CC BY
116этого тяжелого заболевания. Однако в настоящее время врачам педиатрам, детским неврологам первичного звена здравоохранения следует помнить о факторе внезапной смерти - синдроме центрального апноэ, что требует междисциплинарного подхода к диагностике с использаванием современных нейрофизиологических методов.
Литература:
1. Казанцева Л.З. Синдром Ретта у детей // Лечащий врач. 1998; 6: 12-16.
2. Hagberg B. Rett syndrome: resent clinical and biological aspect// Trends in child neurology. Edi -tors Arzimanoglou A.And Goutieres F.John Libbey Eurotext. Paris 1996: 143-146
3. Электронный ресурс www.eurolab.ua/diseases. Дата обращения 14.05.2014.
SLEEP APNEA AND RETT SYNDROME O.V. Alekseeva1, N.A, Shnayder12 , E.A. Kantimirova
1V.F. Voyno-Yasentsky Krasnoyarsk State Medical University, Krasnoyarsk, RF, 2Clinical Hospital No. 51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk
Abstract: The article focused for neurologists, pediatricians, physicians and functional diagnostics. There are the main diagnostic methods for apnea in children with Rett syndrome.
Keywords: children, apnea, Rett syndrome, video EEG monitoring, respiratory monitoring, cardiorespiratory monitoring, polysomnography.
Сведения об авторах:
Алексеева Ольга Владимировна - врач терапевт, сомнолог, Лаборатория сна Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск
Шнайдер Наталья Алексеевна - врач невролог, д.м.н., профессор, руководитель Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования врачей ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск Кантимирова Елена Анатольевна - к.м.н., врач терапевт, сомнолог, клинический нейрофизиолог Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, г. Красноярск
Статья поступила в редакцию 10 июня 2014 года.
Принята в печать 15 августа 2014 года.
© ГОНЧАРОВА С.И., ШНАЙДЕР Н.А.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ В КОМПЛЕКСНОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ АБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ШАРКО-МАРИ-ТУТА С.И. Гончарова, Н.А. Шнайдер
ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Университетская клиника, Красноярск, РФ
Адрес для переписки:
660021, Красноярск, ул. Карла Маркса, 124 e-mail: tonus2006@yandex.ru
Резюме: Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (ННШМТ) - наследственное заболевание, возникающее в результате мутации более, чем в 40 генах с дебютом преимущественно в детском и подростковом возрасте, сопровождающееся развитием прогрессирующей мышечной слабости, стойких двигательных нарушений и специфического болевого синдрома. На сегодняшний день эффективное этиологическое лечение данного заболевания отсутствует. Существуют методы комплексной абилитации детей с ННШМТ с включением медикаментозных и немедикаментозных методов лечения. Основной задачей абилитации пациентов с ННШМТ является стабилизация состояния и замедление прогрессирования заболевания. Ведущую роль в комплексной абилитации детей и подростков с ННШМТ принадлежит лечебной физической культуре (ЛФК), которая имеет свои особенности у данной категории больных. В данной статье представлены основные принципы дозирования физической нагрузки при занятиях ЛФК с
детьми, страдающими ННШМТ, а также авторская методика ЛФК у детей с ННШМТ.
Ключевые слова: наследственная невропатия Шарко - Мари-Тута, кинезиотерапия, абилитация, лечебная физическая культура у детей.
