CC BY
220
г
МЕТАФИЗАРНЫЕ ФИБРОЗНЫЕ ДЕФЕКТЫ И НЕОССИФИЦИРУЮЩИЕСЯ ФИБРОМЫ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ: ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ, ЛЕЧЕНИЕ
© Чигвария Н. Г., Поздеев А. П., Бергалиев А. Н.
ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург
■ Резюме. В статье отражены результаты комплексного обследования и лечения 158 детей и подростков с метафизарными фиброзными дефектами (МФД) и неоссифицирующимися фибромами (НФ) скелета, обращавшихся за специализированной медицинской помощью в клинику Научно-исследовательского детского ортопедического института имени Г. И. Турнера в период с 1980 по 2013 г. Определены диагностическая ценность и критерии идентификации очагов поражения при использовании рентгенологического, компьютерно-томографического и радионуклидного методов исследования. Сделан акцент на динамическую вариабельность клинико-рентгенологических проявлений лежащего в основе МФД и НФ патологического процесса и связанные с этим трудности диагностики, обозначены четкие показания к консервативному и хирургическому лечению.
■ Ключевые слова: метафизарный фиброзный дефект, неоссифицирующаяся фиброма, диагностика, варианты течения, лечение.
Введение
Метафизарный фиброзный дефект и неоссифицирующаяся фиброма относятся к одним из наиболее часто встречающихся опухолеподобных поражений скелета в детском возрасте и, по данным ряда авторов, выявляются у трети обследованных детей и подростков [6, 7, 18, 19]. Из представленного к международной классификации костных опухолей комментария [10, 17] следует, что оба термина с позиций гистопатологии могут рассматриваться как синонимы, учитывая идентичность патоморфологической картины в обоих случаях. Наряду с этим, в клинической практике уже с середины прошлого столетия костные очаги, имеющие характерную рентгенологическую картину и располагающиеся в кортикальном слое грубчатой кости, расцениваются как МФД (синоним: фиброзный кортикальный дефект), а в случае распространения патологической ткани на губчатое вещество метафиза или в костномозговую полость предпочитают говорить о НФ (синонимы: неостеогенная фиброма, гистиоцитарная фиброма) [7, 9, 11, 13].
В клинической практике актуальность проблемы определяется нередкими диагностическими ошибками [2, 4, 6, 7, 11, 14, 16], обусловленными отсутствием систематизированных данных о возможных вариантах течения патологического процесса и связанной с этим неоправданной
лечебной тактикой, в частности расширением по казаний к оперативному лечению.
Подходы к лечению детей с МФД и НФ, пред ставленные в литературе, неоднозначны. Отсут ствуют четко обоснованные показания к консер вативному и оперативному лечению пациентов с данной патологией, а имеющиеся указания ба зируются только на результатах рентгенометрии очагов поражения. Так, одни авторы [7, 8, 12, 15] показанием к консервативному лечению считают «небольшие» костные дефекты, не уточняя при этом размеры последних, другие — принимают за основу степень поражения поперечника труб чатой кости, определяемую по рентгенограммам в стандартных проекциях: не более трети [1, 3] или половины [5] костного поперечника. Соот ветственно, показания к хирургическому лечению выставляются либо при «больших» костных оча гах, либо при поражении более трети или поло вины поперечника трубчатой кости.
Цель исследования: выработать дифференци рованную лечебную тактику у детей с МФД и НФ скелета с учетом особенностей течения лежащего в их основе патологического процесса.
Материал и методы
Проведен анализ результатов обследования и лечения 158 детей и подростков с МФД (95 па циентов) и НФ (63 пациента) скелета, обращав
>
17 мм
17 мм
шихся в ФГБУ «НИДОИ им. 1. И. Турпера» Минздрава РФ в период с 1980 по 2013 г. В анализируемую группу вошло 56 девочек и 102 мальчика в возрасте от 4 до 18 лет. С солитарными костными очагами наблюдалось 117, а с полиоссальной формой поражения — 41 пациент. Хирургическое вмешательство выполнено 51 больному, 107 детей и подростков получали консервативное лечение. Использовались клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический и радиону-клидный методы исследования. Во всех случаях хирургического лечения диагноз был подтвержден при гистологическом исследовании.
Результаты исследования и их обсуждение
Клиническое исследование
>
Анализ клинического материала показал, что с жалобами за медицинской помощью обратились только 33 пациента с МФД и НФ, что составило 20,9 % от всей группы наблюдения. В порядке убывающей частоты предъявляемые жалобы распределились следующим образом: 22 пациентов (13,9 %) беспокоили повышенная утомляемость и чувство дискомфорта в пораженной конечности во время и после физических нагрузок, 9 (5,7 %) — боль, усиливающаяся при физических нагрузках, 2 (1,3 %) — локальная припухлость в проекции расположения костного очага.
Большая часть пациентов — 125 человек (79,1 %) — не предъявляла каких-либо жалоб. В этих случаях обнаружение МФД и НФ было связано с прицельным рентгенологическим обследованием скелета ребенка, выполненным либо по причине травматического повреждения конечности, в том числе патологического перелома трубчатой кости, либо в связи с заболеванием опорно-двигательного аппарата.
