CC BY
166
УДК 611.1
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ) С ПОРАЖЕНИЕМ СОСУДОВ БРЮШНОЙ АОРТЫ У ДЕВОЧКИ-ПОДРОСТКА
Д. К. Волосников 1, Г. А. Глазырина 1, Н. А. Колядина 2, Е. И. Васильева 2, В. А. Просеков 2, Н. И. Налетова 2, Л. П. Пенина 2, С. А. Пискунов 3
1 ГБОУ ВПО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия
2 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
3 ФГБУ ФЦССХ, г. Челябинск, Россия
Ключевые слова: неспецифический аортоартериит, болезнь Такаясу, подростки.
NONSPECIFIC AORTOARTERIIT (TAKAYASU'S DISEASE) WITH THE DEFEAT OF VESSELS OF THE ABDOMINAL AORTA HAVE TEENAGE GIRLS
D. K. Volosnikov 1, G. A. Glazyrina 1, N. A. Kolyadina 2, E. I. Vasilyeva 2, V. A. Rides 2, N. I. Naletova 2, L. P. Penina 2, S. A. Piskunov 3
1 SUSMU, Chelyabinsk, Russia SUSMU, Chelyabinsk, Russia
2 SBHCI CRPCH, Chelyabinsk, Russia
3 FCCVS, Chelyabinsk, Russia
Keywords: nonspecific aortoarteriit, Takayasu's disease, teenagers.
Введение. Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) — хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей. Это деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей. Характеризуется образованием аневризм и (или) стеноза аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ише-мическими расстройствами, синдромом асимметрии и отсутствия пульса [1]. Это васкулит неизвестного происхождения, который чаще всего поражает молодых женщин во втором и третьем десятилетиях жизни [2]. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков. Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста, клинические проявления заболевания обычно возникают у детей старше 10 лет. У детей, артериит Такаясу является одним из наиболее распространенных причин реноваскулярной гипертензии [4]. Интервал между первыми клиническими проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 месяцев, у взрослых почти в четыре раза меньше.
Артериит Такаясу является более распространенным в азиатских популяциях. Японские пациенты с артериитом Такаясу имеют более высокую частоту поражения дуги аорты. В отличие от этого, у пациентов из Индии чаще поражается грудной и брюшной отдел аорты. У пациентов США с артериитом Така-ясу, наиболее часто поражаются левая подключичная артерия, верхняя брыжеечная и брюшная часть аорты. В США у детей с артериитом Такаясу поражения
грудной и брюшной аорты являются наиболее распространенными, и не встречаются поражение дуги аорты [3].
Приводим клиническое наблюдение.
Больная Дина Ж., 14 лет.
Поступила в отделение кардиологии и ревматологии ЧОДКБ 15 января 2014 года с жалобами на слабость, одышку, головные боли, высыпания на коже, повышение АД до 160/100 мм рт. ст., снижение массы тела.
Девочка от 1-й беременности, без патологии. Роды в срок. Вес 2900 г, рост 54 см. Закричала сразу. К груди приложили в родзале, сосала активно. Грудное вскармливание до 5 мес. По Апгар 7-8 баллов. Привита по возрасту, без реакции. Росла и развивалась соответственно возрасту. Болела ОРВИ редко. Ветряная оспа в 5-летнем возрасте.
В сентябре 2013 года — однократная потеря сознания, за медицинской помощью не обращались. 19 сентября — прививка АДСм и полиомиелит — без реакции. 21 октября — привита от гриппа.
6 ноября 2013 года — появились боли в животе после еды (в эпигастральной области), снижение аппетита, слабость, запоры. Температура нормальная. 8 ноября — вызвали скорую помощь в связи с сильными болями в животе, девочка была госпитализирована в ЦРБ. Выставлен диагноз: хронический гастрит, обострение. В ОАК — СОЭ 34 мм/час, ОАМ — следы белка — 0,099. ФГДС — хронический гастрит. Получала омепразол, альмагель, дротаверин, витамины. Выписана через 10 дней с улучшением.
14 декабря — появилась слабость, вялость, 15 де-
Педиатрический вестник Южного Урала № 1-2, 2014
кабря — боли в горле. 16 декабря — обратились к педиатру: жалобы на кашель, Т норм. Диагноз: ОРВИ, фарингит. Лечение: гексорал, фарингосепт, амбробе-не, ингаляции физ. р-ра, зодак. 3 дня находилась дома. 18 декабря — Т до 38 °С, нормализовалась после приема парацетамола 0,5. 19 декабря утром — резкое ухудшение состояния: сердцебиение, одышка, чувство нехватки воздуха. Экстренно госпитализирована в отделение реанимации ДБ № 3г. Магнитогорска.
