CC BY
58
УДК 664.2.059.225:615(045)
Низкобелковые продукты на основе крахмала в лечебном питании детей с наследственной патологией обмена веществ
С.Т. Быкова, канд. техн. наук; Т. Г. Калинина, канд. техн. наук
ВНИИ крахмалопродуктов - филиал ФНЦ пищевых систем им. В.М. Горбатова РАН, Московская обл., п. Красково Т. В. Бушуева, д-р мед. наук; Т.Э. Боровик, д-р мед. наук, профессор Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Реферат
Своевременная диагностика и лечение наследственных заболеваний обмена веществ (фенилкетонурия) - важнейшая проблема клинической генетики и педиатрии. Единственным методом лечения данного заболевания является диетотерапия (с первых дней жизни), исключаются продукты с высоким содержанием белка. ВНИИ крахмалопродуктов более 30 лет занимается разработкой технологий низкобелковых крахмалопродуктов для детей, больных ФКУ. Организован их выпуск в опытном производстве института. Для обеспечения положительного влияния на состояние организма ребенка надлежащей пищевой и энергетической ценности в состав продуктов вводят функциональные ингредиенты: инулин, сухие яйцепродукты (желток, меланж), витаминные компоненты, сублимированные сухие порошки из фруктов, ягод, овощей и др. Разработано и производится более 10 видов полуфабрикатов на основе крахмала, обогащенных функциональными ингредиентами. Дегустационная оценка и клинические исследования переносимости и эффективности низкобелковых крахмалопродуктов, проводимые на базе консультативно-диагностического центра ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, показали безопасность и положительную клиническую эффективность при использовании в диетотерапии больных с наследственными нарушениями (в частности, фенилкетонурией), что позволит значительно разнообразить лечебный рацион, оптимизировать его энергетическую, пищевую и функциональную ценность. За период 2014-2017 гг. в опытном производстве ВНИИК выработано 69,4 т низкобелковых крахмалопродуктов, которые поставляются детям РФ, больным ФКУ. Очень важно, что низкобелковые крахмалопродукты помогают обеспечивать достаточную энергоценность лечебной диеты, что снижает риск развития гиперметаболизма в период интеркурентных заболеваний и различных стрессовых ситуаций, способствует поддержанию стабильности уровня фенилаланина в сыворотке крови и нормального нутритивного статуса. Институт продолжает работу по подбору ингредиентов, разработке технологий и производству низкобелковых крахмалопродуктов для детей, больных фенилкетонурией.
Ключевые слова
диетотерапия; низкобелковые крахмалопродукты; фенилкетонурия; функциональные ингредиенты Цитирование
Быкова С.Т., Калинина Т.Г., Бушуева Т.В., Боровик Т.Э. (2018) Низкобелковые продукты на основе крахмала в лечебном питании детей с наследственной патологией обмена веществ // Пищевая промышленность. 2018. № 12. С. 96-99.
Low-Protein Starch Products in Diet Therapy of Children with Hereditary Metabolic Pathology
S. T. Bykova, Candidate of Technical Sciences; T.G. Kalinina, Candidate of Technical Sciences
The All-Russian Research Institute of starch products - branch «Federal Science Center of food systems by V.M. Gorbatov», Moscow region, Kraskovo T. V. Bushueva, Doctor of Medical Sciences; T. E. Borovik, Doctor of Medical Sciences, Professor National Medical Research Center for Children's Health, Moscow
Abstracts
Timely diagnosis and treatment of hereditary diseases metabolism (phenylketonuria) is a major problem of clinical genetics and pediatrics. The only treatment for this disease is a diet (from the first days of life), when the products with high protein content are excluded. The Research Institute of Starch Products has been developing technologies of low-protein starch products for children with PKU for more than 30 years. Its release is organized in the experimental production of the institute. To provide positive influence on the components freeze-dried dry powders from fruits, berries, vegetables, etc. More than 10 types of semi-finished products are development and produced on the basis of starch, enriched with functional ingredients. The tasting assessment and clinical studies of the tolerability and efficiency of low-protein starch products conducted on the basis of the consultative diagnostic center of the National Medical Research Center for Children's Health of the Russian Federation Ministry of Health, showed safety and positive clinical efficacy when using it in diet therapy of patients with hereditary disorders (phenylketonuria in particular), which will significantly diversify the therapeutic diet, optimize its energy, food and function value. It is very important that low-protein starch products help ensure sufficient energy value of the therapeutic diet, which reduces the risk of hypermetabolism during intercurrent diseases and various stressful situations, helps maintain the level of phenylalanine in serum and normal nutritional status. The data on the work of the Russian Research Institute of the Starch Products on the development of low-protein enriched with functionalingredients starch products for children over 1 year old, patients with phenylketonuria, for whom a low-protein diet is the only method of treatment, is given. During 2014-2017 in the experimental production of the Institute 69,4 tons of low-protein starch products were produced, which are supplied to children of the Russian Federation, patients with PKU. The Institute continues to work on the selection of ingredients, development of technologies and production of low-protein starch products for children, patients with phenylketonuria.
