CC BY
52
Т.Ю. Юзвенко, О.Я. Гирявенко, Л.О. Чуприна, С.О. Балуева НЕЦУКРОВИЙ Д1АБЕТ ЯК МАСКА 1НШОГО ЗАХВОРЮВАННЯ
Украгнсъкий науково-практичний центр ендокринног хгрурги, трансплантаци ендокринних оргашв i тканин МОЗ Украгни, Кигв
Нецукровий д1абет - рщкюне захворювання (приблизно 1 випадок на 100 000 населення), що виникае з однаковою частотою в oci6 обох статей, частое у вiцi 20-40 рoкiв, характеризуется порушенням водного oбмiну, основни-ми ознаками якого е пoлiурiя (>30 мл/кг/добу), спрага, пoлiдипciя, гiпернатрieмiя (симптоми -cлабкicть, coнливicть, сплутаысть cвiдoмocтi, пригнiчення дихання, судоми), пперосмолярнють плазми, гiпoocмoлярнicть cечi (<300 мосм/кг), низька вщносна щiльнicть cечi (питома вага <1,01), зменшення маси тша, головний бiль, емoцiйна неврiвнoваженicть. У тяжких випадках об'ем видiлюванoí за добу cечi може досягати 40 л, а за кольором вона майже не в^^зняеть-ся вщ води.
Загальний вмicт води в oрганiзмi людини забезпечуеться балансом ii надходження та виведення. У середньому людина з питвом, хар-човими продуктами та внаслщок окислення вуг-левoдiв i жирiв отримуе приблизно 2,5 л води за добу, та стшьки ж ii виводиться iз сечею, калом, за рахунок випаровування, потовидшен-ня, дихання.
Biдпoвiдним за регуляцю цього балансу е антидiуретичний гормон (АДГ), що виробляеть-ся у супраоптичних i паравентрикулярних ядрах ппоталамуса, зв'язуеться зi cпецифiчним бл ком нейрoфiзинoм i у cкладi нейросекреторних гранул по аксонах спускаеться через середин-ний випин у задню частку гiпoфiза, де й збери гаеться, видiляючиcь за неoбхiднicтю у крово-бiг. Максимальна кiлькicть цього гормону мютиться у крoвi людини рано вранц^ мiнiмальна - у пообщый час.
Об'еднують декiлька захворювань рiзнoi етioлoгií, для яких характерною е гiпoтoнiчна пoлiурiя - видшення великих кiлькocтей розве-денoi сечк Гiпoтoнiчна пoлiурiя може обумов-люватися дефщитом АДГ (центральний нецукровий дiабет), резиcтентнicтю нирок до АДГ (нефрогенний нецукровий дiабет), надмiрним вживанням рщини (нервова або психогенна полщип^я).
Класифшащя та причини нецукрового дшбету
I. Центральний (гiпoталамo-гiпoфiзарний):
1. Iдioпатичний (1/3 уciх випадкiв нецукрового дiабету), коли причину встано-вити не вдаеться.
2. Симптоматичний:
а) набутий (травми, пухлини та шфшь-тративш процеси у ппоталамо-ппо-фiзарнiй дiлянцi, менiнгiт, енцефалiт, метастази, синдром Шieна);
б) вроджений аутocoмнo-дoмiнантний (мута^я гена вазопресину) синдром Вольфрама, або DIDMOAD (Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Opticus nervus Atrophy, Deafness).
II. Нирковий нецукровий дiабет:
1. Набутий - лкарсью препарати (лiтiй), метабoлiчний (гiперкальцieмiя, нирко-ва недocтатнicть ншого ^енезу, постоб-структивна урoпатiя).
2. Вроджений - Х-зчеплений рецесивний (мута^я гена рецептора вазопресину), аутосомно-рецесивний (мута^я гена аквапорину-2).
