CC BY
42
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Новый электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти
Дуплякова П.Д.
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
В статье обсуждается новый электрокардиографический синдром, возможно, связанный с внезапной смертью, характеризующийся выраженной стойкой неишемической депрессией сегмента БТ, развитием фибрилляции предсердий и фатальных желудочковых аритмий в сочетании с дисфункцией левого желудочка. Синдром описан у членов 5 семей из 3 разных стран, которые наблюдались в 3 университетских центрах. У всех пациентов были выявлены однотипные электрокардиографические признаки, которые представляют собой ранее неописанный аутосомно-доминантный синдром. Наблюдаемая у этих пациентов депрессия сегмента БТ оставалась стабильной в течение всего периода наблюдения.
Кардиология: новости, мнения, обучение. 2018. Т. 6. № 4. С. 51-53.
сЫ: 10.24411/2309-1908-2018-14007. Статья поступила в редакцию: 22.10.2018. Принята в печать: 30.11.2018.
Ключевые слова:
внезапная сердечная смерть, электрокардиография, фибрилляция желудочков
New electrocardiographic syndrome associated with increased risk of sudden cardiac death
Duplyakova P. V.
Samara State Medical University
A new electrocardiographic syndrome, possibly associated with sudden cardiac death, characterized by severe persistent non-ischemic ST depression, development of atrial fibrillation and fatal ventricular arrhythmias in combination with left ventricular dysfunction is discussed. The syndrome is described in members of five families from three different countries; follow-up of patients took place in three university centers. All patients had the same type of electrocardiographic signs, which give credence to previously undescribed autosomal dominant syndrome. ST depression in these patients remained stable during the follow-up period.
Cardiology: News, Opinions, Training. 2018; 6 (4): 51-3.
doi: 10.24411/2309-1908-2018-14007.
Received: 22.10.2018. Accepted: 30.11.2018.
Keywords:
sudden cardiac death, electrocardiography, ventricular fibrillation
История электрокардиографии насчитывает более 100 лет. Несмотря на простоту метода, его значимость для клинической практики только растет. В течение последних десятилетий в клинической практике появился целый ряд новых электрокардиографических синдромов, ассоциированных с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС): синдром Бругада, синдром короткого интервала Q-T, синдром Велленса и др., изменилось отношение к синдрому ранней репо-ляризации желудочков [1-6]. В ноябре 2018 г. в "The New England Journal of Medicine" коллективом авторов из нескольких европейских стран был описан новый электрокардиографический синдром, возможно, ассоциированный с риском ВСС [7].
У членов 5 семей из 3 разных стран, которые наблюдались в 3 университетских центрах, были выявлены однотипные электрокардиографические признаки, представляющие собой ранее неописанный аутосомно-доминантный синдром. Приведем описание.
У пациента из семьи А. в возрасте 36 лет были обнаружены изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) в виде специфической по форме депрессии сегмента БТ в отведениях I, II, aVL, aVF, V2-V6 (рис. 1). Данный ЭКГ-паттерн стабильно присутствовал у пациента в течение 30 лет. Вместе с тем при выполнении нагрузочного теста данные изменения на ЭКГ становились более выраженными (рис. 2). Подобные изменения были абсолютно бессимптомными до 55 лет, когда у пациента впервые возникла фибрилляция предсердий. Спустя 8 лет у него случился эпизод ВСС из-за фибрилляции желудочков. У сына и дочери пробанда были обнаружены аналогичные изменения сегмента БТ на ЭКГ, как и у 4 других членов их семьи. В последующем 2 его родственников умерли внезапно. У 3 членов семьи в возрасте старше 50 лет наблюдались фибрилляция предсердий и желудочков. Следует подчеркнуть, что ни у одного члена семьи не выявлена коронарная болезнь сердца, а также по данным визуализирующих методов не наблюдалась дисфункция левого желудочка (ЛЖ).
КАРДИОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение Том 6, №4 2018
51
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Рис. 1. Электрокардиограмма в покое пробанда семьи А.
Пробанд семьи В., юноша с синкопальными эпизодами и аналогичными изменениями сегмента ST на ЭКГ, как и в описанном выше первом случае. В 16-летнем возрасте у него были отмечены умеренная дисфункция ЛЖ, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия (в том числе torsades des pointes), а затем фибрилляция желудочков. Он умер в 17 лет после неудачной пересадки сердца в связи с данной аритмией. У его отца и дяди с почти идентичными изменениями на ЭКГ выявлена фибрилляция предсердий в 60 лет. Позже отцу был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор по поводу желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. 4 молодых бессимптомных родственника (самому молодому 6 лет) имеют чрезвычайно похожие изменения на ЭКГ.
