CC BY
168
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у подростков
Г.Ю. Калаева, О.И. Хохлова
Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров, Ленинск-Кузнецкий
Undifferentiated connective tissue dysplasia in adolescents
G.Yu. Kalayeva, O.I. Khokhlova
Research and Clinical Center for Miners' Health Care, Leninsk-Kuznetsky
Цель исследования: изучить спектр и частоту встречаемости диспластикозависимых и ассоциированных с дисплазией соединительной ткани нарушений у подростков. Обследованы 110 учеников одной из школ Ленинска-Кузнецкого. Возраст обследованных составил 10—14 лет. Наличие и степень выраженности недифференцированной дисплазии соединительной ткани устанавливали по фенотипическим признакам, подвижность суставов оценивали по стандартным методикам Бей-тона. Установлена высокая распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у подростков, выраженность которой соответствовала степени гипермобильности суставов. У 33,3% подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (основная группа, n=81) гипермобильность суставов сопровождалась суставными болями, у 77,8% сочеталась со сколиозом, у 22,2% — с плоскостопием. В контрольной группе (n=29) сколиоз и плоскостопие наблюдались реже соответственно в 2 и 3,3 раза, жалобы на артралгии отсутствовали. Через три года количество подростков с плоскостопием в основной группе увеличилось до 33,3%, в контрольной — до 10,3%, со сколиозом — до 81,5 и 41,4% соответственно. У большего числа подростков с дисплазией соединительной ткани отмечались вегетососудистые нарушения, чаще ваготония с недостаточным вегетативным обеспечением деятельности. Сохранилась существенная разница по частоте встречаемости миопии, дискинезии желчевыводящих путей, заболеваемости респираторными инфекциями. Таким образом, высокая распространенность диспластикозависимых нарушений у подростков свидетельствует о необходимости раннего выявления признаков дисплазии соединительной ткани у детей с целью своевременного проведения комплекса профилактических и оздоравливающих мероприятий.
Ключевые слова: подростки, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, гипермобильность суставов, сколиоз, вегетососудистая дистония.
Objective: to study the spectrum and frequency of dysplasia-dependent and connective tissue dysplasia-associated disorders in adolescents. One hundred and ten 10-to-14-year-old pupils of one of the Leninsk-Kuznetsky schools were examined. The presence and degree of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) were established according to the phenotypic characters; joint mobility was rated using the standard Beighton methods. The adolescents showed a high prevalence of the signs of UCTD whose degree corresponded to that of joint hypermobility. The latter was accompanied by joint pain in 89 (33,3%) adolescents in the study group or concurrent with scoliosis in 77,8% and platypodia in 22,2%. In a control group (n=29), scoliosis and platypodia were 2 and 3,3 times rarer, respectively; complaints of arthralgia were absent. After 3 years, the number of adolescents with platypodia increased up to 33,3% in the study group and up to 10,3% in the control group; that of teenagers with scoliosis did up to 81,5and 41,4%, respectively. A larger number of adolescents with CTD were noted to have vegetovascular disorders, more commonly with parasympathotonia with insufficient autonomic performance support. A great difference was retained in the frequency of myopia and biliary dyskinesia and in the incidence of respiratory infections. Thus, the high prevalence of dysplasia-dependent disorders in adolescents suggests that there is a need for the early detection of the signs of CTD in children to timely implement a package of prevention and health-improvement measures.
Key words: adolescents, undifferentiated connective tissue dysplasia, joint hypermobility, scoliosis, vegetovascular dystonia.
Недифференцированной дисплазии соединительной ткани в педиатрии посвящено большое число научных работ [1—4]. Однако точных данных о ее распространенности у детей и подростков на сегодня не существует, что обусловлено нечеткостью учитываемых фенотипических признаков, отсутствием об-
© Г.Ю. Калаева, О.И. Хохлова, 2014 Ros Vestn Perinatol Pediat 2014; 5:52-58
Адрес для корреспонденции: Калаева Ганна Юрьевна — врач педиатр детской поликлиники Научно-клинического центра охраны здоровья шахтеров
Хохлова Ольга Ивановна — д.м.н., врач клинической лабораторной диагностики того же учреждения
652509 Ленинск-Кузнецкий Кемеровской обл., 7 микрорайон, д. 9
щепринятых диагностических критериев и унифицированной терминологии [5]. Отдельные признаки дисплазии соединительной ткани у лиц подросткового возраста могут встречаться с частотой от 14 до 85% [6]. Статистические результаты во многом зависят от используемых методологических подходов и технической оснащенности медицинских учреждений [2].
