Научная статья на тему 'МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА'

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
663
141
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ / МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кротенкова И.А., Морозова С.Н., Брюхов В.В., Кротенкова М.В.

Диагностика рассеянного склероза (РС) довольно сложна, что связано с особенностями клинической картины и отсутствием уникальных подтверждающих тестов. Магнитно-резонансная томография является одним из способов подтверждения диагноза, а также позволяет проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и исключать патологии, имитирующие РС. В данной статье представлена подробная информация об особенностях визуализации демиелинизирующих процессов, а также патогенетические и клинические данные, без знания которых невозможна постановка правильного диагноза.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кротенкова И.А., Морозова С.Н., Брюхов В.В., Кротенкова М.В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

MAGNETIC RESONANCE IMAGING IN THE DIAGNOSIS OF MULTIPLE SCLEROSIS

Multiple sclerosis (MS) diagnosisis is rather difficult due to specifics of clinical performance and the lack of specific tests. Magnetic resonance imaging (MRI) is one of the ways to confirm MS, and also allows differential diagnosis with other diseases and rulling out other pathologies that can mimic MS. This article provides detailed information on visualization of demyelinating processes, as well as pathogenetic and clinical data, without knowledge of which correct diagnosis is impossible.

Текст научной работы на тему «МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА»

Академия медицины и спорта. 2021;2(3):17-24 doi :10.15829/2712-7567-2021 -35 www.unionmedic.ru

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

ISSN (print) 2712-7567 ISSN (online) 2712-8563

Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза

Кротенкова И. А., Морозова С. Н., Брюхов В. В., Кротенкова М. В.

Диагностика рассеянного склероза (РС) довольно сложна, что связано с особенностями клинической картины и отсутствием уникальных подтверждающих тестов. Магнитно-резонансная томография является одним из способов подтверждения диагноза, а также позволяет проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и исключать патологии, имитирующие РС. В данной статье представлена подробная информация об особенностях визуализации демиелинизирующих процессов, а также патогенетические и клинические данные, без знания которых невозможна постановка правильного диагноза.

Ключевые слова: рассеянный склероз, магнитно-резонансная томография.

Отношения и деятельность: нет.

ФГБНУ Научный центр неврологии, Москва, Россия.

Кротенкова И. А.* — к.м.н., н.с. отделения лучевой диагностики, ORCID: 00000001-5823-9434, Морозова С. Н. — к.м.н., н.с. отделения лучевой диагности-

ки, ORCID: нет, Брюхов В. В. — к.м.н., с.н.с. отделения лучевой диагностики, ORCID: 0000-0002-1645-6526, Кротенкова М. В. — д.м.н., руководитель отделения лучевой диагностики, ORCID: 0000-0003-3820-4554.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): irina.krotenkova@mail.ru

ДВИ — диффузионно-взвешенные изображения, КВ — контрастное вещество, МРТ — магнитно-резонансная томография, РС — рассеянный склероз, ЦНС — центральная нервная система.

Рукопись получена 10.09.2021 Рецензия получена 20.09.2021 Принята к публикации 0111.2021

Для цитирования: Кротенкова И. А., Морозова С. Н., Брюхов В. В., Кротен-кова М. В. Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза. Академия медицины и спорта. 2021;2(3):17-24. doi:10.15829/2712-7567-2021-35

Magnetic resonance imaging in the diagnosis of multiple sclerosis

Krotenkova I. A., Morozova S. N., Bryukhov V. V., Krotenkova M. V.

Multiple sclerosis (MS) diagnosisis is rather difficult due to specifics of clinical performance and the lack of specific tests. Magnetic resonance imaging (MRI) is one of the ways to confirm MS, and also allows differential diagnosis with other diseases and rulling out other pathologies that can mimic MS. This article provides detailed information on visualization of demyelinating processes, as well as pathogenetic and clinical data, without knowledge of which correct diagnosis is impossible.

Keywords: multiple sclerosis, magnetic resonance imaging. Relationships and Activities: none. Research Center of Neurology, Moscow, Russia.

Krotenkova I. A.* ORCID: 0000-0001-5823-9434, Morozova S. N. ORCID: none, Bryukhov V. V. ORCID: 0000-0002-1645-6526, Krotenkova M. V. ORCID: 00000003-3820-4554.

Corresponding author: irina.krotenkova@mail.ru

Received: 10.09.2021 Revision Received: 20.09.2021 Accepted: 0111.2021

For citation: Krotenkova I. A., Morozova S. N., Bryukhov V.V., Krotenkova M. V. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of multiple sclerosis. Academy of medicine and sports. 2021;2(3):17-24. doi:10.15829/2712-7567-2021-35

Рассеянный склероз (РС) — это прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое представляет одну из наиболее социально значимых болезней, т.к. поражает лиц преимущественно молодого и работоспособного возраста.

В настоящее время принята теория о мультифакто-риальной этиологии РС, согласно которой заболевание развивается вследствие взаимодействия факторов внешней среды, к которым относятся вирусы (в частности Эпштейн-Барр, простого герпеса, герпеса 6А, ветряной оспы), наличие другого патогена, например, эндогенных ретровирусов, и географические факторы. Кроме того, имеет место и наследственная предрасположенность, которая реализуется полигенной

системой, включающей особенности иммунного ответа и определенного типа метаболизма [1].

Патоморфология

Очаги демиелинизации выявляются как в белом веществе, так и в сером, включая кору головного мозга, подкорковые структуры и спинной мозг, а также в зрительных путях (зрительных нервах, хиазме и трактах). Излюбленной локализацией в белом веществе являются перивентрикулярные отделы, юкстакортикальные, а также вдоль мелких вен [2]. Могут обнаруживаться только при микроскопическом исследовании или сливаться между собой, формируя обширные зоны, измеряемые кубическими сантиметрами.

