CC BY
571
УДК 616. 831. 7-007-02-092-07
Мальформация Арнольда-Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика (обзор литературы)
Дзяк Л.А., Зорин Н.А., Егоров В.Ф., Чередниченко Ю.В.
Днепропетровская государственная медицинская государственная академия, г. Днепропетровск,
Украина
Ключевые слова: мальформация Арнольда-Киари, задняя черепная ямка, сирингомиелия.
Мальформация Арнольда-Киари — (Arnold-Chiari malformation) — (МАК) — мальформация цервико-медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и 1Ужелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. В специальной литературе существуют значительные разногласия относительно классификации, этиопатогенеза и критериев диагностики.
История описания и классификация МАК. Первым мальформации описал J.Cleland в 1883 [17]. У 9 умерших младенцев на вскрытии он выявил удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал. Однако работа J.Cleland не была замечена. Затем в 1891 г. Hans von Chiari описал врожденную аномалию, заключавшуюся в грыжеподобном выпячивании миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. В последующих своих работах он определил три типа патологических изменений. Аномалия первого типа характеризуется грыжевидным выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия. При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен, продолговатый мозг в ряде случаев принимает уплощенную форму. Аномалия второго типа характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией. Аномалия третьего типа встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал, а также высоким цервикальным или субокци-питальным энцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно не совместимы с жизнью. Тремя годами позже после отчета Chiari Arnold опубликовал случай аномалии второго типа и мие-лодисплазии [17]. В 1907 г. двое студентов Ар-
нольда Schwalbe и Gredig ввели термин “мальформация Арнольда-Киари” по отношению к аномалии второго типа. [17]. Эти авторы первые описали “перегиб” водопровода мозга в аномалии второго типа.
Расхождения в классификации существуют и сегодня. Одни авторы, учитывая относительно меньший вклад Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее аномалией Киари (мальформация Киари I, II, III типов) [10, 12, 13, 18, 19, 33], но другие и их большинство [1, 3, 5, 6, 9, 11, 16, 17, 23,
27, 32] — придерживаются термина “мальформация Арнольда-Киари” для всех трех типов. Ранее также выделяли аномалию IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие. В настоящее время этот тип аномалии предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера. В 1991 г. Pillay и соавторы [34] предлагают подразделить маль-формацию Арнольда-Киари I на тип A — с сирингомиелией и B — без сирингомиелии.
Существует также классификация, приведенная Ахадовым Т.А. и соавторами [1], которая предусматривает деление МАК на следующие анатомические варианты: МАК I — смещение миндалин мозжечка несколько ниже уровня затылочного отверстия, МАК II — миндалины опущены до уровня С , варолиев мост и продолговатый мозг расположены ниже линии Twining, идущей от tuberculum cellae до protuberantia occipitalis interna, МАК Ш — то же, что и при МАК II, но с наличием гипер-тензионно-гидроцефального синдрома (возможна грыжа мозжечка), МАК IV — гипоплазия мозжечка с эктопией продолговатого мозга. Разделение аномалии Арнольда-Киари на приведенные анатомические варианты не согласуется с общепринятой и исторически сложившейся классификацией.
Сопутствующая патология при МАК. Маль-
формация Арнольда-Киари часто связана с такими дефектами костной системы, как ахонд-роплазия, наследственная остеодистрофия Олбрайта, деформация стоп типа Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица, конвексобазия. При мальформации Арнольда-Киари отмечаются аномалии костных структур краниовертебраль-ного перехода: недоразвитие затылочной кости, платибазия, базилярная импрессия, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, атлантоаксиальная дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома Клиппеля-Фей-ля. [4, 6, 9]. по данным Лобзина В.С. и соавторов [6] с МАК сочетаются около 25% краниовер-тебральных дисплазий.
Мальформации Арнольда-Киари 2-го и 3го типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы [3,16,31,38]: полимик-рогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне L позвонков и ниже. Достоверного изменения размеров мозжечка не отмечалось.
