CC BY
34
© М.А. Судаков, Н.А. Лавров, О.Е. Ильинская, В.В. Слугарев, В.В. Ершов, Р.Г. Пегов, О.В. Железин, 2018
УДК 616.366-006.81
меланома желчного пузыря.
редкий клинический случай в мировой практике
М.А. Судаков, Н.А. Лавров, О.Е. Ильинская, В.В. Слугарев, В.В. Ершов, Р.Г. Пегов, О.В. Железин
ГБУЗ НО «Нижегородский областной клинический онкологический диспансер», г. Нижний Новгород
melanoma of the gallbladder. A rare cLiNicAL case iN THE WoRLD PRAcTIKE
M.A. Sudakov, N.A. Lavrov, O.E. Ilinskaya, V.V. Slugaryov, V.V. Ershov, R.G. Pegov, O.V. Zhelezin
Nizhny Novgorod Regional Clinical Oncology Center, Nizhny Novgorod
Судаков Михаил Александрович — врач-онколог, хирург ГБУЗ НО «Нижегородский областной клинический онкологический диспансер»
603126, г. Нижний Новгород, ул. Деловая, д. 11/1, тел. (831) 282-00-01, e-mail: sudakov_29@mail.ru
Sudakov M.A. — oncologist, surgeon of the Nizhny Novgorod Regional Clinical Oncology Center
11/1 Delovaya Str., Nizhny Novgorod, Russian Federation, 603126, tel. (831) 282-00-01, e-mail: sudakov_29@mail.ru
реферат. Меланома желчного пузыря — крайне редко встречающаяся опухоль. В доступной отечественной литературе не описаны случаи этого заболевания, а в зарубежной лишь несколько десятков клинических случаев. В связи с этим тактика ведения пациентов с вышеуказанной патологией неизвестна, клинические рекомендации по ведению меланомы желчного пузыря отсутствуют. Детальное описание каждого нового клинического наблюдения важно для получения статистической информации и выработки стандарта лечения пациентов с этой патологией. В данной статье представлено описание клинического наблюдения пациента с меланомой желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфатические узлы. Ключевые слова: меланома желчного пузыря, резекция печени.
Abstract. Melanoma of the gallbladder is an extremely rare tumor. In the available domestic literature, there are no cases of this disease, and in the foreign only a few dozen clinical cases. In this regard, the management tactics of patients with the above pathology is unknown, there are no clinical recommendations for management of the melanoma of the gallbladder. A detailed description of each new clinical observation is important for obtaining statistical information and developing a standard for the treatment of patients with this pathology. This article describes a clinical observation of a patient with a melanoma of the gallbladder with metastases to the regional lymph nodes. Key words: melanoma of the gallbladder, liver resection.
001: 10.32000/2078-1466-2018-3-66-70
Введение
Меланома желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфатические узлы является чрезвычайно редкой злокачественной опухолью [1, 4, 6, 8]. В литературе не прекращаются споры относительно первичного или метастатического характера меланомы желчного пузыря [1-3, 5, 7]. В мировой литературе описывается около 30 случаев первичной мелано-мы желчного пузыря, а метастатическое поражение встречается гораздо чаще [3, 5, 9]. Здесь мы приводим
клинический случай первичной меланомы желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфоузлы у молодого человека.
Материал и методы
Пациент Д., 29 лет. Болен с октября 2016 г., когда появились постоянные боли в эпигастрии, в последующем присоединились слабость, похудание на 5 кг, отметил прогрессивный рост опухоли в животе. При спиральной компьютерной томографии органов
ONCOLOGY BULLETIN
OF THE VOLGA REGION
брюшной полости (СКТ ОБП) с контрастным усилением выявлено объемное образование правой половины брюшной полости размероми 167 мм*103 мм*135 мм; образование накапливает контрастное вещество (рис. 1). По данным УЗИ органов брюшной полости выявлено объемное образование с неоднородной структурой, размерами до 166 мм*103 мм*145 мм. Образование смещает и сдавливает правую почку, головку поджелудочной железы. Нижняя полая вена сдавлена опухолью, кровоток сохранен, замедлен. По данным ФГДС выявлено сдавление антрального отдела желудка и луковицы ДПК извне. При спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки, ФКС патологии выявлено не было. С целью морфологической верификации опухолевого процесса на догоспитальном этапе выполнена ТАБ опухоли печени под УЗ контролем. Цитологическое заключение: цитограмма саркоматозной опухоли. В начале января 2017 г. молодой человек был госпитализирован в ГБУЗ НО «НОКОД», стационар №2 для оперативного лечения.
