CC BY
51
© Снисар Е. С.
УДК 611. 12:576. 31:616. 12-007-092. 9 Снисар Е. С.
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ
СИСТЕМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ СЕРДЕЧНЫХ АНОМАЛИЯХ
ГУ «Днепропетровская медицинская академия» МОЗ Украины
(г. Днепропетровск)
Работа является фрагментом научных разработок кафедры анатомии человека Днеропетровской государственной медицинской академии по темам: «Развитие и морфофункциональное состояние органов и тканей экспериментальных животных и человека в норме, в онтогенезе, под воздействием внешних факторов», № государственной регистрации 011111009598.
В настоящее время аномалии развития сердечно-сосудистой системы являются частой патологией, которая имеет большое значение в плане про-грессирования врожденных пороков сердца [4,5].
Исследования последних лет показали, что формирование зародыша происходит на ранних сроках внутриутробного развития. Нарушения, возникающие в этот период, обусловливают неполноценное формирование ранней плаценты, приводящее к нарушениям в органогенезе, а так же аномальное развитие структур внутренних органов, в том числе и клапанов сердца. В результате длительного или неоднократного действия вредных факторов, захватывающих всю или значительную часть стадии органогенеза, могут возникать множественные врожденные пороки развития [8,10].
Поэтому на данный момент существенным теоретическим интересом остается дальнейшие исследование механизмов формирования отклонений от нормального развития сердца.
Механизмы формирования врожденных пороков сердца являются областью исследований, где существует разрыв между знаниями о действии те-ратогена на ранних этапах органогенеза и гемоди-намическими нарушениями в экспериментальных моделях. Собственно знания о гемодинамических нарушениях и конкретные механизмы формирования пороков на органном и тканевом уровнях остаются до сих пор мало изученны. Однако, широко известно тератогенное действие этанола на развитие сердечно-сосудистой системы у зародышей разных животных [Одаша Т., 2005], но практически отсутствуют данные о том, как именно формируются пороки развития сердца при действии этого вещества и насколько подобные механизмы нарушений наблюдаются в других моделях [11].
По данным [6,7] существуют два основных механизма формирования врожденных пороков сердца, представленные ниже:
suponja@bk.ru
Нарушение кардиальной гемодинамики ^ перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) ^ истощение вовлеченных компенсаторов ^ развитие гипертрофии и дила-тации отделов сердца ^ развитие сердечной недостаточности и, соответственно, нарушения системной гемодинамики.
Нарушение системной гемодинамики ^ полнокровие/малокровие малого круга кровообращения. Малокровие большого круга кровообращения ^ развитие системной гипоксии (главным образом циркуляторной - при белых пороках, гемической -при синих пороках) [12, 19].
В соответствии свыше перечисленными нарушениями гемодинамики в раннем эмбриональном сердце авторы [2] указывают на несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее важной и обобщающей является следующая классификация. Ее основанием является, главным образом, влияние врожденных пороков сердца на легочный кровоток. В связи с этим выделяют четыре группы. Первая включает в себя врожденные пороки с неизмененным легочным кровотоком. Это могут быть, например, аномалии расположения сердца, стеноз аорты, митральный стеноз, пороки проводящей системы сердца и венечных артерий. Также к первой подгруппе относятся такие пороки: коартация аорты детского типа, аортоле-гочной свищ, синдром Лютамбаше и др. В состав второй группы входят пороки с гиперволемией (то есть ситуацией, когда объем циркулирующей крови аномально увеличивается) малого круга кровообращения. Сюда могут быть отнесены врожденные пороки сердца, которые как сопровождаются, так и не сопровождаются ранним цианозом. Ко второй подгруппе относится, например, открытый артериальный проток, характеризующийся током крови из легочного ствола в аорту. Третья группа включает в себя врожденные пороки с гиповолемией (аномальное уменьшение объёма циркулирующей крови) малого круга кровообращения. В эту подгруппу также входят врожденные пороки, которые не сопровождающиеся цианозом (изолированный стеноз легочного ствола - пример такого порока) и которые сопровождаются цианозом (например, гипоплазия
правого желудочка, аномалия Эбштейна). К четвертой группе относятся комбинированные пороки, которые характеризуются нарушением связи между крупными сосудами и отделами сердца. Это, например, трехкамерное сердце с единым желудочком. Такая классификация врожденных пороков сердца имеет значение для диагностики заболевания.
Врожденный порок может стать причиной гибели новорожденных детей, а так же причиной смертности в первый год жизни ребенка. Причины врожденных пороков сердца неизвестны. Это касается врожденных пороков всей сердечно-сосудистой системы. Если в семье у одного ребенка диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения других детей с врожденным пороком сердца незначительно увеличивается. Но эта цифра все-таки невелика и равна 1-5 % [13,17].
Причиной возникновения порока сердца у плода может стать хронический алкоголизм матери. Именно так происходит в 29-50 % случаев. Тератогенное действие этанола на плод приводит к возникновению открытого артериального порока и развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок [9]. Поэтому можно с уверенностью говорить, что хронический алкоголизм (и не только хронический) оказывает определенную (и даже существенную) роль в развитии у будущих малышей врожденного порока сердца [1,12].
