CC BY
78
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
УДК 616.711-053.2-089-02:616.899.65 DOI: 10.17816/PTORS4371-77
НЕСТАБИЛЬНОСТЬ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА
© Н.О. Хусаинов, С.В. Виссарионов, Д.Н. Кокушин
ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург
Статья поступила в редакцию: 15.07.2016 Статья принята к печати: 09.08.2016
Актуальность. Проблема патологии краниовертебрального перехода у пациентов с синдромом Дауна имеет большое значение в связи с наличием высокого риска развития неврологических осложнений при минимальной травматизации этой зоны.
Цель — провести обзор литературы, посвященной нестабильности краниовертебральной области у детей с синдромом Дауна.
Материалы и методы. Были проанализированы источники отечественной и зарубежной литературы, посвященной данной проблеме, а также опыт отделения патологии позвоночника и нейрохирургии «ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.
Результаты. Освещены этиология, патогенез, клинические проявления краниовертебральной нестабильности у пациентов с синдромом Дауна. Представлены существующие методы хирургического лечения, а также собственные клинические случаи. Разработан протокол ведения пациентов данной группы.
Обсуждение. Проблема патологии краниовертебральной области у пациентов с синдромом Дауна крайне актуальна ввиду высокого риска развития тяжелых неврологических нарушений. Разработаны критерии клини-ко-инструментальной диагностики этого состояния, которые определяют тактику ведения пациента. Своевременное выявление этой проблемы позволяет выделить детей из группы риска и осуществить охранительные мероприятия. Хирургическое лечение пациентов с наличием неврологического дефицита или с рентгенологическими признаками выраженной краниоцервикальной нестабильности эффективно, но сопряжено с большим количеством осложнений и редко позволяет добиться регресса неврологических проявлений.
Ключевые слова: синдром Дауна, нестабильность, патология позвоночника, стеноз позвоночного канала.
Синдром Дауна — самое распространенное генетическое заболевание с частотой встречаемости 1 на 660 новорожденных [1]. Помимо характерных фенотипических признаков, у пациентов наблюдается ряд проблем со стороны других органов и систем: сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной, эндокринной, опорно-двигательной [2]. Одной из наиболее значимых и сложных ортопедических проблем является патология краниовертебральной области, представленная атланто-окципитальной и / или атланто-аксиаль-ной нестабильностью (ААН) и (реже) различными вариантами дисплазии краниовертебральной зоны (гипо- / аплазия зубовидного отростка, зубовидная кость, ассимиляция атланта), осложненных развитием краниоцервикальной нестабильности [3, 4]. Частота встречаемости данной патологии составляет, по данным различных авторов, 10-60 % [5, 6] в зависимости от критериев, определяющих понятие «нестабильность». Первое
описание в литературе относится к 1961 г. [7]. По данным ряда исследований, принято считать, что чаще это состояние наблюдается у лиц женского пола [8-10], по данным других авторов — у лиц мужского пола [11]. Некоторые специалисты не отмечают половых различий встречаемости данной патологии [12].
Значимость проблемы определена сравнительно высоким риском развития неврологических нарушений, связанных с компрессией спинного мозга, в процессе занятий контактными видами спорта и проведения медицинских манипуляций (интубация трахеи) [13]. В литературе описан случай внезапного развития клиники тетрапареза с нарушением функции тазовых органов у ребенка 13 лет с синдромом Дауна после проведения инстилляции глазных капель [14]. Симптоматический вариант нестабильности наблюдается у 1-2 % пациентов с данным синдромом [5].
