CC BY
52
https://russjcardiol.elpub.ru ISSN 1560-4071 (print)
doi:10.15829/1560-4071-2020-4023 ISSN 2618-7620 (online)
Место электрокардиографии в диагностике кардиомиопатий и спортивного сердца
12 2 1 12 3
Чумакова О. С/ , Исаева М. Ю. , Королева О. С., Затейщиков Д. А.''
В обзоре освещены возможности электрокардиографии в диагностике наиболее часто встречающихся заболеваний миокарда неишемического генеза, ассоциированных с повышенным риском внезапной сердечной смерти, особенно, в популяции молодых спортсменов.
Ключевые слова: электрокардиография, кардиомиопатии, спортивное сердце, внезапная смерть.
Отношения и деятельность. Работа выполнена в рамках гранта Российского научного фонда (№ 20-15-00353).
'ФГБУ ДПО Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента Российской Федерации, Москва; 2ФГБУ ФНКЦ специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий ФМБА России, Москва; 3ГБУЗ Городская клиническая больница № 51 Департамента здравоохранения города Москвы, Москва, Россия.
Чумакова О.С.* — к.м.н., доцент кафедры терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии; в.н.с. лаборатории генетики, СИСЮ: 00000003-2373-1183, Исаева М. Ю. — к.м.н., врач-кардиолог, СЯСЮ: 0000-0003-35489937 Королева О.С. — к.м.н., ассистент кафедры терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии, СЯСЮ: 0000-0001-5646-796Х, Затейщиков Д. А. — д.м.н., профессор, зав. кафедрой терапии, кардиологии
и функциональной диагностики с курсом нефрологии; зав. первичным сосудистым отделением; в.н.с. лаборатории генетики, ORCID: 0000-0001-7065-2045.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): chumakovaolga@bk.ru
АГ — артериальная гипертензия, АКМ — аритмогенная кардиомиопатия, ВСС — внезапная сердечная смерть, ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ДКМП — дилатационная кардиомиопатия, ЛЖ — левый желудочек, ЛНПГ — левая ножка пучка Гиса, МДЭД — мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, МРТ — магнитно-резонансная томография, НМ — некомпактный миокард, ПЖ — правый желудочек, ПКМД — поясно-конечностная мышечная дистрофия, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, ФВ — фракция выброса, ЭКГ — электрокардиография, ЭхоКГ — эхокардиография.
Рукопись получена 16.072020
Рецензия получена 31.072020 ^СС^ТТИГ^^Н
Принята к публикации 01.08.2020 ^ ^ЩД^^И
Для цитирования: Чумакова О. С., Исаева М. Ю., Королева О. С., Затейщиков Д. А. Место электрокардиографии в диагностике кардиомиопатий и спортивного сердца. Российский кардиологический журнал. 2020;25(S3):4023. doi:10.15829/1560-4071-2020-4023
Contribution of electrocardiography to the diagnosis of cardiomyopathies and athletic heart syndrome
12 2 1 12 3
ChumakovaO. S.', Isaeva M. Yu. , Koroleva O. S., Zateyshchikov D. A.' '
The review describes the role of electrocardiography in the diagnosis of the most common nonischemic myocardial diseases associated with an increased risk of sudden cardiac death, especially in youth sports.
Key words: electrocardiography, cardiomyopathies, athletic heart syndrome, sudden death.
Relationships and Activities. This study was carried out within the grant from the Russian Science Foundation (№ 20-15-00353).
'Central State Medical Academy, Administrative Directorate of the President of the Russian Federation, Moscow; 2Federal Scientific and Clinical Center for Specialized Medical Assistance and Medical Technologies of the Federal Medical Biological Agency, Moscow; 3City Clinical Hospital № 51, Moscow, Russia.
Chumakova O. S.* ORCID: 0000-0003-2373-1183, Isaeva M.Yu. ORCID: 00000003-3548-9937 Koroleva O. S. ORCID: 0000-0001-5646-796X, Zateyshchikov D. A. ORCID: 0000-0001-7065-2045.
