CC BY
31
УДК 616.5-004.1-018.2-031.84+612.794/.798
Нейроморфология кожи при очаговой и системной склеродермии
Романенко К.В.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
НЕЙРОМОРФОЛОГ1Я ШК1РИ ПРИ ОБМЕ-ЖЕН1Й ТА СИСТЕМН1Й СКЛЕРОДЕРМП Романенко К.В.
Бляшкова склеродермия в стади набряку характери-зуеться порiвняльно непоганим збереженням нервових елемен^в у вах шарах шкiри, але з ознаками реактивного подразнення. У стади склерозу в^^чаеться значуща утрата Ыервацюнного апарату в поверхових частинах дерми з переваженням у збережених нервових елементах змш колквацмного характеру. При системному склерозi в нечисленних збережених нервових волокнах переважають явища коагуляци та дегенераци.
THE SKIN NEUROMORPHOLOGY UNDER MORPHEA AND SCLERODERMA SYSTEM-ATICA
Romanenko K.V.
At the stage of edema, morphea guttata is characterized by a quite good preservation of the nerve elements in all the layers of the skin but with signs of reactive irritation. At the stage of sclerosis, an expressed loss of the innervation apparatus in the superficial parts of the skin with predominance of colliquative character changes in the extant nerve elements is noted. In case of scleroderma systematica, coagulation and degeneration phenomena predominate in the scarce extant nerve fibers.
Актуальность темы. Данные патогистоло-гии нервной системы при склеродермии немногочисленны и противоречивы [1]. При всех клинических формах склеродермии определяются изменения нервных окончаний кожи: утолщение и огрубение нервных волокон, варикозное и веретенообразное утолщение осевого цилиндра и его распад на отдельные фрагменты, а также неравномерная импрегнация серебром нервных волокон. Мякотные оболочки - набухшие, местами вакуолизированы, с очагами распада миелина [4].
Отмечается частое зернистое перерождение осевых цилиндров [4]. Кожные вегетативные волокна вакуольно перерождены, фрагмен-тированы и имеют небольшие грануляциии. В некоторых случаях они подвергаются первоначальному процессу деградации и замещаются комками и сгустками аморфной субстанции. Они могут быть также в концевых нервных сплетениях потовых и сальных желез, волосяных фолликулов, артерий, вен, капилляров и в концевых окончаниях в эпидермисе [5]. В начальных стадиях заболевания наблюдавшиеся
изменения вегетативных волокон - пролифера-тивного типа и только позднее, с развитием болезни, изменения приобретают дегенеративный характер [2].
Цель исследования - изучить особенности нейроморфологии биоптатов кожи при бляшеч-ной и системной склеродермии.
Материалы и методы исследования. Гис-тонейроморфология пораженной кожи нами изучена у 25 больных очаговой склеродермией (ОС) и пяти - системной склеродермией (СС). Биоптаты кожи после фиксации в 12-процентном растворе формалина резались на замораживающем микротоме. Полученные серийные гистологические срезы импрегнировались азотнокислым серебром по Ванникову-Соколову-Кимбаровской (ультразвуковая импрегнация)
[3].
3-4 (11)' 2008
Результаты и их обсуждение. При ОС в стадии отека (10 больных) общее количество выявленных нервных элементов сравнительно невелико; однако в поверхностных частях дермы довольно часто встречаются тонкие, слабо им-Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
прегнированные гладкие амиелиновые волокна, хотя кое-где есть и хорошо импрегнированные. В поверхностной части дермы встречаются слабо импрегнированные гладкие амиелиновые волокна с неравномерными извивами, идущие почти параллельно эпидермису. Иногда они входят в сосочек либо стелятся вдоль нижней границы эпидермиса, либо проникают в эпидермис и сразу же исчезают в густой аргентофильной зернистости. Весьма редко встречаются здесь небольшие нервные стволики из нескольких тонких черных амиелиновых и одного-двух толстых буровато-коричневых миелиновых. Контуры последних нередко смазаны, импрегнация слабая.
В средних слоях дермы встречаются нервные стволы из 6-7 амиелиновых и миелиновых волокон в соотношении 2 : 1. И те, и другие слабо импрегнированы с неравномерными извивами, взаимно пересекаются. На амиелиновых волокнах - веретенообразные вздутия с мелкой зернистостью в нейроплазме; миелиновые - неравномерного диаметра с сужениями и утолщениями, мелкой аргентофильной зернистостью в нейроплазме; некоторые из них необычайно широкие и неравномерно импрегнированные. Местами между пучками коллагеновых волокон проходят нервные стволики, состоящие из 10-15 тонких черных извитых и взаимно пересекающихся амиелиновых волокон с гладкими контурами, а также с единичными веретенообразными вздутиями, в 2-3 раза шире диаметра волокна. Амиелиновые волокна этих нервных стволов окружены набухшей общей соединительно-тканной оболочкой. Местами от нервных стволов по направлению к эпидермису отходят мощные стволики из 3-4 тонких черных амие-линовых волокон с гладкими контурами или с единичными варикозностями, примерно в три раза шире диаметра волокна.
