Научная статья на тему 'НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ САРКОМА ПЕРИКАРДА У ПАЦИЕНТКИ ПОСЛЕ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА'

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ САРКОМА ПЕРИКАРДА У ПАЦИЕНТКИ ПОСЛЕ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
147
12
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Терапевтический архив
Scopus
ВАК
Область наук
Ключевые слова
САРКОМА ПЕРИКАРДА / SARCOMA OF THE PERICARDIUM / НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ВЕРЕТЕНОКЛЕТОЧНАЯ САРКОМА / UNDIFFERENTIATED SPINDLE-CELL SARCOMA / ПОСТРАДИАЦИОННЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ ФИБРОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ / ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ / RADIATION THERAPY / ЛИМФОМА ХОДЖКИНА / HODGKIN'S LYMPHOMA / ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ / LYMPHOGRANULOMATOSIS / POSTRADIATION FIBROSIS PERICARDITIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Фомин Виктор Викторович, Коган Евгения Алтаровна, Чичкова Наталья Васильевна, Комаров Роман Николаевич, Фоминых Екатерина Викторовна

Первичные саркомы перикарда относят к крайне редким злокачественным опухолям сердца. Показано, что риск возникновения сарком сердца возрастает у больных после лучевой терапии на область грудной клетки. Особенностями представленного случая являются сложность и многоэтапность диагностики недифференцированной веретеноклеточной саркомы с локализацией в перикарде, а также несомненная связь данной патологии с проведенной 20 лет назад лучевой терапией по поводу лимфомы Ходжкина.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Фомин Виктор Викторович, Коган Евгения Алтаровна, Чичкова Наталья Васильевна, Комаров Роман Николаевич, Фоминых Екатерина Викторовна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

UNDIFFERENTIATED SARCOMA OF THE PERICARDIUM AFTER RADIATION THERAPY FOR HODGKIN’S LYMPHOMA

Primary sarcomas of the pericardium are extremely rare malignant tumors of the heart. The incidence of sarcoma increases after radiation therapy in the field of breast. The specific features of this case report are the difficulties in diagnostics of undifferentiated spindle-cell sarcoma of the pericardium and the connection between the disease and the radiation therapy for Hodgkin’s lymphoma.

Текст научной работы на тему «НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ САРКОМА ПЕРИКАРДА У ПАЦИЕНТКИ ПОСЛЕ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА»

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮЛЕНИЯ

https//doi.org/10.26442/terarkh201 890869-73 © Коллектив авторов, 2018

Недифференцированная саркома перикарда у пациентки после лучевой терапии лимфомы Ходжкина

В.В. ФОМИН1, Е.А. КОГАН1, Н.В. ЧИЧКОВА1, Р.Н. КОМАРОВ1, Е.В. ФОМИНЫХ1, И.С. ЩЕДРИНА1, Н.С. МОРОЗОВА1, А.И. КАРСЕААДЗЕ2

'ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;

2ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Россия Аннотация

Первичные саркомы перикарда относят к крайне редким злокачественным опухолям сердца. Показано, что риск возникновения сарком сердца возрастает у больных после лучевой терапии на область грудной клетки. Особенностями представленного случая являются сложность и многоэтапность диагностики недифференцированной веретеноклеточной саркомы с локализацией в перикарде, а также несомненная связь данной патологии с проведенной 20 лет назад лучевой терапией по поводу лимфомы Ходжкина.

Ключевые слова: саркома перикарла, не&ифферениированная веретеноклеточная саркома, постралиаиионный хронический фиброзный перикарлит, лучевая терапия, лимфома Холжкина, лимфогранулематоз.

