CC BY
38Новая рабочая классификация бронхолегочных заболеваний у детей
Геппе Н. А., Розинова Н. Н., Волков И. К., Мизерницкий Ю. Л.
В статье представлены критерии диагностики основных клинических форм заболеваний легких у детей. Классификация подготовлена группой ведущих детских пульмонологов страны под эгидой Российского респираторного общества и является переработанным и дополненным вариантом классификации, опубликованной в 1995 г. При подготовке материала учтены современные подходы к диагностике респираторных заболеваний, применяемые в ведущих респираторных центрах страны и за рубежом. Классификация принята на совещании педиатров-пульмонологов, состоявшемся в рамках XVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания в г. Екатеринбурге (декабрь 2008 г.).
Ключевые слова: бронхолегочные заболевания, критерии диагностики, классификация, дети.
New working classification of bronchopulmonary diseases in children
Geppe N. A., Rozinova N. N., Volkov I. K., Mizernitskii Yu. L.
The article presents diagnostic criteria for major clinical forms of lung diseases in children. This New Working Classification is prepared by the group of the leading Russian pediatric pulmonologists under the auspices of the Russian Respiratory Society and is a revised and expanded version of the Classification published in 1995. The current diagnostic approaches of the leading respiratory centers in Russia and abroad have been taken into account. The New Classification is currently accepted by the Conference of pediatric pulmonologists held within the framework of the XVIIIth National Congress on Respiratory Disorders at Ekaterinburg in December 2008. Key words: bronchopulmonary diseases, diagnostic criteria, classification, children.
Заболевания бронхолегочной системы относятся к наиболее частой патологии детского возраста. Для характеристики объективных изменений со стороны органов дыхания необходима четкая трактовка диагноза. Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения пациента, разработку вопросов профилактики, совершенствование статистического учета. Заболевания легких у детей многообразны: это острые и хронические, инфекционно-воспалительные и аллергические болезни, врожденная и наследственная патология.
При подготовке представляемой рабочей классификации бронхолегочных заболеваний у детей учтены предыдущие классификации 1981 и 1995 гг., длительное время использовавшиеся педиатрами и внесшие существенный вклад в развитие детской пульмонологии. Тем не менее за прошедший более чем 10-летний период в отечественной и зарубежной литературе накопились новые данные по этиологии, патогенезу, клиническим вариантам и диагностике острых и хронических легочных заболеваний у детей, что потребовало переоценки ряда вопросов, систематизации различных нозологических форм легочной патологии у детей.
Настоящая классификация подготовлена группой ведущих педиатров-пульмонологов России под эгидой Российского респираторного общества. В разработке классификации приняли участие сотрудники Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова, Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, Научного центра здоровья детей РАМН, Российского университета дружбы народов, Научного центра пульмонологии и многих других ведущих медицинских научно-исследовательских и высших учебных заведений страны, занимающиеся проблемами педиатрической пульмонологии.
Документ прошел многократные обсуждения и был принят на XVIII Национальном конгрессе по болезням органов дыхания в г. Екатеринбурге в декабре 2008 г.
Координаторы проекта благодарны всем коллегам, принявшим участие в его обсуждении, и надеются, что новая
рабочая классификация позволит улучшить диагностику, лечение и статистический учет бронхолегочных заболеваний у детей и подростков.
Классификация
ПНЕВМОНИЯ — острое инфекционное заболевание легких, преимущественно бактериальной этиологии, характеризующееся очаговым поражением респираторных отделов с внут-риальвеолярной экссудацией (Л3-Л8).
Критерии диагностики:
Клинические: повышение температуры тела, кашель, физи-кальные изменения в легких, дыхательная недостаточность.
Рентгенологические: инфильтративные изменения в легких.
Лабораторные: наличие островоспалительных изменений в гемограмме.
Выделяются:
По этиологии: бактериальная, вирусная, грибковая, паразитарная, хламидийная, микоплазменная, смешанная (Л3-Л8).