МАК 1-го типа сочетается с умеренной гидроцефалией у 20% больных и не сочетается со spina bifida, тогда как МАК 2-го и 3-го типов у 100% больных связана со spina bifida (пояснично-крестцовой при МАК 2-го типа и цервикальной с дефектом затылочной кости при МАК 3-го типа) и соответственно с менингоце-ле, миеломенингоцеле на соответствующем уровне, энцефалоцеле [30]. По мнению Naidich T.P. [30], наличие врожденного менингоцеле уже позволяет думать о наличии ассоциированной МАК 2-го типа. МАК 2-го типа сочетается с выраженной прогрессирующей гидроцефалией (причем более выраженным было расширение боковых желудочков) [3, 4, 30]. При МАК 2-го и 3-го типов отмечается удлинение задней группы черепных нервов и противоестественный их ход (за счет смещения продолговатого мозга в затылочное отверстие). При МАК 1-го типа обычно этого не отмечается, однако, при сочетании с базилярной импрессией в нескольких случаях смещение продолговатого мозга и патологические изменения хода черепных нервов все же отмечались [36]. Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при МАК 1-го типа отмечались у 60-
70% больных [12, 34], при МАК 2-го типа — у 30-75%. На рис. 1. показана схема МАК 1-го типа.
Этиология и патогенез. Этиология МАК не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех мо-нозиготных близнецов [18]. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий, объясняющих измене-
Рис. 1. Мальформации Арнольда-Киари 1-го типа (Ksborn AG.). Большая стрелка указывает на смещенные в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сиринго-миелическую кисту
ния в области задней черепной ямки, которые отмечаются при МАК. Cleland приписывал маль-формацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch [16], развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола [25].
В 1965 г. Gardner выдвигает гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении [16, 25, 37]. Однако
дaлeкo He вceгдa ^и MAK, ocoбeннo 1-гo типа, oтмeчaeтcя гидpoцeфaлия, чтo cтaвит пoд co-мнєниє тaкoe oбъяcнeниe.
Teopия, пoдтвepждaeмaя иccлeдoвaниями Misao Nishikawa и coaвтopoв [Зб], зaключaeтcя в тoм, что из-за пapaaкcиaльнoй диcплaзии ме-зoдepмaльнoгo лиcткa или пepвичнoгo пoвpeж-дєния cтpyктyp cooтвeтcтвyющeгo coмитa фop-миpyeтcя нeнopмaльнo мaлeнькaя задняя чepeп-ная ямка [2б, 27], cтpyктypы заднего мoзгa, зaпoлнив oбъeм зaднeй чepeпнoй ямки и npo-дoлжaя pacrn, oпycкaютcя в зaтылoчный канал. Пpoвoдили мaгнитнo-peзoнaнcнyю тoмoг-paфию (MPT) y пaциeнтoв c MAK I. Иccлeдoвa-тєли oпpeдeляли кoэффициeнт cooтнoшeния oбъeмa зaднeгo мoзгa c oбъeмoм зaднeй чepeп-нoй ямки y пациентов ocнoвнoй ф^пы c MAK и y пациентов кoнтpoльнoй — 6єз пaтoлoгии цeнтpaльнoй нepвнoй ^ст^мь! Oкaзaлocь, чтo y лиц ocнoвнoй гpyппы cтaтиcтичecки дocтo-вepнo этот кoэффициeнт oкaзaлcя вышe, np^ чєм oбъeм зaднeгo мoзгa в cpeднeм He oтличaл-cя y лиц ocнoвнoй и кoнтpoльнoй гpyпп, а двє oкципитaльныe энxoндpaльныe чacти (exocciput и supraocci put) были дocтoвepнo мєньшими, и тeнтopиyм был дocтoвepнo бoлee кpyтo op^H-тиpoвaн. Эти peзyльтaты cвидeтeльcтвyют, чтo нeдopaзвитиe зaтылoчнoй кocти вєдєт к nepe-пoлнeнию зaднeй чepeпнoй ямки нopмaльным oбъeмoм зaднeгo мoзгa. Этo oднoвpeмeннo дoкa-зывaeт нecocтoятeльнocть тeopии зaдepжки paзвития вepxниx cпиннoмoзгoвыx ceгмeнтoв и мoзжeчкa, кoтopoe пpивoдит к oпyщeнию (npo-валиванию) мoзжeчкa в бoльшoe зaтылoчнoe oтвepcтиe [5].