Соединительная ткань в организме человека выполняет множество функций, участвует в обеспечении большинства физиологических процессов, поэтому аномалии ее развития характеризуются выраженным полиморфизмом клинико-морфологических (диспластикозависимых) нарушений, а также способствуют формированию вторичных (ассоциированных) патоло-
гий со стороны внутренних органов и систем, что проявляется развитием хронических заболеваний [7].
Признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани выявляются у детей в период школьного обучения, когда психологические и физические нагрузки увеличиваются, возникают проблемы физического нездоровья и низкая учебная успеваемость [8]. Однако разнообразие клинических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани затрудняет ее диагностику [9]. Нарушения функционирования различных органов и систем у подростков преимущественно рассматриваются как самостоятельные заболевания, что усугубляет тяжесть их течения и может привести к ограничению профессионального выбора, непригодности к военной службе, ранней инвалидизации, снижению качества и уменьшению продолжительности жизни. Учитывая неблагоприятную тенденцию в последние годы к ухудшению состояния здоровья детей [10], вопросы диагностики дисплазий соединительной ткани, а также выяснения их роли в возникновении и развитии различной соматической патологии остаются актуальными. Биохимические (в частности, суточная экскреция оксипролина) и молекулярно-генетические методы верификации болезней соединительной ткани в диагностике указанных состояний имеют ограниченные возможности [11], кроме того, большинство из них в настоящее время недоступно практическому врачу. Поэтому раннее выявление клинических признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани приобретает высокую практическую и социальную значимость.
Цель работы: изучить спектр и частоту встречаемости диспластикозависимых и ассоциированных с дисплазией соединительной ткани нарушений у подростков.
ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В амбулаторных условиях было проведено сплошное обследование учеников одной из школ г. Ле-
нинска-Кузнецкого. Всего обследовано 110 человек в возрасте от 10 до 14 лет. Наличие недифференцированной дисплазии соединительной ткани устанавливали, основываясь на критериях, предложенных Т. Милковска-Димитровой (1983), А. Каркашевым (1985), R. Grahame (2000). Степень выраженности ди-сплазии определяли с помощью байесовского классификатора по сумме баллов [7]. В зависимости от выраженности фенотипических проявлений подростки были разделены на группы (табл. 1): 1-ю группу составили подростки с выраженной недифференцированной дисплазией соединительной ткани (с суммой баллов более 23, и=41), 2-ю — с умеренной дисплази-ей (12—23 балла, п=40). В контрольную группу вошли 29 подростков с минимальными проявлениями дисплазии (сумма баллов по байесовскому классификатору менее 12).
Для выявления внешних фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани проводили объективный осмотр, включавший оценку пропорциональности длины и массы тела с расчетом индекса массы тела. Подвижность суставов оценивали по стандартным методикам Бейтона (9-балльная система) [12]. Патологию позвоночника подтверждали рентгенологически (по показаниям). Наличие, характер и степень плоскостопия определяли с помощью плантографического и рентгенологического методов. Диспластические изменения внутренних органов и сосудов выявляли ультразвуковыми методами (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, щитовидной железы, эхокардиография, дуплексное сканирование сосудов головного мозга). Исследование вегетативного статуса осуществляли с помощью опросника А. М. Вейна (1998) и расчета индекса Кер-до. Вегетативное обеспечение деятельности изучали с помощью клиноортостатической пробы. Наличие патологии устанавливали в динамике за 3 года с учетом результатов проведенного физикального и инструментального обследования, анализа амбулаторных карт, наличия и характера предъявляемых жалоб, клинико-анамнестических данных.