Corresponding author: chumakovaolga@bk.ru
Received: 16.07.2020 Revision Received: 31.07.2020 Accepted: 01.08.2020
For citation: Chumakova O. S., Isaeva M.Yu., Koroleva O. S., Zateyshchikov D. A. Contribution of electrocardiography to the diagnosis of cardiomyopathies and athletic heart syndrome. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(S3):4023. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2020-4023
Электрокардиография (ЭКГ) остается самым доступным и хорошо воспроизводимым методом исследования сердца. Длительное время при заболеваниях миокарда неишемического генеза изменения на ЭКГ определяли как неспецифические. Исследования последних лет с применением современных технологий, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) и генетический анализ, позволили значи-
тельно продвинуться в понимании патологических процессов в миокарде и выделить специфические изменения на ЭКГ для некоторых из них. Привычные для ишемической болезни сердца или артериальной гипертензии (АГ) "рубцовые" и "ишемические" изменения на ЭКГ при кардиомиопатиях имеют другое происхождение и появляются вследствие нарушений микроциркуляции, интерстициального фи-
броза, беспорядочного расположения кардиомиоци-тов или их фиброзно-жирового замещения, а также асимметричной гипертрофии, меняющей направленность оси QRS. Правильная интерпретация изменений на ЭКГ зачастую позволяет своевременно предположить истинный генез заболевания в рамках конкретного структурного фенотипа и задать правильный вектор для его подтверждения. В ряде случаев изменения на ЭКГ являются единственным фенотипиче-ским проявлением наследственной болезни сердца [1], что делает метод незаменимым при семейном скрининге.
У атлетов, чаще динамических видов спорта (велоспорт, футбол, бег), длительные интенсивные физические нагрузки приводят к структурным и электрическим адаптационным изменениям, которые принято называть "спортивным сердцем" [2]. Эти изменения в большинстве случаев доброкачественные, но иногда могут совпадать с признаками кардио-миопатий, являющихся ведущей причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) молодых спортсменов [3]. Правильная интерпретация ЭКГ у лиц, активно занимающихся спортом, с одной стороны, может помочь "не пропустить" фатальное заболевание, а с другой — избежать неоправданной дисквалификации [3, 4].
Аритмогенная кардиомиопатия
Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), ранее определявшаяся как аритмогенная дисплазия только правого желудочка (ПЖ), является генетическим заболеванием миокарда ПЖ и/или левого (ЛЖ) желудочков, отличительный фенотипический признак которого — образование миокардиальных рубцов в виде фиброзного или фиброзно-жирового замещения кардиомиоцитов, которые служат субстратом для глобальной и/или локальной дисфункции миокарда и предрасполагают к фатальным желудочковым аритмиям [5]. Диагноз АКМ — собирательный и ставится по совокупности морфофункциональных и структурных изменений миокарда, выявленных при эхокардио-графии (ЭхоКГ), МРТ, биопсии, ЭКГ покоя и суточного мониторирования ЭКГ, а также с учетом семейного и генетического анализа.
На ЭКГ при АКМ выделяют критерии, специфичные для преимущественного вовлечения ПЖ или ЛЖ, которые подразделяют на большие и малые [5]. Так, инверсии зубца Т в правых грудных отведениях (V1-V3) у взрослых людей при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) являются большим критерием ПЖ-варианта АКМ. Распространение инверсий зубца Т до V4-V6 свидетельствует о значительной дилатации и дисфункции ПЖ (рис. 1). В случае наличия полной блокады ПНПГ такие инверсии становятся менее специфичными и относятся к малым критериям ПЖ-варианта АКМ. Также всегда следует исключать заболевания, кото-
рые могут быть похожи на АКМ, такие как смещение сердца вследствие перикардиотомии или деформации грудной клетки, перегрузка ПЖ объемом или давлением, саркоидоз сердца и миокардит [6].
Эпсилон-волна, ранее относившаяся к большим критериям АКМ, представляет собой воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием комплекса QRS и началом зубца Т. За последние десять лет диагностическая ценность этого критерия была поставлена под сомнение из-за высокой вариабельности в его идентификации и интерпретации [7], и в обновленных критериях Падуа 2020г [5] эпсилон-волна отнесена к малому критерию ПЖ-варианта АКМ, так же как удлинение времени активации выводного отдела ПЖ (TAD, terminal activation delay) >55 мсек, представляющее собой интервал от пика
Б
Рис. 1. Больная 42 лет с бивентрикулярной АКМ, с преимущественным вовлечением ЛЖ. А. ЭКГ: низкий вольтаж QRS в стандартных и инверсии зубца Т в V1-V6 отведениях; частая желудочковая экстрасистолия с конфигурацией полной блокады ЛНПГ и верхней осью. Б. МРТ: расширение обоих желудочков, НМ ЛЖ.
А
А
Б
Рис. 2. А. Спортсмен 24 лет, пятиборье, бессимптомный, ЭхоКГ, МРТ сердца, суточное мониторирование ЭКГ патологии не выявили. ЭКГ: инверсии зубца Т в V1-V3 с предшествующей >1 мм элевацией ST в точке J. Б. Спортсменка 35 лет, велоспорт, бессимптомная, без структурной патологии сердца. ЭКГ: инверсии зубца Т в V1-V3, изолированное увеличение вольтажа QRS.