По результатам анализа собственного материала в возрасте от 0 до 3 лет пациентов с МФД и НФ не зарегистрировано. Самому младшему пациенту с МФД на момент его выявления было 4 года 11 мес., самому старшему — 17 лет 5 мес. В большинстве случаев (74,7 %) МФД впервые выявлены в препубертатный (35,8 %) и пубертатный
Рис. 1. Локализация и количество выявленных МФД: всего пациентов — 95, всего очагов — 155, верхние конечности — 4 (2,5 %), нижние конечности — 151 (97,5 %),
бедренная кость (дистальный метадиафиз) — 62 (40,0 %), большеберцовая кость (проксимальный метадиафиз) — 60 (38,7 %), большеберцовая кость (дистальный метадиафиз) — 13 (8,4 %), малоберцовая кость (проксимальный метадиафиз) — 11 (7,2 %), малоберцовая кость (дистальный метадиафиз) — 5 (3,2 %), плечевая кость (проксимальный метадиафиз) — 3 (1,9 %), лучевая кость (дистальный метадиафиз) — 1 (0,6 %)_
(38,9 %) возрастные периоды, на которые пришлось и преобладающее количество впервые за регистрированных больных с НФ скелета (68,3 %)
Локальных проявлений патологического процесса у детей с МФД выявлено не было, они зафиксированы только в группе пациентов с НФ Наиболее частыми из них были определяемое визуально и при пальпации безболезненное опу холевидное образование в проекции расположе ния костного очага, преимущественно у детей астенической конституции на участках со слабо-выраженным слоем покровных мягких тканей в частности по переднемедиальной поверхности проксимального отдела голени. Хромота, укорочение и гипотрофия мышц пораженной конечно-^ сти зафиксированы всего лишь у одного ребенка 13 мм с множественными НФ костей голени.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологический метод исследования являлся основным и в большинстве случаев един ственным диагностическим методом, позволя ющим при знании типичной рентгенсемиотики безошибочно распознать патологический про цесс. Сведения о пораженных трубчатых костях и количестве выявленных МФД и НФ представлены на рис. 1 и 2, на которых видно, что в группе из 95 детей и подростков с МФД зафиксиро вано 155 типичных костных очагов, а в группе из 63 больных с НФ — 70 очагов поражения
г
Это объясняется наличием множественных форм поражения скелета, при которых у одного пациента были выявлены два и более костных очага.
При рентгенологическом исследовании установлено, что типичным местом расположения МФД и НФ была область метафизов и метадиафи-зов длинных трубчатых костей, на уровне которых очаги поражения чаще всего располагались эксцен-
Рис. 2. Локализация и количество выявленных НФ: всего пациентов — 63, всего очагов — 70, верхние конечности — 5 (7,1 %), нижние конечности — 65 (92,9 %),
большеберцовая кость (дистальный метадиафиз) — 23 (32,9 %), большеберцовая кость (проксимальный метадиафиз) — 16 (22,9 %), бедренная кость (дистальный метадиафиз) — 14 (20,0 %), малоберцовая кость (дистальный метадиафиз) — 7 (10,0 %), малоберцовая кость (проксимальный метадиафиз) — 5 (7,1 %), лучевая кость (дистальный метадиафиз) — 3 (4,3 %), плечевая кость (проксимальный метадиафиз) — 1 (1,4 %), локтевая кость (дистальный метадиафиз) — 1 (1,4 %)
трично (рис. 3). Не выявлено ни одного случая, при котором бы патологический процесс распростра нялся на эпифиз трубчатой кости и практически всегда между хрящевой ростковой зоной и смежным краем костного очага определялся участок неизмененной костной ткани метафиза.
При динамическом клинико-рентгенологиче-ском наблюдении за пациентами с МФД и НФ в большинстве случаев отмечалось увеличение расстояния между хрящевой ростковой зоной и костным очагом (рис. 4). Это было связано с продолжающимся нормальным функционирова нием ростковой зоны пораженной кости, вслед ствие чего очаг «смещался» по направлению к диафизу и менял свое расположение с чисто метафизарного на метадиафизарное. При этом у отдельных пациентов НФ больших размеров за нимали диафиз кости на значительном протяже нии, а локализация некоторых МФД становилась
сугубо диафизарной.