Undifferentiated sarcoma of the pericardium after radiation therapy for Hodgkin's lymphoma

V.V. FOMIN1, E.A. KOGAN1, N.V. CHICHKOVA1, R.N. KOMAROV1, E.V. FOMINYKH1, I.S. SHCHEDRINA1, N.S. MOROSOVA1, A.I. KARSELADZE2

1I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University), Moscow, Russia; 2N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia, Moscow, Russia

Primary sarcomas of the pericardium are extremely rare malignant tumors of the heart. The incidence of sarcoma increases after radiation therapy in the field of breast. The specific features of this case report are the difficulties in diagnostics of undifferentiated spindle-cell sarcoma of the pericardium and the connection between the disease and the radiation therapy for Hodgkin's lymphoma.

Keywords: sarcoma of the pericardium, undifferentiated spindle-cell sarcoma, postradiation fibrosis pericarditis, radiation therapy, Hodgkin's lymphoma, lymphogranulomatosis.

ЛЖ - левый желудочек ПЖ - правый желудочек

ЛП - левое предсердие ПП - правое предсердие

МРТ - магнитно-резонансная томография ЭхоКГ - эхокардиография МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

Образования перикарда опухолевой природы относят к редкой патологии сердца. Среди них выделяют первичные, характеризующиеся развитием опухолей из клеток перикарда, и вторичные - метастатические. Очевидно, что метастатические опухоли перикарда являются образованиями злокачественной природы, в то время как первичные могут быть как доброкачественными, так и злокачественными [1]. Метастазы в перикард диагностируют приблизительно в 10% случаев при аутопсии пациентов, умерших от онкологических заболеваний. Описаны метастатические поражения перикарда при различных лейкозах, раке легкого, молочной железы, кишечника, меланоме [2, 3].

Вместе с тем в последние годы, благодаря использованию диагностических визуализирующих методик, активно применяемых в кардиологии, таких как мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией и др., частота выявления первичных опухолей перикарда на доклинической стадии значимо возросла.

Первичные опухоли перикарда составляют 6-10% первичных опухолей сердца. Подавляющее большинство (7585%) первичных опухолей перикарда относят к доброкачественным [4]. Среди них наиболее частыми являются липомы и различные перикардиальные кисты, редкими образованиями - парагангиомы и гемангиомы [5]. Первичные

злокачественные опухоли перикарда возникают крайне редко и характеризуются высокой летальностью. Среди них выделяют мезотелиомы, лимфомы и различные варианты сарком - ангиосаркомы, липосаркомы, синовиальные саркомы, недифференцированные саркомы [1, 6-8].

Известно, что риск возникновения саркомы перикарда повышается при некоторых наследственных заболеваниях, в частности при туберозном склерозе, синдроме базально-клеточных невусов, болезни Реклингхаузена, нейрофибро-матозе 1-го типа, а также при воздействии ионизирующего излучения, как патологического, так и применяемого с лечебными целями. После лучевой терапии у 0,017-0,17% пациентов диагностируют саркому (остеосаркому, ангио-саркому, веретеноклеточную саркому) [9, 10].

Клинические проявления различных образований перикарда являются сходными и часто не зависят от характера патологического процесса, а определяются размером опухоли, ее локализацией, инвазивностью и быстротой роста. Наиболее частыми являются выпот в полость перикарда с признаками тампонады сердца или без нее; типичные проявления застойной сердечной недостаточности. Более трети пациентов предъявляют жалобы на разнообразные боли в области сердца, одышку, обморочные состояния, ощущения перебоев в работе сердца. Описаны случаи внезапной сердечной смерти как первого и единственного проявления первичной опухоли перикарда [4, 5].

B.B. Фомин и соавт.

Представляем клиническое наблюдение, в котором типичные проявления тяжелой сердечной недостаточности развились у пациентки, перенесшей 20 лет назад успешную лучевую и химиотерапию по поводу лимфомы Ходж-кина.

