CC BY
79
Х.А. Мустафин
О ЛЕЧЕНИИ ГЛОМУСНЫХ ОПУХОЛЕЙ С ИНТРАКРАНИАЛЬНЫМ
РОСТОМ
АО «Республиканский научный центр нейрохирургии», г. Астана
At the differential-diagnostic estimation of new growths of neoplasm of the ear canal we always should remember the possible presence at the patient of such rare disease as a glomus tumor of the middle ear. Embolization of the afferent branches of the glomus tumor with intracranial growth in the first stage is the most functional method, allowing to suspend the further growth of the tumor. We have a chance further to remove a tumor completely, using surgical or combined treatment.
Key words: glomus tumor, embolization of vascular glomus tumor
Опухолевыми заболеваниями ЛОР органов, склонными к малигнизации и обладающими деструирующим ростом являются гломусные опухоли (ГО) среднего уха. Сложность в лечении больных с данным заболеванием заключается в том, что очень часто опухоль распространяется в инфралабиринтное пространство и верхушку пирамиды височной кости, в структуры мозга.
Гломусная опухоль (синонимы: нехромаф-финная параганглиома, хемодектома) является одним из самых редких новообразований среднего уха. Принято считать, что ГО развиваются из особых образований - гломусных телец, расположенных в адвентиции луковицы яремной вены, на промонториуме, по ходу ветвей языкоглоточного (барабанная ветвь) и блуждающего (аурикулярная ветвь) нервов и в пирамиде височной кости [1]. В любом случае, клиническое течение ГО в большей степени можно охарактеризовать как злокачественное, что обусловлено их инфильтрующим ростом, деструкцией окружающей костной ткани, возможностью интракраниального роста. Гистологически ткань опухоли состоит из сосудов (в основном опухоль кровоснабжается из системы сонных артерий), гломусных клеток и соединительной ткани, содержит густую сосудистую сеть, в которой заключены хорошо очерченные большие клетки. По соотношению клеточных элементов и сосудов выделяют опухоли альвеолярного, аденомоподобного, ангиомоподобного и компактного строения. Особенностью сосудов гломуса является замещение в их стенках мышечных волокон особыми эпителиоидными или гломусными клетками [1]. ГО подразделяются на доброкачественные и злокачественные формы [4]. Наиболее полная и считающаяся основной среди врачей оториноларингологов и нейрохирургов классификация ГО была предложена и 1^с1"1 в 1988 г. [3]. В соответствии с ней по локализации и распространению выделяют несколько типов ГО.
Классификация гломусных опухолей по ^ Fisch.
A. Опухоль в барабанной полости 10%;
B. Опухоль с локализацией в барабанной полости и сосцевидном отростке без распространения в инфралабиринтное пространство 1020%;
С Опухоль с распространением в инфра-лабиринтное пространство и распространением на верхушку пирамиды 60-70%;
Ь Опухоль с интракраниальным распространением 10 %;
Deэкстрадуральная опухоль;
Di интрадуральная опухоль.
Классификация гломусных опухолей по стадиям клинического развития
Была предложена Алфордом и Гилфордом в 1962 году. Стадия 0 - нормальный слух или небольшое ухудшение слуха. Барабанная перепонка невредима, но обесцвеченная. Может быть пульсирующий шум в ушах. Рентгеновская картина без патологии. Стадия I - могут быть выделения из уха. На рентгенограмме заметно затмение сосцевидного отростка и среднего уха, но эрозии кости не наблюдается. Черепные нервы не поражены. Стадия II - отмечается поражение VII нерва, возможно ухудшение слуха. На рентгенограмме яремное отверстие может быть увеличено. Стадия III - может наблюдаться поражение К-ХП черепных нервов. На рентгенограмме видна эрозия височной кости, распространение яремного отверстия. Стадия
IV - отмечаются интенсивное внутричерепное распространение опухоли, поражение Ш-ХП черепных нервов. На рентгенограммах заметно интенсивное поражение пирамиды височной кости.
