Научная статья на тему 'Национальный регистр детей с соматотропной недостаточностью в Республике Татарстан'

Национальный регистр детей с соматотропной недостаточностью в Республике Татарстан Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
174
46
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
дети / подростки / соматотропная недостаточность / children / adolescents / somatotropic deficiency

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Печерица Оксана Григорьевна

На основании данных Национального регистра детей с соматотропной недостаточностью (162 чел.), составленного в Татарстане в 1989 г., проведена оценка распространенности соматотропной недостаточности среди детей и подростков, определены средний возраст детей в момент первичной диагностики заболевания и частота различных его вариантов, а также проанализирована эффективность и безопасность проводившейся терапии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Based on data from the National Register of children with somatotropin deficiency (162 persons) defined in Tatarstan in 1989, assessed was the prevalence of somatotropic deficiency among children and adolescents, determined was the average age of children at the time of initial diagnosis of the disease, investigated was the occurrence of its different types and an analysis was conducted of the effectiveness and safety of the treatment.

Текст научной работы на тему «Национальный регистр детей с соматотропной недостаточностью в Республике Татарстан»

8. Cruess S.J., Cruess R.L. Professionalism for medicine: opportunities and obligations//Med. J. Australia. — 2002. — Vol. 177 (4). — P. 208—211.

9. Department of Health. Our Healthier Nation. — London: HMSO, 1998. —90 р.

10. Directive 2003/88/EC of the Еш-opean rarliament and of the ^uncil of 4 November 2003 concerning certain aspects of the organisation of working time.

11. Floud R. Government and higher education: the approach to regulation//The public responsibility for higher education and research / ed. Weber L., Bergan S. — Strasbourg: Council of Europe Publishing, 2005. — P. 125—162.

12. Foucault M. Discipline and Punish. — Harmondsworth: Penguin, 1977. — 352 р.

13. Groundwater-Smith S., Sachs J. The activist professional and the reinstatement of trust//Cambr. J. Educat. — 2002. — Vol. 32. — P. 341—358.

14. Ham C, Alberti K.G. The medical profession, the public, and the government//Br. Med. J. — 2002. — Vol. 324. — P. 838—842.

15. Harrison S. New Labour, modernisation and the medical labour process//J. Soc. Policy. — 2002. — Vol. 31. — P. 465—485.

16. Haug M. A re-examination of the hypothesis of physician de-professionalization//Milbank Quarterly. — 1988. Vol. 66(Supplement 2). — P. 48—56.

17. Hood C. A public management for all seasons? // Public Administration.— 1991. — Vol. 69. — P. 3—19.

18. Irvine D. The performance of doctors: professionalism and self regulation in a changing world//British Medical Journal. — 1997. — Vol. 314 — P. 1540—1542.

19. Irvine D. The performance of doctors: the new professionalism//Lancet. —1999. — Vol. 353. — P. 1174—1177.

20. Krause E. Death of the guilds: professions, states and the advance of capitalism, 1930 to the present. — New Haven: Yale University Press. —1996. —324 р.

21. McKinlay J., Stoeckle J. Corporatization and the social transformation of doctoring//Int. J. Health Serv. — 1988. — Vol. 18(2). — P.191—205.

УДК 616—007.21—053.2-07:612.43' 65

22. Nettleton S., Burrows, R., Watt I. Regulating medical bodies? The ‘modernisation' of the NHS and the disembodiment of clinical knowledge//Soc. of Health and Illness. — 2008. — Vol. 30. — P. 333—348.

23. PowerM. TheAudit Society—Rituals ofVerification. — Oxford: Oxford University Press, 1997. — 202 p.

24. Sennett R. The Craftsman. — London: Allen Lane, 2008. — 216 p.

25. Stevens R. Public roles for the medical profession in the United States: beyond theories of decline and fall// Milbank Quarterly. — 2001. — Vol. 79. — P. 327—353.

26. The Rough Guide to Foundation Programme /ed.

Moore C.G. — 2nd edition, July 2007. [электронный ресурс]. URL: http://www.foundationprogramme.nhs.uk/

pages/home/training-and-assessment.