19 декабря 2013 — 14 января 2014 находилась в ДГБ № 3 г. Магнитогорска. При поступлении жалобы на кашель, одышку, потерю веса (4 кг за 1 месяц), тошноту. При поступлении состояние тяжелое, обусловленное дыхательной недостаточностью 2-й степени, сердечной недостаточностью 2б степени. В сознании. Кожные покровы бледно-серые, цианоза, отеков нет. Над легкими дыхание проводится по всем полям, ослаблено в задне-нижних боковых отделах с обеих сторон, там же укорочение перкуторного звука, выслушиваются рассеянные крепитирующие хрипы, ЧД 38 в 1 мин. Тоны сердца звучные, ритмичные, тахикардия до 130 в 1 мин, АД 150/110 мм рт. ст. Суставы не изменены. Живот мягкий, безболезненный, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул 2 раза разжиженный, без патологических примесей (бакпосевы отрицательные).
ОАК — лейкоцитоз 17,9 х 109, 15 % палочкояд., 78 % сегментояд. лейкоцитов, СОЭ 4 мм/час. ОАМ — без патологии. СРБ 0, КФК 270 ед/л, АСТ 58,5 ед/л, АЛТ 18,3 ед/л, креатинин 84 мкмоль/л. Антитела к нативной ДНК — отр. ИФА на ВИЧ, гепатиты, ВЭБ, герпес, ЦМВ, токсоплазмоз, хламидии — отр. LE клетки не обнаружены.
ЭХОКГ от 20.12.2013: Увеличение левых отделов сердца. Умеренное количество жидкости в полости перикарда. Митральная регургитация 1-2-й степени. Трикуспидальная регургитация 2-й степени. СДПЖ 55 мм рт. ст. Резкое снижение сократительной способности миокарда (ФВ 35 %). ЭКГ синусовая тахикардия с ЧСС 94-97 в 1 мин. Повышение электрической активности миокарда обоих желудочков, левого предсердия. Выраженные нарушения реполяризации в миокарде желудочков.
УЗИ органов брюшной полости — спленомега-лия, реактивные изменения в печени и поджелудочной железе. Свободная жидкость в наддиафрагмаль-ных пространствах. Увеличение мезентериальных лимфоузлов. На рентгенограмме грудной клетки — очаговая двухсторонняя плевропневмония с хорошей положительной динамикой на фоне лечения.
Выставлен диагноз: Узелковый полиартериит? Системная красная волчанка? Полисерозиты: двухсторонняя очаговая плевропневмония, ДН2, панкар-дит (эндомиоперикардит), НК 2а, выпот в брюшную полость.
Проводилось лечение: антибактериальная терапия (цефтриаксон), преднизолон 0,5 мг/кг/сут, лечение сердечной недостаточности (дигоксин, капотен, верошпирон), инфузионная терапия. На фоне лечения состояние стабилизировалось, уменьшились симптомы сердечной и дыхательной недостаточности, и девочка переведена в кардиологическое отделение. В дальнейшем сохранялась стойкая артериальная ги-пертензия 130/80 — 160/110 мм рт. ст., рефрактерная к гипотензивной терапии (капотен, эналаприл, нифе-дипин, атенолол), появилась ячеистая розово-фиолетовая сыпь по типу ливедо на нижних конечностях и животе с уплотнением кожи и отечностью голеней. Появился белок в моче (суточная потеря 310 мг). Диурез 1350 мл/сут.
Для уточнения диагноза и дальнейшего лечения девочка переведена в отделение кардиологии и ревматологии ЧОДКБ. При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы бледные, выражено сетчатое ливедо по передней поверхности живота и бедер с явлениями гиперпигментации. Отеков нет. Девочка астенического телосложения. Увеличены подчелюстные лимфоузлы с обеих сторон до 1 см мягкие, эластичные, безболезненные. Суставы внешне не изменены, движения в полном объеме, безболезненные. ЧД 20 в 1 мин. Отмечается укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания в нижних отделах легких. ЧСС 96 в 1 мин. АД 150/100 мм рт. ст. Отмечается перкуторно расширение границ относительной сердечной тупости влево на 1 см. Тоны сердца звучные, грубый дующий систолический шум во всех точках, максимум в 3-м межреберье слева. Печень на 1 см от края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. В ОАК отмечается лейкоцитоз до 11 х 109, гемоглобин 118 г/л. В ОАМ белок более 300 мг/дл. На рентгенограмме от 16.01.2014 отмечается обогащение легочного рисунка в медиальных отделах. Очаговых и инфильтративных теней нет. УЗИ сердца — эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, признаки эндокардиальных изменений, относительная недостаточность митрального клапана, диастолическая дисфункция левого желудочка. Проводился дифференциальный диагноз между ДБСТ и системным васкулитом.
На третий день пребывания в стационаре у девочки развился гипертонический криз: повышение АД до 200/110 мм рт. ст., сильные головные боли, ухудшение самочувствия. На фоне гипотензивной терапии (ни-федипин, капотен, лазикс, пентоксифиллин) незначительно снижение АД до 150/100 мм рт. ст. В дальнейшем — вновь повышение АД до 190/110 мм рт. ст., сопорозное состояние с последующей потерей сознания, судорожными припадками. В связи с ухудшением состояния переведена в отделение реанимации. Проведен консилиум.