Больная М., 55 лет, поступила в терапевтическое отделение факультетской терапевтической клиники им. В.Н. Виноградова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 17 августа 2017 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, отеки голеней и стоп, отек правого предплечья и правой кисти, слабость. Из анамнеза известно, что в 1997 г. у пациентки диагностирована лимфома Ходж-кина IVA, смешанно-клеточный вариант с поражением лимфатических узлов - надключичных, яремной ямки, корня левого легкого, средостения; перикарда, а также левого легкого с распространением на плевру. Проводимое лечение включало торакотомию с удалением фрагмента пораженного легкого, бронхопульмональных лимфатических узлов, участка перикарда. Была проведена химиотерапия в сочетании с дистанционной гамма-терапией на шейно-надключичные области, область средостения, перикарда, левое легкое. Достигнута стойкая ремиссия заболевания, в течение многих лет больная наблюдалась онкологами, снята с учета. В 2015 г. впервые возник сухой кашель, появились одышка, субфебрильная температура. При обследовании по месту жительства выявлен выпот в плевральных полостях; консультирована фтизиатрами, туберкулез исключен. Антибактериальная терапия клинически с положительным эффектом, рентгенологический контроль не проводился. Осенью 2016 г. вновь отмечено ухудшение состояния в виде появления кашля и субфеб-рильной температуры. При МСКТ легких выявлены изменения, расцененные как постлучевой фиброз. Весной 2017 г. больная госпитализирована по месту жительства в связи с появлением и нарастанием одышки, усилением сухого кашля. При проведении МСКТ легких обнаружены выраженные фиброзные изменения, жидкость в плевральных полостях, инфильтративные изменения в нижней доле правого легкого. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) -уплотнение листков перикарда, фиброзные изменения аортального и митрального клапанов. Состояние расценено как постлучевая кардиомиопатия, постлучевой пневмо-фиброз, нижнедолевая правосторонняя пневмония, недо-

Сведения об авторах:

Фомин Виктор Викторович - член-корр. РАН, д.м.н., проф., зав. каф. факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ORCID: 0000-0002-2682-4417 Коган Евгения Алтаровна - д.м.н., проф., зав. каф. патологической анатомии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ORCID: 00000002-1107-3753

Комаров Роман Николаевич - д.м.н., проф., директор клиники сердечно-сосудистой хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Фоминых Екатерина Викторовна - к.м.н., зав. отд-нием лучевой диагностики УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ORCID: 0000-0003-3733-4381

Щедрина Ирина Сергеевна - к.м.н., врач факультетской терапевтической клиники им. В.Н. Виноградова УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ORCID: 0000-0001-6035-348 Морозова Наталия Сергеевна - к.м.н., доц. каф. факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова

Карселадзе Аполлон Иродионович - д.м.н., проф., в.н.с. отд. патологической анатомии опухолей человека НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина; ORCID: 0000-0003-0524-6918

статочность кровообращения 11А стадии, дыхательная недостаточность 2-й степени. Лечение антибиотиками, мочегонными препаратами с некоторым эффектом. В конце июля 2017 г. отметила появление выраженных отеков голеней, одышки, отека правого предплечья и кисти, слабости, снижения массы тела. При ультразвуковой допплерогра-фии обнаружен окклюзирующий тромбоз правой подключичной и яремной вен, начато лечение прадаксой. Госпитализирована в клинику. При поступлении обращали на себя внимание значительные отеки голеней и стоп, отек правого предплечья и кисти. Притупление перкуторного звука ниже угла лопатки с обеих сторон, резко ослабленное дыхание при аускультации легких. Тоны сердца глухие, тахикардия до 110 в 1 мин. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст., печень увеличена на 5 см. Рутинные исследования крови выявили лишь повышение уровня гамма-глутамилтрансфера-зы до 124 ед/л. На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо, резкое снижение вольтажа. По данным ЭхоКГ (рис. 1, а) в проекции левого предсердия (ЛП), в области верхушечных отделов определялись несколько эхопозитивных образований и выпот в полость перикарда. Оценить функцию клапанов сердца и сократимость миокарда было невозможно. Выполнена МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза с контрастным усилением (рис. 1, б-д). Были подтверждены двусторонний гидроторакс, постлучевые изменения обоих легких, тромбоз правой подключичной и плечего-ловной вен, обнаружены изменения, которые могли соответствовать образованиям перикарда. При исследовании плевральной жидкости - признаки транссудата. Таким образом, в процессе обследования у пациентки с клинически развернутой стадией сердечной недостаточности выявлены изменения сердца предположительно неопластического генеза. Выполнена МРТ сердца (рис. 2, а-в) на фоне и после введения гадолиний-содержащего контраста, при которой обнаружено мягкотканное образование, выстилающее перикард и состоящее из множества узлов, частично сливающихся между собой и деформирующих оба предсердия и желудочки. Нельзя было исключить прорастание новообразования в миокард, один из узлов оказался спаян с аортой. Выявленные изменения в большей степени соответствовали лимфоме перикарда. Для определения тактики лечения с целью морфологической верификации опухоли выполнена биопсия перикарда в условиях кардиохирур-гического отделения через стернотомический доступ. При оперативном доступе в переднем средостении обнаружены спайки; в нижней трети раны визуализировано образование размером 7 см, пальпаторно враставшее в желудочек. Проведена интраоперационная биопсия опухоли с последующим морфологическим исследованием. Полученные результаты гистологического исследования изменили наше представление о заболевании, а иммуногистохимиче-ское и молекулярно-генетическое исследования позволили установить окончательный диагноз.