Таблица 1. Характеристика групп подростков
Признак Выраженная НДСТ (п=41) Умеренная НДСТ (п=40) Контрольная группа (п=29)
Мальчики, абс. 15 24 18
Девочки, абс. 26 16 11
Возраст, годы 12 (11,0—14,0) 11 (10,0—12,0)* 12 (11,0—13,0)
Рост, см 154 (145,0—163,0) 150 (143,0—158,0)* 157 (144,0—170,0)
Масса тела, кг 43,7 (35,0—52,50) 40,2 (30,20—49,20) 44,7 (35,50—40,00)
Выраженность НДСТ, баллы 28 (26,0—33,0)* 19 (16,0—20,0)* 11 (10,0—11,0)
Гипермобильность суставов, баллы 7 (6,0—8,0)* 4 (4,0—5,0)* 2 (0,0—2,0)
Примечание. * — Статистически значимые различия в сравнении с контрольной группой. НДСТ — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
Статистическую обработку результатов проводили с использованием программ Statistica 6,0 и IBM SPSS Statistics 20,0. Проверку нормальности распределения количественных показателей выполняли с помощью критерия Колмогорова — Смирнова. Количественные данные представлены в виде Ме (LQ—UQ), где Ме — медиана, (LQ—UQ) — интерквартильный разброс (LQ — 25%, UQ — 75% квартиль). Категориальные данные приведены в виде групповых долей с вычислением процентов. Для выявления различий между группами по количественным показателям использовали непараметрические критерии (Краске-ла—Уоллиса — для множественных сравнений и Ман-на—Уитни — для сравнения двух групп). Межгрупповое сравнение категориальных данных осуществляли с учетом объема выборки с помощью критерия долей X2 или точного критерия Фишера (при количестве наблюдений менее 5). В случае парного сравнения (связанных выборок) использовали критерий Мак-Немара. Различия считали статистически значимыми при р<0,05. Взаимосвязи между отдельными качественными признаками с развитием патологии оценивали по отношению шансов (ОШ) с указанием доверительного интервала (ДИ) с учетом критериев х2 Пирсона или точного критерия Фишера по таблицам сопряженности.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Результаты исследования показали высокую частоту встречаемости различных признаков диспла-зии соединительной ткани у подростков с абсолютным преобладанием гипермобильности суставов. Как показано в табл. 2, наличие гипермобильности
суставов установлено у всех подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, при этом степень гипермобильности соответствовала выраженности дисплазии (Л=0,89; р<0,001). При первичном обследовании у 18 подростков 1-й группы и у 9 подростков 2-й группы гипермобильность суставов сопровождалась суставными болями.
У существенно большего числа подростков 1-й и 2-й групп, по сравнению с контрольной группой выявлены сколиотическая деформация позвоночника I степени и плоскостопие (табл. 3). Одновременное наличие сколиоза и плоскостопия установлено у 22%* подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани против 6,9% в контрольной группе (р<0,05).
При исследовании висцеральных органов выявлены перегибы желчного пузыря у детей как основных групп, так и контрольной группы (у 21 и 27,5% соответственно) и нефроптоз (у 12 и 6,8% соответственно). Пиелоэктазии установлены у 12,1% детей 1-й группы, у 7,5% — 2-й и у 3,4% в контрольной группе (х22/=11,43; р=0,003). Сочетание перечисленных аномалий наблюдалось только у подростков с выраженной дисплазией соединительной ткани (9,7%). Аномалиям гепатобилиарного тракта сопутствовали дискинезии желчевыводящих путей, преимущественно по гипокинетическому типу и хронический холецистит (зарегистрирован у 16 подростков 1-й группы, у 12 — во 2-й группе и у 8 — в контрольной группе), сопровождающиеся диспепсическими жалобами. Миопия достоверно чаще наблюдалась в 1-й группе, чем в двух других группах (%2Х=46,5; р=0,001).
* Здесь и далее % вычислен условно, так как количество детей меньше 100.
