CC BY
9ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
doi: 10.17116/terarkh2014861278-80 © Коллектив авторов, 2014
Нефротический синдром у больной с синдромом Рапунцель
Н.С. УМБЕТАЛИНА1, Е.М. ТУРГУНОВ2, Л.Г. ТУРГУНОВА3, Т.А. БАЕШЕВА1, И.В. БАЧЕВА1
'Кафедра терапевтических дисциплин факультета непрерывного профессионального развития, 2кафедра хирургических болезней №2, 3кафедра внутренних болезней №2 Карагандинского государственного медицинского университета, Казахстан
Nephrotic syndrome in a female patient with Rapunzel syndrome
N.S. UMBETALINA1, E.M. TURGUNOV2, L.G. TURGUNOVA3, T.A. BAESHEVA1, I.V. BACHEVA1
1Department of Therapeutic Disciplines, Faculty of Continuing Professional Development, 2Surgical Diseases Department Two, and 3Department of Internal Medicine, Karaganda State Medical University, Kazakhstan
Аннотация
Синдром Рапунцель — редкое осложнение трихобезоара желудка, которое может длительное время протекать бессимптомно. Систематическое заглатывание волос постепенно приводит к росту безоара, развитию гастрита, изъязвлениям слизистой оболочки желудка и эвакуаторным расстройствам. Синдром Рапунцель может стать причиной острой и хронической непроходимости кишечника, перитонита, панкреатита, аппендицита, анемии, гипоальбуминемии, аллергических проявлений. Из 38 случаев синдрома Рапунцель, описанных в литературе, ни в одном не было ни протеинурии, ни нефротического синдрома. Мы приводим первый случай трихобезоара желудка с распространением в тонкую кишку (общая длина 118 см), который привел к развитию хронической рецидивирующей частичной непроходимости кишечника, ставшей причиной интоксикационного нефротического синдрома у 20-летней женщины, страдающей трихотилломанией. Нефротический синдром стал причиной госпитализации пациентки в нефрологическое отделение и имел особенности: не сопровождался гиперхолестеринемией, быстро регрессировал и полностью исчез после хирургического удаления трихобезоара массой 1980 г.
Ключевые слова: нефротический синдром, синдром Рапунцель, трихобезоар, желудок, кишечник.
The Rapunzel syndrome is a rare complication of gastric trichobezoar, which may be long insidious. Systemic hair eating gradually leads to bezoar growth, gastritis, gastric mucosal ulcerations, and evacuatory disorders. The Rapunzel syndrome may cause acute and chronic bowel obstruction, peritonitis, pancreatitis, appendicitis, anemia, hypoalbuminemia, and allergic manifestations. Neither proteinuria nor nephrotic syndrome is depicted in any of the 38 Rapunzel syndrome cases described in the literature. The authors present the first case of gastric trichobezoar extending to the small bowel (its total length was 118 cm), which gave rise to chronic recurrent partial bowel obstruction, causing intoxication nephrotic syndrome in a 20-year-old women with trichotillomania. The nephrotic syndrome became a reason for her admission to a nephrology department and had specific features: it was unaccompanied by hypercholesterolemia, it rapidly regressed and completely disappeared after surgical removal of the trichobezoar weighing 1980 g.
Key words: nephrotic syndrome, Rapunzel syndrome, trichobezoar, stomach, bowel.
