CC BY
22
МИКРОКАТАТОНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ИЛИ МЯГКИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗНАКИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С РАССТРОЙСТВАМИ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА
Г.Н. Шимонова, М.А. Калинина, Г.В. Козловская ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва
В настоящей статье анализируется прогностическая значимость моторных нарушений на начальных этапах заболевания детей раннего возраста с расстройствами аутистического спектра (РАС). В течение 3 лет прослежены 120 детей с РАС и описаны неврологические нарушения и их динамика, свойственная РАС. Выделены специфические типы моторно-двигательныхрасстройств при РАС.
Ключевые слова: аутизм; раннее детство; мягкие неврологические знаки.
В современной психиатрии синдром детского аутизма является наиболее сложной проблемой. Помимо основных нарушений при расстройствах аутистического спектра (РАС) отмечаются сопутствующие расстройства, основными из которых являются неврологические симптомы [8-12]. К ним относятся расстройства двигательных навыков и праксиса, экспрессивных моторных навыков, а также тики, эпилепсия. Часто проявлениям аутизма, даже при отсутствии явных нарушений поведения, предшествует появление «нелокализованных» (мягких) неврологических знаков (ННЗ).
Исследователи рассматривают ННЗ как недостаточность подкорковых структур головного мозга, описанные в работах НэИВ., 1978 [7], МеСпюк S. и др., 1987 [10]. По мнению Кол-пакова В.В., 1987 [9], они относятся к микро-кататоническим стигмам и являются предшественниками болезни, маркерами шизофрении. Данные моторные нарушения описаны также в работах Козловской Г.В. (1995) и Горюно-вой А.В.,1995 [1,4], Меуег-ЫпСепЬегд А , 2011 и др. [10,11].
Цель исследования: оценить прогностиче-20 ское значение «нелокализованных» невроло-сч гических знаков (ННЗ) для детей раннего возраста с РАС, и их динамику, начиная с раннего 1 возраста.
Материалы и методы. Под динамическим наблюдением свыше трех лет и более находились 120 детей в возрасте от 2 месяцев до 3 лет жизни (90 мальчиков и 30 девочек).
В обследовании были использованы клинические методы: анамнестический, клини-ко-психопатологический, неврологический, вегетологический, педиатрический, а также психологический, статистический. По показаниям применялись ЭЭГ, R-графия черепа, КТ черепа, МРТ головного мозга, исследование глазного дна и др.
Клинические методы включали сбор и анализ анамнестических данных, которые проводились по разработанным в педиатрии, неврологии и психиатрии схемам, анкетам и опросникам.
Педиатрическое обследование включало в себя исследование соматического статуса детей и младенцев и в случае необходимости дополнялось соответствующими лабораторными и инструментальными исследованиями.
Неврологический статус младенца исследовался по общепринятой методике, в которой учитывались показатели моторного развития и неврологические симптомы, характерные для перинатального поражения ЦНС. Также отмечались нелокализованные неврологические знаки[1,3,4].
Исследование психической сферы ребенка осуществлялось психопатологическим методом в соответствии с критериями, представленными в МКБ-10, шкалой CARS. В связи с трудностью диагностики психических заболеваний у детей раннего возраста при постепенном их развитии, и стертостью границ между преморбидом и инициальным периодом болезни, оценка состояния проводилась в каждом случае в динамике для уточнения квалификации состояния. Также для оценки психического онтогенеза была использована методика «ГНОМ» (психодиагностический тест отклонений психического развития детей раннего возраста [5]). Методика
позволяет по пяти основным психофизическим сферам (сенсорной, моторной, эмоциональ-но-волевой,познавательной и поведенческой) вычислить коэффициент психического развития (КПР) в баллах (норма от 90 до 110 баллов).
