CC BY
560
УДК: 612.172.2-053.2
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Д.В. САЙФУЛЛАЕВА
HEART RATE ABNORMALITIES IN CHILDREN
D.V. SAYFULLAEVA
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи
Приводятся данные литературы по одной из наиболее сложных проблем - нарушения ритма сердца (НРС) у детей. Рассматриваются частота встречаемости и факторы риска жизнеугрожающих аритмий у детей. HPC у детей обусловлены органическим поражением сердца, функциональным, экстракарди-альным нарушением иннервации сердца. Приведены данные о наследственных синдромах: удлиненном интервале Q-T, феномене короткого интервала Р-Q, синдроме Бругада и др.. Представлены данные о нарушениях ритма сердца в различных возрастных группах. Освещены вопросы наследования нарушений ритма, данные о генетических исследованиях. Ключевые слова: дети, сердце, нарушения ритма.
Literary data on one of the most complicated issues - heart rate abnormalities (HRA) in children were given in the article. Occurrence frequency and risk factors of arrhythmia in children are discussed. HRA in children are caused by organic lesion of heart, functional, extracardial disorder of heart innervations. Data on inherited syndromes were presented: prolonged Q-T interval, phenomenon of short P-Q interval and etc. Data on heart rate abnormalities in different age groups were given. Key-words: children, heart, heart rate abnormalities.
В настоящее время нарушения сердечного ритма (НРС) и проводимости, наряду с врожденными пороками сердца, вышли на одно из первых мест в структуре сердечно-сосудистой патологии у детей [2,3,29,31]. Частота встречаемости тяжелых форм аритмий достигает 1:5000 детского населения, а жизнеугрожающих аритмий - 1:7000. По данным холтеровского мониторирова-ния, от 50 до 90% условно-здоровых детей имеют те или иные нарушения сердечного ритма [21,22].
В основе НРС чаще лежат органические поражения сердца врожденного и приобретенного генеза: врожденные и приобретенные пороки сердца, неревматические кардиты; поражения сердца ишемического или опухолевого генеза (миксома предсердия). НРС характерны и для дегенеративно-дистрофических поражений миокарда при кардиомиопатии, фиброэластозе. Причиной НРС могут быть миокардиодистрофия и миокар-диофиброз, развивающиеся при пролонгированном ин-фекционно-токсическом поражении миокарда (сепсис, муковисцидоз, хронический тонзиллит и др.). НРС встречаются при болезнях эндокринной системы, генез которых связан как с нарушением эндокринного баланса, так и с вторичной дистрофией миокарда.
По мнению большинства исследователей, временем наибольшего риска развития аритмий у детей являются период новорожденности, возраст 4-5, 7-8 и 12-13 лет [5]. Особенность этих возрастных периодов заключается в непрерывном росте и дифференциации различных клеточных структур и тканей организма ребенка.
По данным разных авторов, лишь 53-63% НРС у детей обусловлены органическим поражением сердца, у 3247% детей НРС функциональные, вызванные экстракар-диальным нарушением иннервации сердца (поражение центральной и вегетативной нервной системы, неблаго-
приятное течение беременности и родов, гипоксия, черепно-мозговые травмы, опухоли головного и спинного мозга, которые выявляются у 8% больных и получили название «энцефалогенная кардиопатия»). Зачастую НРС возникает у детей при вегетативной дисфункции, которая в 69-71% случаев может сочетаться с пролапсом клапанов.
Наиболее распространенные клинические симптомы аритмии, которые могут отмечаться у детей - это пропуск сердечного сокращения, внезапное усиление сердцебиения в груди, чувство, что сердце выпрыгивает из груди, обморочное состояние, головокружение, одышка, боли в груди, потеря сознания [5,22].
Важно отметить, что у детей, особенно младшего возраста, НРС могут протекать без клинических симптомов и манифестируют тяжелой сердечной недостаточностью или оканчиваются внезапной сердечной смертью [5,15,22,24,53].
Существует тесная связь аритмий с внезапной сердечной смертью, частота которой среди детей и лиц молодого возраста достаточно высока - 0,6% умерших в возрасте от 3-х до 13 лет, 2,3% умерших в возрасте до 22-х лет.
