CC BY
20
Орипнальы cTOTTi
®
Original Articles
УДК 616.61-8:614.2
DOI: 10.22141/2307-1257.8.2.2019.166667
Кушыренко С.В.
Нацональна медична академя пюлядипломно! освти мен П.Л. Шупика, м. Ки1в, Укра/на
к я ■ ■ ■■ ■■■
Модальшсть нирково-замюно! терапп i виживанiсть в популяцií дiтей з термшальною стадieю нирково! недостатностi
For cite: Pocki. 2019;8(2):114-123. doi: 10.22141/2307-1257.8.2.2019.166667
Резюме. Актуальнсть. Виживансть в популяцндтей з термнальною стадieю нирково':' недостатнос-Ti e багатофакторною i залежить вд рiзних характеристик пащента i лiкування, а також вд ступеня eK0H0Mi4H0r0 добробутукрани, в якй проходить лкування. Хоча iншiпов'язанiз патентом наслдки, так як зрст, психосо^альний розвиток i якють життя, мають велике значення, подовження вижива-ност пащента, можливо, е найбльш важливою клЫчною метою. Мета дослдження: проаналiзувати модальнсть нирково-замсноJ терапи i виживансть в популяцн дтей з термiнальною стадieю нирково'1 недостатносл, грунтуючись на базiданихдтей м. Киева, як отримували нирково-замсну терапю за перюд з 2006 по 2018р., на прикладi Ки'вського мського дитячого нефролопчного центру. Матерiали та методи. У 40 дтей з хронiчною хворобою нирок 5-J ст., як перебували на нирково-замс^й терапн', аналiзувались модальнсть методiв нирково-замсно'!' терапн', первиннi нирковi захворювання, гендернiiвiковi особливосл, антропометричндан'(, швидюсть клубочковоJфльтрацн на старт нирко-во-замсноJ терапн', наявнсть залишковоJ функцн нирок, коморбднсть та !х вплив на виживансть па-^енлв. Результати. У 40 патент, як розпочали нирково-замсну терапю за перод з 2006 по 2018 р. в Ки'вському мському дитячому нефролопчному центрi, модальнсть на старт представлена у 80 % гемодiалiзом, у 12,5 % — додiалiзною трансплантащею нирки, у 7,5 % — перитонеальним дiалiзом. Час перебування на нирково-замснй терапн' коливався вд 28 до 199 мiсяцiв. Переважна кльксть патент розпочала лкування гемодiалiзом у вковй категорн 10-14роюв (42,9 %). Проведення транс-плантацн нирки у дтей переважно вдбувалось у вковомудiапазонi 15-17 роюв (33,3 %). Загалом кль-юсть оаб жночо! стат на нирково-замснй терапн (гемодiалiз i перитонеальний дiалiз) становила 57,1 %, а чоловiчоJ — 42,9 %. Серед патент з трансплантованою ниркою 66,7 % пащент жночо! стат i 33,3 % — чоловiчоJ. У переважноJ бльшост пащентв (> 50 %) первиннi нирковi захворювання представлен вродженими вадами розвитку нирок i сечовоJ системи; 10 % дтей на нирково-замснй терапн мали множиннi вродженi вади розвитку (головного мозку, серця, легенiв), синдромний д1а-гноз рееструвався у 7,5 % патент. Затримка психомоторного розвитку рееструвалась у 12,5 % па-^енлв. Аналiз отриманих даних показав, що 48,6 % дтей, як отримували гемодiалiз i перитонеальний ^а^з, вдставали у зрост, 51,4 % мали артерiальну ппертензю. 3i швидюстю клубочковоJ фльтрацн в дiапазонi 8-15 мл/хв/1,73 м2 розпочали лкування нирково-замсною терапieю переважна бльшсть патент (55 %). Висновки. Виживансть патент з термiнальною стадieю нирково'1' недостатност е багатофакторною, значною мiрою залежить вд доступу до лкування, витрат на охорону здоров'я в краМ, етологн захворювання, вку, стал, антропометричних показниюв, можливост транспланта-цн i наявност супут^х захворювань. П'ятирiчна виживансть патент на нирково-замс^й терапн' за 2006-2018 рр. в Кишському мському дитячому нефролопчному центрi становила 93,1 %, 10-рiчна ви-живансть — 83,3 %.
Ключовi слова: нирково-замсна терапiя; дти; виживансть © «Нирки» / «Почки» / «Kidneys» (Pocki), 2019
© Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2019
Для кореспонденци: Кушшренко Стелла В1ктор1вна, кафедра нефрологи i нирково-замкно! терапи, Нацюнальна медична академ1я пклядипломноТ осв1ти iMeHi П.Л. Шупика, вул. Дорого-жицька, 9, м. Ки'в, 04112, Укра'на; e-mail: [email protected]
For correspondence: Stella Kushnirenko, Department of nephrology and renal replacement therapy, Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education, Dorohozhytska st., 9, Kyiv, 04112, Ukraine; e-mail: [email protected]
Вступ
Приблизно дев'ять iз кожного мтьйона дiтей вь ком до 20 роив у розвинутих кранах потребують про-ведення нирково-замюно! терапи (НЗТ) для лкування термшально! стада! нирково! недостатностi (ТСНН) [1]. Виживанiсть в популяци дiтей з ТСНН значно покра-щилась останнiм часом. Однак смертнють залишаеться як мiнiмум у 30 разiв вищою, нiж у здорових однолиюв [2, 3]. Виживанють пацiентiв е багатофакторною i за-лежить вщ рiзних характеристик пащента i лiкування, а також в!д ступеня економiчного добробуту кра!ни, в яюй проходить лiкування. Хоча iншi пов'язанi з пащ-ентом наслщки, такi як зрiст, психосощальний розви-ток i яюсть життя, мають велике значення, подовження виживаноста пащента, можливо, е найбiльш важливою клшчною метою. Осюльки ТСНН у дггей е рiдкiсним захворюванням, статистична потужнють, необхщна для точно! оцiнки виживання, була обмеженою. Остан-нiм часом (штер)нацюнальш реестри надали достатню юльюсть даних для просунення епiдемiологiчних досль джень i розширення фактичних даних щодо результатiв i керiвних принцитв лiкування для цiе! групи населен-ня. Реестр бвропейського товариства дитячих нефро-лопв/бвропейсько! нирково! асощаци-бвропейсько! асощац!! з дiалiзу i трансплантац!! (ESPN/ERA-EDTA) перший офiцiйний звiт опублiкував у 2006 рощ, Грун-туючись на шформац!!, надано! 22 кра!нами (1спашя надала окремо iнформацiю за 5 регюнами — Андалуз!