CC BY
32
Медицинские технологии. Оценка и выбор 2021, №2 (43), сс. 44-50 https://doi.org/10.17116/medtech20214302144
Меdical Technologies. Assessment and Choice 2021, no. 2 (43), pp. 44-50 https://doi.org/10.17116/medtech20214302144
Медико-социальные аспекты врожденного буллезного эпидермолиза в Российской Федерации
© А.А. КУБАНОВ, А.Э. КАРАМОВА, Е.В. БОГДАНОВА, В.В. ЧИКИН
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Москва, Россия
Цель исследования. Изучение медико-социальных аспектов врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) в Российской Федерации (РФ).
Материал и методы. Проанализированы объединенные данные регистра пациентов с хроническими болезнями кожи и подкожной клетчатки (по пациентам с ВБЭ) Общероссийской общественной организации «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» и данные, полученные методом выкопировки из первичной медицинской документации. Для статистической обработки применены методы описательной статистики.
Результаты. В объединенную базу данных включены 452 пациента с установленным диагнозом ВБЭ из 68 субъектов РФ по состоянию на 31 декабря 2019 г. Доля инвалидов среди детей с ВБЭ составила 61%, среди детей с дистрофическим подтипом ВБЭ — 89%. Средний возраст установления первичной инвалидности у детей с ВБЭ составил 2,5 года, медиана — 1 год, мода — 0 лет. Доля инвалидов среди взрослых с ВБЭ составила 43%, среди взрослых с дистрофическим подтипом ВБЭ — 66%. За счет средств региональных бюджетов субъектов РФ перевязочные материалы получают 25% детей и 10% взрослых пациентов с ВБЭ и установленной инвалидностью.
Выводы. Врожденный буллезный эпидермолиз — инвалидизирующее заболевание с ранним возрастом установления первичной инвалидности. Обеспечение пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом перевязочными материалами за счет средств бюджетов субъектов РФ является недостаточным. Регистр пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом Общероссийской общественной организации «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» позволяет проводить анализ и мониторинг медико-социальных характеристик и состояния обеспечения пациентов медицинскими изделиями.
Ключевые слова: врожденный буллезный эпидермолиз, инвалидность, обеспечение медицинскими изделиями, перевязочные средства.
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ:
Кубанов А.А. — https://orcid.org/0000-0002-7625-0503; e-mail: alex@cnikvi.ru Карамова А.Э. — https://orcid.org/0000-0003-3805-8489; e-mail: karamova@cnikvi.ru Богданова Е.В. — https://orcid.org/0000-0002-0662-2682; e-mail: bogdanova@cnikvi.ru Чикин В.В. — https://orcid.org/0000-0002-9688-2727; e-mail: chikin@cnikvi.ru Автор, ответственный за переписку: Богданова Е.В. — e-mail: bogdanova@cnikvi.ru
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Кубанов А.А., Карамова А.Э., Богданова Е.В., Чикин В.В. Медико-социальные аспекты врожденного буллезного эпидермолиза в Российской Федерации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2021;43(2):44—50. https://doi.org/10.17116/medtech20214302144
Medical and social aspects of congenital epidermolysis bullosa in the Russian Federation
© A.A. KUBANOV, A.E. KARAMOVA, E.V. BOGDANOVA, V.V. CHIKIN
State Research Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russia
Objective. To study medical and social aspects of congenital epidermolysis bullosa (CEB) in the Russian Federation. Material and methods. We analyzed the data of the register of patients with chronic diseases of the skin and subcutaneous tissue (register of patients with CEB) of the All-Russian public organization «Russian Society of Dermatovenereologists and Cosmetologists» and the data from primary medical documentation. Descriptive statistics was used for statistical analysis. Results. The pooled database included 452 patients with CEB from 68 constituent entities of the Russian Federation by December 31, 2019. 61% of children with CEB and 89% of those with dystrohic CEB were disabled. Mean age of establishing primary disability in children with CEB was 2.5 years, median — 1 year, mode — 0 years. 43% of adults with CEB and 66% of those with dystrophic CEB had registered disability. Twenty-five percent of children and 10% of adults with CEB and disability receive dressings at the expense of regional budgets of the constituent entities of the Russian Federation.