Введение. В связи с тем, что в 75% случаев ННШМТ дебют заболевания наступает на 1-м десятилетии жизни [1], начало процесса физической абилитации больных ННШМТ должно начинаться с момента возникновения ранних клинических проявлений, а в тех случаях, когда это возможно,
- при отсутствии симптомов заболевания,
- с момента генетически подтвержденного диагноза [2-4]. Основная часть физической абилитации - кинезиотерапия, должна применяться уже на доклинической стадии развития ННШМТ с целью снижения темпов прогрессирования заболевания [2,4,5]. Процесс абилитации пациентов с ННШМТ должен продолжаться на протяжении всей их жизни [5-7]. До недавнего времени считалось, что пациенты с ННШМТ нуждаются в строгом ограничения физической нагрузки, чтобы избежать вторичных деструктивно-дегенеративных изменениях в мышечной ткани, ведущему к прогрессированию заболевания [8,9]. Однако, данные отечественных и зарубежных авторов опровергают данную точку зрения [6,7]. Доказано, что мышца, находящаяся в состоянии вынужденного покоя и лишенная импульса, быстрее подвергается атрофическим изменениям, теряет свою сократительную способность, что вызывает раннее развитие контрактур и нарушение биомеханики ходьбы. Все это существенно снижает ежедневную двигательную активность и качество жизни у пациентов с ННШМТ. Особенностью пациентов с ННШМТ является строгое дозирование физической нагрузки, чтобы, с одной стороны, предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания путем обеспечения функциональной сохранности пораженных мышц, а, с другой стороны, не вызвать негативного влияния на нервно-мышечный аппарат путем чрезмерной нагрузки и привести к дальнейшей потере мышечной силы.
Абилитация - это всеобъемлющий подход (поведенческий, немедикаментозный, медикаментозный) к уходу за людьми с прогрессирующими наследственными заболеваниями и врожденными пороками
развития. На сегодняшний день - кинезио-терапия- это основная составляющая программы абилитации пациентов с ННШМТ
[5].
Кинезиотерапия (от греч. kinesis - движение, therapia - лечение) - применение научно обоснованных упражнений, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности людей с функциональными ограничениями или тех, которые требуют расширения физической подготовки [10]. Термин «кинезиотерапия» является более широким понятием и получает все большее распространение среди специалистов, занимающихся проблемой восстановления двигательных функций. Кинезиотерапия включает все формы ЛФК и лечения движением, кроме того, она определяет такой образ жизни больного ННШМТ, при котором вся его повседневная физическая деятельность способствует сохранению имеющихся у него двигательных возможностей и профилактике их прогрессирования [10,11]. Основной метод кинезиотерапии - это многократные повторения специально подобранных активных и пассивных движений, включая лечение растяжением (стрейч - терапия), воздействующих на мышцы, связки и суставы [6,7,11]. По мнению зарубежных авторов, кинезиотерапию следует рассматривать в более широком смысле, чем понятие ЛФК. Так, если при развитии периферических парезов и параличей у больных ННШМТ не возможно выполнение активных движений, то в этом случае основным средством физической абилитации становятся пассивные упражнения в сочетании со стрейч - терапией [4,7,12]. Основные средства кинезиотерапии: ЛФК, стрейч -терапия, лечение положением, постизометрическая релаксация, определенные виды спорта. Как следует из вышеизложенного, перечисленные методы не входят в понятие ЛФК и, по - нашему мнению, должны рассматриваться как составляющие кине-зиотерапии [6,7,10,12].
Лечебная физическая культура при ННШМТ. ЛФК широко используется в абилитации больных с ННШМТ американскими
физиотерапевтами и другими зарубежными коллегами [11,13,14]. Хотя нет научно обоснованных данных об ее эффективности, тем не менее, практика показывает, что регулярные занятия ЛФК (в интерпретации американских ученых - «физиотерапией») позволяет сохранить и увеличить силу мышц и повседневную двигательную активность пациентов ННШМТ [11,13,14].
Цель ЛФК - сохранение и увеличение мышечной силы для нормализации функции ходьбы, сохранение и поддержка работоспособности мышц, минимизация травматизма и улучшение стабильности, растяжение напряженных и спазмирован-ных мышц, поддержка и улучшение функционального состояния сердечно-сосудистой системы [2-4,7,12].
К задачам ЛФК при ННШМТ относятся: задержка развития вторичной атрофии мышц, предупреждение и коррекция деформаций опорно-двигательного аппарата, развитие основных двигательных навыков и навыков самообслуживания, улучшение вегетативного статуса пациента, повышение функционального состояния кардиоре-спираторной системы. Специальные задачи ЛФК определяются клинической формой заболевания и неврологическим статусом пациента, степенью двигательных нарушений [2,3,6,13].