Результаты. Анализ анамнестических данных показал, что во время беременности у 80,0 % матерей детей с РАС отмечались токсикозы первой половины; в 30,0 % случаев наблюдались токсикозы второй половины беременности и угроза прерывания беременности. У 20 % беременных на фоне психической патологии возникали обострения соматических заболеваний: анемия, пиелонефрит, заболевания сердечно-сосудистой, дыхательной систем, ЖКТ, ВСД. Патологические роды, к числу которых были отнесены стремительные и затяжные роды, стимуляция родовой деятельности, оказание акушерских пособий, оперативные роды, встречались в 25 %. Вместе с тем, несмотря на гестозы, патологические роды, осложнённые асфиксией плода, отмечались всего в 10,0 %, а низкая масса тела при рождении (от 2340 до 2900г) и морфофункциональная незрелость выявлялись в 15,0 % случаев.
Психофизический статус детей отобранной когорты в младенчестве квалифицировался в рамках специфического развития по типу «ши-зотипического» диатеза с симптомами нерегулярности развития психических функций по типу дисрегуляторности, дисгармонии, дефитарно-сти и диссоциации [4], выраженных у каждого конкретного больного в разной степени.
В соматическом статусе у 70,0 % детей отмечались специфические дисплазии (особенно разнообразные в области черепа) — брахицефалия и долихоцефалия, эпикантус, готическое нёбо, оттопыренные, мягкие уши, множественные макушки, низкий рост волос, торчащие волосы, неправильный рост зубов. Выявлялись стигмы соединительно-тканной дисплазии: гиперэластичность кожи, гипермобильность суставов, диастаз прямых мышц живота, грыжи, кардиопатии, чаще в форме малых аномалий развития сердца (МАРС) и др. [2].
В ходе динамического неврологического обследования у детей выявлялись с различной частотой, и имели разное течение, синдромы гипоксической энцефалопатии. Синдром повышения нервно-рефлекторной возбудимости (СПНРВ) проявлялся общим беспокойством, вздрагиванием, нарушением цикла «сон-бодрствование», оживлением периферических рефлексов. Симптомы СПНРВ появлялись после 3 месяцев жизни, и в дальнейшем, к 6 месяцам и далее, трансформировались в выраженные нарушения сна (ночные крики, бессонница, ночные бдения, ночная еда, ночной террор, страхи и паника в просоночных состояниях и др.).
Нарушения биоритма «сон-бодрствование» сохранялись длительное время, до возраста 1 года и старше. Перечисленные протопати-ческие вегетативные дисфункции сопровождались бурными вегетативно-висцеральными проявлениями: гиперемия или бледность лица, пятнистый дермографизм, обильный гипергидроз, частое мочеиспускание, тахикардия и др. Выявлялась выраженная сенсорная гиперчувствительность — кожная, слуховая, кончиков пальцев, негативизм к пеленанию, купанию, стрижке волос, ногтей. У 25,0 % детей до 3 месяцев жизни диагностировали гидроце-фальный синдром (ГС), симптомы которого были выражены умеренно и к 6 месяцам уменьшались, что свидетельствовало о функциональном характере внутричерепной гипертензии. Синдром вегетативно-висцеральных нарушений (СВВН) проявлялся характерными сосудистыми пятнами, преходящим цианозом, гипергидрозом кистей стоп, расстройствами терморегуляции, желудочно-кишечными дисфункциями со срыгиванием, повышением перистальтики кишечника, урчанием, метеоризмом, запорами, жидким стулом. Кроме того, отмечалась лабильность частоты сердечных сокращений (аритмия, тахикардия) и дыхательной системы (апноэ, глубокие вдохи). Следует отметить, что нарушения ЖКТ, сердечно-сосудистой и дыхательной систем сохранялись длительное время и были связаны с психическим состоянием ребенка.