Рис. 1. Индекс Power. Вычисление проводят по формуле: ВС/АО. Значение > 1,0 свидетельствует о наличии атланто-окципитальной нестабильности (а); метод Wiesel и Rothman. Проводят измерение величины Х на функциональных рентгенограммах. Нормальное значение < 1,0 мм [19] (б)
Об актуальности данной патологии свидетельствует тот факт, что еще в 1984 г. Американская академия педиатрии разработала рекомендации по проведению обследования детей с синдромом Дауна, желающих заниматься контактными видами спорта [15]. В 1983 г. Специализированный комитет Олимпийских игр ввел протокол обследования спортсменов с синдромом Дауна перед участием в соревнованиях, включающий выполнение функциональных рентгенограмм шейного отдела в боковой проекции [16]. Однако существуют данные, свидетельствующие о том, что ограничения на занятия спортом не влияют положительным образом на рентгенологические показатели этих пациентов [17]. Кроме того, отсут-
я Ьш *
7 ■—
1
е
2 я
Рис. 2. Метод №кашига. Угол инклинации С1: образован перпендикулярной линией, проведенной по отношению к касательной линии задней поверхности С2, и линией, соединяющей центральные отделы передней и задней дуг С1: а — положительный (норма), более 10°; б — отрицательный (локальное кифозирование). Коэффициент 8АС-СШАС-С4: значение менее 0,9 свидетельствует о наличии компрессии спинного мозга
ствуют сообщения о случаях, когда ААН на фоне синдрома Дауна явилась бы причиной внезапной смерти спортсмена. Возможно, эти факты, а также то, что в ряде случаев ААН развивается и в подростковом возрасте у лиц, ранее не имевших рентгенологических признаков патологии, послужили причиной отказа от рутинного выполнения функциональных рентгенограмм детям с синдромом Дауна в возрасте 3-5 и 12 лет в ряде стран, например в Соединенном Королевстве [18].
Клиническими проявлениями симптоматической формы ААН являются: чувство дискомфорта и боли в шейном отделе позвоночника, внезапно развившаяся кривошея, нарушения походки и функции тазовых органов, снижение двигательной активности верхних конечностей, спастичность мышц нижних конечностей, гиперрефлексия.
Возникновение данной симптоматики диктует необходимость проведения инструментального обследования пациента. Рентгенологическими признаками наличия патологии являются: увеличение атланто-дентального интервала (ADI) более 5 мм, базиллярно-дентального расстояния более 12 мм, значения индекса Power более 1,0 (передняя атланто-окципитальная нестабильность) либо менее 0,55 (задняя атланто-окципитальная нестабильность) [19-21] (рис. 1). Также для оценки ат-ланто-окципитальной нестабильности характерно увеличение амплитуды переднезадней трансляции
черепа, оцениваемой по методу Weisel et al. (более 2 мм). Данная методика считается более точной, чем метод Power [22, 23] (см. рис. 1). О возможном наличии компрессии спинного мозга свидетельствуют: увеличение атланто-дентального интервала более 10 мм, уменьшение размера резервного пространства для спинного мозга (SAC) менее 13 мм и нарушение «правила трех Still» — в таких случаях показано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) для определения истинной величины стеноза и состояния спинного мозга [24-26]. Ряд авторов рекомендует проведение МРТ в крайних положениях сгибания и разгибания для оценки степени нестабильности и выраженности компрессии спинного мозга [27]. Nakamura et al. предложили новые диагностические критерии ААН: угол инклинации позвонка С1 и коэффициент SAC-C1/SAC-C4 [28] (рис. 2). Отличительной особенностью данной методики является возможность проведения оценки в нейтральном положении, так как, по мнению некоторых авторов, выполнение функциональных рентгенограмм может привести к усугублению неврологической симптоматики [29-34]. Проведение компьютерной томографии позволяет верифицировать виды дисплазии краниоцервикальной
зоны: различные варианты ассимиляции атланта, зубовидную кость, гипо- и аплазию зубовидного отростка, а также дифференцировать врожденные состояния от последствий травмы этой области, что иногда бывает довольно затруднительным [11].
Одной из причин развития нестабильности принято считать повышенную эластичность поперечной связки атланта (lig. transversum) [35], связанной с дисплазией соединительной ткани, обусловленной аномальным строением коллагена вследствие наличия трех копий гена COL6A1 и COL6A2. В некоторых случаях разрыва / острой декомпенсации этой связки сохранившиеся крыловидные связки (lig. alaria) остаются основными удерживающими структурами и ограничивают переднюю трансляцию атланта, и тогда клинические проявления ограничены дискомфортом или болями, умеренными проявлениями миелопатии. Разрыв крыловидных связок ведет к полной дестабилизации сегмента С1-С2 и, как следствие, риску развития компрессии спинного мозга, сопровождающейся тяжелыми неврологическими нарушениями [36]. Однако ряд исследователей не поддерживает эту теорию [17]. Сравнивая данные рентгенологического обследования пациентов с синдромом Дауна, разделенных на группы в зависимости от наличия клинических признаков гипермобильности по Wynne-Davies и Gormley, авторы не выявляют существенных различий [37]. Тем не менее доказано, что даже незначительная травма или инфекционный процесс носоглоточной области и среднего уха могут привести к развитию ААН [10, 38].
