CC BY
338
рушения со стороны сна таковые были выявлены у значительного числа пациентов.
Проведение полисомнографиче-ского исследования является «золотым стандартом» в диагностике латентных дыхательных нарушений, так как проводится во время ночного сна пациента. В скрининговом исследовании функции дыхания во сне у пациентов с МГ выявили повышение респираторных индексов и снижение сатурации у большинства обследованных, а при сравнении результатов с данными контрольной группы было обнаружено достоверное различие между группами.
Исследование функционального состояния диафрагмы важно в плане поиска
маркеров вовлечения дыхательной мускулатуры в патологический процесс при НМЗ. УЗИ диафрагмы имеет ряд преимуществ, включая отсутствие ионизирующего излучения, простоту исследования, неинвазив-ность и низкую стоимость. В приведенном нами случае выявленные нарушения функции диафрагмы указывают на важность ее исследования у пациентов с НМЗ.
Таким образом, приведенные результаты подчеркивают важность детального всестороннего изучения состояния функции дыхания у пациентов с НМЗ, что необходимо для дальнейшего планирования комплексной медицинской помощи данным пациентам.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Albdewi M.A. // Sleep Breath. - 2018. - Vol.22, N2. - P.277-286.
2. Guilleminault C., Shergill R.P. // Curr. Treat. Options. Neurol. - 2002. - Vol.4, N2. - P.107-112.
3. Gelinas D.F // Semin. Neurol. - 2003. - Vol.23, N1. - P.89-96.
4. Tascilar N.F, Saracli O., Kurcer M.A., Ankarali H., Emre U. // Acta Neurol. Belg. - 2017, Apr., 29.
5. Piper A. // Semin. Respir. Crit. Care Med. - 2002. -Vol.23, N3. - P.211-219.
6. Hilbert J. // Clin. Chest Med. - 2018. - Vol.39, N2. -P.309-324.
7. Oztura I., Guilleminault C. // Curr. Neurol. Neurosci Rep. - 2005. - Vol.5, N2. - P.147-152.
8. Boon A.J., Harper C.J., Ghahfarokhi L.S., Strommen J.A., Watson J.C., Sorenson E.J. // Muscle. Nerve. - 2013. - Vol.47, N6. - Р.884-889. -doi: 10.1002/mus.23702
9. Boussuges A., Gole Y, Blanc P. // Chest. - 2009. -Vol.135, N2. - Р.391-400. - doi: 10.1378/chest.08-1541
Поступила 21.11.2019 г.
Множественная краниальная нейропатия
Фурсова Л.А.
Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск
Fursova L.A.
Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk
Multiple cranial neuropathy
Резюме. Статья посвящена проблеме редкой патологии - множественной краниальной нейропатии. Анализируются вопросы этиологии, клинической картины, дифференциальной диагностики. Приводится описание двух клинических случаев - мультифокальной краниальной нейропатии на фоне сахарного диабета и рецидивирующей множественной краниальной нейропатии. Ключевые слова: краниальная нейропатия, дифференциальная диагностика.
Медицинские новости. — 2020. — №2. — С. 25-31. Summary. The article is devoted to the problem of rare pathology - multiple cranial neuropathy. The issues of etiology, clinical picture, differential diagnosis are analyzed. The description of 2 clinical cases - multifocal cranial neuropathy against the background of diabetes and recurrent multiple cranial neuropathy. Keywords: cranial neuropathy differential diagnosis. Meditsinskie novosti. - 2020. - N2. - P. 25-31.
Патология периферической нервной системы (симптомы заинтересованности черепных нервов, сплетений, нервов верхних и нижних конечностей, корешков) составляет около 60% и встречается достаточно часто в практике невролога [12]. Эти поражения проявляются в виде полинейропатий и мононей-ропатий (единичных и множественных). Множественной нейропатией называют одновременное или последовательное поражение нескольких нервов. Вариантом множественной нейропатии является множественная краниальная нейропатия. В рамках этой патологии различают одностороннее и двустороннее сочетанное поражение краниальных нервов.
Краниальные нейропатии ^ 52.7 по МКБ-10) - нарушения двигательных и (или) чувствительных функций в области лица или шеи различной этиологии, связанные с поражением отдельных черепных нервов (ЧН). Выделяют первичные и вторичные (на фоне других заболеваний) краниальные нейропатии. Сочетанное
поражение краниальных нервов может быть вызвано разнообразными этиологическими факторами (нарушениями обмена веществ (сахарным диабетом, амилоидозом), аневризмой внутренней сонной артерии (ВСА), заболеваниями соединительной ткани (узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, ревматоидным артритом), опухолями, инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, СПИД)) и возникать при различной локализации патологического процесса [5, 6, 13, 18]. Изолированное вовлечение черепных нервов может возникать в различных сочетаниях (рис. 1).
В патологический процесс обычно вовлекаются III, IV, VI, V и VII, реже II пары черепных нервов и каудальная группа нервов (IX, Х, XI, XII). Клиническим проявлениям их заинтересованности предшествуют головные боли или боли в лице. Течение процесса может быть острым или рецидивирующим, со спонтанными ремиссиями. Одностороннее сочетанное
поражение краниальных нервов проявляется в виде известных неврологических синдромов (таблица).