Conclusion. Congenital epidermolysis bullosa is a disabling disease with disability occuring in early ages. Provision of dressings for patients with congenital epidermolysis bullosa at the budgetary expense of the constituent entities of the Russian Federation is insufficient. The register of CEB patients of the All-Russian public organization «Russian Society of Dermatovenereologists and Cosmetologists» makes it possible to analyse and monitor of medical and social characteristics of CEB patients and their provision with medical products from public funds.
Keywords: congenital epidermolysis bullosa, disability, provision of medical products, dressings.
РЕЗЮМЕ
ABSTRACT
INFORMATION ABOUT THE AUTHORS:
Kubanov A.A. — https://orcid.org/0000-0002-7625-0503; e-mail: alex@cnikvi.ru Karamova A.E. — https://orcid.org/0000-0003-3805-8489; e-mail: karamova@cnikvi.ru Bogdanova E.V. — https://orcid.org/0000-0002-0662-2682; e-mail: bogdanova@cnikvi.ru Chikin V.V. — https://orcid.org/0000-0002-9688-2727; e-mail: chikin@cnikvi.ru Corresponding author: Bogdanova E.V. — e-mail: bogdanova@cnikvi.ru
TO CITE THIS ARTICLE:
Kubanov AA, Karamova AE, Bogdanova EV, Chikin VV. Medical and social aspects of congenital epidermolysis bullosa in the Russian Federation. Medical Technologies. Assessment and Choice. 2021;43(2):44-50. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/medtech20214302144
Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри, возникающие на коже и слизистых оболочках после незначительного механического воздействия вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интраэпидермальные или дермо-эпидермальные связи [1].
Согласно оценке ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, распространенность ВБЭ в Российской Федерации (РФ) в 2016 г. составляла 3,9 на 1 млн населения, варьируя в субъектах РФ от 0 до 21,03 на 1 млн населения [2].
ВБЭ снижает качество жизни как самих больных, так и их семей (лиц, осуществляющих уход) [3—5]. Заболевание ассоциировано со значительными экономическими затратами [5, 6]. ВБЭ может сопровождаться стойкими расстройствами функций организма, ограничением жизнедеятельности и являться причиной инвалидности как в детском, так и во взрослом возрасте1.
Патогенетическая терапия ВБЭ не разработана. Имеются лишь экспериментальные разработки, заключающиеся в коррекции функционирования му-тантных генов, замещении дефектных белков, проведении клеточной терапии [7, 8]. В отсутствие патогенетических методов терапии на первый план выходит постоянный уход за кожей больных, нацеленный на предупреждение появления новых пузырных высыпаний путем предотвращения ее травмирования. В связи с этим больным ВБЭ, характеризующимся эрозив-но-язвенным поражением кожи, необходимо постоянное использование неадгезивных перевязочных средств [9].
Тем не менее вопросы, связанные с медико-социальными аспектами ВБЭ и состоянием обеспечения пациентов с инвалидностью перевязочными средствами, изучены недостаточно.
1Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 27 августа 2019 г. №585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».
Цель исследования — изучение медико-социальных аспектов ВБЭ в РФ.
Материал и методы
Проводили анализ объединенных данных регистра пациентов с ВБЭ, ведение которого осуществляется Общероссийской общественной организацией «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», и данных, полученных по результатам вы-копировки из первичной медицинской документации медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь по профилю «дерматовенерология», не участвующих в ведении регистра. Рассчитывали долю инвалидов среди пациентов детского (0—17 лет) и взрослого (18 лет и старше) возраста с установленным диагнозом ВБЭ, в том числе с различными подтипами ВБЭ. Рассчитывали возраст установления первичной инвалидности у пациентов с ВБЭ. Изучали состояние обеспеченности и источники финансового обеспечения (собственные средства пациентов/ домашних хозяйств, средства регионального бюджета, благотворительных организаций или иные) инвалидов с ВБЭ медицинскими изделиями (перевязочными средствами) в РФ.