На одном из международных симпозиумов, посвященном алкогольному синдрому плода, были доложены результаты обследования состояния здоровья более 1500 женщин и их детей медиками одного из университетов штата Вашингтон, которые проанализировали, как влияет образ жизни матери на частоту врожденных аномалий. Зависимость оказалась весьма наглядной [7]. В группе детей, рожденных непьющими женщинами, те или иные пороки развития имелись у 2 % [15].
Из трех детей, страдающих алкогольной эмбри-опатией, у одного, а то и у двух имеются пороки сердца, незаращение артериального протока, недоразвитие или отсутствие легочной артерии, дефекты межжелудочковой или межпредсердечной перегородки [14,16].
Данные исследования показали, что при дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в
правую, уменьшая эффективность работы сердца. Внутрисердечные гемодинамические нарушения при дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни [7]. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной ги-пертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия [3,6].
В соответствии свыше перечисленными дефектами МЖП можно установить такие статистические данные: составляет 9-25 % всех ВПС; выявляют у 15,7 % живорожденных с ВПС; как осложнение трансмурального ИМ - 1-3 %; 6 % всех ДМЖП и 25 % ДМЖП у новорожденных сопровождаются открытым артериальным протоком, 5 % всех ДМЖП - ко-артацией аорты, 2 % врождённых ДМЖП - стенозом клапана аорты; в 1,7 % случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца; в зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты; обнаружение в задней части межжелудочковой перегородки открытый АВ-канал (10 %), часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов [18].
Выводы. Таким образом, по данным проведенного анализа тератогенное действие этанола на плод приводит к возникновению открытого артериального порока и развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, которые приводят к внутрисердечным гемодинамическим нарушениям, формирования которых происходит спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни.
Литература
1. Актуальные вопросы невынашивания беременности : сборник клинических лекций / Ю. Э. Доброхотова, Эм. Джеба-ва, А. В. Степанян [и др.]. - М. : Медицина, 2007. - 96 с.
2. Банкп Г. В. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Г. В. Банкп. - М. : Медицина, 1980. - 312 с.
3. Белозеров Ю. М. Детская кардиология / Ю. М. Белозеров. - МЕДпресс-информ, 2004. - С. 600.
4. Белоконь Н. А. Врожденные пороки сердца / Н. А. Белоконь, В. П. Подзолков // - Москва, 1991. - 352 с.
5. Василенко В. X. Пороки сердца / В. X. Василенко, С. Б. Фельдман, Э. Б. Могилевский. - М. : Медицина, 1983. - 366 с.
6. Гончаров Ю. В. Хирургическое лечение дефектов межпредсердной перегородки / Ю. В. Гончаров, В. И. Новиченко, А. Г. Ребиков // Бюлл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. - Сердечно-сосудистые заболевания. - 2001. - Т. 2, № 6. -С. 17.
7. Крымский Л. Д. Патологическая анатомия врождённых пороков сердца и ослонений / Л. Д. Крымский // Архив клинической и экспериментальной медицины. - 1995. - Т. 4, № 1. - С. 43-48.
8. Машталир М. А. Апоптозы в эмбриональном сердце / М. А. Машталир // Вюник проблем бюлогп \ медицини. -2005. - № 3. - С. 131-135.
9. Машталир М. А. Гистохимические особенности эмбрионального сердца после воздействия тератогенов / М. А. Маш-талир // Хист. - 2006. - Вип. 8. - С. 129.
10. Машталир М. А. Клеточные популяции в эмбриональном сердце : взаимодействия при нормальном и анамальном развитии / М. А. Машталир // Таврическо-биологический вестник. - 2004. - Т. 7, № 4. -С. 84-85.
11. Машталир М. А. Морфогенез сердца при поражении нервного гребня этанолом и ретинаевой кислотой / М. А. Машталир // Хист. - 2006. - Вип. 8. - С. 129.
12. Никитин А. И. Вредные факторы среды и репродуктивная система человека (ответственность перед будущими поколениями) / А. И. Никитин. - С Пб. : ЭЛБИ - СПб ., 2005. - 216 с.
13. Прахов А. В. Неонатальная кардиология / А. В. Прахов. - НГМА, 2008. - С. 388.
14. Симонова Л. В. Врожденные пороки сердца у детей / Л. В. Симонова. - Москва, 2005. - С. 248.
15. Филиппов О. С. Плацентарная недостаточность / О. С. Филиппов, Е. В, Карнаухова, А. А. Казанцева. - М. : МЕТпресс-информ, 2009 . - 160 с.
16. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца / А. С. Шарыкин. - Теремок, 2005. - С. 384.
17. Anderson R. H. Formation of the tricuspid valve / R. H. Anderson // National Heart, Lung, and Blood Institute. - 2010. -Vol. 45. - P. 103-110.
18. Lamers W. H. Formation of the tricuspid valve in the human heart / Lamers W. H., Viragh S., Wessels A. [et al.] // irculation. 1995. - Vol. 91. - P. 111-121.
