Научная статья на тему 'Мультидисциплинарный подход к диагностике детей с нервномышечной патологией'

Мультидисциплинарный подход к диагностике детей с нервномышечной патологией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
167
44
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Левитина Е. В., Змановская В. А., Рахманина О. А., Мокина А. В., Буторина М. Н.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Мультидисциплинарный подход к диагностике детей с нервномышечной патологией»

Раздел 8. НЕВРОЛОГИЯ

рованном анализе показателей по шести сферам развития отмечено отставание по всем сферам, которое достигало статистически значимых различий: в группе с ЭНМТ — по шкалам «Двигательная активность», «Способность к игре», ОНМТ — «Способность к игре», «Практическое мышление».

По индивидуальным результатам обследования по шкалам Гриффитс снижение общего балла обнаружено у 77,8% пациентов группы I (ЭНМТ), 75% — группы II (ОНМТ). При этом низкие суммарные баллы, свидетельствовавшие об общем отставании в развитии на 18 мес. и более, установлены у 22,2% пациентов группы I, 16,7% — группы II.

Заключение. Значения балльных показателей по шкалам Гриффитс у детей 5-8 лет, родившихся глубоко недоношенными с ЭНМТ и ОНМТ, существенно варьируют, поэтому важен не только анализ усредненных показателей в этих группах, но и их индивидуальная оценка, что позволит оптимально планировать комплексное лечение для каждого пациента.

ОЦЕНКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ У ДЕТЕЙ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Змановская В.А., Кашуба Е.В., Левитина Е.В., Бунькова С.А.

ГАУЗ ТО ДПН ЛРЦ Надежда, Тюмень

Введение. Спастичность скелетной мускулатуры нарушает паттерн ходьбы у детей с ДЦП и значительно увеличивает энергетические затраты. В настоящей работе мы провели исследование физиологического кост-индекса, позволяющего оценить эффективность реабилитации детей с ДЦП.

Цель — оценить показатели кост-индекса у детей с ДЦП до и после инъекции препарата ботулиниче-ского нейротоксина типа А Диспорт®.

Материалы и методы. Физиологический кост-индекс рассчитывался у 23 детей со спастическими формами ДЦП (GMFCS ЬП). Детей просили пройти по 24 метровой дорожке и регистрировали частоту сердечных сокращений (ЧСС) до и после ходьбы. Подсчет физиологического кост-индекса проводили по формуле Hw-Hr/S, где Hw — ЧСС после ходьбы, Нг — ЧСС до ходьбы, S — скорость ходьбы в метрах/ минуту. Нормальные показатели индекса энергозатрат 0,4-0,6. Уменьшение этого показателя предполагало увеличение эффективности ходьбы.

Результаты. У детей в группе исследования этот показатель колебался от 0,3 до 1,04. Только 9 (38%) детей имели исходный кост-индекс, не превышающий 0,6. У 14 (62%) детей выявлены повышенные показатели кост-индекса, что свидетельствовало о высоком расходе энергии во время самостоятельной ходьбы. Исходный средний кост-индекс в группе исследования составил 0,63±0,29. Через 2 недели

после инъекции БТА этот показатель увеличивался до 0,78±0,26, к 10-16 неделе снижался до 0,42±0,19 (р=0,006) и к 24 неделе достигал 0,53±0,24, что было ниже доинъекционного показателя (р=0,209). Спустя 24 недели после инъекции 49% детей имели нормальные показатели кост-индекса (по сравнению с 38% до инъекции). Снижение показателя кост-индекса у детей с ДЦП в период с 10 по 16 недели, а, следовательно, увеличение энергоэффективности ходьбы, совпадало с периодом появления новых навыков движения, когда действие препарата сводилось к минимуму и явления постинъекционной слабости мышц нивелировались.

Заключение. Проведение комплексной реабилитации с препаратами ботулинического нейротоксина типа А приводит к увеличению энергоэффективности ходьбы, что положительно сказывается на двигательной активности детей со спастическими формами ДЦП.

МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ ДЕТЕЙ С НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Левитина Е.В., Змановская В.А., Рахманина О.А., Мокина А.В., Буторина М.Н., Селиванов О.К. ГАУЗ ТО Детский центр Надежда, ОКБ №1, ГБОУ ВО ТюмГМУ, Тюмень

Цель — проанализировать роль мультидисципли-нарного подхода в диагностике функциональных возможностей пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) города Тюмени.

Материалы и методы. Междисциплинарной командой формируется регистр пациентов с НМЗ (СМА, DMD). Проводится мониторинг двигательных нарушений, функции дыхания, ортопедические осложнения. Для оценки двигательных функций для амбулаторных пациентов использовался тест шестиминутной ходьбы (ТШХ), модифицированная функциональная шкала Hammersmith (HFMSE, MHFMSE). Для неамбулаторных пациентов шкалы HFMSE, MHFMSE и шкала оценки функциональной активности верхних конечностей (RULM). Для пациента со СМА 1 использовалась шкала CHOP-INTEND. У амбулаторных пациентов с DMD использованы шкала «Северная звезда» и тест шестиминутной ходьбы (ТШХ; 6MWT), у неамбулаторных пациентов шкала RULM. При изучении дыхательной системы оценивались эффективность кашля, параметры внешнего дыхания и дыхательной недостаточности (одышка, потливость, сатурация, спирометрия, пульсоксиметрия, КЩС). Контроль включал оценку строения грудной клетки, аускультацию, эффективность кашля, инфекционный анамнез за год. Ортопедические осложнения оценивались по качественному соблюдению постурального менеджмента, приоритетности ортезирования и корсетирования в семье.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Результаты и обсуждение. В регистре 15 пациентов со СМА и 10 с DMD. В структуре СМА преобладают со СМА II (53.3%). Показатели CHOP-INTEND со СМА I 36 и 33 балла (тип IB), по HFMSE при СМА II от 0 до 22 баллов, со СМА III от 31 до 54 баллов. Дренажная функция бронхов нарушена у всех. У 11 снижены параметры внешнего дыхания. 2 пациента вентилятор-зависимые, у 1 показания к НИВЛ в ежедневном режиме, 2 в ситуационной поддержке НИВЛ через маску. Крайне тяжелые деформации у 2 пациентов со СМА II. При тестировании пациентов с DMD по шкале «Северная звезда» показатели 16 — 23 балла. ТШХ, RULM подтверждал функциональные возможности пациента.