26 мм
Рис. 3. Больной 34 лет с верхушечной формой семейной ГКМП. А. ЭКГ: "гигантские" инверсии зубца Т в V2-V6, вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ. Б. ЭхоКГ: гипертрофия верхушечных сегментов ЛЖ с формой полости ЛЖ в виде "туз пик".
А
Б
зубца S до окончания QRS, включая R' в V1-V3 при отсутствии полной блокады ПНПГ.
Низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях (<5 мм) может свидетельствовать о вовлеченности ЛЖ при АКМ (рис. 1). Чувствительность этого критерия низкая (не более 30%), поэтому он считается малым для ЛЖ-варианта АКМ при отсутствии ожирения, эмфиземы или перикардиального выпота [5]. Также к малым критериям ЛЖ-варианта АКМ отнесены инверсии зубца Т изолированно в боковых отведениях при отсутствии полной блокады левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) [5]. Изолированный ЛЖ-вариант АКМ фенотипически не отличим от дилата-ционной кардиомиопатии (ДКМП) и зачастую подтверждается только генетическим анализом, выявляющим мутации в типичных для АКМ генах межклеточных контактов (десмосом).
Регистрация поздних потенциалов с помощью сигнал-усредненной ЭКГ не нашла широкого при-
менения в практике и более не используется для диагностики АКМ.
Желудочковая аритмия с конфигурацией полной блокады ЛНПГ и нижней осью, что указывает на ее происхождение из выводного отдела ПЖ, является малым критерием, а без нижней оси (из других отделов ПЖ) — большим критерием ПЖ-варианта АКМ [5] (рис. 1). Желудочковая аритмия с конфигурацией полной блокады ПНПГ является малым критерием ЛЖ-варианта АКМ [5].
Сходные с АКМ изменения миокарда, такие как значительное расширение ПЖ, пограничное снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ и желудочковые аритмии, могут быть индуцированы регулярными физическими нагрузками у здоровых лиц [8, 9]. К физиологическим изменениям ПЖ на ЭКГ относят воль-тажные критерии гипертрофии ПЖ, изолированную полную блокаду ПНПГ и отклонение электрической оси вправо. Высокочувствительная в отношении
А
АКМ инверсия зубца Т в правых грудных отведениях теряет свою специфичность в популяции спортсменов динамических видов спорта из-за достаточно большой распространенности (до 4% в отведениях У1-У3 и до 10% только в У1-У2) [2]. По нашим неопубликованным данным на основании анализа 619 ЭКГ спортсменов динамических видов спорта, инверсии зубца Т в У1-У3 без каких-либо значимых структурных изменений сердца встречаются в 1,9% случаев (рис. 2). Тем не менее, на сегодняшний день у белых спортсменов любые инверсии зубца Т в двух смежных отведениях, в т.ч. в У1-У3, расцениваются как патологические и требуют углубленного обследования и последующего наблюдения. У чернокожих спортсменов такие инверсии, в особенности, с элевацией сегмента с точкой I >1 мм, переведены в ранг доброкачественных [10]. Помимо инверсий зубца Т, заподозрить АКМ у спортсменов можно при регистрации желудочковых нарушений ритма и эпсилон-волн.
Гипертрофия ЛЖ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — самая частая наследственная патология сердца. У 60% больных ГКМП обусловлена мутациями в генах сар-комера, комплексе сократительных белков кардио-миоцитов. У 5-10% под маской (фенокопии) ГКМП скрываются более редкие болезни накопления (Фабри, Данон, РККЛ02-кардиомиопатия), инфиль-тративные (амилоидоз, саркоидоз), митохондриаль-ные, нейромышечные заболевания (атаксия Фри-
РЙ 49Нг и
|4сл1
В
Рис. 4. Больная 64 лет с семейным транстиретиновым амилоидозом сердца. А. ЭКГ: вольтаж ОЯБ низкий в стандартных и "нормальный", не соответствующий выраженности гипертрофии на ЭхоКГ, в грудных отведениях; регресс Я в V1-V4. Б. ЭхоКГ: выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, расширение предсердий. В. Допплер-ЭхоКГ: рестриктивный тип диастолической дисфункции ЛЖ.
дрейха), мальформации (синдром Нунан), эндокринные кардиомиопатии. У оставшихся 30% больных причину ГКМП выяснить пока не удается [11]. В отличие от АКМ, критерии диагноза ГКМП только морфологические: утолщение миокарда ЛЖ у взрос-
лых >15 мм (>13 мм при наличии родственника с ГКМП), которое не может быть объяснено другими состояниями, приводящими к перегрузке ЛЖ (АГ, аортальный стеноз) [12].
