Научная статья на тему 'НАРУШЕНИЕ ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ'

НАРУШЕНИЕ ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Текст научной статьи по специальности «Прочие медицинские науки»

CC BY
183
37
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
FORCIPE
Ключевые слова
ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ / ГИПЕРАММОНИЕМИЯ / ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «НАРУШЕНИЕ ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ»

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 655

оболочки сустава, синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий с развитием в них ворсинчатых и узловых образований [1].

Цель исследования: проанализировать отечественные и зарубежные литературные источники. На основании исследования биопсийного материала дать подробную патоморфологиче-скую характеристику пигментированного виллонодулярного синовита у детей.

Материалы и методы: был проведен анализ отечественных и зарубежных литературных источников по данному заболеванию. На базе патологоанатомического отделения СПбГПМУ были изучены протоколы исследований операционного материала и гистологические препараты за 2014-2019 годы от 9-и детей в возрасте от 11 до 16 лет, находившихся на лечении в 3-м хирургическом отделении, среди которых 7 девочек (78%) и 2 мальчика (22%).

Результаты: в результате световой микроскопии во всех исследуемых фрагментах синовиальной оболочки патологические изменения однотипны, а именно: очаговая дезорганизация соединительнотканных волокон, наличие большого количества мелких кровеносных сосудов разного калибра и кровенаполнения, умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, в том числе переваскулярно. Наряду с этим, преимущественно по периферии синовиальной оболочки, определяются множественные очаги внутриклеточного и внеклеточного скопления гемосидерина в виде небольших гранул, окрашивающиеся в бирюзовый цвет реактивом Перлса, что может свидетельствовать о предшествующем кровоизлиянии эпизодического характера. Все исследованные фрагменты оболочек были покрыты неравномерным слоем сино-виоцитов, обладающих выраженной пролиферативной активностью и образующих небольшие сосочковые выросты.

Выводы: выявленные нами морфологические изменения синовиальной оболочки соответствуют редкому доброкачественному заболеванию пигментированному виллонодулярному си-новиту, возникающему у детей, как правило, после травмы и чаще всего в таких суставах, как коленный, тазобедренный и голеностопный [2]. Литература

1. Гумеров Р.А., Абзалилов А.А., Рыбалко Д.Ю. и др. Клиника, диагностика пигментно-вил-лезногосиновита коленного сустава у детей. Креативная хирургия и онкология. 2011. № 3. С.107-111.

2. Bruns J. et al. Pigmented villo-nodular synovitis and giant-cell tumor of tendon sheaths: a binational retrospective study //Archives of orthopaedic and trauma surgery. — 2013. — T. 133. — № . 8. — С. 1047-1053.

НАРУШЕНИЕ ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Стариско К. П., Соколова А. А.

Научный руководитель: ассистент Чепелев Александр Сергеевич Кафедра патологической анатомии с курсом судебной медицины Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Соколова Александра Алексеевна — студентка 4 курса, педиатрический факультет. E-mail: asokolova98@gmail.com

Ключевые слова: цикл мочевины, гипераммониемия, хромосомные аномалии.

Актуальность: в России, в последние годы по данным Федеральной службы государственной статистики из-за хромосомных аномалий умерло 217 человек. Заболевание, вызванное нарушением цикла мочевины крайне редкое, аутосомно-рецессивное, сцеплено с Х хромосомой, наблюдается у лиц мужского пола; ген кодирующий фермент орнитинтраскарбомилазу (ОТС), выявлен в локусе Хр21.1. Выделяют неонатальную и инфантильную формы приводящие к раннему летальному исходу, вызванному гипераммониемией с серьезными патологическим изменениями в веществе полушарий головного мозга, печени, почках.

Цель исследования: оценка структурных изменений в разных отделах вещества головного мозга, печени, почках.

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

eISSN 2658-4182

Abstracts Nationwide scientific forum of students 656 with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

Материалы и методы: на базе ПАО СПбГПМУ в рамках выполнения данной работы были изучены медицинская документация новорожденного мальчика с подтвержденным генетически дефицитом ОТС, умершего на 32-е сутки. Проанализированы материалы патологоанатоми-ческого вскрытия, просмотрены гистологические препараты, окрашенные гематоксилином и эозином, реактивом по методу Ниссля.

Результаты: ребенок родился в крайне тяжелом состоянии, обусловленном обменно-мета-болическими нарушениями, с прогрессирующей гипераммониемией (до 1350 мкмоль/л при норме 12-78 мкмоль/л). При гистологическом исследовании в веществе головного мозга отмечался периваскулярный и перицеллюлярный отек с набуханием ткани вещества головного мозга; в нейронах коры и подкорковых ядрах выявлялись диффузные некробиотические изменения. В печени отмечали гидропическую дистрофию гепатоцитов с нарушением балочного строения. В корковом слое почки доминировали дистрофические и некробиотические изменения нефротелия извитых канальцев в сочетании с острыми циркуляторными нарушениями.

Выводы: нарушение цикла мочевины является редким, сцепленным с Х-хромосомой фатальным заболеванием младенцев мужского пола, приводящее к тяжелой гипераммониемии в неона-тальном периоде, оказывающее токсическое действие на многие жизненно важные органы. Литература

1. Ж.Ш. Багомедова, А.С. Котов, М.Н. Борисова, М.В. Пантелеева, Н.В. Журкова,А.А. Бёме, Ю.Ю. Коталевская, О.С. Миронова, И.В. Ражева «Недостаточность орнитинтранскарбами-лазы — истинная причина «родового проклятия». Описание клинического случаям/Русский журнал детской неврологии том 11. 2016. С. 29-35.

2. Березов Т. Т. , Коровкин Б. Ф. Биологическая химия: Учебник. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1998. — 704 с.

3. О.В. Халецкая, М.А. Суслова, А.В. Апенкина, А.С. Забродина, Л.А. Бакунова Наследственные болезни обмена с синдромом гипераммониемии и дебютом в неонатальном периоде (клинический случай) // МЕДИЦИНСКИЙ АЛЬМАНАХ. 2016. № 3. С. 82-86.

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЛИПОВ ЖЕЛУДКА у детей

Тазбаш Е. Д.

Научные руководители: к.м.н. ассистент Мелиева Фатима Юсуфджановна, ассистент Сидорова Надежда Александровна

Кафедра патологической анатомии с курсом судебной медицины Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет

Контактная информация: Тазбаш Ефим Дмитриевич — студент 3 курса Педиатрического факультета. E-mail: et95@mail.ru

Ключевые слова: полипы желудка, эндоскопия.

Актуальность: полипом принято называть образование, выступающее над слизистой оболочкой. У детей полипы желудка находят в 3-13% случаях при эзофагогастродуоденоскопии. Обнаруженные полипы удаляли методом холодной полипэктомии. Гистологически в детском возрасте выявляют гиперплазиогенные, воспалительные и аденоматозные полипы в кардиаль-ном, фундальном и пилороантральном отделах желудка.

Цель исследования: проанализировать на валовом материале гастробиопсий частоту и па-томорфологические особенности полипов желудка у детей разного возраста за период с 2016 по 2018 год.

Материалы и методы: изучена медицинская документация за 2016-2018 год на базе пато-логоанатомического отделения клиники СПбГПМУ, 2134 протоколов эндоскопий и гистологические препараты, окрашенные гематоксилином и эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону, альциановым синим с докраской реактивом Шиффа и по Романовскому-Гимзе.

Результаты: за трехлетний период при эндоскопическом исследовании у 6 мальчиков и 4 девочек в возрасте от 7 до 17 лет было выявлено 10 полипов в кардиальном и фундальном отделах

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.