Наиболее актуален данный синдром для периода новорожденности и раннего детства. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в некоторых странах составляет от 15 до 33%. Всего в странах Европейского содружества в год регистрируется около 6 тыс. случаев синдрома внезапной смерти новорожденных (СВСН), а в США - около 5 тыс. случаев [24].
К внезапной смерти ребенка могут привести, в частности, нарушения формирования центральной нервной системы, дыхательных путей, генетически обусловлен-
ные нарушения структуры мембранных каналов кар-диомиоцитов - каналопатии [15,16,30,48,50,52-54].
Почти у половины таких новорожденных на ЭКГ выявляется удлинение интервала Q-T даже при отсутствии нарушений атриовентрикулярного (АВ) проведения, обычно являющегося важным признаком волчаночного синдрома (известно, что новорожденные, родившиеся от матерей с системной красной волчанкой или синдромом Шегрена, предрасположены к развитию полной атриовентрикулярной блокады) [34]. Нарушения вен-трикулярной проводимости в виде удлинения интервала Q-T преходящи и обычно исчезают к 6-му месяцу жизни вместе с сопутствующими волчаночными антителами, но их наличие в анамнезе указывает на предрасположенность новорожденного к развитию жизнеугро-жающих аритмий [33].
Фактически интервал Q-T является только маркером множества заболеваний, общим для которых является высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Несмотря на интенсивные исследования, до сих пор внезапно умирают дети с недиагностированным при жизни заболеванием и наблюдавшиеся с диагнозом эпилепсия или синкопе неясной этиологии [12].
На сегодняшний день остается малоизученной как клиническая, так и морфологическая и патогенетическая сторона нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Так, по мнению В.Г. Цыпленковой, H.H. Бескровно-вой (1998), смерть больных, страдающих сердечными аритмиями, часто происходит уже после присоединения явлений недостаточности кровообращения, что нивелирует первоначальные изменения и не позволяет достоверно выяснить морфологический субстрат аритмий.
Следует отметить, что выявляемость НРС у детей недостаточна. Во многом это связано с их бессимптомным течением и удовлетворительным самочувствием детей вплоть до развития тяжелых, нередко необратимых изменений в миокарде (Кушаковский М.С., 1998; Epstein М., 1988; Leenhardt А., 1995). В последние десятилетия представления о строении и функционировании проводящей системы сердца значительно расширились, а в чем-то и кардинально поменялись. Причем неослабевающий интерес морфологов, электрофизиологов и аритмологов к проводящей системе сердца в первую очередь связан с поиском патофизиологических причин различных НРС, как брадикардий, так и тахиаритмий.
Актуальность интереса исследователей к НРС обусловлена риском развития угрожающих жизни ребенка аритмий. Факторами риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти являются повторные синкопе и случаи внезапной смерти в семьях, потенциально опасные ЭКГ-феномены и клинические состояния - синкопе и предсинкопальные состояния, приступы сердцебиений у детей.
Маркерами риска развития жизнеугрожающих аритмий при сердечно-сосудистой патологии у детей являются клиническая смерть в анамнезе, приступы потери сознания при физической нагрузке, удлинение интервала Q-Т более 480 мс, ранние желудочковые экстрасистолы и залпы полиморфной желудочковой тахикардии, асистолия более 3,0 с и критическая брадикардия. В на-
стоящее время предлагают объединить причины развития НРС в три группы: кардиальные, экстракардиальные, смешанные. Кардиальные причины у детей и подростков не являются ведущими, но при выявлении аритмий в первую очередь исключают органические причины.
КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ:
1. Врожденные пороки сердца (аномалия Эбштей-на, дефект межпредсердной перегородки, атрио-вентрикулярные коммуникации, тетрада Фалло), оперированное сердце (особенно по поводу межпред-сердных, желудочковых дефектов).
2. Приобретенные пороки сердца.
3. Миокардиты врожденные (особенно при вирусных инфекциях), приобретенные миокардиты, перикардиты.
4. Поражение миокарда при диффузных заболеваниях сердца, системных васкулитах, ревматизме.
5. Миокардиодистрофии при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, при проведении цитостати-ческой терапии и т.п.
6. Кардиомиопатии дилатационные, гипертрофические.
7. Опухоли сердца.
