CC BY
168
9. Cullinan S., Moertel C„ Wiend H„ et al. // ASCO. — 1993. — Vol. 12.— P. 200.
10. Kambe М., Wakui A., Nakao /., et al. // ASCO. — 1993. — Vol. 12. — P. 198.
11. Jagar-Arand E. Bernhard II., Klein O. et al. // ASCO.— 1993.— Vol. 12. — P. 192.
Поступила 13.07.93
© Коллектив авторов, 1994 УДК 616.411-006.311.04
И. Ю. Коротких, А. А. Баронин, Н. А. Пробатова О ГАМАРТОМЕ СЕЛЕЗЕНКИ
НИИ клинической онкологии
Опухоли и опухолеподобные образования селезенки представляют в клинической практике большую редкость. Одной из гистологических разновидностей такого поражения селезенки является гамартома. Впервые она была описана Коккатку в 1861 г. Он назвал ее спле-номой, полагая, что это доброкачественная опухоль. В дальнейшем в результате детального морфологического изучения этого образования было установлено, что оно представлено теми же компонентами, что и ткань селезенки, отличаясь лишь неправильным их расположением. При этом в трактовке данной патологии возникли разногласия. Часть исследователей продолжала считать ее истинной доброкачественной опухолью [1—3, 5, 8,], тогда как другие расценивали гамартому как опухолеподобное образование, являющееся пороком развития селезенки [6, 7, 9].
В зависимости от гистологического строения гамар-том (преобладания тех или иных морфологических составляющих селезеночной ткани) их подразделяют на пульпарные, фолликулярные и смешанные [2].
Некоторое представление о частоте распространения гамартом можно получить из следующих данных [9]: к 1978 г. в литературе было описано всего 96 наблюдений гамартом селезенки, при этом в 74 случаях образование существовало бессимптомно и явилось секционной находкой.
В настоящее время в связи с совершенствованием диагностической аппаратуры и расширением показаний к спленэктомии прижизненное обнаружение гамартом селезенки стало встречаться несколько чаще, однако и в более поздних публикациях [2—5, 10] указывается на сложность их выявления и практическую невозможность достоверной верификации диагноза до гистологического исследования.
Как уже было сказано, гамартомы селезенки чаще всего существуют бессимптомно. Если же они сопровождаются какими-либо патологическими проявлениями, то как на наиболее частые указывается на изменения в общем анализе крови [3]; главенствующей при этом считается анемия.
Рис. 1. Рентгеновская компьютерная томограмма больной С., 42 лет.
В проекции селезенки имеется резко деформирующий ее опухолевидный узел мягкотканной плотности с четкими ровными контурами и довольно гомогенной внутренней структурой.
Опыт инструментальных исследований при гамар-томах селезенки весьма мал. Отмечается [11], что при ультразвуковой компьютерной томографии (УЗТ) они имеют вид гипоэхогенных образований, а ангиография обнаруживает при них в артериальной фазе натяжение внутриселезеночных сосудов, а в капиллярной фазе — гиповаскулярное объемное образование в селезенке. Однако еще раз следует повторить, что даже в высококвалифицированных лечебных учреждениях достоверная доопе-рационная диагностика гамартом селезенки является в настоящее время практически невозможной, и последнее слово остается за морфологическим исследованием.
Что же касается лечения данной патологии (в том, разумеется, случае, если она беспокоит пациента), то в литературе высказывается единодушное мнение о безусловной достаточности спленэктомии.
Мы располагаем тремя собственными наблюдениями гамартом селезенки. Возраст наших пациентов 18, 19 и 42 года (1 мужчина и 2 женщины).
В 2 случаях гамартомы селезенки протекали бессимптомно, однако сопровождались небольшой анемией и значительным повышением СОЭ. У третьей же пациентки клиническая картина заболевания была весьма выразительной. Ниже это наблюдение будет рассмотрено детально.
Двум нашим больным выполнена УЗТ; в селезенке в обоих случаях выявлено объемное образование с четкими контурами гипоэхогенной, или неоднородной, структуры.
Всем трем пациентам выполнена рентгеновская компьютерная томография (РКТ), однако объемное образование мягкотканной плотности обнаружено лишь в 2 случаях (рис. 1 и 2), у одной пациентки структура селезенки оставалась однородной.
Также всем больным была выполнена ангиография (рис. 3, 4 и 5). При этом обнаружены почти идентичные изменения.