Этиологические факторы односторонней множественной краниальной нейропатии
Причинами синдрома каротидного синуса (синдром Бонне) являются аневризма ВСА в зоне пещеристой пазухи; тромбоз кавернозного синуса; посттравматическое каротидно-кавернозное соустье; опухоли средней черепной ямки (опухоль гипофиза, параселлярные менингиомы, краниофа-рингиома, назофарингеальная карцинома и пр.); воспалительные процессы в оболочках мозга и придаточных пазухах лицевого черепа и др. [1, 2].
Синдром наружной стенки кавернозного синуса (синдром Фуа) возникает при патологических процессах в средней черепной ямке: опухоли височной доли, гипофиза, краниофарингиомы, саркомы основания черепа, воспалительные процессы в основной и клиновидной пазухах. Диапедезные кровоизлияния в
Рисунок 1
Причины развития краниальных нейропатий
Вовлечение черепных нервов
• Синдром Гийена-Барре VI, VII
• Синдром Миллера-Фишера III, IV, VI > Сахарный диабет III
• Дифтерия III (IV, VI, VII)
• Саркоидоз VII (I, III, IV, V, VI)
• СКВ V
• Порфирия VII, X (III, IV, V, XI, XII)
• Амилоидоз V
• Отравление мышьяком V
области наружной стенки кавернозного синуса чаще всего развиваются во время гипертонических кризов. Похожие клинические проявления могут быть представлены синдромом болезненной офтальмоплегии Толосы - Ханта. Полагают, что в основе последнего лежит неспецифическое гранулематозное воспаление в области кавернозного синуса и интракавернозной части сонной артерии.
Возможными причинами поражения глазодвигательной группы черепных нервов на уровне верхней глазничной щели служат опухоли гипофиза и гипофизарной области; менингиомы, опухоли крыловидной кости; лейкозная или воспалительная гранулематозная инфильтрация в области верхней глазничной щели. Наиболее частыми причинами его формирования являются объемные образования и суб-клиноидная аневризма ВСА.
Причиной синдрома рваного отверстия, или синдрома Джефферсона, служит аневризма ВСА в области заднего колена ее кавернозной части, расположенного на уровне рваного отверстия (foramen lacerum).
Возможными причинами синдрома вершины орбиты (синдром Ролле) являются ретробульбарный воспалительный процесс (псевдоопухоль орбиты, периостит, миозит наружных мышц глаза) либо опухоль, расположенная в задней части глазницы (лимфома, новообразование зрительного нерва).
Причиной синдрома ретросфе-ноидального пространства (синдром Жако) могут быть опухолевые процессы: злокачественная опухоль носоглотки или гортаноглотки (например, саркома евстахиевой трубы), распространяющаяся через овальное или рваное или остистое отверстие либо через каротидный канал на основание черепа, а также опухоль основной кости или средней черепной ямки.
В числе возможных причин синдрома верхушки пирамиды височной
кости (синдром Градениго) называют воспалительный процесс (отогенные или вирусные инфекции) в области верхушки пирамиды височной кости, переломы основания черепа, тромбофлебит нижнего каменистого синуса.
Паратригеминальный синдром Реде-ра обусловлен поражением ветви I тройничного нерва и симпатических постган-глионарных волокон, окружающих ВСА в виде внутреннего сонного сплетения. Его причинами могут служить опухоли средней черепной ямки или аневризма ВСА.
Синдром Верне возникает при патологических процессах на основании черепа в области яремного отверстия: нейросаркоидозе, саркоме, базиллярной импрессии, венозных синус-тромбозах, распространяющихся на область луковицы внутренней яремной вены, переломах основания черепа.
Синдром Колле - Сикара, а также синдром Колле - Сикара - Вилларе может быть обусловлен опухолями (гломусная опухоль яремного отверстия, основания черепа, околоушной железы), воспали-
тельными процессами (например, туберкулезный лимфаденит), травмами основания черепа или аневризмой сонной артерии.
Синдром коленчатого узла Рамсея Ханта - герпетическое поражение коленчатого узла с развитием ганглионита. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа - варицелла-зостер. Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (бронхит, пиелонефрит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), травмы. Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям, развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции.