По месту возникновения:
внебольничная (синонимы: домашняя, амбулаторная) — возникшая у ребенка вне лечебного учреждения;
госпитальная (синонимы: нозокомиальная, внутриболь-ничная) — развившаяся после 48-72 часов после госпитализации в сочетании с клиническими данными, подтверждающими инфекционную природу (новая волна лихорадки, гнойная мокрота, лейкоцитоз), или в течение 48 часов после выписки.
По морфологическим формам: очаговая, очагово-слив-ная, моно- или полисегментарная, крупозная, интерстици-альная.
А также выделяются:
Аспирационная — при заболеваниях, сопровождающихся рефлюксом, дисфагией, у больных с нарушением сознания.
Вентиляционная — развивается у пациентов на ИВЛ: ранняя в первые 5 суток и поздняя после 5 суток ИВЛ.
У новорожденных выделяют внутриутробные (врожденные) (Р23) и постнатальные (приобретенные) пневмонии,
которые также могут быть внебольничными и нозокомиаль-ными.
По тяжести: средней тяжести и тяжелая. Тяжесть пневмонии определяется выраженностью клинических проявлений и наличием осложнений.
Течение: острое (длительностью до 6 недель) или затяжное (более 6 недель).
Осложнения: легочные (плеврит, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс), внелегочные (инфекционно-токсический шок, сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС-синдром).
ОСТРЫЙ БРОНХИТ — острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, реже физическими или химическими факторами ^20.0-J20.9).
Варианты течения острого бронхита:
ОСТРЫЙ (ПРОСТОЙ) БРОНХИТ ^20).
Критерии диагностики:
Клинические: субфебрильная температура, кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких.
Рентгенологические: изменение легочного рисунка при отсутствии инфильтративных и очаговых теней в легких.
ОСТРЫЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ ^20) — острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции.
Критерии диагностики:
Клинические: экспираторная одышка, шумное свистящее дыхание на фоне ОРИ, рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких.
Рентгенологические: усиление легочного рисунка, повышение прозрачности легочной ткани при отсутствии инфильтративных и очаговых теней в легких.
Встречается в основном у детей первых 4 лет жизни.
ОСТРЫЙ БРОНХИОЛИТ ^21) — воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол.
Критерии диагностики:
Клинические: выраженная одышка экспираторного или смешанного характера, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диффузные мелкие влажные и крепитирую-щие хрипы.
Рентгенологические: вздутие легких, усиление сосудистого рисунка.
Развивается в основном у детей первого года жизни на фоне ОРИ.
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ ^40.0) — повторные эпизоды острых бронхитов 2-3 раза и более в течение года на фоне респираторных вирусных инфекций.
Критерии диагностики острого эпизода соответствуют клиническим и рентгенологическим признакам острого бронхита.
Встречается, как правило, у детей первых 4-5 лет жизни.
ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ ^43) — полиэти-олоическое хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляют концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.
Критерии диагностики:
Клинические: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малопродуктивный кашель, физикальные изменения в виде крепитации и мелкопузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей.
Рентгенологические: мозаичность легочного рисунка за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии — нарушение легочного кровотока.
Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания.
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ ^41) — хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов.
Критерии диагностики:
Клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 и более лет подряд.
Рентгенологические: усиление и деформация бронхоле-гочного рисунка без локального пневмосклероза.
Хронический бронхит как отдельная нозологическая форма у детей диагностируется при исключении других заболеваний, протекающих с синдромом хронического бронхита (муковисцидоза, первичной цилиарной дискинезии, пороков развития бронхолегочной системы, других хронических заболеваний легких).
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ^47) — приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфиль-тративными и склеротическими изменениями в перибронхи-альном пространстве.
Критерии диагностики:
Клинические: продуктивный влажный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких.
Рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью.
Бронхоэктатическую болезнь как отдельную нозологическую форму необходимо дифференцировать от бронхоэкта-зов, являющихся проявлением других болезней (муковисци-доза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).
ПЛЕВРИТ — воспалительное заболевание плевры бактериальной, вирусной или неинфекционной природы ^86, J90).
Выделяют:
По характеру процесса: сухие ^86) (фибринозные) и вы-потные ^90) (серозные, серозно-фибринозные, гнойные (эмпиема) и геморрагические) плевриты.
