Нейрохирургические операции при врожденных пороках ЦНС на ранних этапах жизни Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ ЦНС НА РАННИХ ЭТАПАХ ЖИЗНИ

Ж.Б. Накипов, Г.С. Бажимова

АО «Национальный Научный центр материнства и детства », Астана, Казахстан

Новорожденные с ВПР ЦНС составляют группу наиболее тяжелых пациентов. Это прежде всего связано с основным пороком, которое усугубляется анатомо - функциональными особенностями периода новорожденности, морфо

- функциональной незрелостью плода. Часто такие дети рождаются недоношенными, с генерализованной внутриутробной инфекцией, с множественными пороками развития (сочетаются с пороками развития сердца, опорнодвигательного аппарата, мочевыводящей системы).

Все это объясняет высокий процент летальности данного контингента больных.

Целью нашей работы явилось сравнить результаты лечения ВПР ЦНС среди новорожденных и детей от 4 месяцев до 1 года.

За время работы детского нейрохирургического отделения АО «ННЦМД» с сентября 2007 г. до настоящего времени было пролечено 434 ребенка, среди них новорожденные - 41 ребенок (9.44%), дети от 4 месяцев до 1 года 83 ребенка (19.5%). Из них с врожденными пороками развития 92 (74%) детей. Оперативное лечение было проведено в раннем неонатальном периоде

32 новорожденным (34,7%), в позднем 60 (65,2%).

Среди новорожденных около 45% родились в ННЦМД. Антенатально ВПР ЦНС по данным УЗИ плода диагностированы в 74% случаев.

По нозологиям данные новорожденные распределились следующим образом: врожденная гидроцефалия - 17 детей (41.5%),

спинно- мозговая грыжа без гидроцефалии у 10 (24.4%), спинно-мозговая грыжа в сочетании с гидроцефалией- 10(24.4%), киста межполу-шарного пространства у 3 (7.32%), голо-

прозанэнцефалия у 1 ребенка (2.4%).

Среди детей после 1 месяца возрастная структура представлена следующим образом: от 1 до 4 месяцев 72 (17%), от 4 до 6 мес.- 24 (5.6%), от 6 до 9 мес.- 31 (7.3%), от 9 мес. до 1 года 28 (6.6%). По нозологиям: врожденная гидроцефалия-96 детей (22.6%), сочетание СМГ и врожденной гидроцефалии в 9 случаях (2.1 %), врожденная спинно-мозговая грыжа 17 детей (4%), врожденные новообразования ЦНС-3 (0.7 %), диастоматомиелия-1 (0.2%), врожденные кисты головного мозга у 2 (0.5%). Глубокая степень атрофии головного мозга отмечена у 4 больных (0.9%), ЗПМР- 18(19.2%), нарушение функции тазовых органов- 32(33%), нижний парапарез

В обеих группах в 60% случаев ВПР ЦНС сочетались с врожденными аномалиями развития сердца, мочеполовой системы (пиелоэктазия, агенезия и гипоплазия почки, крипторхизм), опорно- двигательного аппарата

(косолапость, деформации грудной клетки), выявлены стигмы дизэмбриогенеза.

Операции проводились в раннем неонатальном периоде (на 3-5е сутки). Оперативное лечение проведено 32 новорожденным (78%), из них на долю вентрикулоперитонеостомии пришлось 11 (26.8%) случаев, вентрикуло-

перитонеостомия с одномоментным устранением спинно-мозговой грыжи - 10 (24.3%), устранение спинно-мозговой грыжи - 9 (21.9%), кистоперитонеостомия-2 (4.87%). Без оперативного вмешательства выписано 4 детей (9.75%).

В группе детей старше 1 месяца ВПС проведено 60 детям (14.1%), устранение СМГ-17 (4%), одномоментное устранение СМГ и ВПС- 10 (2,34%), кистоперитонеостомия- 2

(0.5%), краниопластика у 4 (0.94%), наружное дренирование у 5 (1.17%), диагностическая и терапевтическая вентрикулопункция выполнена

33 больным (7.76%), без оперативного вмешательства выписано 26 (6.1%).

Для вентрикулоперитонеостомии использовали шунты среднего давления «Chhabra» (Индия).

Устранение спинно-мозговой грыжи проводилось одномоментно с пластикой грыжевых ворот местными тканями. В обеих группах в связи с обширностью оперативного пособия интраоперационно проводилась гемотрансфузия всем детям со спинно- мозговой грыжей и гидроцефалией.