Изменения на ЭКГ, в основном, инверсии зубца Т или глубокие узкие ("кинжальные") зубцы р с положительным зубцом Т в нижних и боковых отведениях, регистрируются более чем у 90% больных с сар-комерной ГКМП [13]. "Гигантские" (>10 мм) симметричные зубцы Т, присутствующие обычно диффузно во всех грудных отведениях, указывают на выраженную гипертрофию верхушечных сегментов ЛЖ [14] (рис. 3). Псевдоинфарктные комплексы в грудных отведениях и полные блокады НПГ встречаются при ГКМП нечасто и в основном после хирургической редукции межжелудочковой перегородки или при выраженном трансмуральном фиброзе на поздних стадиях заболевания [13]. Такие изменения более характерны для инфильтративных заболеваний [15, 16] (рис. 4).
Сочетание выраженной гипертрофии ЛЖ по данным визуальных методов исследования с нарушениями проводимости на ЭКГ всегда подозрительно в отношении фенокопий ГКМП. Так, укороченный интервал Рр должен наводить на мысль о болезнях накопления [17] или митохондриальные заболевания [1], а замедление ЛУ-проведения позволяет думать об амилоидозе [15], саркоидозе [16] или более поздних стадиях болезней накопления и митохондриальных заболеваний [1, 13, 17].
У многих больных с ГКМП на ЭКГ регистрируются вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ и только у 2% они не сопровождаются нарушениями реполя-ризации [18]. Если вольтаж выражен чрезмерно, то стоит заподозрить болезнь накопления [13]. Если же, напротив, вольтаж РИЗ снижен или "нормальный" при выраженной гипертрофии на ЭхоКГ (электромеханическое несоответствие), то следует заподозрить амилоидоз [15] (рис. 4).
У каждого 8-го больного с ГКМП регистрируется удлинение интервала рТс >480 мсек, а у каждого 2-го >450 мсек, что ассоциируется с риском ВСС и служит дополнительным аргументом для имплантации кар-диовертера-дефибриллятора [13, 19].
Около 5-10% больных с фенотипом ГКМП имеют либо нормальную ЭКГ, либо изолированное увеличение вольтажа РИЗ. У таких больных болезнь дебютирует позже, симптомы выражены меньше и прогноз лучше [13, 20].
У спортсменов физиологическая гипертрофия не превышает 14 мм у мужчин [21] и 12 мм у женщин [22], тем не менее она всегда подозрительна в отношении дебюта ГКМП. Одним из самых характерных ЭКГ-признаков "спортивного сердца" является выраженное увеличение вольтажа РИЗ, которое часто ошибочно описывают как "гипертрофию ЛЖ". В от-
личие от патологической гипертрофии на ЭКГ спортсменов нет сопутствующих нарушений реполяриза-ции, поэтому умеренное утолщение стенок ЛЖ на ЭхоКГ в сочетании с изолированным увеличением вольтажа РИЗ свидетельствуют о физиологическом ремоделировании миокарда, а нарушения реполяри-зации в виде инверсий зубца Т >1 мм более чем в 2 смежных нижних (II и аУГ) и, особенно, боковых (I, аУГ, У5 или У6) отведениях указывают на возможную ГКМП [4].
Инверсии зубца Т в нижних и боковых отведениях регистрируются на ЭКГ спортсменов и в отсутствии структурных изменений сердца. Изолированные инверсии зубца Т в нижних отведениях встречаются у 2% белых и у 6% чернокожих здоровых спортсменов [13], что по частоте встречаемости значительно превышает наследственные заболевания сердца. По нашим неопубликованным данным на основании анализа 1435 ЭКГ спортсменов различных видов спорта, изолированные инверсии зубца Т в нижних отведениях встречаются в 1% случаев. Инверсии зубца Т в боковых отведениях считаются наиболее неблагоприятными, т.к. могут быть первым признаком кардиомиопатии [23]. К изменениям, подозрительным в отношении ГКМП у спортсменов, также относят: патологические зубцы р (>0,25 от последующего зубца Я или >40 мсек по ширине), депрессии сегмента >0,5 мм в >2 смежных отведениях, полную блокаду ЛНПГ, неспецифическое расширение РИЗ >140 мсек и частую желудочковую экстрасисто-лию [4].
Систолическая дисфункция ЛЖ
ДКМП — синдром, характеризующийся систолической дисфункцией и дилатацией ЛЖ, которые не могут быть объяснены ишемической болезнью сердца или состояниями, приводящими к перегрузке ЛЖ (АГ, клапанная и врожденная патология сердца). Систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ <45%) без расширения его полости с 2016г классифицируется как "гипокинетическая недилатационная кардиомиопа-тия" [24].
