CC BY
97
РУ ЖУ
NEUROLOGY
см
Офтальмоплегическая краниальная невропатия: клинический случай
Н.С. Дозорова, А.С. Котов, Е.В. Мухина
ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»;
Россия, 129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
Контакты: Алексей Сергеевич Котов alex-013@yandex.ru
Офтальмоплегическая краниальная невропатия (ОКН) — заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся эпизодами интенсивной головной боли, сопровождающейся полностью или частично обратимым нарушением функций глазодвигательных нервов: птозом, мидриазом и офтальмоплегией. Предполагается, что патология носит демиелинизирующий характер, поэтому в Международной классификации головных болей ОКН исключена из рубрики «мигрень» и отнесена к болевым краниальным невропатиям. Вопрос о профилактике и лечении данного заболевания до сих пор остается спорным, рассматривается возможность назначения кортикостероидов, блокаторов кальциевых каналов и ß-адреноблокаторов, а также применения методов хирургической коррекции косоглазия и ботулинотерапии.
В статье описан случай ОКН у мальчика 11 лет. В клинической картине у пациента наблюдаются приступы головной боли с признаками избирательного поражения глазодвигательного нерва с одной стороны. Данные функциональные изменения носят рецидивирующий характер и полностью регрессируют между приступами. Лабораторные и инструментальные методы исследования не выявили патологии, которая могла бы послужить причиной данного симптомокомплекса, в том числе миастении. Описанный случай демонстрирует классическую картину ОКН с благоприятным течением и избирательным поражением глазодвигательного нерва с одной стороны.
Ключевые слова: офтальмоплегическая краниальная невропатия, офтальмоплегическая мигрень, головная боль, офтальмоплегия, мидриаз, клинический случай
Для цитирования: Дозорова Н.С., Котов A.C., Мухина Е.В. Офтальмоплегическая краниальная невропатия: клинический случай. Русский журнал детской неврологии 2018;13(1):54—6.
DOI: 10.17650/2073-8803-2018-13-1-54-56
OPHTHALMOPLEGIC CRANIAL NEuROPATHY: CLINICAL CASE
N.S. Dozorova, A.S. Kotov, E.V. Mukhina
M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute; 61/2 Shchepkina St., Moscow 129110, Russia
Ophthalmoplegic cranial neuropathy (OCN) is a disease with unknown etiology, which manifests itself by episodes of intense headache, accompanied by completely or partially reversible dysfunction of the oculomotor nerve: ptosis, mydriasis and ophthalmoplegia. It is assumed that the pathology is demyelinating in nature, therefore in the International classification of headaches OCN excluded from rubric migraine and related to the painful cranial neuropathies. The question of the prevention and treatment of this disease is still controversial, the issue of the appointment of corticosteroids, calcium channel blockers and ft-blockers, methods of surgical correction of strabismus and botulin therapy. The article describes OCN in an 11-year-old boy. In the clinical picture headache attacks were observed. These attacks were with signs of selective lesions of the oculomotor nerve on one side. These functional changes are recurrent, and fully regress between attacks. Laboratory and instrumental examinations revealed no pathology that could cause this symptom, including myasthenia. The described case demonstrates the classical picture of OCN with a favorable course and the partial damage of the oculomotor nerve on one side.
Key words: ophthalmoplegic cranial neuropathy, ophthalmoplegic migraine, headache, ophthalmoplegia, mydriasis, clinical case
For citation: Dozorova N.S., Kotov A.S., Mukhina E.V. Ophthalmoplegic cranial neuropathy: clinical case. Russkiy zhurnal detskoy nev-rologii = Russian Journal of Child Neurology 2018;13(1):54—6.
Введение
Офтальмоплегическая краниальная невропатия (ОКН) (устаревшее название — офтальмоплегическая мигрень) — неврологический синдром, характеризующийся повторными приступами пареза глазодвигательного нерва на фоне головной боли [1].
Этиология и патогенез данного синдрома не установлены. Есть предположения, что патология носит
демиелинизирующий характер, что подтверждается накоплением контрастного вещества зрительным нервом при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) и эффективностью кортикостероидов при лечении некоторых пациентов [5].
