлы были безболезненными, без признаков воспаления.
Первичная локализация процесса во внутригрудных лимфатических узлах наблюдалась у двух пациентов, и первым симптомом поражения был характерный для данного процесса длительный непродуктивный навязчивый кашель без отхождения мокроты. При рентгеновском исследовании был выявлен симптом «кулис» — группа увеличенных внутригрудных лимфоузлов по конфигурации напоминала театральный занавес (кулисы).
В начальном периоде болезни отмечалось только увеличение лимфоузлов, а затем присоединились такие симптомы, как слабость, субфебрилитет с температурными «свечками», анорексия, изменения клинического анализа крови (лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофи-лия, увеличение СОЭ, снижение гемоглобина).
Неходжкинские лимфомы — собирательное название системных злокачественных опухолей иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки, что определяет разнообразие клинических вариантов. Под нашим наблюдением находилось 8 детей с данной патологией. При локализации опухоли в периферических лимфоузлах образуются их плотные конгломераты — лимфоузлы спаяны между собой и окружающими тканями. В случае поражения лимфоидной ткани глоточного кольца (Вальдейерово
—---------е^е-
кольцо) отмечалось хриплое дыхание, затруднение носового дыхания, особенно во время сна, изменение тембра голоса. При развитии патологического процесса в лимфоузлах брюшной полости у пациентов наблюдались боли в животе, дискинетические симптомы, диспепсия. Увеличение лимфоузлов почти у всех детей сопровождалось повышением температуры до высоких цифр, интоксикацией. Особенностью неходжкинских лимфом является раннее метастазирование в костный мозг с развитием клиники острого лимфобластного лейкоза.
Второй по частоте группой онкологических заболеваний у детей после поражения органов кроветворения и лимфоидной ткани являются опухоли центральной нервной системы — первичные, развивающиеся в клетках ЦНС, и вторичные — метастатические. Это группа солидных опухолей с локализацией в любых отделах головного мозга и различными клиническими проявлениями в зависимости от расположения новообразования, структуры и функции пораженного участка мозга. Для опухолей ЦНС характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов, утренняя головная боль, рвота, нарушение двигательной функции, судороги [4].
Под нашим наблюдением находился 21 ребенок с опухолевым поражением ЦНС различной локализации. Одним их частых клинических проявлений у этих пациентов был гипертензивно-гидроцефальный синдром, который сопровождался нарушением походки, статических функций, диффузной мышечной гипотонией, гипотонией верхних и нижних конечностей, горизонтальным нистагмом. Бульбарные расстройства проявились дизартрией, дисфонией, нарушением функции глотания. При поражении органа зрения наблюдалось снижение остроты зрения, двоение в глазах и ряд других глазных симптомов. В частности, одним из проявлений опухоли ЦНС у пациента явилось паралитическое косоглазие. При диссеминации опухоли по спинномозговому каналу, определялись боли в спине, дисфункция тазовых органов. Отметим, что появление клинических симптомов опухоли ЦНС часто наблюдалось на фоне тяжелых респираторно-вирусных заболеваний, реже было случайно обнаружено при обследовании ребенка по поводу незначительных травм в области головы (у троих пациентов). Поэтому в случае появления у ребенка минимальной мозговой симптоматики необходимо провести его тщательное обследование с обязательной консультацией невролога, офтальмолога, нейрофизиологическими методами исследования ЦНС. Показанием для исключения опухоли ЦНС является обнаружение при осмотре глазного дна застойных дисков глазных нервов.
Нейробластома — общепринятое название опухолей симпатической нервной системы различной локализации (заднее средостение, шейно-грудной отдел симпатического ствола, ретробульбарное пространство, мозговое вещество надпочечников, забрюшинное пространство). Клиническая картина зависит от локализации первичного злокачественного процесса и
------—
метастазов, а также количества вазоактивных веществ, продуцируемых опухолью. Под нашим наблюдением находились 5 детей в возрасте от 1 до 6 лет с различной локализацией опухоли. Развитие патологического процесса в коре надпочечников сопровождалось повышением артериального давления и трудно купируемой длительной диареей. При локализации опухоли в брюшной полости и забрюшинном пространстве отмечалась анорексия, рвота, боли в животе, пальпировалась опухолевая масса с локализацией ближе к срединной линии живота каменистой плотности, бугристая, не смещаемая при пальпации. При расположении опухоли в орбите глаза наблюдались периорбитальные кровоизлияния («глаза енота»), отек век и конъюнктивы. В диагностике и дифференциальной диагностике использовались скрининг-тесты: определение в суточном количестве мочи содержания ванинилминдальной и гомованилиновой кислот, дофамина, а также УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
В практике педиатра встречаются опухоли, локализованные в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Особого внимания заслуживают дети первых трех лет жизни в плане ранней диагностики нефробластомы (опухоль Вильмса). В случае своевременного успешного лечения заболевания возможно выздоровление [1].
Нефробластома — это высокозлокачественная эмбриональная опухоль, развивающаяся в любой части почечной паренхимы, проявляющаяся кистозным поражением почки с некрозом и кровоизлияниями и деформацией чашечно-лоханочной системы почки. Процесс может распространяться за капсулу почки.
У наблюдаемых нами 6 детей в возрасте от 10 месяцев до 2 лет опухоль Вильмса была выявлена случайно: при профилактическом осмотре, плановом ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, на фоне клиники инфекции мочевыводящих путей.
Следует отметить, что пальпация органов брюшной полости должна проводиться осторожно, учитывая кистозный характер опухоли и возможность ее разрыва. Опухоль пальпируется, как правило, только в одной половине живота и лишь при очень больших размерах выходит за срединную линию живота.