Этиология синдрома Гарсена (синдром половины основания черепа, синдром гемиполиневропатии) включает: различные опухолевые образования, травмы с распространением на осно-
НН Синдромы одностороннего поражения краниальных нервов
Синдром Пораженные нервы
Синдром верхнеглазничной щели III, IV VI нервы + VI нерв
Синдром кавернозного синуса Бонне III, IV VI нервы + VI нерв, экзофтальм и хемоз (гиперемия и отек конъюнктивы и век)
Синдром боковой стенки кавернозного синуса Фуа Вначале VI и VI нервы, затем III, IV нервы
Синдром болевой офтальмоплегии Толосы - Ханта III, IV VI нервы + VI нерв, синдром Горнера и характерный болевой синдром
Паратригеминальный синдром Редера VI нерв + симптом Горнера
Синдром вершины орбиты Ролле III, IV VI нервы + II нерв
Синдром рваного отверстия Джефферсона III, IV VI нервы + VI нерв
Синдром яремного отверстия Верне IX, X, XI нервы
Синдром Колле - Сикара IX, X, XI нервы + XII нерв
Синдром Вилларе IX, X, XI, XII нерв + синдром Горнера
Синдром Жако III, IV VI нервы + VI, V2 и иногда V3, а также II нерв, снижение слуха
Синдром Градениго V VI, редко парез III, IV, VII нервов
Синдром Фостера - Кеннеди I, II нервы на одной стороне и застойный сосок зрительного нерва на другой стороне
Синдром мосто-мозжечкового угла VII, XIII нервы + VIII, иногда V VI нервы
Синдром коленчатого узла Ханта V VII, VIII нервы + синдром Горнера
Синдром Гарсена Поражение многих черепных нервов (III-XII нервы)
Идиопатическая краниальная полинейропатия III, IV VI нервы, затем V, VII нервы, а также II нерв и каудальная группа нервов (IX—XII)
вание черепа, базальные менингиты, тромбозы кавернозного синуса, ангиомы, аневризмы бокового синуса. Наиболее частой причиной синдрома являются опухоли, растущие из придаточных пазух (глотки, клиновидной кости, уха, пирамиды височной кости), достигающие основания черепа и ведущие к поражениям черепных нервов.
Двустороннее поражение краниальных нервов описано при следующих заболеваниях: синдромах Гийена - Барре и Миллера Фишера, стволовом энцефалите Бикерстаффа, саркоидозе, нейроси-филисе, нейроСПИДе, лайм-бореллиозе, канцироматозном или туберкулезном менингите, идиопатической краниальной полинейропатии, нейрофиброматозе.
Множественная мононейропатия часто бывает связана с поражением vasa nervorum и ишемией нервов (например, при васкулитах, диффузных заболеваниях соединительной ткани или диабетической микроангиопатии), компрессией нервов (травма, гипотиреоз, акромегалия, наследственная нейропатия с врожденной склонностью к параличам от сдавления, нейрофибро-матоз), инфильтрацией нервов (саркои-доз, амилоидоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аутоиммунным процессом (мультифокальная двигательная нейропатия с блоками проведения) [12].
Острая краниальная нейропатия является относительно редкой патологией среди пациентов с сахарным диабетом (СД) и затрагивает в среднем 0,05-1% пациентов, как правило, лиц пожилого возраста с большой длительностью заболевания [5, 6, 11, 16]. Поражение нервов имеет ишемическую природу. Дебют развивается быстро, в течение 1-2 дней, с появлением одностороннего пареза глазодвигательного, блокового, отводящего или лицевого черепных нервов. Наиболее часто поражаются III и VI черепные нервы. Из всех случаев параличей глазодвигательных мышц 25% обусловлены диабетической нейропа-тией, формируя острую диабетическую офтальмоплегию. Она возникает как у пациентов с СД 1-го типа, так и у пациентов с СД 2-го типа. При осмотре наблюдается ограничение подвижности глазного яблока при сохранных зрачковых реакциях. Это объясняется тем, что при ишемии страдают центральные волокна нерва, тогда как парасимпатические волокна, расположенные по периферии, остаются сохранными. Со-
хранение зрачковой функции позволяет дифференцировать патологию III нерва диабетического происхождения от патологии этого нерва, возникающей в результате сдавления его аневризмой задней соединительной артерии, когда первым симптомом выступает мидриаз. Прогноз благоприятный - полное восстановление происходит в течение 3-6 месяцев. В отдельных случаях краниальные нейропатии рецидивируют [6].
У пациентов с СД могут одновременно развиваться параличи сразу нескольких черепных нервов, хотя это относительно редкое явление. Несмотря на редкость этой патологии при СД, они доставляют большое беспокойство пациентам и часто представляют собой серьезную проблему [11, 17, 19]. Своеобразной формой МНП черепных нервов является синдром Толосы - Ханта (болевая офтальмоплегия), к развитию которого у больных СД имеется высокая предрасположенность [5]. В основе лежит асептический перифлебит в области кавернозного синуса с поражением стволов III, IV V (первая ветвь) и VI пар черепных нервов. На стороне поражения появляется интенсивная постоянная боль в области глаза, надбровья и лба, чуть позже или одновременно присоединяются диплопия, сходящееся или расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, иногда тотальная (наружная и внутренняя) офтальмоплегия, гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Синдром Толосы - Ханта необходимо дифференцировать от других неврологических синдромов, включающих множественное поражение аналогичных черепных нервов: синдрома кавернозного синуса, синдрома
наружной стенки кавернозного синуса, синдрома верхней глазничной щели [1]. Из других форм, имеющих значение при СД, следует назвать синдром наружной стенки кавернозного синуса, который характеризуется поражением всех глазодвигательных нервов, проходящих вдоль наружной стенки кавернозного синуса, кроме отводящего, лежащего в толще венозных ячей и занимающего в пределах синуса обособленное от всех остальных нервов положение. В дифференциальной диагностике решающую роль играют клиника и методы нейровизуализации.