Таблица 2. Встречаемость фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у обследованных подростков, абс. (%)
Признак 1-я группа (n=41) 2-я группа (n=40) Контрольная группа (n=29)
Гипермобильность суставов 41 (100) 40 (100) 0 (0) —
Гиперэластичность кожных покровов 18 (43,9) 11 (27,5) 5 (17,2) x22df=46,5; р=0,001
Тонкая кожа 24 (58,5) 18 (45,0) 6 (20,7) x22df=30,3; р=0,001
Голубые склеры 24 (58,5) 20 (50,0) 7 (24,1) x22df=25,1; р=0,001
Тонкие волосы 18 (43,9) 11 (27,5) 2 (6,9) x22df=10,1; р=0,001
Ломкие ногти 20 (48,8) 12 (30,0) 5 (17,2) x22df=19,7; р=0,001
Мягкие ушные раковины 33 (80,5) 28 (70,0) 9(31,0) x22df=58,3; р=0,001
Готическое небо 19 (46,3) 18 (45,0) 8 (27,6) x22df=9,58; р=0,008
Аномалии прорезывания зубов 15 (36,6) 17 (42,5) 5 (17,2) x22df=15,1; р=0,001
Асимметрия лопаток 32 (78,0) 31 (77,5) 8 (27,6) x22df=67,7; р=0,001
Пигментация над остистыми отростками 10 (24,4) 2 (5,0) 3 (10,3) x22df=17,1; р=0,001
Долихостеномелия 28 (68,3) 21 (52,5) 11 (37,9) x22df=18,6; р=0,001
Арахнодактилия 24 (58,5) 6 (15,0) 5 (17,2) x22df =65,6; р=0,001
Таблица 3. Диспластикозависимые и ассоциированные с дисплазией соединительной ткани заболевания у подростков обследованных групп в динамике за 3 года, абс. (%)
Заболевание 1-я группа (n=41) 2-я группа (n=40) Контрольная группа (n=29)
исходно через 3 года исходно через 3 года исходно через 3 года
Сколиоз 32 (78,0) 34 (83,0) 31 (77,5) 32(80,0) 11 (37,9) 12 (41,4)
Плоскостопие 10 (24,4) 16 (39,0)* 8 (20,0) 11 (27,5) 2 (6,9) 3 (10,3)
Сочетание сколиоза и плоскостопия 9 (22,0) 15 (36,6)* 8 (20) 9 (22,5) 2 (6,9) 2 (6,9)
ВСД 15 (36,6) 26 (63,4)* 13 (32,5) 19(47,5)* 6 (20,7) 8 (27,6)
В том числе по гипертоническому типу — 7 (17,1) — 13(32,5) — 6 (20,7)
по гипотоническому типу — 19 (46,3) — 6 (15,0) — 2 (6,9)
Миопия 17 (41,5) 23 (56,1)* 11 (27,5) 16(40,0)* 8 (27,6) 11 (38,0)
ДЖВП 20 (48,8) 24 (58,5) 16 (40,0) 18 (45,0) 7 (24,1) 7 (24,1)
Частые ОРВИ 19 (46,3) 19 (46,3) 12 (30,0) 13 (32,5) 3 (10,3) 2 (6,9)
Примечание. * — р<0,05 в сравнении с исходными значениями. ВСД — вегетососудистая дистония; ДЖВП — дискинезия желчевыво-дящих путей; ОРВИ — острые респираторные вирусные инфекции.
У подростков групп с недифференцированной дисплазией соединительной ткани более часто встречались аномалии хордального аппарата сердца в виде множественных хорд и трабекул, обнаруженные при эхокардиографическом исследовании (у 9,7% детей 1-й группы, у 15% — во 2-й группе и у 6,8% контрольной группы, %2Ж=8,22; р=0,016). Кроме того, были диагностированы 3 случая двустворчатого аортального клапана, 2 — пролапса трикуспидального клапана 2 степени, 1 — аневризмы межпредсердной перегородки. Пролапс митрального клапана без миксома-тозной дегенерации обнаружен у 22% подростков 1-й группы, у 15% подростков 2-й группы и у 17,2% в контрольной группе (р>0,05). Данная аномалия может быть вариантом возрастной физиологической нормы и исчезнуть по мере взросления ребенка [7]. Однако в связи с возможностью неблагоприятных последствий пролапса митрального клапана, а также наличием других признаков дисплазии соединительной ткани такие подростки нуждаются в динамическом наблюдении.