Key words
dietotherapy; functional ingredients; low-protein starch products; phenylketonuria Citation
Bykova S.T., Kalinina T.G., Bushueva T.V., Borovik T.E. (2018) Low-Protein Starch Products in Diet Therapy of Children with Hereditary Metabolic Pathology // Food Processing industry = Pisshevaya promyshlennost'. 2018. № 12. P. 96-99.
Одной из важнейших проблем клинической генетики и педиатрии является своевременная диагностика и лечение наследственных заболеваний обмена веществ, профилактика их тяжелых последствий. Наиболее часто встречающимся наследственным нарушением аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ) - дефект фермента фенилала-нингидроксилазы, преобразующего аминокислоту фенилаланин в тирозин [1, 2]. В результате этого происходит значительное накопление в тканях и жидкостях организма больного как самого фенилаланина, так и его производных (фенилпиру-вата, фенилацетата, фениллактата и др.), которые оказывают прямое токсическое действие на центральную нервную систему, вызывают нарушения в белковом обмене, обмене липо- и гликопротеидов, в метаболизме гормонов, вызывают расстройства транспорта аминокислот.
Согласно Приказу № 316 от 30 декабря 1993 года «О дальнейшем развитии медико-генетической службы Министерства здравоохранения Российской Федерации» было организовано обеспечение массового скрининга новорожденных на фенилкето-нурию по всей территории России.
Благодаря неонатальному скринингу накоплен большой мировой и отечественный опыт лечения ФКУ, что служит моделью при организации терапии для других наследственных нарушений аминокислотного обмена и органических ацидурий [3, 4].
Единственным методом лечения фенилкетонурии на сегодняшний день является своевременно организованная диетотерапия (с первых дней жизни) по принципу резкого ограничения фенилаланина, содержащегося в пище; исключаются продукты с высоким содержанием белка: мясо, рыба, творог, яйцо, бобовые, орехи, крупы и т. д.
Очень важно осуществлять дифференцированный подход к использованию специализированных лечебных продуктов (ЛП) на основе смесей аминокислот без фенилаланина (~ 80% лечебной диеты) и низкобелковых продуктов питания [5].
Отечественный рынок лечебных продуктов не отличается стабильностью и постоянно меняется в зависимости от того, какие лечебные продукты отечественные и зарубежные изготовители представляют для регистрации. Разработчики этих продуктов, ученые и специалисты стремятся приблизить или уравнять качество лечебного рациона больного с рационом питания здоровых
детей за исключением содержания фенилаланина в продуктах.
ВНИИ крахмалопродуктов более тридцати лет занимается разработкой технологий низкобелковых крахмало-продуктов для детей, больных ФКУ. Организован их выпуск в опытном производстве института (см. рисунок).
Производство низкобелковых продуктов осуществляется на разных видах оборудования: спагетница, экс-трудер, вальцовая сушилка, смеситель интенсивного перемешивания.
Низкое содержание белка в исходном крахмале (до 0,35%), уникальные структурообразующие, стабилизирующие свойства клейсте-ров, которые легко моделируются при воздействии разных видов обработки, позволяют получить низкобелковые продукты питания с заданным составом, структурой и физико-химическими свойствами.