В зависимости от степени тяжести предложено разделить больных ННШМТ на следующие группы: 1) с незначительными поражениями и атрофиями, самостоятельно передвигающихся и себя обслуживающих; 2) способных передвигаться (с трудом), себя обслуживающих; 3) с трудом передвигающихся, самостоятельно сидящих и полностью себя не обслуживающих; 4) «постельных» больных (с выраженными атрофиями, контрактурами), за которыми требуется постоянный уход [13].
Основной особенностью дозирования физических упражнений у детей с ННШМТ является проведение тренировок на уровне субмаксимальной нагрузки [2,3,4,6,12]. Соответствующий комплекс упражнений должен составляться исходя из индивидуального состояния мышц. В виду этого каждый пациент должен пройти полное обследование у детского невролога - реабилито-
лога, чтобы определить уровень нагрузки для каждой мышечной группы, которая будет способствовать укреплению мышцы, и, в то же время, не приведет к ее травме [3,6,7,12]. Экспериментальные исследования показали, что дегенерация и распад мышечных волокон происходит в тех случаях, когда: выражена мышечная слабость или присутствует быстропрогрессирующая форма заболевания; осуществляется нагрузка высокой интенсивности. Следует избегать любой программы упражнений, вызывающей у ребенка мышечную слабость в течение 30 мин после тренировки или, той, что приводит к болезненным мышечным спазмам (крампи) [12,17].
Целью тренировки при ННШМТ является не увеличение силы паретичной группы мышц до уровня сохранных мышечных групп, а использование тех возможностей здоровых мышц, которые соответствуют недостаточным возможностям паретичных мышц. Таким образом, происходит уравнивание функциональных возможностей всех мышечных групп за счет снижения эффективности тренировки, что, однако, позволяет избежать порочного дисбаланса и создать условия для восстановления паре-тичных мышц [14, 15].
Программа физической тренировки у детей с ННШМТ должна начинаться с наиболее проксимальных отделов (шея, мышцы спины, ягодиц, брюшного пресса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей) с последующим переходом на дистальные отделы конечностей [13]. ЛФК дозируется в зависимости от выраженности периферических парезов тех или иных мышц по шкале Ловетта [16]. Если сила мышц соответствует 0-1 баллу, больному показано использование кинезиотерапии, основанной на действии инерции, гравитации, пассивной координации. При силе мышц 1-3 балла эффективны упражнения с разгрузкой, основанные на шагательных автоматизмах, рефлексах равновесия или реакции опоры [16]. При удовлетворительной функции мышц в 4-5 баллов применяются упражнения с сопротивлением, отягощением (сначала в уступающем, изометрическом и, наконец, в преодолевающем режимах), применяются упражнения с выключением
зрительного контроля, упражнения с утяжелителями [13,15,16].
В соответствии с рекомендациями зарубежных исследователей, у детей с ННШМТ применяются следующие силовые нагрузки: с начальным весом 10% от максимально возможного для рук и 20% от максимально возможного для ног. Цикл состоит из 3-х подходов (сетов) с 4-мя повторениями для каждой группы паретичных мышц. В течение 9-ти недельного периода осуществляется увеличение веса для рук до 20% и для ног - до 30% (до 8 повторений за подход). Количество повторов можно увеличивать с 10 раз до 3-х подходов из 10 раз (максимум). Когда пациент готов увеличить вес утяжелителей, необходимо уменьшить количество повторов и постепенно увеличивать вес отягощения, чтобы избежать травмы пораженных мышц [4,7,16].
Специальные индивидуальные задания содержат упражнения для пораженных мышц в облегчающих исходных положениях, упражнения для улучшения биомеханики ходьбы. Кроме того, пациентам 1-й группы рекомендуют общеукрепляющие упражнения из разных исходных положений, упражнения с предметами (мячи, палки, обручи), упражнения на блоках для укрепления ослабленных мышц, упражнения в бассейне с использованием специальных приспособлений (гамачки, подставки), свободное плавание [13]. Рекомендуется включать дозированные по расстоянию прогулки, подвижные игры и элементы спортивных игр в ортезах и спортивной обуви. Рекомендуется осуществлять врачебный контроль за занимающимися 1-ой группы не реже 1 раза в 3-4 месяца [6,12,13].
