CC BY
48
и ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. ПЕДИАТРИЯ
При морфологическом исследовании биоптатов печени у 18,2% детей наряду с признаками хронического персистирующего гепатита были выявлены признаки поражения желчных протоков, на основании чего был диагностирован перекрестный отег1ар-синдром.
Все дети получали иммуносупрессивную терапию: 17 - монотерапию преднизолоном, 41 ребенок - пред-низолон в комбинации с азатиоприном. За период наблюдения эпизоды обострения заболевания, характеризующееся повышением АЛТ более 10 норм, в группе детей, получающих только гормональную терапию, отмечались у 58,8%, комбинированную терапию - у 19,5%.
В зависимости от сроков назначения иммуносу-прессивной терапии дети были разделены на 2 группы. При раннем назначении иммуносупрессивной терапии - при первой атаке или в течение одного месяца с момента манифестации заболевания - признаки ЦП при поступлении имели 42,9% детей. При позднем начале патогенетического лечения - назначении иммуносупрессивной терапии спустя 6 мес и более от начала заболевания - ЦП был диагностирован у 57,1%.
В настоящее время из 58 наблюдаемых нами детей с АИГ 46 (79,4%) продолжают получать иммуносупрессивную терапию. Из них ЦП несмотря на проводимую терапию сформировался у 2 (6,6%) детей. В связи с развившимися осложнениями на трансплантацию печени направлено 9 (15,5%) детей. При проведении повторной биопсии печени у 3 (5,1%) детей (длительность иммуносупрессивной терапии более 3,5 года) морфологические признаки воспалительной активности отсутствовали, что позволило нам отменить иммуносупрессивную терапию и считать этих детей выздо-
ровевшими. Длительность наблюдения детей после отмены терапии 2-6 лет, рецидивов заболевания за период наблюдения не отмечалось.
Заключение. Таким образом, АИГ является заболеванием, приводящим к формированию ЦП у половины больных уже при первом обращении в клинику, что диктует необходимость более раннего назначения адекватной комбинированной иммуносупрессивной терапии.
Литература
1. Лейшнер, У Аутоиммунные заболевания и печени и перекрестный синдром / У Лейшнер. -М.: Анахарсис, 2005. - 176 с.
2. Нисевич, Н.И. / Н.И. Нисевич, В.Ф. Учайкин // Медицинский форум. - 1999. - №1 (13). - С. 1720.
3. Gregorio, G.V. / G.V. Gregorio, B. Portmann, F. Reid [et al.] // Hepatology. - 2007. - Vol.25. - P. 541547.
Ключевые слова: дети, аутоиммунный гепатит, аутоантитела, цирроз печени, иммуносупрессивная терапия
CURRENT FEATURES OF AUTOIMMUNE HEPATITIS
IN CHILDREN
PAKHOMOVSKAYA N.L., POTAPOV A.S.,
VOLYNEC G.V., CHETKINA T.S.
Key words: children, autoimmune hepatitis,
autoantibodies, cirrhosis, immunosupresive therapy
© Коллектив авторов, 2010 УДК 616.831-009.11-089:615-035
О ПРИМЕНЕНИИ ДИСПОРТА ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ
С.А. Петрова, А.Л. Куренков, Л.М. Кузенкова, Б.И. Бурсагова, О.И. Маслова Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
В настоящее время препараты на основе бо-тулинического токсина типа А (БТА) входят в международные стандарты лечения детского церебрального паралича (ДЦП) [1,3]. В мировой практике уже более 15 лет применение препаратов БТА способствует терапии локальной спастич-ности при ДЦП, при этом достигается своевременная целенаправленная коррекция мышечного тонуса, что приводит к лучшей опороспособности нижних конечностей, формированию правильной вертикализации, изменению паттерна ходьбы и овладению новыми навыками движения [2,5].
Механизм действия препаратов БТА при спастично-сти основывается на способности молекулы нейротоксина связываться со специфическими транспортными белками, расположенными на поверхности пресинап-тической мембраны нервно-мышечных терминалей холинергических синапсов, что вызывает обратимую
Петрова Софья Александровна, аспирант НЦЗД РАМН, тел.: 8-926-212-10-98; e-mail:Velosp [email protected].
блокаду высвобождения ацетилхолина и в итоге - расслабление мышцы. Данный механизм действия БТА нашел применение в комплексном лечении патологически повышенного мышечного тонуса у детей со спастическими формами ДЦП - при спастической дипле-гии, гемипаретической форме, двойной гемиплегии. Подбор комплекса осуществляется индивидуально с учетом сопутствующей соматической патологии и уровня психического развития ребенка.