За cчeт cyжeния бoльшoй зaтылoчнoй цж-тepны миндалинами мoзжeчкa зaтpyдняeтcя суг-тoк ликвopa из пoлocти чepeпa, дaвлeниe лик-вopa в пoлocти чepeпa Hapa^'ae^ Из-за Hapy-шeннoй ликвopoдинaмики в oблacти миндалин и нижнeгo napyca oбpaзyютcя apaxнoидaльныe cпaйки, єщє бoлee нapyшaющиe ликвopoдинa-мику. Kpaниocпинaльнaя д^тоциация ликвop-нoгo дaвлeния, no мнєнию Williams, пpивoдит к єщє бoльшeмy oпyщeнию мoзжeчкa [14, 25]. Cтpyктypы мoзжeчкa и cтвoлa мoзгa сдавливаются, что клиничежи пpoявляeтcя мoзжeчкo-вoй и cтвoлoвoй диcфyнкциeй.
^четание MAK 2-гo типа c мeнингoмиeлo-целе cвязaнo c тем, что степень пapaaкcиaль-нoй диcплaзии мeзoдepмaльнoгo лиcткa пpи MAK 2-гo типа бoлee выpaжeнa, чем пpи MAK
1-го типа и oтмeчaeтcя не тольго на ypoвнe фopмиpoвaния зaтылoчнoй кocти, ho и no ora тела на ypoвнe фopмиpoвaния pядa пoзвoнкoв, чтo пpoявляeтcя в spina bifida [2б, 27], а также в атомадияк pядa дpyгиx кocтныx cтpyктyp и кocтнoй ^стемы в цeлoм.
Более грубое изменение структур заднего мозга при МАК 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка [26, 27] и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков) [3, 16, 25].
При гидроцефалии, связанной с МАК 2-го типа, отмечают, что IV желудочек, по- видимому, менее подверженный гидродинамическому влиянию, часто имеет нормальные размеры, тогда как боковые и III желудочек увеличены в размерах. III желудочек более IV желудочка смещается каудально, чем объясняется перегиб сильвиева водопровода, который может привести к функциональному стенозу на этом уровне [3]. Функциональный стеноз сильвиева водопровода будет способствовать еще большему развитию гидроцефалии, а та в свою очередь — развитию функционального стеноза.
Увеличение общего объема головного мозга за счет гидроцефалии может усугублять течение врожденной МАК, но не является “пусковым” фактором в патогенезе, тогда как при приобретенной МАК, которую описывают некоторые исследователи, в ряде случаев именно увеличение общего объема структур, заполняющих полость мозгового черепа, приводит к развитию МАК.
Morioka T. и соавторы [29] описывают случай двусторонней хронической субдуральной гематомы у 25-летней женщины, которая отмечала боль в шее и затылке. МРТ показала каудальное опущение миндалин мозжечка и большую эксцентричную кисту в спинном мозге на уровне C -T . После разрешения хронической субдуральной гематомы клинически и по данным МРТ опущение миндалин мозжечка и сирингомиелическая киста исчезли.
Описан случай разрешения МАК и сирин-гомиелической кисты после удаления гигантской краниофарингиомы [24].
Происхождение МАК в этих случаях как раз связано с увеличением общего объема структур, заполняющих полость мозгового черепа, и не имеет ничего общего с происхождением врожденной МАК. Правомерно ли относить такие случаи к мальформации Арнольда-Киари — вопрос спорный.
Травма также является фактором, который
мoжeт cпpoвoциpoвaть пepexoд бeccимптoмнo-гo oпyщeния миндалин мoзжeчкa в выpaжeн-ную клиничеши MAK или клиничecкoe yxyq-шение cocтoяния бoльныx c MAK. Это мoжнo oбъяcнить тем, чтo ^и MAK нeдopaзвиты не тoлькo тостные cтpyктypы, ho и cвязoчный aппapaт кpaниoвepтeбpaльнoгo пepexoдa, в cвя-зи c этим oтмeчaютcя частые пoдвывиxи в ат-лaнтoaкcилляpнoм cycтaвe, что пpивoдит к cy-жению пepeднeзaднeгo paзмepa пoзвoнoчнoгo канала на этом ypoвнe [б] и к том^е^ии миндалин мoзжeчкa, cтвoлa мoзгa, углублению нapyшeния ликвopoдинaмики. Уcилeниe ликвo-poпpoдyкции в peзyльтaтe тpaвмы также мo-жет пpивecти к cpывy кoмпeнcaции и к клини-чecкoмy yxyдшeнию.
