CC BY
132
Клиническая медицина. 2016; 94(6) DOI 10.18821/0023-2149-2016-94-6-467-469
Заметки и наблюдения из практики
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016
УДК 616.633.461.2-008.61-06:616.61-036.11]-036.1
Устинова Е.Е., Малов В.И., Ларева Н.В.
ОКСАЛАТНАЯ НЕФРОПАТИЯ С ОСТРЫМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ ПОЧЕК
ГБОУ ВПО «Читинская государственная медицинская академия» Минздрава России, 672090, Чита
Для корреспонденции: Ларева Наталья Викторовна — д-р мед. наук, проф., зав. каф. терапии ФПК и ППС; e-mail: larevanv@mail.ru
Цель. Продемонстрировать сложность диагностики оксалатной нефропатии и возможность развития тяжелого острого повреждения почек.
Основные положения. Описано клиническое наблюдение оксалатной нефропатии с острым поражением почек. Обсуждаются особенности течения и трудности диагностики оксалатного диатеза.
Выводы. Раннее выявление оксалурии и раннее лечение метаболического диатеза позволят избежать тяжелых осложнений нефропатии.
Кл ючевые слова: оксалатная нефропатия; гемодиализ; острое почечное повреждение.
Для цитирования: Устинова Е.Е., Малов В.И., Ларева Н.В. Оксалатная нефропатия с острым повреждением почек. Клин. мед. 2016; 94 (6): 467—469. DOI 10.18821/0023-2149-2016-94-6-467-469
Ustinova E.E., Malov V.I., Lareva N.V.
A RARE CASE OF OXALATE NEPHROPATHY WITH ACUTE RENAL INJURY
Chita State Medical Academy, 672090, Chita, Russia
Objective: This case demonstrates the difficulty of diagnostics of oxalate nephropathy and possibility of development of acute kidney injury.
Summary: The paper describes a patient with oxalate nephropathy and acute kidney injury. Specific features of oxalate diathesis are discussed as well as approaches to its diagnosis. Clinical peculiarities and diagnostic difficulties are described. Conclusions: Early diagnosis of oxalate nephropathy and treatment permits to improve prognosis.
Keywords: oxalate nephropathy; haemodialysis; acute kidney injury.
Citation: Ustinova E.E., Malov V.I., Lareva N.V. A rare case of oxalate nephropathy with acute renal injury. din. med. 2016; 94 (6): 467—469. DOI 10.18821/0023-2149-2016-94-6-467-469
Correspondence to: Ntal'ya V. Lareva - MD, PhD, DSc, prof., head of Dpt of Therapy, FAT & PR; e-mail: larevanv@mail.ru
Received 16.11.15 Accepted 15.12.15
Большинство дисметаболических нефропатий связано с нарушением обмена кальция, из них 85% обусловлено избытком солей щавелевой кислоты (ЩК). Оксалатная нефропатия представляет собой прогрессирующее воспаление канальцев и межуточной ткани почек, приводящее к развитию хронической почечной недостаточности. Распространенность заболевания в России зависит от климатических особенностей региона. Так, в Приамурье она составляет 135 на 1000 обследованных детей. Течет болезнь волнообразно, обострения происходят чаще весной и осенью, а также на пике летней жары.
Выделяют первичную и вторичную гипероксалу-рию. Первичная гипероксалурия обусловлена дефицитом ферментов, участвующих в обмене ЩК, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу [1]. Вторичная гипероксалурия связана с действием ряда факторов [2—4]: с избыточным поступлением оксалатов с пищей при нарушении полостного и пристеночного пищеварения; с дисбиозом кишечника и исчезновением анаэроб-
ных микробов Oxalobacter formigenes, разрушающих ЩК; с поражением мембран клеток при различных инфекциях и интоксикациях (активируется перекис-ное окисление липидов и образуются метаболиты, конечными продуктами которых является ЩК); с недостаточностью почечных цитоплазматических мембран семейного характера; с приемом суррогатов алкоголя (этиленгликоль) и некоторых лекарств — ингибиторов желудочно-кишечной липазы (вызывают гипероксале-мию и гипероксалурию) [5].
Оксалатная нефропатия наиболее часто встречается в детском возрасте (5—7 лет). Выделяют 2 этапа развития заболевания: этап оксалатного диатеза, выявляющегося с детства; этап хронического тубулоинстерсти-циального нефрита (ТИН).