ДКМП является самой этиологически гетерогенной кардиомиопатией. Около 40% случаев ДКМП относятся к наследственным вариантам [25], которые могут проявляться изолированным поражением сердца, в сочетании с нарушениями проводимости и некомпактным миокардом (НМ) или в рамках системных мышечных заболеваний. Среди последних наиболее часто фенотип ДКМП встречается при дистро-финопатиях (Дюшена и Бекера), поясно-конеч-ностных мышечных дистрофиях (ПКМД) и прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (МДЭД) [26]. Наследственные ДКМП возникают по причине мутаций в генах саркомера (титин), цито-скелета (дистрофин, десмин), клеточных мембран (ламин, ионные каналы) и органелл [25]. Приобре-
тенные формы ДКМП развиваются вследствие инфекций, аутоиммунных заболеваний, токсического (алкоголь, кокаин) или лекарственного (химиотерапия) поражения миокарда, дефицита микроэлементов, эндокринно-метаболических заболеваний и беременности [24]. Отдельно выделяют тахи-инду-цированную кардиомиопатию — потенциально обратимое снижение систолической функции ЛЖ, развивающееся на фоне постоянной предсердной или желудочковой тахиаритмии [27]. Имеются данные, что больные с ненаследственными формами ДКМП имеют также генетический субстрат болезни [25, 28-30].
Изменения на ЭКГ выявляются более чем у 80% больных с ДКМП [31]. Самым частым, но неспецифичным отклонением является полная блокада ЛНПГ, которая иногда предшествует структурным изменениям сердца. Следует отличать истинную полную блокаду ЛНПГ от сочетания гипертрофии ЛЖ с блокадой передней ветви ЛНПГ. При полной блокаде ЛНПГ QRS >140 мсек (130 мсек для женщин), имеется зазубрина в средней части QRS как минимум в двух из следующих отведений: V1, V2, V5, V6, I, aVL. Такая морфология ассоциирована с лучшими результатами ресинхронизирующей терапии [32]. Полная блокада ПНПГ при ДКМП встречается нечасто и, как правило, ассоциируется с мутациями в гене дистрофина [31].
Некоторые формы ДКМП имеют специфические отклонения на ЭКГ. Так, снижение вольтажа зубца Р или синдром слабости синусового узла с "выключенным" предсердием (atrial standstill) характерны для МДЭД [24], а синусовая брадикардия с эпизодами остановки синусового узла — для ламинопатий [31]. AV-блокады ассоциированы с мутациями в генах ламина и Na-канала, МДЭД, десминопатиями и мио-тонической дистрофией [24, 26, 31], а из приобретенных форм ДКМП характерны для саркоидоза, болезни Чагаса, клещевого боррелиоза (болезни Лайма) и дифтерии [24, 31, 33]. Также при болезни Чагаса часто регистрируется полная блокада ПНПГ с блокадой передней ветви ЛНПГ [34].
"Рубцовые" изменения в нижних, задних и боковых отведениях характерны для дистрофинопатий, ПКМД и саркоидоза [1, 24]. У носителей мутаций в гене дистрофина также может регистрироваться высокий вольтаж зубца R в V1-V2 вследствие транс-муральных рубцов в заднебоковой стенке ЛЖ [31].
Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ при фенотипе ДКМП подозрительны в отношении деком-пенсированного гипертонического сердца или конечной стадии ГКМП [35]. У значительной доли больных с ДКМП регистрируются инверсии зубца Т, которые, в отличие от ГКМП, менее глубокие, не связаны с вольтажными критериями гипертрофии ЛЖ и не являются специфичными [31]. Тем не менее, сочета-
ние инверсий зубца Т изолированно в левых или во всех грудных отведениях с низким вольтажом РИЗ в стандартных отведениях подозрительно в отношении изолированного ЛЖ-варианта или бивентрику-лярной АКМ [24, 31, 35]. Интервал РТ при ДКМП, как правило, не изменяется, за исключением его укорочения при первичном дефиците карнитина [36] или удлинения при токсическом действии антраци-клина [31]. Как и при ГКМП, ~10% больных с фенотипом ДКМП имеют нормальную ЭКГ [35].
У каждого 10-го спортсмена динамических видов спорта развивается значительное расширение ЛЖ со снижением ФВ (<52%), что создает "серую зону" по ДКМП [21]. Такое ремоделирование ЛЖ в сочетании с выраженной брадикардией и/или значительным удлинением интервала РР (до 400 мсек), которые характерны для "спортивного сердца", затрудняет дифференциальный диагноз с ДКМП. Наличие у спортсменов нарушений ЛУ-проводимости высоких степеней, полной блокады ЛНПГ, нарушений реполяри-зации в боковых отведениях, патологических зубцов Р или желудочковых нарушений ритма в сочетании со сниженной ФВ ЛЖ всегда подозрительны в отношении патологической кардиомиопатии [4].
