CC BY
188
УДК 616.127-007
А.А. МАЛОВ1, Р.А. БАШИРОВ2, А.Ф. ЮСУПОВА1, С.А. АЛИМОВА1
казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Некомпактный миокард — трудный путь к диагнозу
Малов Алексей Анатольевич — ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-950-323-56-85, e-mail: malov_aleksei@inbox.ru Баширов Рустем Алекович — врач отделения радиологии, тел. +7-917-396-15-94, e-mail: rkbrad@mail.ru Юсупова Алсу Фаридовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры онкологии, лучевой диагностики и лучевой терапии, тел. +7-987-290-64-27, e-mail: a.f.yusupova@mail.ru
Алимова Сумбель Асхатовна — студент лечебно-профилактического факультета, тел. +7-987-214-36-05, e-mail: sumbelalimova@yandex.ru
Некомпактный миокард (НМ) — форма кардиомиопатии, характерной особенностью которой является патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка c формированием нормального и некомпактного слоев миокарда. Патогенез и клиническая картина складываются из ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тром-боэмболического синдрома. Учитывая неспецифичность этих проявлений, неблагоприятный прогноз и высокую летальность, ведущую роль в постановке диагноза занимают методы инструментальной диагностики. В настоящей статье описаны подходы к мультимодальной лучевой семиотики и дифференциальной диагностики некомпактного миокарда при постановке окончательного диагноза. В диагностический алгоритме описаны роль и местооднофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) миокарда с Tc99m «Технетрил», магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием парамагнитными препаратами на основе гадолиния.
Ключевые слова: кардиомиопатия некомпактный миокард, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) миокарда, магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца.
A.A. MALOV1, R.A. BASHIROV2, A.F. YUSUPOVA1, S.A. ALIMOVA1
1Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
2Republic Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
Noncompact myocardium — a difficult path to diagnosis
Malov A.A. — Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-950-323-56-85, e-mail: malov_aleksei@inbox.ru Bashirov RA — doctor of the Radiology Department, tel. +7-917-396-15-94, e-mail: rkbrad@mail.ru Yusupova A.F. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Oncology, Radiation Diagnostics and Radiotherapy, tel. +7-987-290-64-27, e-mail: a.f.yusupova@mail.ru
Alimova SA — student of the Therapy and Prevention Faculty, tel. +7-987-214-36-05, e-mail: sumbelalimova@yandex.ru
Noncompact myocardium is a form of cardiomyopathy, which characteristic feature is a pathological hyper-trabecular of the left ventricle myocardium, with a normal and noncompact myocardium layers. The pathogenesis and clinical manifestation are composed of the leading syndromes: heart failure, arrhythmias, and thromboembolic syndrome. Taking into account the non-specific character of these manifestations, unfavorable prognosis and high lethality, the instrumental methods play the major role in diagnosing this disease. The article describes approaches to multi-modal radial semiotics and differential diagnostics of noncompact myocardium. The diagnostic algorithm includes the role of single-photon emission computer tomography (SPECT) of myocardium with Tc99m ««Technetril», magnetic-resonance tomography (MRT) of heart with contrasting paramagnetic medications based on gadolinium.
Key words: cardiomyopathy, noncompact myocardium, single-photon emission computer tomography (SPECT) of myocardium, magnetic resonance tomography (MRI) of heart.
Некомпактный миокард (НМ) — кардиомиопатия, характерной особенностью которой является патологически избыточная трабекулярность миокарда левого, иногда с вовлечением и правого желудочка c формированием двухслойной структуры из нормального и некомпактного слоев миокарда. Причина заболевания до конца не выяснена, хотя
раскрыты несколько генетических механизмов, которые вовлечены в прекращение развития миокарда в процессе эмбриогенеза. На сегодняшний день известно о генетической форме НМ, причем как изолированной патологии, так и в сочетании с другими врожденными пороками развития. Спорадические формы НМ могут быть приобретенными.