я, Арагон, Кра!на Басков, Каталонiя, Валенсия) [4]. Перший звп" реестру мiстив шформащю про кiлькiсть дiтей вiком в!д 0 до 15 рокiв, як розпочали НЗТ в 2006 рощ (449), загальну кiлькiсть дiтей, як отримували методи НЗТ (2375), поширенють НЗТ у педiатричних пащен-тав (23,2 на 1 млн дитячого населення) з урахуванням вiку i гендерних особливостей. З 2008 року до реестру ESPN/ERA-EDTA долучилась Укра!на, повiдомивши про 11 нових педiатричних пацiентiв, якi розпочали НЗТ у 2008 рощ Звп" 2008 року мютив додатково також iнформацiю про модальнють НЗТ, первиннi нирковi захворювання на стартi НЗТ, швидкiсть клубочково! фiльтрацi! (ШКФ) на стартi НЗТ, юльюсть пацiентiв на епотерап!!, причини смерта, результати 2^чно! виживаноста на НЗТ [5]. В останньому звт, опублiкованому в 2018 рощ з шформащею за 2016 рк, юльюсть дiтей, якi розпочали НЗТ, дорiвнювала 492, поширенiсть НЗТ серед нових педiатричних пацiентiв дорiвнювала 5,6 на 1 млн дитячого населення, загальна ыльюсть дiтей на НЗТ втэм вiд 0 до 14 роыв становила 3047, поши-решсть НЗТ — 34,9 на 1 млн дитячого населення. Ви-свплеш статистичнi данi щодо наявностi aртерiaльно!' гiпертензi! (АГ) i вiдхилень у зроста у дано! категор!! пащентав, наведенi данi 5^чно! виживаностi пащентав на НЗТ. Укра!на повiдомила про 26 нових педiатричних пацiентiв, яы розпочали НЗТ у 2016 рощ, загальну кшьюсть дггей, яы отримували НЗТ, — 86, вком вiд 0 до 14 роыв, поширенють НЗТ серед педiатричних пащентав, що дорiвнювала 13,2 на 1 млн дитячого населення на вщмшу в!д Фшлянд!!, 1рланд!! та Швец!!, де в!дпов!д-ний показник становив 80,4; 75,5 i 57,5 на 1 млн дитя-
чого населення в!дпов!дно. Поширенють транспланта-ци в Укра!ш станом на 31 грудня 2016 року серед датей вшэм 0—14 рокiв дорiвнювала 6,6 на 1 млн дитячого населення, випереджаючи за даним показником Румунш (1,3), Грузш (3,9), Албанiю (3,9), Словаыю (4,8), Бол-гарiю (5,0), Боснш та Герцеговину (5,5) i значно посту-паючись таким кра!нам, як Фiнляндiя (74,9), 1рланд1я (56,6), Норвепя (54,5), Швецiя (47,2) [6].
Мета дослвдження: проaнaлiзувaти модальшсть нирково-замюно'! терап!! i виживанiсть в популяци да-тей з термiнальною стадiею нирково! недостатностi, Грунтуючись на базi даних дiтей м. Киева, яы отримували нирково-замiсну терапiю за перюд з 2006 по 2018 р., на прикладi Ки!вського мюького дитячого не-фрологiчного центру.
Матерiали та методи
Вперше в Укра!ш аналiзуеться модальнють НЗТ i виживанють в популяци дггей з ТСНН, Грунтуючись на базi даних дггей м. Киева, яы отримували НЗТ за перюд з 2006 по 2018 р., на прикладi Ки!вського мюького дитячого нефролопчного центру (КМДНЦ), аналiзуючи модальшсть методiв НЗТ, первинш нирковi захворювання, гендерш i вiковi особливостi, антропометричнi даш, швидкiсть клубочково! фтьтрац!! на старта НЗТ, наявшсть залишково! функци нирок, коморбщнють та !х вплив на виживашсть пацiентiв.
За перiод з 2006 по 2018 рк 40 дггей з хрошчною хворобою нирок (ХХН) 5-! ст. перебували на НЗТ. Серед них 32 отримували гемод1ал1з (ГД), 3 — перитоне-альний дiалiз (ПД), 12 дгтям проведена трансплантацiя нирки (Тн), в тому чи^ 5 — дод1ал1зна Тн. Серед за-гально! кiлькостi дiтей на НЗТ протягом 2006—2018 рр. 6 померло. Даш наведеш в табл. 1.
Результати та обговорення
Модальнють НЗТ
Добре вщомо, що додiaлiзнa Тн забезпечуе бтьшу ймовiрнiсть виживання, н1ж дiaлiз [7, 8]. Однак близько 80 % педаатричних пaцiентiв або починають дiaлiз, щоб скоротити час пщготовки, необхщний для транспланта-ц!!, або потребують дiaлiзу пiсля втрати трансплантата [3]. Порiвняння виживaностi при використанш методу даа-лiзу в рaндомiзовaних клiнiчних дослiдженнях виявилось надзвичайно тяжким [9]. Отже, порiвняння виживаноста залишаеться залежним в!д спостережних дослщжень [10—12]. У дорослих спостерiгaеться стайка тенденция до збiльшення виживaностi в першi дек1лька роыв ПД, особливо у молодих, недаабетичних пaцiентiв [13—16]. У педiaтричнiй дiaлiзнiй популяц!! останш дaнi реестрац!! iз бвропи i США демонструють зниження смертностi на 21—32 % у дiтей, яю починають лiкувaтися ПД [10, 11]. У США цей ефект лкування був присутнiм тальки у датей < 5 роыв, тодi як в бврош цей ефект був менш вираженим у датей < 5 роыв i вiдсутнiй у малююв [10].
У 40 пащентав, якi розпочали НЗТ за перюд з 2006 по 2018 р. в КМДНЦ, модальнють на старта представлена у 80 % ГД, у 12,5 % — дод1ал1зною Тн, у 7,5 % — ПД (табл. 1). За даними реестру ESPN/ERA-EDTA за 2016
рк, розподiл модальноста НЗТ на старта наведено на-ступним чином: ГД — 41,4 %, ПД — 38,0 %, дод1ал1зна Тн — 20,3 %. Модальшсть НЗТ на старта у 6 померлих дггей в КМДНЦ була представлена ГД.
Час перебування на НЗТ коливався вщ 28 до 199 мюящв. П'ятирiчна виживaнiсть пaцiентiв на НЗТ за 2006—2018 рр. становила 93,1 %, 10^чна вижива-нiсть — 83,3 %. Даш наведеш на рис. 1.
В бврош виживашсть коливаеться вiд 82 до 96 % за 10 роыв i вiд 76 до 89 % за 20 рокiв. Довгострокова ви-рогiднiсть виживaностi для европейських пащентав наведена за вiковими групами i методами шщального ль кування в табл. 2 (реестр ERA-EDTA, 25 сiчня 2017 р.).
Вк початку дiaлiзу е ключовим фактором виживан-ня пaцiентa. Розподiл пащентав за вiком, згщно з реестром ESPN/ERA-EDTA, з додаванням вково! групи 15—17 рокiв на старта НЗТ наведено в табл. 4. Переваж-на ыльысть пaцiентiв розпочала лiкувaння ГД у вiковiй категори 10-14 рокiв (42,9 %) i 15-17 рокiв (37,1 %). Найменша ктьысть (8,6 % пащентав) НЗТ розпочала у вщ вiд 0 до 4 роыв, 2 пащенти стартували з ПД.