8. Малые аномалии развития сердца (например, дополнительные трабекулы, особенно в полости правого предсердия).
9. Механическое воздействие при катетеризации сердца, ангиографии.
10. Травмы сердца (кровоизлияние в область проводящих путей).
11. Интоксикации различного генеза (лекарственные, алкоголь, кофеин).
12. Инфекционное воздействие (например, дифтерийное поражение сердца, сепсис).
13. Электролитный дисбаланс. Важный аритмо-генный фактор - нарушение электролитного баланса, обусловленное как самим заболеванием, так и ятро-генными причинами, а также неадекватное введение электролитов (при терапии глюкокортикоидами -ГК, СГ, диуретиками), синтетических катехоламинов, в-адреноблокаторов и др.
14. Наследственные синдромы (синдром удлинения интервала О-Т, полная АВ-блокада и пр.)
15. Аномалия развития проводящей системы сердца (ПСС).
16. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Диагностика нарушений ритма остается одной из
актуальных проблем детской кардиологии. В настоящее время исследователи стали обращаться к фундаментальным основам теории пограничных состояний и патобиоза мышечных и электрогенных структур сердца, новым аспектам текущих эндогенных (цитокиновых) воспалительных изменений, дистрофий, свободноради-кальных поражений и других нарушений жизнедеятельности миокардиоцитов, приводящих к их «программируемой гибели». Апоптоз может рассматриваться как вид физиологической клеточной смерти, когда быстро и без последующего воспаления удаляются поврежденные или функционально несостоятельные клетки, что в итоге способствует сохранению нормальной тканевой
функции (Антонов Н.Н., 2000; Вельтищев Ю.Е. и др., 2001; Nishikawa Т., 1999).
Как было показано в работах Л.А. Бокерии, H.H. Бес-кровновой, В.Г. Цыпленковой (1995), гибель кардиоми-оцитов в сердечной мышце может приводить к возникновению аритмогенных нарушений. Доказано наличие некробиотических процессов и полей апоптоза в миокарде у детей с мерцательной аритмией и другими видами нарушений сердечного ритма. Метод эндомио-кардиальной биопсии (ЭМКБ), широко используемый в мировой практике, является «золотым» стандартом для диагностики различных сердечно-сосудистых заболеваний и коррекции проводимого лечения.
В последнее время в литературе обсуждается гипотеза о каналопатиях. Эта гипотеза опирается на данные о том, что в основе жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма лежит патология работы трансмембранных ион-селективных каналов клеток миокарда [11,38,5355]. При возникновении мутации в генах, кодирующих белки трансмембранных ион-селективных каналов кар-диомиоцитов, происходит сбой в работе этих каналов, нарушается трансмембранный поток ионов K+, Na+, изменяется продолжительность потенциала действия в клетках миокарда. Эти изменения регистрируются на ЭКГ, например, в виде увеличения интервала Q-T. Возможны и другие варианты электрокардиографических признаков патологии, а также их отсутствие. ЭКГ-картина зависит от того, какой именно ионный канал страдает в результате мутаций. В случае синдрома удлиненного интервала Q-T увеличение продолжительности потенциала действия при сопутствующих условиях облегчает появление ранних или поздних постдеполяризаций и, следовательно, полиморфной желудочковой тахикардии, приводящей к летальному исходу.
Клинически известны два варианта наследственного синдрома удлиненного интервала Q-T, названные по фамилиям впервые описавших их авторов: синдром Романо - Уорда (Romano, Ward) и Джервелла - Ланге-Нильсена (A. Jerwell, F. Lange-Nielsen).
Синдром Романо - Уорда выявляется в популяции с частотой 1 случай на 10 тыс. населения, а в детском возрасте частота составляет 1:5000-1:7000. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть для его возникновения достаточно одной копии поврежденного гена. Мутации выявляются в генах KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNQ SCH5A, ответственных за синтез белков, входящих в структуру калиевых и натриевых каналов мембраны кардиомиоцитов, а также в гене ANK2, кодирующем белок анкирин-2. Этот белок отвечает за включение в структуру мембраны кардиомиоцитов других белков, в том числе белков ионных каналов. Как правило, пациенты наследуют мутантный ген только от одного из родителей. В редких случаях возможна мутация de novo, что приводит к возникновению синдрома Романо - Уорда в семьях, где заболевание раньше не встречалось [4,16,42].