На стороне пораженного нерва наблюдаются птоз, мидриаз и глазодвигательные нарушения, которые самостоятельно восстанавливаются в течение
РУС ЖУР
NEUROLOGY
<N
нескольких дней или недель, иногда с формированием резидуального неврологического дефицита [5].
Выделяют 2 варианта течения заболевания [3]: ОКН детского возраста, для которой характерны тяжелые головные боли, обратимый парез глазодвигательного нерва с развитием мидриаза и накоплением контрастного вещества по данным МРТ, и ОКН взрослых, при которой после внезапного усиления мигренозной головной боли развивается парез глазодвигательного и отводящего нервов, без мидриаза, с худшим (по сравнению с 1-м вариантом) восстановлением функций.
Согласно Международной классификации головных болей 3-го пересмотра, ОКН входит в группу «болевые краниальные невропатии и другие лицевые боли» [2]. Для постановки диагноза необходимо соблюдение 3 критериев [6]:
♦ не менее 2 эпизодов односторонней головной боли, сопровождающейся ипсилатеральным парезом одного, двух или всех глазодвигательных нервов;
♦ исключение патологии во внутриглазничной, параселлярной областях и в задней черепной ямке с помощью соответствующих дополнительных методов обследования;
♦ отсутствие данных, указывающих на другое заболевание.
Так как ОКН не имеет этиопатогенетической основы, характерной для типичной мигрени, назначение противомигренозной терапии в данном случае нецелесообразно [1]. Как было сказано выше, отмечается эффективность кортикостероидов при лечении ряда пациентов. Некоторые авторы считают, что для профилактики резидуальных явлений у пациентов с повторными приступами возможно применение р-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов [4]. Для пациентов с персистирующим отклонением глазного яблока могут быть рассмотрены ботулинотерапия или хирургическая коррекция косоглазия [1].
Клинический случай
Пациент П., 11 лет, находился в педиатрическом отделении ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» в декабре 2016 г. При поступлении ребенок предъявлял жалобы на острые интенсивные головные боли в лобной области длительностью от 1 ч до суток
с частотой около 2раз в месяц. Данные боли купировались при приеме нестероидных противовоспалительных средств и прикладывании холодного компресса. Из анамнеза известно, что указанные жалобы стали беспокоить пациента с 4 лет после перенесенного сотрясения головного мозга. В 2014 г. на фоне головной боли впервые появилось опущение правого века, которое прошло через сутки. В октябре 2016 г. повторился птоз правого века, наблюдались двоение в глазах и ограничение движения правого глазного яблока вверх.
При проведении периметрии выявлено концентрическое сужение полей зрения на правом глазу.
При неврологическом осмотре отмечены птоз правого века, ограничение движения правого глазного яблока медиально и вверх, анизокория с расширением правого зрачка и снижением его прямой и содружественной реакции на свет (см. рисунок).
Рутинные лабораторные исследования патологии не выявили.
МРТ головного мозга: слабовыраженный экзофтальм справа; данных, указывающих на объемный процесс, тромбоз кавернозных синусов и очаговое поражение вещества головного мозга, в том числе зрительных нервов, не получено.
Дуплексное сканирование с цветным картированием брахиоцефальных артерий: симметричное повышение скоростей кровотока в сонных артериях (вероятно, обусловленное гиперкинетическим типом кровообращения), С-деформация под прямым углом левой позвоночной артерии в сегменте V2 на уровне С5—С6 с локальным нарушением гемодинамики.
Электроэнцефалография: легкие общемозговые изменения в виде нарушения зонального распределения. Снижена реакция на ритмическую фотостимуляцию. При гипервентиляции отмечена легкая дезорганизация корковой ритмики: регистрируются единичные острые волны в правой лобной, височной и теменной областях. По окончании гипервентиляции электроэнцефалограмма возвращается к исходному состоянию.
Электронейромиография на предмет нарушения нервно-мышечной передачи в системе лицевой нерв — круговая мышца глаза слева и справа: амплитуда М-ответов в норме, декремента амплитуд при низкочастотной стимуляции не получено, феномены «пост-активационное облегчение» и «постактивационное истощение» отрицательные с 2 сторон. Полученные нейрофизиологические данные нетипичны для миасте-нической реакции.