Аномалии развития костных структур, которые у лиц с синдромом Дауна наблюдаются несколько чаще, чем в других группах пациентов: гипоплазия мыщелков затылочной кости, ассимиляция атланта, зубовидная кость, гипо- и аплазия зубовидного отростка также могут служить причиной развития нестабильности [5, 39]. Исследование, в котором проведено сравнение данных компьютерной томографии, свидетельствует о том, что размер пространства для спинного мозга у пациентов с синдромом Дауна меньше, чем в популяции (505 мм2 и 602 мм2 соответственно), потому даже минимальная сублюксация может приводить к развитию симптомов. Наличие гипоплазии С1 у пациентов данной группы может служить причиной развития стеноза позвоночного канала даже при незначительном увеличении атланто-дентального интервала (около 6 мм) [40, 41]. Известно, что подобные аномалии развития выявляют у новорожденных с подтвержденным диагнозом синдрома Дауна [42]. Отличительной особенностью в таких случаях является возможное развитие не только переднезадней, но
и боковой нестабильности. С этим фактом связана сравнительно большая тяжесть и частота неврологических проявлений и, как следствие, более агрессивный подход в проведении хирургического лечения пациентов данной группы.
На данный момент необходимость профилактического проведения стабилизирующих операций при наличии асимптоматической формы краниоцер-викальной нестабильности не признана [43]. Большинство существующих длительных наблюдений свидетельствуют о том, что по мере взросления происходит спонтанная стабилизация сегмента С1-С2 (Alvarez N., 2004, неопубликованные данные). В ряде случаев отмечают ухудшение имеющейся ситуации, а также развитие симптоматической формы нестабильности у лиц, ранее не имевших ее клинических или рентгенологических признаков [44]. Критерии перехода симптоматической формы в асимптоматическую и наоборот отсутствуют.
Показаниями к проведению различных вариантов хирургического вмешательства, включающих в себя стабилизацию различной протяженности и проведение как передней, так и задней декомпрессии спинного мозга, являются: наличие неврологических проявлений, обусловленных компрессией спинного мозга; наличие рентгенологических признаков явной механической ААН (увеличение атланто-дентального интервала более 10 мм) [15], уменьшение резервного пространства для спинного мозга менее 13 мм, нарушение «правила трех Still»; некоторые нестабильные формы дисплазии краниоцервикальной зоны (зубовидная кость), ат-ланто-окципитальная нестабильность, базиллярная импрессия [5]. При отсутствии клинических проявлений и наличии только такого рентгенологического признака ААН, как увеличение атланто-денталь-ного интервала в пределах от 5 до 10 мм, показано исключение участия ребенка в контактных видах спорта, осторожное выполнение медицинских манипуляций, регулярное проведение рентгенологического обследования (один раз в год).
Существуют различные виды хирургического лечения пациентов данной группы. Целью их проведения является стабилизация пораженных позвоночно-двигательных сегментов при помощи металлоконструкций (проволочных, крюковых, винтовых, гибридных) с последующим формированием костного блока и при необходимости ликвидация стеноза позвоночного канала. Задняя декомпрессия — резекция задней дуги атланта, части затылочной кости, завершающаяся окципито-спи-ондилодезом, — наиболее часто используемый вид вмешательства [45]. В случае отсутствия сращения после вмешательства из дорсального доступа проведение трансоральной / трансмандибулярной ре-
зекции зубовидного отростка С2, переднего корпо-родеза позволяет получить желаемый результат [46, 47]. Последний вариант технически более сложен и выполняется реже. При выборе металлоконструкции в настоящее время предпочтение отдают более ригидным стержневым системам с винтовыми или крюковыми опорными элементами: такой вариант стабилизации не сопряжен с большей частотой развития осложнений и вместе с тем позволяет получить сращение в большем проценте случаев по сравнению с проволочной фиксацией [48-53]. Применение HALO-аппарата ограничено в связи с низким уровнем интеллекта у подавляющего большинства больных. Это также объясняет трудности послеоперационного ухода и необходимость тща-
тельного наблюдения за пациентом. Многие авторы сообщают о довольно высокой частоте (до 70100 %) [54, 55] развития осложнений: отсутствие формирования костного блока (до 50 %) [56], дестабилизация металлоконструкции, неврологические нарушения [57], летальный исход [54, 58, 59]. Кроме того, лишь у малого количества пациентов (около 20 %) наблюдают регресс неврологического дефицита [54].