У 3 оставшихся семей, в общей сложности 9 человек, были выявлены похожие изменения на ЭКГ и аналогичные аритмии [8]. Объем проведения генетического исследования пациентов оставался на усмотрение лечащего доктора. Генетическая панель, которая включала гены, ассоциированные с разными наследственными сердечнососудистыми заболеваниями, была проанализирована во всех 5 семьях. При этом все генетические тесты оказались отрицательными.
Таким образом, международный коллектив авторов представил новый ЭКГ-синдром, возможно, связанный с ВСС, характеризующийся выраженной стойкой неишеми-ческой депрессией сегмента ST, развитием фибрилляции
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРЕ
Дуплякова Полина Дмитриевна - ординатор кафедры кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России E-mail: polina_duplyakova@yahoo.com
Рис. 2. А. Электрокардиограмма до проведения теста Б. Электрокардиограмма во время нагрузочного тестирования
предсердий и фатальных желудочковых аритмий в сочетании с дисфункцией ЛЖ. Синдром имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В отличие от некоторых других генетических синдромов (например, синдрома удлиненного интервала й-Т и синдрома Бругада), которые характеризуются динамическими изменениями ЭКГ, наблюдаемая у этих пациентов депрессия сегмента БТ оставалась стабильной в течение всего периода наблюдения.
Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
52
Журнал для непрерывного медицинского образования врачей
Дуплякова П.Д.
НОВЫЙ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С ВЫСОКИМ РИСКОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
ЛИТЕРАТУРА
1. Габидуллова Д.А., Буенцова М.В., Хохлунов С.М., Дупля-ков Д.В. Синдром Велленса - электрокардиографический синдром высокого риска внезапной смерти // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2016. № 3. С. 83-87.
2. Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome - a multicenter report // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. Vol. 20. P. 1391-1396.
3. Sieira J. et al. The definition of the Brugada syndrome // Eur. Heart J. 2017. Vol. 38, N 40. P. 3029-3034. doi: 10.1093/ eurheartj/ehx490.
4. Brugada P. et al. J Cardiol. Brugada syndrome: more than 20 years of scientific excitement // J. Cardiol. 2016. Vol. 67, N 3. P. 215-220. doi: 10.1016/j.jjcc.2015.08.009.
5. Bjerregaard P. Diagnosis and management of short Q-T syndrome // Heart Rhythm. 2018. Vol. 15, N 8. P. 1261-1267. doi:10.1016/j.hrthm.2018.02.034.
6. Macfarlane P.W. et al. The early repolarization pattern: a consensus paper // J. Am. Coll. Cardiol. 2015. Vol. 66, N 4. P. 470-477. doi: 10.1016/j.jacc.2015.05.033.
7. Bundgaard H., Jons C., Lodder E.M. et al. A novel familial cardiac arrhythmia syndrome with widespread ST-segment depression // N. Engl. J. Med. 2018. Vol. 379. P. 1780-1781. doi: 10.1056/NEJMc1807668.
REFERENCES
1.
г.
3.
Gabidullova D.A., Buentsova M.V., Khokhlunov S.M., Duplyakov 4. D.V. Wellens syndrome - electrocardiographic syndrome of high risk of sudden death. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Cardiology: News, Opinions, Training]. 2016; (3): 5. 83-7. (in Russian)
Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct 6. clinical and electrocardiographic syndrome - a multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 1391-6.
Sieira J., et al. The definition of the Brugada syndrome. Eur 7. Heart J. 2017; 38 (40): 3029-34. doi: 10.1093/eurheartj/ ehx490.
Brugada P., et al. J Cardiol. Brugada syndrome: more than 20 years of scientific excitement. J Cardiol. 2016; 67 (3): 215-20. doi: 10.1016/j.jjcc.2015.08.009.
Bjerregaard P. Diagnosis and management of short Q-T syndrome. Heart Rhythm. 2018; 15 (8): 1261-7. doi:10.1016/j. hrthm.2018.02.034.
Macfarlane P.W., et al. The early repolarization pattern: a consensus paper. J Am Coll Cardiol. 2015; 66 (4): 470-7. doi: 10.1016/j.jacc.2015.05.033.
Bundgaard H., Jons C., Lodder E.M., et al. A novel familial cardiac arrhythmia syndrome with widespread ST-segment depression. N Engl J Med. 2018; 379: 1780-1. doi: 10.1056/NEJMc1807668.
КАРДИОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение Том Б, №4 2Ü18
53
