CC BY
53
МЕДИЦИНА
В. М.ЯКОВЛЕВ Е. В. ШВЕЦОВА
Омская государственная медицинская академия
Омский диагностический центр УДК 612.751.3:612.17
НЕКОТОРЫЕ
ЭХОКАРДИОГРАфИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА_
РАССМАТРИВАЕТСЯ ПРОБЛЕМА СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ЭХОКАРДИОГРА-ФИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ НЕКОТОРЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА, КАСАЮЩИХСЯ ВОВЛЕЧЕНИЯ В МИКСОМА-ТОЗНЫЙ ПРОЦЕСС СТВОРОК И ХОРД МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.
В 1990 году в г. Омске на симпозиуме, посвященном проблеме врожденной дисплаэии соединительной ткани, была принята классификация, в которой выделяются две группы болезней соединительной ткани. В первую группу входят системные (дифференцированные) наследственные синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и другие, во вторую - наследственные недифференцированные формы соединительной ткани с локомоторными и висцеральными проявлениями. К локомоторным проявлениям относят; деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная); деформации позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз, «прямая спина», ювенильный остеохондроз). К висцеральным проявлениям относят: синдром дисплазии соединительной ткани сердца, включающий пролапс митрального клапана, пролапсы трикуспидального, аортального и легочного клапана, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы. Этот синдром (сердечно-сосудистый) выделен также в классификации заболеваний кровообращения Нью-Йоркской ассоциации кардиологов [1]. В последние годы XX столетия некоторые авторы считают проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТ) и аномально расположенные хорды, а также патологически удлиненные створки клапанов без признаков про-лабирования с аномалией их смыкания и миксоматозно-дегенеративные процессы клапанного аппарата [2].
Дисплазии соединительной ткани (dis- нарушение, plasio-развитие, образование) - это нарушения развития соеди-
ни-тельной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибрилло-генеза внеклеточного матрикса, приводящие к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных нарушений локомоторных и висцеральных органов с прогрессирующим течением. Биохимические исследования показали, что в основе таких изолированных, «несиндромных» и недифференцированных проявлений дисплазии соединительной ткани как пролапс митрального клапана, деформация грудной клетки и позвоночника, гипермобильность суставов, лежат генетически обусловленные нарушения коллагена, эластина, фибронектина, протеогликанов. Фиб-робласты миксоматозно измененного митрального клапана продуцируют дополнительный коллаген III типа [7], Кроме того, отмечена неполноценность V типа коллагена. Классическим патоморфологическим признаком миксоматоз-ной дегенерации митрального клапана является кумуляция в створках кислых мукополисахаридов. При гистологическом исследовании в створках и хордах обнаруживаются диффузные повреждения фиброзного слоя, исчезновение коллагеновых фибрилл, хаотичное расположение фибрилл эластина сего прерывистостью.
Клинический полиморфизм признаков у лиц с проявлениями дисплазии соединительной ткани сердца определяет известные трудности в диагностике этого состояния, в верификации которого решающее значение отводится
рт> сиЕЯШйиаквоп
430В СВ Е1
ря 34 нг
га *■ ii.fi
С1ИЁ1-00Р <*> Йб\>1
Рис.1. Утолщение дистального отдела передней митральной створки. Парастернальный доступ, длинная ось левого желудочка,
Рис.2. Деформация митрального отверстия. Парастернальный доступ, короткая ось левого желудочка.
эхокардиографии, являющейся в настоящее время «золотым стандартом» в диагностике структурно-морфологических изменений сердца. В работах таких авторов, как ТакагткЛэТ- 1991г., Г.И.Сторожаков-1998г [6], [3] правомочным стал термин «эхокардиографическая морфология тканей сердца». На этапе диагностического эхокзрдиогра-фического исследования у практикующего кардиолога возникает ряд вопросов по поводу протокола описания разнообразных уплотнений клапанных структур, в котором специалист по ультразвуковой диагностике воздерживается от четкой формулировки заключения.
Целью данной работы является выявление некоторых эхокардиографических признаков, характеризующих морфологические и геометрические изменения митрального клапана улице дисплазией соединительной ткани сердца. Надеемся, что выявление этих признаков улучшит диагностику описанных выше состояний и в связи с этим определит тактику лечения и наблюдения пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца.