Проведення Тн у дггей, хворих на ХХН, переважно вщбувалось у вковому дiaпaзонi 15-17 роыв (33,3 %). Однак 25 % дггей серед загально! ылькоста були пред-ставниками вково! групи 0-4 роки з уродженим не-фротичним синдромом, синдромом Дешса — Драша, дисплaзiею нирок. Даш наведеш в табл. 5. 1з 12 дггей 5 пащентам проведена дод1ал1зна Тн. Серед iнших 7 дь тей з ХХН 5-! ст. у п'ятьох термш вщ початку ГД або ПД i до проведення Тн становив вiд 3 до 8 мiсяцiв, а у 2 пащентав — 1,5-3 роки.
Серед 6 померлих дггей вк на старта НЗТ (ГД) становив: 2 роки (1 дитина), 9 роыв (1 дитина), 11 роыв (3 дитини) i 15 роыв (1 дитина).
Даш реестру ESPN/ERA-EDTA послщовно демон-струють, що порiвняно з пiдлiткaми ризик смертноста приблизно в 4 рази вищий у дiтей вiком до 5 роыв на момент початку д1ал1зу i в 1,5 раза вищий у дггей вком > 5 роыв [7, 17, 18]. Ризик смертноста залишаеться най-вищим у новонароджених i мaлюкiв, яы знаходяться на дiaлiзi [18, 19], яких технiчно складно лiкувaти через невеликий розмiр тiлa, високий ризик шфекци, труднощi з харчуванням i зростом, а також через високу пошире-нiсть (тяжких) супутшх захворювань [20]. Цi проблеми
Рисунок 1. Виживашсть пац/енлв на НЗТ за перод 2006-2018 рр.
Таблиця 1. Модальшсть НЗТ на старт за пер'юд 2006-2018 рр.
Модальшсть НЗТ Абс. к-сть (n) Вщносна к-сть (%)
ГД 32 80
ПД 3 7,5
Додiалiзна транспланта^я 5 12,5
Усього 40 100
BiK i тип НЗТ 5-pi4Ha 10-pi4Ha 15-pi4Ha 20-pi4Ha
Загалом 94 90 87 83
0-1 85 82 79 76
2-5 92 88 83 81
6-12 95 93 90 85
13-18 95 92 88 85
Перший тип НЗТ
ГД 94 90 86 82
ПД 92 88 85 82
Тн 97 96 93 89
Таблиця 2. Довгострокова загальна виживашсть (%) для па^енлв, як розпочали НЗТ у пер'юд м'ж 1990 i 2014 р., у розбивц за вковими групами i типом Ыщального лкування, за даними ERA-EDTA для Австрн, Боснп i Герцеговини, Дани, ¡спанП, Фнляндй, Францп, Грецн, ¡сландй, Н'1дерланд'1в, Норвегй', Румунн, Сербп, Швецй' i ШотландП (персональне пов'щомлення, Anneke Kramer, 25 Ычня 2017 р.)
та ймовiрна неприйнятна якiсть життя е важливими факторами при прийнятгi ршення про вiдмову або припинення лкування у деяких з цих дггей [20—23]. Крiм того, трансплантацiя часто нездшсненна через маленький розмiр дитини порiвняно з великою до-норською ниркою i зазвичай рекомендуеться тсля 18 мiсяцiв або за умови наявностi маси тiла не менше нiж 10 кг. Затримка росту, яка дуже поширена у цих дггей, ще бiльше вiдстрочуе трансплантацш i, як наслiдок, збiльшуе час д1атзу, що, в свою чергу, збтьшуе ризик смертностi в цш i без того уразливiй груш населення [20, 24]. Однак вщносно добрi клiнiчнi результати були зареестроваш, i виживанiсть значно покращилась в цш групi. Мiжнародне спiвробiтництво нещодавно про-демонструвало 5-рiчну виживанiсть 76 % i вiрогiднiсть пересадки 55 %, зробило висновки, що вщносно добра виживанiсть може бути досягнута у новонароджених, незважаючи на високу поширенiсть (73 %) супутнiх за-хворювань [25].
Стать
У жодному дослщженш не було конкретно вивче-но можливий вплив статi на смертнють в педiатричнiй популяци з ТСНН, але дiвчата мають бтьш високий
ризик смертностi, нiж хлопчики [2]. Результати нашого дослiдження продемонстрували, що серед померлих на НЗТ 66,7 % становили дiвчата, а 33,3 % — хлопчики. Загалом ильюсть осiб жшочо! статi на НЗТ (ГД i ПД) становила 57,1 %, а чоловiчоl — 42,9 %. Серед пащентав з Тн 66,7 % пащентав жшочо! статi i 33,3 % — чоловiчоl. Данi наведенi в табл. 6.
У США дiвчата старшi вiд 5 рокiв на дiалiзi мали пiдвищений ризик смертностi на 27 % порiвняно з хлопчиками, хоча цей ефект був менш вираженим у дггей молодшого вiку [17]. У дiвчат на 18 % вищий ризик серцево-судинних захворювань i на 37 % вищий ризик смертност вщ iнфекцiй порiвняно з хлопчиками [26]. Потенщальне пояснення було запропоноване европейським дослщженням, що продемонструвало на 23 % знижену iмовiрнiсть переважно! трансплан-таци у дiвчат порiвняно з хлопчиками. Ця невщпо-вiднiсть пояснювалась в основному тим фактом, що дiвчата мали тенденцш до швидкого прогресування при ТСНН, а також вщмшностями у вщ i пошире-ностi первинних захворювань нирок. Iншi потенць альш немедичш фактори, такi як ставлення пащента, батькiв i лiкаря до трансплантацп, також можуть вщ-гравати роль [27].
Таблиця 3. П'ятир'чна загальна вiрогiднiсть виживаност при пед'штричн'й НЗТ за краУнами i пер'юдом
Краlна/територiя Перюд (роки) Виживажсть (%)
Австралiя i Нова Зеландiя 1963-2002 83
США 2004-2008 89
Канада 1992-2007 92
бвропа1 2009-2011 94
Япошя 2006-2011 92
Тайвань2 1995-2004 88
Примтки:1 — в 'рог'щн'ють 4-р'1чно)' виживаностг, 2 — тльки д'шл'зш па^енти.
Таблиця 4. Розподл пац'ентв за вком на старт НЗТ (ГД i ПД) за 2006-2018 рр.
Загальна к-ть 0-4 роки 5-9 ромв 10-14 рокiв 15-17 ромв
Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вiд. к-сть (%)
35 3 8,6 4 11,4 15 42,9 13 37,1
Таблиця 5. Розподл пацентв за вком на старт НЗТ (Тн) за 2006-2018 рр.
