CC BY
60
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
Original article
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2020 Гарбузов Р.В., Поляев Ю.А., Степанов А.Э., Мыльников А.А.
МАЛЬФОРМАЦИИ АБЕРНЕТИ У ДЕТЕЙ. ОПЫТ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, Москва
Введение. Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) - это врожденная аномалия портальной системы. Кровь из портальной системы, минуя печеночный кровоток, попадает в системный венозный кровоток. Клинические проявления не специфичны. Заподозрить ВПСШ можно у пациентов с наличием артериальной гипоксемии и внутрилёгочной сосудистой дилатации, у пациентов с очагами узловой гиперплазии в печени, при нарушении углеводного обмена в виде гиперинсулинемии и гипогликемии, печеночной энцефалопатии, гипераммониемии.
Материал и методы. В нашей клинике мы провели хирургическое лечение девяти пациентам. Возраст составил 7,7 ± 5,2 лет. Гендерный состав: пять мальчиков и четыре девочки. До операции у всех пациентов определялась гипераммо-ниемия 124,5 ± 24,7 мкмоль/л. Эндоваскулярная окклюзия ВПСШ была проведена у пяти пациентов. У четырех пациентов проведено открытое лигирование ВПСШ.
Результаты. Непосредственный технический успех достигнут у всех пациентов. При эндоваскулярном лечении осложнений не было. Отмечен один рецидив, потребовавший повторной эндоваскулярной окклюзии. После эндоваскулярной окклюзии потребовалось меньшее дней пребывания пациентов в стационаре, значительно легче проходил послеоперационный период, не было тяжелых осложнений в сравнении с открытым лигированием ВПСШ. Аммиак крови нормализовался у восьми пациентов. У одного пациента с множественными шунтами и неполной окклюзией аммиак крови снизился в два раза -до 82 мкмоль/л.
Заключение. При обнаружении ВПСШ показано проведение операции по разобщению портального и системного венозного кровотока. При хирургическом лечении ВПСШ предпочтительным являлась рентгенохирургическая эндоваскулярная окклюзия. При невозможности рентгенохирургической окклюзии было проведено открытое хирургическое вмешательство. Ключевые слова: врождённый портосистемный шунт; мальформация Абернети; венозный проток; эндоваскулярная окклюзия врожденного портосистемного шунта; открытое хирургическое лигирование врождённого портосистемного шунта.
Для цитирования: Гарбузов Р.В., Поляев Ю.А., Степанов А.Э., Мыльников А.А. Мальформации Абернети у детей. Опыт эндоваску-лярного и хирургического лечения. Детская хирургия. 2020; 24(2): 71-77. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
Для корреспонденции: Гарбузов Роман Вячеславович, доктор мед. наук, врач по РЭДиЛ, детский хирург, РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 117997, г. Москва. E-mail:9369025@mail.ru
GarbuzovR.V., Polyaev Yu.A., StepanovA.E., MylnikovA.A.
ABERNATHY MALFORMATIONS IN CHILDREN. EXPERIENCE IN ENDOVASCULAR AND SURGICAL TREATMENT
Pirogov Moscow Medical University, 117997Moscow, Russia
Introduction. Congenital portosystemic .shunt (SPSS) is a congenital anomaly of the portal system. Blood from the portal system, bypassing the hepatic bloodstream, enters the systemic venous bloodflow. Clinical manifestations are not specific. SPSS can be suspected in patients with arterial hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatation, in patients with foci of nodular hyperplasia in the liver, with carbohydrate metabolism disorders in the form of hyperinsulinemia and hypoglycemia, hepatic encephalopathy, hyperammoniemia.
Material and methods. Nine patients ( five boys and four girls) , aged 7.7 ± 5.2, were treated in our clinic. All patients had hyperammonemia before surgery 124.5 ± 24.7 ^mol /L. Five patients had endovascular SPSS occlusion. Four patients had open SPSS ligation.
Results. An immediate technical success was achieved in all patients. There were no complications after endovascular treatment. There was one relapse which required a repeated endovascular occlusion. After endovascular occlusion, the length of hospital stay was shorter, postoperative period was much easier; there were no serious complications compared with the open SPSS ligation. Blood ammonia returned to normal levels in eight patients. In one patient who had multiple shunts and incomplete occlusion, blood ammonia level decreased by twice, up to 82 ^mol / L.