<
>
17 мм
б
Рис. 3. Обзорные рентгенограммы правой голени в прямой и боковой проекциях (я) и прицельные рентгенограммы проксимального и дистального отделов правой голени в прямой проекции (б) пациентки П., 6 лет. Диагноз: НФ проксимального и дистального метадиафизов правой большеберцовой кости, НФ дистального метадиафиза правой малоберцовой кости. На уровне проксимального очага большеберцовой кости определяется нарушение целостности истонченного кортикального слоя по типу «микроперелома» (показано стрелкой)
И
б
Рис. 4. Рентгенограммы левого коленного сустава в прямой и боковой проекциях пациента К. в возрасте 11 лет 10 мес. (а) и 13 лет (б). Диагноз: МФД проксимального метадиафиза левой большеберцовой кости. В течение 1 года 2 мес. расстояние от хрящевой зоны роста до смежной границы очага увеличилось в два раза
На рентгенограммах НФ чаще всего имели округлую, овальную или неправильно вытянутую форму. Аналогично выглядела и большая часть МФД, при этом основное различие сводилось лишь к размерам очагов поражения. Нередко эксцентрично расположенные МФД приобретали полосовидную или серповидную форму. В подавляющем числе наблюдений вертикальный размер МФД и НФ превалировал над их горизонтальным размером, и поэтому на рентгенограммах костные очаги выглядели вытянутыми соответственно продольной оси трубчатой кости.
Анализ рентгенограмм пациентов с МФД и НФ, выполненных в динамике, показал, что такие характеристики рентгенсемиотики, как контуры границ и внутренняя структура костных очагов, определяются в первую очередь продолжительностью существования патологического процесса.
Установлено, что у всех пациентов контуры границ МФД и НФ были достаточно четкими. Однако в случаях продолжающегося роста патологической ткани четкость границ определялась в основном контрастом между самим очагом и окружающей его костной тканью (рис. 12, а). По мере стабилизации процесса происходило склерозирование приграничного контура, интенсивность которого со временем нарастала. При этом контур границы из относительно пологого становился полициклическим, фестончатым (рис. 12, б).
Одновременно динамические изменения пре-герпевала и внутренняя структура очага поражения. Так, в случае продолжающегося роста костный очаг выглядел как участок относительно равномерного «просветления» с едва намечающимся ячеисто-трабекулярным рисунком (рис. 12, а). В дальнейшем, по мере стабилизации
процесса, внутренняя структура приобретала ти пичный ячеисто-трабекулярный вид и все больше напоминала картину «мыльных пузырей» или «гроздей винограда» (рис. 12, б).
Во всех наблюдениях окружающая патологический очаг губчатая костная ткань метафиза сохра няла нормальную рентгенологическую структуру. Состояние смежных с очагом отделов кортикаль ного слоя трубчатой кости служило своеобразным индикатором активности патологического процесса. Подтверждением выраженности послед него было резкое истончение и выбухание прилежащего кортикального слоя кости.
Реакция надкостницы при рентгенологическом исследовании выявлена только в случаях па тологического перелома или микроперелома. Она носила характер линейного периостита. В осталь ных наблюдениях надкостница в зоне патологиче ского очага оставалась интактной.
Компьютерно-томографическое исследование
Компьютерная томография является един ственным диагностическим методом, который позволяет получить максимально достоверную информацию о степени поражения поперечника трубчатой кости и, соответственно, четко с пози ций врача-клинициста объективизировать представление о МФД и НФ. Исследование проведено 26 пациентам с МФД и НФ. Из них 14 были с со литарными костными очагами, а 12 — с множественной формой поражения скелета.
На основании анализа аксиальных срезов выявлены следующие варианты расположения пато логической ткани: субпериостальный (рис. 8, б) интракортикальный (рис. 6, б), субкортикальный с распространением на губчатое вещество мета физа и(или) в костномозговую полость (рис. 12, в)
<
>
13 мм
Первые два варианта соответствовали представлению преимущественно о МФД, последний характеризовал НФ.
Метод компьютерной томографии позволил дать объективную оценку состояния смежной с патологическим очагом компактной кости и, соответственно, сделать вывод о прочностных характеристиках пораженного отдела. В этом отношении прослеживалась корреляция между данными компьютерной томографии и рентгенографии (рис. 5).
Определение относительной плотности содержимого очагов поражения показало, что значения данного параметра напрямую зависели от ана лизируемого участка аксиального среза. При об работке данных компьютерно-томографического исследования подтверждался мягкотканый харак тер основного субстрата патологического очага (см. рис. 5), а средняя величина показателя от носительной плотности ткани при МФД и НФ составила (М ± т) 64,8 ± 2,1 ед. Ни при среднем квадратическом отклонении (а) ± 9,5. Обнаруже-
17 мм
Рис. 5. Рентгенограммы дистального отдела правого бедра в прямой и боковой проекциях (я) и компьютерные томограммы нижней трети обоих бедер (б, в, г, д) пациента Х., 17 лет. Диагноз: НФ дистального отдела правой бедренной кости. Представленные аксиальные срезы (б, в, г) и реконструкции изображения в режиме МРЯ (д^ демонстрируют нормальную толщину кортикального слоя на уровне очага поражения. На аксиальных срезах (б) и (в) отображены результаты измерения относительной плотности (Лу.) различных структур в единицах Ни патологической ткани (71,0 и 78,0 ед. Ни); содержимого костномозговой полости (41,0 ед. Ни), зоны оссифи-кации (328,0; 666,0; 1261,0 ед. Ни), компактной кости (1641,0 ед. Ни). Эти же срезы демонстрируют участок, на котором патологическая ткань непосредственно контактирует с содержимым костномозговой полости
17 мм
ние участков с отрицательным значением относительной плотности являлось подтверждением процесса липидизации патологической ткани, обусловленного депонированием в ней нейтральных жиров. При спонтанной оссификации выявлялись зоны повышенной плотности, по значениям равной или превышающей плотность губчатой и компактной кости (см. рис. 5). Данные компью-герно-томографического исследования позволили установить, что наиболее выраженные признаки реактивного костеобразования отмечались на тех участках, где патологическая ткань граничила непосредственно с эндостальной поверхностью компактной кости (см. рис. 5).