Больным 2-й группы назначают физические упражнения в более легких условиях: сидя, стоя (если нужно, то с фиксацией) и лежа (лучше в водной среде). Используются упражнения с предметами: мячами, палками, медицинболами (до 1 кг), блоками, упражнения с дозированным сопротивлением, а также в бассейне [13,17].
С больными 1-й и 2-й групп проводятся индивидуальные и групповые занятия (4 — 6 человек) длительностью от 25 до30 мин. В организации занятий применяется метод рассеянных нагрузок, постепенность
и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные мышцы [13,17].
Предполагается, что при тренировке поврежденных мышц нижних и верхних конечностей у детей с ННШМТ количество нагрузок и повторов, которые являются травмоопасными, будет сокращено самим ребенком в силу его утомления. Для быстрого и эффективного восстановления соответствующих мышечных групп следует применять «правило активного отдыха мышц» - во время отдыха (например, верхних конечностей) выполнять упражнения для нижних конечностей. Несмотря на то, что укрепляющие упражнения не могут привести к каким-то особенным, опасным последствиям, у детей с ННШМТ, тренировки с отягощениями должны выполняться с осторожностью и обязательной подстраховкой со стороны инструктора ввиду высокого риска травматизации. Зарубежными исследователями показано, что даже небольшое увеличение силы поврежденных мышц может привести к значительным улучшениям в их функционировании [4,6,12].
С больными 3-й группы проводятся толькоиндивидуальныезанятия,длительно-стью до 20 мин, повторяемые 2 — 3 раза в течение дня [13,17] в условиях стационара, 30 минут ежедневно в амбулаторно - поликлинических условиях и 2-3 раза в день в домашних условиях. Обязательно включение в комплекс ЛФК при ННШМТ комплекса дыхательных упражнений, направленных на увеличение силы экспираторных мышц грудной клетки [3,13,17].
Общеразвивающие упражнения (ОРУ) - это несложные в техническом отношении движения телом и его частями, выполняемые с целью оздоровления, воспитания физических качеств (упражнения на координацию, упражнения с элементами спортивных игр, упражнения для различных частей тела без отягощений или отягощениями) применяются с минимальной дозировкой. В начале курса ЛФК повторение каждого упражнения составляет 2—4 раза, во второй половине основной части курса лечения — 6-8 раз, при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2-4.
Упражнения подбираются с предметами и без предметов [13,17].
При выполнении ЛФК в начале занятия также включают упражнения для плечевого пояса, плеча и только в конце — для кистей, пальцев верхней конечности. По мере восстановления нарушенных движений подключают занятия на тренажерах (или блочных аппаратах), с утяжелителями, плавание и др. [13,16-18].
Для больных 4-й группы основными задачами ЛФК являются: сохранение активного состояния организма, предупреждение и лечение осложнений, вызываемых вынужденной неподвижностью пациента, стимуляция собственных двигательных ресурсов. Для этой группы больных лечение положением сочетается с переменой позы: лежа, посадкой с фиксацией туловища, дыхательными упражнениями. Во всех исходных положениях лежа (на спине, на боку, на животе) и сидя - включаются упражнения, выполняемые пациентом с помощью инструктора ЛФК (кинезиолога) или самостоятельно, а упражнения на расслабление — с помощью инструктора [13,17]. Как правило, используются дыхательные упражнения в положении ребенка лежа или сидя.
