Научная статья на тему 'Методические рекомендации по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации (совместный проект Национального общества по изучению атеросклероза и некоммерческого партнерства «Национальный совет экспертов по редким болезням»)'

Методические рекомендации по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации (совместный проект Национального общества по изучению атеросклероза и некоммерческого партнерства «Национальный совет экспертов по редким болезням») Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

CC BY
286
72
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
МАРШРУТИЗАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ / НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТЕРОГЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА / ПОРЯДОК И ВИДЫ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ / PATIENT ROUTING / INHERITED ATHEROGENIC LIPID DISORDERS / PROCEDURES AND TYPES OF MEDICAL CARE

Аннотация научной статьи по наукам о здоровье, автор научной работы — Соколов Алексей Альбертович, Александрова Оксана Юрьевна, Кашталап Василий Васильевич, Барбараш Ольга Леонидовна, Ежов Марат Владиславович

Болезни сердечно-сосудистой системы, в том числе вызванные атеросклерозом и тромбозом, занимают ведущее место в структуре смертности взрослого населения экономически развитых стран мира. Цель продемонстрировать возможные подходы в организации маршрутизации пациентов с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в рамках существующих нормативно-правовых документов. Материал и методы. В рекомендациях рассмотрены этапы оказания медицинской помощи данной группе пациентов. Результаты и их обсуждение. Для каждого этапа приведены возможные виды медицинской помощи, условия ее оказания и учреждения, на базе которых она может предоставляться, а также способы ее оплаты. Рассмотрены критерии направления на углубленное обследование пациентов с подозрением на наследственные атерогенные нарушения липидного обмена. Заключение. Представленные основные положения «Методических рекомендаций по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации» предназначены для организаторов здравоохранения, главных врачей, врачей-кардиологов, терапевтов, врачей других специальностей.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по наукам о здоровье , автор научной работы — Соколов Алексей Альбертович, Александрова Оксана Юрьевна, Кашталап Василий Васильевич, Барбараш Ольга Леонидовна, Ежов Марат Владиславович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

GUIDELINES ON THE MEDICAL CARE ORGANIZATION TO THE PATIENTS WITH HEREDITARY ATHEROGENIC LIPID DISORDERS IN THE REGIONS OF RUSSIA (joint project of the National society for the research on atherosclerosis and non-profit partnership «The National council of experts on rare diseases»)

Cardiovascular diseases, including those caused by atherosclerosis and thrombosis, take a leading place in the structure of adult mortality of the population of economically developed countries. Aim. Guidelines are designed to demonstrate possible approaches to routing organization for the patients with hereditary atherogenic lipid disorders according to existing legal documents. Material and methods. The stages of care for this group of patients were considered in the recommendations. Results and discussion. Possible types of medical care, conditions of its provision and institutions, on the basis of which it can be performed, as well as the options of payment were considered for each stage. Detailed examination criterion was considered for the group of patients with suspected hereditary atherogenic lipid metabolism. Conclusion. The main statements of the guidelines on the organization of medical care to patients with hereditary atherogenic lipid disorders in the Russian regions presented are intended for health managers, head physicians, cardiologists, internists and other physicians.

Текст научной работы на тему «Методические рекомендации по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации (совместный проект Национального общества по изучению атеросклероза и некоммерческого партнерства «Национальный совет экспертов по редким болезням»)»

ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

© А.А. Соколов, О.Ю. Александрова, В.В. Кашталап, О.Л. Барбараш, М.В. Ежов, 2017

УДК 616-008.939.155-056.7-082 DOI: 10.20969/VSKM.2017.10(1).83-88

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ АТЕРОГЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА В СУБЪЕКТАХ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (совместный проект Национального общества по изучению атеросклероза и некоммерческого партнерства «Национальный совет экспертов по редким болезням»)

СОКОЛОВ АЛЕКСЕЙ АЛЬБЕРТОВИЧ, докт. мед. наук, профессор кафедры нефрологии и эфферентной терапии ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» МО РФ, исполнительный директор НП «Национальный совет экспертов по редким болезням», Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6, лит. Ж, e-mail: dr.sokolov@list.ru АЛЕКСАНДРОВА ОКСАНА ЮРЬЕВНА, докт. мед. наук, профессор кафедры основ законодательства в здравоохранении ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Россия, 119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2, e-mail: aou18@mail.ru