Исходя из полученных результатов, со всеми подростками с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, а также их родителями были проведены беседы и даны рекомендации по правильной организации режима дня, питания, оптимизации двигательной активности, ограничению (по возможности) длительного нахождения в одной позе, избеганию чрезмерных физических нагрузок. Кроме того, по показаниям были назначены курсы лечебной физкультуры и массажа (по 2—3 курса в течение года), витаминотерапии (в зимне-весенний период). Однако через три года количество подростков с патологией опорно-двигательного аппарата и миопией увеличилось, более существенно в группах с дисплазией соединительной ткани (см. табл. 3). В этих группах также
возросло число подростков с вегетососудистой дисто-нией: в 1-й группе — чаще по гипотоническому типу, во 2-й группе — по гипертоническому типу, у 4 детей диагностирована артериальная гипертензия.
Исследование вегетативного статуса показало преобладание парасимпатической регуляции у 54,5% подростков 1-й группы и у 40% — 2-й группы, в то время как у 60% детей контрольной группы преобладала симпатико-тоническая регуляция, что является вариантом физиологической нормы для данного возраста. По результатам клиноортостатической пробы у 80% подростков основных групп выявлен патологический вариант вегетативного обеспечения деятельности с недостаточным подключением симпатико-адре-наловой системы, что свидетельствует о снижении адаптационных возможностей. В контрольной группе у 80% подростков наблюдался нормальный вариант вегетативного обеспечения деятельности.
Анатомо-физиологические особенности организма подростков обусловливают их подверженность воздействию различных неблагоприятных факторов, среди которых немаловажное значение имеет образ жизни: низкая двигательная активность, несбалансированное питание, повышенные нагрузки на зрительный анализатор (чрезмерное увлечение компьютерными играми, просмотром телепередач). При этом наличие дефектов соединительной ткани является фоном, способствующим развитию и про-грессированию хронической патологии. Так, известно, что в подростковом возрасте происходит максимальный прирост костной массы (пик), в результате чего кость становится длиннее, тяжелее и прочнее [13, 14]. В этот период для поддержания правильной установки позвоночника и конечностей очень важно наличие тренированной мышечной системы. Повышенные нагрузки на связочно-суставной аппарат
при слаборазвитой мышечной системе в условиях интенсивного роста костей способствуют развитию, в частности, деформаций позвоночника. Об отсутствии должного «мышечного корсета» у обследованных детей обеих групп косвенно можно судить по выявленной сопряженности сколиоза и неправильного стояния лопаток. Неблагоприятный фон в виде недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в частности, гипермобильность суставов, более чем в 10 раз увеличивает вероятность развития сколиоза. Так, отношение шансов (ОШ) сколиоза для подростков с асимметрией лопаток в контрольной группе составило 9 (95% ДИ: 1,42—57,12), в то время как для подростков с выраженной гипермобильностью суставов — 108,5 (95% ДИ: 8,58—1371,22). В целом для всех подростков с гипермобильностью суставов риск развития сколиоза в 4,6 раза выше, чем для подростков с нормальной подвижностью суставов (табл. 4). Установлена также связь развития сколиоза у подростков с такими признаками диспла-зии соединительной ткани, как долихостеномелия, голубые склеры, тонкие волосы. О влиянии диспла-зии соединительной ткани на формирование другой патологии у подростков свидетельствуют выявленные взаимосвязи между вегетососудистой дистони-ей и наличием тонкой кожи и тонких волос, а также между хроническим холециститом и наличием голубых склер и мягких ушных раковин.
