CC BY
8
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Луцик Н. С., Яцык Г. А., Соловьев М. В., Менделеева Л. П.
МРТ ВСЕГО ТЕЛА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ: ПОКАЗАТЕЛИ ИЗМЕРЯЕМОГО КОЭФФИЦИЕНТА ДИФФУЗИИ
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА ИНФИЛЬТРАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Диффузионно-взвешенные изображения отражают свободное броуновское движение молекул воды во внутри-, внеклеточном и внутрисосудистом пространствах. Плотное расположение клеток в ткани создает сопротивление диффузии молекул воды. Это сопротивление может быть оценено количественно показателем измеряемый коэффициент диффузии (ИКД).
Цель работы. Определить показатели измеряемого коэффициента диффузии (ИКД) методом МРТ всего тела с диффузионно-взве-шенными изображениями у первичных пациентов с множественной миеломой в зависимости от типа инфильтрации костного мозга.
Материалы и методы. 13 первичным пациентам (3 М, 10 Ж, средний возраст — 51 год) с множественной миеломой было проведено МРТ всего тела с включением в протокол сканирования диффу-зионно-взвешенных изображений (b=0, 500, 1000 с/мм2). Все пациенты были разделены на группы в зависимости от типа инфильтрации костного мозга: с очаговым типом поражения (6 пациентов), диффузным (3 пациента), микронодулярным (2 пациента) типами поражения и нормальным костным мозгом (2 человека). Все измерения проводились на рабочей станции врача IntelliSpace Portal (Philips). У каждого пациента были измерены показатели ИКД в участках поражения костного мозга с помощью инструмента ROI. У пациентов
с очаговым типом инфильтрации — ИКД определяли в очагах поражения, наибольшие показатели были зафиксированы. У пациентов с диффузным и микронодулярным типами поражения ИКД измеряли в костях черепа, бедренных и плечевых костях, С4, ТЬ6, L3 позвонках, крестце и подвздошных костях, средние показатели ИКД были зафиксированы. Результаты сравнили между группами.
Результаты и обсуждение. Показатели ИКД в группе с очаговым поражением костного мозга варьировали от 0,8 X 10_3 до 0,9 X 10_3 мм2/сек, среднее значение составило 0,83 X 10_3 мм2/сек. В группе в диффузным и микронодулярным поражением костного мозга показатели ИКД варьировали от 0,6 X 10_3 до 0,7 X 10_3 мм2/сек, среднее значение составило 0,62 X 10"3 мм2/сек. В группе больных с нормальным костным мозгом показатели ИКД варьировали от 0,3 X 10"3 до 0,55 X 10"3 мм2/сек, среднее значение составило 0,42 X 10"3 мм2/сек. Определялась достоверная разница в показателях ИКД между данными группами (р=0,0005).
Заключение. Показатели ИКД среди первичных пациентов с множественной миеломой различаются в зависимости от типа инфильтрации костного мозга. Определенные в ходе данной работы значения ИКД могут служить дополнительным инструментом при определении типа инфильтрации костного мозга у первичных больных с множественной миеломой.
Мамаев А. Н., Момот А. П., Костюченко Г. И., Румянцев А. А., Чанцев А. В.
ОПЫТ ИНДУКЦИИ ИММУННОЙ ТОЛЕРАНТНОСТИ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ А, ПРОЖИВАЮЩИХ В АЛТАЙСКОМ КРАЕ
Алтайский филиал ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; КГБУЗ «Краевая клиническая больница»
Введение. Для лечения ингибиторной формы гемофилии А (ИФГА) применяют различные препараты и методы лечения, в их числе факторы протромбинового комплекса, иммуносупрессия, ^Па, эмицизумаб и др. Однако единственным методом лечения таких больных, способным навсегда устранить ингибитор, является индукция иммунной толерантности (1Т1), предусматривающая высо -кодозную заместительную терапию концентратами коагуляционного фактора VIII ^Ш).
Цель работы. Уточнить частоту ИФГА и эффективность 1Т1 в Алтайском крае.
Материалы и методы. Из числа обследованных (п=125) обнаружено 4 пациента с ИФГА, титр ингибитора у этих больных был в диапазоне от 1,8 до 350 Бетесда единиц (БЕ). Для 1Т1 был использован концентрат FVШ, содержащий фактор Виллебранда, в дозах от 50 до 300 МЕ/сут, в зависимости от степени выраженности иммунного ответа (Боннский протокол).
Результаты и обсуждение. 1Т1 проведена у всех четырех больных. У первого больного (16 лет) уровень ингибитора на момент обнаружения в 2006 г. составил 1,8 БЕ. Несмотря на относительно невысокий титр ингибитора, на протяжении 2006—2008 годов у больного были частые гемартрозы, тяжелое желудочно-кишечное кровотечение и прогрессирующая артропатия, ограничивающая подвижность коленных суставов. У этого пациента этот метод лечения продолжался более года. У второго пациента ИФГА была диагностирована в 2008 г. в возрасте 18 месяцев (13,5 БЕ). Это осложнение привело к появлению рецидивирующих гемартрозов коленных и локтевых суставов и дру-
гим проявлениям тяжелого геморрагического заболевания. У этого пациента лечение продолжалось в течение 4-х месяцев. За этот период ингибитор FVIII был элиминирован. В дальнейшем на фоне профилактической терапии не обнаружены какие-либо грубые проявления гематомного типа кровоточивости, весьма характерные для гемофилии. У третьего пациента ингибитор к FVIII (3,0 БЕ) был впервые выявлен в 2002 году в возрасте 4-х лет. ИФГА закономерно привела к рецидивам гемартрозов коленных суставов. ITI у этого больного продолжалась более года, но оказалась низкоэффективной. За период лечения (2009—2010) титр максимально повышался до 350 БЕ и в настоящее время остается высоким. У четвертого пациента ингибитор к FVIII был выявлен в 2017 году в возрасте 14 лет (18 БЕ). Это закономерно привело к низкой эффективности профилактической терапии. У этого пациента такой метод лечения продолжался в течение пяти месяцев. За этот период ингибитор у пациента элиминирован, пациент переведен на профилактическое применение концентратами FVIII. У пациента имеются минимальные проявления гематомного типа кровоточивости, чаще обусловленные несоблюдением рекомендуемого режима применения концентратов FVIII.
Заключение. ITI представляется средством выбора для сохранения здоровья больных с ИФГА. Ингибитор удален у 3-х из четырех пациентов, имеющих это тяжелое осложнение. Несмотря на продолжительный период наблюдения, широкое применение концентратов коагуляционного фактора VIII, наличие развитой лабораторной базы в Алтайском крае, частота ингибиторной формы гемофилии А невысока и составляет лишь 3,2%.
Мамаева Е. А., Менделеева Л. П., Покровская О. С., Урнова Е. С., Соловьев М. В., Фирсова М. В., Крайзман А. А., Макунина Э. А.,
Арутюнян Н. К., Кондратьева Ю. А.
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВА МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АУТОЛОГИЧНЫХ
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК КРОВИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Трансплантация аутологичных стволовых клеток в различные сроки развивается рецидив. По данным Intergroupe крови (ауто-ТГСК) является высокоэффективным методом лечения Francophone du Myelome 4-летняя безрецидивная выживаемость по-множественной миеломы (ММ), однако у большинства больных сле ауто-ТГСК составила 50%.