КАШТАЛАП ВАСИЛИЙ ВАСИЛЬЕВИЧ, докт. мед. наук, зав. лабораторией патофизиологии мультифокального атеросклероза ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», Россия, 650002, Кемерово, Сосновый бульвар, 6, e-mail: v_kash@mail.ru

БАРБАРАШ ОЛЬГА ЛЕОНИДОВНА, чл.-корр. РАН, докт. мед. наук, профессор, директор ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», Россия, 650002, Кемерово, Сосновый бульвар, 6, e-mail: olb61@mail.ru ЕЖОВ МАРАТ ВЛАДИСЛАВОВИЧ, докт. мед. наук, профессор, ведущий научный сотрудник отдела проблем атеросклероза ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФ, президент Национального общества по изучению атеросклероза, Россия, 121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а, e-mail: marat_ezhov@mail.ru

Реферат. Болезни сердечно-сосудистой системы, в том числе вызванные атеросклерозом и тромбозом, занимают ведущее место в структуре смертности взрослого населения экономически развитых стран мира. Цель — продемонстрировать возможные подходы в организации маршрутизации пациентов с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в рамках существующих нормативно-правовых документов. Материал и методы. В рекомендациях рассмотрены этапы оказания медицинской помощи данной группе пациентов. Результаты и их обсуждение. Для каждого этапа приведены возможные виды медицинской помощи, условия ее оказания и учреждения, на базе которых она может предоставляться, а также способы ее оплаты. Рассмотрены критерии направления на углубленное обследование пациентов с подозрением на наследственные атерогенные нарушения липидного обмена. Заключение. Представленные основные положения «Методических рекомендаций по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации» предназначены для организаторов здравоохранения, главных врачей, врачей-кардиологов, терапевтов, врачей других специальностей.

Ключевые слова: маршрутизация пациентов, наследственные атерогенные нарушения липидного обмена, порядок и виды оказания медицинской помощи.

Для ссылки: Методические рекомендации по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах Российской Федерации (совместный проект Национального общества по изучению атеросклероза и некоммерческого партнерства «Национальный совет экспертов по редким болезням») / А.А. Соколов, О.Ю. Александрова, В.В. Кашталап [и др.] // Вестник современной клинической медицины. — 2017. — Т. 10, вып. 1. — С.83—88. DOI: 10.20969/VSKM.2017.10(1). 83-88.

GUIDELINES ON THE MEDICAL CARE ORGANIZATION TO THE PATIENTS WITH HEREDITARY ATHEROGENIC LIPID DISORDERS IN THE REGIONS OF RUSSIA (joint project of the National society for the research on atherosclerosis and non-profit partnership «The National council of experts on rare diseases»)

SOKOLOV ALEKSEYA., D. Med. Sci., professor of the Department of nephrology and efferent therapy of S.M. Kirov Military Medical Academy, executive director of the National Board of Experts on Rare Diseases, Russia, 194044, St. Petersburg, Akademik Lebedevstr., 6, lit. J, e-mail: dr.sokolov@list.ru

ALEXANDROVA OKSANA YU., D. Med. Sci., professor of the Department of the principles of legislation in health care of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Russia, 119991, Moscow, Trubetskaya str., 8, build. 2, e-mail: Aou18@mail.ru

KASHTALAP VASILIY V., D. Med. Sci., Head of the laboratory of pathophysiology of multifocal atherosclerosis of Research Institute of Cardiovascular Diseases Complex Problems, Russia, 650002, Kemerovo, Sosnoviy ave., 6, e-mail: v_kash@mail.ru

BARBARASH OLGA L., corresponding member of Russian Academy of Science, D. Med. Sci., professor, Director of Research Institute of Cardiovascular Diseases Complex Problems, Russia, 650002, Kemerovo, Sosnoviy ave., 6, e-mail: olb61@mail.ru

YEZHOV MARAT V., D. Med. Sci., professor, leading researcher of the Department of atherosclerosis of Russian Cardiology Research and Production Complex, president of the National Atherosclerosis Research Society, Russia, 121552, Moscow, 3rd Cherepkovskaya, 15a, e-mail: Marat_ezhov@mail.ru

Abstract. Cardiovascular diseases, including those caused by atherosclerosis and thrombosis, take a leading place in the structure of adult mortality of the population of economically developed countries. Aim. Guidelines are designed to demonstrate possible approaches to routing organization for the patients with hereditary atherogenic lipid disorders according to existing legal documents. Material and methods. The stages of care for this group of patients were considered in the recommendations. Results and discussion. Possible types of medical care, conditions of its provision and institutions, on the basis of which it can be performed, as well as the options of payment were considered for each stage. Detailed examination criterion was considered for the group of patients with suspected hereditary atherogenic lipid metabolism. Conclusion. The main statements of the guidelines on the organization of medical care to patients with hereditary atherogenic lipid disorders in the Russian regions presented are intended for health managers, head physicians, cardiologists, internists and other physicians.

