CC BY
701
Е.Е. САВЕЛЬЕВА 1 2, Н.А. АРЕФЬЕВА 2
1 ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет», Уфа 2 Уфимский филиал ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России
НАРУШЕНИЯ СЛУХА У ДЕТЕЙ,
ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И РЕАБИЛИТАЦИИ
В связи с ростом распространенности нарушений слуха проблема тугоухости и глухоты у детей имеет большую социальную значимость. Это обусловлено разными причинами, но прежде всего связано с
развитием медицины, которая обеспечивает рост численности групп риска по тугоухости: недоношенных детей, детей с различными генетическими нарушениями [1]. Особое значение имеет диагностика нарушений слуха у детей раннего возраста, поскольку у 85% детей нарушение слуховой функции является врожденным или возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи [2].
Ключевые слова: тугоухость, глухота, дети, chirp, Affinity, слухопротезирование, кохлеарная имплантация
Нарушение функции слуха ребенка приводит к нарушению его речевого и психического развития. Согласно современным исследованиям ранняя диагностика слуховых расстройств и последующая адекватная реабилитация способны предупредить нарушения речи у ребенка и развития других высших психических функций [3]. Считается, что на 1 000 физиологических родов приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости. Данные о распространенности слабых и средних потерь слуха требуют уточнения [4], что связано с поздней обращаемостью родителей детей с данной патологией к специалисту, а также отсутствием настороженности врачей-педиатров (в 1/3 случаев слабые и средние потери слуха впервые выявляются в возрасте 3-7 лет) [5].
Диагностика и реабилитация нарушений слуха у маленьких детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой - наиболее сложная область детской сурдологии. Известны трудности диагностики точных порогов слуха у маленьких детей до 3 лет, т. к. невозможно проведение тональной пороговой аудиометрии. Считается, что наиболее надежными методами исследования слуха у детей до 3 лет является использование объективных методик исследования (регистрация отоакустической эмиссии и различных классов слуховых вызванных потенциалов). При подтверждении сенсоневральной тугоухости ребенок нуждается в слухопротезировании, т. е. использовании современных цифровых слуховых аппаратов, а в случае глубокого снижения слуха (тугоухость IV степени и глухота) - в высокотехнологичном методе реабилитации - кохлеар-ной имплантации.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучение факторов, влияющих на эффективность реабилитации детей младшего возраста, страдающих сенсонев-ральной тугоухостью и глухотой.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Проведено клиническое обследование и электроакустическая коррекция слуха 46 детей (92 уха) в возрасте от 3 мес. до 5 лет, страдающих сенсоневральной тугоухостью или глухотой. Исследование включало: сбор жалоб, анамнеза, клинический осмотр ЛОР-органов, проведение тимпанометрии и рефлексометрии, регистрацию задержанной вызванной ото-акустической эмиссии (ЗВ ОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ПИ ОАЭ), регистрацию коротко-латентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) и слуховых потенциалов на постоянно модулированный тон (ASSR).
Кроме традиционно используемых параметров стимуляции (щелчок) при проведении КСВП, мы использовали новый тип стимуляции - chirp («чириканье»). Chirp-стимул представляет оригинальный сигнал, модулированный по амплитуде и частоте. Исследование проводилось на приборе Нейро-аудио (Нейрософт, Россия). В качестве стимулов при записи КСВП использовались частотно-специфичные СЫгр-стимулы. Детям до 3 лет проводилась поведенческая аудиоме-трия, а старше 3 лет - игровая аудиометрия. Все дети консультированы сурдопедагогом, неврологом, психологом. Группа контроля включала 30 практически здоровых детей до 5 лет. Длительность наблюдения за основной группой исследования - 5 лет (2009-2013 гг.), в дальнейшем по мере роста ребенка и достижения им возраста 3 лет всем детям проводилась тональная пороговая аудиометрия, результаты которой сравнивались с полученными порогами слуха по данным электрофизиологических тестов (КСВП и ASSR).
Электроакустическую коррекцию слуха проводили с помощью системы Affinity (Interacoustics, Дания). При подборе слуховых аппаратов изучали особенности резонансных характеристик наружного уха детей младшего возраста с помощью акустического зонда данной системы. Слухопротезирование проводили с помощью бинаурального применения современных цифровых программируемых заушных слуховых аппаратов с вкладышами индивидуального изготовления. Всем детям проведено слухопротезирование, а при его неэффективности и наличии показаний - кох-
леарная имплантация в Уфимском филиале ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России.