Статистическую обработку объединенных данных проводили с использованием методов описательной статистики: рассчитывали значения среднего арифметического, стандартного отклонения, моды и медианы, а также доли при анализе структуры.
Результаты
Анализ объединенных данных регистра пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом и данных, полученных методом выкопировки В объединенную базу данных регистра пациентов с ВБЭ и данных, полученных при выкопиров-ке из первичной медицинской документации региональных медицинских организаций дерматовенерологического профиля, оказывающих медицинскую помощь пациентам с ВБЭ, всего включены и проанализированы данные 452 пациентов с ВБЭ (186 пациентов, включенных в регистр, и 266 пациентов, данные о которых получены методом выкопировки). Ин-
формация получена из 68 (80%) субъектов РФ, среди которых случаи ВБЭ по состоянию на конец 2019 г. зарегистрированы в 60 субъектах, не зарегистрированы — в 8 субъектах.
Среди 452 больных ВБЭ наблюдали приблизительно равное распределение по полу: 237 (52%) пациентов мужского пола и 215 (48%) — женского.
Средний возраст пациентов составил 16,5+13,8 года, медиана возраста — 12 лет, мода — 8 лет. Из 452 пациентов 292 (65%) — дети в возрасте 0—17 лет, 160 (35%) — взрослые в возрасте 18 лет и старше.
Среди 292 детей в возрасте от 0 до 17 лет с ВБЭ большинству (162 пациента, 55%) установлен диагноз простого ВБЭ. Диагноз дистрофического ВБЭ установлен 97 (33%) пациентам, другого ВБЭ —5 (2%), неуточненного — 14 (5%). У 14 (5%) пациентов тип заболевания не указан (рис. 1).
Из 160 взрослых пациентов простой ВБЭ диагностирован у 69 (43%), дистрофический — у 50 (31%), другой — у 2 (1%), неуточненный — у 28 (18%). Данные о типе заболевания не представлены для 11 (7%) пациентов (рис. 2).
Инвалидами признаны 245 (54%) пациентов, в том числе 177 — детского возраста (категория ребенок-инвалид) и 68 — в возрасте 18 лет и старше. Отсутствует инвалидность у 159 (35%) пациентов, в том числе у 88 детей и 71 взрослого. Данные об инвалидности не представлены для 48 (11%) пациентов, в том числе для 27 детей и 21 взрослого.
Среди взрослых I группа инвалидности установлена 8 пациентам, II группа — 21, III группа — 33, для 6 пациентов данные о группе инвалидности не представлены. В качестве причины инвалидности у всех пациентов, за исключением 4 детей и 3 взрослых, указан ВБЭ.
Инвалидами признаны 177 (61%) из 292 детей с ВБЭ. Среди 177 пациентов детского возраста, которым установлена категория ребенок-инвалид, почти '/2 составляли дети с дистрофическим ВБЭ (86 детей, 49% от общего числа детей-инвалидов). Число детей-инвалидов с диагнозом простого ВБЭ составляло 73 (41% всех детей-инвалидов), неуточненного — 10 (6%), другого — 4 (2%). Данные о типе заболевания отсутствовали у 4 (2%) пациентов (рис. 3).
Инвалидность установлена у 86 (89%) из 97 детей с дистрофическим ВБЭ. Высокая доля инвалидов отмечена и среди детей с другим типом ВБЭ (4 из 5, 80%), однако в данном случае необходимо принимать во внимание малое число пациентов. Доля инвалидов среди детей с простым ВБЭ несколько ниже, 45% (73 из 162 детей). Среди детей с неуточнен-ным ВБЭ инвалидами признаны >'/2 пациентов (54%, 14 из 26 детей).