Упражнения относительно низкой интенсивности и большой длительности ("аэробная тренировка"), такие как бег и плавание, приводят к увеличению количества митохондрий в мышечных волокнах. Кроме того, вокруг этих волокон возрастает число капилляров. Все эти явления повышают выносливость, т.е. способность к длительной мышечной активности при минимальном утомлении. Тренировка на выносливость сопровождается изменениями не только в скелетных мышцах, но и дыхательной и сердечно-сосудистой системах, в результате чего к мышцам поступает больше кислорода и богатых энергией соединений. Аэробные упражнения очень эффективны при ННШМТ. Занятия этим видом упражнений воздействует на увеличение мышечной силы (например, спортивная ходьба), когда выполняется с необходимой предосторожностью из-за высокой вероятности травматизма суставов, в ортезах [3,6,7,9,10,18]. Аэробные упражнения направлены на повышение частоты сердечных сокращений
(ЧСС), с сохранением этой повышенной частоты в течение приблизительно 30 минут. Если ходьба для пациента с ННШМТ служит слишком тяжелой нагрузкой, в таком случае больше подходит плавание или велотренажер. Бег таким пациентам не рекомендуется в связи с высокой вероятностью травматизации суставов, прежде всего, голеностопных и связочного аппарата. Спортивная ходьба составляет 80% от эффективности бега трусцой и считается наиболее приемлемой и безопасной для детей с ННШМТ [3,6,16,18]. Тренировка на выносливость сопровождается изменениями не только в скелетных мышцах, но и дыхательной и сердечно-сосудистой системах, в результате чего к мышцам поступает больше кислорода и богатых энергией соединений. Наиболее очевидное преимущество упражнений для пациентов с ННШМТ - это повышение мышечной и сердечно-сосудистой выносливости, что позволяет пациенту с ННШМТ занять более активную роль в повседневной жизни. Следует помнить, что пациенты с ННШМТ не должны заниматься таким комплексом упражнений без соответствующего медицинского обследования [3,11-13,18].
Учитывая наличие у больных ННШМТ сенситивной атаксии обязательно включение в тренировочную программу упражнений на координацию с использованием гимнастических предметов, стабилизирующих платформ [15,17,18].
Отмечено, что большинство детей с ННШМТ испытывает двигательный дефицит, что негативно сказывается на их физическом развитии. С целью активации общей моторики у детей при наличии двигательного дефицита и расстройства простых движений используются бег, прыжки и лазание по гимнастической стенке. В программе общей физической подготовки особое внимание уделяется аэробным упражнениям с целью тренировки кардиореспираторной системы: езда на велосипеде, плавание, спортивная ходьба [3, 4-6,12,13].
При занятиях ЛФК для предотвращения травматизации суставов рекомендуется использование специальной спортивной обуви с высокими жесткими задниками, эластичных фиксаторов голеностопных су-
ставов или мягких ортезов [9,11,12,18,19 ].
С целью сохранения и развития моторных навыков, я также сохранения тактильной чувствительности рекомендуются лепка, рисование пальчиковыми красками, вырезание фигур из бумаги с помощью безопасных ножниц, закрепленных на штативе, плетение ниток и резиночек на пальцах.
Врачебный контроль. Контроль за состоянием ребенка во время занятий состоит из общепринятых методов контроля за функцией сердечно-сосудистой системы и признаками утомляемости. Целевая ЧСС при аэробных тренировках - это, как правило, частота равная 220 минус возраст. Как показывает практика, ограничение времени продолжительности занятия ЛФК у детей
связано, прежде всего, с утомлением центральной нервной системы. Это проявляется в снижении концентрации внимания: в увеличении количества ошибок при выполнении упражнения, отвлекаемости на посторонние стимулы, игнорировании просьб, неспособности вслушиваться в речь инструктора и т.п. В связи с этим продолжительность процедуры ЛФК по нормам для детей младшего школьного возраста составляет не более 30- минут, а для средних и старших школьников - не более 45 минут [20]. Курс ЛФК в амбулаторном учреждении составляет 1,5-2 месяца с перерывом в 1-2 месяца. В это время ребенок продолжает тренировки дома по рекомендуемой программе. Занятия проводятся ежедневно или через день [8,13,17].
Таблица 1. Примерный комплекс упражнений для детей среднего и старшего школьного возраста с ННШМТ с двигательными нарушениями 3-4 балла по Шкале Ловетта (методика С.И. Гончаровой и соавт., 2013)
№ п/п
Исходное положение пациента
Основная часть
Время (количество повторов)
Примечания
1.
Сидя на велотренажере
Пациент крутит педали велотренажера (рис.1 а, б).