Основными методами лечения ГО среднего уха являются хирургический (через подвисочную ямку, трансмастоидальный подход, комбинированный подход), эндоваскулярная
эмболизация сосудов, питающих опухоль, лучевая терапия. Ввиду выраженной кровоточивости опухоли предпочтительнее производить на первом этапе эмболизацию сосудов опухоли. Выбор хирургического доступа зависит от класса опухоли и общего состояния больного. Для опухолей класса А и В применяется заушный доступ; в случаях опухоли класса А достаточным бывает эндауральный доступ.
При опухолях класса С и D применяется доступ к подвисочной ямке или комбинированный доступ к подвисочной ямке и транслабиринтный при опухоли класса De. [2, 5].
В отделении сосудистой и функциональной нейрохирургии АО «РНЦНХ» за период с 2008 по 2011 год находились на стационарном лечении 10 пациентов с гломусной опухолью с интракраниальным распространением. Из них 8(80%) пациентам применена эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих опухоль.
У 1-го пациента хирургического лечения не проводилось ввиду отказа самого пациента. Приводим один случай: пациент поступил с жалобами на шум в правом ухе, периодические головные боли и боль в области шеи справа, головокружение, затруднённое глотание, двоение в глазах, попёрхивание пищей. Болеет с 2007 года, когда впервые появились жалобы на шум в правом ухе и головные боли. Лечился у ЛОР врача и у невропатолога с диагнозом: Образование пирамиды височной кости справа. С 2008 года стали беспокоить головокружение, затруднённое глотание, двоение в глазах, попёрхивание пищей. На МРТ головного мозга, проведенной только через два года после появления первых жалоб пациента - признаки опухоли ярёмного гломуса, с распространением в среднюю и заднюю черепные ямки, с инфильтрацией слухового нерва, правой мосто-мозжечковой цистерны, компрессией передней дольки мозжечка справа. При отоневрологическом исследовании: Нистагм горизонтальный, мелко-размашистый, клонический, I степени, в крайних отведениях. Отмечается парез лицевого нерва справа. По классификации House-Brackmann (1985)
- умеренная дисфункция, заметная разница между двумя сторонами. Без функциональных нарушений. При проведении пробы Вебера при помощи камертона 128 Гц. - латерализация звука вправо. Отоскопически в левом слуховом проходе определяется округлое образование, бледно-розового цвета, плотно-эластической консистенции, полностью обтурирующее слуховой проход, безболезненное при пальпации. Характерный для ГО симптом пульсации опухоли при раздувании пневматической воронки в правом наружном слуховом проходе -положительный. Аудиометрическое исследование
при помощи аудиометра AD229b («Interaucus-^» пр-ва Голландия), выявило нейросенсорную тугоухость ІІІ степени справа. Пальце-носовая проба с интенцией. В позе Ромберга -покачивание.
Селективная церебральная ангиография, выявила картину опухолевого образования в интракраниальном отделе, в области средней черепной ямки справа. Опухоль васкуля-ризуется из правой наружной сонной артерии и правой позвоночной артерии. Ангиография обеих ВСА без патологии. Диагноз: Гипервас-куляризированная опухоль ярёмного гломуса справа. Класс Di.
Учитывая класс опухоли, распространение в среднюю и заднюю черепные ямки, инфильтрацию слухового нерва, правой мостомозжечковой цистерны, компрессию передней дольки мозжечка справа, поражение лицевого нерва справа, решено первым этапом провести эндоваскулярную эмболизацию сосудов, питающих опухоль. Операция - эмболизация двух афферентных ветвей из правой позвоночной артерии и правой наружной сонной артерии прошла без осложнений. Состояние улучшилось, значительно уменьшились боли в шее справа и головные боли. Двоения в глазах нет, поперхивание пищей не отмечает. Снижение слуха на том же уровне, но интенсивность шума в правом ухе значительно снизилась. Пальце-носовая проба с легкой интенцией. В позе Ромберга - покачивание. Выписан в удовлетворительном состоянии, контрольное обследование через 6 месяцев. Через 6 месяцев пациент был вновь обследован, было проведено МРТ с контрастированием. На контрольных сканах продолженного роста опухоли мы не обнаружили. Клинические данные говорят о том, что заболевание не прогрессирует. Головные боли непостоянного характера. Шум в ухе остался, поперхивание пищей непостоянного характера.