Conclusion. If SPSS is revealed, a surgical intervention is recommended to separate the portal and systemic venous bloodflow. In the surgical treatment for SPSS, X-ray surgical endovascular occlusion is more preferable. If this technique was not possible, surgeons performed open surgical intervention.
Keywords: congenital portosystemic shunt (SPSS); Abernathy malformation; venous duct; endovascular occlusion of congenital portosystemic shunt; open surgical ligation of congenital portosystemic shunt.
For citation: Garbuzov R.V., Polyaev Yu.A., Stepanov A.E., Mylnikov A.A. Abernathy malformations in children. Experience in endovascular and surgical treatment. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2020; 24(2): 71-77. (In Russian). DOI: https://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
For correspondence: Roman V. Garbuzov, MD, Dr.Sc.(med), pediatric surgeon, 117997, Moscow, Russia. E-mail: 9369025@mail.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received: April 06 2020 Accepted: April 13 2020
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77 Оригинальная статья
Введение
Врождённые порто-системные шунты (ВПСШ) являются врождённой аномалией портальной системы - венозная кровь портальной системы, минуя печёночный кровоток, попадает в системный венозный кровоток. Соответственно не происходит «очистка» портальной крови и возникающие клинические проявления обусловлены этим феноменом.
Эмбриология
Развитие венозной системы у человека представляет сложный многоэтапный процесс. В основном он происходит внутриутробно, с четвёртой по шестую неделю развития эмбриона. Он включает в себя формирование трёх основных венозных бассейнов: желточных, кардинальных и пупочных вен. Окончательным этапом их развития является разобщение бассейнов воротной вены и системы полой вены (рис. 1) [1].
Эмбриогенез происхождения венозной системы брюшной полости по Hikspoors и Collardeau-Frachon представляется следующим образом: желточные вены трасфор-мируются в воротную систему и в синусоидальную сеть правой доли печени; правая ветвь пупочной вены обли-терируется; из левой пупочной вены возникает синусоидальная сеть левой доли печени и Аранциев проток. Исходя из этой схемы развития венозной системы брюшной полости можно представить эмбриогенез происхождения ВПСШ [2-4].
В плацентарный период развития плода сохраняется важнейшая эмбриональная коммуникация - венозый проток (ductus Arantii), соединяющий плацетарный кровоток с бассейном нижней полой вены (рис. 2) [5]. Внутриутробное нарушение фетоплацентарного кровотока может при-
Рис. 1. Формирование венозной системы брюшной полости плода человека. CV - кардинальная вена;UV - пупочная вена, VV - желточная вена, НР - печень [1]
вести к тяжёлой патологии плода. Примерная схема кровоснабжения плода представляется следующим образом. Артериальная кровь из плаценты через венозный проток и печень попадет в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью, оттекающей от нижней половины плода. Далее из правого предсердия через овальное окно она попадает в левый желудочек и затем в большой круг кровообращения, минуя не функционирующий малый круг кровообращения. После рождения эти эмбриональные коммуникации должны облитерироваться.
Точная частота встречаемости ВПСШ не известна. Но, по некоторым данным, портосистемное шунтирование встречается примерно у 1 из 30 000 родов [6].
Клиническая картина ВПСШ обычно не имеет специфической картины. Заподозрить наличие порто-системного шунтирования можно у пациентов с артериальной гипоксемией и внутрилёгочной сосудистой дилатацией, обусловленной гепатопульмональным синдромом (ГПС), который представляет собой дыхательную дисфункцию с нарушением оксигенации крови [7]. Характерными клиническими симптомами ГПС является одышка, усиливающаяся в вертикальном положении, и цианоз. Нарастание одышки при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное носит название ортодезоксия - платипноэ. Данный симптом объясняется тем, что сосуды при ГПС расширяются преимущественно в нижних отделах лёгких, и давление кислорода в артериальной крови в положении стоя снижается. При тяжёлом ГПС могут отмечаться телеангиоэктазии, изменения дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтевые пластинки в виде часовых стёкол [8-10]. От всех ВПСШ может встречаться до 50% больных с ГПС, и его тяжесть зависит от выраженности шунтирования. В некоторых случаях развивается лёгочная гипертензия, обусловленная развитием артериовенозного шунтирования в лёгких, что ещё более утяжеляет течение заболевания и в некоторых случаях может привести к синдрому внезапной смерти [11-18].