В гистологических препаратах перикарда на фоне полей фиброматоза обнаружено разрастание саркомоподоб-ной ткани. Очаги фиброматоза чередовались с фокусами гиалиноза и распространялись на все слои стенки перикарда. Фиброматозная ткань располагалась вокруг сосудов мелкого калибра с утолщенными стенками и облитериро-

Контактная информация:

Чичкова Наталья Васильевна - д.м.н., проф. каф. факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; тел.: +7(903)968-39-71; e-mail: nvchichkova@mail.ru; ORCID: 0000-0002-6962-3260

Саркома перикарла после лучевой терапии лимфомы Холжкина

Рис. 1. Визуализация органов грудной клетки пациентки М.

а - ЭхоКГ. В проекции ЛП, в области верхушечных отделов определяются несколько эхопозитивных образований правильной формы, переходящих на перикард, выпот в полости перикарда; б - МСКТ легких, аксиальный срез. Двусторонний гидроторакс, в легких - множественные зоны фиброза; в (аксиальный срез), г (сагиттальный срез), д (фронтальная проекция) -МСКТ с внутривенным контрастированием. По задней поверхности сердца - образование 66x45 мм, сдавливающее и деформирующее оба предсердия, прилежащее к аорте. По передней поверхности - несколько образований до 32x23 мм, одно - в проекции правого желудочка (ПЖ)

ванными просветами (рис 3, а, б, см. на цветной вклейке). Описанные изменения перикарда характерны для пострадиационного хронического фиброзного перикардита [11], связанного с перенесенной 20 лет назад лучевой терапией средостения по поводу лимфомы Ходжкина.

Опухолевая ткань с частыми фигурами митозов, построенная из хаотично переплетающихся пучков атипичных веретеновидных клеток, локализовалась в полях фиброза, а также широким фронтом распространялась в ткани перикарда и врастала в его полость (рис. 3, в, см. на цветной вклейке). Гистологических признаков рецидива лим-фомы Ходжкина не выявлено. Однако дифференциальный диагноз описанной опухоли следовало проводить между мезотелиомой перикарда, синовиальной и ангиосаркомой [11], для чего проведено иммуногистохимическое исследование с использованием панели маркеров: Ю67, CD30, CD45, Vimentin, SMA, Calretinin, CD34, MDM2 ^^ Cytomation). Опухолевые клетки не экспрессировали CD30, CD45, Calretinin, CD34, но содержали Vimentin (рис. 3, г, см. на цветной вклейке), MDM2 (рис. 3, д, см. на цветной вклейке), что позволило заподозрить вариант ангиосаркомы - интимальную саркому перикарда с высокой пролиферативной активностью по Ю67 (рис. 3, е, см. на цветной вклейке). На следующем этапе проведена

флюоресцентная in situ гибридизация на парафиновых срезах. Получены отрицательные данные генетического анализа на: интимальную саркому [отсутствие MDM2 амплификации при использовании пробы MDM2 (12q15)/SE12 - Kreatech], синовиальную саркому [при использовании пробы ON SYT (18q11) Break-Kreatech не выявлено транслокации участка 18q11.2] и липосаркому [при использовании пробы LSI DDIT3(12q13) Dual Color - Abo-bott не обнаружено транслокации участка 12q13].