ДПК — двенадцатиперстная кишка КТ — компьютерная томография НС — нефротический синдром
СОЭ — скорость оседания эритроцитов СР — синдром Рапунцель
Синдром Рапунцель (СР) — редкое осложнение трихобезоара желудка [1—10]. Трихобезоары образуются при попадании в желудок волос, шерсти [11, 12] и чаще встречаются у людей, имеющих патологическую наклонность выдергивать (трихотиллома-нию), жевать и проглатывать (трихофагию) волосы, шерстяные изделия, войлок [13, 14]. Трихобезоар желудка может стать причиной развития язвы желудка, непроходимости кишечника, панкреатита [10, 11], аппендицита [15], летальных исходов [16]. Кро-
Сведения об авторах:
Умбеталина Ноиля Сафиевна — д.м.н., проф., зав. каф. терапевтических дисциплин фак. непрерывного профессионального развития КГМУ; e-mail: umbetalina@yandex.ru Тургунов Ермек Мейрамович — д.м.н., проф., зав. каф. хирургических болезней №2 КГМУ; e-mail: tem07@bk.ru Тургунова Людмила Геннадьевна — д.м.н., проф., зав. каф. внутренних болезней №2 КГМУ
Баешева Татьяна Аристановна — к.м.н., ассоциированный проф., доц. каф. терапевтических дисциплин фак. непрерывного профессионального развития КГМУ; e-mail: shakaeva@inbox.ru
ме желудочно-кишечных симптомов (боли в животе, тошнота, рвота, снижение аппетита, быстрое насыщение) ряд авторов указывают на другие проявления, связанные с трихобезоаром: анемию [2, 4—6, 14, 17], в том числе мегалобластную [2], гипоальбу-минемию [2, 5, 6], лейкоцитоз [6], гипотрофию [17], фронтальное облысение [4], аллергические проявления [3]. Описаны случаи трихобезоара, сочетающегося с другими заболеваниями: серпо-видноклеточной анемией [18], целиакией [19], болезнью Мене-трие [20], бронхолегочной дисплазией и двусторонней нейросен-сорной тугоухостью [2]. Сведений о развитии нефротического синдрома (НС) у пациентов с трихобезоарами мы в литературе не нашли.
В нефрологическое отделение областной клинической больницы Караганды направлена 20-летняя женщина с НС: протеи-
Контактная информация:
Бачева Ирина Викторовна — асс. каф. терапевтических дисциплин фак. непрерывного профессионального развития КГМУ, магистр медицины; тел.: +7(721)242-6925, +7(707)209-7409; e-mail: irina_bacheva@mail.ru
Нефротическии синдром у больной с синдромом Рапунцель
ЫЙпдПИ А №КР<*В
Ек мм 5а Т 1п
№зеол=бп II I I I I I 1 I I I I М I I I ЮПИ«™
нурией до 3,5 г/л, гипопротеинемией до 42 г/л, выраженными отеками, олигурией. При этом уровень холестерина в крови и липидограмма оставались в пределах нормы. Помимо НС у пациентки имелись анемия (гемоглобин 71 г/л, эритроциты 2,8-1012/л), тромбоцитопения до 10,6-109/л, лейкопения 3,0-10'/л без изменений в лейкоцитарной формуле, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 28 мм/ч, повышение активности транса-миназ (аспартатаминотрансферазы в 4 раза, аланинаминотранс-феразы в 1,5 раза) без изменения в показателях пигментного обмена, транзиторное повышение уровня креатинина до 0,12 ммоль/л, мочевины до 8,9 ммоль/л. Относительная плотность мочи повышена до 1,028—1,030. Суточное количество мочи снижено до 350 мл. Микроскопия осадка мочи без изменений, за исключением наличия гиалиновых цилиндров (1—2 в поле зрения). Пациентка жаловалась на отеки, слабость, снижение аппетита, обильное выпадение волос, тошноту, ноющие боли в эпигастрии, изредка рвоту съеденной пищей. Эти жалобы появились в течение последних 4 мес и постепенно нарастали. К врачу обратилась, когда отеки распространились по всему телу, увеличился живот. Обследована в районной больнице и с подозрением на острый гломерулонефрит направлена в нефрологическое отделение областной клинической больницы. Ранее ничем не болела, к врачам не обращалась.