Радионукдидное исследование
С целью изучения состояния регионарного кровообращения, а также функциональной активности костной ткани в зоне расположения очага поражения использовалась двухфазная сцинти-графия скелета. В качестве радиофармпрепарата (РФП) использовался комплексон 99тТс-технефор. Всего по методике двухфазной остеосцинтигра-фии обследовано 39 детей и подростков в возрасте от 4 до 18 лет. Из них 25 (64,1 %) — с МФД, а 14 (35,9 %) — с НФ.
Количественный анализ данных включал в себя вычисление коэффициентов относительной перфузии (КОП) в I фазе и относительного накопления (КОН) РФП в костной ткани во II фазе исследования. По выраженности этих показателей оценивались уровень регионарного кровообращения (так называемая гиперемия) и степень функциональной активности костной ткани. Эти коэффициенты представляли собой процентное различие между значениями радиоактивности, зарегистрированными в области патологического очага и в «контрольной зоне», принимаемой за 100,0 %. При этом следует подчеркнуть, что только сравнительный анализ результатов лучевых методов диагностики обеспечивал объективную оценку характера изменений костной ткани в проекции расположения патологического очага и позволял интерпретировать их как проявления либо остеогенеза, либо остеорезорбции.
Результаты радионуклидного исследования пациентов с МФД и НФ скелета представлены в табл. 1.
Из таблицы видно, что в первую группу вошло 8 детей (20,5 %) без каких-либо изменений регионарного кровообращения и функциональной активности костной ткани в проекции расположения патологического очага (КОП и КОН составили 100,0 %, что соответствовало норме). Во вторую группу было включено 10 обследованных (25,6 %) с отсутствием локальных очагов гиперемии в фазу перфузии (КОП — 100,0 %), но с гиперфиксацией радиофармпрепарата (РФП) в проекции очага поражения в костную фазу исследования (КОН — 149,2 ± 7,6 %). Третью группу составил 21 пациент (53,9 %), у которых зафиксированы изменения как со стороны регионарного кровообращения пораженной конечности (КОП — 153,9 ± 9,7 %), так и со стороны функциональной активности костной ткани в проекции расположения патологического очага (КОН — 206,3 ± 17,3 %).
При сравнительном анализе прослеживалось соответствие между результатами сцинтиграфии, рентгенографии и компьютерной томографии. Так, у всех детей первой группы (8 наблюдений) по данным рентгенографии, компьютерной томографии и сцинтиграфии имели место мета-физарные фиброзные дефекты без признаков спонтанной оссификации и резорбции смежных отделов кости («неактивные» костные очаги) (рис. 8). Вторая группа была представлена детьми как с метафизарными фиброзными дефектами (7 случаев — 70 %), так и с неоссифицирующими-ся фибромами (3 случая — 30 %). На рентгенограммах и компьютерных томограммах определялись признаки спонтанной оссификации костных очагов, а средний показатель фиксации радиофармпрепарата в фазу остеосцинтиграфии (КОН — 149,2 ± 7,6 %) соответствовал процессу вялотекущего костеобразования (рис. 6 и 10). В третьей группе распределение пациентов было следующим: 10 (47,6 %) — с метафизарными фиброзными дефектами, 11 (52,4 %) — с неоссифицирующими-ся фибромами. Данные рентгенографии и компьютерной томографии в подгруппе пациентов
Таблица 1
Показатели фиксации радиофармпрепарата у пациентов с МФД и НФ (М ± т ± о)
Фаза исследования
Пациенты
1-я группа — 8 наблюдений
2-я группа — 10 наблюдений
3-я группа — 21 наблюдение
Фаза перфузии (КОП, %)
100,0
100,0
153,9 ± 9,7 ± 33,99
Фаза остеосцинтиграфии (КОН, %)
100,0
149,2 ± 7,6 ± 22,7
206,3 ± 17,3 ± 60,7
<
>
13 мм
г
л
с метафизарными фиброзными дефектами являлись отражением как оссификации (4 случая — 40 %) (рис. 7), так и продолжающегося роста патологических очагов (6 случаев — 60 %) (рис. 9), а наличие локальных участков гиперемии в I фазу и гиперфиксации радиофармпрепарата во II фазу радионуклидного исследования свидетельствовало соответственно либо об активно протекающих процессах остеогенеза и ремоделирования костной гкани, либо о перифокальном остеолизе. Аналогичные выводы были сделаны и в подгруппе больных с неоссифицирующимися фибромами, подтверждением чему являлись результаты прицельного сравнительного анализа данных рентгенографии, компьютерной томографии и сцинтиграфии. Установлено, что у 7 пациентов с неоссифицирующи-мися фибромами имели место продолжающийся рост патологической ткани и резорбция смежных отделов кости (рис. 12), а у 4 очаги находились в стадии обратного развития (рис. 11).