27. Valentine J. Audit society, practical deconstruction and strategic public relations // Parallax. — 2004. — Vol. 10. — P. 19—36.

Поступила 09.09.09.

THE COMMUNITY OF AUDIT AND REGULATION OF THE MEDICAL PROFESSION

L.M. Muharyamova, D.R. Mingazova

Summary

Presented were the critical view points of modern Western scholars on the problems of regulating the medical profession, covering the mechanisms of public and internal control systems of medicine through the phenomenon of “audit explosion” in Western societies, the problems of autonomy of professional opinions and usage of evidence-based medicine in medical practice. In the process of modernization and reformation of the healthcare system, important transformations of social contexts of medical practice and medical education take place related to professional values and meaning, the nature of medical knowledge and judgments.

Key words: medical profession, healthcare system, modernization, reformation.

НАЦИОНАЛЬНЫЙ РЕГИСТР ДЕТЕЙ С СОМАТОТРОПНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ В РЕСПУБЛИКЕ ТАТАРСТАН

Оксана Григорьевна Печерица

Детская республиканская клиническая больница (главврач — канд. мед. наук Е.В. Карпухин) МЗ РТ,

г. Казань, e-mail: lady_bat@mail.ru

Реферат

На основании данных Национального регистра детей с соматотропной недостаточностью (162 чел.), составленного в Татарстане в 1989 г., проведена оценка распространенности соматотропной недостаточности среди детей и подростков, определены средний возраст детей в момент первичной диагностики заболевания и частота различных его вариантов, а также проанализирована эффективность и безопасность проводившейся терапии.

Ключевые слова: дети, подростки, соматотропная недостаточность.

С 1989 г. эндокринологи ДРКБ приняли участие в составлении Национального регистра детей с соматотропной недостаточностью, данные которого сообщаются в ЭНЦ РАМН.

За указанный временной интервал Национальный регистр Татарстана насчитывает 162 пациента.

Целью исследования стала оценка распространенности соматотропной недостаточности среди детей и подростков Республики Татарстан (РТ), определение среднего возраста детей в момент первичной диагностики заболевания, частоты различных его вариантов, эффективности и безопасности проводившейся терапии. Основу работы составили данные Национального регистра РТ больных сомато-тропной недостаточностью. Проанализирована эффективность лечения пациентов, выявлены высокая ростостимулирующая эффек-

887

тивность и безопасность применения гормона роста при данной патологии.

Диспансерное наблюдение за детьми, страдающими соматотропной недостаточностью, производится на базе отделения эндокринологии и кабинета эндокринолога консультативной поликлиники ГМУ ДРКБ МЗ РТ. Оценка соматического статуса больного и адекватности терапии осуществляется в процессе объективного осмотра и с помощью клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования и производится с 19S9 г. по форме, составленной ЭНЦ РАМН.

В Национальном регистре насчитывается 162 ребенка: 107 мальчиков (66,05%) и 55 (33,95%) девочек с диагнозом соматотропной недостаточности. Обращает на себя внимание, что заболевание чаще выявляется у детей, проживающих в городах (99 чел.), и реже — у жителей села (63). Распределение по национальному признаку выявило преобладание детей татарской национальности — 5S,64%. Русские составляли 40,12%, лица других национальностей — 1,24%. На сегодняшний день лечение завершили 94 ребенка — 65 мальчиков и 29 девочек.

С учетом численности детского населения республики заболеваемость соматотропной недостоточностью за указанный промежуток времени колебалась от 0,08 до 0,1З%о (в среднем 0,098%о), а её распространенность — от 1:11962,72 до 1:7968,12 детского населения, что занимает среднее положение среди данных по России (в различных регионах России этот показатель колеблется от 1:4000 до 1:13000 [1—5]). Тенденция к увеличению обоих показателей в последние годы связана, видимо, с улучшением диагностики заболевания.

По нашим данным, в первые годы наблюдения СТГ-дефицит устанавливали достаточно часто у детей в возрасте 15—16 лет (в возрасте около 13 лет): 12 лет 11 месяцев у мальчиков и 12 лет 10 месяцев у девочек. В последние годы этот показатель «помолодел» и составляет 10 лет 1 месяц ± 5 месяцев (у мальчиков в 10 лет 6 меяцев, девочек в 9 лет 1 месяц).