Рисунок 1.
ОФЭКТ перфузионная томосцинтиграмма миокарда по протоколу покой-нагрузка. Пример пациента с НМ. Визуализируется миокард ЛЖ с неравномерным распределением РФП, определяется зона незначительного снижения накопления в области апикальных, апикально-бокового сегментов ЛЖ
Говоря об этиологии и патогенезе генетических форм, следует отметить, что НМ — аутосомно-до-минантно наследуемая гетерогенная кардиомио-патия. В норме между пятой и восьмой неделями внутриутробного развития плода, миокард желудочков постепенно уплотняется с преобразованием относительно больших межтрабекулярных пространств в капилляры. В результате мутации генов происходит арест уплотнения сетчатой структуры миокардиальных клеток в течение эмбриогенеза и межтрабекулярная сетчатая структура сохраняется. Клиническая картина складываются из ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболического синдрома. Неспецифичность клинических проявлений и высокая летальность обуславливают важность своевременной постановки диагноза, ведущую роль в котором играют инструментальные методы исследования (эхокардиогра-фия и магнитно-резонансная томография сердца).
На сегодняшний день актуальную проблему представляют вопросы как клинической, так и инструментальной диагностики, поскольку миокард левого и, в особенности, правого желудочка может в норме иметь развитую трабекулярную сеть, наличие эктопических хорд и аномалий развития папиллярного аппарата. Диагностические эхокардиографические критерии НМ, представленные различными авторами, также остаются дискутабельными, в особенности в связи с тем, что увеличение трабекуляр-ного слоя миокарда, соответствующее критериям НМ, может быть при повышенной нагрузке на левый желудочек сердца, что встречается у интенсивно тренирующихся атлетов, при беременности и серповидноклеточной анемии [1]. Наиболее известные — критерии T. Chin и соавт. [5], критерии C. Stöllberger, J. Finsterer [2]. Позже R. Jenni и соавт. предложили более развернутые диагностические критерии [3]: соотношение N/C более 2, где
Рисунок 2.
GATED-SPECT анализ нарушений сократимости (Motion) и локального систолического утолщения (Thickening). По данным параметров региональной сократимости: выраженный гипокинез перегородочных, передневерхушечных сегментов ЛЖ с постнагрузочным расширением зоны гипокинеза по передним, переднебоковым сегментам
Покой Нагрузка/
Рисунок 3.
МРТ сердца, импульсные последовательности градиентного эхо (TrueFISP) в кино-режиме, стандартная 4-х камерная позиция, конечная диастола сердечного цикла. Пример пациента с НМ — выявлена зона двухслойного некомпактного миокарда средних отделов боковой стенки, апикальных отделов ЛЖ (отмечена стрелками). Трабекулярность в полости правого желудочка также повышена с сохранением хода хорд
Рисунок 4.
Исследовании в режиме Ат ^2-ре-жим с жироподавлением) для оценки морфологии, срез по короткой ЛЖ. Отчетливо визуализируется двухслойная структура миокарда ЛЖ. Соотношение компактной/некомпактной зон более 1/2
N — некомпактный слой миокарда, C — компактный слой миокарда. Двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, выявляемая из парастернальной позиции по короткой оси. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК. Диагностические критерии Я. ^пП и соавт. представляются наиболее полными
и хорошо воспроизводимыми в клинической практике. C. Lilje и соавт. предложили количественную оценку степени некомпактности [4]. Применение МРТ сердца, особенно с контрастным усилением гадолинием, в дополнение к эхокардиографическому исследованию позволяет провести более полный дифференциальный диагноз и исключить ошибку при постановке окончательного диагноза. МРТ критерии Steffen E. Petersen et al., 2005 — повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ в норме в апикальных отделах, критерии некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%) — соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2,3 в комбинации с количественными мРт критериями оценки массы некомпактного слоя M. Grothoff et al., 2012 (индекс массы некомпактного миокарда более 15 г/м2, отношение массы некомпактного миокарда к общей массе более 20%, соотношение компактного и некомпактного
Рисунок 5.