Пациентка замкнута. На вопросы отвечает неохотно, путается, жалуется на забывчивость. Объективно: состояние средней тяжести, выраженные отеки лица, ног, по всему телу, живот увеличен за счет асцита. Отмечается небольшая бледность лица, кожа чистая. Диффузное поредение волос, периферические лимфатические узлы не увеличены, мышцы рук и ног гипотрофичны. Число дыханий 20 в 1 мин. В нижних отделах грудной клетки с обеих сторон небольшое притупление перкуторного звука, там же ослабление везикулярного дыхания (за счет плеврального выпота, подтвержденного рентгенологически), посторонних шумов в легких нет. Границы сердца не изменены, тахикардия (95—100 уд/мин), небольшой систолический шум на верхушке сердца, без патологии при эхокардиоскопии. Печень и селезенка не пальпируются. Область почек не изменена. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный. Учитывая наличие жалоб на тошноту, рвоту, боли в эпигастрии, больной провели эндоскопическое исследование желудка, которое показало, что полость желудка выполнена плотным нефрагментирующимся трихобезо-аром; видимая слизистая оболочка гиперемирована, отечна, с точечными эрозиями. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости констатированы асцит, диффузные изменения паренхимы печени, патологии почек не выявило. Отмечена небольшая склонность к гиперкоагуляции, что проявляется снижением активированного протромбинового времени. Маркеры вирусных гепатитов В, С не обнаружены. Показатели фибриногена, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы в пределах нормы.
После того, как пациентке эндоскопически выставлен диагноз трихобезоара, проведен дополнительно целенаправленный расспрос жалоб и анамнеза заболевания как у самой больной, так и у ее матери и сестры. Выяснилось, что пациентка с детских лет имеет привычку выдергивать, жевать и глотать собственные волосы, но не хотела в этом признаваться врачам, стеснялась. В течение последнего года после развода с мужем стала делать это чаще, а иногда ела не только волосы, но и нитки. Ее родной брат также ест собственные волосы.
Больная переведена в хирургическое отделение, где локализация трихобезоара и его распространение в тонкую кишку верифицированы при компьютерной томографии (КТ) брюшной полости (рис. 1). Проведена лапаротомия, гастротомия, извлечен трихобезоар (рис. 2), представляющий собой «слепок» желудка и ДПК с длинным «хвостом», который распространялся в петли тонкой кишки. Общая длина трихобезоара составила 118 см, ширина в наибольшей части — 7 см, масса 1980 г. Послеоперационный период протекал без особенностей. Выписана в удовлетворительном состоянии. Все имевшиеся у больной жалобы и клинические проявления исчезли и в последующем через полгода не появлялись.
Рис. 1. КТ брюшной полости: трихобезоар в просвете желудка, двенадцатиперстной кишки (ДПК) и тощей кишки (расположение показано стрелками).
Рис. 2. Извлеченный макропрепарат — трихобезоар в виде слепка желудка и ДПК с длинным «хвостом», который распространялся в петли тощей кишки, общая длина 118 см.
Приведенный нами случай развития НС у больной с СР является первым сообщением в литературе. Полное исчезновение имевшихся клинических симптомов после удаления трихобезо-ара свидетельствует, что нефропатия у нашей пациентки была обусловлена основным заболеванием — желудочным трихобе-зоаром с длинным «хвостом», опускавшимся в тонкую кишку — СР. Интоксикация, которая возникла вследствие нарушенного всасывания, обусловленного частичной непроходимостью кишечника, явилась причиной не только НС, но и анемии, увеличения СОЭ, повышения активности трансаминаз, уровня креатинина.
Диагностика трихобезоара не представляет больших сложностей, если у пациентов имеются желудочно-кишечные жалобы
Н.С. Умбеталина и соавт.
и выполнен соответствующий стандарт обследования [21]. В случае нашей пациентки диагноз трихобезоара сразу выставлен эндоскопически. Однако неописанные ранее при трихобезоаре случаи протеинурии, НС и их необычное течение требовали от врачей настороженности в отношении исключения других заболеваний.
Описанный нами случай свидетельствует, что трихобезоар желудка с распространением в тонкую кишку вызывает хрониче-
скую рецидивирующую частичную непроходимость кишечника, которая может стать причиной интоксикационного НС. При проведении дифференциальной диагностики НС необходимо помнить и о таких редких заболеваниях, как безоары желудка, кишечника. В диагностике безоаров большое значение имеют данные анамнеза. Однако следует иметь в виду, что пациенты, страдающие трихотилломанией, как правило, скрывают от врачей свои вредные привычки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Isberner R., Silva C.C., Scolaro B. et al. Giant gastric trichobezoar: a case report and literature review. Radiol Bras 2010; 1: 43.