На основании анализа данных комплексного обследования пациентов с МФД и НФ было выделено
пять групп наблюдения, отличающихся вариан тами течения патологического процесса, которые и легли в основу дифференцированного подхода при
выборе лечебной тактики.
I группа. Пациенты с МФД, подвергающимися спонтанной оссификации. Эта группа была пред ставлена 71 пациентом, их средний возраст со ставил 13 лет 2 мес.
Очаги характеризуются бессимптомным тече нием и являются случайной рентгенологической находкой. На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется типичный очаг по ражения с четкими склерозированными границами и признаками спонтанной оссификации Прочностные характеристики смежных отделов компактного вещества трубчатой кости удовлетворительные. Результаты радионуклидного исследования зависят от интенсивности остео репаративных процессов в перифокальных отде лах костного очага. Так, при вялотекущем косте образовании изменения регистрируются только в костную фазу исследования — гиперфиксация
<......
17 мм
д
Рис. 6. Рентгенограммы дистального отдела левого бедра в прямой и боковой проекциях (а, д), компьютерная томограмма нижней трети обоих бедер (б) и сцинтиграммы (фаза перфузии (в), фаза остеосцинтиграфии (г)) области коленных суставов пациентки К. Диагноз: МФД дистального метадиафиза левой бедренной кости. а, б, в, г — данные лучевых методов диагностики, полученные в возрасте 13 лет (на сцинтиграмме в костную фазу исследования — рис. 6, г — стрелкой обозначена зона гиперфиксации РФП); д — рентгенограммы
выполненные в возрасте 14 лет 3 мес._
б
а
17 мм
радиофармпрепарата (КОН) составляет 120,0— 170,0 % (рис. 6). Активно протекающие процессы остеогенеза и ремоделирования структуры кости проявляются как локальной гиперемией в фазу перфузии (КОП — 115,0—170,0 %), так и повышенной фиксацией радиофармпрепарата в фазу остеосцинтиграфии (КОН — 140,0—330,0 %) (см. рис. 7).
II группа. Пациенты с МФД без признаков спонтанной оссификации и остеолиза смежных отделов кости («неактивные» костные очаги)
(см. рис. 8). По результатам комплексного обследования при первичной диагностике костного процесса во II группу было включено 27 детей и подростков. Средний возраст наблюдаемых на момент их выявления составил 8 лет 9 мес.
МФД у пациентов этой группы также являются случайной рентгенологической находкой. Костные очаги имеют характерные для данного патологического процесса рентгенологические проявления и представлены на рентгенограммах и компьютерных томограммах единым мономорф-ным очагом «просветления» с четкими границами. Прочностные характеристики смежных отделов
компактного вещества кости удовлетворительные. При сцинтиграфии каких-либо изменений регионарного кровообращения и функциональной активности костной ткани в проекции расположения МФД не регистрируется (КОП и КОН составляют 100,0 %, что соответствует нормальным показателям).
III группа. Пациенты с МФД с признаками продолжающегося роста и остеолизом смежных отделов кости (см. рис. 9). Анализируемую группу составили 6 пациентов (средний возраст — 11 лет 4 мес.).
Характерны жалобы на повышенную утомляемость и чувство дискомфорта в пораженной конечности после продолжительных физических нагрузок и занятий спортом. На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется мономорфный очаг «просветления» с четкими, без признаков склерозирования, границами и истончением смежных отделов компактного вещества кости. При радионуклидном исследовании выявляется локальная гиперемия в фазу перфузии (КОП — 135,0—180,0 %) и гиперфиксация радиофармпрепарата в перифокальных
<
>
13 мм
Рис. 7. Рентгенограммы дистального отдела левой голени в прямой и боковой проекциях в возрасте 15 (а) и 17 (б) лет и сцинтиграммы (фаза перфузии (в), фаза остеосцинтиграфии (г)) голеней, выполненные в возрасте 17 лет, пациента Ф. Диагноз: МФД дистального метадиафиза левой большеберцовой кости. На сцинтиграммах — рис. 7 в, _г — стрелками обозначены зоны гиперемии и гиперфиксации РФП в соответствующие фазы исследования_
б
а
в
г
г
А
д
Рис. 8. Рентгенограммы правого коленного сустава в прямой и боковой проекциях (а, д), компьютерная томограмма нижней трети правого бедра (б) и сцинтиграммы (фаза перфузии (в), фаза остеосцинтиграфии (г)) области коленных суставов пациента Т. Диагноз: МФД дистального метафиза правой бедренной кости. а, б, в, г — данные лучевых методов диагностики, полученные в возрасте 12 лет (на сцинтиграммах в обе фазы исследования не зарегистрировано локальных очагов гиперемии и гиперфиксации РФП); д — рентгенограммы, выполненные в возрасте 13 лет
Рис. 9. Рентгенограммы левого коленного сустава в прямой и боковой проекциях в возрасте 11 (а) и 13 (б) лет и сцинтиграммы (фаза перфузии (в), фаза остеосцинтиграфии (г)) проксимальных отделов голеней, выполненные в возрасте 13 лет пациента Е. Диагноз: (а) — МФД проксимального метафиза левой большеберцовой кости: (б) — НФ проксимального метадиафиза левой большеберцовой кости. На сцинтиграммах — рис. 9 в, г — стрелкой _и кругом соответственно обозначены зоны гиперемии и гиперфиксации РФП в обе фазы исследования_
<.......>
17 мм
б
а
в
г
17 мм
отделах очага поражения в фазу остеосцинтигра-фии (КОН — 160,0—190,0 %).