Синдром Джервелла - Ланге-Нильсена характеризуется сочетанием нейросенсорной тугоухости и удлиненного интервала Q-T. Встречается редко, по разным оценкам его распространенность составляет 1,6-6 случаев на 1 млн человек. Мутации возникают в генах KCNE1
(10% случаев) и КСЫ01 (90% случаев). Эти гены кодируют белки калиевых каналов мембраны кардиомиоцитов, а также структур внутреннего уха. Синдром Джервелла -Ланге-Нильсена наследуется по аутосомно-рецессивно-му типу. Клиническая картина заболевания развивается в том случае, если индивид унаследовал поврежденные аллели от обоих родителей. Мутантные аллели могут быть одинаковыми (пробанд гомозиготен, обычно в семьях с кровным родством родителей) или разными (составные гетерозиготы, или компаунды). Таким образом, оба родителя пробанда с синдромом Джервелла -Ланге-Нильсена должны являться носителями мутаций в данных генах, несмотря на то, что они, как правило, не имеют клинических проявлений болезни [15,20,38].
Синдром Бругада характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии. На ЭКГ регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента БТ в отведениях У1-У3, периодическое удлинение интервала Р-К. По данным различных исследователей, распространенность ЭКГ-признаков синдрома Бругада составляет от 1 до 60, среди жителей Европы - от 1 до 5 случаев на 10 тыс. чел. В странах Юго-Восточной Азии и Японии распространенность заболевания значительно выше. Синдром Бругада наследуется по аутосомно-доминантному типу. Различают два молекулярно-генетических типа синдрома Бругада. При типе ВгБ1 мутация выявляется в гене БСЫ5А, кодирующем белок а-субъединицы натриевого канала 5-го типа мембраны кардиомиоцита, ответственного за фазу сердечного потенциала действия. Ионным механизмом патогенеза при синдроме Бругада в случае мутации гена БСЫ5А является уменьшение количества или ускоренная инактивация натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяриза-ции эпикарда. Функция натриевых каналов нарушается также вследствие перемещения их с поверхности клеток в эндоплазматический ретикулум. При типе ВгБ2 мутация выявляется в гене вРОИ., кодирующем глицерол-3-фосфат-дегидрогеназу - фермент, обеспечивающий нормальную работу а-субъединицы натриевого канала мембраны кардиомиоцита [15,20,38].
Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта. При наличии дополнительного пути проведения импульса в атрио-вентрикулярном узле возникает риск внезапного развития наджелудочковой тахикардии с последующей фибрилляцией желудочков и смертью ребенка [10,15].
По данным некоторых авторов (Олейчук Е.Д. и др.), при феномене короткого интервала Р-0 имеются особенности формирования зоны атриовентрикулярного соединения, в частности, у 42,3% детей с феноменом короткого интервала Р-0 встречается ускоренное атрио-вентрикулярное узловое проведение возбуждения. У детей старше 7 лет с феноменом короткого интервала Р-0 имелись достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения от таковых у детей с нормальной продолжительностью интервала Р-0. При этом в обеих группах
отмечалась схожая возрастная динамика изменений параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения.
Кроме того, у детей с коротким интервалом P-Q более чем в 50% случаев выявляются дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца. Короткий интервал P-Q не связан с наличием дополнительных проводящих путей, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антеградном направлении. Прогноз в этом случае благоприятный [25].
Изучение механизмов возникновения брадикардии и совершенствования методов диагностики и терапии нарушений функции синусового узла (СУ) остаётся актуальной проблемой детской аритмологии [4,7,14,1821,26-28,32,37,39,41,44]. Часто (в 70-80% случаев) заболевание имеет бессимптомное течение на начальных этапах, а манифестация клиники происходит в виде син-копальных состояний [7].
Кроме кардиальных причин, в детском возрасте существует множество экстракардиальных причин развития аритмий. Часто нарушение ритма является следствием предшествующего повреждения ЦНС или ВНС вследствие патологического течения беременности, родов, внутриутробной гипотрофии, недоношенности, что приводит к незрелости проводящей системы сердца и нарушению иннервации сердца. Особое значение придается нарушению взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов ВНС на различных уровнях и изменению чувствительности адрено- и холинорецеп-торов к медиаторам [1,5,11,22,23].
