Мозжечковая атаксия. Глютеновая атаксия как вариант хронической прогрессирующей мозжечковой атаксии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.831.71-009.26-036.12

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. ГЛЮТЕНОВАЯ АТАКСИЯ КАК ВАРИАНТ ХРОНИЧЕСКОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ

С.В. Копишинская1, А.В. Густов1, А.А. Репин2, В.А. Антонова1, Л.И. Дмитриева1,

1ГОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия»,

2ГУЗ «Нижегородский областной клинический диагностический центр»

Копишинская Светлана Васильевна - e-mail: kopishinskaya@gmail.com

Неврологическими проявлениями целиакии являются атаксия, полиневропатия и мигрень. Глютеновая атаксия - это аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных людей. Глютеновая атаксия - одна из немногих курабельных форм спорадической атаксии.

Ключевые слова: глютеновая атаксия, целиакия.

Celiac disease (CD) has been associated with various neurological disorders, the most common being ataxia, neuropathy and migraine. Gluten ataxia is an autoimmune-mediated disorder which is triggered by ingestion of gluten in susceptible individuals. The gluten ataxia is one of the curable variants of the sporadic ataxias.

Key words: gluten ataxia, celiac disease.

Атаксия - расстройство координации, согласованности в сокращении различных мышц, необходимой для сохранения статики и целенаправленных активных движений. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движения становятся неловкими, неточными, нарушается их преемственность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Нормальная координация движений обусловлена содружественной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, коры лобной и височной областей. Центральным органом координации движений является мозжечок.

Мозжечковая атаксия - синдром, связанный с поражением мозжечка или его связей в стволе и проявляющийся:

1. нарушением равновесия, выявляемым в позе Ромберга;

2. нарушением ходьбы (больной ходит на широко расставленных ногах, раскачиваясь из стороны в сторону);

3. дизартрией по типу скандированной речи;

4. Нарушением точности быстрых движений, выявляемых при координаторных пробах;

5. декомпозицией быстрых чередующихся движений, например пронации и супинации рук;

6. снижением тонуса и сухожильных рефлексов в руках и ногах или маятникообразными рефлексами;

7. интенционным тремором в конечностях появляющимся при приближении к цели;

8. тремором туловища и головы;

9. нистагмом;

10. глазодвигательными нарушениями.

Классификация мозжечковой атаксии:

• острая,

• подострая,

• хроническая прогрессирующая.

Острая мозжечковая атаксия.

Основные причины:

1. Мозжечковый инсульт.

2. Интоксикация препаратами лития и антиконвульсан-тами.

3. Инфекционные и постинфекционные заболевания (энцефалит, рассеянный энцефаломиелит, абсцесс мозга).

Подострая мозжечковая атаксия.

Основные причины:

1. Энцефалопатия Вернике (алкоголизм).

2. Отравление ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками.

3. Синдром Миллера - Фишера (синдром Гийена - Барре).

4. Опухоли.

5. Рассеянный склероз.

6. Субдуральная гематома (черепно-мозговая травма).

Хроническая прогрессирующая мозжечковая

атаксия.

1. Первичные мозжечковые дегенерации.

2. Вторичные мозжечковые дегенерации.

Первичные мозжечковые дегенерации.

Основные причины:

1. Наследственные атаксии.

2. Мультисистемная атрофия (паркинсонизм).

3. Идиопатическая мозжечковая дегенерация.

Вторичные мозжечковые дегенерации.

Основные причины:

1. Глютеновая атаксия.

2. Паранеопластическая дегенерация мозжечка.

3. Гипотиреоз.

4. Алкогольная дегенерация мозжечка.

5. Хронические заболевания кишечника с нарушением всасывания витамина Е.

6. Гепатолентикулярная дегенерация.

7. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

8. Опухоли задней черепной ямки и мостомозжечкового угла.

9. Краниовертебральные аномалии.

10. Рассеянный склероз.

Последние исследования показывают, что четверть или даже треть случаев идиопатической мозжечковой атаксии у взрослых связана с гиперчувствительностью к глютену [1]. Глютеновая атаксия - это аутоиммунное заболевание, одно из экстраинтестинальных проявлений целиакии [2, 3]. Целиакия - это генетически детерминированная (Н1_А 002 или 008) аутоиммунная энтеропатия, возникающая при употреблении глютена. Глютен - это сборный термин для нескольких видов злаковых протеинов, таких как глиадин и глютенин. Они находятся в пшенице, ржи и ячмене. Глютен является основным триггер-фактором целиакии.

НЕВРОЛОГИЯ

НЕВРОЛОГИЯ

Первое упоминание о целиакии относится к работам греческого врача Аретеуса Каппадокийского в 1 веке нашей эры. Неврологические синдромы при целиакии впервые описал Карнеги Браун из Лондона в 1908 году.