IV группа. Пациенты с НФ с признаками спонтанной оссификации (рис. 10, 11). Эта группа была представлена 21 пациентом (средний возраст — 15 лет 7 мес.).
Костные очаги имеют бессимптомное течение и являются случайной рентгенологической находкой. Они выявляются преимущественно у подростков с завершающимся скелетным ростом. На рентгенограммах и компьютерных томограммах определяется субкортикально или интрамедул-лярно расположенный очаг с четкими склерози-рованными границами и признаками спонтанной оссификации в отделах, смежных с компактным веществом кости, имеющим удовлетворительные прочностные характеристики. Результаты сцинти-графии отражают выраженность остеорепаратив-ных процессов в костном очаге: при вялотекущем костеобразовании обнаруживаются изменения только в фазу остеосцинтиграфии (КОН — 135,0— 190,0 %) (см. рис. 10); для активного остеогенеза и ремоделирования костной структуры характерны как локальная гиперемия (КОП — 125,0—
165,0 %), так и гиперфиксация радиофармпрепарата (КОН — 180,0—230,0 %) в соответствующие фазы исследования (см. рис. 11).
V группа. Пациенты с НФ с признаками про должающегося остеолиза (см. рис. 12). В эту груп пу вошло 33 пациента (средний возраст —11 лет 2 мес.).
Характерны жалобы на повышенную утомляемость, чувство «дискомфорта» и слабовы раженные боли в конечности после физических нагрузок. Первичная диагностика очагов более чем у половины пациентов этой группы проис ходит на фоне патологических переломов и медленно формирующихся вторичных деформаций пораженного сегмента конечности. На рентгенограммах и компьютерных томограммах опреде ляется мономорфный с четкими границами очаг «просветления», расположенный субкортикально и распространяющийся на губчатое вещество ме тафиза или в костномозговую полость. Смежные отделы компактного вещества кости истончены имеют выбухающий контур. При радионуклидном исследовании регистрируются усиление регионар ного кровообращения (КОП — 130,0—255,0 %)
1
Рис. 10. Рентгенограммы левого коленного сустава в прямой и боковой проекциях (а), компьютерная томограмма верхней трети левой голени (б) и сцинтиграммы (фаза перфузии (в), фаза остеосцинтиграфии (г)) области коленных суставов пациента Х., 14 лет. Диагноз: НФ проксимального метадиафиза левой большеберцовой кости. На сцинтиграмме в костную фазу исследования — рис. 10, г — стрелкой обозначена зона гиперфиксации РФП
<
>
13 мм
б
в
г
г
л
Рис. 11. Рентгенограммы правого голеностопного сустава в прямой и боковой проекциях в возрасте 16 (а) и 18 (б) лет, компьютерные томограммы нижней трети правой голени (в) и сцинтиграммы (фаза перфузии (г) фаза остеосцинтиграфии (д)) дистальных отделов голеней, выполненные в возрасте 18 лет, пациента И. Диагноз НФ дистального метадиафиза правой большеберцовой кости. На сцинтиграммах — рис. 11 г, д — стрелкой и кругом, соответственно, обозначены зоны «гиперемии» и гиперфиксации РФП в обе фазы исследования
Рис. 12. Рентгенограммы правого коленного сустава в прямой и боковой проекциях в возрасте 14 (а) и 16 (б) лет, компьютерная томограмма верхней трети голеней (в) и сцинтиграммы (фаза перфузии (г), фаза остеосцинтигра-фии (д)) области коленных суставов, выполненные в возрасте 16 лет, пациента А. Диагноз: НФ проксимального метадиафиза правой большеберцовой кости. На сцинтиграммах — рис. 12 г, д — стрелками обозначены зоны _гиперемии и гиперфиксации РФП в соответствующие фазы исследования_
<......
17 мм
17 мм
и повышенная функциональная активность костной ткани в перифокальных отделах очага поражения (КОН — 150,0—315,0 %). Реовазографиче-ское исследование свидетельствует о достоверном повышении объемного кровотока на стороне поражения.