При осмотре пациент астенического телосложения, дефицита массы тела нет. Живот ассиметрич-ный, увеличен в правых отделах за счет плотной бугристой не смещаемой опухоли, диаметром около 200 мм. В анализах крови — без патологии, онко-маркеры (РЭА, СА 19-9, альфа-фетопротеин) в пределах нормальных значений. Выполнено УЗИ печени: размеры опухоли без динамики по сравнению с МРТ ОБП на догоспитальном этапе. Таким образом, установлен следующий диагноз: Злокачественное
рис. 1. СКТ ОБП
Fig. 1. Spiral computed tomography of abdominal organs
новообразование брюшной полости, больше данных за саркому.
В январе 2017 года выполнена операция: атипичная резекция 4б, 5 сегментов печени с лимфодиссек-цией (ЛД) гепатодуоденальной связки (ГДС), общей печеночной артерии (ОПА), чревного ствола (ЧС), левой желудочной артерии и селезеночной артерии (рис. 2). Отступ от опухоли до края резекции составил 20 мм. Кровопотеря — 400 мл. Время операции: 2 часа 10 мин. Маневр Прингла не применялся (рис. 3).
Макроописание: конгломерат в виде узла диаметром 25 см в капсуле. На разрезе ближе к капсуле имеется щелевидная полость грушевидной формы (желчный пузырь), в просвете которой зеленоватая прозрачная жидкость в незначительном количестве. Стенка представлена бархатистой местами сглаженной поверхностью буро-зеленого цвета. Опухолевая ткань мягко-эластической консистенции, серого цвета, однородного характера.
результаты
Послеоперационный период протекал гладко. Дренажи удалены на 5-е сутки после операции, в анализах крови лейкоцитоз до 12*109/Ь При УЗИ ОБП — жидкостных скоплений в зоне резекции печени не выявлено, скорость кровотока по воротной вене, печеночным артериям в пределах нормы. Рана зажила первичным натяжением. Пациент на 12-е сутки после операции выписан на амбулаторное лечение. В дальнейшем проведено 4 курса адъювантной
рис. 2. Опухоль печени до резекции. Интраоперацион-ное фото (Опухоль печени в 4б, 5 сегментах. Холедох взят на желтый турникет, правая печеночная артерия взята на красный турникет)
Fig. 2. Liver tumor before resection. Intraoperative photo (Tumor of the liver in 4B, 5 segments. The choledochus is taken to the yellow turnstile, the right hepatic artery is taken to the red turnstile)
химиотерапии по схеме ондасетрон 16 мг в/в, дакар-базин 490 мг в/в.
Гистологическое и иммуногистохимическое исследование
Микроописание: Опухоль альвеолярно-солидно-го строения из крупных клеток с ободком светлой и бледно-эозинофильной цитоплазмой, с округлыми просветвленными слегка угловатыми ядрами, с мелкодисперсным хроматином и с четкими ядрышками, встречаются внутриядерные вакуоли. Среди клеток попадаются гигантские с крупными ядрами (одним
рис. 3. Операционное поле после удаления препаратов Fig. 3. Surgical field after removal of drugs
или несколькими), с большим количеством митозов. Строма развита крайне слабо, отмечается очаговая лимфоплазмоклеточная инфильтрация с очагами некрозов (рис. 4-6).
Для уточнения генеза опухоли выполнено ИГХ-исследование с антителами: ЦКР-PAN, Melan A, S-100, HMB-45, Тирозиназа, Виментин, к белку пролифериру-ющих клеток Ki-67.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки ярко экспрессируют: Виментин, HMB-45, Тирозиназа, S-100, Melan-A, и не экспрессируют ЦКР-PAN.
Ki-67 экспрессируется в ядрах 15% опухолевых клеток (рис. 7-13).