Особое место занимали отмечаемые синдромы двигательных нарушений (СДН). У 40,0 % детей отмечалась задержка моторного развития: позднее календарного срока они переворачивались, садились и начинали ходить. СДН включали нарушение гармонии движений, повышение или снижение двигательной активности. В 100,0 % случаев выявлялись «нелокализованные» неврологические знаки. Это были расстройства в системе иннервации взора (медленные толчкообразные движения глазных яблок при прослеживании, недостаточность содружественных движений глаз, возможность изолированного движения глазного яблока, застывание взора — эквивалент приступа Клооса), рефлексы орального автоматизма, орофациальные гиперкинезы, нарушение мимики, гипомимия, парамимии. Нарушения общей моторики включали вычурные движения пальцами рук (хореоатетоз) позже нормативного возраста, а также изменения мышечного тонуса в виде мышечной гипотонии, или преходящей гипертонии с проявлениями дистонии, пластической гипертонии мышц, симптомов восковой гибкости, рекурвацией в суставах, в более поздние сроки — симптом балерины (ходьба на носочках), множество стереотипий:
о сч о сч
Таблица 1
Распределение детей с РАС в возрасте 3-4 лет по диагнозам МКБ-10
Диагнозы Пол F84.0(%) F84.01 (%) F84.02(%) F84.11(%) F84.12(%) F84.2(%) F84.5(%) F84.8(%) Всего (%)
мальчики 3 12 24 10 8 0 2 9 68
девочки 0 3 16 1 4 1 0 7 32
Всего 3 15 40 11 12 1 2 16 100
манежный и челночный бег, ходьба вразвалку, нагнув спину («уткой»), разбрасывая ноги, симптом крыльев и т. п. [4, 6, 12].
Динамика аутистических расстройств у детей отобранной когорты была различной. Общей особенностью для всех детей была эмоциональная дефицитарность, выраженная в разной степени, относительная бедность звукового репертуара на доречевом этапе развития. Собственно аутистические нарушения у большей части детей возникали по регрессивному типу, чаще в возрасте от 1 до 2,5-3 лет. В этот период отмечался манифест аутистических, аффективных, регрессивно-кататонических симптомов, сохранявшихся на фоне ретардации психо-речевого развития. К возрасту 3-4 лет у одних детей наблюдалась достаточно яркая картина аутистических нарушений, у других появлялась тенденция к регредиентности состояния.
Следует отметить, что нелокализованные неврологические знаки (как знаки, не имеющие конкретной топической представленности в тканях мозга), их выраженность зависела от психического состояния ребенка. Они то редуцировались, то становились настолько интенсивными, что приводили к неврологической гипердиагностике в виде заключений о наличии детского церебрального паралича ДЦП у ребенка, особенно при стойкости симптома балерины или особой вычурности походки. Наблюдение за динамикой ННЗ показало, что их интенсивность особенно ярко проявляется в период обострения психического заболевания, а при послаблении клинической картины (наступлении ремиссии), они редуцируются, но могут сохраняться в состоянии риска болезни при практическом здоровье [4].
При проведении психодиагностической методики «ГНОМ» и определении коэффициента психического развития (КПР) он мог быть в пределах как ниже 80, так и выше 110 баллов [5]. Оценка выраженности аутистических нарушений по шкале CARS варьировала от легкой степени (15 баллов) нарушений до тяжелой (48 баллов).
К концу раннего детского возраста наблюдаемые случаи распределились по нозологическим формам и шифрам МКБ-10. Детский аутизм (Р84.0) составил 3 %, детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга (Р84.01) — 15 %, детский аутизм вследствие других причин, или инфантильный психоз (Р84.02) — 40 %, атипичный аутизм с умственной отсталостью (F84.11) — 11 %, атипичный аутизм без умственной отсталости ^84.12) — 12 %, синдром Ретта ^84.2) — 1 %, синдром Аспергера ^84.5) — 2 %, и, наконец, другие общие расстройства развития ^84.8) — 16 % (таб.1).
Обсуждение и выводы
В настоящем исследовании проспективно на протяжении 3 — 4 лет наблюдались дети с формирующимися аутистическими расстройствами. Отклонения наблюдались с первых месяцев беременности, продолжались в течение родов, однако гипоксически ишемические поражения ЦНС оставляли лишь 10 % случаев, а морфофункциональная незрелость — 15 %. В то же время, раннее развитие детей сопровождалось соматовегетативными нарушениями, выявлялись дизэмбриогенетические стигмы (малые аномалии развития сердца).