Материалом для исследования послужили 30 пациентов с признаками дисплазии соединительной ткани сердца, у которых имелись жалобы, указывающие на вегетативную дисфункцию (сердцебиения, перебои в работе сердца, кардиалгии). Данной группе лиц проведено допплер-эхокардиографическое исследование в условиях Омского диагностического центра. Возраст больных был от 6 до 60 лет (средний возраст 26 лет.) Лица мужского пола составили 13 человек, женского 17. В группу сравнения вошли 20 здоровых лиц в возрасте от 8 до 57 лет без признаков ДСТ сердце.
Эхокардиографическое исследование проводилось на аппарате «Шгатагк-9» (фирмы АН, США) по общепризнанной методике, включающей исследование в В- и М-режимах
в стандартных позициях, допплерографическое изучение трансклапанных потоков крови с помощью импульсного и постоянноволнового методов и цветного допплеровского картирования. Помимо основных морфометрических и допплерографических измерений, определялись толщина дистального отдела створок митрального клапана, их длина, диаметр митрального фиброзного кольца (МФК). Утолщенными створки были в том случае, когда размер дистального отдела их превышал Змм.[4] (рис.1). Створки считали патологически длинными в случае, когда общая длина обеих створок превышала диаметр МФК на 8-1 Омм (достоверным считался диаметр МФК, измеренный в конце систолы) [2]. Расширенным считалось МФК, когда диаметр его превышал 3,5 см у взрослого пациента. Деформация митрального отверстия оценивалась по короткой оси левого желудочка и представлялась митральным отверстием неправильной формы с аркообразными краевыми деформациями (рис.2). Митральная регургита-ция (МР) определялась методом цветного допплеровского картирования и степень ее оценивалась процентным соотношением площади струи регургитации к площади левого предсердия [5]. Критерием пролапса митрального клапана служило смещение створок митрального клапана от уровня МФК на 3 и более мм. Диагностически значимым считали провисание створок в двух проекциях: как в 4- камерной, так и в продольной парастернальной позиции (рис.3). Смыкание створок считалось аномальным в случае, когда в период систолы контактировали не дистальные отделы створок, а другие варианты их смыкания, например, телами (рис. 4), либо дистальный отдел одной створки контактировал с телом другой и т.д. Изменение структуры створок и хорд митрального клапана оценивалось из парастер-нального доступа по короткой оси левого желудочка.
яг"" л. га «хй
ШГ сТНиХ» <и> чини мое «I >№Як 41
Рис.3.Провисание створок митрального клапана в левое предсердие. Верхушечный доступ, четырехкамерная позиция.
Рис.4. Аномальное смыканм створок митрального клапана их телами. Верхушечный доступ, парастермальная позиция.
PT: PONQMRREV iSY, ,—ч Г7Л 13 CEC B0~
,«JT CINEUJOP <R> REVIEW P3-2 20mm -W.
вртйсввмов -
5®DB CS Ei FR 42 HZ
Рис.5. По периметру митрального отверстия визуализируются мелкоочаговые включения повышенной эхо-плотности. Парастернальный доступ, короткая ось левого желудочка.
Результатом нашего исследование стало выявление всех вышеперечисленных эхокардиографических признаков у данной группы пациентов. Анализ этих признаков представлен в таблице 1, из которой видно, что пациенты разделены на 2 группы. В первую группу вошли пациенты, у которых не наблюдалось нарушения функции МК (без МР), во второй группе были пациенты с нарушением функции МК (с наличием МР). Такие признаки, как утолщение створок, расширение МФК, деформация митрального отверстия, наличие провисания митральных створок чаще встречались у лиц 2-й группы. В 1-й группе достоверно чаще присутствовали такие признаки, как патологическое удлинение створок и аномальное их смыкание. Сравнительно новым является признак, названный нами образно симптомом «ожерелья», выявленный у всех пациентов обеих групп. Оценивать эхокардиографическую картину при данном симптоме следует в позиции по короткой оси левого желудочка на уровне створок и хорд митрального клапана. При этом визуализируется митральное отверстие,
Таблица1
ДАННЫЕ ЭХОКАРДИОГРАФИИ У ПАЦИЕНТОВ С ДСТ СЕРДЦА
ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЧИСТО БОЛЬНЫХ С ДСТ СЕРДЦА
Без МР ( n = 12) С наличием МР ( №=18)
УДЛИНЕНИЕ СТВОРОК II 8
УТОЛЩЕНИЕ СТВОРОК 7 16
РАСШИРЕНИЕ МФК 3 12
ДЕФОРМАЦИЯ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ 7 12
АНОМАЛЬНОЕ СМЫКАНИЕ СТВОРОК 9 2
ПМК ПРИСУТСТВУЕТ 5 13
ПМК ОТСУТСТВУЕТ 8 5
СИМПТОМ «ОЖЕРЕЛЬЯ» 12 18
Рис.6. Сечение на уровне митрального клапана у здорового субъекта. Парастернальный доступ, короткая ось левого желудочка.