Эффективность реабилитации детей анализировалась на основании оценки речевого развития ребенка с участием сурдопедагога и логопеда и его социальной интеграции.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Врожденный характер тугоухости или глухоты преобладал в группе исследования и наблюдался у 37 (80,4%) детей.
В нашей группе исследования в качестве причины снижения слуха родители детей указывали следующие факторы: глухота или тугоухость у родителей - у 3 (6,5%) детей, инфекционные болезни матери во время беременности - у 5 (10,9%) детей, различная патология беременности и родов -у 20 (43,5%) детей, недоношенность - у 12 (26,1%) детей, гемолитическая болезнь и гипербилирубинемия - у 5 (10,9%) детей, перенесенные инфекционные заболевания - у 3 (6,5%) детей, снижение слуха после ОРВИ - у 2 (4,3%) детей, при-
менение препаратов с ототоксическим действием - у 2 (4,3%) детей, перенесенный менингит - у 1 (2,2%) ребенка. У 21 (46%) ребенка выявлен какой-либо 1 потенциальный фактор риска по тугоухости и глухоте, у 13 (28%) выявлено наличие 2 факторов риска, а у 8 (17%) - 3 фактора риска и более. Лишь у 4 (9%) детей не было выявлено ни одного этиологически значимого фактора риска.
На основании наблюдения за основной исследуемой группой детей были отмечены основные факторы, которые негативно влияли на достоверность различных методов исследования уровня слуха детей до 5 лет. Частота встречаемости данных факторов у детей нашей группы исследования отражена в таблице 1.
Таким образом, на достоверность электрофизиологических тестов оказывают влияние многие факторы, наиболее частые из них такие, как пробуждение ребенка во время обследования и сопутствующая патология среднего уха.
Регистрация слуховых вызванных потенциалов с помощью СЫгр-стимулов (СНЖР-ЕР) отражена на рисунке 1.
1 Таблица 1. Факторы, негативно влияющие на достоверность результатов диагностики уровня слуха у детей до 5 лет
№ Фактор, негативно влияющий на результаты исследования слуха Метод, на который влияет указанный фактор Частота встречаемости фактора в группе наблюдения, % Результат влияния фактора и возможности его устранения
1. Беспокойное поведение ребенка и пробуждение во время физиологического сна КСВП, АSSR 30,4 Запись регистрации с большим количеством артефактов, трудность идентификации ответа КСВП или флюктуация порогов ASSR теста
Медикаментозный сон полностью исключает влияние этого фактора
2. Нарушение вентиляционной функции слуховой трубы, наличие евстахеита или экс-судативного среднего отита у ребенка ЗВ ОАЭ, ПИ ОАЭ КСВП, АSSR 41,3 Данный фактор приводит к недостоверным результатам регистрации ОАЭ, удлинению латентного периода пиков КСВП и флюктуации порогов ASSR теста
Идеальные условия для проверки слуха - тимпанограмма типа А, при наличии типа В необходимо использование костных телефонов. У детей до 1 года необходимо использование высокочастотного импе-дансометра с частотой зондирующего тона 1,0 кГц
3. Обтурация уха серой или спущенным эпидермисом ЗВ ОАЭ, ПИ ОАЭ 15,2 Отсутствие регистрации ОАЭ при сохранной функции улитки
Туалет наружного слухового прохода обязателен перед диагностикой слуха у детей до 5 лет
4. Шумное помещение ЗВ ОАЭ, ПИ ОАЭ 6,5 * Недостоверные результаты регистрации ОАЭ
Для проведения исследования необходимо устранить влияние постороннего шума
5. Наличие аппаратных, внешних помех и электрических наводок КСВП, АSSR 6,5 * Большое количество артефактов и посторонних пиков при записи КСВП, несоответствие порогов ASSR теста
Правильная установка электродов, хороший контакт с кожей, низкий импеданс, отсутствие посторонних внешних помех, строгое соответствие помещения и приборов для исследования слуха стандартным требованиям
6. Недостаточное количество числа усреднений КСВП 4,3 Недостоверность полученных ответов
Достаточное количество числа усреднений для улучшения соотношения сигнал - шум (не менее 2 000). Использование метода повторяемости (наложения) волн при стимуляции одним уровнем интенсивности сигнала (2-3 раза)
7. Неудобное положение ребенка во время обследования КСВП 2,1 Запись дополнительных пиков и артефактов
Удобное положение ребенка для исключения записи мышечных потенциалов
* Исследование проводилось в палате интенсивной терапии.