19. Thomas P. Wong Pediatric critical care medicine : basic science and clinical evidence / Thomas P. Shanley, Derek S. Wheeler, R. Hector. - Berlin : Springer, 2007. - 666 р. - ISBN 1-84628-463-5.
УДК 611. 12:576. 31:616. 12-007-092. 9
МОРФОФУНКЦ1ОНАЛЬН1 ЗМ1НИ СЕРЦЕВО-СУДИННОТ СИСТЕМИ ПРИ ВРОДЖЕНИХ СЕРЦЕВИХ АНОМАЛ1ЯХ
Сшсар Е. С.
Резюме. В робот! представлений огляд даних л1тератури про дослщження морфофункцюнальних осо-бливостей клапаыв серця при формуванн вроджених вад розвитку серця. Проанал1зовано негативну д1ю етанолу, який призводить до виникнення вщкрито! артер1ально1 вади у плода. А також розвитку дефект1в ммжпередсердно! та ммжшлунково! перегородок, як призводять до внутршньосердечних гемодинамнчних порушень, формування яких вщбуваеться через деякий час пюля народження, як правило, на 3 - 5 добу життя.
Ключов1 слова: вроджен вади серця, розвиток клапаыв серця, ембрюгенез, кардюгенез.
УДК 611. 12:576. 31:616. 12-007-092. 9
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ СЕРДЕЧНЫХ АНОМАЛИЯХ
Снисар Е. С.
Резюме. В работе представлен обзор данных литературы про исследование морфофункциональных особенностей клапанов сердца при формировании врожденных пороков развития сердца. Проанализировано негативное действие этанола, которое приводит к возникновению открытого артериального порока у плода. А также развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, которые приводят к внутрисердечным гемодинамическим нарушениям, формирования которых происходит спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, развитие клапанов сердца, эмбриогенез, кардиогенез.
UDC 611. 12:576. 31:616. 12-007-092. 9
Morphofunctional Changes of Cardiovascular System at Innate Cardiac Anomalies
Snisar E. S.
Abstract. The review of data of the literature about the research of morphofunctional features of valves of heart is submitted during the forming innate malformations of heart. Negative effect of ethanol which leads to emergence of open arterial disease at a fruit is analysed. And also leads to development of defects of interatrial and interventricular partitions which lead to intracardiac hemodynamics violations formations of which occurs after the birth, as a rule, for 3-5 days of life after a while.
Therefore at the moment essential theoretical interest is the further research of mechanisms of formation of deviations from the normal development of heart. Mechanisms of formation of innate heart diseases are the area of researches where there is a gap between knowledge of action of a teratogen at early stages of an organogenesis and hemodynamics violations in experimental models.
Actually knowledge about hemodynamics violations and concrete mechanisms of formation of disease at the organ and tissular levels is still remain poorly studied.
However, teratogenny effect of ethanol on development of cardiovascular system in germs of different animals is widely known, but practically there are no data about that, how are exactly formed heart's malformations at action of this substance and how are similar mechanisms of violations are observed in other models.
The reason of developing of heart disease of the fruit can be a chronic alcoholism of mother. Quite so occurs in 29-50 % of cases. Teratogenny effect of ethanol on a fruit leads to emergence of open arterial defect and development of disease of interatrial and interventricular partitions.
According to the data there are two main mechanisms of formation of innate heart diseases given below:
Violation of cardiac hemodynamics ^ an overload of departments of heart by the volume or resistance ^ exhaustion of the involved compensators ^ development of a hypertrophy and dilatation of departments of heart ^ development of heart failure and, respectively, violations of system hemodynamics.
Violation of system hemodynamics ^ plethora / anemia of a small circle of blood circulation. Anemia of a big circle of blood circulation ^ development of a system hypoxia.
The most important and generalizing is the following classification. It's basis is, mainly, influence of innital heart diseases on a pulmonary blood-groove. In this regard are allocated four groups. The first includes innital diseases with not changed pulmonary blood-groove. It can be, for example, anomalies of an arrangement of heart, an aorta stenosis, a mitralny stenosis, disease of the carrying-out system of heart and coronal arteriesAlso such defects belong to the first subgroup: coarctation of an aorta of childrens type, aortopulmonary fistula, syndrom Lutembacher, etc. Defects with a gipervolemiya of a small circle of blood circulation are the part of the second group. Here can be carried innate heart diseases which both are followed and aren't followed by cianosis. The open arterial channel which is characterized by bloodstream from a pulmonary trunk in an aorta belongs to the second subgroup, for example. The third group includes innate diseases with a hypovolemia of a small circle of the blood circulation. The combined diseases which are characterized by disruption of communication between large vessels and departments of heart belong to the fourth group. This for example, three-chambered heart with a single ventricle. Such classification of innate heart diseases matters for diagnosis of diseases.
Keywords: innate heart disease, valvular heart development, embryogenesis,cardiogenesis.
Рецензент - проф. Костиленко Ю. П.
Стаття надшшла 9. 03. 2015 р.