ограниченное линейным сигналом створок, а на фоне обычной их эхогенности наблюдаются мелкоочаговые включения повышенной эхо-плотности (плотность очагов приближена к кальцификатам) по периметру митрального отверстия (рис.5). При смещении датчика на уровень хорд митрального клапана подобные мелкоточечные очаги плотного эхо-сигнала визуализируются и в подклапанной области, что указывает на вовлечение хорд в миксоматоз-ный процесс. Такая эхокардиографическая морфология клапанного аппарата ассоциируется с патоморфоло-гической картиной миксоматозной дегенерацией клапанных тканей и характеризуется краевым склерозом без вас-куляризации и клеточной реакции, а также диффузным или очаговым кардиосклерозом с микронекрозами кардио-миоцтов. Данный эхокардиографический признак выявлен как на фоне выраженного изменения структуры и геометрии митрального клапана с наличием нарушения его функции, так и при наличии умеренных проявлений дисплазии МК без нарушения его функции. В последнем случае у пациентов присутствовали локомоторные признаки ДСТ (деформация грудной клетки, гипермобильность суставов), что позволило связывать выявленные изменения с соединительнотканной дисплазией. В группе здоровых лиц суммарный размер обеих створок не превышал диаметр митрального фиброзного кольца более чем на 10 мм, толщина створок была не более 3 мм, диаметр МФК находился в пределах 3,5 см, диаметр митрального отверстия имел довольно правильную овальную форму, а структура створок по периметру отверстия по короткой оси левого желудочка была довольно однородной (у лиц старщего возраста более высокой эхо-плотности, у молодых субъектов более низкой эхо-плотности без наличия плотных включений (рис.6). Таким образом, для улучшения уровня диагностики недифференцированных вариантов дисплазии соединительной ткани (в частности висцеральных ее проявлений в виде ДСТ сердца) ведутся поиски новых эхокардиографических признаков, которые в совокупности с ранее известными станут «маркерами» широко распространенной и подробно изучаемой патологии в наше время - врожденной дисплазии соединительной ткани. Симптом «ожерелья» наилучшим образом выявляется в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка и отражает пато-морфологические изменения, происходящие в створках при дисплазии соединительной ткани митрального клапана и может быть ее признаком при любой степени выраженности патологических процессов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Яковлев В.М., Карпов P.C., Белан Ю.Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца,-Омск: Курьер, 2001 - 160с.
2. Яковлев В.М., Швецова Е.В., Потапов В.В., Морова H.A. Особенности структурных изменений митрального клапана при дисплазии соединительной ткани сердца // Сибирский медицинский журнал,- 2001-N1 .-С. 18-20.
3. Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С. Эхокардиогра-фическая оценка состояния митрального клапана и осложнения пролабирования митрального клапана. // Терапевтический архив,-1998,- N 4,- С. 27-32.
4. Мартынов АИ., Степура О.Б., Остроумова О.Д. Миксо-матозная дегенерация створок как один из возможных факторов возникновения регургитации у больных идиопатическими пролапсами атриовентрикулярных клапанов. //Визуализация в клинике.Ч Декабрь).-1994,- С. 5-9.
5. Харви Фейгенбаум. Эхокардиография. - Москва: Видар, 1999г.
6. Takamoto Т., Nrtta М., Tsujibayashi Т., et al. Prevalence and clinical feutures of pathologically abnormal mitral valve leaflets
(myxomatous mitral valve) in the mitral valve prolapse syndrom: an echocardiography and pathological comparative. J. Cardiol. //1991 .-Vol. 21.- P.75-86.
