CC BY
22
© Л.А. БОКЕРИЯ, П.П. РУБЦОВ, 2021 © АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2021
УДК 616.12-007.2-053.1-089.166-06:616.12-008.318]-07 DOI: 10.15275/annaritmol.2021.1.3
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Тип статьи: обзор литературы Л.А. Бокерия, П.П. Рубцов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева» (президент - академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское ш.,
135, Москва, 121552, Российская Федерация
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, президент; orcid.org/0000-0002-6180-2619 Рубцов Павел Петрович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.;
orcid.org/0000-0002-5756-9332, E-mail: pavelrubtsov09@gmail.com
В настоящий момент не вызывает сомнения, что аритмии осложняют клиническое течение врожденных пороков сердца у взрослых пациентов, а их распространенность и сложность лечения вынуждает специалистов искать оптимальные подходы к ведению. Все аритмии, встречающиеся в общей популяции, также могут возникать при врожденных пороках сердца, однако наблюдаются также некоторые специфические ассоциации, например синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта при аномалии Эбштейна. Тем не менее более распространенными являются приобретенные нарушения ритма сердца, которые редко наблюдаются у здоровых взрослых людей и связаны с длительной гипертрофией и/или фиброзом, вызванными артериальной гипоксемией, хронической гемодинамичес-кой перегрузкой и послеоперационными рубцами. Распространенность предсердных аритмий у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки составляет около 14%, а наиболее частой является фибрилляция предсердий. Исследования показали, что частота встречаемости предсердных и желудочковых тахиаритмий после операции со временем увеличивается, предполагая высокий риск развития аритмии по мере взросления пациентов с тетрадой Фалло. Распространенность клинически устойчивой желудочковой тахикардии и внезапной смерти во взрослой популяции в сроки до 35лет после операции коррекции тетрады Фалло оценивается в 11,9 и 8,3% соответственно. Частота имплантации электрокардиостимуляторов после хирургической коррекции тетрады Фалло составляет 18,3%, кардиовертеров-дефибрилляторов — 10,4% (первичная профилактика 56,2%; вторичная профилактика — 43,8%), ресинхронизирующих устройств — 4,9%. Распространенность аритмий среди больных с аномалией Эбштейна следующая: дополнительные атриовентри-кулярные пути — 10—38%, множественные предсердно-желудочковые соединения — 13,8%, атрио-фасцикулярные волокна — 5%, атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия — 8—13%, мономорфная желудочковая тахикардия — 7%, предсердная рецидивирующая тахикардия — более 20%, фокальная предсердная тахикардия — 2—20%, внезапная смерть аритмогенного генеза (любые механизмы) — 8—16%. Подходы к лечению наджелудочковых аритмий у взрослых больных с врожден-
^ ными пороками сердца включают: 1) изолированную коррекцию порока с терапевтическим лечени-
ем аритмии; 2) сочетанные хирургические процедуры, включающие биатрильную процедуру Maze
2 или изоляцию правого предсердия; 3) катетерное пособие (до-, во время или после закрытия дефек-
та). У пациентов с высоким риском или манифестацией желудочковых аритмий следует определить необходимость имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов в качестве первичной или вторичной профилактики внезапной сердечной смерти.
^ Ключевые слова: взрослые пациенты; врожденные пороки сердца; наджелудочковые аритмии;
желудочковые аритмии; этапный подход; одномоментное устранение порока и аритмии.
GII
§ ARRHYTHMIAS IN ADULTS WITH CONGENITAL HEART DISEASE
MO
t L.A. Bockeria, P.P. Rubtsov
RI
A
>- Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation
AL
5 Leo A. Bockeria, Academician of Russian Academy of Sciences and Russian Academy of Medical Sciences, President; orcid.org/0000-0002-6180-2619
Pavel P. Rubtsov, Cand. Med. Sc., Leading Researcher;
orcid.org/0000-0002-5756-9332, E-mail: pavelrubtsov09@gmail.com
There is no doubt that arrhythmias complicate the clinical course of adult patients with congenital heart diseases, so that forces physicians to look for optimal approaches to management. All arrhythmias found in the general population can also occur with congenital heart diseases, but there are also some specific associations — for example, Wolff—Parkinson—White syndrome with Ebstein anomaly. However, acquired cardiac arrhythmias are more common, so rarely seen in healthy population, and are associated with hypertrophy and/or fibrosis caused by hypoxemia, chronic hemodynamic overload, and postoperative scarring. The prevalence of atrial arrhythmias in the cohort of patients with atrial septal defect is about 14%, with atrial fibrillation being the most common. Early studies have shown that the incidence of atrial and ventricular tach-yarrhythmias increases in proportion to time postoperatively, suggesting a high potential for arrhythmic burden as patients with grow older. The prevalence of clinically stable ventricle tachycardia and sudden death in the adult tetralogy of Fallot population within 35 years after surgery is estimated at 11.9% and 8.3%, respectively. The frequency of implantation of pacemakers after tetralogy of Fallot surgery is 18.3%, cardioverter-defibrillators — 10.4% (primary prevention 56.2%, secondary prevention 43.8%), resynchronizing devices — 4.9%. The prevalence of arrhythmias in the cohort of patients with Ebstein anomaly is distributed as follows: accesory pathways — 10—38%, multiple accesory atrioventricular connections — 13.8%, atriofascicular fibers — 5%, atrioventricular-nodular reciprocal tachycardia — 8—13%, ventricular tachycardia — 7%, recurrent atrial tachycardia > 20%, focal atrial tachycardia — 2—20%, sudden death of arrhythmogenic origin (any mechanisms) — 8—16%. Approaches to the treatment of supraventricular arrhythmias in adult patients with congenital defects include: 1) isolated congenital defect correction with therapeutic treatment of the arrhythmia; 2) combined surgical procedures, including biatriale Maze procedure or isolation of the right atrium; 3) catheter ablation (before, during, or after the closure of the defect). Patients with high risk or presenting with ventricular arrhythmias should be carefully considered for cardioverter defibrillator implantation as primary or secondary prevention of sudden cardiac death.
Keywords: adult patients; congenital heart diseases; supraventricular arrhythmias; ventricular arrhythmias; staged approach; simultaneous treatment of congenital defect and arrhythmias.
Введение
Совершенствование хирургических методов лечения врожденных пороков сердца (ВПС) привело к появлению новой популяции взрослых людей с различной степенью выраженности хронической сердечной недостаточности [1]. В настоящий момент признано, что аритмии осложняют клиническое течение ВПС у взрослых пациентов, а их распространенность и сложность лечения вынуждает специалистов искать оптимальные подходы к ведению больных [2]. Аритмогенный субстрат в этой группе больных сложен. Все аритмии, встречающиеся в общей популяции, также могут возникать при ВПС, однако наблюдаются также некоторые специфические ассоциации, например синдром Воль-фа—Паркинсона—Уайта при аномалии Эбштей-на [3]. Тем не менее более распространенными являются приобретенные нарушения ритма сердца (НРС), которые редко наблюдаются у здоровых взрослых людей и связаны с длительной гипертрофией и/или фиброзом, вызванными артериальной гипоксемией, хронической ге-модинамической перегрузкой и послеоперационными рубцами [4]. В данном обзоре будут рассмотрены патогенез развития и подходы к лечению аритмий, наиболее часто ассоцииро-
ванные с ними врожденные пороки сердца, встречающиеся во взрослой популяции.