Патогистологическое заключение: Беспигментная меланома желчного пузыря эпителиоидноклеточно-го строения с инвазивным ростом через все стенки желчного пузыря в окружающие ткани с очагами некрозов и лимфоплазмоклеточной инфильтрацией.
Пациент осмотрен через 20 месяцев после операции. По данным СКТ органов грудной клетки и МРТ органов брюшной полости данных за рецидив нет. Самочувствие удовлетворительное, прибавил в весе на 10 кг.
Обсуждение
Общепринятым подходом в терапии злокачественных опухолей желчного пузыря у взрослых является комбинированное лечение: первым этапом хирургическое лечение — резекция печени, вторым этапом проведение курсов полихимиотерапии (ПХТ) для достижения наилучшего контроля над опухолевым процессом. В представленном выше клиническом случае, выбор схемы ПХТ является крайне затруднительным по причине отсутствия стандартов лечения меланомы желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфоузлы. Детальное описание каждого нового клини-
рис. 4-6. Меланома желчного пузыря (микропрепарат) Fig. 4-6. Melanoma of the gallbladder (micropreparation)
ONCOLOGY BULLETIN
OF THE VOLGA REGION
рис. 10. ИГХ melan-a x10 рис. 11. ИГХ S-100 x10 рис. 12. ИГХ HMB-45
Fig. 10. Immunohistochemistry Fig. 11. Immunohistochemistry S-100 x10 Fig. 12. Immunohistochemistry HMB-45
melan-a x10
рис. 13. ИГХ PAN x10
Fig. 13. Immunohistochemistry PAN x10
ческого наблюдения важно для получения статистической информации и выработки стандарта лечения пациентов с этой патологией.
заключение
Меланома желчного пузыря — это редкий диагноз, который требует мультидисциплинарного подхода как в диагностике, так и в лечении, и участия в процессе клиницистов (хирурги, лучевые терапевты, химиотерапевты), сотрудников диагностических подразделений (отделения лучевой диагностики, пато-морфологической лаборатории). Прогноз течения
заболевания остается затруднительным ввиду крайне низкой встречаемости указанной выше патологии по всему миру и в связи с этим, отсутствия статистических данных. Для раннего выявления возможного рецидива заболевания обязательным является регулярное обследование пациентов с применением всего комплекса современных диагностических мероприятий: УЗИ органов брюшной полости на аппаратах экспертного класса, МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением, СКТ органов грудной клетки.
Литература
1. Dong X.D., De Matos P., Pietro V.G., et al. Melanoma of gallbladder; a review of cases seen at Duke University Medical Center // Cancer. — 1999. — 85. — P. 32-9.
2. Guerini A., Gottardi D., Galassi A., et al. Malignant melanoma of the gallbladder: case report and review of the literature // Arch. Anat. Cytol. Pathol. — 1990.
— 38. — P. 168-70.
3. Guida M., Cramarossa A., Gentile A., et al. Metastatic malignant melanoma of the gallbladder: a case report and review of the literature // Melanoma Res. — 2002.
— 12. — P. 619-25.
4. Habeck J.O. Primary malignant melanoma of the
gallbladder. Case report and literature review // Zentralbl. Pathol. — 1993. — 139. — P. 367-71.
5. Hatanaka N., Miyata M., Kamiike W., et al. Radical resection of primary malignant melanoma of the gallbladder with multiple metastases: report of a case // Surg. Today. — 1993. — 23. — P. 1023-6.
6. Heath D.I., Womack C. Primary malignant melanoma of the gallbladder // J. Clin. Pathol. — 1986. — 41. — P. 1073-7.
7. Ricci R., Maggiano N., Martini M., et al. Primary
malignant melanoma in dysplastic nevus syndrome // Virch. Arch. — 2001. — 438. — P. 159-65.
8. Safioleas M., Agapitos E., Kontzoglou K., et al. Primary melanoma of gallbladder: Does it exist? Report of case and review of literature // World J. Gastroenterol. — 2006. — 12 (26). — P. 4259-61.
9. Velez A.F., Penetrante R.B., Spellman J.E., et al. Malignant melanoma of the gallbladder: report of a case and review of the literature // Am. Surg. — 1995. — 61. — P. 1095-8.