В глубоких стволах дермы видны единичные нервные стволы из 10-15 и нескольких десятков очень слабо импрегнированных, слегка извитых, гладких амиелиновых и единичных миелиновых волокон. Встречаются косо пересеченные нервные пучки из нескольких десятков компактных, тонких черных и единичных широких, буровато-коричневых волокон с гладкими контурами. Вокруг волосяных фолликулов видны корзинчатые нервные сплетения из
слабо импрегнированных, извитых, взаимно пересекающихся палисадных и циркулярных амиелиновых и единичных миелиновых волокон. Первые из них - с гладкими контурами, вторые - неодинакового диаметра, местами необычайно широкие, с мелкой зернистостью в нейроплазме. Некоторые амиелиновые волокна заканчиваются петельками, пуговками, в 2-3 раза шире диаметра самого волокна.
При ОС в стадии уплотнения (15 больных) немногочисленные нервные элементы чаще выявляются в сосочковом слое и, особенно, в сетчатом слое дермы.
В сосочковом слое дермы выявляются V-образные, ветвящиеся, небольшой толщины нервные стволики; ход их волокон волнообразный, веточки их проникают в эпидермис. Импрегнация нервных волокон в основном умеренная. В отдельных участках нервные волокна резко гиперимпрегнированы, особенно, в глубине дермы. Извилистый ход нервных волокон здесь сохраняется. Эти небольшой толщины нервные стволики состоят из амиелиновых нервных волокон мелкого калибра. Зачастую видны кабельного типа стволики из амиелиновых нервных волокон; последние резко гиперимпре-гнированы, местами с небольшими (15-20 мк) веретенообразными утолщениями; лишь отдельные утолщения достигают 60 мк. Иногда по ходу этих волокон видны варикозные вздутия и наплывы нейроплазмы причудливой формы; размеры их небольшие (15-20 мк). Иногда эти натеки нейроплазмы имеют шаровидную форму и соединены с осевым цилиндром тоненьким стебельком; диаметр таких шаров 1-2 мк. Некоторые волокна, расположенные в нервных стволиках, подверглись фрагментации и мелкозернистому распаду.
Миелиновые нервные волокна неравномерно воспринимают соли серебра. Часто по ходу их осевых цилиндров встречаются гипо- и гиперимпрегнированные участки. На отдельных гиперимпрегнированных миелиновых волокнах видны множественные утолщения различной формы и величины с неровными, как бы изъеденными, контурами. Структура их неразличима, они представляют собой резко перечерченный гомогенный конгломерат. В некоторых участках измененных аксонов, на местах перехватов Ранвье осевые цилиндры, наоборот,
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
3-4 (11)' 2008
очень слабо воспринимают соли серебра. В единичных миелиновых нервных волокнах аксоны мелкозернисто распались, и их продукты подверглись гистолизу. В оболочках измененных нервных волокон обнаруживается спонгиозная субстанция; петли последней иногда сильно гиперимпрегнированы, утолщены и несколько расширены. Встречаются также нервные волокна, в которых петли протоплазматическо-го синцития не выявляются, обнаруживаются только перекладины его остова. Осевой цилиндр этих волокон, как правило, очень слабо импрегнируется.
Ядра шванновских клеток неравномерно воспринимают соли серебра, большая часть их гиперимпрегнирована. Величина и форма их различна, размеры - от 11 до 30 мк. Форма их округлая, овальная, палочковидная и бобовидная (истинный полиморфизм ядер).
Встречаются стволики, нервные волокна в которых расположены очень компактно. Нервные проводники в результате этого выглядят в виде гомогенной, лентообразной, резко черной компактной массы. Элементы шван-новского синцития в таких стволиках не определяются. В отдельных стволиках наблюдается ход изолированных волокон, многие из которых фрагментированы и в состоянии мелкозернистого распада. Кое-где видны пустые участки шванновских футляров; здесь ядра Шванна в состоянии пролиферации.