Загальна к-ть 0-4 роки 5-9 рокiв 10-14 рокiв 15-17 рокiв
Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вiд. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вщ. к-сть (%)
12 3 25 2 16,7 3 25 4 33,3
Таблиця 6. Розподл пацентв на НЗТ за статтю
Модальнiсть НЗТ Стать
Чоловiча Жшоча
Абс. к-сть (п) Вщносна к-сть (%) Абс. к-сть (п) Вщносна к-сть (%)
ГД i ПД 15 42,9 20 57,1
Тн 4 33,3 8 66,7
Первинне ниркове захворювання
Вроджеш вади розвитку нирок i сечово! системи (ВВРНС), ят в англомовнiй лiтературi штерпретують-ся як CAKUT-синдром, i гломерулонефрит формують найбiльш поширену етiологiю ниркових захворювань у дiтей, складаючи, за даними Chesnaye 3i спiвавт. (2014) i даними звпу USRDS 2015 року (United States Renal data System), щонайменше половину вшх педiатричних хво-рих з ТСНН [3, 28].
Серед 35 пащентав на НЗТ (ГД i ПД) в КМДНЦ: 20 з ВВРНС (57,1 %); 5 з хрошчним гломерулонефри-том (ХГН) змшано! форми (14,3 %); 4 з тстозними захворюваннями нирок (11,4 %) — 2 з полтстозною хворобою нирок (ПХН), 2 — з нефронофтизом Фанко-ш; 2 — з синдромом Денюа — Драша; 2 — з хрошчним тубулоштерстищальним нефритом (ХТ1Н) (1 — насль док гострого ураження нирок (ГУН), 1 — ускладнення ювенiльного ревматоидного артриту); зi спадковою не-фропатiею (синдром Альпорта) — 1; 1 — з синдромом Лоуренса — Муна — Барде — Бщля. Данi наведеш в табл. 7. У пащенпв з Тн первиннi нирковi захворювання представленк ВВРНС — 6 пащентав, ХГН змшано! форми — 2 пащенти, кiстознi захворювання нирок — 2 пащенти, синдром Денюа — Драша — 2 пащенти.
Пащенти з CAKUT мають кращу ймовiрнiсть вижи-вання серед ушх первинних груп ниркових захворювань, хоча виживанють варiюе залежно вiд етюлоги [17, 19, 29]. У малюив i новонароджених з гiпо/дисплазiею нирок, вродженим нефротичним синдромом, ПХН та шшими/ невщомими причинами ризик смертности за даними W.A. Carey i сшвавт., був у 2—4 рази вищий, нiж у дггей з обструктивною уропатiею [30]. Погана виживанють пащентав була також описана у пащентав iз вторинним гломерулонефритом, васкуштом, системним червоним вовчаком i первинною гiпероксалурiею [29, 31, 32]. Се-
ред померлих 6 пацieнтiв на НЗТ в КМДНЦ тльки 2 i3 6 мали ВВРНС, решта — ХТ1Н (1), синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бщля (1), ХГН змшано! форми (2).
Комор&дн'ють
Екстраренальна коморбiднiсть часто зус^чаеться у дiтей з ТСНН. Отримаш результати продемонстрували, що серед ушх дггей на НЗТ (n = 40) 10 % мали множин-нi вродженi вади розвитку (головного мозку, серця, ле-гешв), синдромний дiагноз рееструвався у 7,5 % пащ-eнтiв (синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бщля — в 1 дитини, синдром Денюа — Драша — у 2). Затримка психомоторного розвитку рееструвалась у 12,5 % пащ-енпв. Серед 6 померлих дггей, ят отримували НЗТ, 2 з множинними вродженими вадами розвитку i, вщпо-вiдно, з затримкою психомоторного розвитку i розла-дами когштивних функцiй. У той же час Британський нирковий реестр (UK Renal Registry) повщомив, що на початку НЗТ (2009—2013 рр.) у 19,3 % педiатричних пащенпв вiдмiчалось як мМмум одна, а у 9,5 % — двi або понад супутшх патологiй. Синдромний дiагноз (8 %), затримка розвитку (7 %) i вроджеш вади (7 %) найчастше зусщчались [45]. Численнi дослщження демонструють, що супутня патологiя е важливим предиктором смертностi [17, 33], особливо у пащентав з когштивними (5-рiчна ймовiрнiсть виживання 63 %), серцевими (73 %) i легеневими (50 %) вщхиленнями [34]. В одноцентровому дослщженш, проведеному в Великш Британй', 76 % померлих пащентав на дiалiзi мали коморбщну патологiю, що призвело до збтьшен-ня смертностi в 7,5 раза порiвняно з пацieнтами без супутшх захворювань [35]. Декшька дослiжень демонструють, що у наймолодших пащентав з коморбiдними станами пiдвищений ризик смертности особливо з ле-геневою гiпоплазieю [36—38].
Таблиця 7. Розпод/л за первинними нирковими захворюваннями на старт НЗТ
Первинне ниркове захворювання ГД i ПД Тн
Абс. к-сть (n) Вщ к-сть (%) Абс. к-сть (n) Вщ. к-сть (%)
CAKUT-синдром 20 57,1 6 50
Гломерулонефрит 5 14,3 2 16,7
KÍCT03HÍ захворювання нирок 4 11,4 2 16,7
Спадкова нефропаля 1 2,9 - -
Метаболiчнi i тубулоЫтерсти^альш розлади - - - -
Токсична/iшемiчна ниркова недостатнють - - - -
ГУС - - - -
Судинш - - - -
1ншл Синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бщля ХТ1Н Синдром Денюа — Драша 1 2 2 2,9 5,7 5,7 2 16,7
Невiдомi - - - -
Усього 35 100 12 100
Антропометр'я
Дпи з недостатньою масою тта або ожирiнням на початку ТСНН мають шдвищений ризик смертностi. У США ця U-подiбна aсоцiaцiя спостериалась як у паць ентiв, яи отримували дiaлiз, так i у пашентав з транс-плaнтaцiею, при цьому ризик смертноста збiльшувaвся на 26 % при кожному збтьшенш або зменшенш на 2 стандартних вiдхилення (SD) порiвняно з еталонним показником стандартного вiдхилення iндексу маси тала 0,5 [39].
Особливостi антропометричних даних, отриманих у пaцiентiв на НЗТ у КМДНЦ, виглядали наступним чином: ожирiння зареестроване тiльки у 3 пашентав (8,6 %), яи отримували ГД i ПД, а дефщит маси тiлa — у 7 пащентав (20 %). Жоден пащент з Тн не мав над-лишково! ваги, 2 — з дефщитом маси тiлa (16,7 %).
Низький рiвень сироваткового альбумшу (< 3,5 г/дл) — маркера бтково-енергетично! недо-стaтностi або запалення — також пов'язаний з пдви-щеним ризиком смертi на 90 %. У дней з ожиршням (збiльшення на 17 %), як i у дiтей з недостатньою вагою (збтьшення на 26 %), тдвищений ризик смертнос-тi [40]. Вщставання в ростi в дитячш групi НЗТ може вiдобрaжaти тяжкють захворювання i пов'язане з п!д-вищенням смертностi [41]. У США кожне зниження росту SDS збтьшувало ризик смертностi на 14 %. Цей ефект особливо наочний у дггей молодших за 14 роыв, але був схожим за вшма методами лкування [39].