Развитие перинатологии и неонатологии привело к тому, что в последние годы появилось большое количество исследований, посвященных фетальным аритмиям. Фетальные нарушения ритма регистрируются в 1-5% случаев всех беременностей (Ferrer P.L., 1998). Около 10% всех аритмий сопровождаются развитием водянки и внутриутробной летальностью (McCurdy C.M., Reed K.L., 1995). Диагностика и лечение фетальных нарушений ритма представляют собой междисциплинарную проблему, которая до настоящего времени до конца не решена [6,9,13,36,49,51,52,55].
Злокачественные виды аритмий, таких как надже-лудочковая тахикардия (НЖТ), трепетание предсердий (ТП), полная поперечная блокада, в сочетании с водянкой плода являются причиной внутриутробной смерти в 3-30% случаев [8,36,40,42,43,46,47,51,54].
Первое описание фетальной аритмии дал A.S. Hyman в 1930 г., однако наличие связи между наджелудочко-вой тахикардией и внутриутробной смертью впервые установили D.L. Silber и соавт. только в 1969 г. [8].
Помимо самостоятельного значения, сердечные аритмии могут осложнять течение других заболеваний кардиогенной и некардиогенной природы, принимая характер ведущего симптома.
Обморок может быть первым симптомом сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ), в том числе гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), аритмогенной дисплазии/кардиопатии правого желудочка (ДДПЖ/ АКПЖ), аномального отхождения коронарных артерий, миокардита, синдромов удлиненного интервала Q-Т
(СУИОТ) и Бругада и др., которые могут быть причинами внезапной смерти в спортивной популяции [35,45]. У молодых атлетов, умерших внезапно, имелись в анамнезе и пресинкопальные состояния [45]. Даже неопасные, так называемые рефлекторные, синкопальные состояния у спортсменов могут привести к травме, если происходят во время занятия спортом [17].
В последнее время многие исследователи уделяют большое внимание поиску методов ранней диагностики и профилактики развития жизнеугрожающих аритмий, в частности синдрома внезапной смерти новорожденных (СВСН). Интересны данные по Италии в качестве примера целесообразности выполнения ЭКГ-исследования всем без исключения новорожденным. После того как Европейское общество кардиологов поддержало программу массовой регистрации ЭКГ у детей в течение первого месяца жизни, в Италии начали создавать базу данных ЭКГ, которая к настоящему моменту уже включила в себя информацию о 44 596 новорожденных. Для анализа в координационный центр поступали данные ЭКГ, анамнестические данные и сведения о клинических проявлениях у пациентов из 16 госпиталей Италии. Согласно предварительным данным, интервал О-Т длительностью более 440 мс зарегистрирован у 629 (1,4%) новорожденных. Среди этих новорожденных у 31 (0,7:1000) выявлен интервал О-Т не менее 470 мс. Таким детям был поставлен диагноз удлиненного интервала О-Т и проведено молекулярное исследование генов, ответственных за развитие синдрома удлиненного интервала О-Т. Это исследование удалось провести у 24 из 31 ребенка. Мутации, способные вызвать развитие синдрома внезапной смерти новорожденных, были обнаружены у 13 (54%) обследованных детей; только у одного из них мутация была «свежей». Ближайшие родственники тоже были обследованы, и на ЭКГ у многих удалось выявить удлинение интервала О-Т, о чем раньше им не было известно. В ходе этого исследования у 4 новорожденных были обнаружены ранее не выявленные врожденные заболевания сердца: у 3 - коарктация аорты, у
I - аномалия развития левой коронарной артерии. Все эти дети были в срочном порядке прооперированы с хорошими результатами. Эти случаи дополнительно подтвердили значимость обсуждаемой программы. Было подсчитано, что в такой стране как Италия стоимость массового обследования всех новорожденных составит
II млн евро в год [12,38].
