CC BY
353
ОБЗОРЫ
© Калмыков Е.Л., Садриев О.К., 2015 УДК 616.13-002
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
1 2 Е.Л. Калмыков , О.К. Садриев
Национальный научный центр трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (1)
Республиканский научный центрсердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (2)
NONSPECIFIC AORTO- ARTERY ( TAKAYASU'S DISEASE)
E L. KALMYKOV1, O.K. SADRIYEV2
National Research Center of transplantation of human organs and tissues of the Ministry of Health and Social Protection of the Republic of Tajikistan (1) Republican Scientific Center of Cardiovascular Surgery, Department of Health and Social Protection of the Republic of Tajikistan (2)
Статья посвящена клинике и диагностике неспецифическогоаортоартериита (болезнь Такаясу). В статье приведены, частота встречаемости, причины, современные критерии диагностики, наиболее часто используемые классификации заболевания.
Ключевые слова: болезнь Такаясу, неспецифический аорто-артериит, клиника, диагностика, классификация.
The article is about clinic and diagnostic of nonspecific aortoarteritis (Takayasu's disease). The article presents, incidence, causes, current diagnostic criteria and the most commonly used classification of the disease.
Keywords: Takayasu's disease, non-specific aortoarteriitis, clinic, diagnostic, classification.
Неспецифический аорто-артериит - щее часто всего к стенозированию аорты, заболевание аутоимунного генеза, веду- ее ветвей и легочной артерии [1].
Истинная распространенность заболевания неизвестна. Согласно данным A.D. Politanoи K.J. Cherry (2015), НА является второй причиной оклюзионно-стенотического поражения крупных артерий в США [2]. В Швеции НА встречается с частотой 6,4/1000 000 [3], в Великобритании 0,8/1000 000 [4], в Японии 49/1000
000 [5]. Причина заболевания до настоящего времени изучается. Единой точки зрения нет. Развитию заболевания придается особое значение инфекции, генетическим и аутоимунным факторам. В настоящее время предложены ряд классификаций, однако ни одна из классификаций не нашла единого признания.
Классификация Ueno (1967) [1]
Тип I Поражение дуги аорты и ее ветвей
Тип II Поражение нисходящей грудной аорты, брюшной аорты и ее ветвей.
Тип III Комбинация первого и второго типа
Тип IV* Один из первых трех типов с вовлечением легочной артерии
Классификация Nasu (1975) [1]
Тип I Вовлечение только ветвей дуги аорты
Тип II Поражение корня аорты, дуги и ее ветвей
Тип III Поражение поддиафрагмальной аорты
Тип IV Поражение всей аорты и ее ветвей
Классификация E. Lupi-Herreraetal. (1977) [6]
Тип Описание
I изолированное поражение ветвей души аорты
II поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты
III представляет собой комбинацию первых двух
IV поражаются любые отделы аорты с обязательным вовлечением ветвей легочной артерии
Клинические синдромы болезни Такаясу по А.В. Покровскому [6]
Синдромы
- синдром общевоспалительных реакций;
- синдром поражения ветвей дуги аорты;
- синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты, или коарктационный синдром;
- синдром вазоренальной гипертензии;
- синдром абдоминальной ишемии;
- синдром поражения бифуркации аорты;
- коронарный синдром;
- синдром аортальной недостаточности;
- синдром поражения легочной артерии;
- аневризматический синдром.
Международная классификация (Токио, 1994) [7]
Type I Поражение ветвей дуги аорты
Type IIa Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей
Type IIb Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей, а так же нисходящей грудной аорты.
Type III Поражение исходящей грудной, брюшной аорты и ее ветвей
Type IV Поражение брюшной аорты и ее ветвей.
Type V Вся аорта и ее ветви
«C+» - С поражением коронарных артерий
«P+» - С поражение легочной артерии
Клиника заболевания складывается из симптомов системного воспалительного ответа и сосудистых осложнений. НА протекает в три фазы: первая фаза (воспалительная) - сопровождается повышением температуры, головным болями, потерей веса, миалгией, артралгией. Вторая фаза -характеризуется воспалительным процессом в сосудах проявляющихся болями по ходу сосуда, каротодинией. Третья фаза -характеризуется развитием фиброза сосуда или аневризматической его трансформацией. Третья фаза заболевания учитывая ее морфологическую зараектристику (стеноз/окклюзия, аневризма) проявляется симптомами ишемии или признаками характерными для аневризмы [1, 6, 8].