Key words: patient routing, inherited atherogenic lipid disorders, procedures and types of medical care. For reference: Sokolov AA, Alexandrova OYu, Kashtalap VV, Barbarash OL, Yezhov MV. Guidelines on the medical care organization to the patients with hereditary atherogenic lipid disorders in the Regions of Russia (Joint project of the national society for the research on atherosclerosis and non-profit partnership @The national council of experts on rare diseases@). The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2017; 10 (1): 83—88. DOI: 10.20969/VSKM.2017.10(1). 83-88.

Введение. Болезни сердечно-сосудистой системы, в том числе вызванные атеросклерозом и тромбозом, занимают ведущее место в структуре смертности взрослого населения экономически развитых стран мира. Основной вклад в высокие показатели сердечно-сосудистой смертности в России вносят ишемическая болезнь сердца (ИБС), острые нарушения мозгового кровообращения и ате-росклеротические заболевания периферических артерий. Так, по данным Росстата, в 2014 г. показатель смертности от болезней системы кровообращения составил 653,7 случая на 100 тыс. населения, что в разы выше, чем в развитых странах мира.

Развитие атеросклероза у пациентов в трудоспособном возрасте (до 50 лет), как правило, связано с наследственными нарушениями липидного обмена. При гетерозиготных формах, по данным Национального общества атеросклероза (встречаемость 1 на 250 чел.), клинически значимый атеросклероз развивается в возрасте 30—40 лет, а при гомозиготных формах (редкие заболевания — встречаемость 1—2 на 1 000 000 чел.) — уже в возрасте 15—20 лет. Хирургические операции в этом случае, как правило, не приводят к стойкому результату, атеросклероз продолжает быстро прогрессировать.

За рубежом лечение таких пациентов происходит в специализированных липидных центрах (в Лондоне при населении 7,5 млн чел. их не менее 30). В нашей стране такие центры, способные на современном уровне оказывать медицинскую помощь больным с наследственными нарушениями липидного обмена, отсутствуют.

ЭТАПЫ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ

ПОМОЩИ

Оказание медицинской помощи пациентам с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена (НАНЛО) включает несколько этапов:

1-й этап — выявление пациентов, у которых возможно наличие НАНЛО (скрининг).

2-й этап—углубленное обследование пациентов с подозрением на наличие НАНЛО с целью исключения или подтверждения заболевания (диагностика).

3-й этап—подбор терапии (лечение) пациентов с выявленным НАНЛО.

4-й этап — диспансерно-динамическое наблюдение за пациентами с НАНЛО — мониторинг (оценка эффективности) терапии.

Углубленное обследование с целью выявления НАНЛО включает диагностику:

• клиническую;

• лабораторную;

• биохимическую;

• молекулярно-генетическую;

• инструментальную.

Триада лечения пациентов с НАНЛО включает:

• диету;

• медикаментозную гиполипидемическую терапию;

а при их недостаточной эффективности и прогрессировании атеросклероза:

• инвазивную терапию;

• хирургические операции на сосудах (аортоко-ронарное шунтирование и др.);

• малоинвазивные хирургические операции на сосудах (ангиопластика, стентирование);

• экстракорпоральную гемокоррекцию — аферез липопротеидов.

Хирургические операции позволяют быстро восстановить кровоснабжение, но, по сути, являются паллиативом, так как никак не влияют на патогенез атеросклероза.

«Аферез липопротеидов» является обобщенным названием группы селективных методов экстракорпоральной гемокоррекции, обеспечивающих эффективное удаление из крови атерогенных липопротеидов. Существует 6 методов афереза липопротеидов, использующих различные свойства атерогенных липопротеидов для их удаления и базирующихся на разных технологиях: каскадная плазмофильтрация, липидная фильтрация, гепа-рининдуцированная преципитация липопротеидов, аффинная плазмо- и гемосорбция липопротеидов, иммуносорбция липопротеидов.

МАРШРУТИЗАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ

1-й этап. Выявление пациентов, у которых возможно наличие НАНЛО, должно осуществляться во всех медицинских организациях (МО) субъекта, оказывающих медицинскую помощь в рамках территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи в субъекте. При соответствии пациента определенным критериям (табл. 1) он должен направляться на углубленное обследование для исключения или подтверждения НАНЛО на 2-й этап оказания медицинской помощи.

2-й этап. Углубленное обследование пациентов с подозрением на наличие НАНЛО должно осуществляться в МО, оказывающих первичную специализированную медико-санитарную помощь в амбулаторных условиях, имеющих материально-технические и кадровые возможности для проведения углубленного обследования пациентов с подозрением на наличие НАНЛО:

1) в МО субъекта Российской Федерации (РФ), оказывающих первичную врачебную и первичную специализированную медико-санитарную помощь населению (крупные поликлиники);

2) в клинико-диагностических центрах (поликлиниках) субъектов РФ;

3) в кардиодиспансерах субъектов РФ;

4) в федеральных МО, находящихся на территории субъекта РФ и входящих в реестр медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и оказывающих первичную врачебную и (или) первичную специализированную медико-санитарную помощь населению.

Если данный этап оказания медицинской помощи совмещается с подбором лечения, он может осуществляться в условиях дневного стационара:

1) в МО, оказывающих первичную специализированную медико-санитарную помощь в условиях дневного стационара (вышеперечисленные МО при наличии дневного стационара);

2) в рамках специализированной медицинской помощи в МО, оказывающих специализированную медицинскую помощь в условиях дневного стационара;

3) в МО субъекта, оказывающих специализированную медицинскую помощь и имеющих дневной стационар;

4) в федеральных МО, находящихся на территории субъекта РФ и входящих в реестр медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, оказывающих специализированную медицинскую помощь и имеющих дневной стационар.

«Углубленное обследование пациентов с подозрением на наличие НАНЛО» должно быть тарифицировано в виде комплексной медицинской услуги.

Т а б л и ц а 1

Критерии направления пациента на углубленное обследование для исключения или подтверждения наследственного атерогенного нарушения липидного обмена

Необходимо наличие по крайней мере одного критерия:

1. Уровень общего холестерина сыворотки (плазмы) крови > 10 ммоль/л, и/или уровень холестерина липопротеидов низкой плотности сыворотки (плазмы) крови > 8,5 ммоль/л, и/или уровень триглицеридов сыворотки (плазмы) крови > 11 ммоль/л.

2. Уровень общего холестерина сыворотки (плазмы) крови > 7,5 ммоль/л и/или уровень холестерина липопротеидов низкой плотности сыворотки (плазмы) крови > 5,0 ммоль/л, и/или уровень триглицеридов > 5,0 ммоль/л, и/или уровень липопротеида (а) > 500 мг/л при сочетании с семейным анамнезом раннего (до 50 лет у мужчин и до 55 лет у женщин) сердечно-сосудистого заболевания атеросклеротического генеза.

3. Неэффективность (снижение холестерина липопротеидов низкой плотности менее чем на 30%) комплексной медикаментозной гиполипидемической терапии в максимально переносимых дозах длительностью не менее 3 мес, в том числе из-за ее непереносимости.

4. Ранний индивидуальный анамнез (до 40 лет) сердечно-сосудистого заболевания, обусловленного атеросклерозом.

5. Все родственники первой степени родства (родители, дети, родные братья и сестры) пациента с наследственным атерогенным нарушением липидного обмена

«Лечение и углубленное обследование пациентов с подозрением на наличие НАНЛО» может быть тарифицировано в качестве законченного случая лечения в дневном стационаре.

3-й этап. Подбор терапии и лечение пациентов с выявленным НАНЛО должен осуществляться в МО, оказывающей первичную специализированную медико-санитарную помощь или специализированную медицинскую помощь (указаны выше).

Оказание медицинской помощи на данном этапе может осуществляться в рамках первичной специализированной медико-санитарной медицинской помощи в амбулаторных условиях:

1) в МО субъекта РФ, оказывающих первичную врачебную и первичную специализированную медико-санитарную помощь населению (крупные поликлиники);

2) в клинико-диагностических центрах (поликлиниках) субъектов РФ;

3) в кардиодиспансерах субъектов РФ;

4) в федеральных МО, находящихся на территории субъекта РФ и входящих в реестр медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и оказывающих первичную врачебную и (или) первичную специализированную медико-санитарную помощь населению.