Диагностика повреждения миокарда. Л-взвешенные последовательности (режим PSIR) через 15 мин. после в/в введение контрастного препарата, срезы по короткой ЛЖ. Отмечаются единичные мелкоточечные участки интрамиокардиального накопления контрастного препарата по передней, перегородочной, боковой, нижней стенкам ЛЖ — изменения неишемического генеза, соответствующие фиброзу миокарда
слоя в диастолу более 1:3, вовлечение базальных сегментов) позволяет повысить чувствительность до 95%. К преимуществам высокопольной магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца в первую очередь относят качество изображения [5, 6], возможность оценки регионарного фиброза, количественную оценку массы компактного и некомпактного слоя.
На сегодняшний день рекомендации по диагностике и лечению НМ не систематизированы, в связи с чем заболевание редко диагностируют, лечение носит симптоматический характер и направлено на уменьшение тяжести и выраженности симптомов сердечной недостаточности, а также включает антиаритмическую и антикоагулянтную терапию. Вместе с тем, неблагоприятный прогноз и высокая летальность определяют необходимость распознавания НМ на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.
Наиболее актуальную клиническую задачу представляют вопросы профилактики внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц с установленным диагнозом некомпактного миокарда, в особенности при случайном выявлении у асимптомных лиц. Согласно Рекомендациям Европейского общества кардиологов по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и профилактике внезапной сердечной смерти 2015 года [7], факторами риска смертельного исхода, требующие рассмотрения вопроса медикаментозной профилактики и установки имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора (ИКД), являются: пожилой возраст, конечный диа-столический диаметр ЛЖ при первом обследовании, наличие симптомов ХСН, постоянная или перси-стирующая ФП, блокада пучка Гиса и сопутствующие нервно-мышечные заболевания. Однако очень мало данных указывают на то, что некомпактность ЛЖ сама по себе является показанием к установке ИКД [7, 8]. Клинический диагноз кардиомиопатии некомпактный миокард ставят по совокупности диагностических критериев, полученных в ходе всестороннего обследования пациента, включающего: жалобы, данные анамнеза, результаты физикаль-ного обследования, данные ЭКГ, холтеровского мо-ниторирования (ХМ-ЭКГ), эхокардиографии и МРТ сердца.
Отдельно следует отметить, что в патогенезе НМ имеет место хроническая ишемия миокарда, возникающая по причине нарушения микроциркуляции [9, 10]. Дезорганизованный слой мышечных волокон, в котором нарушена нормальная архитектоника, влечет за собой нарушение регионарной перфузии и выраженное снижение сократительной способности миокарда. C. Lofiego и соавторы [10] с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) количественно оценили регионарный коронарный кровоток в пораженных некомпактностью и нормальных сегментах ЛЖ у 12 пациентов с доказанным диагнозом некомпактного миокарда (НМ). Нарушение регионарной перфузии выявлено в 60% пораженных сегментов, тогда как в 90% нормальных сегментов кровоток был нормальным. Однако, в то же время, коронарный резерв был резко снижен в участках гипокинезии, которую регистрировали как в измененных сегментах ЛЖ, так и в непораженных участках. Подобные перфузионные нарушения клинически могут выступать на первую роль и характеризоваться жалобами на типичную или атипичную стенокардию. Зачастую НМ клинически может проявляться лишь синдром аритмии из разнообразных сочетаний нарушения ритма и проводимости, а также их комбинаций. В связи с этим, в диагностическом алгоритме, нередко возникает необходимость исключения ишемии миокарда вследствие поражения проксимального коронарного русла в генезе указанных жалоб и нарушений ритма, что определяет место ОФЭКТ миокарда с Tc99m в диагностическом алгоритме.