Аритмический синдром у взрослых пациентов с дефектом межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к врожденным порокам сердца, зачастую клинически манифестирующим во взрослом возрасте с развитием различных наджелудочковых нарушений ритма [5]. Распространенность предсердных аритмий _ в данной группе пациентов составляет, по раз- ^ личным данным, около 14%, а наиболее распро- ^ страненным НРС является фибрилляция предсердий (ФП) [5]. Частота встречаемости ФП при ДМПП варьируется до 10% в возрасте до 40 лет сч и 20—45% — у больных более старшего возраста ^ [6]. Научный поиск не выявил опубликованных ^ данных о повышении риска желудочковых НРС и в этой группе больных, несмотря на значимые ^ геометрические и электрические нарушения ^ в миокарде ПЖ. По этой причине аритмический синдром у взрослых пациентов с ВПС будет рас- ^ смотрен через призму фибрилляции предсердий как наиболее частого НРС, ассоциированного :с с ДМПП. ч
В качестве аритмогенного субстрата ФП у взрослых больных с некорригированным ДМПП выделяют геометрическое и электрическое ремоделирование ткани предсердий [7]. Этиопатогенетическими факторами послеоперационной фибрилляции предсердий в этой группе больных считают обратное ремоделиро-вание правого предсердия и желудочка, пери-операционное воспаление участка перегородки, контактирующего с местом шва или окклюде-ром, постатриотомный шов и компрометацию пучка Бахмана после имплантации окклюдера [8]. По данным C. Nyboe и коллег, исследовавших кумулятивную встречаемость ФП среди 1168 больных с ДМПП без аритмического анамнеза, распространенность данного НРС в течение 10 лет после коррекции составляет 11%, что в 5 раз превышает общепопуляционное значение [9]. Исследование M. Gatzoulis и коллег показало, что у 40% пациентов, имевших доопера-ционные предсердные аритмии, после коррекции дефекта НРС не наблюдалось в течение среднего срока наблюдения 3,8±2,5 года [6]. Следует отметить, что включенным в анализ больным не выполнялась сочетанная коррекция аритмии. При этом пациенты без НРС были в возрасте до 40 лет, тогда как пациенты с сохранившейся аритмией находились в возрастном диапазоне старше 40—50 лет [6].
Подходы к лечению наджелудочковой аритмии у взрослых пациентов с дефектом меж-предсердной перегородки включают: 1) изолированную коррекцию порока с терапией НРС; 2) сочетанные хирургические операции, включающие биатриальную процедуру Maze или изоляцию правого предсердия; 3) катетерное пособие (до-, во время или после закрытия де-_ фекта) [10].
о Концепция дооперационной катетерной аб-лации наджелудочковых тахикардий (НЖТ) ос-2 нована на возможной технической сложности [о транссептальной пункции после закрытия дефекта, что может повысить периоперационный ¡^ риск [11]. Изоляция легочных вен у пациентов с некорригированным ДМПП представляется целесообразной по причине облегченного до-§ ступа к левому предсердию (ЛП) непосредствен-OL но через дефект или пункцию нативной перего-§ родки [11]. По результатам исследования ££ M. Kamioka и коллег, обследовавших 42 пациен-YL та после транскатетерной радиочастотной абла-§ ции (РЧА) при ФП до эндоваскулярного закры-ч тия ДМПП, в основной группе аритмии не на-
блюдалось у 82% больных в сроки наблюдения 10±6 мес [12].
Как отмечено выше, доступ к ЛП (транссеп-тальная пункция) с целью катетерной аблации ФП после закрытия ДМПП может быть связан с техническими трудностями по причине жесткости заплат или окклюдера, а также нативной перегородки [11]. Для этих целей используются специализированные радиочастотные иглы Baylis или транссептальные проводники Safe Sept. Транссептальный доступ после имплантации окклюдера осуществляется с помощью иглы Brockenbrough с возможным применением баллонной дилатации, а в качестве альтернативного метода используется ретроградный трансаортальный доступ [11]. P. Santangeli и коллеги сообщили об эффективности РЧА 77% в группе пациентов, ранее перенесших закрытие ДМПП ок-клюдером [13]. Тем не менее авторы отмечают значимое увеличение продолжительности операции (73,6±1,1 мин против 4,3±0,4 мин) и рентгеноскопии (122±5 мин против 80±8 мин). Вместе с тем в среднеотдаленный период наблюдения признаков реканализации дефекта не обнаружено ни в одном случае.
Новейшим интервенционным подходом в лечении ФП у взрослых пациентов с ДМПП является одномоментное закрытие дефекта и кате-терная аблация, что позволяет ограничиться одним вмешательством [14]. В литературе опубликованы результаты лишь одного исследования эффективности такого подхода у 5 пациентов [14]. Отсутствие ФП в течение 12 мес наблюдения отмечено у 60% больных, а средняя продолжительность операции и рентгеноскопии составила 183 (153—236) и 24 (23—27) мин, соответственно. Тем не менее эффективность и безопасность данной методики требуют изучения на большом клиническом материале.
С середины 1990-х годов процедура Cox—Maze, являющаяся «золотым» стандартом лечения ФП, стала внедряться в практику для коррекции НРС у взрослых пациентов с правосторонними пороками сердца, а в России подобный подход впервые применен в Бакулев-ском центре [15]. В последние годы для хирургического лечения наджелудочковых НРС при ДМПП разработаны две концепции: биатриаль-ная процедура «Лабиринт» и правопредсердная изоляция. Концепция изолированного право-предсердного устранения ФП основана на гипотезе об относительной структурной и объемной сохранности ЛП при ДМПП [16]. В ходе литера-
турного поиска обнаружен ряд ретроспективных исследований, посвященных сравнению двух хирургических подходов. По данным J. Im и коллег, ФП в сроки наблюдения 2 и 5 лет отсутствовала у 57 и 45% больных в группе право-предсердной изоляции, у 82 и 69% больных — в группе биатриальной изоляции [17].
В работе S. Sakamoto и коллег приведены следующие показатели свободы от аритмии через 1, 4 и 8 лет после операции: 86,6, 72,2 и 63,1% в группе биатриальной операции «Лабиринт» (n=15) и 78,5, 62,8 и 52,3% в группе правопредсердного «Лабиринта» (n=14), соответственно. Вместе с тем частота имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) оказалась незначительно выше при биатриальном варианте. Следует отметить, что частота имплантации ЭКС в этих группах значимо выше, чем в случаях операции Cox—Maze по поводу другой патологии сердца [18].
Таким образом, в большинстве исследований доказана более высокая эффективность биатри-альной процедуры «Лабиринт» по сравнению с изолированной правопредсердной изоляцией, однако некоторые авторы отмечают, что немаловажными преимуществами упрощенного подхода являются меньший объем операции и прогнозируемое снижение периоперационных рисков [18].