Оказание медицинской помощи на данном этапе может осуществляться в условиях дневного стационара:

1) в рамках первичной специализированной медико-санитарной помощи в МО, оказывающих первичную специализированную медико-санитарную помощь в условиях дневного стационара (вышеперечисленные МО при наличии дневного стационара);

2) в рамках специализированной медицинской помощи в МО, оказывающих специализированную медицинскую помощь в условиях дневного стационара;

3) в МО субъекта, оказывающих специализированную медицинскую помощь и имеющих дневной стационар;

4) в федеральных МО, находящихся на территории субъекта РФ и входящих в реестр медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, оказывающих специализированную медицинскую помощь и имеющих дневной стационар.

Оказание медицинской помощи на данном этапе может осуществляться в рамках специализированной медицинской помощи в МО, оказывающих специализированную медицинскую помощь в условиях стационара:

1) в МО субъекта, оказывающих специализированную медицинскую помощь;

2) в федеральных МО, находящихся на территории субъекта РФ и входящих в реестр медицинских организаций, участвующих в реализации территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и оказывающих специализированную медицинскую помощь.

Лечение с использованием афереза липопро-теидов должно осуществляться в рамках специализированной медицинской помощи в МО, оказывающих специализированную медицинскую помощь в условиях стационара и/или дневного стационара (в центрах или отделениях экстракорпоральной гемокоррекции, экстракорпоральной детоксикации, гравитационной хирургии крови).

4-й этап. Диспансерно-динамическое наблюдение за пациентами с НАНЛО должно осуществляться в МО, оказывающей первичную врачебную или первичную специализированную медико-санитарную помощь в МО, оказывающих помощь пациентам с НАНЛО. На 2-м, 3-м и 4-м этапах оказания медицинской помощи медицинская организация должна иметь необходимое материально-техническое и кадровое обеспечение (диагностическое оборудование для проведения углубленной диагностики, врач, прошедший соответствующее усовершенствование).

Медицинскую помощь пациентам с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена должен оказывать специалист, обладающий дополнительными компетенциями в области липи-дологии и нарушений липидного обмена (табл. 2).

Т а б л и ц а 2

Квалификационные требования для врача-специалиста в области наследственных атерогенных нарушений липидного обмена

Уровень профессионального образования Высшее профессиональное образование по одной из специальностей: 060101 — лечебное дело, 060103 — педиатрия

Послевузовское профессиональное образование или дополнительное образование Послевузовское профессиональное или дополнительное образование по одной из специальностей: кардиология, детская кардиология, эндокринология, педиатрия, генетика, клиническая лабораторная диагностика, транс-фузиология, терапия, клиническая фармакология

Общее или тематическое усовершенствование Липидология и нарушения липидного обмена

В должностные обязанности такого специалиста должны входить:

1. Проведение скрининга на наследственные нарушения липидного обмена.

2. Диагностика нарушений липидного обмена, в том числе наследственных, включая СГХС.

3. Лечение пациентов с нарушениями липидного обмена, в том числе наследственными, включая СГХС.

4. Диспансерно-динамическое наблюдение за пациентами с нарушениями липидного обмена, в том числе наследственными, включая СГХС.

5. Консультирование по вопросам назначения гиполипидемических препаратов в случае их неэффективности или непереносимости (выбор препарата, контроль переносимости, назначение в составе многокомпонентной терапии с учетом лекарственных взаимодействий, диагностика и коррекция побочных эффектов, выбор гиполипидемического

препарата в случае непереносимости, отбор пациентов для лечения новыми гиполипидемическими препаратами) как пациентов, так и врачей других специальностей.

6. Ведение регистра пациентов с наследственными нарушениями липидного обмена.

7. Организация и проведение школ для больных с наследственными нарушениями липидного обмена.

Специалист должен знать:

1. Метаболизм липидов и патофизиологию нарушений липидного обмена.

2. Классификацию нарушений липидного обмена. Нарушения липидного обмена по Международной классификации болезней.

3. Эпидемиологию нарушений липидного обмена.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4. Патогенез клинических проявлений при различных нарушениях липидного обмена.

5. Общую клиническо-биохимическую характеристику и особенности течения различных наследственных нарушений липидного обмена.

6. Дифференциальную диагностику первичных и вторичных дислипидемий.

7. Клинические, биохимические и молекулярно-генетические подходы в диагностике различных нарушений липидного обмена.

