CC BY
90
УДК 616-006.6182.04
МЕЛАНОМЫ ВНЕКОЖНЫХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ © 2006 г Е.М. Непомнящая
Analysis of morphologic changes of melanomas of extra-skin localizations is presented (21 cases).
В последние годы отмечено увеличение меланом кожи. Однако существуют редкие формы меланом внекожных локализаций, описываемые как казуистические наблюдения. Учитывая, что в литературе существуют разрозненные сообщения о меланомах вне-кожной локализации, и имея накопленный материал
по меланомам различных органов и систем, не являющихся метастазами, мы попытались обобщить эти данные.
К настоящему времени патологоанатомическое отделение РНИОИ располагает 21 наблюдением меланом различных локализаций (таблица).
В работу не включены наблюдения меланомы глазного яблока с поражением радужной, сетчатки и сосудистой оболочек. Данный материал требует отдельного анализа.
Меланомы вульвы - наиболее частая не плоскоклеточная опухоль, составляющая 5 % первичных опухолей данной локализации. По данным литературы, анализ 400 сообщений о меланомах вульвы показал, что 5-летняя выживаемость независимо от терапии составляет 33 % [1]. Пациенты имеют широкий возрастной диапазон от 18 до 80 лет. Наиболее часто поражаются малые половые губы и клитор.
Классификация для меланомы вульвы аналогична классификации меланом кожи, уровни инвазии от I до V основаны на градации, предложенной Кларком. Уровни инвазии коррелируют с выживанием от 100 % для II уровня до 83 % для IV уровня и 28 % для V уровня.
Прогноз лучше у молодых пациентов в связи с тем, что поверхностная форма роста встречается чаще, чем узловая.
При толщине опухоли меньше 2 мм рекомендуется иссечение меланомы, отступя 2 см от края, без удаления лимфоузлов. Для более распространенных меланом края резекции должны быть до 3 см с обязательной лимфодиссекцией.
Альтернативный подход для III, IV и V уровней инвазии по Кларку - радикальная вульвэктомия с паховой и тазовой лимфаденэктомией.
У больных с метастазами в лимфоузлы малого таза прогноз хуже. Общая 5-летняя выживаемость для большинства составляет 50 %.
Лекарственная терапия такая же, как и при мела-номе кожи - полихимиотерапия и/или иммунотерапия.
Меланомы вульвы за 15 лет (1990 - 2004 гг.) имели место у 10 больных, что составило 3,9 % от всех злокачественных опухолей вульвы.
Опухоль локализовалась на больших и малых половых губах. Одиночная опухоль была у одной больной, у девяти - с наличием дочерних диссеминатов. Этим больным осуществляли неоадъвантную эндо-лимфатическую химиотерапию с последующим оперативным и лучевым лечением. Гистологически ме-ланома имела строение эпителиоидноклеточной с наличием меланина, III-IV уровня инвазии по Кларку. В одном наблюдении была беспигментная меланома. В пахово-бедренных лимфатических узлах метастазов не было. Больные жили от 2 до 7 лет. Комплексное лечение обеспечивало на определенный промежуток времени хороший терапевтический эффект и сохранение качества жизни [2].
Частота меланом орофарингеальной области составляет от 0,5 до 1,7 %. Меланомы слизистой оболочки полости рта имеют несколько более торпидное течение.
На материале отделения опухолей головы и шеи за 1985-2003 гг. было 4 наблюдения меланомы слизистой оболочки полости рта [3, 4].
При гистологическом исследовании слизистой полости рта в биоптате определялись крупные клетки полигональной формы, содержащие бурый пигмент. Окраска по Перлсу на железо была отрицательной. Поставлен диагноз - меланома слизистой полости рта. В дальнейшем произведена операция - электрорезекция верхней челюсти, фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи. При гистологическом исследовании опухоль имела строение меланомы из эпителио-подобных клеток с большим количеством меланина внутри клеток и в строме. В лимфоузлах - метастазы опухоли аналогичного строения.
Локализация внекожных меланом, наблюдавшихся в РНИОИ
Локализация меланомы Количество больных
Вульва 10
Слизистая полости рта и
верхних дыхательных путей 4
Аноректальная область 4
Желчный пузырь 1
Желудок 1
Легкие 1
Всего 21
Аноректальная меланома составляет 1-2 % всех анальных злокачественных опухолей. В отличие от карциномы анального канала, где выживание приближается к 80 % для пациентов, получавших комплексную терапию, прогноз при аноректальной мела-номе всегда неблагоприятный. Смертность составляет более 90 %, несмотря на радикальную хирургическую операцию и комплексную терапию. Прогноз обусловлен глубиной инвазии опухоли. Диагноз, как правило, устанавливается поздно, практически только при морфологическом исследовании опухоли.
Макроскопически меланомы аноректальной области чаще всего выглядели в виде узла или бугристого образования в стенке кишки, иногда с изъязвлением слизистой оболочки над ними.
Другие формы: блюдцеобразная, фунгозная, поли-повидная - встречаются реже. Опухоли с одинаковой частотой поражают стенки анального канала - переднюю, заднюю, боковые. По гистологическому строению меланомы аноректальной области соответствуют кожным и могут быть эпителиодноклеточными, вере-теноклеточными и смешанноклеточными.
Особенности клинического течения заключаются в бурном развитии опухолей при распаде и изъязвлении.
Средняя продолжительность жизни составляет 14,0 ± 3,6 мес., при отсутствии изъязвлений - 18,2 ± 4,1 мес. При метастатическом поражении регионарных лимфоузлов выживаемость достигает 9,9 ± 3,1 мес., тогда как без их поражения больные в среднем жили в 3 раза дольше (29,6 ± 4,4 мес.).