Профилактическое введение антибиотиков в-, до- и послеоперационном периодах проводилась по следующей схеме: цефалоспорины 2 или 3 поколения до операции за 1 час суточная доза, интраоперационно ЛА суточной дозы, затем в возрастной дозировке в течение суток.

Летальность среди новорожденных составила 2.4% (1 ребенок) с тяжелым пороком развития нервной системы с признаками глубокой атрофии головного мозга - голопрозанэнцефалия. Среди детей старше 1 месяца умерло 2 детей (0.7%).

Количество послеоперационных осложнений в раннем послеоперационном периоде: 1 -

инфекция раны (2.43%) и 3 (формирование

ликворного свища-1, ликворной подушки-1, инфекция раны-1).

При проведении ликворошунтирующих операций повторное КТ головного мозга с целью контроля динамики процесса и положения проксимального конца шунта проводили на 5-7 сутки. У всех пациентов отмечена положительная динамика в виде уменьшения гидроцефального индекса, с полным расправлением мозгового вещества и уменьшением гипоксически-ише-мических признаков, перивентрикулярного отека.

В среднем подготовка к операции составляла 1-3 дня, послеоперационный период до 7-10 дней.

Осложнения в отдаленном послеоперационном периоде в виде дисфункции дистального конца шунта отмечены в 1 случае, дисфункция помпы- 1, инфекционных осложнений не было.

Отдаленные результаты ликворошунти-

рующих операций отслеживались через 6 мес. и 1 год после операции на основании объективного осмотра, определения степени психо- моторного развития, данных КТ головного мозга. Дети возрастной группы до 1 месяца при контрольном неврологическом обследовании в общем развитии соответствовали возрасту, только в 3 случаях отмечались признаки задержки психомоторного развития на 1-1,5 месяца. Проводя сравнительный анализ компьютерной томографии головного мозга в динамике через 6 месяцев после оперативного лечения установлено, что в группе детей до 1 месяца степень выраженности атрофических и постгипоксических изменений головного мозга выражена меньше, чем в группе старше 1 месяца. Все это говорит об оправданности раннего оперативного вмешательства на ранних этапах жизни, необходимости развития неонатальной нейрохирургии в РК.

НЕЙРОУРОЛОГИЧЕСКИЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ СПИНАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

И.Б. Осипов, В.А. Хачатрян, Г.М. Еликбаев

Санкт-Петербургская Государственная педиатрическая медицинская академия. Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия

Цель нейроурологического подхода при «миелодисплазии» у детей является предотвращение прогрессирующего поражения мочевых путей. Адекватное лечение подразумевает максимально раннее вмешательство при любых неврологических нарушениях функции мочевых путей, которые являются факторами риска развития в организме необратимых изменений. Нейроурологический подход с ранним вмешательством направленным на коррекцию «миелодисплазии», в комплексе с последующим медикаментозным (антихолинергические препараты) и реабилитацонным лечением с катетеризацией мочевого пузыря уменьшает риск урологических осложнений у детей с «миелодисплазией» на длительное время.

Нами проанализированы результаты обследования и лечения 361 ребенка с «миело-дисплазиями», находившихся в клиниках РНХИ им. проф. А.Л. Поленова и СПбГМПА за период с 1991 по 2008г.г. Из них 86 (23,8%) больных имели урологические осложнения разной степени тяжести. Мальчиков было 39(45%), девочек

- 47(55%). Возраст больных колебался от 1 года до 17 лет. Большую часть этих пациентов

составили дети со спинномозговыми грыжами (60 %). Клинические проявления «миелодисплазии» достаточно разнообразны. У подавляющего большинства пациентов (95,3%) отмечено недержание мочи, 74,4% лечились по поводу хронической мочевой инфекции, 69,8% страдали запорами, из них 28 имели каломазание, 37,2% пациента самостоятельно мочились с большим количеством остаточной мочи, 12,8% поступили с явлениями хронической почечной недостаточности. У 24,4% пациентов наблюдался гипертензионно-гидроцефальный синдром, и у 12,8% детей имелись трофические язвы нижних конечностей.

Расстройства функций мочевого пузыря оценены по 5 параметрам: рефлекторной

активности, эвакуаторной и резервуарной функции, адаптированности детрузора, состоянию сфинктерного аппарата уретры.

Среди сенсорных расстройств доминирует арефлексия (52,3%) и тяжелая гипорефлексия (31,4%) детрузора. У 33,7% пациентов способность к самостоятельному мочеиспусканию оказалась утеряна; 23,3% пациентов мочились с использованием вспомогательной мускулатуры и