8. Показания для проведения молекулярно-гене-тических исследований при нарушениях липидного обмена.

9. Показания для селективного (каскадного) скрининга на наследственные нарушения липидного обмена.

10. Диагностические шкалы при постановке диагноза СГХС.

11. Основы наследования генетически детерминированных заболеваний и медико-генетического консультирования пациентов с наследственными нарушениями липидного обмена и членов их семей.

12. Правила взятия, хранения, транспортировки и утилизации биологического материала для проведения лабораторных и молекулярно-генетических исследований.

13. Диетотерапию при нарушениях липидного обмена.

14. Немедикаментозные подходы (физические упражнения, борьба с курением) профилактики сердечно-сосудистых осложнений у лиц с тяжелыми нарушениями липидного обмена.

15. Основные группы гиполипидемических препаратов — механизм действия, фармакодинамику, фармакокинетику, показания, противопоказания, побочные эффекты, правила назначения.

16. Принципы подбора липидоснижающей терапии при различных нарушениях липидного обмена.

17. Особенности лечения нарушений липидного обмена у отдельных групп пациентов: беременные женщины и женщины в период лактации; женщины, планирующие беременность; дети и подростки; лица с заболеваниями печени; с патологией почек; лица инфицированные вирусом иммунодефицита человека; пациенты пожилого возраста.

18. Принципы мониторинга и критерии оценки эффективности, неэффективности, непереносимости медикаментозной липидоснижающей терапии.

19. Принципы диспансерно-динамического наблюдения за пациентами с наследственными нарушениями липидного обмена.

20. Меры профилактики и коррекции осложнений и побочных эффектов медикаментозной липидосни-жающей терапии.

21. Характеристики различных методов афере-за липопротеидов. Показания, противопоказания. Выбор метода. Особенности комбинированного лечения с использованием методов афереза липо-протеидов.

22. Показания и противопоказания к хирургическому лечению сердечно-сосудистых заболеваний, коррекцию терапии при подготовке больных к операциям и в послеоперационном периоде.

Специалист должен уметь:

1. Организовать и участвовать в осуществлении скрининга нарушений липидного обмена, в том числе наследственных.

2. Провести опрос больного, применить объективные методы обследования, выявить общие и специфические признаки нарушения липидного обмена.

3. Определить необходимость специальных методов исследования (биохимических, молекулярно-генетических, инструментальных и др.).

4. Организовать забор, хранение и транспортировку биологического материала для проведения лабораторных и молекулярно-генетических исследований.

5. Осуществлять диагностику, дифференциальную диагностику нарушений липидного обмена, в том числе наследственных.

6. Интерпретировать результаты лабораторной (биохимической, молекулярно-генетической) и инструментальной диагностики.

7. Назначить диетотерапию при нарушениях липидного обмена, в том числе наследственных.

8. Назначить терапию липидоснижающими препаратами при различных нарушениях липидного обмена, в том числе у отдельных групп пациентов (беременные женщины и женщины в период лактации; женщины, планирующие беременность; дети и подростки; лица с заболеваниями печени; лица с вирусом иммунодефицита человека).

9. Осуществлять мониторинг липидоснижающей терапии. Оценить ее эффективность, неэффективность, переносимость.

10. Уметь выявлять и купировать осложнения и побочные эффекты липидоснижающей терапии.

11. Осуществлять диспансерно-динамическое наблюдение за пациентами с нарушениями липид-ного обмена, в том числе наследственными.

12. Определить показания, противопоказания к аферезу липопротеидов. Проводить комбинированное лечение с использованием афереза липо-протеидов.

13. Осуществлять медико-генетическое консультирование пациентов с наследственными нарушениями липидного обмена и членов их семей.

Специалист должен владеть:

1. Методикой обследования пациента с нарушением липидного обмена, в том числе наследственным.

2. Алгоритмом диагностики, дифференциальной диагностикой нарушений липидного обмена, в том числе наследственных.

3. Алгоритмами подбора липидоснижающей медикаментозной терапии в зависимости от типа нарушений липидного обмена и особенностей пациента.

4. Алгоритмами диспансерно-динамического наблюдения за пациентами с наследственными нарушениями липидного обмена, мониторинга ли-пидоснижающей терапии.

5. Навыками диагностики и лечения осложнений и побочных эффектов медикаментозной липидосни-жающей терапии.

6. Навыками медико-генетического консультирования пациентов с наследственными нарушениями липидного обмена и членов их семей.