Клинический случай №1
Пациентка Ш., 57 лет, поступила в неврологическое отделение 5-й городской клинической больницы (ГКБ) Минска с жалобами на двоение и асимметрию лица. Вначале появились боли в околоушной области, затем правосторонний прозопарез, на фоне амбулаторного лечения возникла диплопия при взгляде в стороны и вниз. В анамнезе: инсулин-зависимый СД 2-го типа в течение 13 лет, артериальная ги-пертензия, ИБС, геморрагический инсульт в правое полушарие головного мозга (2014 г.), затем через 3 месяца ишеми-ческий инсульт в правом КБА (2014 г.) с хорошим восстановлением (сохранилась дизартрия). В 2015 году отметила эпизод двоения правого глаза, прошла стационарное лечение в 9-й ГКБ Минска.
Объективные данные при поступлении. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, видимые слизистые - розовые. Щитовидная железа не увеличена. Периферические сосуды не расширены. АД - 140/90 мм рт. ст., ЧСС - 66 уд./ мин. Дыхание везикулярное, ЧД - 16 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Язык
Рисунок 2
МРТ: мультифокальные изменения головного мозга сосудистого генеза
влажный, чистый. Печень безболезненная, у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
Локальный неврологический статус: в сознании, контактна, ориентирована. Ме-нингеальных знаков нет. РЗС сохранена. Ограничение объема движений глазных яблок кнаружи, особенно слева. Нистагма нет. Сглажена правая носогубная складка, угол рта опущен (умеренный прозопарез). Слабость круговой мышцы правого глаза. Кожа лба при попытке к ее наморщиванию в складки на этой стороне не собирается. Язык по средней линии. Глотание и жевание не нарушены. Вкус сохранен. Силовых парезов конечностей не обнаружено. СНР D>S, ахилловы рефлексы низкие. Симптом Бабинского справа. Координаторных и чувствительных нарушений не выявлено. Свободно передвигается, походка не нарушена. Речь: легкая дизартрия, слова произносятся замедленно.
Лабораторные обследования. ОАК и ОАМ - без особенностей. Биохимия: глюкоза - 4,95 ммоль/л, гликемический профиль 13.02: 9,5; 4,4; 5,18, 7,43 ммоль/л. Общий белок, мочевина, креатинин - в норме. Билирубин общий - 28,9 ммоль/л (норма - до 21). АЛТ - 76,2 ед./л (норма - до 35), АСТ - 41,5 ед./л (норма - до 35). Исследование крови на ВИЧ, сифилис, лайм-боррелиоз, антитела к вирусным гепатитам В и С - отрицательные. Гемостазиограмма - без патологии.
Инструментальные обследования. ЭКГ синусовая брадикардия 54-56 в минуту, признаки гипертрофии левого желудочка. КТ ГМ 02.02: кистозно-атрофические изменения головного мозга. Признаков интракраниальной гематомы, ОНМК, объемных образований не выявлено (рис. 2).
МРТ ГМ 05.02.2019. Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии: в полушариях головного мозга гиперинтенсивные очаги на Т-2 ВИ. В базальных ядрах справа - постгеморрагическая киста. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды расширены. DVI-участков ограничения диффузии в веществе мозга не выявлено. На МРТ-ангиограммах (TOF) дополнительных сосудистых образований не обнаружено. Основные артериальные стволы расположены обычно, интенсивность сигнала кровотока не нарушена. ВСА имеют нормальный ход и диаметр, контуры ровные и четкие. Сифоны их симметричные, не деформированы. Заключение: мультифокальные изменения головного мозга сосудистого генеза (рис. 2).
Осмотр офтальмолога: Visus OU в/о -0,6. Зрачки OD=OS. РЗС сохранены. OD отклонен к
носу, не доводит OS кнаружи. 1емианопсии нет. Глазное дно: артерии сужены, вены полнокровны, извиты. Сетчатка без очаговой патологии. Заключение: миопия высокой степени OD, средней степени OS. Нарушение функции VI слева. Диабето-гипертензивная ангиопатия.
Эндокринолог 08.02 и 12.02.2019: СД 2-го типа, инсулин-нуждающийся, состояние КМС с гипогликемиями. Диабетическая поли-нейропатия, дистальная форма. Артропатия. Диабетическая краниальная нейропатия. Ожирение 2 (ИМТ 35).
Топический диагноз: поражение двух отводящих нервов (преимущественно левого), причем повторное, и правого лицевого нерва носят периферический характер, обусловленное метаболическими и микроангиопатическим нарушениями при сахарном диабете. Дизартрия имеет подкорковое экстрапирамидное происхождение, вероятно, после кровоизлияния в базальные ганглии. Правосторонняя пирамидная недостаточность также связана с перенесенной цереброваскулярной катастрофой в 2014 году.
Заключительный диагноз: мультифокаль-ная диабетическая краниальная нейропатия (правого лицевого и отводящих нервов, преимущественно слева).
Сопутствующий диагноз: СД 2-го типа, КМС, инсулин-нуждающийся. Диабетическая полинейропатия, дистальный тип. Диабето-гипертензивная ангиопатия сетчатки. Ожирение 2 (ИМТ 35). ИБС, кардиоатеросклероз. Атеросклероз аорты, коронарных артерий. АГ III ст. риск 4.Н II А. Хроническая церебральная ишемия головного мозга II ст. смешанного типа. Последствия перенесенного кровоизлияния в правое полушарие головного мозга (2014 г.) и инфаркта мозга в левом КБА (2014 г.) с правосторонней пирамидной недостаточностью и дизартрией.