Проблема патологии краниовертебральной области у пациентов с синдромом Дауна, заключающаяся в развитии краниоцервикальной нестабильности, крайне актуальна ввиду высокого риска развития тяжелых неврологических нарушений и требует настороженности врачей, оказывающих
Рис. 3. Протокол обследования и ведения пациента с синдромом Дауна при подозрении на наличие патологии кра-ниовертебральной зоны: * исключение участия в контактных видах спорта, осторожное проведение манипуляций с шейным отделом; ** отсутствие компрессии спинного мозга, миеломаляции, ликвородинамических нарушений
помощь данному контингенту больных. Многие пациенты желают участвовать в спортивных мероприятиях, заниматься контактными видами спорта. Своевременное выявление этой проблемы позволяет выделить детей из группы риска и осуществить охранительные мероприятия. Хирургическое лечение пациентов с наличием неврологического дефицита или с рентгенологическими признаками выраженной краниоцервикальной нестабильности эффективно, но сопряжено с большим количеством осложнений и редко позволяет добиться регресса неврологических проявлений. Разработаны критерии клинико-инструменталь-ной диагностики этого состояния, которые определяют тактику ведения пациента. Считаем целесообразным создание схемы-протокола, основанной на данных критериях, для распространения и применения в клинической практике (рис. 3).
Информация о финансировании и конфликте интересов
Работа проведена на базе и при поддержке ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Список литературы
1. Ferguson RL, Putney ME, Allen Jr BL. Comparison of neurologic deficits with atlanto-dens intervals in patients with Down syndrome. J Spinal Disord. Jun;10(3):246-52. doi: 10.1097/00002517-199706000-00011.
2. Olson JC, Bender JC, Levinson JE, et al. Arthropathy of Down syndrome. Pediatrics. 1990;86.
3. Губин А.В., Ульрих Э.В. Синдромальный подход к ведению детей с пороками развития шейного отдела позвоночника // Хирургия позвоночника. - 2010. -№ 3. - С. 14-19. [Gubin AV, Ulrikh EV. Syndrome Approach to the Treatment of in Children with Cervical Spine Abnormalities. Spine Surgery. 2010;(3):14-19. (In Russ)]. doi: 10.14531/ss2010.3.14-19.
4. Ветрилэ С.Т., Колесов С.В. Краниовертебраль-ная патология. - М., 2007. [Vetrile ST, Kolesov SV. Kraniovertebral'naya patologiya. Moscow; 2007. (In Russ)].
5. Pizzutillo PD, Herman MJ. Cervical spine issues in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 2005; 25:253-9. doi: 10.1097/01.bpo.0000154227.77609.90.
6. Tredwell SJ, Newman DE, Lockith G. Instability of the upper cervical spine in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 1990;10:602-6. doi: 10.1097/01241398199009000-00006.
7. Spitzer R, Rabinowitch JY, Wybar KC. A study of the abnormalities of the skull, teeth and lenses in mongolism. Can Med Assoc J. 1961;84:567-672. doi: 10.1016/0030-4220(67)90038-2.
8. Alvarez N, Rubin L. Atlantoaxial instability in adults with Down syndrome: a clinical and radiological survey. Appl Res Ment Retard. 1986.7(l):67-78. doi: 10.1016/0270-3092(86)90019-6.
9. Pueschel SM, Scola FH, Perry CD, Pezzullo JC. Atlanto-axial instability in children with Down syndrome. Pediatr Radiol. 1981 Feb. 10(3): 129-32. doi: 10.1007/ bf00975185.
10. Davidson RG. Atlantoaxial instability in individuals with Down syndrome: a fresh look at the evidence. Pediatrics. 1988;81(6):857-65. doi: 10.1097/01241398198811000-00051.
11. Miller JD, Capusten BM, Lampard R. Changes at the base of skull and cervical spine in Down syndrome. Can Assoc Radiol J. 1986;37(2):85-9. doi: 10.1097/00004728198607000-00007.