В случае если в МО, оказывающей медицинскую помощь пациентам с НАНЛО, отсутствуют материально-технические возможности для проведения всего спектра углубленной диагностики, данная МО должна иметь договорные отношения с другими МО, в которых данные возможности имеются.

СПОСОБЫ ОПЛАТЫ МЕДИЦИНСКОЙ

ПОМОЩИ

Способами оплаты медицинской помощи, оказываемой в вышеуказанных МО, могут быть следующие.

1. При оказании первичной врачебной и первичной специализированной медико-санитарной помощи пациентам с НАНЛО в амбулаторных условиях:

• за единицу объема медицинской помощи;

• за медицинскую услугу;

• за посещение;

• за обращение (законченный случай).

2. При оказании первичной специализированной медико-санитарной помощи и/или специализированной медицинской помощи, оказанной в условиях дневного стационара, за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе клинико-статисти-ческие группы заболеваний).

3. При оказании специализированной медицинской помощи, оказанной в условиях стационара, за законченный случай лечения (госпитализация при лечении) заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе клинико-статистические группы заболеваний).

4. Способом оплаты медицинской помощи, включающей аферез липопротеидов, оказанной в условиях дневного стационара или стационара, может быть:

• законченный случай лечения (случай госпитализации при лечении)заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе клинико-статистические группы заболеваний), если аферез липопротеидов включен в законченный случай лечения;

• законченный случай лечения (случай госпитализации при лечении) заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе клинико-статистические группы заболеваний), в сочетании с медицинской услугой «аферез липопро-

теидов», если аферез липопротеидов не включен в законченный случай лечения. Так как существует 6 методов афереза липопротеидов, каждый из этих методов может быть тарифицирован как отдельная медицинская услуга.

Заключение. Каждый субъект РФ, исходя из своих материально-технических, кадровых, финансовых и прочих возможностей, сложившихся региональных особенностей системы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения, может создать оптимальную для себя систему маршрутизации пациентов с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена, создать липидные кабинеты и липидные центры в качестве структурного подразделения в медицинских организациях, оказывающих специализированную медико-санитарную помощь и/или специализированную медицинскую помощь.

При отсутствии возможностей в субъекте РФ углубленного обследования и лечения пациентов с НАНЛО данная медицинская помощь может быть оказана в МО, находящихся на территории другого субъекта РФ, с оплатой оказанной медицинской помощи системой межтерриториальных расчетов.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях. Все авторы принимали участие в разработке концепции, дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.

Состав комитета экспертов по разработке рекомендаций: С.А. Бойцов (Москва), С.С. Бажан (Новосибирск), М.И. Воевода (Новосибирск), А.С. Га-лявич (Казань), В.С. Гуревич (Санкт-Петербург), М.А. Другова (Пермь), Д.В. Дупляков (Самара), А.И. Ершова (Москва), Е.Ю. Захарова (Москва), Ю.А. Карпов (Москва), Н.А. Козиолова (Пермь), Г.А. Коновалов (Москва), В.О. Константинов (Санкт-Петербург), В.А. Корнева (Петрозаводск), Е.Д. Космачева (Краснодар), В.В. Кухарчук (Москва), С.А. Макаров (Кемерово), А.Н. Мешков (Москва), С.А. Наумов (Пермь), С.Н. Покровский (Москва), И.В. Сергиенко (Москва), О.Г. Смоленская (Екатеринбург), И.А. Урванцева (Сургут), И.И. Шапошник (Челябинск).

The composition of the expert committee on the development of Guidelines: SA Boytsov (Moscow), SS Bazhan (Novosibirsk), MI Voevoda (Novosibirsk), AS Galyavich (Kazan), VS Gurevich (St. Petersburg), MA Drugova (Perm), DV Duplyakov (Samara), AI Er-shova (Moscow), EYu Zakharova (Moscow), YuA Kar-pov (Moscow), NA Koziolova (Perm), GA Konovalov (Moscow), VO Konstantinov (St. Petersburg), VA Korneva (Petrozavodsk), ED Kosmacheva (Krasnodar), VV Kukharchuk (Moscow), SA Makarov (Kemerovo), AN Meshkov (Moscow), SA Naumov (Perm), SN Pok-rovsky (Moscow), IV Sergienko (Moscow), OG Smo-lenskaya (Ekaterinburg), IA Urvantseva (Surgut), II Shaposhnik (Chelyabinsk).

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.