Анaлiз отриманих даних показав, що 48,6 % дггей, яы отримували ГД i ПД, вiдстaвaли у зростi, 51,4 % мали aртерiaльну гiпертензiю. Перед проведенням Тн вщставання у зростi i АГ рееструвались у 33,0 % паць ентiв. Дaнi нaведенi в табл. 8.
Серед 6 померлих дггей вс 6 мали АГ i 2 — вщста-вання у зроста.
Звiт Пiвнiчноaмерикaнських педiaтричних досль джень нирок i сумюних дослiджень (NAPRTCS) також продемонстрував, що ризик смертносл був вдвiчi ви-щим у дiтей з SDS росту < 2,5 порiвняно з таким нормального росту. Як низький (< 3-го процентиля), так i високий (> 3-го процентиля) рют на початку НЗТ був пов'язаний з пдвищеним ризиком смерта, хоча висо-
кий рют спостериався ттьки у невелико! групи бтих дiтей iз пiдвищеним iндексом маси тта (> 95-го процентиля) [42].
Залишкова ниркова функця
У дорослих пащентав на ГД зниження залишко-во! функци нирок пов'язане зi збiльшенням ризику смертностi [43, 44]. Даш вщсутш в педiaтричнiй по-пуляц!!. Два одноцентрових дослщження в США показали, що д!га з олiгоaнурiею мали бшьш високий ризик смертностi порiвняно з диьми з залишковою функцiею нирок [38, 45], а iншi продемонстрували по-зитивний вплив залишково! функци нирок на зрiст i харчування [46-48]. За даними, отриманими в процеш спостереження за дпъми з ХХН 5-! ст., двое з шести померлих дггей збериали мМмальну залишкову нир-кову функцiю.
ШКФ на стaртi НЗТ також е предметом обговорен-ня як фактор впливу на виживaнiсть пaцiентiв на НЗТ. Дослщження, проведене в США, показало, що дпи з бшьш високою ШКФ на старта д1ал1зу мали знижений ризик госпiтaлiзaцl! з приводу АГ i набряку легешв [49]. В шшому дослiдженнi не визначено вщмшностей у виживaностi мiж пiзнiм i рaннiм початком. Навпаки, вiдтермiнувaння дi^iзу на 6 мюящв iнтерпретув^ось як сприятливе як для пащентав, так i для витрат на ме-дичне забезпечення [50]. ШКФ на старп дослiджувa-них пащентав наведено у табл. 9. Ттьки 5 пашенпв, яким була проведена дод1ал1зна Тн на старта НЗТ, мали ШКФ > 15 мл/хв/1,73 м2. Зi ШКФ в дiaпaзонi 8-15 мл/ хв/1,73 м2 розпоч^а лiкувaння НЗТ переважна бть-шiсть пaцiентiв (55 %); 32,5 % хворих на початку НЗТ мали ШКФ < 8 мл/хв/1,73 м2.
Причини смерта пащентав на НЗТ, зпдно зi списком кодування ERA-EDTA за перiод з 2006 по 2018 р., наве-деш в табл. 10. У структурi причин смертi дiтей на НЗТ в КМДНЦ домшували серцева недостатнють (33,3 %) i iнфекцiя (33,3 %). Серцево-судинш захворювання та шфекци — основнi причини смертностi серед дней на НЗТ, що становить в!дпов!дно 30 i 20 %, хоча показники сильно рiзняться залежно вiд кра!ни, вiку, раси, методу лкування [3, 51-53]. В бврош iнфекцl! були основною
Таблиця 8. Артер 'альна ппертенз 'я i зрст дтей на НЗТ
Показник Дiалiз Транспланта^я
Процент па^енлв з АГ 51,4 33,3
Середне значення z-score систолiчного АТ 1,36 (1,24-1,47) 0,83 (0,79-0,86)
Середне значення z-score дiастолiчного АТ 1,17 (1,12-1,23) 0,66 (0,62-0,71)
Процент па^енлв зi зростом z-score < 2 48,6 33,3
Середне значення z-score зросту1 -1,84 (-1,90; -1,78) -1,69 (-1,75; -1,63)
Прим'пка: 1 — z-показник зросту розраховувався на пщстав'! нац'юнальних еталонних карт i з 2012 року — розроблених еталонних карт для Пiвнiчноl i Пiвденноl Свропи (Bonthuis et а1. // PLoS ONE. — 7(8). — Р. е42506. doi: 10.1371 / journal.pone.0042506).
Таблиця 9. ШКФ на старт НЗТ
ШКФ, мл/хв/1,73 м2 Абс. к-сть (n) Вщносна к-сть (%)
< 8 13 32,5
8-15 22 55
> 15 5 12,5
Усього 40 100
Таблиця 10. Причини смерт згщно 3i списком кодування ERA-EDTA за пер'юд з 2006 по 2018 р.
Причина смерт Абс. к-сть (n) Вщносна к-сть (%)
Мiокардiальна шеммя й Ыфаркт - -
Серцева недостатнють 2 33,3
Зупинка серця/раптова смерть з ЫшоТ причини 1 16,7
Порушення мозкового KpoBoo6iry (Ысульт) 1 16,7
1нфещя 3 33,3
СуТцид/вщмова або припинення лкування - -
ВщмЫа лкування - -
Онколопчш захворювання - -
1нша встановлена причина смерт - -
Причина смертi невщома/не встановлена - -
Усього 6 100
причиною смертност серед пащенпв на ПД, у той час як серцево-судинш причини переважали у пащенпв, яы отримували ГД [3]. У США в 4,5 раза шдвищений ризик смертност вщ серцево-судинних захворювань на дiа^iзi порiвняно з пащентами, яы перенесли тран-сплантащю [51].
Висновки
Останнiми десятирiччями виживанють пацiентiв значно зросла як в д1ал1зних, так i в трансплантацшних популяцiях, i хоча наймолодшi пащенти несуть най-бiльший ризик смертности вони також демонструють полiпшення виживаност з плином часу. Виживанiсть пащентав е багатофакторною, значною мiрою залежить вiд доступу до лiкування, витрат на охорону здоров'я в кра!ш, етiологii захворювання, вiку, статi, антропо-метричних показниыв, можливостi трансплантацii i наявностi супутнiх захворювань. П'ятирiчна виживанють пащенпв на НЗТ в Кшвському мiському дитячо-му нефролопчному центрi за 2006—2018 рр. становила 93,1 %, 10-рiчна виживанiсть — 83,3 %.
Осыльки економiчний добробут е ключовим фактором, що визначае здоров'я i доступ до медичних послуг, в краi'нах з низьким i середнiм рiвнем доходу забезпечення хронiчноi' НЗТ пов'язане з трудноща-ми. Складнiсть i вартють, пов'язанi з нирковою допо-могою, дефiцит фiнансових i людських ресуршв, рiзнi прiоритети в галузi охорони здоров'я i неадекватна iнфраструктура охорони здоров'я мають очевиднi на-слщки для доступу до НЗТ i ймовiрностi виживання па-
цieнтiв в цих кра!нах [54, 55]. У 2010 рощ щонайменше половина з 4,9 млн людей, яы потребували проведення НЗТ у всьому свт, померли передчасно за вдаутнос-Ti доступу до лiкування [56]. Осыльки тiльки частина дiтей, як потребують проведення НЗТ у всьому свт, дшсно отримуе лiкування i ушверсальне забезпечення дорого! НЗТ у короткостроковш перспективi нереаль-не, найбiльший прирют у виживаностi, ймовiрно, буде досягнуто шляхом затримки прогресування ХХН i за-побiгання ТСНН.