Целиакия относится к самому распространенному генетическому заболеванию человечества, поражающему от 0,5 до 2% европейской популяции. Подобная распространенность также отмечена в Южной Америке и США. Имеются данные о высокой распространенности целиакии в Северной Африке, Иране и Индии.

Классическими симптомами целиакии у взрослых являются диарея, потеря веса и общая слабость, а также синдром мальабсорбции. Для постановки диагноза целиакии необходимо два критерия: наличие характерных изменений в био-птате тонкого кишечника и улучшение клинической картины или гистологических тестов при соблюдении аглютеновой диеты. Положительные серологические тесты улучшают диагностику, но не являются обязательными. Диагностическая биопсия двенадцатиперстной киш ки демонстрирует атрофию ворсинок, гиперплазию крипт и интраэпителиальный лимфо-цитоз. При диагностике целиакии используются следующие тесты: антитела к глиадину (1дА, !дС), эндомизиальные антитела (1дА), антитела к тканевой трансглютаминазе (1дА).

За последние 20 лет обнаружено, что целиакия относится к мультисистемному аутоиммунному заболеванию. Клиническая классификация целиакии основана на наличии гастроинтестинальных симптомов. Классическая форма целиакии сопровождается диареей с/без мальабсорбции и изменениями биоптата двенадцатиперстной кишки. При атипичной форме наблюдается отсутствие гастроинтестинальных симптомов и наличие внекишечной патологии. «Молчащая целиакия» может быть выявлена у пациентов без гастроинтестинальных жалоб, но имеющих типичную картину биоптата. Латентная целиакия - это либо потенциальная целиакия, то есть может развиться в будущем, либо целиакия была перенесена в прошлом, но в данный период потребления глютена слизистая кишечника остается без изменений. Классическая форма целиакии составляет только верхушку айсберга. Большинство случаев целиакии протекает атипично, с поражением многих систем органов.

Неврологические синдромы при целиакии встречаются в 10% случаев. Пациенты с целиакией, в основном, люди

среднего возраста, страдают атаксией, полиневропатией, мигренью, эпилепсией, деменцией, миелопатией, миопати-ей, тревогой и депрессией, миастенией, шизофренией. Литературные данные по глютеновой атаксии очень редки.

Помимо атаксии у больных иногда выявляются признаки полиневропатии. Поражение мозжечка при глютеновой атаксии вызвано аутоиммунной реакцией против антигенов

мозжечковых клеток, которая возникает у лиц с наследственной гиперчувствительностью к глютену при приеме глютенсодержащих продуктов [4].

Мужчины и женщины страдают глютеновой атаксией с одинаковой частотой. Нарушена ходьба, атаксия более выражена в нижних конечностях. Выраженная атаксия присуща пациентам с длительным анамнезом заболевания [5]. Подострое течение глютеновой атаксии необходимо дифференцировать с паранеопластической мозжечковой дегенерацией. Более 50% пациентов с глютеновой атаксией имеют аксональную сенсорно-моторную полиневропатию. Реже описаны сопутствующие когнитивные нарушения, патология пирамидной системы, миоклонус, палатальный тремор, опсоклонус-миоклонус, паркинсонизм или хорея, миопатия. По данным МРТ имеется мозжечковая атрофия. Описано также поражение белого вещества. Диета с исключением продуктов, богатых глутеном (хлеб, макароны и т. д.), приводит к значительному улучшению. Она должна быть назначена незамедлительно [6]. При недостаточной эффективности диеты показана иммунотерапия (иммуносупрессоры, в/в иммуноглобулин). Таким образом, глутеновая атаксия -одна из немногих курабельных форм спорадической атаксии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Lepers S., Couignoux S., Colombel J.F., Dubucquoi S. Celiac disease in adults: new aspects. Rev. Med. Interne. 2004. № 25. P. 22-34.

2.Hadjivassiliou M., Grunewald R., Sharrack B., Sanders D. et all. Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics. Brain. 2003. № 126. P. 685-691.

3.Hadjivassiliou M., Williamson C. A., Wodroofe M. N. The humoral response in the pathogenesis of gluten ataxia. Neurology. 2003. № 60. P. 1397-1398

4. Abele M., Sch ls L., Schwartz S., and Klockgether T. Prevalence of antigliadin antibodies in ataxia patients. Neurology. 2003. № 60. P. 1674-1675.

5.Burk K., Bosh S., Muller C. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain. 2003. № 5. P. 126.

6. Combarros Q., Infante J., Lopez-Hoyos M., Bartolome M. J. et al Celiac disease and idiopatic cerebellar ataxia. American Academy of Neurology. 2000. № 13. P. 2346.