Локальные симптомы: местные симптомы зависят от локализации пораженных артерий. Может отмечаться боль в области шеи, челюсти, руках, спине, верхней части груди. Появляется чувство одностороннего или двустороннего онемения рук свиде-
тельствующие о поражении ветвей дуги аорты. По данным А.В. Покровского и со-авт. (2002) единственным симптомом в ранней стадии заболевания, который позволяет заподозрить данную патологию, является боли тянущего характера в проекции пораженной аорты и магистральных артерий [6, 9]. Учитывая что большинство симптомов являются не специфическими то диагноз артериита Такаясу зачастую устанавливается с опозданием [1, 6, 9]. Изменения анализов крови не специфичны. В качестве маркеров воспалительной реакции значение имеет повышение неспецифических маркеров воспаления таких как С-реактивный белок и СОЭ. В настоящее время для постановки диагноза артериита Такаясу широко используются критерии по K. Ishikawa и Американского колледжа ревматологов (1990) [9]. В месте с тем, в настоящее время разработаны и рекомендованы к практической деятельности критерии для установления диагноза НА.
Характерные симптомы у пациентов с артериитом Такаясу по K. Ishikawa (1988) [9]
Проявления
Кардинальные симптомы со стороны конечностей отсутствие пульса
Отсутствие пульса на руках
Разница пульса на верхних конечностях
Невозможность определения давления
Различия при измерении давления на обеих руках
Быстрая утомляемость конечностей или возникновение боли
Малые признаки или симптомы
Необъяснимая лихорадка или высокая СОЭ (> 20 мм, по методу Westergren), либо оба признака Боль в шее
Транзиторныйамавроз, нарушение зрения или обмороки
Одышка или сердцебиение или оба признака, или гипертония или аортальная недостаточность
Критерии Американского колледжа ревматологов для постановки диагноза артериита Такаясу (1990)
Критерии Описание
Возраст меньше 40 лет Симптомы отмечаются у пациентов до 40 лет
Перемежающая хромата Развитие симптомов быстрой утомляемости и дискомфорта в мышцах одной или более конечностях, в особенности верхних
Уменьшение силы пульсовой волны на плечевой артерии Снижение пульсовой волны на одной или обоих плечевых артериях
Разница артериального давления > 10 мм рт.ст. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. на обеих верхних конечностях
Шум над подключичной артерией и аортой Выслушивается шум над одной или обеими подключичными артериями или брюшной аортой
Патологические изменения при ангиографии На ангиограммах отмечается сужения или окклюзия аорты, ее основных ветвей или крупных артерий верхних или нижних конечностей, которые не вызваны атеросклерозом, фиброзномышечной дисплазией и других причин. Изменения носят очаговый или сегментарный характер
Диагностические критерии К. ЬЫкауа для артериита Такаясу (1988) [9]
Критерии Описание
Обязательный критерий возраст <40 лет Возраст <40 лет на момент постановки диагноза или при наступлении "характерных признаков и симптомов" в течении месяца в анамнезе.
Два больших критерия 1) Поражение левой подключичной артерии в средней ее части. 2) Поражение правой подключичной артерии в средней ее части Наиболее выраженный стеноз или окклюзия располонающаяся в средней части артерии на 1 см проксимальнее уровня отхождения левой позвоночной артерии и на 3 см дистальнее определяющееся ангиографически. Наиболее выраженный стеноз или окклюзия располонающаяся в средней части артерии от устья правой позвоночной артерии и на 3 см дистальнее определяющееся ангиографически.