Конфлiкт штереав. Автор заявляе про вiдсутнiсть конфлшту iнтересiв при пiдготовцi дано! статл.
Рецензенти: зав. вiддiлу дитячо! урологи ДУ «1н-ститут урологГ! НАМНУ», д.м.н. В.Ф. Петербургський; завкафедри педiатрi! № 2 НМАПО Тмеш П.Л. Шупика професор, д.м.н. Т.В. Марушко.
References
1. Harambat J , van Stralen KJ, Kim JJ, Tizard EJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children. Pediatr Nephrol. 2012 Mar;27(3):363-73. doi: 10.1007/s00467-011-1939-1.
2. Chavers BM, Molony JT, Solid CA, Rheault MN, Collins AJ. One-year mortality rates in US children with endstage renal disease. Am J Nephrol. 2015;41 (2): 121 -8. doi: 10.1159/000380828.
3. Chesnaye N, Bonthuis M, Schaefer F, et al. Demographics of paediatric renal replacement therapy in Europe: A
report of the ESPN/ERA -ED TA registry. Pediatr Nephrol. 2014 Dec;29(12):2403-10. doi: 10.1007/s00467-014-2884-6.
4. ESPN/ERA-EDTA. The new ESPN Registry. 2006. Available from: https://espn-reg.org/files/pd2006_espn_online.pdf.
Accessed: August 2008.
5. ESPN/ERA-EDTA. An update on the Registry. 2008.
Available from: https://espn-reg.org/files/pd2008_espn_online.
pdf. Accessed: August 2010.
6. ESPN/ERA-EDTA. An update on the Registry. 2016. Available from: https://espn-reg.org/files/AR2016_final.pdf. Accessed: November 2018.
7. McDonald SP, Craig JC; Australian and New Zealand Paediatric Nephrology Association. Long-term survival of children with end-stage renal disease. N Engl J Med. 2004 Jun 24;350(26):2654-62. doi: 10.1056/NEJMoa031643.
8. Amaral S, Sayed BA, Kutner N, Patzer RE. Preemptive kidney transplantation is associated with survival benefits among pediatric patients with end-stage renal disease. Kidney Int. 2016 Nov;90(5):1100-1108. doi: 10.1016/j.kint.2016.07.028.
9. Korevaar JC, Feith GW, Dekker FW, et al; NECOSAD Study Group. Effect of starting with hemodialysis compared with peritoneal dialysis in patients new on dialysis treatment: A randomized controlled trial. Kidney Int. 2003 Dec;64(6):2222-8. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00321.x.
10. Chesnaye NC, Schaefer F, Groothoff JW, et al. Mortality risk in European children with end-stage renal disease on dialysis. Kidney Int. 2016 Jun;89(6): 1355-62. doi: 10.1016/j. kint.2016.02.016.
11. Vidal E, van Stralen KJ, Chesnaye NC, et al. Infants Requiring Maintenance Dialysis: Outcomes of Hemodialysis and Peritoneal Dialysis Am J Kidney Dis. 2017 May;69(5):617-625. doi: 10.1053/j.ajkd.2016.09.024.
12. Chang HJ, Han KH, Cho MH, et al. Outcomes of chronic dialysis in Korean children with respect to survival rates and causes of death. Korean J Pediatr. 2014 Mar;57(3): 135-9. doi: 10.3345/kjp.2014.57.3.135.
13. van de Luijtgaarden MWM, Noordzij M, Stel VS, et al. Effects of comorbid and demographic factors on dialysis modality choice and related patient survival in Europe. Nephrol Dial Transplant. 2011 Sep;26(9):2940-7. doi: 10.1093/ndt/gfq845.
14. Lukowsky LR, Mehrotra R, Kheifets L, Arah OA, Nis-senson AR, Kalantar-Zadeh K. Comparing mortality of peritoneal and hemodialysis patients in the first 2 years of dialysis therapy: A marginal structural model analysis. Clin J Am Soc Nephrol. 2013 Apr;8(4):619-28. doi: 10.2215/CJN.04810512.
15. Stokes JB. Peritoneal dialysis is not a superior therapy to hemodialysis: A comparison. Blood Purif. 2012;33(1-3):160-4. doi: 10.1159/000334159.
16. Noordzij M, Jager KJ. Patient survival on dialysis in Korea: A different story? Kidney Int. 2014 Nov;86(5):877-80. doi: 10.1038/ki.2014.194.
1 7. Mitsnefes MM, Laskin BL, Dahhou M, Zhang X, Foster BJ. Mortality risk among children initially treated with dialysis for end-stage kidney disease, 1990—2010. JAMA. 2013 May 8;309(18):1921-9. doi: 10.1001/jama.2013.4208.
18. NAPRTCS. 2011 Dialysis annual report. 2011. 74 p.
19. Alexander RT, Foster BJ, Tonelli MA, et al. Survival and transplantation outcomes of children less than 2 years of age with
end-stage renal disease. Pediatr Nephrol. 2012 0ct;27(10):1975-83. doi: 10.1007/s00467-012-2195-8.
20. Mekahli D, Shaw V, Ledermann SE, Rees L. Long-term outcome of infants with severe chronic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2010 Jan;5(1):10-7. doi: 10.2215/CJN.05600809.
21. Kari JA, , Gonzalez C, Ledermann SE, Shaw V, Rees L. Outcome and growth of infants with severe chronic renal failure. Kidney Int. 2000 Apr;57(4): 1681 -7. doi: 10.1046/j. 1523-1755.2000.00013.x.
22. Shooter M, Watson A. The ethics of withholding and withdrawing dialysis therapy in infants. Pediatr Nephrol. 2000 Apr;14(4):347-51. doi: 10.1007/s004670050773.
23. Zurowska AM, Fischbach M, Watson AR, et al. Clinical practice recommendations for the care of infants with stage 5 chronic kidney disease (CKD5). Pediatr Nephrol. 2013 Sep;28(9):1739-48. doi: 10.1007/s00467-012-2300-z.
24. Pollack S, Eisenstein I, Tarabeih M, Shasha-Lavski H, Magen D, Zelikovic I. Long-term hemodialysis therapy in neonates and infants with end-stage renal disease: A 16-year experience and outcome Pediatr Nephrol. 2016 Feb;31(2):305-13. doi: 10.1007/s00467-015-3214-3.
25. van Stralen KJ, Borzych-Duzalka D, Hataya H. Survival and clinical outcomes of children starting renal replacement therapy in the neonatal period. Kidney Int. 2014 Jul;86(1): 168-74. doi: 10.1038/ki.2013.561.