Iнoдi нецукровий дiабет виникае як наслщок пcихiчнoi травми. У жнок це може трапитися тсля тяжких пoлoгiв або аборту. Але якими б не були причини, основними симптомами за-вжди е сильна спрага та значне видшення сечк
Дiагнoз нецукрового дiабету фунтуеться на характерних ознаках захворювання, а також на даних лабораторного та рентгенолопчного об-стеження. Пicля обстеження та опиту щодо наявност/вщсутност травм голови, спадкових чинниюв тощо у cтацioнарi виконують пробу з позбавленням рщини обов'язково з пocтiйним контролем маси тша патента та вiднocнoi щшь-нocтi cечi. Також визначають рiвень АДГ i проводять багато нших додаткових обстежень, визначають рiвень електролтв i креатинiну у cирoватцi кров^ вимiрюють глiкемiю. Аби з'ясу-вати причину недостатньо)' прoдукцii АДГ, виконують МРТ головного мозку, що може виявити
78
Кл^чна ендокринолопя та ендокринна хiрургiя 1(34) 2011
таку причину, як, наприклад, пухлина головного мозку.
Л1кування призначають залежно вщ причини, що викликала захворювання. Якщо це сим-птоматичний нецукровий д1абет, обумовлений пухлиною ппоталамуса/ппоф1за, застосовують променеву, х1м1чну тераыю та/або видаляють утворення х1рург1чним шляхом.
Л1кування нецукрового д1абету центрального типу передбачае постмне використання ана-лопв АДГ або препара^в, що посилюють сек-рецю та активысть ендогенного АДГ.
Синтетичний аналог вазопресину - десмо-пресин (ад1уретин) використовують у двох формах: у вигляд1 таблеток або спрею у ню. Табле-тований десмопресин призначають у доз1 0,10,4 мг 3 рази на день. 1нтраназальний спрей призначають декшька раз1в на день. Щодо лку-вання нефрогенного нецукрового д1абету единого ыдходу немае. Робляться спроби призна-чення високих доз десмопресину, ^азидових д1уретиюв (парадоксальний антид1уретичний ефект), нестероТдних протизапальних препара-т1в, препара^в лтю тощо.
Наводимо випадок захворювання, для якого характерними були полщипая та ппотоычна пол1ур1я у молодоТ па^ентки, що вимагало про-ведення точноТ диференцшноТ' д1агностики в умовах стацюнару.
Хвора К., 24 роки, поступила до вщдтення кл^чно'Т ендокринологп УкраТнського науково-практичного центру ендокринноТ х1рург1Т, транс-плантацп ендокринних оргаыв i тканин МОЗ Ук-раТни 25.08.2010 р. зi скаргами на полiурiю (до 3-4 л/добу), полаюурю, полiдипсiю (вживан-ня рiдини щонайменше 3-4 л/добу), сухють сли-зовоТ губ, запаморочення, частий головний бшь. Маса тша стабiльна. Зазначена симптоматика виявилася впродовж останнього року, посили-лася протягом останых двох мiсяцiв.
Об'ективно: стан хвороТ задовiльний, мае нормостенiчну будову тша, задовтьне харчуван-ня. 1МТ - 21,4 кг/м2. Шкiрянi покриви блщо-ро-жевi, помiрноТ вологостi. Периферичы лiмфа-тичнi вузли пальпаторно не змЫено. Щитопо-дiбну залозу не збшьшено.
АТ на правiй ру^ 120/70 мм рт. ст., на лiвiй -120/70 мм рт. ст. Пульс - 75 уд./хв., задовтьних властивостей. Границi серця не змщено, тони серця звучнi, ритмiчнi, шуми не прослуховуються.
Над легенями дихання везикулярне, перку-торно тон ясний легеневий.
Жив^ м'який пiд час пальпацiТ, безболiсний. Симптоми роздратування очеревини негативы. Печнка - бшя краю реберноТ дуги. Симптом Пастернацького негативних з обох боюв. Периферичы набряки вщсуты.