Одним из наиболее частых и явных проявлений дисплазии соединительной ткани считается гипермобильность суставов [15]. В то же время приводимые
в литературе данные о ее распространенности у детей существенно варьируют: от 3 до 65% [16, 17]. Такие различия, вероятно, обусловлены отсутствием единых диагностических критериев. Существует мнение, что традиционная оценка по шкале Бейтона дает завышенные результаты по распространенности гипермобильности суставов у детей [18]. Авторы считают, что более приемлемо у детей использовать пороговое значение по шкале Бейтона, равное 7 баллам. Однако единой точки зрения относительно использования методики и критериев Бейтона у детей в настоящее время не существует. Поэтому L. Jelsma и соавт. (2013) рекомендуют придерживаться стандартизированных критериев Бейтона, иначе результаты по распространенности гипермобильности суставов у детей будет сложно оценить и сравнить [19].
Нет также однозначного мнения по поводу использования гипермобильности суставов в качестве одного из ведущих диагностических критериев недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Считается, что гипермобильность суставов может быть следствием различных метаболических и эндокринных нарушений (в частности, рахита) и ряда других причин [15]. Кроме того, этот признак входит в симптомокомплекс дифференцированных синдромов дисплазии соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса—Данло и др.). Различие между гипермобильным вариантом синдрома Элерса—Дан-ло и так называемым «доброкачественным суставным синдромом» неясно, и возможно, по мнению X Негтапш^ё и соавт. (2012), последний представ-
Таблица 4. Отношение шансов (ОШ) развития патологии при наличии недифференцированной дисплазии соединительной ткани и отдельных фенотипических признаков
Признак НДСТ Патология ОШ ДИ
Общая сумма баллов >12, гипермобильность суставов Сколиоз 4,6 1,9—11,4*
Асимметрия лопаток 72,0 15,0—344,9*
Долихостеномелия 2,7 1,15—6,22*
Голубые склеры 3,7 1,59—8,74*
Тонкие волосы 2,5 1,14—6,91*
Общая сумма баллов >12, гипермобильность суставов Плоскостопие 3,9 0,84—17,79
Общая сумма баллов >12 Вегетососудистая дистония 2,0 0,74—5,55
Тонкая кожа 3,5 1,51—8,23*
Тонкие волосы 2,4 1,06—5,81*
Тонкая кожа Миопия 2,3 0,97—5,27
Арахнодактилия 2,3 0,97—5,50
Голубые склеры Хронический холецистит 3,4 1,48—7,99*
Мягкие ушные раковины 4,0 1,38—11,37*
Общая сумма баллов >12, гипермобильность суставов Дискинезия желчевыводящих путей 2,5 1,11—6,55*
Примечание. * — статистически значимая взаимосвязь при р<0,05. НДСТ — недифференцированная дисплазия соединительной ткани; ОШ — отношение шансов; ДИ — доверительный интервал.
ляет собой мягкий вариант синдрома Элерса—Данло [20]. Диагностировать у детей тот или иной наследственный синдром без молекулярно-генетического подтверждения крайне затруднительно вследствие существенного наложения признаков при различных синдромах, нечеткости их проявления и изменений по мере роста ребенка. Только длительное наблюдение и тщательное обследование как самих детей, так и их родителей и других близких родственников может помочь в данном случае установить точный диагноз.
К большим диагностическим критериям синдрома гипермобильности суставов относится артралгия длительностью более 3 мес, не связанная с воспалительными и травматическими повреждениями [21]. При этом большинство детей с доброкачественной гипермобильностью суставов не имеют никаких жалоб [22]. По мнению Ю. А. Лапкина (2009), артралгии, синовиты, боли в спине у детей связаны не с гипермобильностью суставов, а с другими причинами. Поэтому данный признак автор считает нецелесообразным использовать для диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани [15]. В свою очередь, деформации стоп автор связывает с диспла-зией пояснично-крестцового отдела спинного мозга, а сколиоз и деформации грудной клетки рассматривает как самостоятельные заболевания, которые могут развиваться на фоне дисплазии соединительной ткани [15]. В то же время в работе Л. Н. Аббакумовой (2009) показано, что у большинства детей с артритами имеются признаки дисплазии соединительной ткани, наиболее ярко проявляющиеся у больных хроническим ювенильным артритом и при некоторых формах реактивных артритов. Как заключает автор, ошибочное включение этих артритов в группу хронических приводит к необоснованно агрессивному лечению, существенно ухудшающему прогноз заболевания [23]. Результаты исследования D. Czaprowski и соавт. (2011) свидетельствуют о высокой распространенности гипермобильности суставов у детей с идиопатическим сколиозом и о необходимости это учитывать при планировании физиотерапии, поскольку такие дети уязвимы в отношении травм мяг-
ких тканей и суставов и у них наблюдается повышенная чувствительность болевых рецепторов [24].