Целью данного исследования является установление роли и места, а также диагностической ценности радионуклидных и магнитно-резонансных лучевых модальностей в установке диагноза НМ.
Материал и методы
В ходе ретроспективного трехлетнего наблюдения сформирована группа из 12 пациентов. Группа характеризовалась: клиникой сердечной недостаточности — одышкой смешанного характера II-III ФК по NYHA, отеками нижних конечностей различной степени выраженности, синдромом аритмии из различного рода нарушений ритма и проводимости (фибрилляции предсердий, желудочковыми экстрасистолами высоких градаций по Лауну — Вольфу, АВ-блокадами и блокадами ножек пучка Гиса),
выраженность которого зависела от объема и локализации некомпактности. Часть пациентов характеризовалась наличием комбинированных нарушений ритма и проводимости. Помимо общего клинического обследования, ЭКГ в 12 стандартных отведениях, всем пациентам проводилась эхокар-диография на аппарате Philips IP43 в М-модальном и двухмерном режимах в стандартных ЭхоКГ позициях. Ведущим методом при формировании группы стало проведения однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) миокарда в покое радиофармпрепаратом (РФП) Tc99m «Технетрил», представляющий собой комплекс технеция-99м с 2-метоксиизобутилизонитрилом (МИБИ). Исследование проводили на 2-х детекторной гамма-камере Philips Bright View, с применением алгоритмов реконструкции изображений Astonish и построением сегментарной полярной карты ЛЖ «Bull Eye». Сбор данных осуществляли через 40 минут после внутривенной инъекции 400-450 МБк РФП. Исходно, проведение ОФЭКт было связано с необходимостью исключения ишемии миокарда вследствие поражения проксимального коронарного русла и определения показаний к проведению коронаро-графии ввиду симптомов стенокардии различной выраженности. Для верификации диагноза было проведено МРТ сердца с парамагнитным контрастным препаратом гадобутрола «Гадовист» (Bayer) в дозе 0.1-0.15 ммоль на 1 кг массы тела: МР томограф Siemens Magnetom Verio 3T TIM+DOT System с многоэлементной катушкой типа GRAPPA и ЭКГ-синхронизацией, кардиопакетом программ пост-процессинговой обработки и анализа параметров сократительной функции Segment CMR Medviso. В ходе исследования применялись импульсные последовательности быстрого спин-эхо (HASTE) и градиентного эхо (TrueFISP) в кино-режиме c использованием стандартных позиций 4-х и 2-х камерной плоскости ЛЖ, длинной оси ЛЖ, плоскости ВТЛЖ и серии срезов по короткой оси сердца (в среднем 10-12 томографических срезов).
Результаты
При проведении эхокардиографии, с применением критериев R. Jenni и соавт., лишь у 6 пациентов были выявлены критерии некомпактности, а именно: двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, при соотношении компактного слоя к некомпактному более 2 из парастернальной позиции по короткой оси. При проведении ОФЭКТ миокарда у всех 12 пациентов определялось неравномерное распределение РФП со снижением накопления различной степени выраженности в сегментах миокарда ЛЖ, совпадающих с сегментами повышенной трабе-куляризации полости, отвечающие МР-критериям некомпактного миокарда Steffen E. Petersen et al. (рис. 1). Проведение Экг-синхронизированного исследования (GATED-SPECT) позволило одновременно оценить перфузию и функцию ЛЖ во время одного исследования (перфузионное изображение в границах одного сердечного цикла, систолическое утолщение стенок лЖ), фракцию выброса, рассчитать функциональные объемы ЛЖ сердца и подвижность стенок ЛЖ. При анализе данных, обращало внимание выраженное нарушение локальной сократимости и систолического утолщения, также в дальнейшем соответствующее зонам НМ по данным МРТ сердца (рис. 2). К радиоизотопным критериям, позволяющим заподозрить некоронарную патоло-
гию миокарда, следует отнести: несоответствие зон сниженного накопления РФП на полярных картах «Bull Eye» бассейнам коронарного кровоснабжения, несоответствие объема и выраженности пер-фузионных нарушений и нарушений сократимости и систолического утолщения. Тем не менее, учитывая данные ОФЭКТ, всем пациентам проведена коронарография (КАГ), по результатам которой ни у одного пациента не выявлено значимое поражения коронарных артерий. По данным МРТ сердца, у всех 12 пациентов выявлено двухслойное строение миокарда с внутренним некомпактным слоем повышенной трабекулярности (рис. 3, 4). По данным контрастированного МР томографического исследования у 8 пациентов отмечено наличие точечного интрамиокардиального накопления контрастного препарата, что свидетельствовало о наличии фиброзных изменений миокарда неишемического ге-неза (рис. 5).