С раннего возраста выявлялись двигательные нарушения в виде отдельных симптомов, так называемых «мягких» неврологических знаков. Распределение в когорте по полу было с превышением мальчиков по сравнению с девочками (2:1). У всех обследованных детей эти симптомы выявлялись с первого года жизни, что можно было расценить как наличие определенных неврологических стигм эндогенного круга, что соответствует мнению ряда зарубежных авторов [11,12]. В то же время, наблюдение показало, что в случаях развития аутистических нарушений в виде инфантильного психоза отмечается расширение спектра неврологической симптоматики: присоединение отчетливых экстрапирамидных нарушений, вегетативной лабильности и др. В случаях редукции психопатологической симптоматики круг неврологических нарушений
также сужался, аномальные неврологические знаки сохранялись в редуцированном виде.
Таким образом, проведенное исследование показывает, что аномальные неврологические знаки могут являться как стигмами предрасположенности к эндогенным расстройствам, так и клиническими маркерами психического заболевания (типичного, атипичного аутизма). Дальнейшие наблюдения могут уточнить клиническую и прогностическую значимость этих нарушений.
Литература
1. Горюнова А.В. Неврологические предшественники и маркеры предрасположенности к шизофрении: Автореф. Дисс. докт. мед. наук. М., 1995. 44 с.
2. Калинина М.А., Котляров В.Л., Козловская Г.В., Баз Л.Л., Крылатова Т.А. Особенности психических расстройств у детей c малыми аномалиями развития и нарушениями ритма сердца // Психиатрия. 2016. № 04 (68). С. 12-18.
3. Калинина М.А., Шимонова Г.Н. Неврологические особенности у детей группы риска по шизофрении в проспективной динамике и катамнезе // Материалы научно-практической конференции: «Приоритетные направления охраны здоровья ребенка в неврологии и психиатрии»: Тула, 2011. С. 201-207.
4. Козловская Г.В. Психические нарушения у детей раннего возраста: дисс докт. мед. наук. Москва.1995. 283с.
5. Козловская Г.В., Калинина М.А., Горюнова А.В. Психодиагностический тест «Гном» для определения уровня психического развития детей раннего возраста. 3-е изд. исправ. и доп. М., 2017. 118 с.
6. Ньокиктьен Ч. Детская поведенческая невроло-гия.Том 1-2. М.:Теревинф,2018. 288 с.
7. Fish В. Language and Codultion in Schizophrenia. New York .1978. 187 p.
8. Hembram M, Simlai J, Chaudhury S, Biswas P. First rank symptoms and neurological soft signs in schizophrenia. // Psychiatry J. 2014:931014.doi: 10.1155/2014/931014.
9. Kolpakov V. Experimental studies on genetically determined predisposition to catatonia in rats as a model of schizophrenia // Behavioral Processes. 1987, vol. 14. p.319-341./DOI 10/1016/0376-6357(87)90077-5.
10. Mednick S., Parnas J., Schulsinger F. The Copenhagen High-risk project, 1961-1986 // F.Bull. Schizophrenia.1987, vol. 13,3. P. 485-495.
11. Mayer-Lindenberg A. Autismus spektrum storun-gen/ autism spectrum disorders/ Der Nervenar-zt,2011; 82,5:p.551-552/ DOI 10.1007/s00115-010-3236-9.
12. MacNeil L.K., Mostofsky S.H. Specificity of Dyspraxia in Children with Autism //Neuropsychology. 2012 March; 26(2): 165-171.doi:10.1037/a0026955.
Microcatatonic disorders or mild neurological signs in young children with autism spectrum disorders
G.N. Shimonova, M.A. Kalinina,
G.V. Kozlovskaya
FSBSI Scientific Center of Mental Health
(Moscow)
Summary. This article analyzes the prognostic significance of motor disorders in the initial stages of the disease in young children with autism spectrum disorders (ASD). Over 3 years, 120 children with ASD were traced and neurological disorders and their dynamics characteristic of ASD were described. Specific types of motor-motor disorders in ASD were identified.
Keywords: autism spectrum disorder; early childhood; soft neurological signs.
о
CN
о
CN