Аритмии у взрослых пациентов с тетрадой Фалло
Важнейшие успехи кардиохирургии привели к значимому улучшению прогноза пациентов с тетрадой Фалло. Вместе с тем эти достижения породили новые проблемы и сложности, связанные со старением популяции, перенесшей радикальную коррекцию порока [19]. Ранние исследования показали, что частота встречаемости предсердных и желудочковых (ЖТ) тахи-аритмий увеличивается со временем после операции, предполагая высокий риск развития аритмии по мере взросления пациентов с тетрадой Фалло [20]. В этой группе пациентов связь НРС со снижением качества жизни, обусловленного здоровьем, увеличением заболеваемости и смертности, еще раз подчеркивает масштабы этой критической проблемы [19].
Распространенность клинически устойчивой ЖТ и внезапной смерти во взрослой популяции с тетрадой Фалло в сроки до 35 лет после корригирующей операции оценивается в 11,9 и 8,3%, соответственно [21]. Риски возникновения же-
лудочковых НРС у таких пациентов находятся в прямой корреляции со сроком хирургического вмешательства [20]. Так, радикальная коррекция, выполняемая в возрасте старше 10 лет, связана с выраженным ремоделированием правого желудочка и прогрессированием гипертрофии/фиброза, что увеличивает риск развития ЖТ [22]. Тем не менее эти показатели значительно ниже, чем у пациентов без коррекции порока, испытывающих постоянную гипоксемию и перегрузку правого желудочка давлением [19]. Высокие показатели заболеваемости желудочковыми НРС связывают с распространенной ранее вентрикулотомией, применявшейся для иссечения стеноза выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) [23]. Активный переход на трансатриально-транспульмональный доступ позволил снизить частоту встречаемости ЖТ, не увеличивая распространенность суправент-рикулярных аритмий [23]. Мономорфная ЖТ, вторичная по отношению к макрореентри контуру, является наиболее частым желудочковым НРС при тетраде Фалло, возникает вследствие посткардиотомного разреза, наличия заплаты и вмешательства на трикуспидальном клапане (ТК) [22]. Полиморфная ЖТ и фибрилляция желудочков при данном типе ВПС встречаются редко.
По данным некоторых авторов, использование трансаннулярных заплат при радикальной коррекции тетрады Фалло значительно повышает риск желудочковых НРС и внезапной смерти в отдаленные сроки после коррекции
[23]. По результатам крупных исследований, выживаемость в сроки до 25 лет после операции составляет 27,6% в группе трансаннулярных заплат против 78,5% в группе без заплат [24]. Как итог, частота использования трансаннулярных _ заплат за последние годы снизилась с 89 до 64% ^
[24]. Легочная регургитация, наблюдаемая ^ в большинстве случаев после трансаннулярной пластики ВОПЖ, может оставаться бессимптомной в течение многих лет, однако, в конеч- с^
о
ном итоге, ведет к хронической перегрузке объ- ^ емом и дисфункции правого желудочка. Легоч- ^ ная клапанная регургитация — основная 2 гемодинамическая переменная, ассоциирован- с; ная с ЖТ и внезапной смертью у взрослых паци- § ентов с тетрадой Фалло [20]. Тем не менее протезирование клапана легочной артерии у бессимп- ч томных больных, ранее перенесших коррекцию данного порока, остается спорным. Несмотря на :с негативное отношение большинства кардиохи- ч
рургов к такому подходу, некоторые исследования показывают, что восстановление функции легочного клапана позволяет поддерживать конечный диастолический объем ПЖ на уровне не более 170 мл и благоприятно влиять на его ремо-делирование [25]. Кроме того, крупные метаана-лизы не показали связи между протезированием легочного клапана и снижением риска ЖТ или внезапной сердечной смерти [26]. Среди предикторов ЖТ у пациентов с тетрадой Фалло выделяют также продолжительность комплекса QRS более 180 мс [19].
Установка имплантируемого кардиовертера-дефибрилятора (ИКД) — эффективный метод предотвращения жизнеугрожающих аритмий, однако его следует использовать при тяжелой дисфункции правого желудочка у пациентов, которые перенесли реанимационные мероприятия по поводу фибрилляции желудочков или синкопе, связанных с устойчивой желудочковой тахикардией, толерантной к приему амиодаро-на или в-адреноблокаторов [27]. По данным Р. КМ1гу и коллег, опубликовавших результаты многоцентрового исследования по оценке аритмий после перенесенной радикальной коррекции тетрады Фалло, частота имплантаций ЭКС составляет 18,3%, ИКД — 10,4% (первичная профилактика 56,2%, вторичная — 43,8%), ресин-хронизирующих устройств — 4,9% [27].
В одном из крупных исследований выделены следующие предикторы желудочковых НРС у взрослых больных с тетрадой Фалло: паллиативные операции, неустойчивая ЖТ, возраст старше 18 лет, частая или сложная желудочковая эктопия, кардиоторакальный индекс 0,6 и более [28].
Факторы риска предсердных аритмий у па-_ циентов с тетрадой Фалло включают атриомега-о лию, хирургические рубцы, клапанную регурги-тацию, а к специфичным переменным у этой 2 категории больных относят дисфункцию желу-[о дочка и миокардиальный фиброз [19]. Распространенность наджелудочковых НРС после пере-^ несенной радикальной коррекции порока со-<м ставляет 15—25% [29]. В структуре предсердных ^ аритмий в этой группе больных выделяют фиб-§ рилляцию предсердий, фокальную и рецидивист рующую тахикардию, а наиболее распростра-§ ненным типом НРС является трепетание пред-££ сердий [4]. Для лечения предсердных аритмий у пациентов этой группы применяются как кате-
л
^ терная аблация, так и хирургические методы. ч Катетерная аблация правого перешейка у взрос-
лых пациентов с тетрадой Фалло сопровождается 98% эффективностью [29]. При фибрилляции предсердий наиболее эффективными представляются хирургические методы [16]. Процедуру «Лабиринт» рассматривают в качестве дополнительного пособия при повторных вмешательствах у взрослых пациентов с тетрадой Фалло. В литературе описывается эффективное применение модифицированной процедуры правосторонней операции «Лабиринт» — указывают на отсутствие предсердных аритмий у 74% пациентов в сроки до 5,7 года после операции [30]. Кроме того, одномоментное антиаритмическое пособие с повторной хирургической коррекцией рекомендуют выполнять всем пациентам старше 50 лет, вне зависимости от наличия/отсутствия НРС в анамнезе [30].