Очень важно, что они по внешнему виду не отличаются от аналогичных продуктов, повседневно применяемых в детском питании. Введение в их состав функциональных ингредиентов обеспечивает надлежащую пищевую и энергетическую ценность, а также оказывает положительное влияние на состояние организма ребенка.
Критерием выбора активных ингредиентов для получения низкобелковых крахмалопродуктов является надлежащее качество, стабильность, безопасность, технологичность процесса получения, эффективность применения и коррекция рациона питания.
На основе концепции развития отечественного выпуска пищевых микроингредиентов разработан проект Программы их производства на период до 2025 года для обеспечения приоритетных направлений инновационного развития пищевой и перерабатывающей промышленности и обеспечения продовольственной безопасности страны [6].
Разработан и действует национальный стандарт на продукты пищевые функциональные в части пищевых ингредиентов, который устанавливает классификацию и общие требования к их кодированному обозначению (ГОСТ Р 54059-2010).
При составлении рецептур низкобелковых крахмалопродуктов учитывались допустимые нормы содержания ингредиентов в соответствии с Методическими рекомендациями 2.3.1.2432-08.
В качестве функциональных ингредиентов при получении низкобелковых крахмалопродуктов использовались инулин, сухая молочная деминерали-зированная сыворотка, сухие яйцепро-дукты (желток, меланж), витаминные
комплексы, сублимированные сухие порошки из фруктов, ягод, овощей и др. [7-10]. В России инулин как пищевой ингредиент не производится, поэтому для оптимизации качества низкобелковых крахмалопродуктов использовался инулин «Фибрулин инстант» (Fibrillin Instant) фирмы «Cosucra Group Warcoing S.A.» (Бельгия), который содержит 97,6% сухих веществ, 99,8% углеводов, в т. ч. инулина 90,0%, 0,2% зольного остатка, энергетическая ценность 40 кДж/9,7 ккал.
При изготовлении некоторых низкобелковых продуктов используется набухающий крахмал, который получают обработкой системы крахмал - вода на экструзионных установках или на вальцовых сушилках. Готовый продукт быстро набухает в холодной воде и в значительной степени растворяется в ней, образуя коллоидный раствор. Набухающие крахмалы применяют для производства инстантных продуктов: муссов, клецек, а также используют в качестве ингредиентов сухих смесей для выпечки низкобелкового хлеба, печенья, кексов, крупы «Саго» и макаронных изделий.
Во ВНИИ крахмалопродуктов разработано и производится более деся-
Снежок
Рис. 1. Образцы низкобелковых крахмалопродуктов для детей, больных ФКУ, выпускаемых в опытном производстве института
Ингредиентный состав, способ получения и область применения низкобелковых крахмалопродуктов
для детей с заболеванием ФКУ
Продукт Ингредиентный состав Способ получения Область применения
Крупа «Саго» Крахмал кукурузный, крахмал кукурузный экструзионный, сыворотка сухая молочная деминерализирован-ная, инулин Экструзионная обработка Приготовление супов, гарниров, каш
Крахмало-молочная смесь «Оладышек» Крахмал кукурузный, сыворотка сухая молочная деминерализирован-ная, кислота лимонная пищевая, калий виннокислый, натрий углекислый кислый Влаготермоме-ханическая обработка крахмало-молочной суспензии на вальцовой сушилке контактного типа Выпечка оладьев
Крахмалопродукт «Хлебцы» Крахмал кукурузный, ржаная мука Экструзионная обработка Продукт, готовый к употреблению
Крахмалопродукт «Снежок» Крахмал кукурузный, мука пшеничная - " - - " -
Обогащенная смесь «Детка» с инулином Крахмал кукурузный, крахмал кукурузный экструзионный, кислота лимонная пищевая, калий виннокислый, натрий углекислый кислый, сухой яичный желток (меланж), инулин Механическое смешивание ингредиентов Выпечка хлеба, кексов, печенья, оладий
Крахмалопродукт «Ассорти» Крахмал кукурузный, мука пшеничная, порошки из плодов и ягод Экструзионная обработка Продукт, готовый к употреблению
Макаронные изделия трех видов (вермишель, лапша, «паутинка») Крахмал кукурузный - " - Ингредиент для первых и вторых блюд
