CC BY
42
УДК 611.451-616-006
МИЕЛОЛИПОМА НАДПОЧЕЧНИКА: ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕДКОЙ ОПУХОЛИ © Козлов Д.В.1, 2, Молчанов В.В. 1 2
'Смоленский областной институт патологии, Россия, 214018, Смоленск, пр. Гагарина, 27 2Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28
Резюме
Цель. Описание наблюдения миелолипомы (МЛ) надпочечника у женщины 69 лет с результатами патогистологического исследования операционного материала, который представлял собой округлое, однородной мягко-эластической консистенции образование размерами 104*108x105 мм, светло-желтого цвета, покрытое тонкой прозрачной капсулой.
Методика. Фрагменты удаленного во время операции новообразование фиксировали 10% водным нейтральным раствором формалина в течение суток и подвергали парафиновой проводке. Депарафинированные гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, на жир суданом III, а также пикрофуксином по ван Гизону.
Результаты. В гистологических препаратах выявлено сочетание зрелой жировой ткани с несколько вариабельными по величине липоцитами и очагами кроветворной ткани, что соответствует по современным представлениям МЛ - доброкачественной опухоли надпочечника без гормональной активности.
Заключение. Сделан вывод о том, что исследуемое новообразование представляет собой инциденталому, редкую опухоль, составляющую 0,2% от числа всех гормонально-неактивных опухолей надпочечников.
Ключевые слова: миелолипома, надпочечник
ADRENAL GLAND MYELOLIPOMA: PATHOLOGICAL ANATOMY OF RARE TUMORS Kozlov D.V.1, 2, Molchanov V.V.1 2
'Smolensk Regional Institute of Pathology, 27, Gagarina Ave., 214018, Smolensk, Russia 2Smolensk State Medical University, 28, Krupskoj St., 214019, Smolensk, Russia
Abstract
Objective. To describe the observation of myelolipoma (ML) of the adrenal gland in a woman aged 69 with the results of histopathological examination of the surgical material, which was a rounded, homogeneous soft-elastic growth of 104x108x105 mm in size, of light yellow color, covered with a thin transparent capsule.
Methods. Fragments removed during the surgery of the tumor were fixed in 10% aqueous neutral formalin solution for a day and were subjected to paraffin transaction. Dewaxed histological sections were stained with hematoxylin and eosin, fat - with Sudan III and picrofuxin by van Gieson.
Results. In histological specimens we revealed a combination of mature adipose tissue with few variable in size lipocytes, and foci of hematopoietic tissue, which corresponds to benign tumors of the adrenal gland without hormonal activity.
Conclusions. It is concluded that the investigated tumor is incidentaloma, that account for 0.2% of all hormonally inactive tumors of the adrenal gland.
Keywords: myelolipoma, adrenal.
Введение
Термином миелолипома (МЛ) обозначают редкую доброкачественную опухоль, как правило, больших размеров, состоящую из жировой ткани и элементов красного костного мозга [1, 6, 9]. МЛ является гормонально-неактивной опухолью, в связи с чем, ее относят в группу так называемых инциденталом надпочечников [4, 6], выявляемых, нередко, случайно [5]. Включение, в последнее время, исследования надпочечников в число необходимых диагностических мероприятий, проводимых при артериальной гипертензии, должно способствовать повышению выявления МЛ [6]. Использование высокоинформативных методов диагностики (УЗИ, МСКТ,
МРТ, ангиографии, АПТИ, цитологического исследования) позволяет в 85-95% наблюдений установить правильный диагноз [8, 10]. Для исключения забрюшинной саркомы нужно быть уверенным, что образование исходит из надпочечника. Если образование локализуется в забрюшинном пространстве, вне надпочечника, или прорастает в надпочечник, следует заподозрить забрюшинную саркому [6, 11].