Аритмический синдром, ассоциированный с аномалией Эбштейна
Апикальное смещение створок при аномалии Эбштейна приводит к разрыву между фиброзным и функциональным клапанными кольцами, создавая анатомический субстрат для дополнительных проводящих путей и преждевременного возбуждения желудочков [31]. Патогенез гемодинамических нарушений при этом пороке состоит в значительной дилатации правых камер сердца, что является следствием смещения ТК [3]. Аномалия Эбштейна является «лидером» по частоте встречаемости наджелудочковых аритмий, однако в ряде случаев манифестируют также желудочковые НРС [3]. Распространенность аритмий в этой группе больных распределена следующим образом: дополнительные атриовентрикулярные (АВ) пути — 10—38%, множественные дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) — 13,8%, ат-риофасцикулярные волокна — 5%, АВ-узловая реципрокная тахикардия — 8—13%, мономорф-ная желудочковая тахикардия — 7%, предсерд-ная рецидивирующая тахикардия — более 20%, фокальная предсердная тахикардия — 2—20%, внезапная смерть аритмогенного генеза (любые механизмы) — 8—16% [3]. Частая встречаемость ДПЖС при аномалии Эбшейна, несомненно, обусловлена анатомическими особенностями порока [32]. В гистологических исследованиях секционного материала выявили ряд особенностей правых отделов сердца, ассоциированных с дополнительными предсердно-желудочковы-ми соединениями и имеющих значение для картирования полостей. К таким структурам отно-
сят ярко выраженный гребень, проходящий вдоль истинной АВ-борозды, макроскопически отделенный от близлежащих структур фиброзными тканями, а микроскопически имеющий множественные мышечные связи [3]. Данный гребень обнаружен в 50% случаев секций при аномалии Эбштейна и встречается у большинства больных с ранее выявляемым предвозбужде-нием и суправентрикулярной тахикардией, что может свидетельствовать о взаимозависимости между тканью гребня и аномальными АВ-связя-ми [3]. Расположение гребня совпадает с зонами, чаще всего подвергающимися процедуре аб-лации [33]. По результатам гистологических исследований и клинических наблюдений распространенность ДПЖС не коррелирует со степенью аномалии трикуспидального клапана и площади атриализованной части ПЖ [33]. Предсердно-фасцикулярные волокна располагаются вдоль правой переднебоковой или боковой свободной стенки ПП, что не отличает их топографию от таковой структурно нормальных сердец [3]. A. Becker и коллеги отмечают узелко-видную структуру данного ДПЖС у больных с аномалией Эбштейна, а их возникновение связывают со своего рода электрической компенсацией недоразвития правой ножки пучка Гиса [34]. Частая манифестация АВ-узловой реци-прокной тахикардии коррелирует с выраженным смещением узла к основанию треугольника Коха в область коронарного синуса [3]. Расположение ДПЖС при аномалии Эбштейна прогнозируется — подавляющее большинство из них представлено заднебоковыми, задними и задне-перегородочными путями [3]. Особенность ДПЖС в данной группе больных состоит в двунаправленной проводимости; ортодромный повторный вход встречается в 90% случаев, антидромный — в 23% [3]. Механизм приобретенных предсердных аритмий при аномалии Эбштейна не отличается от такового при ДМПП и описан выше.
В работе Л.А. Бокерия и коллег представлены результаты лечения пациентов (средний возраст 20 лет) с аномалией Эбштейна и сопутствующими аритмиями [31]. Авторы указывают, что вне зависимости от наличия/отсутствия аритмии в анамнезе, всем взрослым больным с аномалией Эбштейна показано выполнение доопера-ционного электрофизиологического исследования, что имеет большое значение как для выявления наличия НРС, так и для определения топографии ДПЖС. Пациенты были разделены
на две группы: 1-я — группа одномоментной хирургической коррекции аномалии Эбштейна и аритмии; 2-я — группа этапного катетерного устранения аритмии и хирургической коррекции порока. Известные хирургические стратегии лечения таких пациентов сводятся к двум подходам: коррекция трикуспидального клапана с интраоперационным картированием и аб-лацией очагов аритмии, а также коррекция трикуспидального клапана с отделением предсердия от желудочков по методу Сили [31]. Кроме того, Л.А. Бокерия и коллеги отметили высокую эффективность использования метода электроимпульсной эпикардиальной деструкции, проводимой до начала искусственного кровообращения, что позволяет значительно сократить его продолжительность и время пережатия аорты [35]. Методика катетерной аблации ДПЖС при аномалии Эбштейна является менее травматичным подходом, однако ее применение ограничено гемодинамически неосложненными формами порока, а также выбором в качестве этапа лечения аритмии в до- или послеоперационном периоде [36]. Следует отметить, что с учетом сложности анатомии выполнение классической процедуры РЧА ДПЖС в этой группе зачастую связано со значительными техническими трудностями [36]. Для ДПЖС эпикардиальной локализации, не поддающихся классической кате-терной аблации, в последние годы эффективно применяется метод тораскопической РЧА, результаты выполнения которой хорошие [37]. Л.А. Бокерия и Б.Н. Сабиров представили следующие результаты хирургического и катетер-ного лечения аномалии Эбштейна и аритмий: в группе хирургического лечения — отсутствие аритмии в раннем послеоперационном периоде отмечено у 91% пациентов, в отдаленном (сред- _ ние сроки 8,7 года) — у 80%, в группе РЧА — ^ у 76,6%, а все рецидивы были связаны с множе- ^ ственными ДПЖС [31].
По данным большинства публикаций, ЖТ у неоперированных пациентов с аномалией Эб- с^ штейна выявляется в 7% случаев и представлена ^ в основном мономорфной тахикардией [38]. ^ В качестве провоцирующих факторов выделяют 2 перегрузку правого желудочка, а также наличие с; ДПЖС, способных в случае развития пароксиз- § ма тахиформы ФП проводить ускоренный импульс на миокард желудочка, запуская тем са- ч мым ЖТ или фибрилляцию желудочков [38]. Кроме того, в одном из исследований сообщает- :с ся о развитии ЖТ у 7% пациентов в ближайшем ч
периоде после коррекции аномалии Эбштейна, что также подтверждается работой Л.А. Бокерия и др. [31]. Отмечается, что больные, имевшие тяжелые желудочковые НРС в периоперацион-ном периоде, подвержены высокому риску внезапной смерти в отдаленном периоде. Тем не менее частота имплантации ИКД во взрослой популяции с аномалией Эбштейна составляет не более 0,02% [39].