7. Kliqfield P., Levy P., Devereux R.B., Savaga D.D. Arrhyt-mias and sudden death in mitral valve prolapse. Am. Heart
J.//1987,- Vol.113.-P. 1298-1307.
ЯКОВЛЕВ Виктор Максимович, доктор медицинских наук, заслуженный деятель наук Российской Федерации, профессор кафедры внутренних болезней и семейной медицины последипломного обучения врачей ОГМА. ШВЕЦОВА Елена Викторовна, заочный аспирант кафедры внутренних болезней и семейной медицины последипломного обучения врачей ОГМА, врач функциональной и ультразвуковой диагностики Омского диагностического центра.
и в САВЕЛЬЕВА МАТЕМАТИЧЕСКОЕ
М. Ю. САВЕЛЬЕВ
Омская государственная медицинская академия
Омский государственный технический университет
УДК 616.036.8-618.3-616:018.2
ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ
У БЕРЕМЕННЫХ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ИСПОЛЬЗОВАНЫ МЕТОДЫ РЕГРЕССИОННОГО АНАЛИЗА ДЛЯ МАТЕМАТИЧЕСКОГО МОДЕЛИРОВАНИЯ И ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ВАРИАНТОВ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ЧТО ПОЗВОЛЯЕТ ВЫЯВИТЬ ПРОГНОСТИЧЕСКУЮ ЦЕННОСТЬ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ И СИНДРОМОВ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИХ ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ В КАЖДОМ КОНКРЕТНОМ СЛУЧАЕ.
Прогнозирование исхода беременности для матери и плода представляет большую сложность и порою проблематичность для врача акушера-гинеколога. В настоящее время математические методы широко используют для решения медицинских задач хирургии, кардиологии, педиатрии, в акушерстве - для прогнозирования слабости родовых сил, исходов кесарева сечения, при резус-конфликте, при пиелонефрите у беременных [6, 8, 12], в гинекологии-длядиагностики опухолей гениталий, предраковых заболеваний и рака шейки матки, дисфункциональных маточных кровотечений, в выборе оптимального метода терапии генитального эндометриоза [2,4,5,7,10]. Имеются сведения о возможностях математического прогнозирования прогредиентности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [13]. Исследований, касающихся математического прогнозирования осложнений беременности у женщин с ДСТ, в отечественной и зарубежной литературе нами не найдено.
В целях разработки системы прогнозирования осложнений беременности и родов нами проанализированы особенности анамнеза, течения и исхода беременности и родов, данные объективного исследования 400 беременных с ДСТ, в том числе 183 женщин с локализацией диспластико-зависимых изменений выше диафрагмы, 98 - с локализацией изменений ниже диафрагмы и 119 - с сочетанной формой ДСТ.
Для построения математической модели методами статистического анализа мы отобрали висцеральные и локомоторные проявления ДСТ, влияющие на течение
беременности и исход родов. Для переменных, которые принимают текстовые значения, использовалось так называемое соглашение "двойной записи", при котором каждому текстовому значению приписывается некоторый численный эквивалент. Коды текстовых значений представлены в таблице 1.
Откликам модели (COD) - осложнениям беременности и родов для матери (угрожающее прерывание, анемия, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, ранний токсикоз, поздний токсикоз, преждевременные роды, несвоевременное излитие околоплодных вод, первичная слабость схваток, вторичная слабость схваток, слабость потуг, кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах, клиническое несоответствие, оперативные роды) и для плода (недоношенность, задержка внутриутробного развития, внутриутробная гипоксия, нарушение мозгового кровообращения I, II и III стадии) ставились в соответствии 0 (ноль) - если осложнения нет и 1 - если есть.
В результате была получена выборка из 350 показателей по каждому клиническому варианту ДСТ. Для характеристики зависимости между этими величинами рассчитываются коэффициенты корреляции.
Матрица корреляции для всех диспластикозависимых изменений и осложнений беременности и родов представлена в таблице 2. Для того, чтобы можно было суверенностью применять полученные точечные оценки коэффициентов корреляции, определим насколько эти оценки значимы. Зададим уровень значимости а=0,05, объем