По локализации: костальный, диафрагмальный, параме-диастенальный и междолевой плеврит.
В связи с пневмонией: синпневмонические (возникающие одновременно с пневмонией) и метапневмонические (возникающие в период обратного развития пневмонии).
8
№ 1 — 2009 год
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, болевой синдром, притупление перкуторного звука и ослабление дыхания над зоной поражения, смещение средостения в противоположную поражению сторону.
Рентгенологические: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.
Ультразвуковые: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.
Специальные исследования: жидкость в плевральной полости при плевральной пункции.
Дифференциальную диагностику следует проводить с плевральным выпотом другой этиологии (при врожденных пороках сердца, гипопротеинемии, васкулитах, онкологических заболеваниях, нарушении дренажа лимфы и других состояниях).
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА ^45) — хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания в результате бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.
Критерии диагностики:
Клинические: приступы кашля и/или затрудненного дыхания, дистанционные свистящие хрипы, экспираторная одышка, вздутие грудной клетки; распространенные сухие свистящие хрипы в легких.
Функциональные: обратимая бронхиальная обструкция.
Рентгенологические: повышение прозрачности легочной ткани, усиление сосудистого рисунка.
Выделяются:
По тяжести: легкая интермиттирующая, легкая персисти-рующая, среднетяжелая персистирующая, тяжелая персисти-рующая (Приложение. Табл. 1).
Периоды заболевания: обострение и ремиссия.
Осложнения: ателектаз легких, медиастинальная и подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс.
БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (БЛД) (Р27.1) — полиэтиоло-гичное хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных, детей, получающих кислородотера-пию и искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и другими симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
Критерии диагностики:
Клинические: ИВЛ на первой неделе жизни и/или респираторная терапия с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (пСРАР); терапия кислородом более 21% в возрасте 28 дней и старше; дыхательная недостаточность, бронхиальная обструкция в возрасте 28 дней и старше, зависимость от кислорода, развивающаяся при проведении кислородотерапии (ИВЛ, пСРАР).
Рентгенологические: интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности легочной ткани, фиброз, лентообразные уплотнения.
По форме различают: БЛД доношенных, БЛД недоношенных (классическую и новую формы).
Классическая форма развивается у недоношенных детей, у которых не применялись препараты сурфактанта для профилактики СДР, имели место жесткие режимы ИВЛ. Рентгенологически характерны: вздутие легких, фиброз, буллы.
Новая форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель, у которых применялись препараты сур-фактанта для профилактики СДР, а респираторная поддержка была щадящей. Рентгенологически характерно гомогенное затемнение легочной ткани без ее вздутия.
БЛД доношенных развивается у детей, рожденных в срок; клинически и рентгенологически сходна с классической формой БЛД недоношенных.
По тяжести БЛД подразделяется на легкую, среднетя-желую и тяжелую. Критерии тяжести БЛД включают анамнестические (состояние кислородозависимости в 36 недель постгестационного возраста для рожденных до 32 недель гестации и в 56 дней жизни для рожденных после 32 недель гестации или при выписке со II этапа выхаживания), клинические (выраженность симптомов дыхательной недостаточности, бронхообструкции) и рентгенологические приз -на ки (наличие/выраженность вздутия легких, повышения прозрачности, фиброзных и буллезных изменений) (Приложение. Табл. 2).
Периоды заболевания: обострение, ремиссия.
Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия.
Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного только у детей до 3 лет. В более старшем возрасте БЛД указывается лишь как заболевание, имевшее место в анамнезе.
СИНДРОМ ВИЛЬСОНА — МИКИТИ (Р27.0) — хроническое заболевание легких неизвестной этиологии, возникшее в нео-натальном периоде и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости.
Критерии диагностики:
Клинические: гестационный возраст менее 32 недель, масса тела при рождении менее 1500 г; дыхательные расстройства на 7-35-й день жизни, хрипы в легких, дыхательная недостаточность, кислородозависимость, приступы апноэ.
Рентгенологические: неравномерность вентиляции, грубые лентообразные уплотнения, буллы (преимущественно в верхних отделах легких).