Гипертрабекулярность/НМ ЛЖ
Синдром НМ характеризуется выраженной трабе-кулярностью ЛЖ с глубокими сообщающимися с полостью ЛЖ межтрабекулярными пространствами, и клинически ассоциирован с сердечной недостаточностью, желудочковыми аритмиями и системными тромбоэм-болиями [37]. Благодаря широкому распространению МРТ, морфологические критерии НМ стали выявляться достаточно часто (до 15%) в общей популяции [38], что сделало очевидным необходимость дифференцировать истинный синдром НМ, вызываемый мутациями в генах саркомера, цитоскелета, митохондрий, клеточных мембран и других [39], от доброкачественной гипертрабекулярности ЛЖ. ЭКГ может помочь в этом дифференциальном диагнозе. Так, появление на ЭКГ синдрома ранней реполяризации желудочков переводит гипертрабекулярность ЛЖ в "серую зону" по НМ, а регистрация полной блокады ЛНПГ, патологических зубцов Р или инверсий зубца Т указывает на высокий риск патологического НМ [37].
В популяции спортсменов избыточная трабеку-лярность достаточно распространена вследствие повышенной преднагрузки на ЛЖ во время физической активности, которая демаскирует трабекулы и делает их более выраженными [40]. Этим же механизмом объясняют значимо большую распространенность НМ среди больных с хронической анемией и беременных [41, 42]. Большинство спортсменов с гипертрабекулярностью ЛЖ имеют доброкачественное изолированное увеличение вольтажа РИЗ или синдром ранней реполяризации
Таблица 1
Специфические признаки кардиомиопатий на ЭКГ покоя
Фенотип ЭКГ-изменения Предположительный диагноз
Расширение/нарушение сократимости ПЖ инверсии Т в V1-V3 большой критерий ПЖ-АКМ
инверсии Т в V1-V4(V6) значительное вовлечение ПЖ
s-волна в V1-V2 малый критерий ПЖ-АКМ
TAD >55 мсек в V1-V3 малый критерий ПЖ-АКМ
■ QRS в стандартных отведениях бивентрикулярная АКМ
инверсии Т в V4-V6/I, aVL бивентрикулярная АКМ
Гипертрофия ЛЖ укорочение PQ Фабри, Данон, Помпе, РРКАЭ2, митохондриальные заболевания
AV-блокады амилоидоз, поздняя стадия Фабри, Данон, острый миокардит
tt вольтажа QRS Данон, Помпе
■ или "нормальный" вольтаж QRS амилоидоз
резкое отклонение оси QRS вправо синдром Нунан
Систолическая дисфункция ЛЖ ■ Р/atrial standstill МДЭД 1 и 2 тип
синусовая брадикардия ламинопатия
укорочение PQ DMD
AV-блокады саркоидоз, ламинопатия, МДЭД, миотоническая дистрофия, десминопатия, болезнь Чагаса, дифтерия, клещевой боррелиоз
Q/QS в нижне-боковых отведениях DMD, BMD, саркоидоз, ПКМД
■ QRS ЛЖ-АКМ
полная блокада ПНПГ DMD, болезнь Чагаса (+ блокада передней ветви ЛНПГ)
инверсии Т в V1-V6 ЛЖ- или бивентрикулярная АКМ
Гипертрабекулярность ЛЖ полная блокада ЛНПГ синдром НМ
патологические Q
инверсии Т
Сокращения: АКМ — аритмогенная кардиомиопатия, ЛЖ — левый желудочек, ЛНПГ — левая ножка пучка Гиса, МДЭД — мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, НМ — некомпактный миокард, ПЖ — правый желудочек, ПКМД — поясно-конечностная мышечная дистрофия, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, atrial standstill — "выключенное" предсердие, BMD (Becker muscular dystrophy) — мышечная дистрофия Бекера, DMD (Duchenne muscular dystrophy) — мышечная дистрофия Дюшена, TAD (terminal activation delay) — удлинение времени активации.
желудочков. Тем не менее, у небольшой части (0,9%) регистрируются инверсии зубца Т и снижение систолической функции ЛЖ, что следует трактовать как патологию [43].
Заключение
Высокая вариабельность клинического течения кардиомиопатий затрудняет постановку точного диагноза и стратификацию риска ВСС. Отклонения от нормы на ЭКГ могут помочь предположить происхождение структурных изменений миокарда неишеми-ческого генеза и тем самым сократить время до постановки диагноза, выделить больных с особо агрессивными генетическими формами, которым требуется установка имплантируемого кардиовертера-дефи-
Литература/References
1. Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(19):1448-58. doMO/IOga/eurheartj/ehsagZ
2. Brosnan M, La Gerche A, Kalman J, et al. Comparison of frequency of significant electrocardiographic abnormalities in endurance versus nonendurance athletes. Am J Cardiol. 2014;113(9):1567-73. doi:10.1016/j.amjcard.2014.01.438.
3. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, et al. Does Sports Activity Enhance the Risk of Sudden Death in Adolescents and Young Adults? JACC. 2003;42(11):1959-63. doi: 101016/j. jacc.2003.03.002.
бриллятора, или своевременно начать специфическую терапию. Среди большого количества бессимптомных здоровых спортсменов ЭКГ позволяет выделять тех, кто требует более тщательного наблюдения в связи с риском развития кардиомиопатии и ВСС. Повышение уровня знаний в области интерпретации ЭКГ при кардиомиопатиях позволит улучшить выявляемость, лечение и прогноз таких больных. Сводные данные по специфическим изменениям на ЭКГ при кардиомиопатиях представлены в таблице 1.
Отношения и деятельность. Работа выполнена в рамках гранта Российского научного фонда (№ 20-1500353).
4. Sharma S, Drezner JA, Baggish A, et al. International Recommendations for Electrocardiographic Interpretation in Athletes. J Am Coll Cardiol. 2017;69(8):1057-75. doi:10.1016/j.jacc.2017.01.015.
5. Corrado D, Marra MP, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria. Int J Cardiol. 2020. doi:101016/j.ijcard .2020.06.005.
6. Quarta G, Husain SI, Flett AS, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy mimics: role of cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2013;15:16. doi:101186/1532-429X-15-16.
7. Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, et al. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016;13(1):208-16. doi:10.1016/j. hrthm.2015.08.031.
8. La Gerche A, Claessen G, Dymarkowski S, et al. Exercise-induced right ventricular dysfunction is associated with ventricular arrhythmias in endurance athletes. Eur Heart J. 2015;36(30):1998-2010. doi:101093/eurheartj/ehv202.
9. Zaidi A, Ghani S, Sharma R, et al. Physiological right ventricular adaptation in elite athletes of African and Afro-Caribbean origin. Circulation. 2013;127(17):1783-92. doi:101161/ CIRCULATI0NAHA1I12.000270.
10. Finocchiaro G, Papadakis M, Dhutia H, et al. Electrocardiographic differentiation between 'benign T-wave inversion' and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Europace. 2019;21(2):332-8. doi:10.1093/europace/euy179.
11. Seferovic PM, Polovina M, Bauersachs J, et al. Heart failure in cardiomyopathies: a position paper from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2019;21(5):553-76. doi:101002/ejhf11461.
12. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.
13. Finocchiaro G, Sheikh N, Biagini E, et al. The electrocardiogram in the diagnosis and management of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2020;17(1):142-51. doi:101016/j.hrthm.2019.07.019.
14. Dumont CA, Monserrat L, Soler R, et al. Interpretation of electrocardiographic abnormalities in hypertrophic cardiomyopathy with cardiac magnetic resonance. Eur Heart J. 2006;27(14):1725-31. doi:10.1093/eurheartj/ehl101.
15. Bart NK, Thomas L, Korczyk D, et al. Amyloid Cardiomyopathy. Heart Lung Circ. 2020;29(4):575-83. doi:10.1016/j.hlc.2019.11.019.
16. Birnie DH, Nery PB, Ha AC, et al. Cardiac Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016;68(4):411-21. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.605.
17. Lopez-Sainz A, Dominguez F, Lopes LR, et al. Clinical Features and Natural History of PRKAG2 Variant Cardiac Glycogenosis. J Am Coll Cardiol. 2020;76(2): 186-97. doi:10.1016/j.jacc.2020.05.029.
18. Calore C, Melacini P, Pelliccia A, et al. Prevalence and clinical meaning of isolated increase of QRS voltages in hypertrophic cardiomyopathy versus athlete's heart: relevance to athletic screening. Int J Cardiol. 2013;168(4):4494-7. doi:101016/j.ijcard.2013.06123.
19. Patel SI, Ackerman MJ, Shamoun FE, et al. QT prolongation and sudden cardiac death risk in hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol. 2019;74(1):53-8. doi:10.1080/00015385.2 018.1440905.
20. McLeod CJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, et al. Outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy and a normal electrocardiogram. J Am Coll Cardiol. 2009;54(3):229-33. doi:10.1016/j.jacc.2009.02.071.
21. Abergel E, Chatellier G, Hagege AA, et al. Serial left ventricular adaptations in world-class professional cyclists: implications for disease screening and follow-up. J Am Coll Cardiol. 2004;44(1):144-9. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.057.
22. Pelliccia A, Maron BJ, Culasso F, et al. Athlete's heart in women. Echocardiographic characterization of highly trained elite female athletes. JAMA. 1996;276(3):211-5. doi:10.1001/jama.276.3.211.