Также при наличии ВПСШ возможно формирование очагов узловой гиперплазии (ФНГ) в печени, которые могут наблюдаются до 50% среди всех пациентов. Поэтому пациенты с ФНГ обязательно должны быть обследованы на наличие ВСПШ. Возможно сочетание ВСПШ со злокачественными образованиями печени [14, 15].
У пациентов с ВСПШ может развиваться печёночная энцефалопатия. Но у пациентов дошкольного возраста эти изменения трудно диагностировать. Легче выявить отложения марганца в базальных ганглиях головного мозга [19].
Реже может встретиться нарушение углеводного обмена в виде гиперинсулинемии, которое может протекать с тяжёлыми гипогликеми-ческими кризами [20-22].
Часто эта аномалия может сочетается и с другими пороками развития [23].
У всех пациентов определяется гипераммониемия. Этот показатель очень важен в постановке диагноза
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
Original article
и в последующем послеоперационном контроле эффективности лечения. Kanazawa и соавт. [14] представили данные содержания аммиака в крови до хирургического лечения у пациентов с ВСПШ. Уровень содержания NH3 составил 123 ± 37 мг/дл (норма 12-66 мг/дл).
Хотя диагностика ВПСШ несложна, диагностируется эта патология довольно поздно. Зачастую эти дети наблюдаются у различных специалистов (гастроэнтерологов, неврологов, эндокринологов, хирургов) и получают различное лечение без положительной динамики. Причина в незнании этой патологии и её редкость. На современном уровне развития диагностической аппаратуры диагноз можно уже установить на амбулаторном этапе при проведении УЗИ брюшной полости [24].
В литературе неоднократно описаны варианты классификации порто-системных шунтов. В 1994 г. Morgan и Superina впервые предложили классификацию на основе факта полного отсутствия внутрипеченочной портальной системы (1-й тип) или её наличие (2-й тип) [25]. В 2008 г. Stringer предложил разделять все порто-системные шунты на два типа: это внутрипеченочные и внепеченочные шунты [26]. В 2011 г. Lautz и соавт. предложил свою классификацию. При 1-м типе ВПСШ нет внутрипеченочно-го портального кровотока. 2-й тип ВПСШ делится на 3 типа: IIa - шунт, соответствующий венозному протоку, IIb - шунт, возникающий из основного ствола воротной вены в области спленомезентериального слияния с портальной бифуркацией и IIc - шунт, возникающий из брыжеечных, желудочной или селезеночной вен. Пациенты с первым типом по Lautz считаются кандидатами на трансплантацию печени [27]. Продолжают появляться новые классификации. Blanc представил хирургическую классификацию, основанную на вариантах слияния портальной системы и системы полой вены с особенностями хирургической тактики при этих вариантах шунтов [28]. Позже Kanazawa и соавт. в своей работе предложили добавить к этому ангиографическую классификацию по степени тяжести гипоплазии внутрипеченочных воротных вен: лёгкая, умеренная и тяжёлая степени (рис. 3) [14].
Вполне понятно, что для излечения таких пациентов достаточно разобщить портальный и системный кровоток. Но возникает ряд вопросов. В каком возрасте следует разобщать шунт? Как оценить тяжесть гипоплазии внутрипечёночных ветвей воротной вены? Какие могут быть осложнения? Какую методику использовать при различных анатомических вариантах ВПСШ. Как кон-
Рис. 2. Фетоплацентарный кровоток, венозный поток (АгапШ).