Рисунок 1. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы ребенка С., 2 лет, тип стимула - Chirp (Нейро-аудио, Россия)
Использование нового типа стимуляции позволило получить высокоамплитудный V пик, что улучшало визуализацию и специфичность ответа. Кроме того, наличие хорошо визуализируемого V пика позволяет идентифицировать уровень слуха ребенка уже при небольшом количестве накоплений, что сокращает время обследования и седатации ребенка.
Использование же частотно-специфических СЫгр-стимулов позволяет получить аудиограмму ребенка, в т. ч. до 3 лет, на основных речевых частотах (500 Гц; 1 000 Гц; 2 000 Гц; 4 000 Гц) (рис. 2).
Рисунок 2. Пороги слуха ребенка С., 2 лет, полученные с помощью регистрации слуховых вызванных потенциалов Шгр-стимулов (СНШР-ЕР)
Пороги полученной аудиограммы сравнивались с данными игровой аудиометрии и тестирования ребенка сурдопедагогом. В 84,8% случаев пороги полученной аудиограммы коррелировали с данными игровой аудиометрии и тестированием ребенка сурдопедагогом. Частотные пороги слуха в дальнейшем использовались при настройке слуховых аппаратов.
В нашем исследовании чувствительность (Бе) метода регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВ ОАЭ) составила 97,8%, а специфичность (Бр) - 93,3%. Чувствительность и специфичность метода регистрации ото-акустической эмиссии на частоте продукта искажения фР-грамма) составили: Бе = 97,8% и Бр = 96,7% соответственно. Метод регистрации КСВП показал самую высокую чувствительность - Бе = 100% и специфичность Бр = 96,7%. Специфичность и чувствительность ЛББИ теста составили: Бе = 96,7%; Бр = 95,7%. Использование нового типа СЫгр-стимулов при КСВП также показало высокую чувствительность - Бе = 100% и специфичность Бр = 96,7%.
Для обеспечения достоверности применяемых методов исследования слуха у детей до 5 лет считаем необходимым соблюдать условия, отраженные в таблице 2.
Электроакустическую коррекцию слуха проводили, учитывая резонансные особенности детского уха. Измерение резонансных характеристик детского уха выявило достоверное отличие от взрослого (табл. 3).
Таким образом, у детей резонансный пик был выше, чем у взрослых, и смещался в сторону высоких частот. Причем чем меньше был ребенок, а соответственно, и объем слухового прохода, тем больше пик был смещен в сторону высоких частот.
Таким образом, в группе детей с сенсоневральной тугоухостью при электроакустической коррекции слуха желательно измерять индивидуальные особенности резонанса наружного уха. Измерение данного параметра позволяет индивидуализировать настройки слухового аппарата, что обуславливает хорошую адаптацию ребенка младшего возраста к слуховому аппарату, предотвращая дискомфорт при его использовании.
Качество электроакустической коррекции слуха оценивалось на основании слухового и речевого развития ребенка, а также динамического тестирования ребенка сурдопедагогом.
Наиболее значимыми факторами, влияющими на качество слухопротезирования и слухоречевое развитие детей, являлись: правильность выбора параметров слухового аппарата, адекватность настройки слухового аппарата, качество индивидуального ушного вкладыша.
Кроме того, наиболее значимыми факторами, которые влияли на речевое развитие ребенка, были: степень тугоухо-
Таблица 2. Условия, необходимые для достоверности электрофизиологических методов исследования слуховой функции детей
Условие Метод Выводы
Правильный выбор параметров стимуляции КСВП, АSSR Сравнение данных, полученных при различных параметрах стимуляции, предпочтительнее использовать параметры стимуляции, рекомендуемые производителем прибора
Метод перепроверки полученных порогов слуха КСВП, АSSR Сравнение данных субъективных и объективных методов с данными игровой аудиометрии
Метод повтора исследований ЗВ ОАЭ, ПИ ОАЭ, КСВП, АSSR, игровая аудиометрия Наблюдение и повтор исследований в динамике по принципу: чем меньше ребенок, тем чаще контроль в динамике
Метод перекрестных исследований ЗВ ОАЭ, ПИ ОАЭ, КСВП, АSSR, игровая аудиометрия Исследование с применением различных методов и приборов, сопоставление исследований, полученных в разных клиниках
Метод сопоставления объективных и субъективных тестов КСВП, АSSR, игровая аудиометрия Сопоставление данных, полученных при электрофизиологических и психоакустических тестах
Таблица 3. Резонансные характеристики наружного уха детей до 5 лет
Группа обследуемых Дети до 5 лет (n = 46) Взрослые (n = 30)
Средняя частота резонансного пика, кГц 3,6 ± 0,37* 2,7 ± 0,21
Усредненная интенсивность резонансного пика, дБ 23,2 ± 1,12 18,5 ± 2,83
* Различие статистически значимо по отношению к контрольной группе р < 0,001.