Участковый педиатр, врач общей практики должны организовать выполнение в полном объеме программы диспансерного профилактического наблюдения детей первого года жизни, в том числе обязательное проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Это позволит диагностировать опухолевые процессы на ранней стадии развития.
У 4 детей первого года жизни мы наблюдали ретино-бластому — злокачественную опухоль органа зрения, имеющую нейроэпителиальное происхождение и располагающуюся в разных слоях сетчатки. Ярким симптомом, позволяющим поставить диагноз у пациентов, была лейкокория («кошачий глаз») — белесовато-желтое свечение зрачка, подобное свечению глаз у кошки.
Кроме того, у больных отмечалось ослабление реакции зрачка на свет, а у двоих пациентов — косоглазие. Дифференциальную диагностику следует проводить с токсокарозом, при котором в средах глаза могут наблюдаться изменения, похожие на ретинобластому, но не бывает лейкокории.
Злокачественные опухоли костей занимают одно из драматических страниц детской онкологии, и связано это в первую очередь с поздней диагностикой [1]. Эти опухоли неоднородны по своей структуре, но клинические проявления процесса идентичны (остеосаркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистио-цитома кости, хондросаркома), и дифференциальная диагностика возможна лишь в условиях специализированного отделения. Остеосаркома — наиболее агрессивно протекающая опухоль, что связано с ее ранней гематогенной диссеминацией с преимущественным поражением легких. Злокачественный процесс чаще всего локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Под нашим наблюдением находились 5 детей, и только у одного из них опухоль локализовалась в костях верхних конечностей. Реже всего поражаются плоские кости. Клиническая картина заболевания не имеет характерных только для остеосаркомы признаков. Классическая триада — боль, припухлость и нарушение функции — свойственна не только опухолям, но и другим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой природы. Первый признак — боль среди полного здоровья. В анамнезе может быть указание на травму именно этого участка кости. Пациентов беспокоили ночные боли — тупые, ноющие, затем по мере роста опухоли появлялась отечность мягких тканей, си-нюшность в зоне опухоли, нарушалась функция конечности. У двух из наблюдаемых нами детей были ранние метастазы в легкие. Злокачественные опухоли костей чаще встречаются у мальчиков в период интенсивного роста скелета, поэтому жалобы на боли в костях в период бурного роста не должны оставаться без внимания врачей. При возникновении боли без видимой причины и при подозрении на опухоль кости необходимо рентгенологическое обследование кости и легких.
При внимательном анализе течения онкологических заболеваний у всех наблюдаемых пациентов в начальный период развития злокачественного процесса отмечались малые признаки опухолевого синдрома, которые не получили должной оценки врача, оказывающего первичную медико-санитарную помощь. Согласно приказу Минздрава России от 31.10.2012 № 560н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская онкология» врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) во взаимодействии со специалистами детских лечебно-профилактических учреждений выявляют риск развития онкологических заболеваний у детей и при подозрении и/или выявлении опухолевого процесса своевременно направляют ребенка к детскому онкологу. На догоспитальном этапе медицинская
помощь детям с онкологическими заболеваниями осуществляется медицинскими работниками амбулаторно-поликлинических учреждений в соответствии с рекомендациями врачей — детских онкологов и врачей-специалистов. Дети с онкологическими заболеваниями нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении. Если течение заболевания не требует изменения тактики ведения ребенка, диспансерные осмотры после проведенного лечения осуществляются в течение первого года один раз в 3 месяца, в течение второго года — один раз в 6 месяцев, в дальнейшем один раз в год [8, 9].
Таким образом, в практике педиатра, врача общей практики и других врачей-специалистов должна быть онкологическая настороженность, которая позволит в более ранние сроки выявить злокачественные заболевания и сохранить жизнь пациентам.
Литература
1. Детская онкология: нац. руководство / под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой. — М.: ИГ РОНЦ, 2012. — 681 с.
2. Русова Т.В., Ратманова Г.А., Кузнецова О.В. и др. Диспансеризация детей с хронической и рецидивирующей патологией: руководство для врачей. — Иваново: ПресСто, 2013. — 675 с.
3. Ковригина А.М. Морфологическая характеристика реактивных изменений лимфоузлов // Клиническая онкогематология. — 2009. — Т. 2, № 4. — С. 297-320.
4. Лекции по педиатрии / под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова, А.Г. Румянцева, С.А. Румянцева. — Т. 8. — М.: Медпрактика, 2008. — 355 с.
5. Меликян А.Л., Ковалева Л.Г., Погорлявская Е.П. Алгоритмы диагностики лимфаденопатий: учеб. пособие. — М., 2011. — 46 с.
6. Лекции по педиатрии / под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова, И.Г. Козлова, А.П. Продеуса. — Т. 9. — М.: Медпрактика, 2010. — 318 с.
7. Программное лечение заболеваний системы крови / под ред. В.Г. Савченко. — Т. 2. — М.: Практика, 2012. — 1052 с.
8. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. — М.: Медтехника, 2009. — 576 с.
9. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 № 560н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская онкология».
Oncologic diseases in pediatrician and general practitioner practice
G.A. Ratmanova, T.V. Rusova, V.N. Fokin, O.Yu. Fadeeva, V.G. Subbotina, O.B. Kozlova, E.Yu. Kolle-rov, M.V. Zavodin, T.V. Chastukhina, G.N. Ganopolskaya
The results of clinical observations of the most common oncologic diseases in children are presented. The role of pediatricians and general practitioners in early diagnosis of this pathology is discussed.
Key words: children, malignant oncologic diseases, clinical picture, diagnosis.