«Суп вермишелевый» Низкобелковое крахмальное макаронное изделие «Паутинка», овощные порошки («Картошечка», «Морковь», «Лук репчатый»), соль поваренная пищевая Механическое смешивание ингредиентов Полуфабрикат «Суп вермишелевый» предназначен для приготовления первых низкобелковых блюд. Его основой являются низкобелковые макаронные изделия
«Овощной суп-пюре с крупой «Саго»» Измельченная крупа низкобелковая «Саго» с инулином, овощные порошки («Морковь», «Тыква»), соль поваренная пищевая - " - Полуфабрикат «Овощной суп-пюре с крупой «Саго»», предназначен для приготовления первых низкобелковых блюд. Его основой является низкобелковая крупа «Саго»
«Овощные блинчики» Смесь сухая низкобелковая крахмальная «Детка» с инулином и сухим яичным желтком, овощные порошки («Морковь», «Лук репчатый»), сахар, соль поваренная пищевая - " - Полуфабрикат «Овощные блинчики» с обогащенной смесью «Детка» используют для выпечки
«Пышки» Смесь сухая низкобелковая крахмальная обогащенная «Детка» с инулином и сухим яичным желтком, овощной порошок («Тыква»), сахар, соль поваренная пищевая - " - - " -
«Овощные котлеты» Смесь сухая низкобелковая крахмальная обогащенная «Детка» с инулином и сухим яичным желтком, овощные порошки («Картошечка», «Морковь», «Лук репчатый», «Тыква», «Петрушка»), соль поваренная пищевая - " - - " -
ти видов полуфабрикатов на основе крахмала, обогащенных функциональными ингредиентами (см. таблицу).
Дегустационная оценка и клинические исследования переносимости и эффективности низкобелковых крахмалопродуктов, проводимые на базе консультативно-диагностического центра ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, показали безопасность и положительную клиническую эффективность при использовании в диетотерапии больных с наследственными нарушениями (в частности, фенилкетонурией), что позволяет значительно разнообразить лечебный рацион, оптимизировать его энергетическую, пищевую и функциональную ценность.
Очень важно, что низкобелковые крахмалопродукты помогают обеспе-
чивать достаточную энергоценность лечебной диеты, что снижает риск развития гиперметаболизма в период интеркурентных заболеваний и различных стрессовых ситуаций, способствует поддержанию стабильности уровня фенилаланина в сыворотке крови и нормального нутритив-ного статуса.
Санитарно-эпидемиологическая экспертиза, включающая исследование показателей безопасности и качества представленных продуктов, необходимая для получения свидетельства о их госрегистрации, проводимая на базе ФГБУН «ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи», подтвердила, что они соответствуют действующим законодательным актам и нормативным требованиям к качеству и безопасности, установленным для данного вида пищевой продукции, в т. ч. требованиям
Технических регламентов Таможенного союза: «О безопасности отдельных видов специализированной пищевой продукции, в т. ч. диетического, лечебного и диетического профилактического питания» (ТР ТС 027/2012); «О безопасности пищевой продукции» (ТР ТС 021/2011); «Единым санитарно-эпидемиологическим и гигиеническим требованиям к товарам, подлежащим санитарно-эпидемиологическому надзору (контролю)» Таможенного союза ЕврАзЭс для специализированных низкобелковых продуктов и нормативно-технической документации изготовителя.
Таким образом, адекватная диетотерапия с применением низкобелковых крахмалопродуктов способствует улучшению качества жизни детей, больных ФКУ [11].
В течение 2014-2017 гг. в опытном производстве ВНИИК выработано
69,4 т низкобелковых крахмалопродуктов, которые поставляются детям РФ, больным ФКУ. Ценность продуктов определяется их ингредиентным составом.
ВНИИ крахмалопродуктов продолжает работу по подбору ингредиентов, разработке технологий и организации производства низкобелковых крахмалопродуктов для детей, больных фенилкетонури-ей, в целях расширения лечебного рациона, повышения его пищевой и энергетической ценности. Исследуется возможность использования низкобелковых крахмалопродуктов не только в домашних условиях, но также в детских садах, школах, спортивных секциях, что в целом позволяет повысить качество жизни больных детей [12].