Приводим описание собственного наблюдения МЛ. У пациентки К. 69 лет при УЗИ брюшной полости обнаружено новообразование в левой половине брюшной полости. 16.05.2016 г. выполнена мультиспиральная компьютерная томография (с шагом томографа 0,6мм и толщиной среза 0,6мм) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, таза. Печень обычных размеров. Желчный пузырь удален. Надпочечники не увеличены, левый оттеснен образованием, поддавлен. Обе почки имеют нормальные размеры и положение. Над верхним полюсом левой почки определяется образование неоднородной жировой плотности с перемычками, размером 104^108x105 мм, доходящее до ворот селезенки. После этого пациентка госпитализирована в клинику хирургии БУЗСО ОКБ (г. Смоленск) для планового оперативного лечения. При осмотре в отделении определяется рубец 5,0x0,3 см по средней линии живота после холецистэктомии (2005 г.). Пальпация живота безболезненная. В мезогастрии слева нечетко определяется безболезненное, малосмещаемое опухолевидное образование диаметром до 10 см. Щитовидная железа увеличена за счет правой доли (узловое образование до 4 см в диаметре). Имеются данные за наличие мочекаменной болезни, остеохондроза позвоночника, артериальной гипертензии (АД от 140 до 170/95 мм рт. ст.). На рентгенограмме органов грудной клетки в верхней доле правого легкого имеется кальцинированный очаг. Сердце - увеличен левый желудочек. Выполнено лабораторное исследование крови, мочи, отклонений от нормы не выявлено. Больная была подготовлена к операции и 01.06.2016 г. под эндотрахеальным наркозом произведена лапаротомия в левом подреберье. Забрюшинно, оттесняя селезенку кпереди и вверх, определяется опухолевидное образование, оттесняющее левую почку книзу и распространяющееся до диафрагмы. По левому флангу вскрыто забрюшинное пространство слева, низведен селезеночный угол селезенки, рассечены все связки селезенки, пересечены короткие сосуды желудка. Мобилизован хвост поджелудочной железы, левый надпочечник. Мобилизовано из окружающих тканей биполярным дисектором опухолевидное образование мягко эластической консистенции до 12 см в диаметре, удалено из брюшной полости. Препарат отправлен на патоморфологическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана из стационара на 6 сутки, последующее наблюдение за ней в течение 12 мес. показало, что она чувствует себя хорошо.
Целью публикации явилось описание наблюдения миелолипомы (МЛ) надпочечника у женщины 69 лет с результатами патогистологического исследования операционного материала, который представлял собой округлое, однородной мягко-эластической консистенции образование размерами 104x108x105 мм, светло-желтого цвета, покрытое тонкой прозрачной капсулой.
Методика
Фиксированный в 10% нейтральном водном растворе формалина операционный материал направлен в отделение клинической патологии № 3 ОГБУЗ «Смоленский областной институт патологии» №3 на патогистологическое исследование с диагнозом «Опухоль забрюшинного пространства». Забранные на исследование фрагменты ткани подвергали стандартной гистологической проводке. Обезвоживание образцов достигали выдерживанием в спиртах возрастающей концентрации, после чего их заливали в парафин. Депарафинированные гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, а также пикрофуксином по ван Гизону. Криостатные гистологические срезы окрашивали на жир суданом III.
Результаты исследования и их обсуждение
При осмотре поступивший материал представлял собой округлое, однородной мягко-эластической консистенции образование, светло-желтого цвета, покрытое тонкой прозрачной капсулой. Микроскопически в гистологических срезах выявлено сочетание зрелой жировой ткани с несколько вариабельными по величине липоцитами и очагами кроветворной ткани (рис. б, в). Учитывая, что опухоль располагалась в ткани надпочечника, по результатам патогистологического исследования выставлен диагноз «Миелолипома надпочечника».
В литературе, по поводу МЛ, широко обсуждаются вопросы диагностики [3, 5, 6, 8] и ее лечения [1, 2, 4, 6, 7, 10]. Крупная МЛ может быть обнаружена на рентгенограмме брюшной полости, например, на внутривенной пиелограмме, как объемное образование, смещающее прилежащие
структуры, но большинство МЛ не видно на стандартных рентгенограммах. Считается, что ультразвуковое исследование неспецифично в распознавании МЛ. В нашем наблюдении, также, выявленное при УЗИ органов брюшной полости опухолеподобное образование потребовало его верификации с помощью МСКТ. Диагностику МЛ с помощью магнитно-резонансной томографии проводят с помощью Т1 -взвешенных последовательностей с подавлением сигнала от жировой ткани и без него [1, 2, 4, 6].
а б в
Рис. Фото гистологического среза нормального надпочечника (а) и миелолипомы надпочечника (б, в): а - корковое вещество (желтая стрелка); а, б, в - капсула органа (белая стрелка); б, в - комплексы из липоцитов (красная стрелка) и миелоидной ткани (синяя стрелка) в структурах надпочечника. Окраска гематоксилином и эозином (а, б), пикрофуксином по ван Гизону (в). Увеличение а, б *250; в *200.