сти, своевременность электроакустической коррекции слуха и регулярный постоянный сурдопедагогический контроль.
Наилучшие результаты слухоречевого развития ребенка мы наблюдали при раннем выявлении тугоухости (до 3-6 мес.), раннем слухопротезировании (до 6-12 мес.), адекватном выборе параметров слухового аппарата, индивидуальной настройке слухового аппарата с учетом резонансных особенностей уха, а также верификацией настроек аппарата с участием сурдопедагога и регулярных занятиях с ним.
Детям с глубокими нарушениями слуха при неэффективности слухопротезирования и наличии показаний проводилась кохлеарная имплантация (КИ) в Уфимском филиале НКЦ оториноларингологии на базе Республиканской детской клинической больницы г. Уфы. Мы использовали импланты различных производителей (Medel, Австрия; Cochlear, Австралия; Neurelec, Франция; Advanced Bionics, Америка). Из исследуемой группы детей (n = 46) у 21 ребенка в дальнейшем была проведена кохлеарная имплантация (КИ).
Послеоперационная реабилитация детей включала:
1) настройку речевого процессора,
2) развитие слухового восприятия и речи детей (индивидуальные и групповые занятия с сурдопедагогом и логопедом),
3) общее развитие ребенка (улучшение моторики, памяти, мышления),
4) психолого-педагогическую помощь ребенку и его родителям.
Наилучшие результаты речевого развития у детей после КИ наблюдались при: регулярной проверке всех диагностических данных (3-4 раза в год); регулярной проверке настроек
процессора (3-4 раза в год); регулярном наблюдении за развитием речи и достаточности сурдопедагогической помощи.
Наилучшие результаты показывали дети, прооперированные в младшем дошкольном возрасте с достаточными показателями интеллектуального развития, хорошей мотивацией родителей, регулярно занимающиеся со специалистами (сурдопедагог, логопед, психолог).
В группе детей (73,9%), у которых нарушения слуха были обнаружены до 6-12-месячного возраста и которые получили раннюю адекватную реабилитацию, к 3 годам жизни имелся хороший уровень речевого развития. В группе детей (26,1%), у которых нарушения слуха были выявлены после 24 мес., к 3 годам имелась различная степень задержки слухового и речевого развития.
■ Наилучшие результаты речевого развития у детей после КИ наблюдались при: регулярной проверке всех диагностических
данных (3-4 раза в год); регулярной проверке настроек процессора (3-4 раза в год); регулярном наблюдении за развитием речи и достаточности сурдопедагогической помощи
ВЫВОДЫ
■ Слухоречевое развитие ребенка зависит от своевременности выявления тугоухости или глухоты, адекватности выбора технического средства реабилитации (слуховой аппарат, кохлеарный имплант), достаточности сурдопедагогической помощи.
■ Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики уровня слуха детей является регистрация коротко-латентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) ствола мозга и СЫгр-КСВП.
■ Раннее выявление нарушения слуха и комплексная реабилитация ребенка позволяют детям с сенсоневральной тугоухостью и глухотой иметь хороший уровень речевого развития и способствуют социальной интеграции ребенка.
ЛИТЕРАТУРА
1. Королева И.В. Введение в аудиологию и слухопротезирование. СПб.: Каро, 2012. С. 80-81.
2. Сапожников Я.М. Современные методы диагностики, лечения и коррекции тугоухости и глухоты у детей. Я.М. Сапожников, М.Р. Богомильский. М.: Икар, 2001.
3. Храмова Е.А. Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией. Автореф. дис. канд. мед. наук. 2007: Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи.
4. Таварткиладзе Г.А. Раннее выявление нарушений слуха начиная с периода новорожденности. Новости оториноларингологии и логопатологии, 1996, 3-4: 50-54.
5. Володин Н.Н., Таварткиладзе Г.А., Козунь Ю.В. Выявление патологии органа слуха в системе медицинского обеспечения детей раннего возраста. Рос. вестник перинатологии и педиатрии, 2000, 5: 20-24.