Для уточнения диагноза проведена МР-ангиогра-фия головного мозга — постишемические изменения.
КТ брюшной полости с АГ: просвет брюшного отдела аорты четко контрастирован, без выраженных изменений. Визуализируется резкое сужение проксимальных отделов чревного ствола до субокклюзии устья на протяжении 8 мм, с последующим нормальным восстановлением кровотока. Определяется сужение устья верхней брыжеечной артерии от устья на протяжении 10 мм на 80-90 % с последующим нормальным восстановлением кровотока. Нижняя брыжеечная артерия без выраженных изменений. В проксимальных отделах правой почечной артерии определяется сужение просвета на 80-90 % на протяжении 11 мм. В проксимальных отделах левой почечной артерии кровоток не прослеживается на протяжении 16 мм. Правая почка умеренно увеличена относительно левой, размерами 104 х 48 мм, выделительная функция своевременная. Левая почка размерами 89 х 38 мм, плотность паренхимы снижена, выделительная функция значительно замедлена. Гепатоспленомегалия.
Выставлен диагноз: неспецифический аортоарте-риит (болезнь Такаясу), стенотический вариант 2-го типа с поражением чревного ствола, верхней брыжеечной артерии, почечных артерий, вторичная артериальная гипертензия, симптоматические эпилептические приступы.
Проведено лечение: пульс-терапия циклофосфа-ном 15 мг/кг на введение. Преднизолон в/м 60 мг/ сут, гипотензивная терапия, дезагреганты, симптоматическая терапия. В связи с критическим стенозом ветвей брюшной аорты девочка переведена в экстренном порядке в Челябинский Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии для оперативного лечения. Проведено экстренное оперативное лечение: прямое стентирование протяженного (от устья) стеноза верхней брыжеечной артерии (24 мм), стен-тирование субтотального (от устья) стеноза чревного ствола (14 мм) — остаточный стеноз 20 %, прямое стентирование протяженного стеноза правой почечной артерии (18 мм) — остаточный стеноз 30-40 %, реканализация левой почечной артерии, ангиопластика ее и стентирование (18 мм) — остаточный стеноз 40 %. Послеоперационный период протекал без осложнений. Послеоперационная рана без признаков воспаления.
На следующие сутки девочка переведена в отделение реанимации ЧОДКБ, где продолжалась те-
рапия преднизолоном, антикоагулянтами, инфузи-онная, гипотензивная, симптоматическая терапия. Отмечалась положительная динамика: восстановилось сознание, нормализовалось АД, девочка начала самостоятельно принимать пищу, купировались признаки сердечной недостаточности. Переведена на лечение в отделение кардиологии и ревматологии ЧОДКБ. Состояние значительно улучшилось, активна, нормальные показатели АД, жалоб нет. Аппетит удовлетворительный, начала прибывать в массе тела. Отмечается восстановление почечного кровотока на УЗИ. Нормализовалась ЭХОКГ. KT брюшной полости с контрастированием (в динамике) — восстановление кровотока в чревном стволе, верхней брыжеечной артерии, правой почечной артерии. Сохраняется сужение (35 %) левой почечной артерии. Продолжается терапия: метилпреднизолон 16 мг/сут, метотрек-сат 12,5 мг/сут, фолиевая кислота 1 мг/сут, брилинта 180 мг/сут, нифидипин 20 мг/сут. Девочка выписана на амбулаторное лечение в удовлетворительном состоянии.
Заключение. Особенностью приведенного клинического наблюдения является локализация поражения (чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия, почечные артерии — без поражения брюшного отдела аорты), латентное течение заболевания (манифестация только при развитии стенозов вышеуказанных артерий), хирургическое лечение, проведенное в экстренном порядке (стентирование устья чревного ствола, верхней брыжеечной артерии, правой почечной артерии, ангиопластика со стентированием левой почечной артерии) с благоприятным исходом.
Литература
1. Руководство по детской ревматологии / под ред. Н. А. Геппе, Н. С. Подчерняевой, Г. А. Лыскиной. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — С. 551-565.
2. Ozen, S. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides / S. Ozen, N. Ruperto, M. J. Dillon [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2006. — Vol. 65, № 7. — P. 936-941. [Medline].
3. Jennette, J. C. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides Arthritis / J. C. Jennette, R. J. Falk, P. A. Bacon [et al.] // Rheum. — 2013. — Vol. 65, № 1. — P. 1-11. [Medline].
4. De Pablo, P. Kidney involvement in Takayasu arteritis. Clin. Exp. / P. De Pablo, R. Garcia-Torres, N. Uribe [et al.] // Rheumatol. — 2007. — Vol. 25 (1), Suppl. 44. — S. 10-14. [Medline].
