CC BY
30
ва связанного с рецидивирующими приступами, остается способом лечения в чрезвычайных си-
положительная роль взросления [2] или прямой туациях [27,30].
эффект лечения. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Дизопирамид также был использован для лечения вагусной гипертонии вследствие своих ан- Возникновение неожиданных приступов у па-
тихолинергических свойств, в частности у более циента с установленным синдромом Энжелмана
старшего ребенка [27]. Препарат оказался эффек- заставляет предполагать вагусную гипертонию,
тивным в нашем третьем наблюдении, хотя он и Необходимыми для ее подтверждения исследова-
не доказал своей пользы во время рандомизиро- ниями должны быть, кроме электрокардиограм-
ванного исследования [28]. Бета-блокаторы, мы’ Холтеровскос мониторирование в течение 24
обычно используемые у взрослых [14,27,29], были часов и окуло-кардиальный рефлекс, так как тест
неэффективны в первом наблюдении, несмотря на наклона трудно провести у пациентов с тяжелой
установленную роль адренергических факторов в задержкой умственного развития. В случае поло-
возникновении проявлений заболевания (шум, жительных результатов исследования, должно
приступы смеха). Установка кардиостимулятора быть предпринято пролонгированное медикамен-
тозное лечение. Дифеманил и дизопирамид были эффективны в представленных наблюдениях.
ANGELMAN'S SYNDROME AND SEVERE VAGAL HYPERTONIA.
THREE PAEDIATRIC CASE REPORTS
S. Dushen, D. Do-Ngok, A.-M. Rossijol, B. Lusen, A. Zhonard, P.-S. Zhuk
(The Center of Pediatric Cadiology Shato de Kot, 78350, Lozh-an-Zhozak; The Department of Neonatal Medicine and Pediatric Resuscitation. The Department of Pediatrics, The Department of Genetics.
Hospital and University Center, Grenoble, France)
Angelman's syndrome is an association of severe mental retardation with absence of language, ataxia, convulsions and hyperactive, joyful behaviour with frequent bouts of laughing. Genetic diagnosis is possible in about 80% of cases. No cardiovascular abnormalities have been described in this syndrome to date.
The authors report the cases of three children with Angelman's syndrome who presented with severe malaise due to increased vagal tone. The age of onset of symptoms was between 20 months and 8 years. One of the children had nalaises triggered by bouts of laughing. The diagnosis was confirmed in all three cases by the results of Holter 24 hour ECG recording and oculo-cardiac reflex. The treatment chosen was Diphemanil (Prantal) in the two patients under 2 years of age (after failure of a trial of betablockers in one case) and Diso-pyramide for the oldest child with excellent results in all cases. However, one child died suddenly at the age of 6, two years after stopping diphemanil.
Based on these observations, the authors suggest that all malaises in patients with Angelman's syndrome should be investigated by Holter ECG and oculo-cardiac reflex (or tilt test). In view of the potential gravity of the syncopal attacks, long-term medical treatment seems to be justified.
Key words: Angelman's syndrome, children, vagal hypertonia, Diphemanil
© БРЕГЕЛЬ Л.В., КНЯЗЕВА T.C., КРУПСКАЯ T.C. -УДК 616.72-002-053.2
ХРОНИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ У ДЕТЕЙ
Л.В. Брегелъ, Т. С. Князева, Т.С. Крупская, Л.М. Батурина
(Россия. Иркутск. Государственный институт усовершенствования врачей, Государственный медицинский университет, Областная клиническая детская больница)
Резюме. Изучена структура хронических артритов у детей, находившихся на лечении в ревматологическом отделении Иркутской областной детской больницы. Выявлены возрастнополовые особенности каждой из нозологических форм. Оценена эффективность использования рекомендованных схем лечения различных клинических вариантов хронических артритов. Обсуждается оптимальная схема организации специализированной медицинской помощи в условиях города и области.
Ключевые слова: дети, хронические ювенильные артриты, лечение
ARTHRITES CHRONIQUES CHEZ LES ENFANTS
L.V. Breguel, T.S. Kniazeva, T.S. Kroupskdia , L.M. Batourimi
(Universite d'Etat de Medecine, Institut d'Etat de Perfectionnement des Medecins,
Hopital regional d'enfants, 1, rue de Krasnogo Vosstanya, Irkoutsk, 664000, Russie)
Resume. Sur la base des recherches realisees on a revele que dans la structure des arthrites chro-niques chez les enfants suivant le traitement a la Section rhumatologique de I'hopital regional d'en-
fants a Irkoutsk predominent les arthrites reactive et juvenile rhumatoTde. Les spondylarthrites ont un poids specifique, insignifiant bien que selon les donnees des cliniques des pays de I’Europe et de i’Amerique du Nord ces arthrites soient une des formes rencontrees le plus souvent.
Les particularites concernant la composition selon I'age et le sexe dans trois groupes de malades cites et examines par nous ont ete remarquees. Parmi les enfants ayant I'arthrite reactive predomi-nent les filles. L'affection se developpe plus souvent a I'age prescolaire ou a I'age scolaire precoce. Les spondylarthrites sont observees exclusivement chez les gargons a I'age de 10 й 12 ans, D'apres nos donnees, les gargons, surtout a I'age de 12 к 15 ans, atteints de I'arthrite juvenile rhumatoTde souffrent plus souvent, chez trois quarts des enfants la duree de l'affection est de 5 a 7 ans et plus.