26. Foster BJ, Dahhou M, Zhang X, Platt RW, Hanley JA. Change in mortality risk over time in young kidney transplant recipients. Am J Transplant. 2011 Nov; 11 (11):2432-42. doi: 10.1111/j.1600-6143.2011.03691.x.
27. Hogan J, Couchoud C, Bonthuis M, et al. Gender disparities in access to pediatric renal transplantation in Europe: Data from the ESPN/ERA-EDTA registry. Am J Transplant. 2016 Jul;16(7):2097-105. doi: 10.1111/ajt.13723.
28. Saran R, Li Y, Robinson B, Abbott KC, et al. US Renal Data System 2015 Annual Data Report: Epidemiology of Kidney Disease in the United States. Am J Kidney Dis. 2016 Mar;67(3 Suppl 1):Svii, S1-305. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.12.014.
29. US Renal Data System. USRDS 2008 Annual Data Report, Volume 2: Atlas of end-stage renal disease in the United States. Available from: https://www.usrds.org/2008/view/ esrd_00_intro.asp.
30. Carey WA, Martz KL, Warady BA. Outcome of patients initiating chronic peritoneal dialysis during the first year of life. Pediatrics. 2015 Sep; 136(3):e615-22. doi: 10.1542/peds.2015-0980.
31. Sule S, Fivush B, Neu A, Furth S. Increased risk of death in pediatric and adult patients with ESRD secondary to lupus. Pediatr Nephrol. 2011 Jan;26(1):93-8. doi: 10.1007/s00467-010-1640-9.
32. Harambat J, van Stralen KJ, Espinosa L, et al. Characteristics and outcomes of children with primary oxalosis requiring renal replacement therapy. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;7(3):458-65. doi: 10.2215/CJN.07430711.
33. Tsai H, Yang LY, Chin TW, et al. Outcome and risk factors for mortality in pediatric peritoneal dialysis. Perit Dial Int. 2010 Mar-Apr;30(2):233-9. doi: 10.3747/pdi.2008.00278.
34. Neu AM, Sander A, Borzych-Duzalka D, et al. Comor-bidities in chronic pediatric peritoneal dialysis patients: A report
of the international pediatric peritoneal dialysis network. Perit Dial Int. 2012 Jul-Aug;32(4):410-8. doi: 10.3747/pdi.2012.00124.
35. Shroff R, Rees L, Trompeter R, Hutchinson C, Ledermann S. Long-term outcome of chronic dialysis in children. Pedi-atr Nephrol. 2006 Feb;21 (2):257-64. doi: 10.1007/s00467-005-2067-6.
36. Wood EG, Hand M, Briscoe DM, et al. Risk factors for mortality in infants and young children on dialysis. Am J Kidney Dis. 2001 Mar;37(3):573-9. doi: 10.1053/ajkd.2001.22083.
3 7. Ledermann SE, Scanes ME, Fernando ON, Duffy PG, Madden SJ, Trompeter RS. Long-term outcome of peritoneal dialysis in infants. J Pediatr. 2000 Jan;136(1):24-9. doi: 10.1016/ S0022-3476(00)90044-1.
38. Hijazi R, Abitbol CL, Chandar J, Seeherunvong W, Freundlich M, Zilleruelo G. Twenty-five years of infant dialysis: A single center experience. J Pediatr. 2009 Jul;155(1):111-7. doi: 10.1016/j.jpeds.2009.01.007.
39. Wong CS, Gipson DS, Gillen DL, et al. Anthropomet-ric measures and risk of death in children with end-stage renal disease. Am J Kidney Dis. 2000 Oct;36(4):811-9. doi: 10.1053/ ajkd.2000.17674.
40. Ku E, Glidden DV, Hsu CY, Portale AA, Grimes B, Jo-hansen KL. Association of Body Mass Index with patient-centered outcomes in children with ESRD. J Am Soc Nephrol. 2016 Feb;27(2):551-8. doi: 10.1681/ASN.2015010008.
41. Furth SL, Hwang W, Yang C, Neu AM, Fivush BA, Powe NR. Growth failure, risk of hospitalization and death for children with end-stage renal disease. Pediatr Nephrol. 2002 Jun;17(6):450-5. doi: 10.1007/s00467-002-0838-x.
42. Ku E, Fine RN, Hsu CY, et al. Height at first RRT and mortality in children. Clin J Am Soc Nephrol. 2016 May 6;11(5):832-9. doi: 10.2215/CJN.08250815.
43. Bargman JM, Thorpe KE, Churchill DN; CANUSA Peritoneal Dialysis Study Group. Relative contribution of residual renal function and peritoneal clearance to adequacy of dialysis: A reanalysis of the CANUSA study. J Am Soc Nephrol. 2001 0ct;12(10):2158-62.
44. Liao CT, Chen YM, Shiao CC, et al. Rate of decline of residual renal function is associated with all-cause mortality and technique failure in patients on long-term peritoneal dialysis. Nephrol Dial Transplant. 2009 Sep;24(9):2909-14. doi: 10.1093/ ndt/gfp056.
45. Pruthi R, O'Brien C, Casula A, et al. UK renal registry 15th annual report: Chapter 4 demography of the UK paediat-
ric renal replacement therapy population in 2011. Nephron Clin Pract. 2013;123 Suppl 1:81-92. doi: 10.1159/000353323.
46. Guzzo I, Mancini E, Wafo SK, Ravà L, Picca S. Residual renal function and nutrition in young patients on chronic hemodialysis. Pediatr Nephrol. 2009 Jul;24(7):1391-7. doi: 10.1007/ s00467-009-1144-7.
47. Chadha V, Blowey DL, Warady BA. Is growth a valid outcome measure of dialysis clearance in children undergoing peritoneal dialysis? Perit Dial Int. 2001;21 Suppl 3:S179-84.
48. Borzych D, Rees L, Ha IS, et al; International Pediatric PD Network (IPPN). The bone and mineral disorder of children undergoing chronic peritoneal dialysis. Kidney Int. 2010 Dec;78(12):1295-304. doi: 10.1038/ki.2010.316.
49. Atkinson MA, Oberai PC, Neu AM, Fivush BA, Parekh RS. Predictors and consequences of higher estimated glomerular filtration rate at dialysis initiation. Pediatr Nephrol. 2010 Jun;25(6):1153-61. doi: 10.1007/s00467-010-1459-4.
50. Cooper BA, Branley P, Bulfone L, et al. A randomized, controlled trial of early versus late initiation of dialysis. N Engl J Med. 2010Aug 12;363(7):609-19. doi: 10.1056/NEJMoa1000552.
51. Parekh RS, Carroll CE, Wolfe RA, Port FK. Cardiovascular mortality in children and young adults with end-stage kidney disease. J Pediatr. 2002 Aug;141(2):191-7. doi: 10.1067/ mpd.2002.125910.
52. US Renal Data System. USRDS 2008 Annual Data Report, Atlas of chronic kidney disease and end-stage renal disease in the United States. Available from: https://www.usrds.org/at-las11.aspx .
53. Groothoff JW, Gruppen MP, Offringa M, et al. Mortality and causes of death of end-stage renal disease in children: A Dutch cohort study. Kidney Int. 2002 Feb;61 (2):621-9. doi: 10.1046/j.1523-1755.2002.00156.x.