Нервные сплетения волосяных фолликулов и сальных желез неравномерно, чаще умеренно или слабо воспринимают соли серебра. Осевые цилиндры их утолщены; в утолщениях видны множественные вакуоли. В шванновском синцитии выражена гиперимпрегнация, гипертрофия и полиморфизм его ядер. Инкапсулированные нервные окончания имеют разрушенные приводы. Аксоны имеют овальные, округлые или треугольные утолщения, достигающие по длине до 100-150 мк, а по ширине - 40 мк; структура их неразличима. В претерминальных частях видна нежная спонгиозная субстанция, а также гиперимпрегнированные, причудливой формы варикозные вздутия; некоторые претерминали фрагментированы и мелкозернисто распались. Их терминальные ветвления спиралевидно извиты, очень тонки, нежно импрегнированы, на некоторых - небольшие утолщения; отдельные
3-4 (11)' 2008 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
веточки заканчиваются булавовидными или шаровидными вздутиями. При окраске по Шпиль-мейеру отмечается нарушение тинкториальных свойств, незначительные расширения насечек Шмидт-Лантермана, а также местные одно- и двухсторонние набухания миелиновой оболочки, изменяющие контуры нервного волокна. У нервных проводников расширены пери-невральные влагалища.
После лечения ОС по мере уменьшения отека и уплотнения кожи, улучшения микроциркуляции отмечается тенденция к частичному восстановлению структур иннервационного аппарата кожи путем выраженной коллатеральной регенерации.
При СС до лечения (5 больных) нервные волокна немногочисленные, в основном в глубоких слоях дермы. Все они вакуольно перерождены, фрагментированы, зачастую, в результате дегенерации, замещены комками и сгустками аморфной аргентофильной субстанции.
Заключение. Обобщая и сопоставляя данные нейроморфологических исследований, выявленных при ОС и СС, можно констатировать следующее: ОС в стадии отека характеризуется сравнительно неплохой сохранностью нервных элементов во всех слоях кожи. Гистологический анализ обнаруживает в них отчетливо выраженные изменения, укладывающиеся, в основном, в рамки реактивного раздражения, и лишь незначительная часть нервных проводников и их концевых ветвлений подвергается разрушению и распаду.
Реакции раздражения сопровождаются чаще гиперимпрегнацией, резким варикозитетом, множественными мелкими утолщениями по ходу осевых цилиндров и ветвлений нервных проводников, иногда штопорообразным ходом последних. Процессы разрушения и распада распространяются как на миелиновые, так и на безмиелиновые нервные волокна. В миелино-вых проводниках выражен колликвационный некроз, в безмиелиновых - коагуляционный.
ОС в стадии уплотнения отличается выраженной утратой элементов иннервационного аппарата в поверхностных слоях кожи. Глубокие слои характеризуются сравнительно неплохой сохранностью нервных элементов. В нарушениях иннервации кожи преобладают изменения
колликвационного порядка. Они наиболее часто возникают в миелиновых нервных проводниках и проявляются очаговым или тотальным набуханием субстанции осевых цилиндров, вакуолизацией аксоплазмы, валлеровской дегенерацией, образованием натеков нейроплазмы на концах терминалей. В безмиелиновых нервных волокнах и их ветвлениях процессы раздражения и дегенерации протекают чаще по коагу-ляционному пути (повышенная аргентофилия, варикозитет, мумификация, фрагментация, мелкозернистый распад).
Что же касается степени реактивности элементов периферической нервной системы кожи, то морфологически более лабильны миелино-вые нервные проводники и их концевые аппараты. Резистентными свойствами обладают, в
ЛИТЕРАТУРА
1. Белт 1.Ю. Диференцшований тдхщ до л> кування хворих на рiзнi форми обмежено! склеродермп з урахуванням вираженостi структурних змш шюри: Автореф. дис. ... канд. мед. наук: - Харюв, 1998. - 18 с.
2. Высоцкий Г.Я. Системная и очаговая склеродермия. - М.: Медицина, 1972. - 392 с.
3. Кимбаровская Е.М. Возрастные и реактивные изменения иннервации мочевого пузыря: Дис. ... д-ра мед. наук: - Харьков, 1963. - 311 с.
основном, безмиелиновые нервные волокна и терминальные ветвления.
При СС количество нервов в дерме незначительное, часто они не обнаруживаются совсем. Все нервные стволики имеют утолщенную общую соединительнотканную оболочку. Миели-новые волокна импрегнированы серебром неравномерно, контуры их смазаны; многие из них фрагментированы, а некоторые распадаются на мелкую аргентофильную пыль. На амиелино-вых волокнах видны утолщения и перетяжки, нередко обнаруживается фрагментация. Определяются среди таких нервных волокон и распадающиеся; распад их носит коагуляционный характер, сопровождающийся мумификацией и фрагментацией до мельчайшей зернистости или аморфной субстанции.
4. ЦераидисГ.С. Пато- и нейрогистологические изменения в коже больных склеродермией // Дерматология и венерология (Киев). - 1974. - Вып. 9. - С. 72-74.
5. Ormea F. Neuro-vegetative pathogenesis of scleroderma // Arch. Belg. Dermatol. Res. -1958. - Vol. 14, No 4. - P. 423-432.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 3-4 (11)' 2008