Cлeдyeт ocтaнoвитьcя на тeopияx, oбъяc-няющиx фopмиpoвaниe cиpингoмиeличecкиx кист ^и MAK I типа. Williams пpeдпoлaгaeт, чтo цeнтpaльный канал paздyвaeтcя из-за дж-coциaции давления внуфи cпиннoгo мoзгa (в цeнтpaльнoм канале) и вoкpyг cпиннoгo мoзгa в cyбapaxнoидaльнoм пpocтpaнcтвe [14, 25]. Gardner oбъяcняeт пoявлeниe cиpингoмиeли-чecкиx кист гидpoдинaмичecкoй гипoтeзoй. Oh пpeдпoлaгaeт, что пpoгpeccиpyющaя киcтoзнaя дилятация cпиннoгo мoзгa cлeдyeт из apTCp^ aльныx пyльcaций ликвopa, ocнoвнoй yдap та-тopыx пpиxoдитcя в cлyчae пpeпятствия току ликвopa из IV жeлyдoчкa в бoльшyю зaтылoч-ную циcтepнy на стенки цeнтpaльнoгo канала cпиннoгo мoзгa [14, З5]. B нopмe, гогда каждый гидpoдинaмичecкий yдap ликвopнoй вoлны га-cитcя в бoльшoй зaтылoчнoй циcтepнe и стенками дypaльнoгo мешка, цeнтpaльный канал oблитepиpyeтcя еще в детстам вoзpacтe. Oднa-^ Milhorat и coaвтopы
(http:\\www.pressenter.com\wacma\), изучая пpeпapaты cпиннoгo мoзгa c cиpингoмиeличec-кими киcтaми, нaxoдят, чтo бoльшинcтвo киcт, cвязaнныx c MAK, не были нeпocpeдcтвeннo co-oбщeны c IV жeлyдoчкoм. ^^фальный канал был cтeнoзиpoвaн, и имeлacь изoлиpoвaннaя киста в cпиннoм мoзгe. Бoлee детальне изучение пoкaзaлo, чтo имеется микpocкoпичecкий путь между cyбapaxнoидaльным пpocтpaнcтвoм, oкpyжaющим cпиннoй мoзг и цeнтpaльным ка-нaлoм и чтo пyльcaция apтepий cпocoбcтвyeт тpaнcпopтy жидкocти чepeз эти межтканевые пpoмeжyтки в цeнтpaльный канал. Пyльcaция миндалин также yпpaвляeт таким тpaнcпop-тoм. Coтpyдники oтдeлeния нeйpoxиpypгии ме-дицинcкoгo кoллeджa в Baкaямe (Япoния) (http:\\www.pressenter. com\wacma\) не выявили никагай cвязи между степенью oпyщeния миндалин, c oднoй cтopoны, и paзмepoм, дли-той и пoзициeй cиpингoмиeличecкoй киcты — c дpyгoй. Cooбщeниe вepxнeгo танца киcты c IV
желудочком не установлено. Группа российских ученых [7] также не выявила сообщения сирингомиелической кисты и IV желудочка. Однако Парамонов Л. В. [8], вводя контраст в сирингомиелические кисты, в ряде случаев обнаружил заброс контраста в ^желудочек.
Клинические проявления и диагностика МАК. Клинические проявления МАК 1-го типа манифестируют чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензион-ный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензион-ный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее [5, 31], усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии [39], снижения слуха, шума в ушах [10], головокружения [10], дисфагии [21, 22], остановки дыхания во время сна [20], периодических обмороков (часто связанных с кашлем) [37], нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное [23], могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирин-гомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия (Charcot joints) [20], нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия [40]. При этом ряд авторов [2, 7] отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.