тролировать эффективность лечения? В основном авторы сходятся во мнении, что пациентов надо оперировать как можно раньше, до наступления осложнений, связанных с шунтированием портальной крови в системный кровоток. Рекомендуется проводить операцию после 1 года, так как есть вероятность самопроизвольного закрытия ВПСШ. Но закрытие ВПСШ лучше провести до школьного
щи
Рис. 3. Определение степени тяжести гипоплазии внутрипеченочных ветвей воротной вены (ВПВВВ) по Kanazawa: а - лёгкий тип, имеются хорошо выраженные внутрипеченочные ветви воротной вены; б - гипоплазия средней тяжести, определяются внутрипеченочные ветви воротной вены, но с выраженной гипоплазией; в - внутрипеченочные ветви воротной вены практически не определяется, портальный кровоток может быть представлен очень мелкими сосудами менее 1 мм, или в виде «облачка».
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77 Оригинальные статьи
Рис. 4. Внепечёночный ВПСШ: а - бассейн воротной вены; б - порто-подвздошный шунт.
возраста, так как формирующаяся энцефалопатия носит необратимый характер. Так же могут возникнуть тяжёлые осложнения, связанные с ГПС. В планировании операции необходимо уточнить тяжесть гипоплазии вну-трипечёночных ветвей воротной вены. Важную информацию можно получить при прямом контрастировании портальной системы с интерпретацией результатов по классификации Kanazawa (см. рис. 3). Типы ВПСШ А и В при проведении окклюзионной пробы имеют давление менее 25 мм в этом случае рекомендуется одномоментное закрытие ВПСШ. Когда при окклюзионной пробе портальное давление регистрируется более 25 мм то при одномоментном закрытии ВПСШ возможны
Рис. 5. Тип d. Внутрипечёночная коммуникация между левой ветвью воротной вены, через персистирующий венозный проток, в нижнюю полую вену.
тяжёлые осложнения, связанные с резким повышением послеоперационного внутрипортального давления. Предпочтительней проводить черезкожные эндоваскулярные вмешательства, так как они так же эффективны, как и открытое лигирование, но имеют меньше осложнений и легче переносятся пациентами. Анатомическое строение портокавальных соединений очень вариабельно, не всегда возможно применить установку сосудистых окклюдеров. Для таких пациентов возможно проведение только открытого лигирования ВПСШ. После проведения операции разделения портального и системного кровотока уровень аммиака в крови возвращается к нормальным значениям, этот тест может быть использован для дальнейшего контроля эффективности проведенной операции вместе с виазуализационными методами контроля (УЗИ, КТ, МРТ, ангиография) [14, 16, 17, 29-31].
Материал и методы
Было проведено лечение девяти пациентам с ВСПШ. Возраст от года до четырнадцати лет, в среднем 7,7 ± 5,2, мальчиков пять, девочек четыре. По анатомическому строению и локализации ВПСШ было выделено три группы по классификации Morgan. Группа а - два пациента с внепеченочной локализацией шунта и гипоплазией внутрипеченочной портальной системы легкой степени по Kanazawa (рис. 4, а, б).
У обоих пациентов шунт находился между нижнебрыжеечной и левой внутренней подвздошной венами. Группа b - два пациента с внутрипеченочной коммуникацией между основным стволом воротной вены и нижней полой веной. У них отмечена лёгкая и средняя степень гипоплазии внутрипечёночных ветвей воротной вены по Kanazawa, Группа d - три пациента (два легкой и один средней степени гипоплазии внутрипеченочных ветвей воротной вены по Kanazawa) с внутрипеченочной коммуникацией между левой ветвью воротной вены через пер-систирующий венозный проток в нижнюю полую вену (рис. 5). Группа е - шунтирование проходило через пра-
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
Original article
Рис. 6. Тип е. Множественные шунты правой ветви воротной ние баллонного катетера. Отсутствие контрастирования ниж-вены. ней полой вены.
вую ветвь портальной вены, в одном случае имело множественные коммуникации, гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены была не выражена (рис. 6). Группу е составили два пациента.