Институт принял участие во Всероссийском конкурсе продуктов здорового питания «Гарантия качества 2016 года» в рамках мероприятия деловой программы Всероссийского форума «Здоровье нации - основа процветания России» в номинации «Пищевая продукция для диетического питания» и «Пищевая продукция для диетического и профилактического питания» и награжден четырьмя золотыми, двумя серебряными и одной бронзовой медалями.
За разработку инновационной технологии получения низкобелковых продуктов на основе крахмала для диетического и лечебного питания детей, больных фенилкетонури-ей, Институт награжден серебряной медалью Российской агропромышленной выставки «Золотая осень», состоявшейся в Москве на ВДНХ 4-7 октября 2017 г.
вочник заведующего КДЛ. - 2014. -№ 2. - С. 24-36.
4. Van Spronsen, F.Y. European Guildelines on diagnosis and treatment of PKU/F. Y. van Spronsen [et al.] // Y Inherit Metab Dis. - 2016. - 39 (Suppe): ISO. [http://www.ssiem2016.org/ wp-con tent-uploads/ 2016/ 09/ SSYRM-2016-content-pdf. pdf].
5. Боровик, Т. Э. Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина/Т.Э. Боровик [и др.] // Вопросы современной педиатрии. - 2013. - № 12 (5) - С. 40-48.
6. Никифорова, Т. А. О подготовке проекта Программы развития производства микроингредиентов в РФ на 20152025 гг./Т.А. Никифорова [и др.] // Пищевая промышленность. - 2015. - № 3.
7. Быкова, С. Т. Применение пищевых волокон для обогащения продуктов питания с функциональными свойства-ми/С.Т. Быкова [и др.] // Пищевая промышленность. - 2015. - № 12. - С. 48-50.
8. Быкова, С.Т. Использование инулина в диетических продуктах детского пита-ния/С.Т. Быкова [и др.] // Пищевая промышленность. - 2014. - № 2. - С. 32-33.
9. Быкова, С.Т. Пищевая композиция для использования в продуктах питания детей, больных фенилкето-нурией/ С. Т. Быкова [и др.] // Патент на изобретение RUS 2462050 от 8 апреля 2011 года.
10. Быкова, С.Т. Использование сухих компонентов куриного яйца для обогащения малобелковых крахмалопродук-тов/С.Т. Быкова, Т.Н. Буравлева // Хранение и переработка сельхозсырья. -2011. - № 10. - С. 70-72.
11. Бушуева, Т.В. Использование низкобелковых обогащенных крахмаломуч-ных продуктов в диетотерапии больных фенилектонурией детей в возрасте старше 1 года/Т.В. Бушуева [и др.] // Педиатрическая фармакология. - 2018. -Т. 15. - № 2. - С. 129-134.
12. Бушуева, Т. В. Оценка качества жизни детей, больных фенилкетонури-ей/Т.В. Бушуева [и др.] // Вестник Российской академии медицинских наук. -2014. - Т. 69. - № 11-12. - С. 39-45.
REFERENCES
1. Fenilketonurija i narushenie obmena tetragidropterina u detej. Klinicheskie rekomendacii. - M.: Sojuz pediatrov Rossii. Associacija medicinskih genetikov, 2017 [http://pediatr-russia.ru/news/ pecomend].
2. Blan, N. Phenylketonuria and BH4 Deficiencies/N. Blan [et al.] // UNY-MED Verlag A.G. Bremen - London - Boston, 2014. - 79 p.
3. Novikov, P. V. Neonatal'nyj skrin-ing nasledstvennyh boleznej obmena veshhestv i ego perspektivy v Rossijskoj Federacii/P.V. Novikov // Spravochnik zave-dujushhego KDL. - 2014. - №2. - S. 24-36.
4. Van Spronsen, F.Y. European Guil-delines on diagnosis and treatment of PKU/ F. Y. van Spronsen [et al.] // Y Inherit Metab Dis. - 2016. - 39 (Suppe): ISO. [http://www.ssiem2016.org/ wp-content-uploads/2016/09/ SSYRM-2016-content-pdf. pdf].