МАК 2-го типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дис-фагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетрапле-гии [4]. МАК 3-го типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при МАК
2-го типа, но более грубо выражены и обычно не совместимы с жизнью [4].
Как видно из вышеприведенных данных, клинические признаки МАК полиморфны. Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МАК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур, то-мопневмомиелография инвазивна и не может быть широко применена. Широкое внедрение MPT в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой МАК (на рис. 2 и 3 приведены MP-томограммы МАК 1-го типа с сирингомиели-ческой кистой и без нее). Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур. Внедрение MPT поставило вопрос о критериях эктопии мозжечка при МАК. До сих пор существуют разногласия относительно критериев диагностики МАК. Tак Elster и соавторы [20] считают, что критерием МАК в первой декаде жизни является эктопия миндалин мозжечка ниже края затылочного отверстия на б мм, во второй и третьей декаде эта величина уменьшается до 5 мм, между четвертым и восьмым десятилетием — до 4 мм, после 90 лет — до 3 мм. Mikulis и соавторы [28] считают, что у 30% пациентов смещение миндалин мозжечка от 5 до 10 мм протекает бессимптомно, обязательно проявляется клинически
Рис. 2. Сагиттальная МР-томограмма мальформации Арнольда-Киари 1-го типа. Миндалины мозжечка опущены ниже уровня большого затылочного отверстия на 2,1 см
Рис. 3. Сагиттальная МР-томограмма задней черепной ямки и шейного отдела позвоночника. Визуализируются смещение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия на 2 см и сирингомиели-ческая киста в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга
лишь смещение миндалин более 12 мм. В то же время какеБ наблюдал больного с сирингомие-лической кистой в шейном отделе позвоночника и клиническими проявлениями МАК, у которого МРТ-исследование не выявило смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие, а лишь сужение субарахноидальных пространств в задней черепной ямке.
Таким образом, несмотря на высокую информативность МРТ в диагностике МАК, и по сей день нет единого мнения среди исследователей в отношении этиологии и патогенеза этой аномалии, классификации и корреляции между морфологическими ее проявлениями и клинической картиной. Все это не позволяет выработать единой этиопатогенетически обоснованной лечебной тактики.
Список литературы
1. Ахадов Т.А., Сачкова И.Ю., Кравцов А.К. и др.
Аномалия Арнольда-Киари: Данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления //Журн. неврологии и психиатрии. - 1993. - №5. - С. 19-23.
2. Ахадов Т.А., Белов С.А., Кравцов А.К. и др. Ядерно-магнитная томография в дифференциальной диагностике сирингобульбии и краниоспинальных опухолей // Вестн. рентгенологии и радиологии. - 1993. - №2.-С. 43-46.
3. Благодатский М.Д., Александров Ю.А., Лари-
онов С.Н. и др. Ультразвуковое исследование головного мозга у детей раннего возраста с мальформацией Арнольда-Киари // Педиатрия. -1994. - №5. -С. 87-90.
4. Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа //Неврол. журн.-1999.- № 5.-С. 28-31.
5. Йорданов Б., Янков Я. Редкие синдромы и заболевания нервной системы.- М.: Медицина, 1981.- 101с.
6. Лобзин В.С., Полякова В.А., Сидорова Т.Г., Го-лимбиевская Т.А. Неврологические синдромы при краниовертебральных дисплазиях/ / Журн. неврологии и психиатрии.- 1988.
- №9.- С. 12-16.
7. Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А. Метод магнито-резонансной терапии в диагностике сирингомиелии // Вопр. нейрохирур-гии.-1991.-№6.- С. 18-21.
8. Парамонов Л.В. Кистография спинного мозга в определении тактики хирургического лечения сирингомиелий // Вопр. нейрохирур-гии.-1983.-№5.-С. 8-12.
9. Шустин В.А., Говенько Ф.С. Диагностика и лечение аномалии краниовертебральной области с развитием синдрома Арнольда-Киари и гидромиелии //Журн. неврологии и психиатрии.-1997.- №12.-С.62-64.