Длительное время диатез проявляется эпизодическим появлением в моче кристаллов оксалата кальция. В периоды обострений появляются обусловленные кристаллурией боль в проекции почек, резь при мочеиспускании, уменьшение диуреза, субфебрилитет, ми-
крогематурия, небольшая протеинурия и асептическая лейкоцитурия. В более позднем периоде болезни снижается плотность мочи, отмечаются никтурия и другие симптомы ТИН. Провоцируют обострения воздействие высокой температуры окружающей среды, интоксикация, употребление пищи, богатой оксалатами, и др. Появляющаяся кристаллурия приводит к внутриканаль-цевой блокаде солями, развитию острого повреждения почек, инициирует интерстициальный фиброз. Про-грессирование оксалатной нефропатии вызывает формирование конкрементов и пиелонефрита.
Диагностическое значение имеют [2, 6, 7] данные анамнеза, лабораторные показатели (выявление кристаллов оксалата кальция в общем анализе мочи, снижение плотности и кислая реакция мочи, протеинурия не более 1 г/сут, лимфоцитурия, реже микрогематурия). Важным в диагностике заболевания является обнаружение кристаллов оксалата кальция в моче. При биохимическом исследовании мочи отмечается повышение концентрации солей щавелевой кислоты. Также необходимо исследовать антикристаллообразующую способность мочи и проводить тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче. Ультразвуковые признаки неспецифичны. Биопсию почек при оксалатной нефропатии считают нецелесообразной, за исключением неустановленной этиологии ТИН или быстрого снижения функции почек.
Приводим клиническое наблюдение оксалатной не-фропатии, осложнившейся острым повреждением почек и диагностированной с помощью нефробиопсии.
Больная Л., 37 лет, служащая, 13.11.13 доставлена в стационар Краевой клинической больницы Читы с жалобами на выраженную слабость, головную боль и уменьшение диуреза. С 16 лет периодически беспокоили тупая боль в области поясницы, субфебрилитет, иногда выявлялись изменения в моче (со слов пациентки). Обострения были ежегодными; по поводу предполагаемого хронического пиелонефрита пациентка получала лечение. Чувствовала себя удовлетворительно. Последнее обследование проводилось в апреле 2013 г., когда пятая беременность закончилась преждевременными родами (32 нед) в связи с отслойкой плаценты. В это время показатели азотистого обмена и анализы мочи были нормальными. Последующие месяцы чувствовала себя удовлетворительно, но 16.10.13 перенесла острую респираторную инфекцию с высокой лихорадкой в течение 3 дней. В эти дни повысилось артериальное давление до 170/100 мм рт. ст., затем присоединилась многократная рвота и почечная колика. С 22.10.13 диагностируются анурия и симптомы уремии. При обращении в поликлинику выявлено повышение уровня креатинина до 1300 мкмоль/л. Лечение в стационаре по месту жительства эффекта не дало, пациентка была переведена в Краевую клиническую больницу Читы.
Врожденных заболеваний, мочекаменной болезни и обменных нефропатий у родственников нет. Гемо -трансфузий пациентке не проводилось. Туберкулезом, вирусным гепатитом не болела. Вредных привычек нет.
Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(6)
_DOI 10.18821/0023-2149-2016-94-6-467-469
Clinical notes and case reports
Объективный статус: рост 162 см, масса тела 63 кг: пациентка нормостенического телосложения; состояние средней тяжести; кожа сухая; лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, частота дыхательных движений 16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, пульс 78 в минуту, артериальное давление 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Почки, печень, селезенка не пальпируются; диурез 1000 мл.
Биохимический анализ крови: креатинин 1939 мкмоль/л, мочевина 53 ммоль/л, калий плазмы 5,4 ммоль/л, кальций 2,3 ммоль/л, фосфор 3,3 ммоль/л, дефицит оснований 14,4 ммоль/л. Остальные биохимические показатели в норме, маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ — отрицательные. В моче выявлен эпидер-мальный стафилококк, микробное число 103. Суточная протеинурия 1 г. Гемоглобин 123 г/л, лейкоциты 10,2109/л, СОЭ 34 мм/ч. Общий анализ мочи: реакция кислая (в последующем щелочная), плотность 1005, белок 0,5 г/л, эпителий 3—4 в поле зрения, лейкоциты — большое скопление. В последующем выявлена лимфоцитурия. Ультразвуковое исследование почек: размер 13X14X5,5 см, чашечно-лоханочная система не изменена, повышена эхогенность паренхимы, выражены пирамидки. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства изменений со стороны мочевыводящей системы не выявила. Состояние расценено как обострение хронического пиелонефрита с развитием острого повреждения почек.