23. Pelliccia A, Di Paolo FM, Quattrini FM, et al. Outcomes in athletes with marked ECG repolarization abnormalities. N Engl J Med. 2008;358(2):152-61. doi:10.1056/ NEJMoa060781.
24. Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, et al. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J. 2016;37(23):1850-8. doi:101093/eurheartj/ehv727.
25. Lamounier Junior A, Ferrari F, Max R, et al. Importance of Genetic Testing in Dilated Cardiomyopathy: Applications and Challenges in Clinical Practice. Arq Bras Cardiol. 2019;113(2):274-81. doi:10.5935/abc.20190144.
26. Arbustini E, Di Toro A, Giuliani L, et al. Cardiac Phenotypes in Hereditary Muscle Disorders: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018;72(20):2485-506. doi:10.1016/j. jacc.2018.08.2182.
27. Martin CA, Lambiase PD. Pathophysiology, diagnosis and treatment of tachycardiomyopathy. Heart. 2017;103(19):1543-52. doi:101136/heartjnl-2016-310391.
28. Garcia-Pavia P, Kim Y, Restrepo-Cordoba MA, et al. Genetic Variants Associated With Cancer Therapy-Induced Cardiomyopathy. Circulation. 2019;140(1):31-41. doi:101161/ CIRCULATIÜNAHA1I18.037934.
29. Ware JS, Li J, Mazaika E, et al. Shared Genetic Predisposition in Peripartum and Dilated Cardiomyopathies. N Engl J Med. 2016;374(3):233-41. doi:10.1056/NEJMoa1505517.
30. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity. J Am Coll Cardiol. 2018;71(20):2293-302. doi: 101016/j.jacc.2018.03.462.
31. Finocchiaro G, Merlo M, Sheikh N, et al. The electrocardiogram in the diagnosis and management of patients with dilated cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2020. doi:101002/ ejhf1815.
32. Strauss DG, Selvester RH, Wagner GS. Defining left bundle branch block in the era of cardiac resynchronization therapy. Am J Cardiol. 2011;107(6):927-34. doi: 101016/j. amjcard.2010.11.010.
33. Nery PB, Beanlands RS, Nair GM, et al. Atrioventricular block as the initial manifestation of cardiac sarcoidosis in middle-aged adults. J Cardiovasc Electrophysiol. 2014;25(8):875-81. doi:10.1111/jce.12401.
34. Nunes MCP, Beaton A, Acquatella H, et al. Chagas Cardiomyopathy: An Update of Current Clinical Knowledge and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2018;138(12):e169-e209. doi:10.1161/ CIR.0000000000000599.
35. Merlo M, Zaffalon D, Stolfo D, et al. ECG in dilated cardiomyopathy: specific findings and long-term prognostic significance. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2019;20(7):450-8. doi:10.2459/JCM.0000000000000804.
36. Perin F, Rodriguez-Vazquez Del Rey MDM, Carreras-Blesa C, et al. Dilated Cardiomyopathy With Short QT Interval Suggests Primary Carnitine Deficiency. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2018;71(12):1074-5. doi:101016/j.rec.2017.09.004.
37. Vergani V, Lazzeroni D, Peretto G. Bridging the gap between hypertrabeculation phenotype, noncompaction phenotype and left ventricular noncompaction cardiomyopathy. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2020;21(3):192-9. doi:10.2459/ JCM.0000000000000924.
38. Weir-McCall JR, Yeap PM, Papagiorcopulo C, et al. Left Ventricular Noncompaction: Anatomical Phenotype or Distinct Cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol. 2016;68(20):2157-65. doi:10.1016/j.jacc.2016.08.054.
39. van Waning JI, Caliskan K, Hoedemaekers YM, et al. Genetics, Clinical Features, and Long-Term Üutcome of Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018;71(7):711-22. doi:10.1016/j.jacc.2017.12.019.
40. D'Ascenzi F, Pelliccia A, Natali BM, et al. Exercise-induced left-ventricular hypertrabeculation in athlete's heart. Int J Cardiol. 2015;181:320-2. doi: 101016/j. ijcard.201411.203.
41. Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation. 2014;130(6):475-83. doi:10.1161/ CIRCULATIÜNAHA.114.008554.
42. Gati S, Papadakis M, Van Niekerk N, et al. Increased left ventricular trabeculation in individuals with sickle cell anaemia: physiology or pathology? Int J Cardiol. 2013;168(2):1658-60. doi:10.1016/j.ijcard.2013.03.039.
43. Gati S, Chandra N, Bennett RL, et al. Increased left ventricular trabeculation in highly trained athletes: do we need more stringent criteria for the diagnosis of left ventricular non-compaction in athletes? Heart. 2013;99(7):506. doi:101136/ heartjnl-2012-303418.
