CC BY
56
ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2004. Том 8. №2.
© Н.Н.Смирнова, 2004 УДК 547.994:661.842
Н.Н. Смирнова
МОЖНО ЛИ ДИАГНОСТИРОВАТЬ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКУЮ НЕФРОПАТИЮ (ОКСАЛУРИЮ) ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ КРИСТАЛЛОВ ОКСАЛАТА КАЛЬЦИЯ В РАЗОВЫХ ПОРЦИЯХ МОЧИ?
N.N. Smirnova
IS THE DIAGNOSIS «DISMETABOLIC NEPHROPATHY» COMPETENT IF CALCIUM OXALATE CRYSTALS ARE FOUND IN SOLITARY URINE SPECIMENS?
Кафедра педиатрии Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Россия
Ключевые слова: оксалатно-кальциевая кристаллурия, нефропатия. Key words: calcium oxalate crystals, nephropathy.
Вопрос:
Спрашивает педиатр-нефролог Консультативно-диагностического центра для детей (Санкт-Петербург) О.В.Силина:
Можно ли поставить диагноз «Обменная нефропатия - оксалурия» при обнаружении в разовых порциях мочи большого количества кристаллов оксалата кальция?
Ответ:
Отвечает доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им.акад. И.П.Павлова Н.Н.Смирнова
Нет, нельзя. Присутствие кристаллов оксалата кальция в общем анализе мочи или повышенная экскреция оксалата кальция в суточной моче сами по себе не диагноз. Дело в том, что при значениях рН, характерных для реакции мочи, то есть близких к нейтральной, растворимость оксалата кальция ничтожно мала: всего 0,67 мг на 100 мл воды. Таким образом моча практически всегда представляет собой насыщенный раствор оксала-та кальция. В этих условиях степень преципитации зависит от ряда факторов. 1. От соотношения каль-ций/оксалат. Больные с гиперкальциурией выделяют больше оксалатов, чем здоровые люди. 2. Присутствие солей магния увеличивает растворимость оксалата кальция. 3. Избыточное образование и всасывание в кишечнике повышает экскрецию оксалата кальция с мочой.
Оксалурия - наиболее частый вариант дисме-таболической, или обменной, нефропатии. Обмен-
ные нефропатии в широком смысле - заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена и других видов обмена всего организма. Эта многочисленная группа заболеваний подразделяется на первичные - результат поражения почек продуктами измененного обмена во всем организме, и вторичные - связанные с нарушением ферментных систем в самих почках [1, 2].
Дисметаболическая нефропатия в узком смысле - полигенно наследуемая нефропатия в связи с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях генетически обусловленной нестабильности клеточных мембран.
Источник большей части оксалатов - эндогенные процессы. Предшественники оксалатов - глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбиновая кислота. Крупный эндогенный источник оксалатов - этаноламин, входящий в состав фосфатидилэтаноламина, располагающегося на наружной стороне клеточной мембраны. Дополнительные условия эндогенной гиперпродукции оксалатов - дефицит витаминов А, Б, В6 и таурина. Все предшественники превращаются в щавелевую кислоту через глиоксиловую кислоту. Определенное значение имеет повышенная абсорбция оксалатов в кишечнике. Биохимически различают 2 типа первичного дефекта метаболизма щавелевой икслоты. Оба типа наследуются аутосомно-рецессивно. Первый связан с дефицитом карболигазы глиоксиловой кислоты, катализирующей превращение глиоксилата в углекислый газ и муравьиную кислоту. Кофактор этой реакции - тиамин. С мочой в таких случаях выделяется большое количество щавелевой, гликолевой
^БЫ 1561-6274. Нефрология. 2004. Том 8. №2.
и глиоксиловой кислот. Второй тип проявляется дефектом в ферментной системе О-глицерат-де-гидрогеназы. С мочой такие больные экскретиру-ют большие количества щавелевой и глицериновой кислот. Клинически эти биохимические варианты не различимы. У родственников часты поражения почек. В акушерском анамнезе матери нередки эпизоды мертворождения и невынашиваемости. В зависимости от степени выраженности биохимического дефекта различают оксалоз и гиперокса-лурию с нефролитиазом. В обоих случаях прогноз плохой - раннее наступление хронической почечной недостаточности. Единственный реальный, но трудно выполнимый способ лечения - пересадка блока почка-печень. К счастью, первичная окса-лурия - редкий дефект.
Как правило, наличие кристаллов оксалата кальция в разовых порциях мочи и экскреция окса-лата кальция в суточной моче, превышающая 1 мг на 1 кг массы тела ребенка, - одно из проявлений синдрома нестабильности клеточных мембран. Надо учесть, что активация фосфолипаз, отщепляющих этанол в наружном слое клеточной мембраны, - неотъемлемый компонент реакции воспаления. В результате очень короткой метаболической цепочки этаноламин превращается в ок-салат, соединяется с ионами кальция и выделяется в виде кристаллов. Таким образом, оксалатно-каль-циевую кристаллурию можно расценивать как один из признаков активности воспаления в мочевой системе. Поэтому оценивать истинную степень кристаллурии или гипероксалурии можно только по достижении клинико-лабораторной ремиссии инфекций мочевой системы. Нестабильность клеточных мембран с повышенной активностью
фосфолипаз может быть врожденным, наследственно обусловленным состоянием. Она может усиливаться из-за дефицита в организме мембра-ностабилизирующих факторов - витаминов Е, А, С, В6, солей магния и янтарной кислоты (сукцина-тов). Надо иметь в виду, что у лиц, страдающих различными формами атопических аллергозов и бронхиальной астмой, при обострении основного процесса резко усиливается экскреция оксалатов и оксалатно-кальциевая кристаллурия.
Для улучшения стабильности клеточных мембран в комплексе терапии надо предусмотреть введение антиоксидантов, витаминов Е, В6, А, и аскорбиновой кислоты в возрастных терапевтических дозах. Бытующее среди педиатров представление о необходимости ограничения аскорбиновой кислоты у пациентов с оксалурией справедливо только для первичной оксалурии, когда доказан дефект уже упомянутых печеночных ферментов. Кроме витаминотерапии в качестве мембраноста-билизаторов рекомендуется назначение курсов ди-фосфонатов (ксидифон или димефосфон в виде 2% раствора по 3 мг/кг 2 раза в день в течение двух недель). Полезны препараты янтарной кислоты, например, шипучие таблетки «ЯНА». Курсы мем-браностабилизаторов проводятся два раза в год -весной и осенью.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Папаян АВ, Савенкова НД. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. СОТИС, СПб., 1997, гл. 11
2. Игнатова МС, Вельтищев ЮЕ. Детская нефрология. Руководство для врачей. Медицина, Л, 1989; гл. 14 и 15
Поступила в редакцию 14.02.2004 г.