Гипераммониемия отмечена у всех пациентов, до-операционный уровень составил 124,5 ± 24,7 мкмоль/л. У пяти пациентов из разных групп имелись изменения в печени в виде фокальной нодулярной гиперплазии. Размеры от 15 мм до 170 мм в диаметре, количество от одного узла до четырех. Гепато-пульмональный синдром отмечен у двух пациентов из группы Ь и d. У них имелись признаки хронической гипоксии: выраженный цианоз, ногтевые фаланги в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, снижение толерантности к физической нагрузке. Сатурация О2 в пределах 75-80%, при вдыхании чистого кислорода сатурация возрастала до нормы. У одного пациента в группе е отмечалась гиперинсули-немия с явлениями гипогликемии и синкопальными состояниями. Диагностика энцефалопатии не проводилась, но, по данным МРТ головного мозга, у пяти пациентов определялись отложения марганца в базальных отделах.
Всем пациентам проводилась прямая флебография с контрастированием портальной системы и обязательно -окклюзионная проба с измерением внутрипортального давления через 15 мин после окклюзии баллоном. У всех пациентов имелась гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены легкой и средней степени, что по ангио-графической классификации Капа2а-№-а соответствовало группам А и В. Окклюзионная проба проводилась специальным баллонным катетером с внутренним просветом под 0,35-й проводник. Баллон устанавливали в венозный проток после отхождения его от нижней полой вены, не перекрывая ветви воротной вены. Адекватность окклюзии оценивалась введением РКС, окклюзия считалась хорошей, если не отмечалось контрастирования нижней полой вены (рис. 7).
В случае, когда воротная вена непосредственно впадала в нижнюю полую вену, и не было места для адекватной установки баллона, производили установку непосредственно в нижнюю полую вену на уровне устья воротной вены. Перед установкой баллона устанавливали отдельный катетер для контрастного исследования и измерения давления. Во всех случаях отмечена легкая и средняя степень гипоплазии внутрипеченочных ветвей портальной вены и ни в одном случае давление не превышало 25 mm Hg, в среднем 19,3 ± 3,0.
Приоритетным методом лечения была эндоваскуляр-ная окклюзия ВПСШ, она была проведена у пяти пациентов (три пациента типа d, два пациента типа е). У четырех пациентов был использован трансяремный доступ. После окклюзии ангиографический контроль проводили с помощью трансартериальной верхней мезентерикопортогра-фии. Для окклюзии в трех случаях использовали нитино-ловые окклюдеры Amplatzer Vascular Plug II производства St. Jude Medical, Inc с индивидуальным подбором размера, по данным предшествующей КТ-ангиографии. После окклюзии отмечалось протекание РКС через плаг-окклюдер, полная окклюзия наступала через 2-3 мес, что с нашей точки зрения является положительным моментом (рис. 8).
У одного пациента (тип d) после окклюзии плагом-ок-клюдером через шесть месяцев уровень аммиака составил 108 мкмоль/л. При обследовании выявлено развитие обходной коллатерали (рис. 9).
Проведена повторная окклюзия спиралями. Через шесть месяцев уровень аммиака в крови нормализовался, признаков порто-системного шунтирования не определялось. У двух пациентов типа е была проведена окклюзия спиралями. У одного пациента имелось одиночное соустье. Второй пациент группы е имел множественные соустья (см. рис. 6).
Адекватная окклюзия второму пациенту из яремного доступа была невозможна. Ему проведена мини-лапаротомия,
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77 Оригинальные статьи
Рис. 8. Окклюзия ВСПШ, тип d, Amplatzer Vascular Plug II. Протекание РКС.
в рану выведена петля кишки, в брыжейке катетеризирована вена и далее инструмент проведен к зоне интереса с окклюзией множественных ВПСШ спиралями.
У четырех пациентов, у двух из группы а и у двух из группы Ь, проведено открытое лигирование ВПСШ. От проведения эндоваскулярной окклюзии этим пациентам решено воздержаться по причине сложной анатомической конфигурации и невозможности установки окклюдеров.
Результаты
Непосредственный технический успех достигнут у всех пациентов. Пребывание в стационаре после операции у пациентов, получивших эндоваскулярное лечение составило от 3,6 ± 1,1 дней, у пациентов после открытого хирургического лечения - от 13,25 ± 3,5 дней. У пациентов после эндоваскулярного лечения осложнений не было, после эндоваскулярных операций они сразу направлялись
ч
Рис. 9. Окклюзия ВСПШ тип d Amplatzer Vascular Plug II. Развитие обходной коллатерали.