Данные по возрасту, в котором установлена инвалидность, получены для 148 (84%) из 177 пациентов детского возраста. Большинству пациентов инвалидность установлена на 1-м (54 пациента, 31%)
Неуказан 14 5%
Другой 5 2%
Неуточненный 14 5%
Дистрофический 97 33%
Простой 162 55%
Рис. 1. Структура типов врожденного буллезного эпидермолиза у пациентов в возрасте 0—17 лет (n=292). Fig. 1. Types of congenital epidermolysis bullosa in patients aged 0—17 years, % (n=292).
Неуказан 11 ДрУг°й2
Неуточненный 28 18%
Дистрофический 50 31%
Простой 69 43%
Рис. 2. Структура типов врожденного буллезного эпидермолиза у пациентов в возрасте 18 лет и старше (n=160). Fig. 2. Types of congenital epidermolysis bullosa in patients aged 18 years and older, % (n=160).
Неуточненный 10 He указан 4
"" 2%
Другой 4 2%
Дистрофический 86 49%
Простой 73 41%
Рис. 3. Структура типов врожденного буллезного эпидермолиза у детей-инвалидов (n=292).
Fig. 3. Types of congenital epidermolysis bullosa in disabled children, % (n=292).
Рис. 4. Распределение пациентов 0—17 лет с врожденным буллезным эпидермолизом по возрасту, в котором установлена инвалидность.
Fig. 4. Distribution of patients 0—17 years old with congenital epidermolysis bullosa by age of disability establishment.
140
121
0—4 5—9 10—14 Нет данных
Возраст, в котором была установлена инвалидность, лет
и 2-м (44 пациента, 25%) годах жизни. В возрасте 2 лет инвалидность по поводу ВБЭ установлена 13 пациентам, в возрасте 3 лет — 6 пациентам (рис. 4).
Средний возраст при установлении инвалидности в группе детей 0—17 лет составил 2,5±3,6 года, медиана — 1 год, мода — 0 лет.
В среднем инвалидность детям определяли через 1,8±3,1 года после установления диагноза ВБЭ (разброс — от 0 до 13 лет, мода — 0, медиана — 0). Большинству пациентов инвалидность определена в год установления диагноза ВБЭ или через 1 год (в год установления диагноза — 69 (39%) пациентам; через 1 год — 23 (13%) пациентам).
Среди взрослых пациентов с ВБЭ в возрасте 18 лет и старше доля инвалидов составила 43%. Большинство (33 пациента, 48%) также составляют пациенты с дистрофическим ВБЭ, 19 (28%) пациентов с инвалидностью имеют неуточненный тип ВБЭ, 12 (18%) — простой тип, для 4 (6%) — данные не представлены (рис. 5).
Как и среди детей, самая высокая доля пациентов с установленной инвалидностью отмечена у взрослых пациентов с дистрофическим типом ВБЭ (33 из 50 пациентов, 66%). Высокий (68%) уровень инвалидности зарегистрирован у пациентов с неуточненным ВБЭ (у 19 из 28 пациентов). Из 69 пациентов с простым ВБЭ инвалидность имеют 12 (17%). У 2 взрослых пациентов с другим ВБЭ инвалидность не определена.
Источники финансового обеспечения перевязочными средствами пациентов с ВБЭ и установленной инвалидностью
За счет собственных средств родителей (средств домашних хозяйств) перевязочные средства приобретают для 82 (46%) детей-инвалидов с ВБЭ, в том числе исключительно за счет средств домашних хозяйств — для 32 (18%) пациентов. За счет благотворительных организаций получают медицинские изделия 69 (39%)
Me указан 4
Рис. 5. Структура типов врожденного буллезного эпидер-молиза у пациентов в возрасте 18 лет и старше с установленной инвалидностью.
Fig. 5. Types of congenital epidermolysis bullosa in disabled patients aged 18 years and older, %.
пациентов, за счет средств регионального бюджета — 44 (25%). Данные отсутствуют о 58 (33%) пациентах. Один источник финансового обеспечения медицинскими изделиями имеют 63 (36%) пациента, 2 источника — 41 (23%), 3 источника — 19 (11%).