2. Gonuguntla V., Joshi D. Rapunzel Syndrome: a comprehensive review of an unusual case of trichobezoar. Clin Med Res 2009; 7 (3): 99—102.
3. Чекмарев В.М., Кривихин В.Т., Волков А.Я. и др. Трихобезоар желудка больших размеров у ребенка 7 лет. Детская хир 2004; 4: 47—48.
4. Mehta P., Bhutiani R. The Rapunzel syndrome: is it an Asian problem? (case report and review of literature). Eur J Gastroenterol Hepatal 2009; 21 (8): 937—940.
5. Al-Wadan AliH, Al-KaffHamed, Al-Senabani Jamila et al. Rapunzel syndrome trichobezoar in a 7-year-old girl: a case report. Cases J 2008; 1: 205.
6. Rabie M.E., Arishi A.R., Khan A. et al. Rapynzel syndrome:The unsuspected culprit. World J Gastroenterol 2008; 14 (7): 1141— 1143.
7. Petrovic G., Nagozni A., Bjelakovic G. et al. Rapynzel syndrome. Vojnosanit Pregl 2012; 69: 717—720.
8. Middleton E, Macksey L.F., Pillips S.D. Rapynzel syndrome in pediatric patient: a case report. AANA J 2012; 80: 115—119.
9. Phavichitr N, Vathanasanti C. Rapunzel syndrome in a Thai girl with an asymptomatic abdominal mass: a case report. J Med Assoc Thou 2012; 95 (5): 177—180.
10. Kohler J.E., Millie M, Neuger E. Trichobezoar causing pancreatitis: firat reported case of Rapunzel syndrome in a foy in North America. J Pediatr Surg 2012; 47 (3): 17—19.
11. Соботович Д.В., Колмаков С.А., Лиханов А.А. Гигантский трихобезоар желудка. Сиб мед журн 2010; 3: 119—121.
12. Bezoars (Hair Balls; Trichobezoars). Reported cases — Summary of cases reported on this disease [http://www. lookfordiagnosis. com/cases.php?term=Bezoars&lang=1]
13. PhillipsM.R., ZaheerS., Drugas G.T. Gastric trichobezoar: case report and literature review. Mayo Clin Proc 1998; 73 (7): 653—656.
14. Tiago S., Nuno M, Joao A. et al. Trichophagia and trichobezoar: case report. Clin Pract Epidemiol Ment Health 2012; 8: 43—45.
15. Attard G.J. Trichobezoar — an unusual cause of acute appendicitis. J Army Med Corps 1983; 129 (2): 117.
16. Ventura D.E., Herbella F.A., Schetlini S.T. et al. Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child. J Pediatr Surg 2005; 40 (10): 1665—1667.
17. Plehhanov A., Dorzhiev B., Kulikov S. A rare clinical case of trichobezoar of ileum in the cgild. Bul East Siberian Academy of Med Sci 2012; 4: 71—73.
18. Scirretta J.D., Bond S.J. Gastric trichobezoar: abdominal mass in a child with sickle cell disease. Pediatr Emerg Care 2011; 27 (11): 1014—1015.
19. Larsson L., Nivenius K., Wettrell G. Trichobezoar in a child with concomitant coeliac disease: a case report. Acta Paediatr 2004; 93: 278—280.
20. Chakrabarti A., Singh T.D., Joshi K. et al. Menetrier's disease and trichobezoar of stomach — an unusual association. Postgrad Med S 1983; 59 (693): 464—466.
21. Nadeem U.I. Nazeer Kawoosa, Babar Rashid Zargar. A giant trichobezoar causing Rapunzel syndrome in a 12-year-old female. Indian J Psychol Med 2011; 33 (1): 77—79.
Поступила 01.04.2014