Аритмии, связанные с процедурой Фонтена и унивентрикулярной гемодинамикой
Операция Фонтена, изначально выполнявшаяся у пациентов с атрезией трикуспидального клапана, стала методом выбора для коррекции большинства пороков с унивентрикулярной гемодинамикой. Несмотря на разработку различных технических модификаций, направленных на улучшение долгосрочных результатов, развитие ранних и отдаленных аритмий после операции Фонтена значительно ухудшает прогноз пациентов [40]. В большинстве исследований показано, что риск аритмий прямо коррелирует со сроками после вмешательства [40, 41]. Риск внезапной смерти в отдаленном периоде после процедуры Фонтена составляет 9% [41]. По данным K.N. Pundi и коллег, проанализировавших послеоперационный период у 1052 пациентов после операции Фонтена, частота ранних НРС (в сроки до 30 сут) составила 21% (n=224) для предсердных и 8% (n=86) для желудочковых аритмий [41]. У 97 (9%) больных развилась тран-зиторная АВ-блокада III степени, тогда как 31 (3%) больному потребовалась имплантация постоянного электрокардиостимулятора. Частота ранних послеоперационных тахиаритмий в дан-_ ном исследовании выше, чем в других публика-о циях, что объясняется более старшим возрастом пациентов (в среднем 9,4±7,5 года, медиана 2 7 лет). Таким образом, возраст на момент выпол-[о нения полного обхода правых отделов сердца напрямую коррелирует с частотой манифестации ¡^ аритмий в раннем послеоперационном периоде. Кроме того, среди факторов риска ранних НРС в данной группе выделяют синдром гетеротак-OG сии и большее количество этапов гемодинамиче-О ской коррекции [41]. В исследовании K.N. Pundi TM и коллег, проанализировавших в отдаленном пе-££ риоде состояние 864 пациентов (выживших в сроки более 30 сут после операции), у 412 (48%) § отмечены аритмии. Средний возраст больных на ч момент выявления НРС составил в среднем 18
лет при длительности наблюдения на момент обнаружения аритмии 9,3 ± 7,1 года [41]. Общая 10-, 20- и 30-летняя свобода от новых проявлений клинических аритмий в отдаленном периоде после операции Фонтена составила 71, 42 и 24%, соответственно. Структура НРС следующая: трепетание предсердий — у 304 (35%) пациентов, фибрилляция предсердий — у 161 (19%), пред-сердная тахикардия у 108 (13%), 37 (4%) — пред-сердная рецидивирующая тахикардия и желудочковая тахикардия — у 40 (5%). По другим данным, частота отдаленных НРС после процедуры Фонтена составляет от 6 до 50% [42]. Одномерный анализ по выявлению факторов, связанных с повышенным риском НРС в отдаленном периоде, показал, что стеноз одной из ветвей легочных артерий, конечное диастолическое давление выше 12 мм рт. ст. по результатам предоперационной катетеризации, протезирование АВ-кла-пана, низкий сердечный выброс в первые сутки после вмешательства, ранние предсердные или желудочковые аритмии, а также установка временного электрокардиостимулятора достоверно влияют на манифестацию аритмий [41]. Кроме того, отмечается, что модификация экстракар-диального кондуита и тотального кавопульмо-нального анастомоза позволяют снизить риск поздних НРС, в то время как предсердно-легоч-ный («классический») подход дает обратный эффект. Также K.N. Pundi и коллегами установлено, что возраст старше 16 лет на момент выполнения гемодинамической коррекции достоверно увеличивает риск отдаленных аритмий [41]. Вместе с тем другие авторы указывают на связь поздних НРС с неудовлетворительными гемодинамическими показателями коррекции, а также на возможное влияние двунаправленного кавопульмонального анастомоза, созданного до операции Фонтена, на снижение частоты аритмий [43].
По данным K.N. Pundi и коллег, за средний период наблюдения 18,2±8,8 года у 13% пациентов диагностирована дисфункция синусного узла, а 25% больных в сроки более 30 сут после операции Фонтена потребовалась имплантация ЭКС [41]. Показаниями к имплантации ЭКС в отдаленном периоде послужили: предсердные тахиаритмии (84%), дисфункция синусного узла (48%) и АВ-блокада III степени (22%). Авторами выявлено, что необходимость во временной стимуляции в раннем послеоперационном периоде коррелирует с 73, 59 и 41% свободой от ЭКС в период 10, 20 и 30 лет, соответственно.
В работе К.№ РипШ и коллег приводятся также данные о 5% частоте внезапной сердечной смерти в отдаленном периоде после операции Фонтена. Средний возраст умерших пациентов составил 18 лет в средние сроки 3,8 года после ге-модинамической коррекции [41]. Также сообщается, что это осложнение в сроки 10, 20 и 30 лет после операции встречается в 4,6, 6,2 и 7,1% случаев, соответственно. К факторам риска внезапной сердечной смерти относят предсердные аритмии в раннем послеоперационном периоде, протезирование АВ-клапана и давление в экс-тракардиальном кондуите более 20 мм рт. ст. [41].
Несмотря на повышенный риск внезапной сердечной смерти после операции Фонтена, в настоящее время нет четких рекомендаций для установки ИКД в качестве первичной профилактики, кроме случаев дисфункции системного желудочка. Некоторые авторы предлагают использовать порог фракции выброса ЛЖ ниже 30—35% [44]. Так, по данным К.№ РипШ и коллег, из 864 пациентов, наблюдавшихся в отдаленные сроки, 14 имплантирован ИКД в качестве лечебной меры, а не первичной профилактики, в средние сроки 17 лет после операции [41]. У пациентов, перенесших процедуру Фонтена, следует учитывать неопределенную морфологию желудочков, сложности трансвенозного доступа, а также высокий риск НЖТ при имплантации подкожных ИКД [44].
Аритмии у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов
Корригированная транспозиция магистральных случаев (КТМС) — редкий порок, характеризующийся сочетанием дискордантных атриовентрикулярных и вентрикулоартери-альных связей [45]. Нарушения ритма сердца при КТМС будут рассмотрены с точки зрения развития АВ-блокад, являющихся специфичными для этого порока. Данная аномалия имеет ряд уникальных анатомических особенностей, с которыми ассоциируются нарушения ритма сердца. По сравнению с ПП в нормально сформированном сердце, морфологически правое предсердие имеет особенности, такие как смещение устья коронарного синуса, короткий перешеек и короткий задний край овальной ямки [46]. Топография проводящей системы сердца отличается при различных формах этого порока: с обычным расположением предсердий и с зеркальным расположением их придатков [46]. При обычной
топографии предсердий отмечается глубокое расположение ВОПЖ относительно митрального клапана, что определяет наличие смещенного «зазора» между межжелудочковой и межпредсердной перегородкой. В этих условиях АВ-узел расположен ниже устья ушка правого предсердия ближе к латеральному краю фиброзного промежутка между легочным и митральным клапанами. Такая аномальная анатомия узла дает начало измененному ходу пучка Гиса, который, достигнув межжелудочковой перегородки, разветвляется, смещая левую ножку к правой стороне и правую — к левой стороне. При зеркальном расположении предсердий межпредсердная и межжелудочковая перегородки находятся в более физиологической плоскости, что позволяет атриовентрикулярному узлу располагаться на вершине треугольника Коха и обычно переходить в атриовентрикулярный пучок, который в этих случаях разделяется на ветви, как в сердцах со структурной в норме [47].