12. Ali FE, Al-Bustan MA, Al-Busairi WA, et al. Cervical spine abnormalities associated with Down syndrome. Int Orthop. 2006;30(4):284-9. doi: 10.1007/ s00264-005-0070-y.
13. Saad KFG: A lethal case of atlantoaxial dislocation in a 56-year-old woman with Down's syndrome. J of Intellectual Disability Research. 1995;39(5):447-449. doi: 10.1111/j.1365-2788.1995.tb00550.x.
14. Nucci P, de Pellegrin M, Brancata R. Atlantoaxial Dislocation Related to Instilling Eyedrops in a Patient With Down's Syndrome. Am J of Ophtalmology. 1 996; 1 22(6) :908-909. doi: 10.1016/S0002-9394(14)70400-3.
15. American Academy of Pediatrics. Committee on Sports Medicine. Atlantoaxial instability in Down Syndrome. Pediatrics. 1984;74(1):152-4.
16. Goldberg MJ. Spine instability and the Special Olympics. Clin Sports Med. 1993;12:507.
17. Cremers MJ, Bol E, de Roos F, van Gijn J. Risk of sports activities in children with Down's syndrome and atlantoaxial instability. Lancet. 1993;342:511-4. doi: 10.1016/0140-6736(93)91644-2.
18. Cohen WI. Current dilemmas in Down syndrome clinical care: celiac disease, thyroid disorders, and atlanto-axial instability. Am J Med Genet. Part C: Seminars in Med Genet. 2006;142C(3):141-8. doi: 10.1002/ajmg.c.30102.
19. Dimar JR, Carreon LY. Spinal Deformity in Down Syndrome. Spine Deformity Preview Issue. 2012. doi:10.1016/j.jspd.2012.05.002.
20. Pueschel SM, Scola FH, Tupper TB, Pezzullo JC. Skeletal anomalies of the upper cervical spine in children with Down syndrome. J Pediatr Orthop. 1990;10(5):607-611. doi: 10.1097/01241398-199009000-00007.
21. Powers B, Miller MD, Kramer RS, et al. Traumatic anterior atlanto-occipital dislocation. Neurosurgery. 1979;4( 1): 12-17. doi: 10.1227/00006123-19790100000004.
22. Wiesel S, Kraus D, Rothman RH. Atlanto-occipital hypermobility. Orthop Clin North Am. 1978. doi: 10.1097/00007632-197905000-00001.
23. Karol LA, Sheffield EG, Crawford K, et al. Reproducibility in the measurement of atlanto-occipital instability in children with Down syndrome. Spine. 1996;21(21):2463-7. doi: 10.1097/01241398-19970500000058.
24. Lustrin ES. Pediatric cervical spine: normal anatomy, variants, and trauma. Radio Graphics. 2003;23:539-560. doi: 10.1148/rg.233025121.
25. Swischuk L. Imaging of the Cervical Spine in Children. Springer; 2002. 141 p. doi: 10.1007/978-1-4613-0081-6.
26. The Cervical Spine, 4th edition. Ed. by C.R. Clark. Lippincott Williams and Wilkins; 2004. 1250 p.
27. Welborn C, Strum PF, Hatch RS, et al. Intraobserver reproducibility and interobserver reliability of cervical spine measurements. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):66. doi: 10.1097/01241398-200001000-00015.
28. Naoyuki Nakamura, et al. Novel 2 Radiographical Measurements for Atlantoaxial Instability in Children with Down Syndrome. Spine. 2014;39(26):E1566-E1574. doi: 10.1097/brs.0000000000000625.
29. Crosby ET, Lui A. The adult cervical spine: implications for airway management. Can J Anaesth. 1990;37:7-93. doi: 10.1007/bf03007488.
30. Harley EH, Collins MD. Neurologic sequelae secondary to atlantoaxial instability in Down syndrome. Implications in otolaryngologic surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1994;120:159-65. doi: 10.1001/ archotol.1994.01880260031007
31. Kobel M, Creighton RE, Steward DJ. Anaesthetic considerations in Down syndrome: experience with 100 patients and a review of the literature. Can Anaesth Soc J. 1982;29:593-9. doi: 10.1097/00132586198310000-00043.