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ ^84.1) — первично хроническое, быстро прогрессирующее интер-стициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.
Критерии диагностики:
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.
Рентгенологические: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение легочных полей.
Диагностируется при исключении других причин интер-стициальных изменений в легких.
СПОНТАННЫЙ СЕМЕЙНЫЙ ПНЕВМОТОРАКС (¿93.0) —
наследственное заболевание, характеризующееся накоплением воздуха в плевральной полости с развитием коллапса легкого при отсутствии травматического повреждения легких или грудной клетки и какого-либо заболевания легких.
Тип наследования аутосомно-доминантный.
Локализация патологического гена: 17р11.
Критерии диагностики:
Клинические: внезапно возникающая боль при дыхании, одышка, кашель, нарушение экскурсии грудной клетки (отставание в акте дыхания пораженной половины грудной клетки), тимпанит над пораженным участком легкого, отсутствие дыхательных шумов над зоной поражения.
Рентгенологические: наличие воздуха в плевральной полости со смещением тени средостения в противоположную поражению сторону.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (ПЕРВИЧНАЯ) ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (127.0) — заболевание, проявляющееся повышением давления в легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка, не связанное с какой-либо врожденной или приобретенной патологией сердца и легких.
Критерии диагностики:
Клинические: быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность, одышка, выраженный цианоз, повторные синкопальные состояния.
Ультразвуковые: ЭХО-КГ-признаки легочной гипертензии.
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ (¿84.0) — наследственное диссеминированное заболевание легких с накоплением в легочной паренхиме депозитов фосфата кальция.
Тип наследования аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью.
Локализация патологического гена: 4р15.31-р15.2.
Критерии диагностики:
Клинические: часто бессимптомное течение.
Рентгенологические: диффузные мелкие образования костной плотности в легких (симптом «песчаной бури»).
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ (¿84.0) — наследственное диссеминированное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолярной интерстициальной ткани фосфолипопротеидных соединений, производных сур-фактанта.
Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, кашель, боль в груди, кровохарканье, хрипы в легких, цианоз, потеря массы, деформация дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Рентгенологические: множественные мелкоочаговые тени в легких.
^ециальные исследования: биопсия легкого.
ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ (ПЦД), В ТОМ ЧИСЛЕ СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА (Q.89.4) — наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект ультраструктуры ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их подвижности. Классический вариант — синдром Картагенера.
Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Критерии диагностики:
Клинические: тотальное поражение респираторного тракта с ранней манифестацией симптомов (хронический бронхит, бронхоэктазы, хронический синусит, отит, кондуктивная тугоухость); при синдроме Картагенера также обратное расположение внутренних органов или изолированная декстрокардия.
Рентгенологические: деформация бронхов, бронхоэктазы, затемнение пазух носа, situs viscerus inversus.
^ециальные исследования: снижение подвижности ресничек мерцательного эпителия респираторного тракта (при световой и фазово-контрастной микроскопии) и выявление специфических ультраструктурных дефектов (при электронной микроскопии).
МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84) (Приложение. Табл. 3) — системное наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, характеризующееся нарушением функции экзокринных желез, приводящим к тяжелым поражениям органов дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.
Тип наследования аутосомно-рецессивный. Различные варианты мутаций CFTR-гена (7q31.2).
Критерии диагностики:
Клинические: влажный коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные влажные и сухие хрипы в легких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита, хронический синусит, нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике. По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование легочно-сердечной недостаточности, наличие муковисци-доза у сибсов.
Рентгенологические: деформация и усиление легочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.
Cпециальные исследования: повышение уровня хлоридов в потовой пробе более 60 ммоль/л; выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании.
ДЕФИЦИТ а-1 АНТИТРИПСИНА (Е88.0) — наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз а1-антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и/или поражению печени.
Тип наследования аутосомно-доминантный (кодоминант-ный).
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, эмфизема, поражение печени.
Функциональные: вентиляционные нарушения обструк-тивного типа с увеличением остаточного объема легких (ООЛ) и его доли в общей емкости легких (ОЕЛ).