Среди взрослых пациентов с ВБЭ, имеющих инвалидность, 42 (62%) приобретают перевязочные средства за счет собственных средств (средств домашних хозяйств), из них 34 (50%) — исключительно за счет собственных средств (средств домашних хозяйств); 9 (13%) пациентов с ВБЭ в возрасте 18 лет и старше получают лекарственные и перевязочные средства за счет средств благотворительных организаций, 7 (10%) — за счет средств региональных бюджетов. Данные не представлены о 23 (34%) пациентах.
Один источник финансирования перевязочных средств имеют 36 пациентов, 2 источника — 3, 3 источника — 6.
Обсуждение
Пациенты, страдающие редкими заболеваниями, сталкиваются с трудностями, обусловленными не только тяжестью самого заболевания, но и недостаточной доступностью качественной медицинской помощи [10], связанной с несвоевременным установлением и ошибками диагноза, малым количеством возможных методов лечения, ограниченностью информации о заболевании как для самих пациентов, так и для медицинских работников, а также с недостаточностью ресурсов.
Хроническое прогрессирующее течение заболевания, поражение кожи и слизистых оболочек, а в некоторых случаях — костно-мышечной системы и внутренних органов при ВБЭ нередко приводит к стойким расстройствам функций организма и ограничению жизнедеятельности. В 2018 г. М.А. Иванова и соавт. отмечали, что одной из проблем, с которой сталкиваются федеральные государственные учреждения медико-социальной экспертизы при определении категории ребенок-инвалид, является отсутствие точных пунктов о врожденных заболеваниях, сопровождающихся поражением кожи [11].
В 2019 г. Министерством труда и социальной защиты РФ введен в действие приказ, утверждающий актуализированные классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы1. В соответствии с предложением главного внештатного специалиста по дерматовенерологии и косметологии Минздрава России академика РАН А.А. Кубановой в актуализированном приказе Минтрудом России отдельным подпунктом выделено заболевание «Врожденный буллезный эпидермолиз», а также введено определение видов стойких расстройств функций организма человека (нарушения функций кожи и связанных с ней систем, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций, нарушения сенсорных функций, нарушение функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем) и кли-нико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма человека, обусловленных ВБЭ, как для взрослых, так и для детей 0—17 лет.
Согласно полученным нами данным, доля инвалидов среди детей с ВБЭ составляет не менее 61%, достигая не менее 89% среди детей с дистрофическим типом заболевания. Инвалидность имеют также около '/2 детей с простым (не менее 45%) и неуточнен-ным (не менее 54%) типами заболевания.
Обращает на себя внимание ранний возраст установления инвалидности пациентам: в большинстве
(66%) случаев детей с ВБЭ признают инвалидами в течение первых 2 лет жизни, медиана возраста установления инвалидности у детей составляет 1 год, а мода — 0 лет. В среднем инвалидность у детей устанавливают через 1,8±3,1 года после установления диагноза ВБЭ.
Среди взрослых пациентов с ВБЭ доля инвалидов также высока, составляя не менее 43% в целом и достигая не менее 66 и 68% среди пациентов с дистрофическим и неуточненным ВБЭ соответственно.
Проблема доступности перевязочных средств для больных ВБЭ и нормативного регулирования обеспечения ими пациентов существует во многих странах, но рассмотрена в литературе недостаточно. Имеются лишь единичные статьи, посвященные изучению этого вопроса. Так, в обзоре L. Stevens (2014) сделан вывод о различной доступности перевязочных материалов для больных ВБЭ в разных странах, от ее отсутствия или обеспечения больных только за счет средств благотворительных организаций (Чили) до обеспечения всех пациентов с ВБЭ за счет средств национальной системы здравоохранения (Великобритания, Новая Зеландия) [12]. В некоторых странах (США, Испания) перевязочные средства пациентам оплачиваются частично или же пациенты получают их за счет нескольких источников, в том числе за счет государственных средств, средств медицинских и благотворительных организаций и собственных средств [12].