32. Powell JF, Woodcock T, Luscombe FE. Atlanto-axial subluxation in Down syndrome. Anaesthesia. 1990;45( 12): 1049-51. doi: 10.1111/j. 1365-2044.1990. tb14886.x
33. Brown GD, Swanson EA, Nercessian OA. Neurologic injuries after total hip arthroplasty. Am J Orthop (Belle Mead NJ). 2008;37:191-7.
34. Pieretti-Vanmarcke R, et al. Clinical clearance of the cervical spine in blunt trauma patients younger than 3 years: a multicenter study of the American Association for the Surgery of Trauma. J Trauma. 2009;67:543-9. doi: 10.1097/ta.0b013e3181b57aa1.
35. Merrick J, Ezra E, Josef B, et al. Musculoskeletal problems in Down Syndrome European Paediatric Orthopaedic Society Survey: the Israeli sample. J Pediatr Orthop B. 2000;9(3):185-92. doi: 10.1097/01202412200006000-00008.
36. Konttinen Y, Santavirta S. Atlantoaxial instability in Down's syndrome. Br Med J (Clin Res Ed.). 1987; 294:1549. doi: 10.1136/bmj.294.6586.1549.
37. Matos MA. Atlantoaxial instability and ligamentous hyperlaxity in Down syndrome. Acta Ortop Bras. 2005;13(4):165-167.
38. Yamazaki M, Someya Y, Aramomi M, et al. Infection-related atlantoaxial subluxation (Grisel syn-
drome) in an adult with Down syndrome. Spine (Phila Pa 1976). 2008;33(5):E156-60. doi: 10.1097/ brs.0b013e3181657eca.
39. Browd S, Healy LJ, Dobie G, et al. Morphometric and qualitative analysis of congenital occipitocervical instability in children: implications for patients with Down syndrome. J Neurosurg. 2006;105(Suppl. 1). doi: 10.3171/ped.2006.105.1.50.
40. White KS, Ball WS, Prenger EC, et al. Evaluation of the craniocervical junction in Down syndrome: correlation of measurements obtained with radiography and MR imaging. Radiology. 1993;186:377-82. doi: 10.1148/ radiology.186.2.8421738.
41. Matsunaga S, Imakiire T, Koga H, et al. Occult spinal canal stenosis due to C-1 hypoplasia in children with Down syndrome. J Neurosurg. 2007;107(6 suppl):457-9. doi: 10.3171/ped-07/12/457.
42. Frost M, Huffer WE, Sze CI, et al. Cervical spine abnormalities in Down syndrome. Clin Neuropathol. 1999;18.
43. Winell J, Burke SW. Sports participation of children with Down's syndrome. Clin North Am. 2003;34(3):439-443. doi: 10.1016/s0030-5898(03)00010-5.
44. Atlantoaxial instability in Down syndrome: subject review. American Academy of Pediatrics Committee on Sports Medicine and Fitness. Pediatrics. 1995;96:151-154.
45. Hedequist D, BekelisK, Emans J, Proctor MR. Single stage reduction and stabilization of basilar invagination after failed prior fusion surgery in children with Down's syndrome. Spine (Phila Pa 1976). 2010;35(4):E128-33. doi: 10.1097/brs.0b013e3181bad0c2.
46. Magrini S, Pasquini E, Mazzatenta D, et al. Endo-scopic endonasalodontoidectomy in a patient affected by Down syndrome: technical case report. Neurosurgery. 2008;63(2):E373-4. doi: 10.1227/01. neu.0000315285.84524.74.
47. Massimiliano V, Fernandez E, Ciampini A, Di Roc-co CD. Reducible and irreducible os odontoideum in childhood treated with posterior wiring, instrumentation and fusion. Past or present? Acta Neurochir. 2009;151(10):1265-74. doi: 10.1007/s00701-009-0277-6.
48. Loder RT, Hensinger RN. Developmental abnormalities of the cervical spine. In: Weinstein S, editor. The pediatric spine: principles and practice. New York: Raven Press; 1994. P. 412.
49. Giusanni C, Roux F, Guerra P, et al. Severely symptomatic craniovertebral junction abnormalities in children. Pediatr Neurosurg. 2009;45. doi: 10.1159/000202621.
50. Haque A, Price A, Sklar FH, et al. Screw fixation of the upper cervical spine in the pediatric population. J Neurosurg Pediatr. 2009;3(6):529-533. doi: 10.3171/2009.2.peds08149.