Особую опасность для жизни ребенка представляет соединение нескольких факторов риска развития вторичного удлинения интервала О-Т. Частое применение антибиотиков, антигистаминных и антигрибковых препаратов, значительно увеличивает риск развития жиз-неугрожающих тахиаритмий. То же относится к нервной анорексии - заболеванию, при котором на фоне привычной рвоты после приема пищи развиваются дисме-таболические изменения в миокарде, нарушения электролитного баланса, ведущие к удлинению интервала О-Т. Эти больные чаще всего находятся под наблюдением психиатров, нередко получают антидепрессанты, что может создавать реальную угрозу жизни больного.
Синкопальное состояние при данном заболевании клинически трудно отличить от эпилептического при-
падка, так как у детей во время приступа синкопе могут отмечаться тонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и иногда дефекация. Кроме того, возможны изменения на ЭЭГ в виде пароксизмальной патологической активности, что еще более затрудняет дифференциальную диагностику синдрома удлинения интервала Q-T с эпилепсией (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ).
В межприступном период основными жалобами независимо от наличия или отсутствия в анамнезе синкопе являются головокружения, головная боль, ощущение сердцебиения и боли в области сердца, нарушение сна. Для СУИQ-T характерны предсинкопальные состояния в виде общей внезапной слабости, потемнения в глазах, сердцебиения и тяжести за грудиной, ощущения страха и тревоги. Потеря сознания нередко начинается с резкого крика. На ЭКГ, зарегистрированной во время приступа синкопе, отмечается полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт». Аускультативно можно выслушать нерегулярные частые сердцебиения, тоны резко приглушены, ослаблены. Синкопальное состояние может купироваться самопроизвольно. В этом случае сознание восстанавливается быстро, анамнестических расстройств не отмечается. При невозможности самопроизвольного купирования приступа наступает фибрилляция желудочков и остановка сердца. Поэтому при данной аритмии основную роль в предупреждении внезапной смерти играет быстрое начало лечебных мероприятий.
ВЫВОДЫ
1. Факторами риска развития нарушений ритма сердца являются повторные синкопе и случаи внезапной смерти в семейном анамнезе, предсинкопальные состояния, приступы тахикардии и брадикардии, наличие изменений на ЭКГ непосредственно у детей.
2. Особую опасность для жизни ребенка представляет наличие нескольких факторов риска развития вторичного удлинения интервала Q-T, к которому приводит частое применение антибиотиков, антигистаминных и антигрибковых препаратов.
3. Проведение скрининговых электрокардиографических исследований в периоде новорожденности позволяет повысить эффективность диагностических мероприятий по выявлению аритмий на ранних этапах развития в детском возрасте.
ЛИТЕРАТУРА
1. Андрианов А.В. Результаты применения неотона в лечении детей с нарушениями ритма и проводимости сердца. Вестн аритмол 2004; 35 (прил. В): 249-251.
2. Аргунова В.М., Петрова А.Э., Веревкина О.Н. Нарушения ритма и проводимости у детей. Вестн арит-мол 2000; 15: 110.
3. Ахматова Ш.А. Сравнительная характеристика клинико-диагностических признаков патологии сердца у новорожденных. Дис. ... магистра. Казань 2014: 80.
4. Бажанов Н.Н., Меньшикова И.В. Сложные нарушения сердечного ритма и проводимости у больных
системной красной волчанкой. Кардиология 1989; 12: 108-110.
5. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. М 2004: 483.
6. Беспалова Е.Д. Пренатальная и ранняя постнаталь-ная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы. Дис. ... д-ра мед. наук. М 2002.
7. Биянов А.Н. Дисфункция синусового узла у детей. Современные особености клиники и диагностики, возможные варианты лечения. М 2009.
8. Бокерия Е.Л., Беспалова Е.Д., Суратова О.Г. Феталь-ные органические тахиаритмии: опыт лечения. Анналы аритмол 2011; 2: 38-44.
9. Бокерия Л.А. Тахиаритмии. Л Медицина 1989.
10. Бокерия Л.А., Мелидов А.Х. Синдром Вольфа - Пар-кинсона - Уайта. Анналы аритмол 2008; 2: 5-19.
11. Бокерия Л.А., Неминущий Н.М. Аритмии сердца в структуре синдрома внезапной смерти младенцев. Анналы аритмол 2005; 4: 64-68.
12. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л, Кулага О.И. Синдром внезапной смерти новорожденных: этиология, патогенез, современные диагностические подходы и методы профилактики. Анналы аритмол 2009; 2: 12-23.