На час госпiталiзацiТ пацieнтка консультова-на невропатологом - невролопчно'Т симптоматики не виявлено. Консульта^я офтальмолога
- патологи не виявлено.
Результат лабораторних обстежень
Аналiз кровк гемоглобiн - 9,3 г/л, еритро-цити - 4,32 х 1012/л, лейкоцити - 5 х 109/л, ШЗЕ
- 17 мм/год., С - 60,6%, Л - 33,8%, М - 5,6%, тромбоцити - 198 х 103/мл, рН - 7,0, фосфор неоргаычний - 1,07 ммоль/л, калм - 4,2 ммоль, натрм - 145 ммоль/л, холестерин - 4,29 ммоль/л, триглщериди - 0,94 ммоль/л, бета-лтопроте'Т-ни - 0,35 ум. од., глюкоза - 4,67 ммоль/л, бЫ-рубш загальний - 3,7 ммоль/л, сечовина -2,7 ммоль/л, креатиын - 0,076 ммоль/л, загальний бшок - 69,7 г/л, АЛТ - 11,2 Од/л, АСТ -21,3 Од/л, сечова кислота - немае, кальцм юы-зований - 1,19 ммоль/л.
Аналiз сечи колiр - св^ло-жовтий, прозора, питома вага - 1,005 у. о., бшок - немае, глюкоза - немае, кетоновi тша - немае, еритроцити -немае, лейкоцити - 2 у п. з., еытелм плаский -одиничы у п. з., еытелм перехщний - одиничы у препарату солi - немае, бактерп - немае, слиз
- немае.
УЗД щитоподiбноТ залози: щитоподiбна за-лоза не збшьшена, тканина iзоехогенна, ехо-структура однорщна. Додаткових утворень не визначено. Додаткових утворень за ходом су-динно-нервового пучка лiворуч i праворуч не виявлено. Об'ем правоТ частки - 3,04 см3, лiвоТ
- 3,1 см3.
УЗД оргаыв черевноТ порожнини: печнка не збiльшена, тканина iзоехогенна; жовчний мiхур грушоподiбноТ форми, стнка гiперехогенна, не потовщена, у дтян^ шийки визначаеться перетяжка. Пщшлункова залоза вiзуалiзуeться на всьому протяз^ не потовщена, тканина iзоехо-генна. Селезнка не збiльшена. Нирки - право-бiчний нефроптоз, розмiри не змнеы, чашеч-ко-мисочковий комплекс обох нирок пщвище-ноТ щiльностi, в обох нирках - юстозно-розши-реы чашечки 11-13 мм. Наднирковi залози не вiзуалiзуються, додатковi утворення не визна-чаються.
ЕКГ: ритм синусовий, ЧСС - 75 уд./хв., ме-таболiчнi змiни мiокарда.
Клiнiчна ендокринолопя та ендокринна хiрургiя 1(34) 2011
79
Рентгенограма черепа: турецьке сщло розми рами 10 х 6 mm, контури piBHi, клинoпoдiбнa пазуха пневматизована, на 1/2 об'ему rinep0CT03 лобноТ та потиличноТ кюток.
МРТ: пaтoлoгií не виявлено, середины струк-тури мозку без дислокацп, кортико-медулярне дифepeнцiювaння чiткe, гiпoфiз без особливос-тей.
Aнaлiз сeчi за Зимницьким: денний дiуpeз -1550 мл, ычний - 1980 мл, добовий - 3530 мл.
№ Кiлькiсть ce4i, Питома вага,
nорцií ce4i мл у. о.
1
2
3
4
5
6
7
8
200 100 800 450 480 400 750 350
1,01 1,01 1,003 1,005
1.003 1,008
1.004 1,008
Проба iз сухою Тдою.
Час
Кшькють ce4i, мл
9.00 11.00 13.00 15.00 17.00
250 100 50 30 20
Питома вага, у. о.
1,005 1,010 1,015 1,020 1,015
Маса тша впродовж проведення проби за-лишалася стабшьною.