51. Hedequist DJ, Emans JB. Cervical Spine Instrumentation in Children. J Am Acad Orthop Surg. 2016;24(6):370-378. doi: 10.5435/jaaos-d-15-00199.
52. Hedequist D, Proctor M, Hresko T. Lateral mass screw fixation in children. J Child Orthop. 2010;4(3):197-201. doi: 10.1007/s11832-010-0251-0.
53. Hedequist D, Proctor M. Screw fixation to C2 in children: a case series and technical report. J Pediatr Orthop. 2009;29(l):21-25. doi: 10.1097/bpo.0b013e3181924367
54. Doyle JS, Lauerman WC, Wood KB, et al. Complications and long-term outcome of upper cervical spine arthrode-sis in patients with Down syndrome. Spine. 1996;21:1223-31. doi: 10.1097/00004694-199611000-00037.
55. Segal LE, Drummond DS, Zanotti RM, et al. Complications of posterior arthrodesis of the cervical spine in patients who have Down syndrome. J Bone JointSurg (Am). 1991;73:1547-54. doi: 10.1097/01241398-199205000-00065.
56. Smith MD, Phillips WA, Hensinger RN. Fusion for the upper cervical spine in children and adolescents: an
Introduction. Pathology of the craniovertebral zone in children with Down's syndrome is a very important topic, because of the high risk for developing neurological complications in these patients, after even a minor trauma. Material and methods. We performed a review of the literature highlighting the disorders of the cervical spine in children with Down's syndrome.
Results. We gathered data on the etiology, pathogenesis, and clinical presentation of cranio cervical instability in children with Down's syndrome. We reviewed the existing surgical treatment options, and presented our own clinical cases. We also developed a protocol for the management of these patients.
Сведения об авторах
Никита Олегович Хусаинов — аспирант ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. E-mail: nikita_husainov@mail.ru.
Сергей Валентинович Виссарионов — д-р мед. наук, заместитель директора по научной и учебной работе, руководитель отделения патологии позвоночника и нейрохирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России; профессор кафедры детской травматологии и ортопедии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России. E-mail: turner01@mail.ru.
Дмитрий Николаевич Кокушин — научный сотрудник отделения патологии позвоночника и нейрохирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России.
analysis of 17 patients. Spine (Phila Pa 1976). 1991. doi: 10.1097/00007632-199107000-00001.
57. Lerman JA, Emans JB, Hall JE, et al. Spinal arthrodesis for scoliosis in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 2003;23(2):159-161. doi: 10.1097/01241398-20030300000005.
58. Roizen NJ, Patterson D. Down's syndrome. The Lancet. 2003;361(9365): 1281-89. doi: 10.1016/S0140-6736(03)12987-X.
59. McCance SE, Smith MD. Respiratory arrest after anterior cervical discectomy and arthrodesis in a patient with Down syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg. 1999.
: 15.07.2016 Accepted: 09.08.2016
Discussions. Understanding the several forms of craniocervical instability in children with Down's syndrome is very important. As it is a very dangerous condition that can lead to devastating neurological deficits, all medical specialties working with these patients should be aware of them. There are clinical and radiological criteria for this condition that can help in the management of such patients. Surgical treatment is an effective option, but it has a high complication rate and rarely results in neurological improvement.
Keywords: Down's syndrome, craniocervical instability, spinal stenosis.
Nikita O. Husainov — MD, PhD student of the Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics. E-mail: nikita_husainov@mail.ru.
Sergei V. Vissarionov — MD, PhD, professor, Deputy Director for Research and Academic Affairs, head of the department of spinal pathology and neurosurgery. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics. Professor of the chair pediatric traumatology and orthopedics. North-Western State Medical University n. a. I.I. Mechnikov. E-mail: turner01@mail.ru.
Dmitriy N. Kokushin — MD, research associate of the department of spinal pathology and neurosurgery. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.
CRANIOCERVICAL INSTABILITY IN CHILDREN WITH DOWN'S SYNDROME
© N.O. Khusainov, S.V. Vissarionov, D.N. Kokushin
The Turner Scientific and Research Institute for Childrens Orthopedics, Saint Petersburg, Russia For citation: Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery, 2016;4(3):71-77 Received