На 6-й день ежедневной диализной терапии и ре-гидратации состояние больной улучшилось, диурез составил 1200—3200 мл без стимуляции, соответствовал объему инфузий и употребляемой жидкости, концентрация мочевины снизилась до 13 ммоль/л, креа-тинина — до 485—650 мкмоль/л. С учетом сохраняющейся выраженной азотемии, сохранности диуреза на 27-й день госпитализации выполнена нефробиопсия. Биоптат изучен морфологами СПКК ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пи-рогова» Минздрава России с применением световой микроскопии, иммунофлюоресцентного исследования с использованием FITC-конъюгированных антител к человеческим иммуноглбулинам классов A, G, M, C3, Clq, фибрину, легким цепям каппа и лямбда. При этом со всеми реагентами получены отрицательные результаты. Светооптически измененных клубочков нет (получено 40 клубочков). Выявлен диффузный массивный оксалоз с преимущественным поражением коркового слоя: многочисленные ромбовидные организованные кристаллы с двойным лучепреломлением в поляризованном свете в просветах канальцев всех уровней и собирательных трубочках с формированием гигантоклеточной реакции в просветах канальцев и развитием тотального острого канальцевого некроза. Отложение кристаллов в интер-стиции, вторичное острое умеренное тубулоинтерсти-циальное лимфоцитарное воспаление. Признаков атрофии канальцев и интерстициального фиброза не выявлено. Данных за хронический пиелонефрит не получено.
Клиническая медицина. 2016; 94(6) DOI 10.18821/0023-2149-2016-94-6-467-469
Заметки и наблюдения из практики
Результаты нефробиопсии позволили диагностировать первичную (генетически детерминированную) гипероксалурическую нефропатию, осложненную тотальным острым канальцевым некрозом, и исключить инфекционное поражение почек. На первичный характер гипероксалурии указывало раннее начало заболевания (с 16 лет), отсутствие патологии желудочно-кишечного тракта, употребления алкоголя и его суррогатов. Особенностью приведенного наблюдения было отсутствие кристаллов оксалата кальция в моче как в момент острой ситуации, так и на предыдущих этапах. Больная получила 11 сеансов гемодиализа на фоне инфузионной и симптоматической терапии. При выписке из стационара концентрация креатинина в крови составляла 401 мкмоль/л, мочевины — 13,7 ммоль/л. Пациентке рекомендованы соблюдение диеты, включая обильное употребление жидкости, оксида магния, антиоксидантная терапия и обследование родственников на наличие этого заболевания.
При повторной госпитализации через 4 мес выявлено дальнейшее снижение концентрации креатинина крови до 130 мкмоль/л, мочевины — до 9 ммоль/л, отсутствие белка в моче и изменений мочевого осадка. Состояние пациентки удовлетворительное.
Таким образом, приведенное наблюдение иллюстрирует позднюю диагностику первичной гиперокса-лурической нефропатии — в зрелом возрасте, осложнившейся развитием острого канальцевого некроза. Отсутствие основного симптома заболевания гиперок-
салурии вызывало диагностические сложности. Только нефробиопсия позволила установить истинную причину развития острого повреждения почек.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гордеева Е.А. Дисметаболические нефропатии (оксалурии): современный подход к лечению. Лечащий врач. 2009; (6): 42—4.
2. Мухин Н.А., ред. Нефрология: Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009.
3. Нефропатия оксалатная. Available at: http://www.medeffect.ru/ urology0091.shtml.
4. Тареева И.Е., ред. Нефрология: Руководство для врачей. М.: Медицина; 2000.
5. Николаев А.Ю., Милованов Ю.С. Лечение почечной недостаточности: Руководство для врачей. М.: ООО «Издательство «МИА»; 2008.
6. Новик Г.А., Ривкин А.М. Оксалатно-кальциевая кристаллурия. Available at: http://www.lvrach.ru/2013/10/15435838/ (20 мая 2015).
7. Рычкова С.В. Дисметаболические нефропатии в педиатрической практике. Лечащий врач. 2010; (8): 11—5.
REFERENCES
1. Gordeeva E.A. The dismetabolical nephropathies (oxsaluries): the contemporaneity approach to treatment. Lechashchiy vrach. 2009; (6): 42—4 (in Russian).
2. Mukhin N.A., Ed. Nephrology: The National Guidelines. Мoscow: GEOTAR-Media; 2009. (in Russian).
3. Nephropathy ocsalate. Available at: http://www.medeffect.ru/urol-ogy0091.shtml
4. Tareeva I.E., Ed. Nephrology: The Guidelines for Physicians. Moscow: Meditsina, 2000. (in Russian).
5. Nicolaev A.Yu., Milovanov Yu.S. The Treatment of Kidney Deficiency: The guidelines for physicians. Мoscow: MIA; 2008. (in Russian)
6. Novic G.A., Rivkin АМ. The ocsalate-calcying cristalluria. Available at: http://www.lvrach.ru/2013/10/15435838/
7. Rychkova S.V. Dysmetabolic nephropathy in pediatrics practice. Lechashchiy vrach. 2010; (8): 11—5. (in Russian)
Поступила 16.11.15 Принята в печать 15.12.15