Рис. 2. Рентгеновская компьютерная томограмма больного Ч., 18 лет.
В передневнутренних отделах селезенки имеется округлое образование местами неоднородной плотности с нечеткими контурами на отдельных участках между образованием и паренхимой селезенки.
Рис. 3. Ангиограмма (целиакография, артериальная фаза) больной С., 42 лет.
В нижненаружных отделах селезенки выявляется округлое образование с деформированным и избыточным сосудистым рисунком. От периферии к центру образования направляются сосуды, крайне похожие на опухолевые.
В артериальной фазе у всех больных выявлено смещение внутриселезеночных артерий и опухолевые сосуды (рис. 3, 4, а и 5, а). В капиллярной фазе определялась спленомегалия со сниженной интенсивностью контрастирования селезенки и наличием в ней объемного образования больших размеров с четкими контурами (рис. 4, в и 5, в).
Всем нашим пациентам в качестве завершающего диагностического и основного лечебного мероприятия была выполнена спленэктомия; окончательный диагноз гамартомы селезенки был установлен при гистологическом исследовании. После операции больные были
Рис. 4. Ангиограмма (целиакография) больной Г., 19 лет.
а — артериальная фаза: в нижневнутренних отделах селезенки имеется деформация внутриселезеночных артерий; б — капиллярная фаза и начало венозной фазы: в указанных отделах селезенки отмечено аваскулярное образование с четкими ровными контурами.
благополучно выписаны из стационара. Две пациентки на контрольные осмотры не являлись, один обследован через 8 мес после выписки и признан практически здоровым.
Приводим собственное наблюдение гамартомы селезенки, вызвавшей значительные диагностические трудности.
Больная С., 42 лет, поступила в абдоминальное отделение ОНЦ РАМН 13.05.92 с жалобами на похудание, слабость, боли в левом подреберье схваткообразного характера, вздутие живота. Из анамнеза известно, что в 1988 г. пациентка перенесла эпинефрэктомию по поводу феохромоцитомы левого надпочечника. В апреле 1992 г. при очередном обследовании по месту житель-
Рис. 5. Ангиограмма (целиакография) больного Ч., 18 лет.
а — артериальная фаза: в проекции селезенки имеется слабоваскуляризированное образование, деформирующее внутриорганные сосуды; б — капиллярная фаза: отмечено умеренно контрастированное образование с четкими контурами, выходящее за пределы селезенки по медиальному контуру.
ства обнаружено объемное образование в левом подреберье, и больная направлена в ОНЦ РАМН.
При поступлении состояние удовлетворительное. Пальпаторно определялась спленомегалия, поверхность органа была гладкой, плотной, пальпация — болезненной. Нижний полюс селезенки располагался в 10 см ниже левой реберной дуги.
В лабораторных анализах, а также при рентгенографии грудной клетки и ирригоскопии существенной патологии не обнаружено.
При РКТ в проекции селезенки обнаружено объемное образование мягкотканной плотности с четкими ровными контурами и довольно гомогенной внутренней структурой (см. рис. 1). Заключение: рецидив опухоли надпочечника.
При ангиографии обнаружено, что из медиальных отделов селезенки исходит богато васкуляризирован-ная опухоль, кровоснабжающаяся главным образом из системы селезеночной артерии. В капиллярной фазе наступает относительно гомогенное контрастирование округлого узла размером 9 х 11 см. Отмечается умеренное сдавление верхнего полюса левой почки, однако контуры последней ровные, четкие. Заключение: учитывая основное заболевание, следует предположить наличие метастаза опухоли надпочечника в селезенку (см. рис. 3).
Пациентке дважды под контролем УЗТ выполнялась чрескожная пункция селезенки, однако убедительных данных о генезе заболевания при этом не получено.
09.06.92 больная оперирована. При ревизии брюшной полости выявлено, что в левом подциафрагмальном пространстве расположена резко увеличенная селезенка, размеры которой составляют 20 х 15 х 15 см. Селезенка деформирована за счет выбухания в области нижнего полюса. Отмечено также наличие поликистоза левого яичника и аномальное расположение (перегиб на 180°) хвоста поджелудочной железы. Выполнена спле-нэктомия. Операция закончена дренированием левого
поддиафрагмального пространства через контрапертуру в левой подвздошной области.