Девять малых критериев 1) Высокий уровень СОЭ 2) Болезненность в области сонной артерии 3) Гипертония 4) Аортальная регургитация или Анулоаортальная эктазия 5) Поражение легочной артерии 6) Поражение общей сонной артерии в средней ее части 7) Поражение дистальной части брахицефального ствола. 8) Поражение нисходяшей части грудной аорты 9) Поражение абдоминальной аорты Необьяснимое стойкий высокий уровень СОЭ >20 мм/ч на момент постановки диагноза или наличии в истории болезни пациента. Одностороняя или двухсторонняя болезненность в облатси общей сонной артерии при пальпации; болезенность мышц шеи неучитывается. Стойкое повыщение артериального давления >140/90 мм.рт.ст. на плечевой артерии или 160/90мм.рт.ст. на подколенной артерии в возрасте <40 лет, или в анамнезе. По данным аускультации или допплерографии эхокардиография или ангиографии. По ангиографии или двумерной эхокардиография. Долевая или сегментарная окклюзия артерии или подтвержденная ангиографически или перфузионной сцинтиграфией; или наличие стеноза или аневризмы, комбинация изменений легочного стола и легочных артерий. Выраженный стеноз или окклюзия в средней ее части от 5 см вдлинной, на 2 см дистальнее от уровня ее отхождения по данным ангиографии. Наиболее выраженный стеноз или окклюзия дистальной трети подтвержденная ангиографически. Сужение, дялятация или аневризма, любая комбинация определяется ангиографией; только извитость не учитывается. Сужение, дилятация или аневризма или другие изменения в/или комбинации с отсутсвием поражения аорто-подвзошного сегмента, на расстоянии от 2 см от терминального отдела аорты установленная ангиографически; только извитость не учитывается.
Критерии артериита Такаясу в детском возрасте по EULAR/PRINTO/PRES (2010) [10]
Критерии Описание
Ангиографические изменения (обязательный критерий) Ангиография (компьютерная томография, или магнитно-резонансной томография) аорты или ее основных ветвей и легочных артерий показывая наличие аневризмы / дилатацию, сужение, окклюзию или утолщенной артериальной стенки не вызванной фиброзно-мышечной дисплазией, или аналогичных причин; изменения обычно фокусные или сегментные
Дефицит пульса или перемежающая хромота Отсутствие, уменьшение, разность пульса. Мышечные боли возникающие при физической нагрузке
Разные показатели артериального давления Разность систолического давления в конечностях > 10 мм рт.ст., разница на верхних или нижних конечностях
Шумы При аускультации - шумы или ощутимая вибрация на крупных артерий
Гипертония Повышение систолического/диастолического давления
Изменения крови во время в острой фазе Скорость оседания эритроцитов > 20 мм, уровень С-реактивного белка выше нормы
В настоящее время ангиография является относительно устаревшим, однако, не утратившим свое значение методом постановки диагноза [1, 11]. С его помощью, возможно, уточнить уровень и протяженность поражения аорты и магистральных сосудов, а так же степень развитости коллатерального русла. Согласно данным А.В. Покровского и соавт. (2002) для болезни Такаясу характерны следующие ангиографические признаки: пролонгированное поражение именно общих сонных артерий. Диффузные сужения плавно переходят в непораженные участки артерий. При этом в большинстве случаев внутренние и наружные сонные артерии остаются проходимыми [6]. При поражении грудного отдела аорты, сужения нисходящего отдела аорты представляет собой пролонгированное конусовидное поражение, чаще распространяющееся на всю торакоабдоминальную аорту, с возможным вовлечением в процесс интер-и инфраренальный отдел аорты. Редким вариантом ангиографической семиотики является поражение наддиафрагмальной части аорты [6]. Существенным недостатком данной методики является не возможность визуализации самой стенки аорты и точное измерение ее просвета.
Магнитно-резонансная ангиография и компьютерная томография позволяют не только установить уровень и протяженность поражения но так же и измерить толщину стенки аорты а так же вовлеченность в процесс ветвей аорты [11].Спин-эхо магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать раннее утолщение стенки аорты и оценить функцию аортального клапана. Контрастное МРТ и МР-ангиография играют важную роль в ранней диагностике, определения активности и последующего лечения болезни Такаясу. МРТ и МР-ангиография может быть использована для первоначального диагноза и заменяет кате-теризационную ангиографию [12].
Заключение
Дуплексное сканирование является высокоинформативным методом диагностики окклюзионно-стенотических поражений аорты и магистральных артерий [1, 6, 12-15]. Однако ее диагностическая значимость для установления диагноза НАА до настоящего времени является дискуссионной [1, 12-15]. При проведении дуплексного сканирования патогномоничным симптом поражения сонных артерий НАА является симптом «макаронных знаков», который проявляется в виде продолженного концен-
трического утолщения интимы внутренней и/или общей сонной артерий [6].