13. Бураковский В.И,. Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М Медицина 1996.
14. Воронин И.М., Говша Ю.А., Истомина Т.А., Белов A.M. Вариабельность и спектральный анализ сердечного ритма в диагностике дисфункции синусового узла. Кардиология 1999; 10: 60-68.
15. Григорьев К.И. Угроза безопасности жизни младенца: тактика наблюдения и профилактика. Мед сестра 2004; 6: 2-6.
16. Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. Синдром внезапной детской смерти. Экология человека 2004; 2: 22-29.
17. Комолятова В.Н., Макаров Л.М., Федина Н.Н., Киселева И.И. Синкопальные состояния у юных элитных спортсменов. Кардиология 2016; 2: 47-51.
18. Куприянова О.О. Суточный ритм сердца у детей. Педиатрия 1998; 4: 51-55.
19. Лебедева В.К., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М. и др. Электро-физиологические показатели функции синусно-предсердного узла и предсердно-желу-дочкового соединения у детей. Вестн аритмол 2002; 25 (прил. В-С): 203-206.
20. Митрохина Н.М. Закономерности ритмообразова-тельной функции синоатриального узла сердца в условиях гипоксии. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 1985: 13.
21. Мурзина О.Ю. Клинико-функциональные эффекты радиочастотной аблации тахикардий и аритмий у детей. Дис. ... канд. мед. наук. М 2011.
22. Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, диагностика и лечение). СПб Невский Диалект 2003: 224.
23. Мутафьян О.А. Неотложная кардиология детского и подросткового возраста. М Фолиант 2013.
24. Непомнящая В.А. Эпидемиология и профилактика синдрома внезапной смерти у детей Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Донецк 2005: 20.
25. Олейчук Е.Д., Кручина Т.К., Новик Г.А., Егоров Д.Ф.
Феномен короткого интервала Р-Q у детей. Кардиология 2016; 56: 30-35.
26. Полякова Е.Б., Школьникова М.А. Клиническое значение синусовой брадикардии у детей. Рос вестн перинатол и педиатр 2006; 1: 27-32.
27. Снежицкий В.А. Показатели вариабельности сердечного ритма у больных с ваготонической дисфункцией синусового узла при проведении орто-статической пробы. Вестн аритмол 2004; 33: 28-33.
28. Травин А.А. Хирургическая анатомия артерий си-нусно-предсердного и предсерно-желудочкового узлов сердца. Грудная хирургия 1982; 1: 38-42.
29. Хамдамов А.М. Особенности функциональных показателей ЭКГ и Эхо-КГ у детей с врожденным пороком сердца в послеоперационном периоде. Дис. ... магистра. Ташкент 2014: 78.
30. Bergman A.B. Studying sudden infant death syndrome in a developing country. J Pediatr 2006; 82 (1): 4-5.
31. Bhayaria V., Henderson A.R. Biochemical markers of myocardial damage. Clin Biochem 1995; 28: 1-29.
32. Celicer A., Oto A., Ozme S. Familial sick sinus syndrome in two siblings. Turk J Pediatr 1993; 35: 59-64.
33. Cimaz R., Meroni P. L., Brucato A. et al. Concomitant disappearance of electrocardiographic abnormalities and of acquired maternal autoantibodes during first year of life in infants who had QT interval prolongation and anti-SSA/Ro-positivity without congenital heart block. Arthrit Rheum 2000; 48: 266-8.
34. Cimaz R., Stramba-Badiale M., Brucato A. et al. QT interval prolongation in asymptomatic anti-SSA/Ro-positive infants without congenital heart block. Ibid 2000; 43:1049-53.
35. Corrado D., Thiene G., Nava A. et al. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Amer J Med 1990; 89: 588-96.
36. Deal B.J., Wolf G.S., Gelband H. Current concepts in diagnosis and management of arrhythmias in infants and children. N Y Armonk 1998.
37. Dretzke J., Toff W.D. et al. Dual chamber versus single chamber ventricular pacemakers for sick sinus syndrome and atrioventricular block. Cochrane Database Syst Rev 2004; 2: 11-4.
38. Gussak I., Antzelevitch G.Electrical diseases of the heart. Genetics, mechanisms, treatment, prevention. Springer 2008: 520.