54. Luyckx VA, Naicker S, McKee M. Equity and economics of kidney disease in sub-Saharan Africa. Lancet. 2013 Jul 13;382(9887):103-4. doi: 10.1016/S0140-6736(13)6081 7-X.
55. Sinha A, Bagga A. Maintenance dialysis in developing countries. Pediatr Nephrol. 2015 Feb;30(2):211-9. doi: 10.1007/ s00467-013-2745-8.
56. Liyanage T, Ninomiya T, Jha V, et al. Worldwide access to treatment for end-stage kidney disease: A systematic review. Lancet. 2015 May 16;385(9981): 1975-82. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61601-9.
OTpuMaHO 12.03.2019 ■
Кушниренко С.В.
Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
Модальность почечно-заместительной терапии и выживаемость в популяции детей с терминальной стадией почечной недостаточности
Резюме. Актуальность. Выживаемость в популяции детей с терминальной стадией почечной недостаточности многофакторная и зависит от разных характеристик пациента и лечения, а также от степени экономического благополучия страны, в которой проходит лечение. Хотя другие связанные с пациентом аспекты, такие как рост, психосоциальное развитие и качество жизни, имеют большое значение, продление выживаемости пациента, возможно, является наиболее важной клинической задачей. Цель исследования: проана-
лизировать модальность почечно-заместительной терапии и выживаемость в популяции детей с терминальной стадией почечной недостаточности, основываясь на базе данных детей г. Киева, находящихся на почечно-заместительной терапии за период с 2006 по 2018 г., на примере Киевского городского детского нефрологического центра. Материалы и методы. У 40 детей с хронической болезнью почек 5-й ст. на почечно-заместительной терапии анализировались модальность методов почечно-заместительной терапии, пер-
вичные почечные заболевания, гендерные и возрастные особенности, антропометрические данные, скорость клу-бочковой фильтрации на старте почечно-заместительной терапии, наличие остаточной функции почек, коморбидность и их влияние на выживаемость пациентов. Результаты. У 40 пациентов, начавших почечно-заместительную терапию за период с 2006 по 2018 г. в Киевском городском детском не-фрологическом центре, модальность на старте представлена у 80 % гемодиализом, у 12,5 % — додиализной трансплантацией почки, у 7,5 % — перитонеальным диализом. Время пребывания на почечно-заместительной терапии составило от 28 до 199 месяцев. Превалирующее количество пациентов начало лечение гемодиализом в возрастной категории 10-14 лет (42,9 %). Проведение трансплантации почки у детей преимущественно происходило в возрастном диапазоне 15-17 лет (33,3 %). В общей сложности количество лиц женского пола на почечно-заместительной терапии (гемодиализ и перитонеальный диализ) составило 57,1 %, а мужского — 42,9 %. Среди пациентов с трансплантированной почкой 66,7 % пациентов женского пола и 33,3 % — мужского. У доминирующего количества пациентов (> 50 %) первичные почечные заболевания представлены врожденными анома-
лиями развития почек и мочевой системы; 10 % детей на по-чечно-заместительной терапии имели множественные врожденные пороки развития (головного мозга, сердца, легких), синдромный диагноз регистрировался у 7,5 % пациентов. Задержка психомоторного развития отмечена у 12,5 % пациентов. Анализ полученных результатов продемонстрировал, что 48,6 % детей на гемодиализе и перитонеальном диализе отставали в росте, 51,4 % имели артериальную гипертен-зию. Со скоростью клубочковой фильтрации в диапазоне 8-15 мл/мин/1,73 м2 начали лечение почечно-заместитель-ной терапией 55 % пациентов. Выводы. Выживаемость пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности многофакторная, в значительной степени зависит от доступа к лечению, затрат на здравоохранение в стране, этиологии заболевания, возраста, пола, антропометрических показателей, возможности трансплантации и наличия сопутствующих заболеваний. Пятилетняя выживаемость пациентов на почечно-заместительной терапии за 2006-2018 гг. в Киевском городском детском нефрологическом центре составила 93,1 %, 10-летняя выживаемость — 83,3 %. Ключевые слова: почечно-заместительная терапия; дети; выживаемость
S.V. Kushnirenko
Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education, Kyiv, Ukraine
Modality of renal replacement therapy and survival in the population of children with end-stage renal disease
Abstract. Background. Survival in the population of children with end-stage renal disease is multifactorial and depends on the different characteristics of the patient and treatment, as well as on the degree of economic well-being of the country in which the treatment is taking place. While other patient-related aspects, such as growth, psychosocial development and quality of life, are important, extending patient survival is perhaps the most important clinical task. The aim of the study was to analyze the modality of renal replacement therapy and survival in the population of children with end-stage renal disease, based on a database of children in Kyiv who received renal replacement therapy from 2006 to 2018, using the example of the Kyiv Municipal Children's Nephrology Centre. Materials and methods. In 40 children with chronic kidney disease stage 5 who received renal replacement therapy, modality of renal replacement therapy methods, primary renal diseases, gender and age characteristics, anthropometric data, glomerular filtration rate at the beginning of renal replacement therapy, residual kidney function, comorbidity and their effect on patients' survival were analyzed. Results. Among 40 patients who started renal replacement therapy from 2006 to 2018 in Kyiv Municipal Children's Nephro-logy Centre, the modality at baseline is represented by hemodialy-sis in 80 %, by preemptive kidney transplantation — in 12.5 %, by peritoneal dialysis — in 7.5 % of cases. The duration of renal replacement therapy ranged from 28 to 199 months. The majority
of patients began treatment with hemodialysis at the age of 10—14 years (42.9 %). Kidney transplantation in children mainly occurred in 15—17 years (33.3 %). In total, the number of female patients on renal replacement therapy (hemodialysis and peritoneal dialysis) was 57.1 %, and that of men — 42.9 %. Among the patients with a transplanted kidney, 66.7 % are females and 33.3 % are males. In the majority of patients (> 50 %), primary renal diseases are represented by congenital anomalies of the kidney and the urinary tract; 10 % of children on renal replacement therapy had multiple congenital malformations (of the brain, heart, lungs), the syndromic diagnosis was recorded in 7.5 % of patients. Delayed psychomotor development was noted in 12.5 % of patients. Analysis of the obtained results showed that 48.6 % of children on hemodialysis and peritoneal dialysis were stunted, 51.4 % had arterial hypertension. With a glomerular filtration rate in the range of 8—15 ml/min/1.73 m2, 55 % of patients started treatment with renal replacement therapy. Conclusions. Survival of patients with end-stage renal disease is multifactorial, largely depends on access to treatment, health care costs in the country, etiology of the disease, age, sex, anthropomet-ric parameters, the possibility of transplantation and the presence of concomitant diseases. Five-year survival rate of patients on renal replacement therapy for 2006—2018 in Kyiv Municipal Children's Nephrology Centre was 93.1 %, 10-year survival rate — 83.3 %. Keywords: renal replacement therapy; children; survival