Рис. 10. Окклюзия множественных ВПСШ спиралями чрез вену брыжейки.
в отделение и на следующий день активизировались. Пациенты группы открытых хирургических вмешательств провели от 2 до 3 сут в отделении ИТАР. У них отмечен выраженный болевой синдром, потребовавший лечения. У одного пациента через шесть месяцев отмечена спаечная кишечная непроходимость, потребовавшая релапаро-томии и разделения спаек. Через один год у восьми пациентов определялся нормальный уровень аммиака в крови. У одного пациента из группы е с множественными шунтами аммиак крови снизился более чем на 50% от исходного уровня и составил 82 мкмоль/л. ГПС и гипогликимия купировались полностью.
Обсуждение
При эндоваскулярном лечении, при одинаковой эффективности рентгеноэндоваскулярного и открытого хирургического методов лечения отмечалось меньшее пребывание пациента в стационаре, значительно легче проходил послеоперационный период, не было тяжелых осложнений, что, по нашему мнению, делает его предпочтительным методом лечения. В группах d и e при небольшом диаметре, до 15 мм, возможно проведение эндоваскуляр-ной окклюзии с использованием спиралей, что упрощает процедуру и позволяет использовать катетеры меньшего диаметра. При диаметре ВПСШ более 15 мм целесообразнее использовать окклюдеры Amplatzer Vascular Plug II для более надежного и безопасного разобщения ВПСШ, это уменьшит риск дислокации окклюдера с возникновением тяжелого осложнения.
Но, к сожалению, при некоторых анатомических вариантах ВПСШ эндоваскулярная окклюзия была невозможна. Особенно при типе b, когда нет места для установки плага-окклюдера, или соустье представлено аневризмой, в которую впадают ветви воротной вены. В таком случае проводилась открытая хирургическая перевязка ВПСШ.
Хорошим методом лабораторной диагностики и контроля эффективности лечения в послеоперационном периоде является содержание аммиака в крови. Его повышен-
ный уровень свидетельствует о значимом шунтировании портальной крови в системный кровоток. Как правило, повышение составляло 50% и более от нормальных значений. Нормализация содержания аммиака в крови после операции говорит об успешности окклюзии ВПСШ.
Заключение
При проведении хирургического лечения пациентам с ВПСШ необходимо провести полное обследование , включающее в себя измерения уровня аммониемии, МРТ головного мозга, КТ с контрастным усилением брюшной полости, прямая ангиография с измерением окклюзион-ного давления в портальной системе. Только имея результаты полного обследования можно выбрать адекватный метод хирургического лечения пациента. При хирургическом лечении ВПСШ предпочтительным является рент-генохирургическая эндоваскулярная окклюзия. Она является эффективным и безопасным медом лечения ВПСШ. При невозможности рентгенохирургической окклюзии возможно проведение открытого хирургического лечения.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Franchi-Abella S. at all.. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom. Radiol.. 2018; Aug. 43(8): 2023-36.
2. Hikspoors J.P., Soffers J.H., Mekonen H.K., et al.. Development of the human infrahepatic inferior caval and azygos venous systems. J. Anat.. 2015; 226: 113-25.
3. Hikspoors J.P., Peeters M.M., Mekonen H.K., et al.. The fate of the vi-telline and umbilical veins during the development of the human liver. J. Anat.. 2017; 231: 718-35.
4. Collardeau-Frachon S., Scoazec J-Y.. Vascular development and differentiation during human liver organogenesis. Anat. Rec. 2008; 291: 614-27.
5. Carl Toldt. Анатомичесюй атласъ для студентовъ и врачей. 7-е издате. Выпускъ V. Angiologia, Y4enie о сосудахъ. 1913: 581.
6. Ono H., Mawatari H., Mizoguchi N. et al.. Clinical features and outcome of eight infants with intrahepatic porto-venous shunts detected in neonatal screening for galactosemia. Acta Paediatr.. 1998; 87: 631-4.
7. Шульпекова Ю.О., Соколина И.А. Гепатопульмональный синдром: патологическая физиология, клиническое течение, диагностика и лечение. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатоло-гии. 2006; 4: 16-21.