По данным исследования J. Huhta и коллег, ежегодный риск развития АВ-блокады составляет не менее 2% [48]. Авторы указывают, что основным фактором риска развития АВ-блока-ды является интактная межжелудочковая перегородка (48% по сравнению с 13% при наличии ДМЖП). В других работах показано, что частота АВ-блокад I—II степени составляет 12%, тогда как полные блокады встречаются у 29% пациентов. Следует отметить, что АВ-блокадам III степени не всегда предшествуют нарушения проводимости более легких степеней [46]. По результатам крупных исследований, частота полных АВ-блокад составляет 10%, а атриовен-трикулярная блокада I и II степени встречается в 20—30% случаев [49]. Риск тяжелых послеопе- _ рационных нарушений проводимости, связан- ^ ный с анатомической реконструкцией КТМС, ^ по различным данным, варьируется между 3 и 16%, причем чаще у пациентов, перенесших операцию артериального переключения (12%) с^ по сравнению с процедурой Растелли [46]. Кро- ^ ме того, существует тенденция к прогрессиро- ^ ванию дефектов АВ-проводимости с возрастом: и так, частота полной АВ-блокады у детей стар- с; шего возраста и взрослых с КТМС составляет от § 30 до 38% [46]. g
Имплантация постоянного кардиостимуля- ч тора при КТМС соответствует рекомендациям по лечению НРС у пациентов с ВПС [2]. Тем не :с менее решение об имплантации в конечном ч
итоге необходимо принимать индивидуально, учитывая состояние проводящей системы.
Как отмечалось выше, в группе пациентов с КТМС ухудшение функции системного желудочка и АВ-клапана связано с сублегочной моножелудочковой стимуляцией [50]. Возможные причины такого влияния включают изменения в активации перегородки, вызывающие ее смещение и вторичную дилатацию системного АВ-кольца с последующей его регургитацией [51]. В таком случае вызванная стимуляцией желудочковая диссинхрония играет важную роль в функциональном ухудшении контрак-тильности системного желудочка. 8. НоГГегЪейИ и коллеги осветили опыт имплантации ресин-хронизирующих устройств 53 пациентам с КТМС и ранее установленными ЭКС [50]. У 26% больных имплантация бивентрикулярно-го электрокардиостимулятора выполнена по причине системной желудочковой дисфункции, у половины этих пациентов выявлено последующее улучшение функции желудочков. В том же исследовании 11 больным проводилась первичная имплантация ресинхронизиру-ющих устройств по поводу блокады сердца, и ни у одного из них не развилась желудочковая дисфункция во время краткосрочного наблюдения. Следует отметить, что специфическая анатомия данного порока может усложнить имплантацию электродов бивентрикулярного стимулятора, поэтому в случае возникновения технических сложностей рекомендуются альтернативные методы установки, такие как гибридное хирургическое размещение эпикардиального электрода для стимуляции правого желудочка и трансвенозное — для установки эндокарди-ального электрода к ЛЖ [52].
^ Аритмический синдром
при атриовентрикулярном канале
2 Атриовентрикулярный канал (АВК) пред-[о ставляет собой порок в виде спектра сердечных аномалий, характеризующихся неполным раз-^ витием атриовентрикулярной перегородки в сочетании с патологией АВ-клапанов [1]. Распро-^ страненность этого порока составляет § 4—5,3 случая на 10 000 младенцев и часто ассо-О циирована с несколькими синдромами, в част-§ ности с синдромом Дауна [1]. Хирургическое ££ лечение сопряжено с хорошими отдаленными результатами и общей выживаемостью через § 15 лет 88,6% [53]. Особенностью АВК является ч смещение АВ-узла и пучка Гиса вниз, предрас-
полагающее к травме проводящих путей во время коррекции [53].
В крупнейшем исследовании R. Kharbanda и коллег, проанализировавших аритмический статус у 428 пациентов с АВК в сроки до 47 лет после коррекции, получены следующие результаты: ранняя наджелудочковая аритмия — 11,6%, поздняя наджелудочковая аритмия — 3,6%, ЖТ и внезапная сердечная смерть — 0,5 и 1,7%, соответственно, имплантация ЭКС — 3,6% [54]. Следует отметить, что в это исследование включены 238 (57%) больных с полной формой порока и 190 (43%) — с частичной. В качестве факторов риска НРС авторы приводят бессимптомное течение полной формы АВК, частичную форму АВК, повторные операции.
Заключение
Нарушения ритма сердца являются основным клиническим симптомокомплексом, манифестирующим у взрослых пациентов с ВПС. Спектр аритмий в этой группе больных широк и представлен как наджелудочковыми и желудочковыми тахиаритмиями, так и брадиаритми-ями. Некоторые ВПС, такие как аномалия Эбштейна или КТМС, ассоциированы с определенными аритмиями, имея в основе специфические анатомические особенности, выступающие в качестве аритмогенного субстрата. Для лечения этой группы больных применяются одномоментные с коррекцией порока процедуры по типу «Лабиринт», а также этапные подходы — ка-тетерная аблация до или после операции. У пациентов с высоким риском или манифестацией желудочковых аритмий следует оценить необходимость имплантации ИКД в качестве первичной или вторичной профилактики внезапной сердечной смерти.
Конфликт интересов. Конфликт интересов не заявляется.
Библиографический список/References
1. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г., Иванова Ю.Е. Врожденные аномалии (пороки) системы кровообращения у населения России и их оперативное лечение (2005—2014 годы). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2016: 4: 202-6.
[Bockeria L.A., Stupakov I.N., Gudkova R.G., Ivanova Yu.E. Congenital anomalies (diseases) of the blood circulation system in the population of Russia and their surgical treatment (2005-2014). Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2016: (4): 202-6 (in Russ.).]