Известно, что МЛ, составляя от 0,08 до 0,2 % от числа всех инциденталом надпочечников, всегда доброкачественны и не сопровождаются клинической симптоматикой. У нашей пациентки новообразование проявлялось некоторой тяжестью в левом боку. МЛ состоят из скоплений плотного жира с различным количеством миелоидной ткани, что имело место и в нашем случае. Такие образования могут исходить не только из надпочечника, но и из добавочной надпочечниковой ткани. Обычно они четко контурируются и имеют псевдокапсулу. Диаметр миелолипом варьирует от микроскопического до нескольких десятков сантиметров [1, 6]. В нашем наблюдении опухоль была размером 104*108x105 мм, исходила из левого надпочечника и доходила до ворот селезенки. При аутопсии лиц, не страдавших при жизни эндокринными заболеваниями, опухоли надпочечников обнаруживаются с частотой 1,45-8,7% [1, 6].
Имеется классификация инциденталом надпочечников, в которой выделяют образования, исходящие из коры надпочечника (аденома, узелковая гиперплазия, карцинома), из мозгового вещества (феохромоцитома, ганглионеврома, ганглионейробластома) и другие патологические процессы в надпочечниках (нейрофиброма, гамартома, тератома, ксантоматоз, амилоидоз, киста, гематома, гранулема, липома, шваннома, лейомиома, лейомиосаркома, ангиосаркома, гемангиома), к которым отнесена и МЛ. Кроме того классификация включает метастазы злокачественных новообразований (рак молочной железы, легких, меланобластома и др.), регистрируемые в целом до 13% [6], а также псевдонадпочечниковые поражения (исходящие из почек, поджелудочной железы, селезенки, сосудов и др.) [1, 6].
В нашем наблюдении МЛ локализовалась в левом надпочечнике, имея все признаки доброкачественного процесса. И в литературе сообщается, что МЛ является редкой доброкачественной опухолью надпочечников [1-6, 8-10]. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами, если они и имеются, то, чаще всего, как и в нашем случае, это боли или тяжесть в животе. Общепринято, что операция показана, когда опухоль проявляется симптомами и её размер больше 45 мм или есть подозрение на злокачественное перерождение.
Определенный интерес представляет вопрос о гистогенезе МЛ. В надпочечнике в норме не встречается миелоидная, да и жировая ткани. Присутствие МЛ в данном органе можно объяснить с позиций, так называемых хористом (или гетеротопий), либо тератом. Термином гетеротопия обозначают нахождение клеток, тканей или целых участков органа там, где их не должно быть. Закладка коркового вещества надпочечника появляется на 4-6 неделе эмбриогенеза. Из утолщения целомического эпителия появляется скопление крупных ацидофильных клеток, из которых возникает фетальная кора. Мозговое вещество развивается из клеток нервного гребня. Источником развития тератом считается плюрипотентная стволовая клетка. Она подвергается опухолевой трансформации на пути миграции между зоной желточного мешка и эмбриональным урогенитальным гребнем, расположенным цефалокаудально. Это объясняет, почему тератомы могут иметь как гонадную, так и экстрагонадную локализацию. В целом тератомы чаще
встречаются у девочек (женщин) и локализуются в малом тазу, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, либо иной локализации. Чаще они бывают доброкачественными и могут достигать значительных размеров. Такая ситуация имела место и у нашей пациентки.
Заключение
Таким образом, гистопатологическое исследование операционного материала показало принадлежность «забрюшинной опухоли» к миелолипоме надпочечника. На это указывало гистологическое строение опухоли, состоящей из зрелой жировой ткани, включающей в себя очажки миелоидной ткани. Кроме того, в пользу данного диагноза свидетельствовало отсутствие гормональной активности образования, локализация его в веществе надпочечника.