Лечение
Лечение пациентов с МФД и НФ осуществлялось по двум направлениям: консервативному и оперативному. Выбор лечебной тактики определялся результатами комплексного обследования и зависел как от первоначальных размеров костного очага, так и от динамики течения патологического процесса. Консервативное лечение проведено 107, а хирургическое — 51 пациенту.
Выбор консервативной тактики лечения опре-целялся в первую очередь отсутствием признаков остеолиза и роста патологической ткани, а при их наличии — размерами костных очагов и сохраняющимися удовлетворительными прочностными характеристиками смежных отделов компактного вещества трубчатой кости.
Консервативное лечение было показано:
1. Пациентам с МФД:
— подвергающимися спонтанной оссифика-ции (пациенты I группы);
— без признаков оссификации и остеолиза (пациенты II группы);
— с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага (пациенты III группы).
2. Пациентам с НФ, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих половину поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы).
Учитывая тот факт, что у большинства пациентов очаги поражения располагались в длинных трубчатых костях нижних конечностей, основу консервативного лечения составляло ограничение статических и динамических физических нагрузок на ноги. В связи с этим дети освобождались от занятий физкультурой в основной группе и посещения спортивных секций. Рекомендовались адекватные по нагрузке занятия лечебной физкультурой и плаванием. В соответствии с принципом онкологической настороженности, были противопоказаны физиотерапевтические и тепловые процедуры, а также массаж соответствующей конечности.
Динамическое наблюдение заключалось в проведении контрольных осмотров пациента и рентгенографии пораженного сегмента конечности, а при необходимости — компьютерной томогра-
фии и радионуклидного исследования. Для пациентов I, II, IV групп с «неактивными» и под вергающимися спонтанной оссификации МФД и НФ контрольные осмотры осуществлялись с периодичностью 1 раз в год. Пациенты III груп пы с МФД, характеризующимися перифокальным остеолизом и ростом патологической ткани, об следовались с частотой 1 раз в 6 мес. При появлении жалоб, а также в периоды физиологических скачков роста вносились соответствующие коррективы в план наблюдения за ребенком.
Выбор хирургической тактики лечения опреде лялся в первую очередь активностью и размерами патологического очага и, как следствие, низкими прочностными характеристиками кости, риском развития патологического перелома и формиро вания вторичных деформаций пораженного сегмента конечности.
Оперативное лечение было показано:
1. Пациентам с НФ, характеризующимися остеолизом и формированием вторичных дефор маций пораженного сегмента конечности, независимо от размеров костного очага (пациенты V группы).
2. Пациентам с НФ с признаками остеорепа рации при размерах очага, занимающих более по ловины поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы).
Адекватным по объему хирургическим вмешательством являлась краевая резекция патологиче ского очага с костной аллопластикой пострезекционного дефекта; при сопутствующих деформациях и укорочении пораженного сегмента конечности производились резекция патологического очага остеотомия на уровне пострезекционного дефек та, костная аллопластика, восстановление оси и длины конечности методом дистракционного остеосинтеза.
При изучении отдаленных результатов лече ния детей с МФД и НФ скелета установлено, что консервативное ведение пациентов соответствующих групп сопровождается спонтанной осси-фикацией костных очагов в 92,2 % наблюдений Хирургическое лечение, включающее радикальную резекцию патологического очага и по показаниям устранение сопутствующих деформаций и укорочения пораженного сегмента конечности позволяет получить хороший и удовлетворительный результат в 100 % случаев.
Заключение
Представленные в статье результаты анализа собственного клинического материала (диагностика и лечение 158 детей и подростков с МФД и НФ)
<
>
13 мм
г
позволяют восполнить существующий пробел в представлении о возможных вариантах и прогнозе течения лежащего в основе заболевания патологического процесса. Однако следует подчеркнуть, что выделение однородных групп пациентов, отражающих варианты течения заболевания, по вполне объективным причинам носит условный характер: появляющиеся в ходе динамического наблюдения за ребенком изменения в характере течения патологического процесса могут способствовать переводу пациента из одной группы наблюдения в другую, что вносит соответствующие коррективы и в план лечения. Современные методы лучевой диагностики в большинстве наблюдений позволяют безошибочно идентифицировать МФД и НФ среди других деструктивных процессов костной ткани, а результаты компью-герно-томографического и радионуклидного исследований, служащие подтверждением единства происхождения МФД и НФ, должны учитываться при выборе лечебной тактики в прогностически неясных случаях. Дифференцированный подход, основанный на учете особенностей течения заболевания, позволяет исключить необоснованное применение хирургической лечебной тактики и гарантирует восстановление опорной функции конечности у всех пациентов с данным опухоле-подобным поражением скелета.
Литература
1. Батраков С. Ю. Метафизарный фиброзный дефект кости у детей (клиника, диагностика, лечение): Ав-тореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2002. 21 с.
2. Бекзадян Г. Р., Талантов В. А. Фиброзные кортикальные дефекты в метафизах костей // Вопросы онкологии. 1968. Т. 14, № 5. С. 39-45.
3. Волков М. В. Неоссифицирующаяся фиброма кости у детей // Хирургия. 1989. № 11. С. 82-86.