2. Hernandez-Madrid A., Paul T., Abrams D., Aziz P.F., Blom N.A. et al. ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European
Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018; 20 (11): 1719-53. DOI: 10.1093/europace/eux380
3. Walsh E. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: A natural laboratory for re-entrant tachycardias. JACC: Clin. Electrophysiol. 2018; 4 (10): 1271-88 DOI: org/10.1016/j.jacep.2018.05.024
4. Hessling G. Herzrhythmusstörungen bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler: Akut- und Langzeitmanagement [Arrhythmia in adults with congenital heart diseas: Acute and long-term management]. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2016; 27 (2): 81-7. DOI: 10.1007/s00399-016-0430-x
5. Le Gloan L., Legendre A., Iserin L., Ladouceur M. Pathophysiology and natural history of atrial septal defect. J. Thorac. Dis. 2018; 10 (24): 2854-63. DOI: 10.21037/jtd. 2018.02.80
6. Gatzoulis M., Freeman M., Siu S., Webb G., Harris L. et al. Atrial arrhythmia after surgical closure of atrial septal defects in adults. N. Engl. J. Med. 1999; 340 (11): 839-46. DOI: 10.1056/NEJM199903183401103
7. Chubb H., Whitaker J., Williams S., Head C., Chung N., Wrightet M. al. Pathophysiology and management of arrhythmias associated with atrial septal defect and patent foramen ovale. Arrhythm. Electrophysiol. Rev. 2014; 3 (3): 168-72. DOI: 10.15420/aer.2014.3.3.168
8. Stephensen S., Ostenfeld E., Kutty S., Steding-Ehrenborg K., Arheden H., Thilen U. et al. Transcatheter closure of atrial septal defect in adults: time-course of atrial and ventricular remodeling and effects on exercise capacity. Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2019; 35 (11): 2077-84. DOI: 10.1007/s10554-019-01647-0
9. Nyboe C., Olsen M., Nielsen-Kudsk J., Hjortdal V. et al. Atrial fibrillation and stroke in adult patients with atrial septal defect and the long-term effect of closure. Heart. 2015; 101 (9): 706-11. DOI: 10.1136/heartjnl-2014-306552
10. Calkins H., Hindricks G., Cappato R., Kim Y., Saad E., Aguinaga L. et al. 2017_HRS/EHRA/ECAS/APHRS/SOLAECE expert consensus statement on catheter and surgical ablation of atrial fibrillation: Executive summary. Europace. 2018; 20 (1): 157-208. DOI: 10.1093/europace/eux275
11. Sang C., Dong J., Long D., Yu R., Bai R., Salim M. et al. Transseptal puncture and catheter ablation of atrial fibrillation in patients with atrial septal occluder: initial experience of a single centre. Europace. 2018; 20 (9): 1468-74. DOI: 10.1093/ europace/eux282
12. Kamioka M., Yoshihisa A., Hijioka N., Nodera M., Yamada S., Kaneshiro T. et al. The efficacy of combination of transcatheter atrial septal defects closure and radiofrequency catheter ablation for the prevention of atrial fibrillation recurrence through bi-atrial reverse remodeling. J. Interv. Card. Electrophysiol. 2020; 59 (2): 365-72. DOI: 10.1007/s10840-019-00656-2
13. Santangeli P., Di Biase L., Burkhardt J.D., Horton R., Sanchez J., Baileyet S. al. Transseptal access and atrial fibrillation ablation guided by intracardiac echocardiography in patients with atrial septal closure devices. Heart Rhythm. 2011; 8 (11): 1669-75. DOI: 10.1016/j.hrthm.2011.06.023
14. Evertz R., Houck C.A., Ten Cate T., Duijnhouwer A., Beuke-ma R., Westraet S. et al. Concomitant pulmonary vein isolation and percutaneous closure of atrial septal defects: A pilot project. Congenit. Heart. Dis. 2019; 14 (6): 1123-29. DOI: 10.1111/chd.12859
15. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Соболев А.В., Шумков К.В., Дадашева М.А., Воеводина В.М. и др. Аритмогенный синдром у взрослых больных с дефектом межпредсерд-ной перегородки. Креативная кардиология. 2008; 8 (2): 14-24.
[Bockeria L.A., Golukhova Ye.Z., Sobolev A.V., Shumkov K.V., Dadasheva M.A., Voyevodina V.M. et al. Arrhythmogenic syndrome in adult patients with atrial septal defect. Creative Cardiology. 2008; 8 (2): 14-24 (in Russ.).]
16. Theodoro D., Danielson G., Porter C. et al. Right-sided maze procedure for right atrial arrhythmias in congenital heart disease. Ann. Thorac. Surg. 1998; 65: 149-54. DOI: org/10.1016/S0003-4975(97)01193-4
17. Im Y., Kim J., Yun S., Chung C., Park J., Yun T. Arrhythmia surgery for atrial fibrillation associated with atrial septal defect:
right-sided maze versus biatrial maze. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 145: 648-54. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2012.12.002
18. Sakamoto S., Hiromoto A., Ishii Y., Sasaki T., Miyagi Y., Nitta T. Surgical outcomes of modified-maze procedures in adults with atrial septal defect. Surg Today. 2019; 49 (2): 124-9. DOI: 10.1007/s00595-018-1709-9.
19. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Ким А.И., Егорова И. Ф., Минджия Х.Л. Предикторы развития нарушений ритма у детей раннего возраста в ранние сроки после операции радикальной коррекции тетрады Фалло. Анналы аритмоло-гии. 2006; 3 (5): 66-74.
[Bockeria L.A., Golukhova Ye.Z., Kim A.I., Yegorova I.F., Mindzhiya Kh.L. Predictors of the arrhythmias development in young children in the early stages after radical tetralogy of Fallot surgery. Annals of Arrhithmology. 2006; 3 (5): 66-74 (in Russ.).]
20. Gatzoulis M., Balaji S., Webber S., Siu S., Hokanson J., Poile C. et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356: 975-81. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8
21. Pradegan N., Vida V., Geva T., Stellin G., White M., Sanders S. et al. Myocardial histopathology in late repaired and unrepaired adults with tetralogy of Fallot. Cardiovasc. Pathol. 2016; 25: 225-31. DOI: 10.1016/j.carpath.2016.02.001
22. Zeppenfield K., Jongbloed M., Schalij M.J. Cardiac electro-physiology. From cell to bedside. Ventricular arrhythmias in congenital heart disease. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2014: 1009-18.
23. Khairy P., Stevenson W.G. Catheter ablation in tetralogy of Fallot. Heart Rhythm. 2009; 6 (7): 1069-74. DOI: 10.1016/ j.hrthm.2009.02.042
24. Luitjen L., van den Bosch E., Duppen N., Tanke R., Roos-Hesselink J., Nijveld A. et al. Long term outcomes of transatri-al-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 47: 527-34. DOI: 10.1093/ ejcts/ezu182
25. Alvarez-Fuente M., Garrido-Lestache E., Fernandez Pineda L., Romera B., Sánchez I., Centella T. et al. Timing of pulmonary valve replacement: how much can the right ventricle dilate before it loses its remodelling potential? Pediatr. Cardiol. 2016; 37 (3): 601-5. DOI: 10.1007/s00246-015-1320-4
26. Harrild D., Berul C., Cecchin F., Geva T., Gauvreau K., Pigulaet F. et al. Pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot. Impact on survival and ventricular tachycardia. Circulation. 2009; 119: 445-51. DOI: 10.1161/CIRCULA-TIONAHA.108.775221
27. Khairy P., Aboulhosn J., Gurvitz M., Opotowsky A., Monge-on F., Kay J. et al. Arrhythmia burden in adults with surgically repaired tetralogy of Fallot: a multi-institutional study. Circulation. 2010; 122: 868-75. DOI: 10.1161/CIRCULA-TIONAHA.109.928481
28. Khairy P., Landzberg M., Gatzoulis M., Lucron H., Lambert J., Marcon F. et al. Value of programmed ventricular stimulation after tetralogy of Fallot repair: a multicenter study. Circulation. 2004; 109 (16): 1994-2000. DOI: 10.1161/01.CIR. 0000126495.11040.BD
29. Cresti A., De Sensi F., Miracapillo G., Lamia A., Festa P. Atrial flutter in a tetralogy of Fallot operated patient: importance of a rapid and curative treatment. J. Atr. Fibrillation. 2015; 8 (2): 1258. DOI:10.4022/jafib.1258
30. Gutierrez S., Earing M., Singh A., Tweddell J., Bartz P. Atrial tachyarrhythmias and the Cox-maze procedure in congenital Heart disease. Congenit. Heart Dis. 2012; 8 (5): 434-9. DOI: 10.1111/chd.12031
31. Бокерия Л.А., Сабиров Б.Н. Современные подходы к лечению аномалии Эбштейна, сочетающейся с нарушениями ритма сердца. Анналы аритмологии. 2008; 5 (4): 33-47. [Bockeria L.A., Sabirov B.N. Current approaches to the treatment of Ebstein anomaly combined with cardiac arrhythmias. Annals of Arrhithmology. 2008; 5 (4): 33-47 (in Russ.).]