39. Haywood G.A., Ward J., Ward D.E., Camm A.J. Atrioventricular Wenckebach point and progression to atrioventricular block in sinoatrial disease. Pacing Clin Electrophysiol 1990; 13: 2054-8.
40. Jaeggi E., Fouron J.C., Drblik S.P. Fetal atrial flutter:
diagnosis, clinical features, treatment, and outcome. J Pediatr 1998; 132 (2): 335-9.
41. Jnove S., F. Shinohara H., Nhtani K.A. Goton New Method for the Histological Study of Aging Changes in the Sinoatrial Node. Jap Heart J 1986; 27 (5): 653-60.
42. Jouannic J.M., Delahaye S., Le Bidois J., Fermont L. Results of prenatal management of fetuses with supraventricular tachycardia. A series of 66 cases. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003; 32.
43. Mangrum J.M., Di Marco J.P. The evaluation and management of bradycardia. New Engl Med J 2000; 342 (10): 703-9.
44. Maron B.J., Roberts W.C., Mc Allister H.A. et al. Sudden death in young athletes. Circulation 1980; 62 (2): 21829.
45. Naumburg E., Riesenfeld T., Axelsson O. Fetal tachycardia: intrauterine and postnatal course. Fetal Diagn Ther 1997; 12 (4): 205-9.
46. Oudijk M.A., Machon M.M., Kleiman C.S. et al. Sotalol in the treatment of fetal dysrhythmias. Circulation 2000: 101: 2721-6.
47. Pinho A.P., Aerts D., Nunes M.L. Risk factors for sudden infant death syndrome in developing country. Rev Saude Publica 2008; 42 (3): 396-401.
48. Simpson J.M., Sharland G.K. Fetal tachycardias: management and outcome of 127 consecutive cases. Heart 1998; 79: 576-81.
49. Smith, G., Pell J., Dobbie R. Risk of sudden infant death syndrome and week of gestation of term birth. Pediatrics 2003; 111 (6): 1367-71.
50. Strasburger J. F. Fetal arrhythmias. Progr Pediatr Cardiol 2000; 11: 1-17.
51. Thompson J.M., Thach B. T., Becroft D.M., Mitchell E.A. Sudden infant death syndrome: risk factors for infants found face down differ from other SIDS cases. J Pediatr 2006; 149 (5): 630-3.
52. Vautier-Rit S., Dufour P., Vaksmann G. et al. Fetal arrhythmias: diagnosis, prognosis, treatment;apropos of 33 cases. Gynecol Obstet Fertil 2000; 28 (10): 72937.
53. Van Norstrand D.W., Ackerman M.J. Sudden infant death syndrome:do ion chennels play a role? Heart Rhythm 2009; 6: 272-8.
54. Williams S.M., Mitchell E.A., Taylor B.J. Are risk factors for sudden infant death syndrome different at night? Arch Dis Child 2002; 87 (4): 274-8.
55. Zielinsky P., Dillenburg R.F., de Lima G.G., Zimmer L.P. Fetal supraventricular tachyarrhythmias. Experience of a fetal cardiology referral center. Arq Bras Cardiol 1998; 70 (5): 337-40.
БОЛАЛАРДА ЮРАК МАРОМИНИНГ БУЗИЛИШИ Д.В. Сайфуллаева Республика шошилинч тиббий ёрдам илмий маркази Ушбу ма°олада мураккаб *амда долзарб булган муаммо - болаларда юрак маромининг бузилиши *а°ида маъ-лумотлар берилди. Ма°олада болалар *аёти учун хавфли булган аритмияларни учраш тезлиги ва хавф мезонлари куриб чи°илган. Болаларда юрак маромининг бузилиши - юракни функционал ва органик бузилишлари, экстракарди-ал юрак иннервациясини бузилиши сабабли келиб чи°ади. Наслий Q-T интервалини узайиш синдроми, P-Q интерва-лини °ис°ариши феномени, Бругада синдроми ва бош°а касалликлар *а°ида маълумотлар берилган. Турли ёшдаги болаларда учрайдиган юрак маромининг бузилиши *а°ида маълумотлар берилган. Юрак маромини булишини наслий муаммолари ва генетик изланишларни натижалари ёритилган.