В результате комплексного морфологического, имму-ногистохимического и молекулярно-генетического исследований поставлен окончательный диагноз: недифференцированная веретеноклеточная саркома перикарда на фоне пострадиационного хронического фиброзного перикардита после лучевой терапии по поводу лимфомы Ходжкина.

Принимая во внимание выраженное распространение опухоли перикарда с прорастанием в ткани миокарда и крупные сосуды, проведение хирургического удаления образования оказалось невозможно. Консервативная симптоматическая терапия включала применение дабигатрана, ивабрадина в сочетании с торасемидом и спиронолактоном. Больная консультирована химиотерапевтом НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Учитывая тяжесть состояния больной и распространенность опухоли, от стандартного химиотера-

В.В. Фомин и соавт.

«с .Л а

ш

Se 650,3 im-1'3

A, V^rr*

2017 Aug 31 AtqTm 1515 58

<S

Рис. 2. MPT сердца на фоне и после введения гадолиний-содержашего контраста. Визуализируется мягкотканное образование, выстилающее перикард и состояшее из множества узлов.

а - узел по диафрагмальной поверхности 65x50 мм; деформирует ЛП, правое предсердие (ПП), нижнюю полую вену, коронарный синус, левый желудочек (ЛЖ), ПЖ, нельзя исключить прорастание, спаян с аортой; б - узел размером 71x55 мм, окутывает ПЖ, деформирует полость и не дифференцируется от миокарда; в - узел деформирует полость ЛЖ

певтического лечения решили воздержаться. Планировалось начать лечение ингибитором тирозинкиназ - пазопани-бом. Однако состояние больной прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечно-сосудистой, а впоследствии и полиорганной недостаточности, что привело к смерти пациентки. Аутопсия не проводилась.

Обсуждение

Клинические проявления первичных опухолей перикарда чрезвычайно разнообразны и во многом неспецифичны, что определяет сложность диагностики этой патологии и необходимость использования современных методов исследования, позволяющих визуализировать сердце и крупные сосуды [4, 6]. Вместе с тем представленное нами клиническое наблюдение демонстрирует, что проведенные больной ЭхоКГ, МСКТ с внутривенным контрастированием, МРТ сердца позволили лишь выявить образования перикарда, однако окончательный диагноз поставлен лишь с помощью многоэтапного морфологического, иммуноги-стохимического и молекулярно-генетического исследований. Углубленное обследование и выявление типа саркомы диктуется необходимостью определения тактики лечения и возможностью подбора химиотерапевтических препаратов на ранних сроках диагностики саркомы перикарда.

Особенностью данного клинического наблюдения является крайне редкий тип сарком - первичная недифференцированная веретеноклеточная саркома перикарда. В доступной нам литературе отсутствуют описания клинических случаев данного типа сарком перикарда. Имеются лишь единичные публикации о недифференцированных саркомах кардиальной локализации. Так, проведенный М. Ваг-ге1го и соавт. [7] ретроспективный анализ (в течение 32 лет) пациентов с опухолями сердца выявил лишь 4 случая недифференцированных сарком с локализацией в правых отделах сердца, но без поражения перикарда. Аналогичные данные получены А. Agaimy и соавт. [12] при изучении частоты сарком сердца при 12-летнем ретроспективном анализе пациентов кардиохирургического госпиталя: три пациента с первичной недифференцированной саркомой сердца.