Ця проба дозволяе дифepeнцiювaти нефро-генний i центральний нецукровий дiaбeт вщ пси-хогенноТ пoлiдипсiТ (пiдвищeнoТ спраги), коли змн сeкpeцiТ АДГ i чутливoстi до нього немае.
Проба полягае у тiм, що хвopi пiд обов'яз-ковим пoстiйним спостереженням (аби запобк-ти вживанню рщини потайки) позбавляються будь-якоТ piдини на 6-18 годин. Для хворих iз piзкo вираженим дiуpeзoм для оцнки результа-тiв проби нeoбхiднo менше часу, тому ТТ почи-нають зазвичай о 6.00. Якщо дiуpeз менший вiд 10 л за добу або е пiдoзpa на наявнють психо-генноТ пoлiдипсiТ, пробу розпочинають з вечо-ра, бо стимуля^я сeкpeцiТ АДГ у таких пащен^в може розпочатися лише через 15-18 годин.
Впродовж проведення депдратацмного тесту щогодини вимipюють масу тша хворого, об'ем i питому вагу сечк Якщо за час проведення про-
би хворий втратив понад 3% маси тша протя-гом 3 годин, а об'ем сeчi суттево не змiнився, пробу припиняють, а психогенну полщипсю виключають. Дaлi хворому вводять пiдшкipнo 2 мкг десмопресину або ендоназально 20 мкг препарату впродовж 2-3 дыв. Якщо пoлiуpiя та полщип^я швидко зменшуються, показники ос-мoляpнoстi плазми та вмюту в нiй нaтpiю зни-жуються, а у сeчi збшьшуються, це свiдчить про нецукровий дiaбeт центрального типу, якщо ж ефект десмопресину вщсутый - дiaгнoстують нефрогенний нецукровий дiaбeт.
На пiдстaвi даних анамнезу, ключного, лабораторного та нструментального обстежен-ня у хвороТ К. дiaгнoстoвaнo психогенну поли дипсю.
Психогенна пoлiдипсiя - хpoнiчнe нaдмipнe вживання piдини або пepioдичнe вживання дуже великих кiлькoстeй piдини на ™i невротичних або психiчних poзлaдiв, а iнoдi за нaявнoстi ор-гaнiчнoТ пaтoлoгiТ головного мозку. Надлишок води спричинюе збiльшeння об'ему позакл™н-ноТ piдини. Зниження oсмoляpнoстi плазми при-гнiчуe сeкpeцiю АДГ i призводить до сильного розведення сечк
Лiкувaння психогенноТ пoлiдипсiТ - лише етюлопчне, препарати АДГ, як i за нефрогенно-го нецукрового дiaбeту, не показано. У деяких випадках вщбуваеться "одужання" пiсля пояс-нення пaцieнтoвi причини його захворювання, нколи може виявитися неефективним нaвiть за-стосування психотропних пpeпapaтiв.
У нашому випадку пiсля проведеноТ бeсiди, оцнки peзультaтiв обстеження хвора припустила, що основна причина порушення вживання рщини у неТ - нeспpиятливi мopaльнi умови пра-цi, тpуднoщi у спiлкувaннi з колективом. У такий спо^б вона намагалася "переключити" увагу.
За психогенноТ пoлiдипсiТ спрага е свoepiд-ною peaкцieю на стрес i тривогу, що дещо нагадуе стресорну гiпepфaгiю, яка вщзначаеться значно чaстiшe. У бiльш тяжких випадках хвopi прихову-ють факт нaдмipнoгo вживання piдини, вдаючись до всшяких хитpoщiв, внaслiдoк чого зазвичай розвиваються i тяжкiшi мeтaбoлiчнi порушення (гiпoнaтpieмiя розведення, що призводить до порушення функцм мозку). Пoлiдипсiя та поли уpiя за цього захворювання зазвичай нестабшь-нi. У таких хворих, як правило, немае ычно'Т поли уpiТ, адже тривала пoлiуpiя може обумовлювати значне збiльшeння емнос^ сечового мiхуpa i тим самим зробити сечовипускання бшьш piдкими.
