Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
Материалы и методы. С января 2008 г в Новосибирске наблюдались 78 больных ХМЛ, из них 83,3% в ХФ заболевания. Средний возраст больных составил 44,7 ± 18,17 года. Все больные получали терапию ИТК в качестве 1-й и 2-й линии терапии.
Результаты. Общая 5-летняя выживаемость составила 84,6%, выживаемость без прогрессии в фазу акселерации и бластный криз - 95,4%. ПЦО получен у 72% пациентов,
продолжающих терапию, большой молекулярный ответ - у 58,9% больных.
Заключение. ИТК являются эффективным и безопасным средством терапии ХМЛ, позволяющим повысить общую выживаемость, добиться высокого процента полного цитоге-нетического ответа, большого молекулярного ответа и значительно улучшить прогноз при ХМЛ.
Микробные менингоэнцефалиты у больных гемобластозами
Потапенко В.Г., Климович А.В., Смирнов Д.Р., Самородова И.А., Дулаева Э.Н., Коноваленко И.Б., Оксема Е.В., Медведева Н.В.
Городская клиническая больница № 31, Санкт-Петербург
Введение. Частота микробных менингоэнцефалитов (ММЭ) в популяции 0,002%. Диагноз устанавливают при идентификации возбудителя. У больных с гемобластозами диагностика часто затруднена в связи со сниженной реактивностью пациентов и особенностями диагностики инфекционных агентов.
Материалы и методы. Из 622 больных гемобластозами в 2009-2013 гг у 50 (8,03%) выявлены симптомы, позволяющие заподозрить менингоэнцефалит (МЭ). Микробный агент в спинномозговой жидкости (СМЖ) идентифицирован у 5 (10%) из 50 больных: Pseudomonas aeruginosa, Listeria monocytogenes, Aspregillus spp., Cryptococcus neoformans, Klebsiella pneumonia в сочетании со Staphylococcus aureus. Малая выраженность и неспецифичность клинических проявлений - цефалгии I—II (n = 3), нарушение сознания (n = 3),
менингеальные знаки (п = 4) привели к поздней диагностике у 2 больных (10 и 55 дней); в первом случае (аспергиллезный МЭ) - только при аутопсии.
Результаты. Однократно при криптококковом ММЭ отмечен гипоосмолярный синдром, однократно (при листерио-зе) - гемолитическая анемия. Этиотропная терапия проведена в 3 случаях и в 100% случаев привела к разрешению ММЭ и его осложнений; 1 пациентка умерла без лечения от ММЭ.
Заключение. ММЭ у больных гемобластозами встречается чаще, чем в популяции, спектр возбудителей широк, прогноз зависит от своевременного начала этиотропной терапии, что определяет показания к максимально раннему проведению пункции СМЖ и максимально широкому спектру ее исследований.
Экстренная терапия передозировки варфарина в условиях выездной консультативной бригады
Прасолов Н.В., Шулутко Е.М., Буланов А.Ю., Яцков К.В., Антонова И.А., Щербакова О.В. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России
Введение. В последние десятилетия существенно увеличилось количество больных, принимающих непрямые антикоагулянты (НА). Передозировка НА приводит к тяжелым геморрагическим осложнениям, требующим экстренной реверсии эффекта.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность терапии геморрагического синдрома, вызванного передозировкой варфарина, после введения концентрата протром-бинового комплекса (КПК) + витамин К, СЗП + витамин К, витамина К.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 30 больных с передозировкой варфарина. В 1-й группе (п = 11) вводили КПК, доза 600-1800 МЕ, во 2-й группе (п = 7) - СЗП в дозе 15-25 мл/кг, в 3-й группе (п =
12) - внутривенно витамин К, доза 10 мг. Контроль гемостаза (ТЭГ, АЧТВ, ПИ, МНО) проводили до и после терапии.
Результаты и обсуждение. В 1-й группе введение КПК + витамин К привело к достижению полного гемостаза с нормализацией показателей ТЭГ и коагулограммы без побочных эффектов. Во 2-й группе получен неполный гемостатический эффект, у 2 больных зафиксирован симптом TRALI. В 3-й группе при введении витамина К получен гемостаз за сутки.
Заключение. Однократное введение КПК больным с тяжелым кровотечением вследствие передозировки НА нормализует гемостаз. СЗП малопригодна для экстренной реверсии эффекта НА, массивная трансфузия приводит к появлению симптома TRALI. Монотерапия витамином К приемлема при "малых" кровотечениях.
Беременность у больных острыми порфириями
Пустовойт Я.С.1, Карпова И.В.1, Шмаков Р.Г.2, Махиня С.А.1 'ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва; 2ГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва
Введение. Острые порфирии (ОП) — группа заболеваний, имеющих индуцированный, прогрессирующий характер течения с поражением нервной системы и возможностью летальных исходов. Беременность является высочайшим фактором риска и традиционно считается нежелательной для больных ОП.
Материалы и методы. В ФГБУ ГНЦ наблюдались 28 больных ОП, у которых беременность наступила после перенесенных приступов ОП. У 5 из 28 отмечались по две беременности. Острая перемежающаяся порфирия диагностирована у 27 (96%) пациенток, вариегатная порфирия — у 1 больной. Определение порфиринов и их предшественников в моче проводили с помощью диагностических наборов фирмы "Bio-Rad", США, на спектрофотометре U-3900, "Hitachi".
Результаты. Дебют ОП у рассматриваемых больных произошел в возрасте от 19 до 28 лет (медиана - 24 года). Тяжелое течение ОП наблюдалось у 22 (78%), крайне тяжелое течение - у 4(14%). Менструалоассоциированное течение ОП отмечалось у 18 (64%). Атаки ОП во время беременности диагностированы у 9 (28.5%) (у одной пациентки дважды за одну беременность). Приступы: в дебюте беременности у 2, в I триместре у 2, во II-III триместрах беременности у 5. Исходы беременности: самопроизвольные роды у 17, кесарево сечение у 6, прерывание у 6. В 6 случаях был использован аргинат гема для купирования атак ОП. Ни в одном из случаев не отмечено негативных изменений в развитии новорожденных вплоть до детского возраста.