10Ahmmed AU.Mackenzie I.,Das VK et al. Audio-vestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report //J. Laryngol. Ktol.-1996.-P. 1060-1064.
11.Alvarez D., Requena I., Arias M. et al. Acute respiratory failure as the first sign of Arnold-Chiari malformation associated with syringomyelia //Eur. Respir. J.-1995.-V.8.-P.661-663.
12.Amer T.A., el-Shmam k.M. Chiari malformation type I: a new MRI classification //Magn. Reson. Imaging.- 1997.-V.15.-P. 397-403.
13.Bindal A.K., Dunker S.B., Tew J.M. Chiari I malformation: classification and management //Neurosurg.-1995.-V.37.-P.1069-1074.
14.Caban L., Bentson J. Considerations in the diagnosis and treatment of syringomyelia and the Chiari malformation //J. Neurosurg.-
1982.- V.57.-P.24-31.
15.Cai C., oakes W.J. Hindbrain herniation syndromes. The Chiari malformations (I and II) //Semin. Pediatr. Neurol.-1997.-V.4.-P.179-191.
16.Carmel P. Pediatric Neurosurgery Surgery of the Developing Nervous System.-New York: Grune & Stratton, 1982.- P. 61-77.
17.Carmel P., Marksberry W. Early descriptions
of Arnold-Chiari malformation. The contribution of John Cleland //J. Neurosurg.-1972.-V.37.-P.543-547,
18.Cavender R.K., Schmidt J.H. Tonsillar ectopia and Chiari malformations: monozygotic triplets //J. Neurosurg .-1995.-V.82.-P.497-500,
19.Kyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C. Symptomatic Chiari malformations. An analysis of presentation, managment, and long-term outcome //J. Neurosurg.-1989.-V.71.-P.159-168.
20.Elster A.K., Chen M.U.M. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal // Radiology.-1992.- V.183.-P.347-353.
21.Elta G.H., Caldwell C.A., Nostrant T.T. Esophageal dysphagia as the sole symptom in type I Chiari malformation //Kig. Kis. Sci.-1996.-V. 41.-P.512-515.
22.Ikusaka M., Iwata M., Sasaki S., Uchiyama S. Progressive dysphagia due to adult Chiari I malformation mimicking amyotrophic lateral sclerosis //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.-1996.-V.60.-P.357-358.
23.Ireland P.K.,Mickelsen K., Rodenhouse T.G. et al. Evaluation of the autonomic cardiovascular response in Arnold-Chiari deformities and cough syncope syndrome // Arch. Neurol.-1996.-V.53.-P.526-531.
24.Lee M., Rezai A.R., Wisoff J.H. Acquired Chiari-I malformation and hydromyelia secondary to a giant craniopharyngioma //J. Pediatr. Neurosurg.-1995.-V.22 (5).-P.251-254.
25.Levy W.J., Mason L., Hahn J. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience of 127 cases //J. Neurosurg.-
1983.-V.12(2).-P.377-390.
26.Marin-Padilla M. Notochordal-basichondro-cranium relationships: abnormalities in experimental axial skeletal (dysraphic) disorders //J. Embryol. Exp. Morphol.-1979.-V.53-P.15-38.
27.Marin-Padilla M., Marin-Padilla T.M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation //J. Neurol. Sci.-1981.-V.50.-P.29-55.
28.Mikulis K.J., Kiaz k., Egglin T.K., Sanchez R. Variance of the cerebellar tonsils with age: preliminary report //Radiology.-1992.-V.183.-P.725-728.
29.Morioka T., Shono T, Nishio S. et al. Acquired Chiari I malformation and syringomyelia associated with bilateral chronic subdural hematoma. Case report //Neurosurg.-1995.-V.83(3).- P.556-58.
30. Naidich T.P.,McLone K.G. , Harwood-Nash K.C.
Spinal dysraphisms. - Newton TH, Potts KG, editors: Computed Tomography of the Spine and Spinal Cord.-P.299-353. -San Anselmo, Clavadel Press-1983.
31.Naidich T.P. Chiari II malformation. -Weinberg PE, editor: Neuroradiology Test and Syllabus-part 1-set.28 - P.213-215. -American College of Radiology Professional Self-evalution and Continuing Education Program, Reston-1990.