Парез правого глазодвигательного нерва: а — птоз правого века; б — ограничение движения правого глазного яблока медиально Paresis of the right oculomotor nerve: a — ptosis of the right eyelid; б — restriction of movement of the right eyeball medially
РУ ЖУ
NEUROLOGY
см
Консультация генетика: для исключения мито-хондриальной патологии (MELAS) рекомендована ДНК-диагностика мутации митохондриальной ДНК методом мультиплексной амплификации лигированных зондов.
На основании представленных данных анамнеза и инструментальных методов исследования, позволяющих исключить очаговое поражение головного мозга, поставлен диагноз «ОКН, синдром Толоса—Ханта».
На момент выписки из стационара функция глазодвигательного нерва полностью восстановилась. Пациенту рекомендованы контрольное дуплексное сканирование с цветным картированием брахиоцефальных артерий через 1,5—2,0 года, метаболическая и сосудистая терапия.
Обсуждение
Данному пациенту поставлен диагноз ОКН, так как в анамнезе отмечены более 2 эпизодов птоза века на фоне головных болей и методы нейровизуализации не выявили органических изменений вещества головного мозга и глазодвигательного нерва.
Поскольку ОКН не является разновидностью мигрени и не имеет с ней общих этиологии и патогенеза, единого стандарта лечения таких больных не существует. У нашего пациента ввиду относительно низкой
частоты приступов и удовлетворительного восстановления функций глазодвигательного нерва наиболее целесообразны динамическое наблюдение и назначение курсов метаболической терапии, показания к назначению кортикостероидов в настоящее время отсутствуют. При этом следует помнить, что офтальмоплегия может быть вызвана органической патологией, которая на данный момент по объективным причинам не выявляется на МРТ, поэтому необходимо проведение контрольных МРТ в динамике.
Заключение
ОКН является диагнозом исключения. Единых подходов к пониманию ее этиологии, патогенеза и, следовательно, к лечению и профилактике на сегодняшний день не существует. В дифференциальной диагностике ОКН с органическим поражением головного мозга или глазодвигательных нервов на первое место выходят методы нейровизуализации. Сама по себе данная патология не несет непосредственной угрозы для жизни, однако сказывается на ее качестве, поэтому при частых рецидивах, ограничивающих повседневную активность, необходима психологическая работа с пациентами с целью профилактики депрессии и абузусной головной боли, вызванной бесконтрольным приемом анальгетиков.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Gelfand A.A., Gelfand J.M., Prabakhar P., Goadsby P.J. Ophthalmoplegic "migraine" or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy: new cases and a systematic review. J Child Neurol 2012;27(6):759-66. PMID: 22241707.
DOI: 10.1177/0883073811426502.
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edn. (beta version). Cephalal-
gia 2013;33(9):629-808. PMID: 23771276. DOI: 10.1177/0333102413485658.
3. Lal V. Ophthalmoplegic migraine: past, present and future. Neurol India 2010;58(1):15-9. PMID: 20228457. DOI: 10.4103/0028-3886.60388.
4. Levin M., Ward T.N. Ophthalmoplegic migraine. Curr Pain Headache Rep 2004;8(4):306-9. PMID: 15228891.
5. Shetty A., Khardenavis S., Deshpande A. Ophthalmoplegic migraine with isolated
third cranial nerve palsy in a known case of juvenile myoclonic epilepsy. BMJ Case Rep 2013;2:bcr2013201718. PMID: 24296772. DOI: 10.1136/bcr-2013-201718.
6. Wang Y., Wang X.H., Tian M.M. et al. Ophthalmoplegia starting with a headache circumscribed in a line-shaped area: a subtype of ophthalmoplegic migraine? J Headache Pain 2014;15:19. PMID: 24739597. DOI: 10.1186/1129-2377-15-19.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Информированное согласие. Родители пациента подписали информированное согласие на публикацию его данных.
Informed consent. There is given the parental informed consent to the publication of child's data.
Статья поступила: 06.09.2018. Принята к публикации: 10.02.2018 Article received: 06.09.2018. Accepted for publication: 10.02.2018