Литература (references)
1. Бондаренко В.О., Дэпюи Т.И., Бондаренко Е.В. и др. Миелолипома надпочечников // Эндокринная хирургия. - 2013. - №4. - С. 25-38. [Bondarenko V.O., Depyui T.I., Bondarenko E.V. i dr. Endokrinnaya khirurgiya. Endocrine Surgery. - 2013. - N4. - P. 25-38. (in Russian)]
2. Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Солдатова Т.В., Ванушко В.Э. Инциденталома надпочечников // Эндокринная хирургия. - 2009. - №4. - С. 19-23. [Bel'cevich D.G., Kuznecov N.S., Soldatova T.V., Vanushko V.Je. Endokrinnaya khirurgiya. Endocrine Surgery. - 2009. - №4. - Р. 19-23. (in Russian)]
3. Богин Ю.Н., Маневич В.Л., Бондаренко В.О. и др. Компьютерная эхотомография и телетермография в диагностике заболеваний надпочечников // Клиническая медицина. - 1987. - №11. - С. 114-117. [Bogin Ju.N., Manevich V.L., Bondarenko V.O. i dr. Klinicheskaya medicina. Clinical medicine. - 1987. - №11. - P. 114-117. (in Russian)]
4. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Синатулина В.А. Инциденталомы надпочечников // Проблемы эндокринологии. - 1998. - №4. - С. 37-45. [Vetshev P.S., Ippolitov L.I., Sinatulina V.A. Problemy endokrinologii. Problems of Endocrinology. - 1998. - №4. - P. 37-45. (in Russian)]
5. Ветшев П.С., Шкроб О.С., Кондрашин С.А. и др. Случайно выявленные опухоли надпочечников. Хирургическое лечение или динамическое наблюдение? // Хирургия. - 1999. - №5. - С. 4-10. [Vetshev P.S., Shkrob O.S., Kondrashin S.A. i dr. Khirurgiya. Surgery. - 1999. - №5. - P. 4-10. (in Russian)]
6. Дедов И.И., Балаболкин М.И., Марова Е.И. и др. Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2000. - 568 с. [Dedov I.I., Balabolkin M.I., Marova E.I. i dr. Bolezni organov endokrinnoy sistemy: Rukovodstvo dlya vrachey. Diseases of endocrine system: a Guide for physicians. -Moscow: Medicina, 2000. - 568 p. (in Russian)]
7. Калинин А.П., Майстренко Н.А. Хирургия надпочечников. М.: Медицина, 2000. - 122 с. [Kalinin A.P., Majstrenko N.A. Khirurgiya nadpochechnikov. Surgery of the adrenal glands. - Moscow: Medicina, 2000. - 122 р. (in Russian)]
8. Котельникова Л.П., Каменева О.С., Дмитриева А.М. Компьютерная томография в диагностике инциденталом надпочечников // Современные проблемы науки и образования. - 2008. - №6. - С. 129133. [Kotel'nikova L.P., Kameneva O.S., Dmitrieva A.M. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. Problems of modern science and education. - 2008. - №6. - P. 129-133. (in Russian)]
9. Котляров П.М., Леин А.П., Оболонков В.Ю. и др. Наблюдение редкой опухоли надпочечника -миелолипомы // Терапевтический архив. - 1990. - №11. - С. 131-132. [Kotljarov P.M., Lein A.P., Obolonkov V.Ju. i dr. Terapevticheskiy arkhiv. Terapevticheskii arkhiv. - 1990. - №11. - P. 131-132. (in Russian)]
10. Кузнецов Н.С., Ванушко В.Э., Ким И.В. Современные диагностические методы в эндокринологии // Эндокринная хирургия. - 2011. - №1. - С. 9-13. [Kuznecov N.S., Vanushko V.Je., Kim I.V. Endokrinnaya khirurgiya. Endocrine Surgery. - 2011. - №1. - Р. 9-13. (in Russian)]
11. Хирургическая эндокринология: руководство / Под ред. А.П. Калинина, М.А. Майстренко, П.С. Ветшева. - СПб, 2004. - 960 с. [Hirurgicheskaja jendokrinologija: rukovodstvo. Surgical endocrinology: a guide / Pod red. A.P. Kalinina, M.A. Majstrenko, P.S. Vetsheva. - Saint-Petersburg, 2004. - 960 р. (in Russian)]
Информация об авторах
Козлов Дмитрий Васильевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением клинической патологии №2 ОГБУЗ «Смоленский областной институт патологии»; профессор кафедры патологической анатомии ФГБОУ ВО «Смоленский государственный медицинский университет» Минздрава России. E-mail: kdv.47@mail.ru
Молчанов Владимир Васильевич - кандидат медицинских наук, доцент кафедры патологической анатомии ФГБОУ ВО «Смоленский государственный медицинский университет» Минздрава России; заведующий отделением клинической патологии №3 ОГБУЗ «Смоленский областной институт патологии». E-mail: indeezvv@mail.ru