Приведенные данные отражают неопределенность как в диагностике собственно недифференцированной дисплазии соединительной ткани, так и в интерпретации ее клинических проявлений. Выделение отдельных нозологических форм, по сути, представляющих собой проявления соединительнотканной неполноценности со стороны какого-либо органа или системы, дезориентирует практического врача. Существует необходимость раннего выявления признаков дисплазии соединительной ткани, поскольку часть из них впоследствии определяет неблагоприятный прогноз в отношении ухудшения качества жизни и наступления инвалидизации. А для исключения наследственного моногенного заболевания соединительной ткани у детей с внешними фенотипическими признаками дисплазии необходимо дальнейшее наблюдение и тщательное обследование.
ВЫВОДЫ
1. Установлена высокая распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у подростков, из них наиболее часто встречается гипермобильность суставов.
2. Основные клинические проявления дисплазии соединительной ткани у подростков — патология опорно-двигательного аппарата (сколиоз, плоскостопие), миопия, дискинезия желчевыводящих путей по гипокинетическому типу и синдром вегетативной дисфункции.
3. Раннее выявление внешних фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у детей необходимо для формирования групп риска по развитию хронической патологии и для своевременного проведения комплекса профилактических, лечебных и реабилитационных мероприятий.
5. Дети с внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани нуждаются в диспансерном наблюдении и тщательном обследовании в динамике для исключения наследственного моногенного заболевания соединительной ткани.
ЛИТЕРАТУРА
1. Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести 2009; XIV: 1: 76— 85. (Viktorova I.A., Nechaeva G.I., Konev V.P. i dr. Clinical prognostic criterions of the dysplasia of the connective tissue. Rossiyskie meditsinskie vesti 2009; XIV: 1: 76—85.)
2. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Ст-Петербург 2000; 115. (Zemtsovskiy E.V. Connective tissue dysplasia of the heart. Sankt-Peterburg 2000; 115.)
3. Арсентьев В.Г., Шабалов Н.П. Дисплазия соединитель-
ной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики. Вопр практ педиат 2011; 6: 5: 59—65. (Arsent'ev V.G., Shabalov N.P. Dysplasia of the connective tissue in children as the constitutional base of the multiple organs disorders: classification problems and diagnosis criterions. Vopr prakt pediat 2011; 6: 5: 59—65.)
4. Иванова Е.А., Плотникова О.В., Глотов А.В. и др. Профилактика потерь здоровья у лиц подросткового возраста с фенотипическими проявлениями дисплазии соедини-
тельной ткани. Казанский мед журн 2012; 93: 1: 93—97. (Ivanova E.A., Plotnikova O.V., Glotov A.V. et al. Prevention of the health breakdown in adolescents with phenotypic signs of the dysplasia of the connective tissue. Kazanskiy med zhurn 2012; 93: 1: 93—97.)
5. Bravo J.F., Wolff C. Clinical Study of Hereditary Disoders of Connective Tissues in a Chilean Population. Joint Hipermobility Syndrome and Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Arthritis & Rheumatism 2006; 54: 2: 515—523.
6. Нечайкина С.А., Мальмберг С.А. Неврологические синдромы при дисплазии соединительной ткани у детей и подходы к лечению. Клин неврол 2011; 3: 8—12. (Nechaykina S.A., Mal'mberg S.A. Neurological syndromes in dysplasia of the connective tissue in children and approaches to the treatment. Klin nevrol 2011; 3: 8—12.)
7. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. Ст-Петербург 2009; 704. (Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Guide for physicians. Sankt-Peterburg 2009; 704.)