Лечение детей проводилось препаратами генно-инженерного гормона роста (нордит-ропин, генотропин, сайзен, хуматроп, биосома) сроком от нескольких месяцев до 8,5 лет. Длительность непрерывного лечения препаратами гормона роста достигала срока более 5 (36,18%) и 7 (15,79%) лет. Препараты сомато-тропного гормона вводили ежедневно подкожно, в 21—22 часа, чередуя места инъекций. При лечении изолированного дефицита СТГ препарат применялся в дозе 0,033 мг/кг/сут (0,1 МЕ/кг/сут). При терапии синдрома Шере-шевского—Тернера использовались дозы препарата на 2G—3G% выше (G,G45—G,G5 мг/кг/сут).

888

По мере выпадения тропных функций гипофиза проводилась соответствующая заместительная терапия. При выпадении ти-реотропной функции гипофиза и развитии вторичного гипотиреоза назначались препараты левотироксина, при выпадении гонадотропной функции гипофиза (развитие вторичного гипогонадизма) — половые стероиды, при развитии вторичного гипокортицизма — заместительная терапия преднизолоном, при появлении клиники несахарного диабета — препараты антидиуретического гормона (ади-урекрин, адиуретин SD, минирин). Причем у 4 детей из последней группы недостаточность коры надпочечников возникла уже в первый год лечения.

В 6 (7,4%) семьях отмечались парные случаи СТГ-дефицита у детей. У 21 (12,96%) ребенка имело место сочетание дефицита СТГ с генетическими синдромами: Шерешевско-го—Тернера (11,73%), Клайнфельтера (1,23%).

АнализрезультатовМРТ-исследованияголов-ного мозга при соматотропной недостаточности выявил органическую патологию головного мозга у 58,03% больных: гипоплазию гипофиза у 68 (41,97%), изменения структуры нейрогипофиза у 9 (5,55%), гипертензионно-гидроцефаль-ный синдром у 7 (4,32%), новообразования головного мозга у 18 (11,11%), кисты прозрачной перегородки и эпифиза у 8 (4,93%), аномалии развития головного мозга, в том числе множественную аномалию развития головного мозга у 14 (8,64), в частности аномалию Арнольда—Ки-ари у 7 (4,32%), а также ишемические очаги головного мозга у 2 (1,23%) и кровоизлияния в головной мозг у одной (0,62%).

Органические изменения по данным МРТ не выявлены у 68 (41,97%) детей с идиопати-ческим СТГ-дефицитом. Распределение пациентов по гормональному профилю представлено в таб. 1.

Таблица 1

Гормональный статус пациентов с СТГ-дефицитом

Гормональный статус пациентов Число больных (n=162) %

Изолированный дефицит СТГ 51 31,48

Сочетанный дефицит двух гормонов (СТГ/ТТГ, СТГ/ЛГ/ФСГ, СТГ/АДГ) 82 50,62

Сочетанный дефицит трех гормонов (СТГ/ТТГ/ЛГ/ФСГ, СТГ/ТТГ/ кортизол, СТГ/ТТГ/АДГ) 18 11,11

Сочетанный дефицит четырех гормонов СТГ/ТТГ/кортизол/АДГ (встречается чаще) 7 4,32

Множественный дефицит гормонов аденогипофиза 4 2,47

В результате терапии рост взятых на учёт девочек до лечения с 124,91± 15,68 см увеличился до 150,16±9,24 (прогнозируемый рост —

145,81 ±7,93 см), а мальчиков — с 125,67±18,85 повысился до 164,69±11,2 см (прогнозируемый рост — 168,62±11,3 см). При этом значительно снизился коэффициент стандартного отклонения роста: у девочек — с -3,99±1,53 до -1,43±0,99, у мальчиков — с -3,42±1,13; до -1,2±1,2. Коэффициент стандартного отклонения скорости роста у девочек увеличился с -2,44±3,09 до 2,5±1,74, у мальчиков — с -3,72±2,47 до 3,65±1,1. Динамика костного возраста достигла должных величин показателей паспортного возраста: у девочек — с 9,88±3,23 до 12,82±2,9 года, у мальчиков — с 7,94±3,46 до 12,14±3,36 года. Соотношение костного возраста к хронологическому до лечения возросло у девочек с 0,76±0,18 до 0,85±0,15, у мальчиков — с 0,63±0,16 до 0,82±0,16.