5-7 минут
Обязательна фиксация стоп на педалях «стременами»_
Рис.1.
б
Стоя на наклонной плоскости спиной к стене, ноги на ширине плеч
Ноги упираются в наклонную плоскость, колени и плечи параллельно стене (рис. 2 а, б)._
3-5 минут
Наклонная плоскость направлена к стене более низкой частью
а
Рис.2.
а
б
3.
Стоя носками на лестнице или на импровизированной ступени высотой 20-40 см
Дотянуться пяткой до нижней ступени или пола, до тех пор, пока не появится ощущение растяжения свода стопы. Удерживать данное положение 1 мин (рис. 3 а-в).
Повторить 10 раз для каждой ноги
Рекомендуется выполнять 2 раза в день
Рис. 3.
б
4. Ходьба по «желобу»
Ходьба осуществляется в положении наружного отведения стоп и вальгусного сгибания голеностопных суставов по импровизированному желобу из 2-х досок_
3-5 минут
При выполении упражнения некоторым пациентам потребуется поддержка за руку
5.
Сидя на стуле, стопы не касаются пола. Носок стопы обернут утяжелителем._
Поднять стопу на себя. Плавно вернуться в исходное положение (рис.4 а-в)._
Повторить 10 раз для каждой ноги по 2 подхода.
Рекомендуется выполнять 2 раза в день.
Рис. 4.
б
а
в
а
в
6.
Лежа на боку. Носок стопы обернут утяжелителем. Нога фиксирована на горизонтальной плоскости в области коленного и чуть выше голеностопного сустава.
Приподнять наружную часть стопы в латеральном (наружном)направлении, слегка разворачивая носок внутрь и вниз. Плавно опустить стопу (рис. 5 а-в).
Повторить 10 раз для каждой ноги по 2 подхода.
Рекомендуется выполнять 2 раза в день.
Рис. 5.
а
б
7.
Сидя на стуле, ноги пациента согнуты в коленных и тазобедренных суставах, стопы лежат на мяче
Выполнить отталкивание мяча, плавно перекатывая стопу по мячу вперед и назад (рис. 6 а-г).
Рис. 6
б
8.
Сидя на стуле. Стопы на полу. Одна из стоп опирается на пятку.
Попеременно носком каждой стопы рисовать «полукруг» с максимальной амплитудой движений.
10 раз для каждой стопы.
Лежа на полу, одна нога пяткой упирается в стену, другая - в проеме двери.
Пациент продвигает ягодицы по направлению к стене, пока не почувствует растяжение мышц от задней поверхности бедра до пятки. Зафиксировать положение (рис. 7)._
3-5 минут для каждой ноги
С осторожностью применять при межпозвонковых грыжах поясничного отдела позвоночника.
в
а
в
г
Рис.7.
Упражнения для рук
10.
Стоя, ноги на ширине плеч, руки опущены вдоль тела,пальцы неплотно сжаты.
Максимально быстро распрямить пальцы, вернуться в исходное положение.
15-20 раз для каждой кисти
При возможности выполнять упражнение одновременно обеими руками.
11.
Сидя на стуле или стоя. Кисти лежат на столе.
Поднятие каждого пальца над поверхностью стола.
10 раз для каждого пальца.
Повторить 2 раза каждой кистью.
В качестве утяжелителей можно использовать отрезки резинового шланга длиной 10-15 см с вставленными в них с торцевой стороны скрученными металлическими пластинками.
12.
Сида на стуле или стоя. В кисти - ручной эспандер.
Попеременно сжимать и разжимать эспандер (рис. 8 а,б).
4-6 раз по 2 подхода.
Упражнение выполняется с ручным эспандером малой и средней жесткости.
Рис. 8
б
а
13.
Стоя возле стены. Ноги на ширине плеч. 2-5 пальцы кистей упираются в стену на уровне груди.
Плавно опустить вес тела на кисти рук, как бы «падая» на стену, до появления чувства растяжения кистей. Зафиксировать данное положение. Плавно вернуться в исходное положение (рис. 9 а, б).
3-5 мин
Рекомендуется выполнять 2 раза в день.