Имеются данные, что меньшие сроки выживания при изъязвлении и распаде опухоли свидетельствуют о необходимости осторожного, нетравматического инструментального исследования (ректоскопия, осмотр с помощью зеркала), так как травма может способствовать диссеминации клеток опухоли. Данное обстоятельство указывает на опасность биопсии при меланомах. Существует точка зрения, согласно которой только мазок, отпечаток или широкая электроэкс-цизия с гистологическим экспресс-исследованием допустимы при подозрении на пигментное новообразование.
Большинство авторов полагают, что определяющим в выживании больных с меланомой прямой кишки является не столько метод и объем оперативного вмешательства или его комбинации с другими видами лечения, сколько размеры поражения, осложнения, ошибки в диагностике и тактике, длительность заболевания. Только раннее, тщательное и щадящее прок-тологическое обследование с индивидуальным подходом к полученным данным могут помочь в диагностике меланом этой локализации.
Мы располагаем двумя наблюдениями меланом анального канала, когда по биопсийному материалу был поставлен диагноз меланомы с наличием пигмента, а в последующем выполнена брюшно-промеж-ностная экстирпация прямой кишки. В слизистой располагалась опухоль, имевшая типичное строение ме-ланомы из эпителиоподобных клеток, содержащих меланин с распространением на подслизистый слой,
однако в дальнейшем наступила генерализация процесса.
В одном наблюдении была диагностирована ме-ланома желчного пузыря. Больной Р,. 23 лет, предъявлял жалобы на боли ноющего характера в правом подреберье. С сентября 2000 г. появились острые боли в правом подреберье, однократная рвота. Произведена лапаротомия в районной ЦРБ, во время которой отмечена отечность в области головки поджелудочной железы и гепатодуоденальной зоны. При УЗИ 27.09.2000 г. обнаружено образование в желчном пузыре.
При осмотре - болезненность в правом подреберье. 16.10.2000 г. выполнена верхнесрединная лапаротомия. При ревизии брюшной полости обнаружен напряженный желчный пузырь размером 15x6x7см. Произведена холецистэктомия. При срочном гистологическом исследовании желчного пузыря обнаружена опухоль, имеющая строение меланомы. При дальнейшей ревизии органов брюшной полости выявлены узлы черного цвета до 0,4 см в диаметре в большом сальнике, по париетальной брюшине, брыжейке размером до 2,5 см в диаметре. Послеоперационное течение гладкое. Больному назначена полихимиотерапия: винкристин, доксорубицин 2-3 курса с интервалами между курсами 4 недели.
Макропрепарат удаленного желчного пузыря: желчный пузырь размером 8x6 см; в слизистой располагается опухолевый узел на широком основании черного цвета, 6 см в диаметре, мягкой консистенции.
При плановом гистологическом исследовании установлено, что опухоль имела строение меланомы из невусоподобных и эпителиоподобных клеток с инвазией в мышечный слой. В клетках опухоли и внекле-точно - большое количество пигмента темно-коричневого цвета - меланина. При окраске по Пер-лсу - реакция отрицательна, т.е. пигмент меланин.
За 33 года существования отделения торакальной онкологии в Ростовском научно-исследовательском онкологическом институте первичных меланом легкого не отмечено.
По данным В. А. Самсонова, в литературе опубликованы материалы о восьми наблюдениях первичной меланомы легкого, которые составляют менее 0,2 % всех первичных локализаций этой высокозлокачественной опухоли [5].
Одно наблюдение касается женщины 33 лет, у которой была диагностирована меланома легкого. 15.08.01 г. выполнена ФБС, при которой в просвете среднедолевого бронха обнаружена ткань черно-коричневого цвета. При гистологическом исследовании бронхобиоптата выявлена меланома преимущественно из невусоподобных клеток с большим количеством меланина. При обследовании на коже поражений не обнаружено. Произведена правосторонняя то-ракотомия. В плевральной полости обнаружено более 1,5 л гемолизированной крови. Опухоль средней доли больших размеров заполняла всю плевральную полость, прорастала в сосуды и бронхи, переходила на корень легкого, распространялась на нижнюю долю. Имелись метастазы по диафрагме. Материал из опухоли взят для гистологического исследования, кото-
рое показало наличие меланомы из невус- и веретено-подобных клеток с большим количеством меланина.
Анализ приведенных нами данных показал, что меланомы внекожных локализаций являются редкой патологией. Диагностика должна осуществляться на основании морфологического исследования.
Литература
1. Возный Э.К., Белоногое А.В. // Практическая онкология. 2001. № 4(8). С. 65-68.
2. Nerodo G., Sidorenko Yu., Nepomnyaschaya E. // 4th Word conference on melanoma. Sydney,. Australia. Research. b. 1997. Vol. 7. Suppl. 1. № 448. P. 129.
3. Непомнящая Е.М., Светицкий П.В., Бирина Л.М. // Архив патологии. 1993. № 3. С. 74-75.
4. Непомнящая Е.М., Светицкий П.В., Бирина Л.М., Попович О.А. // Эпидемиология, диагностика и лечение больных раком полости рта, языка и глотки: Сб. трудов конф. Ростов н/Д, 1999. С. 188-190.
5. Самсонов В.А. Опухоли и опухолеподобные поражения легких. Петрозаводск, 1995.
Ростовский научно-исследовательский онкологический институт
16 сентября 2005 г.