5. Borovik, T.Je. Dietoterapija pri klas-sicheskoj fenilketonurii: kriterii vybora specializirovannyh produktov bez fenila-lanina/T.Je. Borovik [i dr.] // Voprosy sovremennoj pediatrii. - 2013. - № 12 (5) - S. 40-48.
6. Nikiforova, T. A. O podgotovke proekta Programmy razvitija proizvodstva mikroingredientov v RF na 2015-2025 gg./T.A. Nikiforova [i dr.] // Pishhevaja promyshlennost'. - 2015. - № 3.
7. Bykova, S.T. Primenenie pishhevyh vo-lokon dlja obogashhenija produktov pitanija s funkcional'nymi svojstvami/S.T. Bykova [i dr.] // Pishhevaja promyshlennost'. - 2015. -№ 12. - S. 48-50.
8. Bykova, S. T. Ispol'zovanie inulina v dieticheskih produktah detskogo pita-nija/S.T. Bykova [i dr.] // Pishhevaja promyshlennost'. - 2014. - № 2. - S. 32-33.
9. Bykova, S. T. Pishhevaja kom-pozicija dlja ispol'zovanija v produktah pitanija detej, bol'nyh fenilketon-uriej/S.T. Bykova [i dr.] // Patent na izo-bretenie RUS 2462050 ot 8 aprelja 2011 goda.
10. Bykova, S. T. Ispol'zovanie suhih komponentov kurinogo jajca dlja obogashhenija malobelkovyh krahmalo-produktov/S. T. Bykova, T.N. Buravleva // Hranenie i pererabotka sel'hozsyr'ja. -2011. - № 10. - S. 70-72.
11. Bushueva, T.V. Ispol'zovanie niz-kobelkovyh obogashhennyh krahmalo-muchnyh produktov v dietoterapii bol'nyh fenilektonuriej detej v vozraste starshe 1 goda/ T. V. Bushueva [i dr.] // Pedi-atricheskaja farmakologija. - 2018. -T. 15. - № 2. - S. 129-134.
12. Bushueva, T.V. Ocenka kachestva zhizni detej, bol'nyh fenilketonuriej/ T.V. Bushueva [i dr.] // Vestnik Rossijskoj akademii medicinskih nauk. - 2014. -T. 69. - № 11-12. - S. 39-45.
ЛИТЕРАТУРА
1. Фенилкетонурия и нарушение обмена тетрагидроптерина у детей. Клинические рекомендации. - М.: Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков, 2017 [http://pediatr-russia.ru/news/ pecomend].
2. Blan, N. Phenylketonuria and BH4 Deficiencies/N. Blan [et al.] // UNY-MED Verlag A.G. Bremen - London - Boston, 2014. - 79 p.
3. Новиков, П.В. Неонатальный скрининг наследственных болезней обмена веществ и его перспективы в Российской Федерации/П.В. Новиков // Спра-
Авторы
Быкова Светлана Тарасовна, канд. техн. наук, Калинина Тамара Григорьевна, канд. техн. наук
ВНИИ крахмалопродуктов - филиал ФНЦ пищевых систем им. В. М. Горбатова РАН, 140051, Московская обл., п. Красково, ул. Некрасова 11, vniik@arrisp.ru Бушуева Татьяна Владимировна, д-р мед. наук, Боровик Татьяна Эдуардовна, д-р мед. наук, профессор Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, 119991, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1, Byshyewa@ yandex. ru
Authors
Bykova Svetlana Tarasovna, Candidate of Technical Sciences, Kalinina Tamara Grigorievna, Candidate of Technical Sciences The All-Russian Research Institute of starch products - branch «Federal Science Center of food systems by V.M. Gorbatov» of RSA, 11, Nekrasov Str., Kraskovo, Moscow region, 140051, vniik@arrisp.ru Bushueva Tatiana Vladimirovna, Doctor of Medical Sciences, Borovik Tatiana Eduardovna, Doctor of Medical Sciences, Professor National Medical Research Center for Children's Health, building 1, Lomonosov Avenue, 2, Moscow, 119991, Byshyewa@ yandex. ru