32.Perdue J., Mahon N., Hawes S. et al. Chronic
Care Nursing.- New York: Springer
Publishing Co., 1981.
33.PiUay P.K., Awad I.A., Little J.R., Hahn J.F. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance //Neurosurgery.-1991.-V.28.-P.639-645.
34.Rhoton A.L. Microsurgery of syringomyelia and syringomyelic cord syndrome //operative Neurosurgical Techniques.-1982.-V.1.-P.103-124.
35.Sakamoto H., Nishikawa M., Nakanishi N. et al. Surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation //Spinal Surg.(Jpn) -1994.-V.8.-P.1-6.
36.Schmidt H., Sartor K., Heckl R.W. Bone malformations of the craniocervical region.
- Editors: Vinken P.J., Bruyn G.W.: Handbook of Clinical Neurology.-V. 32.-Congenital Malformations of the Spine and Spinal Cord-Amsterdam. - Elsevier/North-Holland, 1978.-P.1-98.
37.Shiihara T., Shimizu Y., Mitsui T. et al. Isolated sleep apnea due to Chiari type I malformation and syringomyelia //Pediatr. Neurol.-1995.-V.13.-P.266-267.
38.Stark J.E, Clasier CM: MR demonstration of ectopic fourth ventricular choroid plexus in Chiari II malformation //Amer.J.NR.- 1993.
- V.14.-P.618-621.
39.Storrs T.J., Roberts C.I. Adult Chiari malformation with headache and trigeminal dysesthesia. //oral. Surg. Kral. Med. Kral. Pathol. Kral. Radiol. Endod.-1996.-V.82.-P.284-287.
40.Zadeh H.G., Sakka SA, Powell M.P, Mehta M.H. Absent superficial abdominal reflexes in children with scoliosis. An early indicator of syringomyelia //J. Bone Joint Surg. Br.-V.77.-P.762-767.
Мальформація Арнольда-Кіарі: класифікація, етіопатогенез, клініка, діагностика
Дзяк Л.А., Зорін М.О., Єгоров В.Ф., Чередниченко Ю.В. Проведено аналіз робіт щодо мальформації Арноль-да-Кіарі (МАК). Розглянуто питання класифікації, супутня патологія та ступінь її кореляції з мальформа-цією, теорії етіології та патогенезу, клініка. МАК 1-го типу супроводжують сірінгомієлічні кісти у 60-70% хворих, МАК 2-го та 3 -го типів — у 30-75%. Виконано дослідження, які є свідотством заповнення сірінгомієліч-ної кісти з субарахноідального простору навколо спинного мозку через мікроканали у паренхімі спинного мозку, а не безпосередньо з IV шлуночку. МАК 2-го типу супроводжує люмбосакральне менінгоцелє, а 3-го типу — цервікальне мієломенінгоцелє та окціпітальне енце-фалоцелє у 100% хворих. Наявність уродженого менінгоцелє вже дозволяє говорити про асоційовану МАК 2го типу. Методом дослідження, що здебільшого вирішило проблеми діагностики МАК, є МРТ. Проте і нині спільних критеріїв діагностики немає.
Arnold-Chiari Malformation: classification, etiology and pathogenesis, the course of disease, diagnostics
Dzyak L.A., Zorin N.A., Egorov VF., Tcherednichenko Y.V.
The review of works devoted to Arnold-Chiari malformation (ACM) is carried out. Problems of classification, related pathology and the degree of it correlation with the malformation, theory of etiology and pathogenesis, the course of disease are considered. ACM I type is accompanied by syrinx at 60-70% of cases, ACM II and ACM III types - at 30-75%. Research, demonstrating that syrinx is filled from subarachnoid space through microchannels in substance of spinal cord, but not from the fourth ventricle, is observed. Malformation of the second type is accompanied by lumbosacral meningocele, and that of the third type -by cervical myelomeningocele or occipital encephalocele at 100% cases. кп the other hand, inborn meningocele en ables us to think about associated ACM of the second type. Magnetic reson ance tomography is the method, which solved the problem of diagnostics of ACM. Nevertheless we haven’t common criteria of diagnostics of ACM till now.