Pour le traitement des arthrites chroniques, dans la Section rhumatologique regionale d'enfant on utilise « le schema pyramidal », si le malade est atteint de I'arthrite reactive ou de la spondylarthrite juvenile ankylosee, si le malade est atteint de I’arthrite juvenile rhumatoTde on utilise le traitement de base de preference par la metotrexate, moins souvent par le cyclophosphane (cyclophosphamide) en combinaison avec des cortico'fdes stero'fdiens. L'effet du traitement est satisfaisant dans la plu-part des cas, il est bon pour 89,7% des malades ayant I'arthrite reactive; pour 70,3% des malades ayant I'arthrite juvenile rhumatoTde et pour tous les malades ayant la spondylarthrite juvenile ankylosee.
La therapie de pouls et la therapie synchrone influencent d'une maniere precise sur le resultat favorable et ne sont pas suivies des effets cliniques collateraux significatifs. Une grande quantite d'affections graves articulaires chez les enfants ayant des arthrites chroniques, en premier lieu qui ont I'arthrite juvenile rhumatoTde, exigent une longue therapie continue avec un titrage dynamique de la dose et une cure plus large de la therapie de poids pour I'amelioration de l'effet et le pronostic. Cela est possible a condition de surveiller les malades dans un etablissement de soins, la clinique et I'hopital, et a condition d'utiliser les methodes modernes de controle laboratoire, radiologue et fonc-tionnel. Cependant, a Irkoutsk il у a quelques cliniques qui surveillent les enfants ayant des arthrites chroniques. Elies utilisent des methodes differentes de traitement. Done les enfants sont hospitalises dans la section rhumatologique de I'hopital d'enfants trois ou cinq ans apres le commencement de l'affection sans suivre la therapie de base prescrite plutot.
A notre avis, les reserves de I'optimisation ulterieure concernant le traitement des arthrites chroniques dans la section rhumatologique de I'hopital regional d'enfants sont I'etude immunologique ap-profondie avec la definition typique d'apres le systeme de compatibilite histologique, I'extension de I'utilisation des schemas de la therapie combinee avec I'arthrite juvenile rhumatoTde et avec d'autres types d'arthrites chroniques juveniles, I'elaboration du controle complexe de longue duree dans le systeme de clinique - hopital - clinique sur la base du centre rhumatologique dans I'hopital regional d'enfants.
Mots cles: enfants, arthrites chroniques, traitement
Хронические артриты в детстве являются гетерогенной группой заболеваний, в отношении которых в мире пока не принято единой классификации, хотя чаще среди них выделяют реактивные артриты (РА), ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС), псориатический артрит, олигоартикулярный ювенильный хронический артрит (ЮХА) с ранним и поздним началом, энте-рогенные артриты, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) [1,2,5].
Ревматоидный артрит является наиболее тяжелым из детских хронических артритов, хотя любое заболевание этой группы может привести к стойким деформирующим изменениям суставов с нарушением их функциональной способности. У большинства больных, значительные повреждения мягких периартикулярных тканей и деструктивные костно-суставные изменения развиваются уже в первые 2 года от начала заболевания. Лечебная тактика при хронических артритах и, в первую очередь при ЮРА значительно изменилась в последнее десятилетие, и при условии раннего начала, и оптимального подбора терапии можно значительно снизить степень остаточной инвалидизации либо избежать ее. На сегодняшний день, «золотым стандартом» лечения ревматоидного артрита является метотрексат, в сравнении с которым оценивается эффективность других препаратов. Помимо отличного клинического эффекта, метотрексат в подавляющем большинстве случаев хорошо переносится больными.
С 1990 г. для лечения хронических артритов предложено нескольких новых режимов использования базисных препаратов (метотрексат,-плак-венил, сульфасалазин, циклофосфан, циклоспорин, азатиаприн, пеницилламин, препараты золота). Первый режим включает назначение одного из базисных препаратов со сменой на другой при первых же признаках снижения эффективне 'и предыдущего. Второй - предусматривает на?'а-чение одновременно нескольких базисных преп' ратов и последовательную их отмену после того, как будет достигнут контроль над заболеванием, хотя при множественном назначении базисных препаратов наиболее велик риск токсических осложнений. Более обоснованным представляется третий режим - комбинированной терапии с использованием двух и более препаратов, взаимно потенцирующих эффективность и без одинаковых побочных проявлений. Например, таквенил хорошо переносится в сочетании с уяьфасалази-ном, т.к. их возможные токсические проявления (ретинопатия и угнетение костно-мозгового кроветворения) различны. Такое сочетание базисных препаратов может действовать более отчетливо, чем метотрексат, и при этом риск токсичности ниже. Наиболее эффективными считаются сочетания метотрексата с сульфасалазином или плак-венилом, которые более активны в сравнении с монотерапией метотрексатом, либо сулфасалази-ном в сочетании с плаквенилом. Установлена также большая эффективность метотрекеата в со-
ERROR: undefined OFFENDING COMMAND: s"_#_8—
STACK:
