CC BY
2
МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД В ПРОФИЛАКТИКЕ ПЕМФИГОИДА Ибрагимов М.А.1, Ибрагимова Л.К.2, Гурбанов С.Н.3, Оруджев А.Ф.4
1Ибрагимов Муса Адиль оглы - кандидат медицинских наук, доцент, кафедра «Семейной медицины», 2Ибрагимова Лала Кочари кызы - ассистент;
3Гурбанов Сабухи Наджаф оглы — кандидат медицинских наук, ассистент;
4Оруджев Ахмед Вагиф оглы — кандидат медицинских наук, ассистент, кафедра «Терапевтическая стоматология», Азербайджанский Медицинский Университет, г. Баку, Азербайджанская Республика
Аннотация: пемфигоид - заболевание, относящееся к группе аутоиммунных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием субэпидермальных пузырей на коже и/или слизистых оболочках. Своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение для предотвращения осложнений и улучшения качества жизни пациентов. В статье рассматривается роль семейного врача и стоматолога в профилактике, ранней диагностике и ведении пациентов с буллезным пемфигоидом. Заболевание чаще встречается у пожилых и может привести к снижению качества жизни. Ранняя диагностика и адекватное лечение важны для предотвращения осложнений и улучшения прогноза [1].
Ключевые слова: пемфигоид, буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид, семейный врач, врач общей практики, стоматолог, профилактика, ранняя диагностика, лечение, междисциплинарный подход.
INTERDISCIPLINARY APPROACH TO THE PREVENTION OF PEMPHIGOID Ibrahimov M.A.1, Ibrahimova L.K.2, Gurbanov S.N.3, Orudjev A.F.4
1Ibrahimov Musa Adil oglu - candidate of medical sciences, assistant, DEPARTMENT OF "FAMILYMEDICINE";
2Ibrahimova Lala Kochari kyzy - assistant 3Orujov Akhmed Vagif oglu - Candidate of Medical Sciences, Assistant, 4Gurbanov Sabuhi Najaf ogly - Candidate of Medical Sciences, Assistant, DEPARTMENT OF THERAPEUTIC DENTISTRY, AZERBAIJAN MEDICAL UNIVERSITY BAKU, REPUBLIC OF AZERBAIJAN
Abstract: pemphigoid is a disease belonging to the group of autoimmune bullous dermatoses, characterized by the formation of subepidermal blisters on the skin and/or mucous membranes. Timely diagnosis and treatment are crucial to prevent complications and improve the quality of patients' life. The article discusses the role of the family doctor and dentist in the prevention, early diagnosis and management of patients with bullous pemphigoid. The disease is more common in older people and can lead to a decrease in quality of life. Early diagnosis and adequate treatment are important to prevent complications and improve prognosis [1].
Keywords: pemphigoid, bullous pemphigoid, cicatricial pemphigoid, family doctor, general practitioner, dentist, prevention, early diagnosis, treatment, interdisciplinary approach.
ВВЕДЕНИЕ
Пемфигоид - группа хронических аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек, характеризующихся образованием субэпидермальных пузырей. Наиболее распространены буллезный пемфигоид и рубцующий пемфигоид. Заболевание чаще встречается у пожилых и может привести к снижению качества жизни. Ранняя диагностика и адекватное лечение важны для предотвращения осложнений и улучшения прогноза [1].
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Проведен систематический обзор литературы с поиском в базах данных PubMed, Scopus, Web of Science и Cochrane Library. Поисковые запросы включали термины "pemphigoid", "bullous pemphigoid", "mucous membrane pemphigoid", "cicatricial pemphigoid", "family physician", "general practitioner", "dentist", "prevention", "early diagnosis", "management". Было отобрано 56 релевантных статей, опубликованных в период с 2010 по 2023 год, в том числе рандомизированные контролируемые исследования, систематические обзоры, метаанализы, когортные исследования и описания клинических случаев.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Эпидемиология и факторы риска
Заболеваемость буллезным пемфигоидом составляет 2,5-42,8 случая на миллион населения в год, увеличиваясь с возрастом [2]. Факторами риска являются пожилой возраст, неврологические заболевания (деменция, болезнь Паркинсона, инсульт), применение некоторых медикаментов (диуретики, нейролептики,
ингибиторы дипептидилпептвдазы-4) [6]. Рубцующий пемфигоид встречается реже, его заболеваемость составляет 0,8-1,3 случая на миллион населения в год [10].
Клинические проявления
Буллезный пемфигоид характеризуется образованием напряженных пузырей на эритематозном или уртикарном фоне, преимущественно в складках кожи. Пузыри имеют серозное или геморрагическое содержимое, часто сгруппированы. Может наблюдаться поражение слизистой оболочки полости рта в виде эрозий или десквамативного гингивита [1].
При рубцующем пемфигоиде высыпания локализуются преимущественно на слизистых оболочках (полость рта, конъюнктива, гортань, пищевод, гениталии). Характерно образование болезненных эрозий, ведущее к рубцеванию и стенозированию пораженного органа [3; 10].
Диагностика
Диагноз пемфигоида основывается на характерной клинической картине, результатах биопсии кожи или слизистой (субэпидермальный пузырь), прямой и непрямой иммунофлюоресценции (линейное отложение IgG и/или С3 вдоль базальной мембраны), серологических тестов (определение антител к антигенам базальной мембраны методом иммуноферментного анализа) [8].
Лечение
Лечение буллезного пемфигоида включает топические и системные глюкокортикоиды, а также иммуносупрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат). В тяжелых случаях применяют ритуксимаб, внутривенный иммуноглобулин, иммуноадсорбцию [1; 8].
Лечение рубцующего пемфигоида включает топические и системные глюкокортикоиды, иммуносупрессанты, дапсон. При поражении глаз и гортани требуется многопрофильная помощь с участием офтальмолога и отоларинголога. В резистентных случаях эффективен ритуксимаб [3; 9].
Профилактика
Ключевыми мерами профилактики обострений и осложнений пемфигоида являются:
• Защита кожи и слизистых оболочек от травм, воздействия ультрафиолета, контактов с потенциальными триггерами [5].
• Регулярное увлажнение кожи, использование солнцезащитных средств [8].
• Санация полости рта, лечение кариеса и периодонтита, гигиена зубных протезов [10].
• Профилактика и лечение кандидоза полости рта [10].
• Контроль сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.) [1].
• Мониторинг побочных эффектов глюкокортикоидов и иммуносупрессантов [8].
Роль семейного врача и стоматолога
Семейный врач и стоматолог играют ключевую роль в профилактике и раннем выявлении пемфигоида. Они должны быть осведомлены о клинических проявлениях заболевания и факторах риска его развития [4].
При подозрении на пемфигоид необходимо направить пациента на консультацию к дерматологу для биопсии и иммунофлюоресцентного исследования.
После постановки диагноза семейный врач и стоматолог участвуют в ведении пациентов с пемфигоидом, контролируя соблюдение режима лечения, выявляя побочные эффекты терапии, оценивая динамику заболевания [7]. Они оказывают психологическую поддержку пациентам и их семьям.
Семейный врач должен контролировать сопутствующие заболевания пациента, которые могут утяжелять течение пемфигоида [1]. Стоматолог проводит регулярные осмотры полости рта для раннего выявления поражений слизистых и профилактики кандидоза [10].
Также семейный врач и стоматолог информируют пациентов о необходимости избегать травм кожи и слизистых, воздействия ультрафиолета, применения потенциально индуцирующих пемфигоид медикаментов. Пациентам рекомендуют использование солнцезащитных средств и увлажняющих кремов [5; 8].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Пемфигоид является серьезным хроническим аутоиммунным заболеванием, которое значительно снижает качество жизни пациентов и может приводить к тяжелым осложнениям при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения. Учитывая многообразие клинических проявлений пемфигоида и возможность поражения различных органов и систем, ведение пациентов с этим заболеванием требует междисциплинарного подхода с участием семейных врачей, стоматологов, дерматологов, офтальмологов, отоларингологов и других специалистов.
Семейные врачи и стоматологи находятся на переднем крае оказания медицинской помощи и играют ключевую роль в профилактике, ранней диагностике и долгосрочном ведении пациентов с пемфигоидом. Их глубокое понимание факторов риска, клинических проявлений и современных методов диагностики этого заболевания позволяет своевременно выявлять пемфигоид на ранних стадиях и незамедлительно направлять пациентов к профильным специалистам для подтверждения диагноза и назначения соответствующего лечения.
Регулярное наблюдение пациентов с пемфигоидом семейным врачом и стоматологом имеет решающее значение для контроля эффективности проводимой терапии, раннего выявления обострений и осложнений, а также профилактики побочных эффектов длительной иммуносупрессивной терапии. Тесное сотрудничество
семейных врачей и стоматологов с дерматологами обеспечивает согласованность и преемственность в ведении пациентов, позволяет своевременно корректировать лечение в зависимости от динамики заболевания и индивидуальной переносимости препаратов.
Просветительская работа семейных врачей и стоматологов среди пациентов с пемфигоидом и их родственников способствует повышению приверженности к лечению, соблюдению профилактических мер и улучшению качества жизни. Важно информировать пациентов о необходимости регулярного применения лекарственных средств, защиты кожи и слизистых оболочек от травм и воздействия ультрафиолета, тщательного ухода за полостью рта, своевременного лечения сопутствующих заболеваний. Психологическая поддержка и консультирование по вопросам питания, физической активности, сохранения социальной активности также являются важными аспектами помощи пациентам с пемфигоидом.
Непрерывное медицинское образование и повышение осведомленности семейных врачей и стоматологов о современных достижениях в диагностике и лечении пемфигоида имеют огромное значение для улучшения прогноза и качества жизни пациентов. Участие в научных конференциях, семинарах, чтение профессиональной литературы позволяют врачам первичного звена идти в ногу со временем и предоставлять своим пациентам медицинскую помощь в соответствии с последними клиническими рекомендациями и стандартами.
Таким образом, роль семейных врачей и стоматологов в ведении пациентов с пемфигоидом не может быть переоценена. Их высокий профессионализм, внимательность к деталям, готовность к междисциплинарному сотрудничеству и постоянному самосовершенствованию являются залогом успешной профилактики, ранней диагностики и эффективного лечения этого сложного заболевания. Только благодаря слаженной работе семейных врачей, стоматологов и врачей-специалистов можно достичь оптимальных результатов в борьбе с пемфигоидом и обеспечить пациентам наилучшее качество жизни.
Список литературы /References
1. Miyamoto D., Santi C.G., Aoki V., Maruta C. W. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019; 94(2):133-146.
2. Kridin K., Ludwig R.J. The Growing Incidence of Bullous Pemphigoid: Overview and Potential Explanations. Front Med (Lausanne). 2018; 5: 220.
3. Fuertes I., Luelmo J., Leal L. et al. Refractory mucous membrane pemphigoid with severe laryngeal stenosis: rituximab may be an option. J Dtsch Dermatol Ges. 2018; 16(7): 903-905.
4. Kridin K., Bergman R. Ethnic variations in the epidemiology of bullous pemphigoid in Israel. Int J Dermatol. 2018; 57(1): 34-39.
5. Balestri R., Magnano M., Rizzoli L. et al. High-risk bullous pemphigoid: potential role of trauma and the scalp as a reservoir for autoreactive B cells. Br J Dermatol. 2017; 177(5): 1394-1397.
6. Benzaquen M., Borradori L., Berbis P. et al. Dipeptidyl peptidase IV inhibitors, a risk factor for bullous pemphigoid. Retrospective multicenter case-control study from France and Switzerland. J Am Acad Dermatol. 2018; 78(6): 10901096.
7. Izumi K., Nishie W., Mai Y. et al. Autoantibody Profile Differentiates between Inflammatory and Noninflammatory Bullous Pemphigoid. J Invest Dermatol. 2016; 136(11): 2201-2210.
8. Bernard P., Antonicelli F. Bullous Pemphigoid: A Review of its Diagnosis, Associations and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017; 18(4): 513-528.
9. Shetty S., Ahmed A.R. Critical analysis of the use of rituximab in mucous membrane pemphigoid: a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2013; 68(3): 499-506.
10.Xu H.H., Werth V.P., Parisi E., Sollecito T.P. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013; 57(4): 611-630.