10
№ 1 — 2009 год
bd/LVhJDjpty
Рентгенологические: эмфизема.
Cпецuaльные исследования: низкий уровень а1-антитрип-сина в сыворотке крови; выявление гомозиготного фенотипа/генотипа 11.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ — СИНДРОМ ОСЛЕРА — РАНДЮ — ВЕБЕРА (178.0)— наследственное заболевание, проявляющееся системной сосудистой дисплазией, приводящей к формированию телеангиэктазий и сосудистых мальформаций в легочной ткани, на коже и слизистых оболочках.
Тип наследования аутосомно-доминантный.
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, цианоз, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровохарканье, легочные кровотечения, кровотечение из вен пищевода, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Рентгенологические: неравномерное усиление сосудистого рисунка, артериовенозные шунты при ангиографии. При сцин-тиграфии — диффузное нарушение легочного кровотока.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ^.32^343) — многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:
• пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких);
• пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) распространенные пороки развития (трахеобронхо-мегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатиче-ская эмфизема; синдром Вильямса — Кемпбелла);
б) ограниченные пороки развития (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи);
• кисты легких;
• секвестрация легкого;
• пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипо -
плазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные
аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение
легочных вен) ^25^26).
Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.
ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (экзогенный аллергический альвеолит, ЭАА) ^67) — интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.
Критерии диагностики:
Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные крепити-рующие и мелкопузырчатые хрипы в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно-значимым антигеном.
Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.
Рентгенологические: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового стекла», фиброз.
Специальные: обнаружение в крови специфических антител к тем или иным антигенам, повышение ЦИК.
ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПНЕВМОНИТЫ ^68, J70) — интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.
Критерии диагностики:
Те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.
САРКОИДОЗ ф86.0) — системное заболевание с интерсти-циальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-кле-точных гранулем.
Критерии диагностики:
Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и других органов).
Рентгенологические: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.
Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов — признаки гранулематозного воспаления.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ (М31.0) — заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, кашель, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия.
Рентгенологические: при обострении — множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).
Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоци-тоз, анизопойкилоцитоз.
Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.
Координаторы разработки классификации:
Геппе Н. А., Розинова Н. Н., Волков И. К., Мизерницкий Ю. Л.
Эксперты: Артамонов Р. Г. (Москва), Ашерова И. К. (Ярославль), Богданова А. В. (С.-Петербург), Богорад А. Е. (Москва), Васильева Е. И. (Иркутск), Волков И. К. (Москва), Геппе Н. А. (Москва), Давыдова И. В. (Москва), Дегтярев Д. Н. (Москва), Дементьева Г. М. (Москва), Жаков Я. И. (Челябинск), Зайцева О. В. (Москва), Ильенкова Н. А. (Красноярск), Капранов Н. И. (Москва), Каширская Н. Ю. (Москва), Кожевникова Т. Н. (Тула), Козлова Л. В. (Смоленск), Кондюрина Е. Г. (Новосибирск), Лев Н. С. (Москва), Малахов А. Б. (Москва), Манеров Ф. К. (Новокузнецк), Машукова Н. Г. (Москва), Мельникова И. М. (Ярославль), Мизерницкий Ю. Л. (Москва), Мокина Н. А. (Самара), Неретина А. Ф. (Воронеж), Овсянников Д. Ю. (Москва), Побединская Н. С. (Иваново), Постников С. С. (Москва), Ревякина В. А. (Москва), Розинова Н. Н. (Москва), Романенко В. А. (Челябинск), Рывкин А. И. (Иваново), Самсыгина Г. А. (Москва), Середа Е. В. (Москва), Сорока Н. Д. (С.-Петербург), Спичак Т. В. (Москва), Таточенко В. К. (Москва), Узунова А. Н. (Челябинск), Федоров А. М. (Москва), Файзулли-на Р. М. (Уфа), Царькова С. А. (Екатеринбург), Чепурная М. М. (Ростов-на-Дону), Шабалов Н. П. (С.-Петербург), Шилко В. И. (Екатеринбург). ■