Заключение. Диагностика и наблюдение муль-тидисциплинарной командой с использованием международных стандартизированных шкал позволяет эффективно мониторировать темп прогрессирования заболевания. Пациенты, получающие комплексное сопровождение, показывают более успешные результаты при проведении тестирования.

АНАЛИЗ СОВРЕМЕННОГО СПЕКТРА ИНФЕКЦИИ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Маковецкая Г.А., Мазур Л.И., Баранникова Е.А., Баринов В.Н.

ФГБОУ Самарский государственный медицинский университет, Самара

ГБУЗ СОКБ имени В.Д.Середавина, Самара.

Введение. Инфекции мочевой системы—наиболее распространенная и изученная патология. Но остаются вопросы,касающиеся терминологии, классификации, подходов к профилактике.

Цель: определить современный спектр заболева-ний,входящих в понятие «ИМС»

Материал и методы: проанализированы 410 историй болезни пациентов с признаками ИМС, прошедших в 2016 г. через отделении детской нефрологии СОКБ им. В. Д. Середавина. Мальчиков 94 девочек 316, детей раннего и дошкольного возраста 228, от 7 лет и старше — 182.

Результаты.После обследования были выставлены клинические диагнозы: острый пиелонефрит у 67 хронический пиелонефрит — у 21, вторичный пиелонефрит — у 166 ,инфекция мочевых путей -у 151, цистит- 5 детей.

Семиотика жалоб: умеренная или высокая лихорадка -у половины пациентов, у другой половины-субфебрилитет; расстройства мочеиспускания 16,5%; болевой синдром в области спины, живота у 32,4%. Другие жалобы на головную боль, тошноту, рвоту, запах и мутную мочу.

Наследственность по заболеваниям ОМС отягощена у 115 человек. Анемия выявлена у 15,3% детей. Транзиторное повышение мочевины, креатинина,

гипостенурия — у 6,9%. пациентов.

В посеве мочи преобладала E. coli —(47%).Далее определялись: Kl. oxytoca, Enterobacter, Kl. pneumonia, Ps. aeroginosae, S.hemofilicus, Ent. cloacae, Ace-tobacter, Ent.faecalis, Morganella, Ent. aureginosa, Co-rynobacter, стрептококки, стафилококк золотистый, стафилококк сапрофит, ассоциация бактерий. Отрицательные посевы отмечены в 27%. ПЦР мочи на ци-томегаловирус — положительный результат выявлен у 64 детей, энтеробиоз диагностирован у 69 детей.

Диагноз первичного хронического пиелонефрита сомнителен: острый первичный пиелонефрит должен быть излечен. Если этого не происходит, надо искать дополнительные факторы. У 103 детей обнаружены и подтверждены врожденные органические и функциональные пороки развития ОМС (38,8%-ПМР, нефроптоз у 15,5%, кистоз -12,6%). Аномалия количества почек у 12,6.%,ахалазия мочеточника у 15,5%, мегауретер у 6,8%. Признаки дисметаболической нефропатии выявлены у 15,3% пациентов (оксалурия у 52,7%, оксалурия и уратурия- у 2,7% детей, фосфат-урия —у 0,6%).

Заключение. Дети с ИМС имеют много сопутствующей патологии. Госпитализировать следует детей раннего возраста; при наличии симптомов интоксикации, рвоты, дегидратации — независимо от возраста; при подозрении на острую гнойную инфекцию, по социальным показаниям.

РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ ГОРМОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОНОМ (С ВКЛЮЧЕНИЕМ ПУЛЬС-ТЕРАПИИ) ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ

Охапкина Т.Г., Белоусова Е.Д., Ильина Е.С. ОСП НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО РНИМУ им. Н.Н. Пирогова Минздрава России ФГБУ Российская детская клиническая больница Минздрава России

Согласно современным представлениям, оптимальным выбором в лечении инфантильных спазмов (ИС) считается гормональная терапия (Wilmshurst Jo M., 2017). Данные по сравнительной эффективности адренокортикотропного гормона (АКТГ) и предни-золона противоречивы (Wanigasinghe J 2015, Knupp KG 2016). В нашем институте запатентована схема лечения больных ИС с применением пульс-терапии метилпреднизолоном (МП).

Цель исследования: провести сравнительный ретроспективный анализ эффективности двух схем гормональной терапии ИС: МП (c включением пульс-терапии) и синтетическим аналогом АКТГ (те-тракозактидом).

Материалы и методы. Проанализированы 93 историй болезней детей с инфантильными спазмами, гипсаритмией на ЭЭГ, получавших гормональную

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)

DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.