В исследовании R. Gowran и соавт., проведенном в Ирландии, отмечены бессистемность финансирования и неравная доступность перевязочных средств для больных с ВБЭ и сделан вывод о неправильном понимании на политическом уровне важности простоты доступа к необходимому медицинскому обеспечению как базовой потребности пациентов с ВБЭ [13].
В РФ федеральным законодательством обеспечение детей-инвалидов, инвалидов I группы и неработающих инвалидов II группы перевязочными средствами отнесено к обязательствам субъектов РФ2- 3 4.
Однако по результатам нашего исследования можно отметить, что для 46% детей-инвалидов перевязочные средства приобретают исключительно или частично за счет собственных средств. Благотворительные организации обеспечивают приобретение перевязочных средств для 39% детей. За счет средств региональ-
2Постановление Правительства РФ от 30 июля 1994 г. №890 «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения».
постановление Правительства РФ от 7 декабря 2019 г. №1610 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2020 г. и на плановый период 2021 и 2022 гг.».
постановление Правительства РФ от 28 декабря 2020 г. №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 г. и на плановый период 2022 и 2023 гг.».
ных бюджетов перевязочные средства получает только каждый 4-й ребенок-инвалид с ВБЭ. Что касается пациентов взрослого возраста с ВБЭ и установленной инвалидностью, то практически каждый 2-й (49%) пациент приобретает перевязочные материалы исключительно за счет собственных средств. Только для 13% пациентов приобретение перевязочных материалов поддерживается благотворительными организациями, и лишь 10% пациентов получают перевязочные материалы за счет средств бюджетов субъектов РФ. Данные об источниках финансового обеспечения отсутствуют также для 34% пациентов, что может свидетельствовать о том, что пациенты не обращаются за медицинской помощью и вероятность получения ими перевязочных средств за счет средств бюджетов субъектов РФ низкая.
Заключение
Врожденный буллезный эпидермолиз — заболевание, приводящее к инвалидности: доля инвалидов достигает 89% среди детей с дистрофическим типом заболевания. Характерен ранний возраст установления первичной инвалидности у детей с врожденным буллезным эпидермолизом — его медиана составля-
ет 1 год. Обеспечение пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом перевязочными материалами является недостаточным: за счет средств бюджетов субъектов РФ перевязочные средства получают только 25% пациентов детского и 10% пациентов взрослого возраста с инвалидностью.
Данные регистра пациентов с врожденным бул-лезным эпидермолизом Общероссийской общественной организации «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», их статистическая обработка и анализ позволяют проводить оценку медико-социальных характеристик пациентов и состояния обеспечения пациентов с инвалидностью необходимыми медицинскими изделиями и мониторинг этих показателей. Существует возможность определения основных направлений улучшения качества оказываемой пациентам медицинской и социальной помощи. Для повышения статистической значимости получаемых результатов целесообразно дальнейшее развитие регистра пациентов в плане расширения количества участвующих в его ведении медицинских организаций.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Кубанова А.А., Кубанов А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э., Чикин В.В., Рахматулина М.Р. Врожденный буллезный эпидермолиз. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов. 2016.
Kubanova AA, Kubanov AA, Albanova VI, Karamova AE, Chikin VV, Rakhmatulina MR. Vrozhdennyj bulleznyj epidermoliz. Klinicheskie rekomendacii Rossijskogo obshchestva dermatovener-ologov ikosmetologov. 2016. (In Russ.).
2. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Богданова Е.В., Мончаковская Е.С. Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации. Вестник Российской академии медицинских наук. 2018;73(6):420-430.
Kubanov AA, Karamova AE, Chikin VV, Bogdanova EV, Moncha-kovskaya ES. Epidemiology and Providing of Healthcare for Patients with Inherited Epidermolysis Bullosa in the Russian Federation. Vestnik Rossiiskoi akademii medetsinskikh nauk. 2018;73(6):420-430. (In Russ.). https://doi.org/10.15690/vramn980
3. Togo CCG, Zidorio APC, Gongalves VSS, Hubbard L, de Carv-alho KMB, Dutra ES. Quality of life in people with epidermolysis bullosa: a systematic review. Quality of Life Research. 2020;29(7):1731-1745.