Приложение
Таблица 1
Классификация бронхиальной астмы у детей по степени тяжести
Критерии тяжести* Легкая Среднетяжелая Тяжелая
Интермиттирующая Персистирующая
Частота симптомов Менее 1 раза Менее 1 раза Более 1 раза в неделю Несколько раз в неде-
затрудненного дыхания в неделю в день лю или ежедневно
Клиническая Эпизодические, крат- Эпизодические, Приступы средней Тяжелые частые обост-
характеристика ковременные, исче- исчезают спонтан- тяжести, протекают рения, астматический
симптомов зают спонтанно или но или при одно- с отчетливыми нару- статус требуют еже-
затрудненного дыхания после однократного кратном исполь- шениями функции вне- дневного назначения
приема бронхолитика зовании бронхо- шнего дыхания (ФВД), бронхолитиков
короткого действия литика короткого требуют ежедневного (преимущественно
действия назначения бронхоли-тиков, по показаниям — кортикостероидов через небулайзер), по показаниям — кортикостероидов
Ночные симптомы Отсутствуют Отсутствуют или редки Регулярно Ежедневно, по несколько раз
Переносимость физи- Не нарушены Нарушены Ограничена перено- Значительно снижена
ческой нагрузки, актив- симость физических переносимость физи-
ность и нарушения сна нагрузок ческих нагрузок, нарушен сон
Показатели ОФВ1 и ПСВ 80% и более 80% и более 60-80% Менее 60%
(от должного)
Суточные колебания Не более 20% Не более 20% 20-30% Более 30%
бронхиальной
проходимости
Характеристика Симптомы отсутствуют, Симптомы отсут- Неполная клинико-функ- Неполная клинико-
периодов ремиссии показатели ФВД ствуют, показате- циональная ремиссия функциональная
в норме ли ФВД в норме ремиссия (дыхательная недостаточность разной степени выраженности)
* До начала базисной терапии.
Таблица 2
Критерии тяжести бронхолегочной дисплазии
Степень
Легкая
Критерии тяжести Анамнестические*
Дыхание комнатным воздухом
Среднетяжелая Потребность в кислороде менее 30%
Тяжелая Потребность в кислороде более
30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (пСРАР)
Клинические
Симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут появляться при присоединении ОРЗ Симптомы бронхиальной обструкции умеренно выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке
Симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое
Рентгенологические
Вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5) Вздутие грудной клетки имеется (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер от 15,5 до 17), локально — фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза
Вздутие грудной клетки выражено (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза
* Состояние кислородозависимостиуточняется в 36 недель постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 недель гестации), в 56 дней гестации (у детей, рожденных после 32 недель гестации) или при выписке.
12
№ 1 — 2009 год
Форма болезни
Смешанная
(легочно-
кишечная)
Легочная
Кишечная
Фаза
и активность процесса
Ремиссия
Активность: малая, средняя
Обострение: бронхит, пневмония
Клиническая классификация муковисцидоза
Характеристика бронхолегочных изменений Осложнения Клиническая Эндоско- Функциональная пическая (вентиляционная недостаточность)
Бронхит: острый, рецидивирующий, хронический
Пневмония: повторная, рецидивирующая
Тип
Эндобронхит: Обструк-катаральный, тивный катарально-гнойный, гнойный
Ограниченный, распространенный
Рестрик-тивный
Комбинированный
Степень
I
II
III
Абсцессы,ателектазы, пневмо-, пиопневмото-ракс, легочное сердце, кровохарканье, кровотечение (легочное, желудочное), гайморит, отечный синдром, цирроз печени, эквиваленты мекониально-го илеуса, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии
Таблица 3
Оценка тяжести состояния по шкале Швахмана — Брасфильда
Хорошее: 71-100 баллов
удовлетворительное: 56-70 баллов
средней тяжести: 41-55 баллов
тяжелое: менее 40 баллов
Дополнительно выделяют сольтеряющую форму (синдром псевдо-Барттера) — гипокалий- и натриемию на фоне метаболического алкалоза, — неонатальную гипертрипсиногенемию, а также различные атипичные формы заболевания.