Обсуждение
Проведенное исследование позволило обосновать применение ОФЭКТ в диагностическом алгоритме. Как и в исследовании C. Lofiego и соавт., данные показывают нарушение миокардиального кровотока в зонах некомпактности. Сформированы радионуклидные критерии некоронарогенного поражения миокарда с целью оптимизации дальнейшего диагностического поиска. Метод магнитно-резонансной томографии, с учетом современных критериев, является весьма точным методом верификации диагноза НМ, согласно исследованию Y. Daimon и соавт., перспективно его использование для оценки неоднородности сигнала от зоны некомпактного миокарда, что может коррелировать с развитием желудочковых аритмий [11, 12]. Потенциальное преимущество данного метода исследования состоит и в том, что по интенсивности МР-сигнала в некомпактном миокарде можно определять области с потенциально опасными аритмиями [13, 14].
Заключение
Своевременная ранняя диагностика НМ на сегодняшний день остается актуальной проблемой. Зачастую пациенты проходят через обширный диагностический алгоритм исключений коронарной патологии в силу вариабельности и отсутствия па-тогномоничных клинических проявлений данной нозологии, что определяет важность учета данных всех инструментальных исследований в постановке клинического диагноза и позволяет рассматривать высокопольную магнитно-резонансную томографию, с учетом высокочувствительных МР-критериев, в качестве метода верификации заключительного диагноза у всех пациентов с подозрением на НМ.
ЛИТЕРАТУРА
1. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. et al. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure // IMAJ. - 2009. - 11. - P. 426-9.
2. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 2004. — 17 (1). — P. 91-100.
3. Jenni R., Oechslin E., Van der Loo B. Isolated ventricular no compaction of the myocardium in adults // Heart. — 2007. — 93. — P. 11-15.
4. Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. et al. Familial isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Cardiology. — 1999. — 91. — P. 69-72.
5. Oechslin E., Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? // European Heart Journal. — 2011. — 32 (12). — P. 1446-1456.
6. Fazio G., Novo G., D'Angelo L., et al. Magnetic resonance in isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Int. J. Cardiol. - 2010 Apr 30. - 140 (3). - P. 367-369.
7. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // European Heart Journal. - 2015. - 36. - P. 2793-2867.
8. Nihei K., Shinomiya N., Kabayama H. et al. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome in isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Circ. J. - 2004. - 68. - P. 82-4.
9. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies // Circulation. - 2006. -113. - P. 1807-1816.
10. Lofiego C., Biagini E., Pasqualeand F. et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction // Heart. - 2007. - Vol. 93. - P. 65-69.
11. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging // Circ. J. — 2002. — 66. — P. 619-21.
12. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. — 1990. — 82. — P. 507-13.
13. Tsui K.L., Chan K.K., Leung T.C. et al. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia // Hong Kong Med. J. — 2003. — 9. — P. 137-40.
14. Макаренко В.Н., Александрова С.А., Дарий О.Ю. и др. Оценка структурно-функционального состояния миокарда с помощью магнитно-резонансной томографии у пациентов с синдромом «некомпактный миокард» // Диагностическая иинтервенционная радиология. — 2011. — 5 (2). — C. 256.