8. Herve P., Le Pavec J., Sztrymf B. et al. Pulmonary vascular abnormalities in cirrhosis. Best PractRes Clin Gastroenterol., 2007; 21(1), 141-59.
9. Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet, 2004; 363(1): 1461-8.
10. Moller S., Krag A., Henriksen J.H., Bendtsen F.. Pathophysiological aspects of pulmonary complications of cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2007; 42(4): 419-27.
11. Imamura H., Momose T., Kitabayashi H., et al.. Pulmonary hypertension as a result of asymptomatic portosystemic shunt. Jpn. Circ. J.. 2000; 64: 471-3.
DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
Original article
12. Kondo F. Benign nodular hepatocellular lesions caused by abnormal hepatic circulation: etiological analysis and introduction of a new concept. J. Gastroenterol. Hepatol.. 2001; 16: 1319-28.
13. Alvarez A.E., Ribeiro A.F., Hessel G., et al.. Abernethy malformation: one of the etiologies of heptopulmonary syndrome. Pediatr Pulmonol.. 2002; 34: 391-4.
14. Kanazawa H., Nosaka S., Miyazaki O., et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg.. 2015; 50: 688-95.
15. Bernard O., Franchi-Abella S., Branchereau S., et al.. Congenital porto-systemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin. Liver. Dis.. 2012; 32: 273-87.
16. Sokollik C., Bandsma R.H.J., Gana J.C., et al.. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.. 2013; 56: 675-81.
17. Matsuura T., Takahashi Y., Yanagi Y., et al.. Surgical strategy according to the anatomical types of congenital portosystemic shunts in children. J. Pediatr. Surg.. 2016; 51: 2099-104.
18. Kobayashi D., Edwards H.D., Singh J., et al.. Portopulmonary hypertension secondary to congenital extrahepatic portosystemic shunt with heterotaxy and polysplenia: a cause of sudden death in an infant. Pediatr. Pulmonol. 2011; 46: 1041-4.
19. Edula R.G.R., Pyrsopoulos N.T.. New methods of testing and brain imaging in hepatic encephalopathy: a review. Clin. Liver Dis.. 2015; 19: 449-59.
20. Marois D., van Heerden J.A., Carpenter H.A., et al.. Congenital absence of the portal vein. Gastrointest Radiol.. 1992; 17: 31-3.
21. Woodle E.S., Thistlethwaite J.R., Emond J.C., et al.. Successful hepatic transplantation in congenital absence of recipient portal vein. Surgery. 1990; 107: 475-9.
22. Duprey J., Gouin B., Benazet M.F., et al.. Glucose intolerance and post-stimulatory hypoglycemia secondary to a probably congenital inthrahe-patic portacaval anastomosis. Ann Med Interne. 1985; 136:655-8.
23. Hu G.H., Shen L.G., Yang J., et al.. Insight into congenital absence of the portal vein: is it rare? World J Gastroenterol.. 2008; 21: 5969-79.
24. Ольхова Е. Б. с соавт. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология — Практика. 2015; 6 (54): 46-58.
25. Morgan G., Superina R.. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J. Pediatr. Surg. 1994; 29: 1239-41.
26. Stringer M. D.. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin. Anat. 2008; 21: 147-57.
27. Lautz T.B., Tantemsapya N., Rowell E., Superina R.A.. Management and classification of type Il congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg.. 2011; 46: 308-14.
28. Blanc T., Guerin F., Franchi-Abella S., et al.. Congenital portosystemic shunts in children: a new anatomical classification correlated with surgical strategy. Ann. Surg. 2014 260: 188-98.
29. Chocarro G., Amesty M.V., Encinas J.L., et al.. Congenital portosystemic shunts: clinic heterogeneity requires an individual management of the patient. Eur. J. Pediatr. Surg. 2016; 26: 74-80.
30. Francois B., Gottrand F., Lachaux A., et al. Outcome of intrahepatic portosystemic shunt diagnosed prenatally. Eur. J. Pediatr. 2017; 176 (12): 1613-8.
31. Franchi-Abella S., Branchereau S., Lambert V., et al.. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51: 322-30.
Поступила 06 апреля 2020 Принята 13 апреля 2020