8. Нечаева Г.И., Конев В.П, Друк И.В и др. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной ди-сплазией соединительной ткани. Практическое руководство для врачей. Омск 2011; 7—9. (Nechaeva G.I., Konev V.P., Druk I.V i dr. Detection and management tactics of the patients with undifferentiated dysplasia of the connective tissue. Practical guide for physicians. Omsk 2011; 7—9.)
9. Буланкина Е.В, Чемоданов В.В. Клинико-морфологи-ческая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей. Вестник Ивановской академии 2003; 8: Прил.: 118—120. (Bulankina E.V., Chemodanov V.V. Clinical morphologic characteristics of the syndrome of the dysplasia of the connective tissue in children. Vestnik Ivanovskoy akademii 2003; 8: Pt: 118—120.)
10. Баранов А.А. Аналитический отчет. XIV Конгресс педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М 2010; 3—6. (Baranov A.A. Analytical report. XIV Congress of the Russian pediatricians «Actual problems of the pediatrics». Moscow 2010; 3—6.)
11. Кузнецова Е.А., Обрубов С.А., Иванова А.О. и др. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: современное состояние проблемы. Рос педиатр офтальмол 2009; 4 : 50—54. (Kuznetsova E.A., Obrubov S.A., Ivanova A.O. i dr. Undifferentiated dysplasia of the connective tissue: current state of the problem. Ros pediat oftal'mol 2009; 4 : 50—54.)
12. Beighton P., Goldberg L, Hof J.O. Dominant inheritance of multiple epiphyseal dysplasia, myopia and deafness. Clin Genet 1978; 14: 173—177.
13. Rauchenzauner M, Schmid A., Heinz-Erian P. et al. Sex-
and age-specific reference curves for serum markers of bone turnover in healhy children from 2 months to 18 years. J Clin Endocrinol Metabol 2007; 92: 2: 443.
14. Loud K.J., Gordon C.M. Adolescent Bone Health. Arch Pediatr Adolesc Med 2006; 160: 10: 1026.
15. Лапкин Ю.А. Гипермобильность суставов в детской ортопедической практике. В кн.: Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Ст-Пе-тербург: Элби-Ст-Петербург 2009; 301—317. (Lapkin Yu.A. Hypermobility of the joints in the pediatric orthopedic practice In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 301—317.)
16. Jansson A., Saartok T, Werner S. et al. General joint laxity in 1845 Swedish schoolchildren of different ages: age- and gender-specific distributions. Acta Paediatric 2004; 93: 1202—1206.
17. Adib N, Davies K, Grahame R. et al. Joint hyper mobility syndrome in childhood. A not so benign disorder? Rheumatol 2005; 44: 744—750.
18. Smits-Engelsman B, Klerks M, Kirby A. Beighton score: a valid measure for generalized hyper mobility in children. J Pediat 2011; 158: 1: 119—123.
19. Jelsma L.D., Geuze R.H., Klerks M.H. et al. The relationship between joint mobility and motor performance in children with and without the diagnosis of developmental coordination disorder. BMC Pediat 2013; 13: 35.
20. Hermanns-Le T, ReginsterM.A., Pierard-Franchimont C. et al. Dermal Ultrastructure in Low Beighton Score Members of 17 Families with Hypermobile-Type Ehlers-Danlos Syndrome. J Biomed Biotechnol 2012; 2012: 878107.
21. Grahame R. Pain, distress and joint hyperlaxity. Joint Bone Spine 2000; 67: 157—164.
22. Grahame R. Hypermobility and hypermobility syndrome. In: Hypermobility Syndrome — recognition and management for physiotherapists. R. Keer, G. Grahame (eds). Philadelphia, PA: Elsevier 2003; 1—14.
23. Аббакумова Л.Н. Патология суставов у детей с дисплази-ей соединительной ткани. В кн.: Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. С-Петер-бург: Элби-Ст-Петербург 2009; 321—326. (Abbakumova L.N. Patology of the joints in children with dysplasia of the connective tissue. In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 321—326.)
24. Czaprowski D, Kotwicki T, Pawfowska P. et al. Joint hypermobility in children with idiopathic scoliosis: SOSORT award 2011 winner. Scoliosis 2011; 6: 22.
Поступила 31.03.14