Проведенное лечение: эмоксипин, тиокта-цид, витагамма, дексаметазон, аспикард, омез, бисопралол, тиоктон, кавинтон, метформин, протамин, моноинсулин, ФТЛ. При выписке состояние удовлетворительное, легкий периферический прозопарез справа, двоение возникает только при взгляде влево, ограничение объема отведения левого глаза кнаружи на 1/3 объема.
Клинический случай №2
Пациентка М., 56 лет, поступила в неврологические отделение 5-й ГКБ Минска с жалобами на двоение при взгляде в стороны, приступообразную сильную боль и онемение в левой половине лица, слабость мимической мускулатуры слева. Анамнез заболевания: в начале сентября 2019 года появились боли в левой половине лица, затем парез лицевого нерва слева и диплопия. Пациентка
находилась на стационарном лечении в 5-й ГКБ в период 13.09-10.10.2019 по поводу краниальной полинейропатии V, VI, VII нервов слева с положительной динамикой (боли в лице и двоение уменьшились, асимметрия лицевой мускулатуры минимальная, но несколько ограничен объем движений левого глазного яблока кнаружи, снижен вкус на левой половине языка, легкая гипестезия левой половины лица). Однако через 2 недели после ночного сна она обнаружила сильный перекос лица, снова появились сильные боли и онемение левой половины лица. Доставлена экстренно бригадой СМП в приемный покой городской больницы. Наследственный и аллерго-логический анамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: АГ II, риск 2 (медикаментозную терапию регулярно не принимает).
Объективные данные при поступлении. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, видимые слизистые -розовые. Щитовидная железа не увеличена. Периферические сосуды не расширены. Мочеполовая система в норме. АД - 140/90 мм рт. ст., ЧСС - 66 уд./мин. Дыхание везикулярное, ЧД - 16 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Язык влажный, чистый. Печень безболезненная, у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
Локальный неврологический статус: в сознании, контактна, ориентирована. Ме-нингеальных знаков нет. Речь не нарушена. Зрачки равновеликие, РЗС сохранена, сходящееся косоглазие, отсутствует отведение левого глаза и ограничено отведение правого. Гиперемия роговицы слева. Выраженная асимметрия носогубных складок, отсутствует оскал слева. Небная занавеска подвижна при фонации. Глоточный рефлекс живой. Uvula по средней линии. Точки выхода V пары ЧН болезненны слева. Жевательная мускулатура без особенностей. Болевая гипестезия левой половины лица. Язык по средней линии, снижен вкус на левой половине языка. Сила, тонус в конечностях не изменены. СПР оживлены, зоны не расширены, D=S. Подошвенные рефлексы вызываются. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Походка и речь без особенностей.
Лабораторные обследования. ОАК, ОАМ - без патологии. БАК - общий белок -71,1, мочевина - 4,2, креатинин - 84, общий холестерин - 7,6, общий билирубин - 12,2, глюкоза - 5,75 ммоль/л, АЛАТ - 59,1, АСАТ -39,1, натрий - 139, калий - 4,97 ммоль/л. Контроль глюкозы крови - 4,89 ммоль/л. Исследования крови на ВИЧ, сифилис, ви-
русы герпеса, Эпштейна - Барр, клещевые инфекции, антитела к вирусным гепатитам В и С - отрицательные. Гемостазиограм-ма - АЧТВ 29,2 с, ПТИ - 0,97, МНО - 1,05, фибриноген - 3,7 г/л. Общий анализ цереброспинальной жидкости 29.09.2019: белок - 0,5 г/л, цитоз - 37х106/л, лимф - 91%, глюкоза -3,7 ммоль/л. ЦСЖ 06.11.2019 - белок 0,47 г/л, глюкоза - 2,9 ммоль/л, цитоз - 3х106/л, лимф - 67%. Анализ ликвора на нейросифи-лис отрицательный. Мазок ликвора на атипичные клетки 06.11.2019 - не обнаружены.
Инструментальные обследования: КТ органов грудной клетки - участки линейного фиброза в базальных отделах нижней доли левого легкого. УЗИ ОБП - органы брюшной полости, почки без патологии. ЭКГ - синусовый ритм. Полувертикальное положение ЭОС. КТ головного мозга - признаков ОНМК, объемного процесса не выявлено. МРТ головного мозга 09.10.2019 и МРТ 30.10.2019: при внутривенном контрастировании (омнискан) сохраняется повышенное накопление контрастного вещества по ходу тройничного нерва слева и его ветвей (нерв утолщен по сравнению с V ЧН противоположной стороны). Определяется увеличение лицевых лимфузлов размерами 7х10 и 5х12,5 мм слева. Новообразований, диффузных изменений ГМ не выявлено. Множественные очаги в белом веществе обоих полушарий ГМ (преимущественно лобная кора), вероятно, сосудистого генеза (микроангиопатия Fazekas I). По сравнению с исследованием 09.10.2019 - без динамики (рис. 3).
Осмотр офтальмолога: VISOD/OS - 0,7/0,7. Лагофтальм OS. Подострый конъюнктивит.