В течение 2-3 мес, можно проводить растяжки для каждого пальца кисти отдельно по рекомендуемой методике._
Рис. 9
а
б
14.
Ловля теннисного мяча. Исходное положение пациента - стоя._
Пациент ударяет мячом о стену или пол и ловит его одной рукой
10 раз для каждой кисти
15.
Сидя за столом. Руки лежат ладонями на поверхности доски, на которую нанесен слой массы для лепки 4-5 см.
Сдвигать и раздвигать пальцы, не отрывая кисти от поверхности доски, преодолевая сопротивление массы (рис.10 а-в)._
10 раз для каждой руки
Рис.10
а
б
Сида за столом. Руки лежат ладонями вверх на поверхности доски, на которую нанесен слой массы для лепки 4-5 см.
Разгибать пальца рук, как бы «вдавливая» их в массу для лепки (рис.11 а-в).
10 раз для каждой руки
в
Рис.11
а
б
17.
Повторить упражнение №13.
Примечание: упражнения на растяжку проводятся индивидуально для каждой группы мышц. Для эффективности упражнения на растяжку должны проводиться от 5 до 7 мин с достаточным приложением силы. Обычно это упражнение на растягивание свода стопы на наклонной плоскости, растяжку подколенного сухожилия, растяжка на икроножные мышцы (см. табл.1) [7,8,18,19].
в
Заключение. Хотя некоторые формы ННШМТ с началом в детском возрасте протекают более тяжело, однако, учитывая данные исследований, проведенные в нашей клинике, процесс абилитации у детей проходит более результативно: дети с ННШМТ быстрее адаптируются к физическим нагрузкам, увеличение мышечной силы происходит в 1,5 раза быстрее по сравнению со взрослыми пациентами, страдающими ННШМТ; отсроченный тренировочный эффект сохраняется более продолжительное время (на 2-3 месяца больше взрослых пациентов). Данные результаты абилитации обусловлены наличием у детей и подростков более благоприятных условий для регенерации нервных структур и функциональными особенностями строения костно-мышечной системы.
Для повышения эффективности лечебно - абилитационных мероприятий больных ННШМТ необходимо обязательное включение ЛФК в программу комплексной абилитации пациентов с данным заболеванием.
Литература:
1. Левин О.С. Полинейропатии. Клиническое руководство. М.: МИА; 2005; с. 368-386.
2. Шнайдер Н.А. Абилитация людей, страдающих наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута. Avaible at: http://klinika.krasgmu.ru/main.php
3. Гончарова С.И., Шнайдер Н.А. Наследственная невропатия Шарко-Мари - Тута: возможности
нефармакологического лечения // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. 2013; 6: 13-19.
4. Grandis M., Shy M. E. Current Therapy for CMT. CMT//
Facts VI. Special Report. 2008; 6: 28-30. [Electronic recourse] Access mode: http://www.cmtausa.org./ journal/2011/07.
5. Шнайдер Н.А., Гончарова С.И. Физиотерапия болезни Шарко-Мари-Тута. Нервно-мышечные болезни. 2013; 4: 18-23.
6. Van Der Dolder P. Physiotherapy and CMT. 2008; 6: 30-33. Avaible at: http://www.cmtausa.org./ journal/07/2011
7. Shy M.E Therapeutic Strategies for the Inherited Neuropathies. NeuroMolecular Medicine. Vol. 8. -2006: 255-278
8. Лечебная физкультура при миопатиях. Физкультура для всех: для детей и взрослых. [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://www. fizkultura-vsem.ru/ 2010-2014.
9. Van Pomeren M., Selles W. Ruud, T.J. Berbke van Ginneken, Ton A.R. Schreuders, Janssen G.M. Wim, J. Stam Henk. About the hypothesis of overwork weakness in Charcot-Marie-Tooth disease. Letter to the Editor. J Rehab Med. 2009; 41 (9): 778-779.