Гистологическое исследование препарата: селезенка массой 340 г, неправильной формы, с гладкой капсулой. На разрезе в толще селезенки обнаружено округлое образование, неинкапсулированное, диаметром 7,5 см, темно-красного цвета, выбухающее над поверхностью разреза. По консистенции и цвету это образование существенно не отличалось от окружающей ткани селезенки, но было четко контурировано. При микроскопическом исследовании установлено, что этот узел представлен преимущественно красной пульпой селезенки, лишенной трабекул. Многочисленные синусоиды имели местами причудливую форму, были ветвящимися, на отдельных участках кистовидно расширенными. В так называемых селезеночных тяжах преобладали малые лимфоциты. Последние формировали небольшие очаговые скопления, однако они не имели структуры лимфоидного фолликула и не содержали фолликулярной артерии. Кроме того, в селезеночных тяжах отмечались плазматические клетки и было много акрофагов с гемосидерином в цитоплазме. Таким образом, опухолеподобный узел в селезенке имел строение пульпарной гамартомы (из красной пульпы).
Послеоперационный период у больной протекал без осложнений, она выписана под наблюдение лечебного учреждения по месту жительства.
Обобщая данные литературы и собственные клинические наблюдения можно сказать, что гамартома селезенки является крайне редкой патологией. Течение этого заболевания чаще всего бессимптомное; небольшие гамартомы обычно становятся случайными секционными находками. Из клинических проявлений в случае их наличия ведущей является спленомегалия, которая в редких случаях сопровождается болями в животе и нарушением общего состояния больного. В лабораторных анализах могут быть обнаружены анемия и повышение СОЭ.
Инструментальными методами удается зафиксировать наличие в увеличенной селезенке объемного образования с четкими ровными контурами. Окончательный диагноз гамартомы селезенки может быть установлен только при гистологическом исследовании; в связи с этим спленэктомия является как завершающим диагностическим, так и основным лечебным мероприятием.
ЛИ ТЕ Р А ТУРА
1. Барта И. Селезенка: анатомия, физиология, патология, клиника. — Будапешт, 1976.
2. Ершов Ю. А., Суворова Е. В., Минкина С. М., Гласко Е. Н. // Ге-матол. и трансфузиол. — 1988. — Т. 33, № 8. — С. 53—56.
3. Beham A., Hermann W., Vennigerholz F. et al. // Virchows Arch. — 1989. — V. 44, N 6. — P. 535—539.
4. Falk S., Stutte H.J. II Histopathology. — 1989. — V. 14, N 6.— P. 603—612.
5. Masuda М., Maruyama М., Tanaka A. et al. // Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi. — 1990. — V. 87, N 12. — P. 2680—2684.
6. Moryenstern L., Me Cafferty L., Rosenberg V et al. // Arch. Surg. — 1984. — V. 119, N 11.' — P. 1291—1293.
7. Moryenstern L., Rosenberg Y., Geller S. I/ World Y. Surg. — 985. — V. 9, N 3. — P. 468—476.
8. Norowitz D.G., Morehouse H.T. II Comput. Med. J. maging Graph. — 1989.— V. 13, N 4, —P. 347—350.
9. Silverman М., Li Volse V. II Amer. Y. Clin. Pathol. — 1978. — V. 70, N 2. — P. 224—229.
10. Yamada Y. et al. // Nippon shokokibyo Gakkai zasshi. — 1990. — V. 87, N 2. — P. 2685—2689.
11. Yamaguchi K., Maeda S., Kitamura К. II Jap. J. Surg. — 1989. — V. 19, N 3, —P. 381—386.
Поступила 04.10.94
© Коллектив авторов, 1994 УДК 616.617, 553-006-08
А. А. Клименков, А. И. Барканов, А. А. Баронин,
Е. Ф. Ананенков, А. М. Сарфудин
КОМБИНИРОВАННОЕ И ЛУЧЕВОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НЕОРГАННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА
НИИ клинической онкологии
Лечение злокачественных неорганных опухолей за-брюшинного пространства представляет большие трудности. Данные опухоли диагностируются, как правило, в поздней стадии заболевания, когда, достигнув больших размеров, вступпают в тесную связь с крупными кровеносными сосудами (нижней полой веной, аортой, подвздошными сосудами) и соседними органами. Поэтому значительное число больных (25—30%) не оперируют. Из числа оперированных больных радикальная операция выполняется только у 50—60%, паллиативное удаление опухоли производится у 10—15%, пробная ла-паротомия у 25—30% больных [1]. Причем радикальную операцию во многих случаях можно назвать условно-радикальной, так как число рецидивов опухоли после нее в ближайшие 1—2 года достигает 50%.