https://doi.org/10.1007/s11136-020-02495-5
4. Brun J, Chiaverini C, Devos C, Leclerc-Mercier S, Mazereeuw J, Bourrat E, Maruani A, Mallet S, Abasq C, Phan A, Vabres P, Martin L, Bodemer C, Lagrange S, Lacour JP; Research Group of the French Society of Pediatric Dermatology. Pain and quality of life evaluation in patients with localized epidermolysis bullosa simplex. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2017;12(1):119. https://doi.org/10.1186/s13023-017-0666-5
5. Jeon IK, On HR, Kim SC. Quality of Life and Economic Burden in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Annals of Dermatology. 2016;28(1):6-14. https://doi.org/10.5021/ad.2016.28.L6
6. Angelis A, Kanavos P, Lôpez-Bastida J, Linertovà R, Oliva-Moreno J, Serrano-Aguilar P, Posada-de-la-Paz M, Taruscio D, Schi-eppati A, Iskrov G, Brodszky V, von der Schulenburg JM, Chevreul K, Persson U, Fattore G; BURQOL-RD Research Network. Social/economic costs and health-related quality of life in patients with epidermolysis bullosa in Europe. European Journal of Health Economics. 2016;17(suppl 1):31-42. https://doi.org/10.1007/s10198-016-0783-4
7. Kubanov A, Karamova A, Albanova V, Smoliannikova V, Nefedo-va M, Chikin V, Monchakovskaya E. Allogeneic fibroblast cell therapy in the treatment of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. WoundMedicine. 2018;21:8-11. https://doi.org/10.1016/j.wndm.2018.04.002
8. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Мончаковская Е.С. Врожденный буллезный эпидермолиз: современные методы диагностики и терапии. Перспективы регенеративной медицины. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;96(1):10-17. Kubanov AA, Karamova AE, Monchakovskaya ES. Congenital epidermolysis bullosa: modern methods of diagnosis and therapy. Prospects for regenerative medicine. Vestnik dermatologii i venerologii. 2020;96(1):10-17. (In Russ.). https://doi.org/10.25208/vdv551-2020-96-1-10-17
9. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С. Терапия больных врожденным буллезным эпидермолизом с применением современных неадгезивных перевязочных средств. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(1):8-11.
Kubanov AA, Karamova AE, Aibanova VI, Monchakovskaya ES. Therapy of patients with congenital epidermolysis bullosa using modern non-adherent wound dressings. Vestnik dermatologii i ven-erologii. 2019;95(1):8-11. (In Russ.). https://doi.org/10.25208/0042-4609-2019-95-1-30-40
10. Jackson AD, Goss CH. Epidemiology of CF: How registries can be used to advance our understanding of CF population. Journal of Cystic Fibrosis. 2018;17(3):297-305. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.11.013
11. Иванова М.А., Мухаметгалеева Е.Д., Соколовская Т.А. Детская инвалидность и медицинская реабилитация при заболеваниях кожи в Удмуртской Республике в период 2014—2016 гг. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(1):5-8. Ivanova MA, Muhametkalieva ED, Sokolovskaya TA. Disability and medical rehabilitation in children with skin diseases in the re-
public of Udmurtia in 2014—2016. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2018;17(1):5-8. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/klinderma20181715-8
12. Stevens LJ. Access to wound dressings for patients living with epidermolysis bullosa — an Australian perspective. International Wound Journal. 2014;11(5):505-508. https://doi.org/10.1111/j.1742-481X.2012.01116.x
13. Gowran RJ, Kennan A, Marshall S, Mulcahy I, Ni Mhaille S, Bea-sley S, Devlin M. Adopting a Sustainable Community of Practice Model when Developing a Service to Support Patients with Epidermolysis Bullosa (EB): A Stakeholder-Centered Approach. Patient. 2015;8(1):51-63.
https://doi.org/10.1007/s40271-014-0097-5
Поступила 26.01.2021 Received 26.01.2021 Принята к печати 25.02.2021 Accepted 25.02.2021