Осмотр ЛОР: хронический вазомоторный ринит с начальной гипертрофией носовых раковин, субатрофический фарингит. Хронический катаральный суботит.
В результате проведенной дифференциальной диагностики был выставлен диагноз: идиопатическая мультифокальная краниальная нейропатия (поражение отводящего, тройничного и лицевого нервов слева), возможно аутоиммунного генеза, с выраженным прозо-парезом, глазодвигательными нарушениями и тригеминальным болевым синдромом, рецидивирующее течение, подострый период (рис. 3).
Сопутствующий диагноз: хронический вазомоторный ринит с начальной гипертрофией носовых раковин. Хронический субатрофи-ческий фарингит. Хронический катаральный суботит. Подострый конъюнктивит слева.
Проведенное лечение (1-й курс): в 5-й ГКБ 13.09-10.10.2019: метпрезон 1000 мг в/в капельно через день №5, преднизолон (1 мг/ кг), метилпреднизолон (1 мг/кг), эмоксипин, ипи-грикс, местинон 60 мг 3 раза в день, аспикард,
Рисунок 3
МРТ головного мозга (3D BRAIN VIEW T1 W) при внутривенном контрастировании
WL: 1053 W«A(: 1831 [б] Т: lO.Omm L: o.Omm
л
Si
рамилонг, верошпирон, аспаркам, бисопролол. При выписке состояние удовлетворительное, исчезла диплопия, сохраняются легкая асимметрия носогубных складок за счет периферического пареза лицевой мускулатуры слева.
Повторный курс лечения через 1,5 месяца: актогам в/в капельно (140 г на курс), громецин, пентоксифиллин, карбамазепин, анальгин, димедрол, ФТЛ, ЛФК. Выписана с положительной динамикой (уменьшились боли в лице, исчезли чувствительные нарушения, но сохраняется выраженный парез отводящего и лицевого нервов) и рекомендациями: прегабалин 25 мг 2 раза в сутки 7 дней, затем 75 мг - 2 раза в сутки 7 дней, далее по 150 мг 2 раза в сутки; нейромедин 20 мг 3 раза в сутки 1 месяц, мильгамма 1 таблетка 2-3 раза в сутки. При отсутствии положительного эффекта рекомендовано проведение плазмафереза или повторный курс кортикостероидной терапии. В настоящее время пациентка продолжает находиться под наблюдением.
Данный клинический случай показывает неоднозначность патологического процесса. Выявленные изолированные симптомы поражения V, VI и VII черепных нервов в определенной мере соответствовали базаль-ному процессу в средней черепной ямке.
Выраженный болевой синдром и нарушения чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей тройничного нерва появляются именно при патологии тригеминального Гассерова узла или нервного корешка на основании мозга. Изолированное одностороннее поражение трех черепных нервов с острым началом, рецидивирующим течением создавало определенные трудности по выяснению этиологии заболевания. Полученные данные МРТ головного мозга и результаты анализов ЦСЖ не позволили окончательно исключить воспалительный характер заболевания. Клинико-анамнестические данные вызывали необходимость проведения дифференциальной диагностики между ОВДП в виде краниального синдрома, нейросаркоидозом, стволовым энцефалитом, опухолью или канцероматозом мозговых оболочек, инфарктом головного мозга.
Синдром Гийена - Барре (СГБ) широко известен неврологам, он имеет четко очерченную клиническую картину и подтверждается лабораторными критериями ЦСЖ. Общие черты заболевания включают: острое поражение периферической нервной системы, монофазность течения, период нарастания неврологи-
Рисунок 4
МРТ тройничного нерва при опухоли тройничного нерва
(по мастер-классу проф. Т.Н. Трофимовой, «МРТ черепных нервов», 2018)
• Наиболее часто ЧН У (полость Меккеля)
• Обычно хорошо очерчена
• Форма гантели с ЦП компонентом
• Обычно гиперинтенсивна на Т2-ВИ
• Одиночная/множественная (МЯ2)
- Одно/билатеральная локализация Т1-ВИ
Злокачественная невринома, распространяющая ся по II ветви
троиничного нерва (верхнечелюстной нерв)
ческой симптоматики в течение 4 недель, присутствие в анамнезе у пациентов предшествующих заболеваний, запускающих иммунопатологические процессы, белково-клеточную диссоциацию в ликворе, благоприятный прогноз. В настоящее время рассматривают четыре разновидности СГБ (не считая редких клинических вариантов болезни): 1) острая воспалительная демиелинизи-рующая полинейропатия (ОВДП), 2) острая моторная аксональная нейро-патия, 3) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия, 4) синдром Миллера - Фишера, проявляющийся арефлексией, атаксией мозжечкового характера и офтальмоплегией (с вовлечением наружных, реже - внутренних мышц глаз).