4. Волков М. В., Алексеенко А. А. Микрофокусная рейс-графия костей в патологии опорно-двигательной системы у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. 1990. № 6. С. 12-15.
5. Arata M. A., Peterson H. A., Dahlin D. C. Pathological fractures through non-ossifying fibromas // J. Bone Joint Surg. 1981. Vol. 63-A, № 6. P. 980-988.
"6. Caffey J. On fibrous detects in cortical walls ot growing tubular bones: their radiologic appearance, structure, prevalence, natural course, and diagnostic significance // Advances in Pediatrics. 1955. Vol. VII. P. 13-51.
7. Campanacci M. Bone and soft tissue tumors. New York: Springer, 1990. 1131 p.
8. Cunningham J. B., Ackerman L. V. Metaphyseal fibrous defects // J. Bone Joint Surg. 1956. Vol. 38-A, № 4 P. 797-808.
9. Fechner R. E., Mills S. E. Atlas of tumor pathology tumors of the bones and joints. Washington, D. C. Armed Forces Institute of Pathology, 1993. 300 p.
10. Fletcher C. D., Unni K. K., Mertens F. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon IARC Press, 2002. 429 p.
11. Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S. Der fibröse metaphysäre defekt (fibröser kortikalisdefekt, nicht ossifizierendes knochenfibrom). Mitteilung I: Untersuchungen zur häufigkeit // Fortschr. Röntgenstr. 1981 Bd. 134, H. 2. S. 169-177.
12. Garlipp M. Zur diagnostik und therapie des nichtossifizierenden knochenfibroms // Kinderärztliche praxis 1978. Bd. 46, H. 9. S. 449-454.
13. Jaffe H. L. Tumors and tumorous conditions of the bones and joints. Philadelphia: Lea and Febiger, 1958 629 p.
14. Klümper A. Differentialdiagnose aneurysmatische knochenzyste und nicht ossifizierendes fibrom // Fortschr. Röntgenstr. 1977. Bd. 127, H. 3. S. 261-264.
15. Phelan J. T. Fibrous cortical defect and nonosseous fibroma of bone // Surgery, Gynecology & Obstetrics 1964. Vol. 119, № 4. P. 807-810.
16. Ritschl P., Karnel F. Zur Pathogenese des fibrösen kor-tikalisdefektes und nicht ossifizierenden knochenfibro-mes // Z. Orthop. 1986. Bd. 124, H. 6. S. 682-687.
17. Schajowicz F., Sissons H. A., Sobin L. H. The World Health Organization's Histologic Classification of bone tumors. A commentary on the second edition // Can cer. 1995. Vol. 75, № 5. P. 1208-1214.
18. Selby S. Metaphyseal cortical defects in the tubular bones of growing children // J. Bone Joint Surg. 1961 Vol. 43-A, № 3. P. 395-400.
19. Sontag L. W., Pyle S. I. The appearance and nature of cyst-like areas in the distal femoral metaphyses of children // Am. J. Roentgenol. 1941. Vol. 46, № 2 P. 185-188.
<
>
17 мм
METAPHYSEAL FIBROUS DEFECTS AND NONOSSIFYING BONE FIBROMA IN CHILDREN: CLINICAL TYPES AND TREATMENT
Chigvariya N. G., Pozdeev A. P., Bergaliev A. N.
SBI "Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner" Under the Ministry of Health of the Russian Federation
17 мм
■ Abstract: the paper presents the results of comprehensive examination and treatment f 158 children and adolescents with nonossifying bone fibroma and skeleton, who eferred for specialized medical aid in clinic of Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner from 1980 to 2013. We defined diagnostic value and the criteria for identifying lesions using X-ray, computed tomography and radionuclide methods. We emphasized the
dynamic variability of clinical and radiological manifestations of the pathological process in nonossifying bone fibroma and skeleton and related difficulties in the diagnosis. Accurate indications for the conservative and surgical treatment were pointed out.
^ Keywords: metaphyseal fibrous defect, nonossifying bone fibroma, diagnosis, clinical types, treatment.
-ведения об авторах:
Чигвария Николай Георгиевич — к. м. н., старший научный сотрудник отделения костной патологии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 96603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: :higvariya72@mail.ru
Поздеев Александр Павлович — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник отделения костной патологии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: prof.pozdeev@mail.ru
Бергалиев Артур Нуралиевич — д. м. н., руководи-ель научно-лабораторного отдела ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68.
Chigvariya Nikolai Georgievich — MD, PhD, senior research associate of the department of maxillofacial surgery. FSBI "Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner" under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68. E-mail: chigvariya72@mail.ru
Pozdeev Aleksander Pavlovich — MD, PhD, DMedSc, Professor, chief research associate of the department of bone pathology, FSBI "Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner" under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68. E-mail: prof.pozdeev@mail.ru
Bergaliev Artur Nuralievich — MD, PhD, DMedSc, head of the research laboratarial department. FSBI "Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics n. a. G. I. Turner" under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68.
<
>
13 мм