80
Кл^чна eндoкpинoлoгiя та ендокринна хipуpгiя 1(34) 2011
Синдром первинноТ полщипсп трапляеться у деяких хворих ¡з нервовою анорексюю, яю вживають величезн¡ кшькост р¡дини на тл¡ рю-кого обмеження íж¡. Первинна пол¡дипс¡я може обумовлюватися пухлинами г¡поталамуса або х^урпчним втручанням, що безпосередньо по-дразнюють ппоталамнш центри спраги. Про цей стан необх¡дно пам'ятати, оск¡льки введен-ня АДГ у таких випадках може викликати гост-ре перевантаження рщиною, набряк мозку та смерть. Прогноз захворювання за умов вчас-ност та правильной встановлення д^гнозу, ет¡олог¡чноí та патогенетичноТ обфунтованост лкування ц¡лком задов¡льний.
Хвора К. виписана з¡ стац¡онару з полтшен-ням загального стану. 1й рекомендовано кон-сультац¡ю психотерапевта та контроль вживан-ня р¡дини.
Л1ТЕРАТУРА
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М.: Гэотар-Медиа, 2007. -С. 64-69.
2. Кочергина И.И., Зефирова Г.С., Казей Н.С. Антидиуретический гормон. Нарушение секреции и механизма действия. Клинические синдромы. - М., 1999. - 45 с.
3. Потемкин В.В. Эндокринология. - М.: Медицина, 1999. - С. 34-42.
4. Боднар П.М. Эндокринология. - Кив: Нова Книга, 2007. - С. 49-51.
5. Балаболкин М.И. Эндокринология. - М.: Универсум паблишинг, 1998. - С. 214-222.
6. Barlow E., de Wardener H.E. Compulsive water drinking // Q. J. Med. - 2001. - №2. - P. 28-29.
7. Brewster U.C. Diabetes insipidus in the third trimester of pregnancy // Obstet Gynecol. - 2005. - Vol.105, №5. - P. 73-76.
8. Edlund M., Blomback M., Fried G. Desmopressin in the treatment of menorrhagia in women with no common coagulation factor deficiency but with prolonged bleeding time // Blood Coagul. Fibrinolysis. - 2002 - Vol.225, №13. - P. 31-42.
9. Robertson G.L. Diabetes insipidus. Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. - 1995. - Vol.549. - P. 72-78.
10. Thompson C.J., Bland J., Burd J., Baylis P.H. The osmotic thresholds for thirst and vasopressin release are similar in healthy man // Clin. Sci. -1996. - Vol.651. - P. 70-84.
11. Melmed S. The pituitary. Second edition. Blackwell Science Inc // Obstet. Gynecol. - 2001. -№7. - P. 47-61.
12. Caione P., Nappo S., De Castro R., Prestipino M., Capozza N. Low-dose desmopressin in the treatment of nocturnal urinary incontinence in the exstrophy - epispadias complex // BJU Int. -2000. - Vol.329. - P. 34-49.
РЕЗЮМЕ
Несахарный диабет как маска другого заболевания
Т.Ю. Юзвенко, Е.Я. Гирявенко, Л.А.Чуприна, С.А Балуева
В статье описан клинический случай психогенной полидипсии, проведена дифференциальная диагностика данного заболевания с несахарным диабетом.
Ключевые слова: несахарный диабет, психогенная полидипсия.
SUMMARY
Diabetes insipidus as a mask for an other disease T. Yusvenko, O. Giryavenko, L. Chuprina, S. Balueva
The article described a case of psychogenic polydipsia in a patient K., a differential diagnostics of this disease with diabetes insipidus.
Key words; diabetes insipidus, psychogenic polydipsia.
Дата надходження до редакцП 15.12.2010 р. КлЫнна ендокринолопя та ендокринна х^урпя
1(34) 2011
81