Патологическое повышение мышечного тонуса на фоне перинатального поражения центральной нервной системы не позволяет ребенку формировать правильный двигательный стереотип в полном объеме и развиваться в соответствии с возрастом. Спастич-ность мышц внутренней поверхности бедра (в частности, длинной, короткой и большой приводящей) вызывает патологическое приведение бедер с нарушением движений в тазобедренном суставе. Резкое повышение мышечного тонуса мышц задней поверхности бедра (двуглавая мышца бедра, полусухожильная, полу-перепончатая мышца) не позволяют ребенку до конца выпрямить ногу в коленном суставе (патологическое
МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА, № 3, 2010
сгибание голени). Спастичность мышц задней поверхности голени, обусловленная в основном повышением тонуса икроножной, камбаловидной и задней большеберцовой мышц, препятствует активным движениям стопы, особенно разгибанию и пронации, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стопы. Данные изменения нарушают формирование навыка нормальной опоры на стопу и правильной ходьбы.
Ботулинотерапия не является необходимым и достаточным средством в коррекции патологического двигательного паттерна у ребенка со спастичностью, но позволяет создать основу для более эффективного проведения широкого круга как реабилитационных мероприятий (физиотерапия, лечебная физкультура, массаж), так и ортопедо-хирургической коррекции.
Под нашим наблюдением находилось 16 детей с ДЦП в форме спастической диплегии (n=12) и в ге-мипаретической форме (n=4) в возрасте от 2,5 до 6,5 года, которым наряду с курсом комплексного восстановительного лечения проводилось введение препарата Диспорт.
Степень нарушения двигательной функции оценивалась по шкале оценки больших моторных функций (Gross Motor Function Classification Scale) [4]. Были выявлены уровни поражения двигательных функций от II до V.
С целью оценки прогноза и реабилитационного потенциала в каждом конкретном клиническом случае проводилось электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование, что позволяло количественно оценить степень тонической активности мышц в покое, выраженность синкинетической активности при выполнении произвольных движений, нарушение взаимодействия мышц синергистов и антагонистов, т.е. значимость феномена ко-контракции спастичных мышц. Проводилась ЭНМГ мышц нижних и верхних конечностей поверхностными электродами в покое и при произвольном сокращении тестируемых мышц.
Введение препарата Диспорт осуществлялось в наиболее пораженные мышцы. Максимальная доза препарата составляла 30 ЕД на кг веса пациента, но суммарно не более 600 ЕД. Основными мышцами-мишенями для инъекций в нашей группе детей были мышцы задней поверхности голени (m. soleus, mm. gastrocnemius, m. tibialis posterior) и мышцы внутренней поверхности бедра (mm. adductor longus, brevis, magnus). Действие препарата наступало на 2-5-й день после инъекции и постепенно усиливалось в последующие дни в течение 3-4 недель. Увеличение площади опоры стопы начинало наблюдаться через 5-7 дней после инъекции, что позволяло проводить реабилитационные мероприятия в полном объеме. Побочные
реакции были минимально выражены и проявлялись болью и микрогематомами в местах инъекций, что купировалось самостоятельно в течение 2-3 дней.
Заключение. Таким образом, применение боту-линотерапии у детей раннего детского и дошкольного возраста со спастическими формами ДЦП в комплексе восстановительного лечения позволяет значительно расширить объем реабилитационных возможностей, что приводит к увеличению степени и улучшению качества двигательной активности, помогая детям с ДЦП развиваться в соответствии со здоровыми сверстниками.
Литература
1. Белоусова, Е.Д. Диспорт в лечении эквинова-русной деформации стопы при детском церебральном параличе / Е.Д. Белоусова // Неврологический журнал. - 2001. - Т.6, №6. - С. 42-44.
2. Использование препаратов ботулотоксина А в комплексной реабилитации детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Пособие для врачей под ред. Е.Т. Лильина. - Москва, 2007. - 96 с.
3. Heinen, F. European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy / F. Heinen, G. Molenaers, C. Fairhurst, L.J. Carr, K. Desloovere [et al.] // Eur. J. Paediatr. Neurol. -2006. - Vol.10(5-6). - Р 215-225.
4. Palisano, R. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy / R. Palisano, P. Rosenbaum, S. Walter, D. Russell, E. Wood, B. Galuppi // Dev. Med. Child Neurol. - 1997. - Vol.39. - Р 214-223.
5. Remo, N. Upper-Limb Botulinum Toxin A Injection and Occupational Therapy in Children With Hemiplegic Cerebral Palsy dentified From a Population Register: A Single-Blind, Randomized, Controlled Trial. Pediatrics / N. Remo, Russo [et al.] // 2007. - Vol.119. - Р 1149-1157.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, спастичность, эквинус, ботулинический токсин типа А, дети
THE USE OF BOTULINUM TOXIN TYPE A IN THE TREATMENT OF CHILDREN WITH CEREBRAL PARALYSIS
PETROVA S.A., KURENKOV A.L., KUZENKOVA L.M., BURSAGOVA B.I., MASLOVA O.I.
Key words: the children’s cerebral paralysis, spasticity, Equinus, botulinic toxin of type A, children
© Коллектив авторов, 2010 УДК 616.832-004.2-053.4I.5
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ПОДРОСТКОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ
А.Н. Платонова, Л.М. Кузенкова, О.В. Быкова, Н.Н. Шатилова Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Рассеянный склероз (PC) - это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся e-mail: [email protected]. демиелинизацией и дегенерацией нервного во-