32. Zachariah J., Walsh E., Triedman J., Berul C., Cecchin F., Alexander M. et al. Multiple accessory pathways in the young: the impact of structural heart disease. Am. Heart J. 2013; 165 (1): 87-92. DOI: 10.1016/j.ahj.2012.10.025
33. Sánchez-Quintana D., Picazo-Angelín B., Cabrera A., Muril-lo M., Cabrera J. Koch's triangle and the atrioventricular node in Ebstein's anomaly: Implications for catheter ablation. Rev.
г
CO
о
ОГИИ
О
ОЛО ТМО РИТ
А
s
i А
Espan. Cardiologia. 2010; 63 (6): 660-7. DOI: 10.1016/S0300-8932(10)70158-5
34. Becker A., Anderson R., Durrer D., Wellens H. The anatomical substrates of Wolff-Parkinson-White syndrome: a clinicopatho-logic correlation in seven patients. Circulation. 1978; 57: 870-9. DOI: 10.1161/01.cir.57.5.870.
35. Бокерия Л.А., Сергуладзе С.Ю., Нардая Ш.Г., Котано-ва Е.С., Данилова Л.А. Хирургическая коррекция множественных дополнительных предсердно-желудочковых соединений и аномалии Эбштейна у ребенка после нескольких неэффективных радиочастотных аблаций. Анналы аритмологии. 2017; 14 (3): 155-9. DOI: 10.15275/annaritmol. 2017.3.5
[Bockeria L.A., Serguladze S.Yu., Nardaya Sh.G., Kotano-va Ye.S., Danilova L.A. Surgical destruction of multiple accessory atrioventricular pathways in a child with Ebstein anomaly after multiple ineffective radiofrequency ablation. Annals of Arrhithmology. 2017; 14 (3): 155-9. DOI: 10.15275/annaritmol. 2017.3.5 (in Russ.).]
36. Бокерия Л.А. Современные возможности хирургии в лечении аритмий сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990; 1: 26-30.
[Bockeria L.A. Modern possibilities of surgery in the treatment of cardiac arrhythmias. Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1990; 1: 26-30 (in Russ).]
37. Kose S., Basarici I., Kabul K., Ban;in C. Successful percutaneous epicardial ablation of an accessory pathway located at the right atrial appendage. Turk Kardiyol. Dern. Ars. 2011; 39: 579-583. DOI: 10.5543/tkda.2011.01551
38. Sathananthan G., Harris L., Nair K. Ventricular arrhythmias in adult congenital heart disease. Cardiac Electrophysiol. Clinics. 2017; 9 (2): 213-23. DOI: 10.1016/j.ccep. 2017.02.004
39. Attenhofer J.C., Connolly H., O'Leary P., Warnes Carole A., Tajik A., Sewardet J. et al. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin. Proc. 2005; 80 (3): 361-8.
40. Спринджук М.В. Операция Фонтена: критерии выполнения, показания и противопоказания, факторы риска. Современные технологии в медицине. 2010; 3: 98-103. [Sprindzhuk M.V. Fontan procedure: performance criteria, indications and contraindications, risk factors. Modern Tecnology in Medicine. 2010; (3): 98-103 (in Russ.).]
41. Pundi K., Johnson J., Dearani J., Pundi K., Li Z., Hinck C. et al. 40-year follow-up after the Fontan operation: Long-term outcomes of 1,052 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2015; 66 (15): 1700-10. DOI: 10.1016/j.jacc.2015.07.065
42. Ono M., Boethig D., Goerler H., Lange M., Westhoff-Bleck M., Breymann T. Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation-effect of fenestration on late morbidity. Eur. J. Cardiothorac. Surg: off J. Eur. Assoc. Car-diothorac. Surg. 2006;30: 923-9. DOI: 10.1016/j.ejcts. 2006.08.025
43. Motonaga K., Khairy P., Dubin A. Electrophysiologic therapeutics in heart failure in adult congenital heart disease. Heart Fail. Clin. 2014; 10: 69-89. DOI: 10.1016/j.hfc.2013.09.011
44. Silka M.J., Bar-Cohen Y. Should patients with congenital heart disease and a systemic ventricular ejection fraction less than 30% undergo prophylactic implantation of an ICD? Patients with congenital heart disease and a systemic ventricular ejection fraction less than 30% should undergo prophylactic implantation of an implantable cardioverter defibrillator. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2008; 1: 298-306. DOI: 10.1161/CIRCEP. 108.801522
45. Wallis G.A., Debich-Spicer D., Anderson R.H. Congenitally corrected transposition. Orphan. J. Rare Dis. 2011; 6: 22. DOI: 10.1186/1750-1172-6-22
46. Baruteau A., Abrams D., Ho S., Thambo J., McLeod C., Shah M. Cardiac conduction system in congenitally corrected transposition of the great arteries and its clinical relevance. J. Am. Heart Assoc. 2017; 6 (12): e007759. DOI: 10.1161/JAHA. 117.007759
47. Thiene G., Nava A., Rossi L. The conduction system in corrected transposition with situs inversus. Eur. J. Cardiol. 1977; 6 (1): 57-70.
48. Huhta J.C., Maloney J.D., Ritter D.G., Ilstrup D.M., Feldt R.H. Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance. Circulation. 1983; 67 (6): 1374-7. DOI: 10.1161/01.cir.67.6.1374
49. Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N., de Haan F., Deanfield J., Galie N. et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur. Heart J. 2010; 31(23): 2915-2957. DOI: 10.1093/ eur-heartj/ehq249
50. Hofferberth S.C., Alexander M.E., Mah D.Y., Bautista-Hernandez V., del Nido P.J., Fynn-Thompson F. Impact of pacing on systemic ventricular function in L-transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 151 (1): 131-8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2015.08.064
51. Warnes C.A. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006; 114 (24): 2699-709. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 105.5923522.
52. Moore J. Arrhythmia management for the adult patient with congenital heart disease: an update and analytical review. Minerva Pediatr. 2014; 66 (5): 415-39.
53. Cecchin F., Frangini P., Brown D., Fynn-Thompson F., Alexander M., Triedman J. et al. Cardiac resynchronization therapy (and multisite pacing) in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2009; 20 (1): 58-65. DOI: 10.1111/j.1540-8167.2008.01274.x
54. Kharbanda R., Blom N., Hazekamp M., Yildiz P., Mulder B., Wolterbeek R. et al. Incidence and risk factors of post-operative arrhythmias and sudden cardiac death after atrioventricular sep-tal defect (AVSD) correction: Up to 47 years of follow-up. Int. J. Cardiol. 2018; 252: 88-93. DOI: 10.1016/j.ijcard.2017.09.209
Поступила 12.01.2021 Принята к печати 03.02.2021
£
о
G O L O
IT RI
A
Y L A