Лучевая терапия (ЛТ) изредка применяется при неорганных забрюшинных опухолях в предоперационном или послеоперационном плане. Средняя длительность жизни больных после нерадикального удаления опухоли составляет только 6 мес [4]. Послеоперационное облучение в дозах 35—40 Гр несколько увеличивает ее, в частности, 5-летняя продолжительность жизни наблюдается у 4% больных [2, 3, 4]. Предоперационное облучение в дозах 20—30 Гр не увеличивает резектабельнос-ти опухоли [2].
Материалы и методы. Под нашим наблюдением с 1985 г. находились 80 больных злокачественными неорганными опухолями за-брюшинного пространства, из которых мужчин было 38, женщин 42. Ввозрасте 15—20 лет находились 5(6,3%), 21—30 лет 6 (7,5%), 31—40 лет 16 (20%), 41—50 лет 25 (31,3%), 51—60 лет 15 (19,9%), и 61—70 лет 13 (15%) больных. Таким образом, подавляющее большинство — 56 (70%) — больных находились в возрасте 31—60 лет. Средний возраст больных составил 45,2 года.
Забрюшинные опухоли были, как правило, больших размеров. Изученные на основании данных компьютерной, ультразвуковой томографии или оперативного вмешательства размеры опухоли у 56 больных были следующими. Опухоли до 10 см в наибольшем измерении отмечены только у 10 (17,8%) больных, до 15 см — у 13 (23,2%), до 20 см — у 19 (34%), до 25 см — у 14 (25%) больных. Средний размер забрюшинных опухолей составил 13,1x13,5 см.
Изучение гистологического строения опухоли показало, что наиболее часто, т. е. у 50 из 80 больных (62,5%), наблюдались злокачественные опухоли мезенхимного происхождения: липосаркомы (15), ангиосаркомы (12), лейомиосаркомы (10), фибросаркомы, мезенхи-момы и др. Значительно реже наблюдались опухоли неврогенного происхождения — у 18 (22,5%) больных, в частности, злокачественные шванномы [9] и нейрофибромы (5). У 8 (10%) больных установлен злокачественный характер опухоли без уточнения ее гистогенеза, у 4 (5%) были забрюшинные десмоидные опухоли.
Лишь 5 (6,2%) больных не оперированы из-за распространения опухоли на крупные кровеносные сосуды или смежные органы, у остальных по месту жительства или в ОНЦ выполнены следующие операции: пробная лапаротомия у 14 (17,5%), радикальное (26) или паллиативное (35) иссечение опухоли у 61 больного. Причем у 20 (25%) человек было несколько операций, в частности, у 14 по 2 операции, у4поЗиу2по4 операции удаления рецидивов опухоли. Рецидив заболевания после радикальной операции наступал в среднем через 13,5 мес, после паллиативной через 3—4 мес вновь возвращалась симптоматика заболевания и прежде всего резкий болевой синдром.
Лучевая терапия у 41 больного заключалась в дистанционной гамма-терапии, у 39 — в облучении тормозным излучением с энергией 15—18 МэВ. Первая, как правило, проводилась с 3 полей, вторая — с 2 встречно направленных полей больших размеров. Так, поля облучения размером 9—10x10—12 см применены только у 8,5%, 13— 19x16—19 у 47,9%, 20—24x20—26 см у 43,6% больных. Средний размер полей облучения составил 15x19 см. 24 больным для уменьшения лучевых реакций облучение проводилось на фоне вдыхания газовой смеси, содержащей 9% кислорода и 91% азота (ГГС-9).
Результаты и обсуждение. Наблюдения показали, что лучевая терапия неорганных забрюшинных опухолей затруднена вследствие больших размеров опухоли и необходимости облучения всего или почти всего объема брюшной полости. Ее осложняли также предшествующие весьма травматичные операции удаления опухоли. По нашим наблюдениям, у 30% больных радикальное или паллиативное удаление опухоли сопровождалось нефрэктомией или спленэктомией, резекцией желудка. Общая и местная лучевая реакции в этих условиях возникали в ранние сроки и часто вынуждали прекратить лечение.
Данные о результатах лечения представлены в табл. 1.
Полный курс лучевой терапии в дозах 55—65 Гр проводился после пробной лапаротомии, у неопериро-