На сегодняшний день 94 из 162 детей сняты с учета в связи с достижением ими социально-приемлемого роста.

У 2 (1,23%) детей возникли побочные действия терапии препаратами СТГ в виде формирования акромегалоидности черт лица, исчезнувшей через один год после снижения дозы вводимого препарата, и у 7 (4,32%) отмечалась эпизодическая гипергликемия, также потребовавшая снижения дозы заместительной терапии до 0,07 ед/кг массы тела. Других осложнений и побочных действий терапии различными препаратами гормона роста нами не зарегистрировано.

Таким образом, улучшение организационной службы повысило выявляемость сомато-тропной недостаточности в Республике Татарстан. Своевременное начало заместительной терапии при данной патологии привело к улучшению антропометрических показателей этих детей, а также к их психологической и

УДК 618.177—089.888.11

социальной адаптации в обществе. Применение препаратов гормона роста при данной патологии эффективно и безопасно.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дедов И.И., Петеркова В.А. Новые технологии в диагностике и лечении синдрома низкорослости у детей//Росс. мед. вести. — 2004. — № 3. — С. 70—72.

2. Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология: Руководство по детской эндокринологии. — М.: Универсум паблишинг, 2006. — 600 с.

3. Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А. Сома-тотропная недостаточность. Лечение недостаточности гормона роста. — М.: Индекс Принт, 1998. — С.163—206.

4. Строев Ю.И., Чурилов Л.П./ Под ред. Зайчика А.Ш. Эндокринология подростков. — СПб: ЭЛБИ-СПБ, 2004. — 384 с.

5. Фофанова О.В. Диагностика и лечение дефицита соматотропного гормона у детей//Фарматека. — 2005. — № 2 (98). — С.44—49.

Поступила 08.09.08.

NATIONAL REGISTER OF CHILDREN WITH SOMATOTROPIC DEFICIENCY IN THE REPUBLIC OF TATARSTAN

O.G. Pecheritsa

Summary

Based on data from the National Register of children with somatotropin deficiency (162 persons) defined in Tatarstan in 1989, assessed was the prevalence of somatotropic deficiency among children and adolescents, determined was the average age of children at the time of initial diagnosis of the disease, investigated was the occurrence of its different types and an analysis was conducted of the effectiveness and safety of the treatment.

Key words: children, adolescents, somatotropic

deficiency.

МАТЕМАТИЧЕСКОЕ МОДЕЛИРОВАНИЕ В ИССЛЕДОВАНИИ РЕЗУЛЬТАТИВНОСТИ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОГО ОПЛОДОТВОРЕНИЯ

Алла Владимировна Самойлова 1, Виктор Николаевич Орлов 2, Андрей Германович Гунин 1

Сергей Геннадьевич Милаев 1

1ГУЗ «Президентский перинатальный центр» (главврач — доц. А.В. Самойлова), г. Чебоксары,

2 кафедра математики, информатики и моделирования (зав. — доц. В.Н. Орлов) филиала Российского государственного социального университета, г. Чебоксары, e-mail: Orlowvn@rambler.ru

Реферат

Представлены результаты построения математической многофакторной модели эффективности метода экстракорпорального оплодотворения.

Ключевые слова: метод экстракорпорального оплодотворения, математическая многофакторная модель, коэффициент множественной детерминации, результативность, лечебная практика, репродуктивная технология.

В настоящее время демографическая ситуация оценивается как критическая, что обусловлено значительным снижением рождаемости и ростом смертности [2, 4]. При этом частота бесплодных браков продолжает оставаться высокой [3]. Метод вспомогательной репродуктивной технологии — экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) — по праву считается наиболее результативным в ле-

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.