В последние годы в литературе обсуждается вопрос о клиническом полиморфизме ОВДП. К его редким вариантам относятся острая сенсорная по-линейропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полинейропатия, фарингоцервикобрахиальный вариант. Краниальный синдром, характеризующийся множественным поражением черепных нервов, в структуре всех проявлений ОВДП составляет только 1,5%. По данным различных авторов [9], краниальный полирадикулоневрит с множественным двусторонним поражением черепных нервов сочетается с белково-клеточной диссоциацией в ЦСЖ, при этом отсутствует очаговое поражение при МРТ головного мозга. В нашем случае использование в лечении кортикостеро-идов оказало положительную динамику, что могло свидетельствовать о похожем атипичном варианте, однако данные ней-ровизуализации, а также отрицательный результат применения иммуноглобулина вызывали сомнение в диагнозе ОВДП.
Стволовой энцефалит может быть обусловлен широким спектром неинфекционных (прежде всего, аутоиммунных и паранеопластических) и инфекционных причин. Клинические симптомы стволового энцефалита [15] проявляются: нарушением уровня сознания (вплоть до комы) на фоне лихорадки, парезами и параличами черепных нервов (у 3/4 пациентов), мозжечковой атаксией, поражениями сенсорных и моторных проводящих путей, возможны расстройства дыхания и сердечной деятельности, а также синдром запертого человека (тетраплегия, паралич бульбар-ной, мимической и жевательной мускулатуры при полном сохранении сознания и
w^m^^m ru
• Т1-ВИ+С
Опухоль V ЧН в области цистерны и Меккелевой полости
чувствительности). Стволовой энцефалит Бикерстаффа - острое иммуноопосредо-ванное поражение нервной системы - в настоящее время рассматривается как разновидность ОВДП (синдром 1ийена -Барре) в виде сочетания симметричного снижения тонуса нижних конечностей, гипо/ арефлексии, офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания вплоть до комы [4].
Диагностические критерии для энцефалита предположительно инфекционного или аутоиммунного генеза разработаны международным консенсусом инфекционистов [14]:
- большой критерий (обязателен): пациент, обращающийся за медицинской помощью, имеет нарушение психического (ментального) статуса (сниженный или нарушенный уровень сознания, летаргию или изменения личности, длящиеся 24 часа и более, при этом альтернативные причины, которые объяснили бы данное нарушение, отсутствуют);
- малые критерии (2 - для возможного (possible) энцефалита, 3 и более - для вероятного (probable) или подтвержденного (confirmed)): 1) лихорадка >38 °С в течение 72 ч до или после госпитализации; 2) впервые возникшие генерализованные или парциальные судороги; 3) впервые появившаяся очаговая неврологическая симптоматика; 4) плейоцитоз ЦСЖ >5/мм3; 5) патологические изменения паренхимы мозга при нейровизуализации; б) патологические отклонения ЭЭГ сопоставимые с энцефалитом и не связанные с другими причинами.
Клинический диагноз стволового энцефалита с опорой на лабораторно-инструментальные методы обследования и представленные диагностические
критерии в нашем случае не подтвердился.
Изолированная краниальная невропатия может быть связана с опухолью или канцероматозом мозговых оболочек. Вариант синдрома Гарсена - синдром средней черепной группы S. Jacob - заинтересованность III, IV, V VI, VII и VIII черепных нервов. Типичны парезы черепных нервов или корешковые симптомы, но обычно отсутствуют симптомы повышения внутричерепного давления (застойные соски зрительных нервов, головные боли) и симптомы поражения конечностей. Доказательством карциноматоза служит обнаружение опухолевых клеток в ЦСЖ (вероятность обнаружения атипичных клеток при первой пункции составляет 50%, а после трех пункций - около 90%), но изменения ЦСЖ наблюдаются очень редко. Рентгенологические изменения в области основания черепа считаются основанием онкологического заболевания (рис. 4).
Синдром поражения мостомоз-жечкового угла чаще возникает при невриноме слухового нерва и проявляется снижением слуха, шумом в ушах, периферическим парезом мимических мышц, нарушением чувствительности на лице (онемение, парестезии, боли) и мозжечковыми симптомами (атаксией, нистагмом, интенционным тремором, мышечной гипотонией) на стороне поражения.
На основании проведенного обследования опухолевая природа заболевания у нашей пациентки была исключена.
Краниальная нейропатия может быть обусловлена нейросаркоидозом, аутоиммунным заболеванием, который встречается в 5-31% случаев [7, 10].
Рисунок 5
МРТ тройничного нерва при саркоидозе
(по мастер-классу проф. Т.Н. Трофимовой, «МРТ черепных нервов», 2018)
Тройничный нерв
ÏL V ^ «à
fy
à
fM
Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и в большинстве случаев спонтанной его регрессией в течение нескольких месяцев. К нему относится синдром Лефгрена, включающий сочетание узловатой эритемы, гипертермию, артрит и внутригрудную лимфаденопатию, а также синдром Хеерфордта (увеопаро-тидная лихорадка). Клиническая картина зависит от локализации гранулем и может проявляться разнообразными синдромами со стороны нервной системы: грануломатозным менингитом, множественной нейропатией черепных нервов (II, III, V, VII, VIII), гидроцефалией, пирамидным синдромом, психическими нарушениями, периферической ней-ропатией и миопатией [3, 10]. Паралич лицевого нерва - наиболее частое неврологическое проявление саркоидоза. Он с равной частотой встречается как с одной стороны, так и двусторонний. При любой острой нейропатии VII нерва целесообразно проведение рентгенографии или КТ грудной клетки для выявления лимфоаденопатии средостения. Изменения в ликворе неспецифичны. При исследовании цСж выявляется лимфо-цитарный цитоз (не более 50 клеток), умеренное повышение белка и снижение содержания глюкозы, однако у 1/3 пациентов никаких изменений в ликво-ре не наблюдается [7]. Использование методов позитронно-эмиссионной томографии и сцинтиграфии при сар-коидозе показало, что воспалительный процесс в лимфоузлах, легочной ткани и других органах может протекать без клинических, лабораторных и рентгенологических симптомов заболевания
(рис. 5). Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. В дифференциальном ряду рассматриваются: болезнь Ходжкина, хронический гранулематозный менингит и ангиит, рассеянный склероз, лимфома ЦНС [3]. Проведенное обследование нашей пациентки не подтвердило вероятность развития нейросаркоидоза.