ГО требуют, во первых, особой настороженности у врачей первичного звена, а во вторых, полной отоневрологической диагностики. В данном случае диагноз больному выставлен спустя два года после появления первых её признаков. Основными признаками начала заболевания явилось лишь субъективное ощущение шума в ухе и головные боли. Поздняя диагностика этого заболевания привела к развитию выраженной неврологической симптоматики. У больных с жалобами на наличие образования в наружном слуховом проходе или кровотечении из уха мы всегда должны помнить о возможном наличии у пациента ГО среднего уха, прогрессирование которой приводит к инвалидности, к развитию массивного кровотечения, а иногда и к летальному исходу. При этом эмболизация афферентных ветвей ГО
в той стадии, когда происходит распространение опухоли в структуры мозга, является наиболее функциональным методом, позволяющим приостановить дальнейший рост опухоли. У нас появляется шанс в дальнейшем максимально полно удалить опухоль полностью, применив хирургическое или комбинированное лечение.
В данном случае мы хотели обратить внимание врачей на природу этой опухоли, на проблему поздней диагностики ГО, а также показать возможности таких малоинвазивных методов как эндоваскулярная эмболизация сосудов опухоли, основным преимуществом которых является безопасность и благоприятный исход.
ЛиТЕРАТУРА
1. Гломусные опухоли среднего уха у детей / М. Р. Богомильский [и др.] // Вестник оториноларингологии: медицинский научнопрактический журнал / Всероссийское общество оториноларингологов, ТОО «Яртек Медикал». — 2007. — N 5. — С. 4-7.
2. Ю.А. Сушко, О.Н. Борисенко, В.В. Гудков, И.А. Сребняк: Комбинированный трансцервикаль-ный-трансмастоидальный доступ для удаления гломусных опухолей среднего уха. Институт отоларингологии им. проф. А.И.Коломийченко АМН Украины (г. Киев, Украина) XVI съезд отоларингологов российской федерации «отоларингология на рубеже тысячелетий» Сочи, 2124 марта 2001.
3. Fisch U., Mattox D. Microsurgery of the Skull Base.
- New York: Thieme 1988.
4. Патолого-анатомическая диагностика опухолей человека. Руководство под редакцией академика АМН СССР прфессора Н.А. Краев-ского; академика АМН СССР профессора А.В.Смольянникова; академика АМН СССР прфессора Д.С. Саркисова. Москва. Медицина.
5. Опыт лечения больных с гломусными опухолями класса D. Сушко Ю.А., Борисенко О.Н., Гудков В.В., Сребняк И.А. Ежегодная традиционная осенняя конференция Украинского научного медицинского общества отоларингологов. Луганск, 26-28 сентября 2002. Институт отоларингологии им. проф. А.И. Коломийченко АМН Украины (г. Киев, Украина).
ТУЖЫРЫМ
Сырткы ^ула^ жолдарыныц есіктерін диффе-ренциальды-диагностикалык, баFалау кезінде, біз пациентте ортацты кулактыц гломусті ісігі сиякты сирек кездесетін аурудыц бар болу м^мкіндігін эрдайым есте устауымыз керек. Мидыц ішіне ескен гломусті ісіктіц афферентті тамырларын эмбол аркылы жабу тасілі емшаралардыц алташкы
кезецінде ісіктіц одан арі есуін токтататын ей оцтайлы, ец тиімді жэне колайлы арекеті болып табылады.Сонда тана бізде ісікті біраз уакыт еткен соц операция немесе курамдас тасіл аркылы толык алута мYмкіндік туады.
Негізгі сездер: Гломусті ісік, гломусті ісіктердіц тамырларын эмбол аркылы жабу.
РЕЗЮМЕ
При дифференциально-диагностической оценке новообразований наружного слухового прохода мы всегда должны помнить о возможном наличии у пациента такого редкого заболевания как гломусная опухоль среднего уха. Эмболизация афферентных ветвей ГО с интракраниальным ростом на первом
этапе является наиболее функциональным методом, позволяющим приостановить дальнейший рост опухоли.
Ключевые слова: Гломусная опухоль,
эмболизация сосудов гломусной опухоли.