Очевидной является связь развития саркомы перикарда с проведенной 20 лет назад лучевой терапией по поводу лимфомы Ходжкина. В гистологических препаратах перикарда непосредственно на фоне полей фиброматоза обнаружено разрастание саркомоподобной ткани. Значение данного наблюдения заключается в подтверждении концепции развития злокачественных опухолей в исходе радиационного повреждения, хронического воспаления и фиброза [13]. В исследовании У.М. Югоуа и соавт. [14]

К статье В.В. Фомина и соавт. «Недифференцированная саркома перикарда у пациентки после лучевой терапии лимфомы Ходжкина»

Рис. 3. Гистологическая и иммуногистохимическая характеристика веретеноклеточной саркомы перикарда на фоне хронического пострадиационного перикардита.

а - склерозированный сосуд с облитерацией просвета в зоне фиброза перикарда, х200; б - поля гиалиноза ткани перикарда, х100; в - недифференцированная веретеноклеточная саркома перикарда, х400; г - виментин в клетках недифференцированной веретеноклеточной саркомы перикарда, х100; д - МБМ2 в клетках недифференцированной веретено-клеточной саркомы перикарда, х600; е - Ю67 в клетках недифференцированной веретеноклеточной саркомы перикарда, х400

К статье И.Н. Тихонова и соавт. «Дифференциальный диагноз асцита в практике терапевта: клиническое наблюдение»

Рис. 1. Набухание сосудов шеи (кнаружи от т. §(вто-с!в1с1ота§и>1с1ви§ определяются сонная артерия и наружная яремная вена, между ножками мышцы -внутренняя яремная вена)

Рис. 2. Увеличение живота в объеме за счет ненапряженного асцита, впра-вимая пупочная грыжа, гипотрофия мышц плечевого пояса, цианоз губ

Рис. 3. Эхокардиограммы:

а - парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, движение створок митрального клапана в противофазе; б - дилатация правого и левого предсердий; в - расширение нижней полой вены и снижение ее коллабирования на вдохе до 15-20%; г - утолщение до 7 мм и уплотнение листков перикарда с наличием включений кальция .

Рис. 4. КТ органов грудной клетки.

а - значительное утолщение листков перикарда с массивными включениями кальция в нем (указаны стрелками), выпот в правой плевральной полости (очерчен пунктирной линией); б - очаг в I сегменте правого легкого, расположенный паракостально (указан стрелкой)

Рис. 6. Трансвагинальное УЗИ органов малого таза: признаки кисты левого яичника 37x26x32 мм, а также изо-эхогенная структура в проекции правого яичника размером 35x29x24 мм с четкими неровными контурами (вероятнее всего, постоперационные изменения правого яичника), признаков опухолевого поражения яичников не выявлено

Рис. 5. КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием.

а - большое количество свободной жидкости в полости малого таза и брюшной полости, неровные бугристые контуры печени, массивный кальциноз перикарда (нативная фаза); б - диаметр воротной вены не изменен, тромботические массы в просвете сосудов портальной вены не выявлены (венозная фаза)

Рис. 7. Биопсия печени от 2012 г.

а - окраска по Массону, х40. Дольковое и балочное строение нарушено: паренхима разделена на небольшие фрагменты преимущественно монолобулярного строения широкими полями зрелой фиброзной ткани и многочисленными тонкими ветвящимися соединительнотканными септами. В фиброзной строме очаги отека и кровоизлияний, очажки созревающей грануляционной ткани; б - окраска гематоксилином и эозином, х40. В отдельных ложных дольках просветы си-нусоидов значительно и неравномерно расширены, местами полнокровны (указано стрелками). Выраженная очаговая капилляризация синусоидов. Снимки и описание представлены доцентом Т.П. Некрасовой (Первый МГМУ им. И.М. Сеченова)

К статье Л А. Акулкиной и соавт. «Варианты поражения легких при аутоиммунных заболеваниях печени»