Литература
1. Абдуллаева М.А. Влияние терапии экватором и тессироном на клиническую симптоматику и функциональное состояние эндотелия сосудов у больных неспецифическим аорто-артериитом / М.А. Абдуллаева, Е.Г. Муйдинова, Ш.М. Таиров // Наука молодых (Eruditio Juvenium). - 2015. - №3. - С. 40-46.
2. Калинин Р.Е. Варианты экспериментального моделирования венозной эндотелиальной дисфункции: современное состояние проблемы / Р.Е. Калинин [и др.] // Рос. медико-биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова. - 2014. - № 3. - С. 143-147.
3. Покровский А.В. Неспецифический аортоартериит / А.В. Покровский [и др.] // Ирис. - 2002. - 224 с.
4. Староверов И.Н. Особенности морфологических изменений сосудистой стенки при рестенозе / И.Н. Староверов, А.В. Кораблев, О.М. Лончакова // Рос. ме-дико-биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова.
- 2014. - № 1. - С. 26-31.
5. Сучков И.А. Профилактика ре-стеноза в реконструктивной хирургии магистральных артерий / И.А. Сучков [и др.] // Наука молодых (Eruditio Juvenium). -2013. - № 2. - С. 12-19.
6. Abularrage C.J. Takayasudesease. / C.J. Abularrage, S. Arora // in Rutherford Vascular Surgery. - 7th ed. - 2009 with updates. - Vol. 2. - Ch. 78.
7. Politano A.D. Direct surgical repair of aortic arch vessels / A.D. Politano, K.J. Cherry // in E.L. Chaikof, R.P. Cambria
- Atlas of vascular surgery and endovascular therapy. - 2015. - P. 126-139.
8. Waern A.U Takayasu's arteritis: a hospital-region based study on occurrence,
treatment and prognosis / A.U. Waern, P. Andersson, A. Hemmingsson // Angiology. -1983. - Vol. 34. - P. 311-320.
9. Concise Report. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK / R. Watts [et al.] // Rheumatology. - 2009. - Vol. 48. - P. 1008-1011.
10. Toshihiko N. Current status of large and small vessel vasculitis in Japan. / N. Toshihiko // Int J Cardiol. - 1996. - Vol. 54. - P. 91-98.
11. Angiographic findings of Takaya-su arteritis: New classification / Akihiro Hata // International Journal of Cardiology. -1996. - Vol. 54. P. 155-163.
12. Aneurysmal form of aortoarteritis (Takayasu's disease): analysis of thirty cases. / S. Kumar [et al.] // Clin Radiol. - 1990. -№42(5). - P. 342-347.
13. De Souza A.W.S Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis / A.W.S. de Souza, J.F. de Carvalho // Journal of Autoimmunity. - 2014. - №48-49. - P. 79-83.
14. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EU-LAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönleinpurpura, childhood polyarteri-tisnodosa,childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis. - Ankara, 2008. - Part II: final classification criteria / S. Ozen [et al.] // Ann Rheum Dis. - 2010. -Vol. 69. - P. 798-880.
15. Follow-up CT evaluation of the mural changes in active Takayasu arteritis / S.Y. Kim [et al.] // Korean J Radiol. - 2007.
- Vol. 8. - P. 286-294.
16. Takayasu arteritis: diagnosis with MR imaging and MR angiography in acute and chronic active stages / Y.H. Choe [et al.] // J Magn Reson Imaging. - 1999. - Vol. 10.
- P. 751-757.
17. Carotid artery involvement in Taka-yasu's arteritis: evaluation of the activity by
ultrasonography / S.H. Park [et al.] // J Ultrasound Med. - 2001. - Vol. 20. - P. 371-378.
18. Clinical diagnosis and management of large vessel vasculitis: Takayasu arteritis / S. Chatterjee [et al.] / Curr Cardiol Rep. - 2014. - Vol. 16. - P. 498-504.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Калмыков Еган Леонидович - к.м.н., зам. директора по научной работе Национального научного центра трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан. E-mail: [email protected]
Садриев Окилджон Немантжонович - к.м.н., ст. науч. сотрудник Республиканского научного центра сердечнососудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан.