10. American Kinesiotherapy Association. [Electronic recourse] Access mode: http://akta.org/ 11/2013
11. Шнайдер Н.А. Абилитация людей, страдающих наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута. [Электронный ресурс] Режим доступа: http:// klinika.krasgmu.ru/main.php/12/2013
12. Young Р., De Jonghe Р., Stögbauer F., Butterfass-Bahloul T. Treatment for Charcot-Marie-Tooth disease (Review). 2008: 36- 26, 27, 29.
13. Ямщикова Н.А. Лечебная физкультура при невральной амиотрофии. Avaible at: http://www. fizkultura-vsem.ru/2012
14. Коган О.Г., Найдин В.Л. Медицинская реа-
билитация в неврологии и нейрохирургии. Руководство для врачей. М.: «Медицина»; 1998: 302.
15.Eichinger K. limproving balance for patients with CMT. CMT Report, September, 2011: P.6. [Electronic recourse] Access mode: http://www.cmtausa. org/09/2011.
16. Петров К.Б., Иванчин Д. М. Медицинская гимнастика при парезах стопы. Avaible at: www. medcentre.com.ua/2012
17. Козырева О.В. Лечебная физкультура при миопатии. В кн.: Физическая реабилитация. Учебник для академий и институтов физической
культуры. Под ред. проф. Попова С.Н.:499.
18. Nussbaum J. Skilled Physical Therapy and exercises to Improve function and QOL in CMT. Webinar. 19/12/13 [Electronic recourse] Access mode: www. prohealthptot.com
19. Dreibelbis P. Quality of life for children with CMT. CMT Facts VI. , Vol.6.: P.52.-2008. [Electronic recourse] Access mode: http://www.cmtausa.org/09/10/2008.
20. Сафаров Т.В., Новожилова Л.В. Особенности проведения ЛФК с детьми дошкольного возраста. [Электронный ресурс] Режим доступа: http:// www.damo.ru/text/lfk-deti.shtm/2005
METHODS OF THERAPEUTIC PHYSICAL TRAINING IN COMPLEX PHYSICAL HABILITATION OF CHILDREN WITH CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE
S.I. Goncharova, N.A. Shnayder
Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, University Clinic,
Krasnoyarsk, RF
Abstract: Hereditary neuropathy Charcot-Marie-Tooth (CMT) is a genetic condition resulting from a mutation in more than 40 genes with the debut mainly in childhood and adolescence, accompanied by the development of progressive muscle weakness, persistent motor disorders and specific pain syndrome. Today, the effective etiological treatment of this disease is absent. There are methods of complex habilitation of children with CMT with the inclusion of drug and non-drug methods of treatment. Te main goal of habilitation of patients with CMT is to stabilize the condition and slowing the progression of the disease. The leading role in comprehensive habilitation of children and teenagers with CMT belongs therapeutic physical training (TFTC), which has the features in this category of patients. This article presents the basic principles dosing physical activity during the exercises with children suffering CMT and author methods of exercise therapy in children with CMT.
Key words: hereditary neuropathy Charcot-Marie-Tooth, kinesiotherapy, habilitation, therapeutic physical training, children.
Сведения об авторах:
Гончарова Светлана Ивановна - врач физиотерапевт, невролог Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск
Шнайдер Наталья Алексеевна - врач невролог, д.м.н., профессор, руководитель Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования врачей ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск
Статья поступила в редакцию 12 июня 2014 года.
Принята в печать 18 августа 2014 года.
© ГОШКОВСКАЯ Е.Н., ФИЛИППОВА А.А.
СТОМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНЫХ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ ЗАТО Г. ЖЕЛЕЗНОГОРСК Е.Н. Гошковская, А.А. Филиппова
ФГБУЗ Клиническая больница № 51 ФМБА России, стоматологическая поликлиника, г. Железногорск Красноярского края
662990, Россия Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 13, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: fiv@med26.krasnoyarsk.ru
Резюме. В статье представлено исследование стоматологического здоровья детей трех детских дошкольных учреждений г. Железногорск. Исследование проводилось с помощью стоматологических индексов и сравнительного анализа с показателями за 2009г. Сделаны выводы: стабильность стоматологического здоровья в г. Железногорске и п. Первомайском связано с качественным и доступным оказанием специализи-