Рис. 3. Гранулемы с нечеткими контурами, занимающие просвет альвеол (а), в сочетании с интерстициальной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией при гранулема-тозном поражении легких, ассоциированном с ПБХ (б) [16]

Саркома перикарла после лучевой терапии лимфомы Холжкина

проведен ретроспективный анализ историй болезни 16 705 больных, получавших лучевую терапию по поводу рака молочной железы. Лишь у 13 из них впоследствии диагностирована ангиосаркома с локализацией в молочной железе, передней грудной стенке и коже, средний срок возникновения составил 9,3 года от момента лучевого воздействия. Имеются единичные описания ангиосаркомы перикарда через 8 и 15 лет после лучевой терапии по поводу рака молочной железы [10].

Таким образом, представленное клиническое наблюдение свидетельствует о возможности развития недифферен-

цированной веретеноклеточной саркомы перикарда на фоне пострадиационного хронического фиброзного перикардита даже при длительных сроках от момента проведения лучевой терапии. Несмотря на достоверные морфологические признаки саркомы, необходимо проведение комплексного иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследований для установления типа опухоли. Представленный клинический случай демонстрирует крайне неблагоприятный прогноз и агрессивное течение заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

AMTEPATYPA/REFERENCES

1. Maleszewski JJ, Anavekar NS. Neoplastic pericardial disease. Cardiol Clin. 2017;35(4):589-600. doi: 10.1016/j.ccl.2017.07.011

2. Neragi-Miadoab S, Kim J, Vlahakes GJ. Malignant tumors of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. Clin Oncol. 2007;19(10):748-756. doi: 10.1016/j.clon.2007.06.009

3. Hoffmeler A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumors -diagnosis and surgical treatment. Deutsches Arzteblatt International. 2014;111(12):205-211. doi: 10.3238/arztebl.2014.0205

4. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. 2015;11(4):441-452. doi: 10.1016/j. jtho.2015.11.009

5. Pacheco GN, Marcos G, Garciperezde Vargas FJ, et al. Intrapericardial paraganglioma. Revista Espan Cardiol. 2010;63(1):116-117. doi: 10.1016/s.1885-5857(10).70020-7

6. Restrepo CS, Vargas D, Ocazionez D, et al. Primary pericardial tumors. RadioGraphics.2013;33(6): 1613-1630. doi: 10.1148/rg.336135512

7. Barreiro M, Renilla A, Jimenez JM, et al. Primary cardiac tumors: 32 years of experience from Spanish tertiary surgical center. Cardiovasc Pathol. 2013:22(6):424-427. doi: 10.1016/j.carpath.2013.04.006

8. Burazor I, Aviel-Ronen S, Imazio M, et al. Primary malignancies of the heart and pericardium. Clin Cardiol. 2014:37(9):582-588. doi: 10.1002/clc.22295

9. Killion MJ, Brodovsky HS, Schwarting R. Pericardial angiosarcoma after mediastinal irradiation for seminoma. A case report and a review of the literature. Cancer. 1996;78(4):912-917. doi: 10.1002/(SICI)1097-0142(19960815)78:4<912::AID-CNCR31>3.0.C0;2-W

10. Sharma A, De Valeria PA, Scherber RM, et al. Angiosarcoma causing cardiac constriction late after radiation therapy for breast carcinoma. Tex Heart Inst J. 2016;43(1):81-83. doi: 10.14503/THIJ-14-4549

11. Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 10th ed. Elsevier Mosby; 2011. Vol. 2. P. 2271-2306.

12. Agaimy A, Rosch J, Weyand M, Strecker T. Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center. Intern J Clin Exper Pathol. 2012;5(9):928-938.

13. Kumar AA. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Elsevier; 2015. P. 265-340.

14. Kirova YM, Vilcoq JR, Asselin B, et al. Radiation-induced sarcomas after radiotherapy for breast carcinoma: a large-scale single-institution review. Cancer. 2005;104(4):856-863. doi: 10.1002/cncr.21223

Поступила 27.03.2018

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.