Инфаркт ствола головного мозга -острое нарушение кровообращения в артериях вертебробазилярного бассейна. Первыми симптомами часто являются резкие головные боли, тошнота, рвота, головокружение, дизартрия. Характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Мийар - Гублера, Фовилля, Валленберга - Захарченко) - симптомы поражения черепных нервов на ипсилатеральной стороне и двигательные или чувствительные расстройства на противоположной стороне тела, а также развитие тетрапа-реза. Высокая летальность при стволовых инфарктах обусловлена поражением центров дыхания и кровообращения. При тромбозе или эмболии задней нижней мозжечковой артерии возникает инфаркт продолговатого мозга с вовлечением ядер тройничного нерва, формируя дор-солатеральный медуллярный синдром или синдром Валленберга - Захарченко с поражением двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамическо-го тракта, иногда - пирамидного пути. Анализируя развитие заболевания, клинические симптомы и данные обследования, диагноз острого нарушения
мозгового кровообращения у нашей пациентки был исключен.
Tаким образом, у пациентов с СД могут одновременно развиваться параличи сразу нескольких черепных нервов - редкий вариант множественной нейропатии, протекающий остро и вызывающий проблемы в диагностике и лечении. Природа рецидивирующей множественной краниальной нейропатии в настоящее время рассматривается как аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное микротравматизацией. Однако в нашем клиническом случае эта причина не была установлена, в то же время аутоиммунный генез процесса в рамках атипичного варианта синдрома Гийена - Барре требует подтверждения и дальнейшего наблюдения.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Астахов Ю.С., Марченко О.А., Потемкин В.В., ^таренко А.И. // Офтальмол. ведомости. -2016. - №4 (9). - С.102-106.
2. Барсуков С.Ф. // Анналы клин. и эксперим. неврологии. - 2009. - №2 (3). - С.21-35.
3. Васильев Ю.Н., Борковец И.В., Быков Ю.Н. // Сибир. мед. журн. - 2015. - №7. - С.132-134.
4. Ельчанинов А.П., Журавлев П. В., Амосова Н.В. и др. // Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. - 2018. - №118 (7). - С.84-88.
5. Котов С.В., Pудакова И.Г., Исакова С.В., Вол-ченкова TB. // PМЖ. - 2017. - №11. - С.822-830.
6. Левин О.С. // Эндокринология. - 2016. - N»3. - С.6-14.
7. Левин О.С., Дзампаев АТ. // Альманах клин. медицины. - 2006. - №13. - С.113-121.
8. Лихачев С.А., Куликова С.Л., Марьенко И.П. и др. // Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - 2015. - №4 (28). - С.158-159.
9. Михалева А.С., Барабанова М.А., Стоянова О.В. и др. // Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. - 2011. - №10. - С.75-76.
10. Мозолевский Ю.В., Ахмеджанова Л.1, Суслова Е.Ю., Яхно Н.Н. // Неврол. журн. - 2013. - №»6. - С.33-39.
11. Пизова Н.В. // PМЖ. - 2017. - №24. - С.1756-1758.
12. ^зндий О.Л., Завальная Е.П., Коренев С.Н. // Схщноевропейський журнал внутршньоУ та амейноУ медицини. - 2016. - №1. - С.68-74.
13. Хорева М.А., Афанасьева А.И., Ельчанино-ва Е.Ю. и др. // Международн. научно-исследоват. журн. - 2018. - №1 (67). - С.65-69.
14. Case definitions, diagnostic algorithms, and priorities in encephalitis: consensus statement of the international encephalitis consortium. Venkatesan A., Tunkel A.R., Bloch K.C., et al. // Clin. Infect. Dis. -2013. - Vol.57 (8). - P.1114-1128.
15. Diallo I., et al. // Clinical Neurology and Neuroscience. - 2017. - Vol.1. - P.47.
16. Greco D., Gambina (F, Pisciotta M., et al. // J. Endocrinol. Invest. - 2012. - Vol.35, N2. - P.146-149.
17. Keane J.R. // Arch. Neurol. - 2005. - Vol.62. -P.1714-1717.
18. Rubin M. Mononeuritis Multiplex. - 2018.
19. Uluduz D., Bozluolcay M., Ince B., Kiziltan M. // Neurol. India. - 2006. - Vol.54, N3. - P.308-309.
Поступила 22.11.2019 г.