Таблица 1

Клинические проявления РС

Рассеянный склероз: клинические проявления

Демография Пик заболеваемости 20-40 лет (10% в детском возрасте)

Ж:М « 2:1

Высокая этническая и географическая вариабельность

Неврологическая Симптомы поражения пирамидного тракта (спастический парез)

симптоматика Симптомы поражения мозжечка и его связей (статическая и динамическая атаксия, мышечная гипотония, нарушение речи)

Симптомы поражения черепных нервов (чаще III, V, VI, VII, VIII пар, а также межъядерная офтальмоплегия)

Симптомы нарушения чувствительности (чаще — парестезии, дизестезии; реже — боль)

Нарушение функций тазовых органов

Зрительные нарушения (ретробульбарный неврит в дебюте заболевания у 15% пациентов)

Психопатологические нарушения (неврозоподобные, аффективные нарушения, своеобразное органическое слабоумие)

Редкие клинические проявления

Пароксизмальные состояния (ряд коротких двигательных или чувствительных нарушений)

Эпилептические припадки

Острые психозы

Острый поперечный миелит

Афферентный парез в руке (за счет поражения задних столбов спинного мозга на шейном уровне)

Вегетативные нарушения (дисфункция сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, симпатоадреналовые кризы и др.)

Поражение периферической нервной системы (радикулопатия, синдром полиневропатии, множественная мононевропатия)

Болевой синдром

Макроскопические характеристики

Очаги могут иметь округлую, овальную или неправильную форму, сливаясь между собой, образуют ландкартообразный контур.

Консистенция и границы очагов РС зависят от их стадии:

♦ "Свежие" — розового цвета, мягкие на ощупь, что отражает процесс распада миелина; контур неровный за счет отека и процесса демиелинизации в веществе мозга; срок ее формирования составляет ~6 нед.

♦ "Старые" — сероватого цвета, плотные, что связано с выраженным глиозом, более четкие контуры. Могут также демонстрировать дырчатую структуру, что отражает процесс гибели аксонов — на магнитно-резонансной томографии (МРТ) в Т1-ВИ соотносится с очагами, которые носят название "черные дыры" [1].

Микроскопические характеристики

♦ "Свежие" очаги характеризуются процессами распада миелина и аксонов, наличием периваску-лярных клеточных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, плазмацитов и моноцитов, которые встречаются как внутри самой бляшки, так и далеко за ее пределами (по этой причине в нейровизуализации РС употребляется термин внешне неизмененное белое вещество).

♦ По мере "старения" в бляшке нарастают процессы глиоза. В самих бляшках, а также вблизи них иногда выявляется гемосидерин, что связывают с повышенной проницаемостью стенок сосудов и выходом эритроцитов, а также нарушением обмена железа.

• Выделяют также "старые" бляшки с реактивацией, вокруг которых отмечаются процессы распада миелина.

Клиническая картина

Клиническая картина данного заболевания чрезвычайно разнообразна, что связано с многоочаговым поражением как белого, так и серого вещества ЦНС. Начало заболевания может быть моно- или полисим-птомным (табл. 1).

При моносимптомном дебюте наиболее частыми проявлениями могут быть чувствительные, зрительные, глазодвигательные нарушения, изменения походки и парезы. Примерно в 50% случаев в течение последующих 3-х лет процесс захватывает остальные отделы ЦНС.

Нейровизуализация

Общая информация. Очаги при РС имеют размер от нескольких миллиметров до сантиметра и более в диаметре и округлую или овальную форму, т.к. располагаются преимущественно вдоль волокон белого вещества. В центре очага обычно располагается ве-нула. Вследствие слияния очагов образуются обширные зоны неправильной формы (рис. 1).

Типичной локализацией очагов в головном мозге является перивентрикулярное белое вещество, включая мозолистое тело, юкстакортикальные отделы белого вещества, инфратенториальная область, включая периферические отделы варолиева моста, дно четвертого желудочка и средние ножки мозжечка. Отдельные очаги, прилежащие к височному рогу

Рис. 1. На Т2П_А!Р-взвешенных изображениях в аксиальной проекции у двух разных пациентов визуализируются единичные перивентрикулярные очаги демие-линизации (а — стрелки), расположенные перпендикулярно боковым желудочкам (пальцы Доусона), а также множественные перивентрикулярные очаги (б — стрелки), сливающиеся между собой и образующие диффузные зоны. Также, выявляются характерные для РС юкстакортикальные очаги (б — широкие стрелки).

Рис. 2. На Т2-взвешенных изображениях в аксиальной проекции визуализируются инфратенториальные очаги: в средней мозжечковой ножке (а — стрелка), в поверхностных отделах моста (б — стрелки), а также очаги в супратенториальных отделах, характерные для РС — перивентрулярно, вокруг височных рогов боковых желудочков (б — широкие стрелки).

бокового желудочка, являются характерными для РС и редко встречаются при другой патологии.

Помимо наличия очагов существует еще один признак РС — атрофия головного и спинного мозга, она обнаруживается при всех формах РС, включая клинически изолированный синдром. И визуально проявляется расширением субарахноидальных пространств, желудочков мозга и уменьшением объема вещества мозга, это хорошо видно на примере мозолистого тела. С помощью количественных методов оценки возможно измерение общей и локальной атрофии мозга.

Компьютерная томография. Компьютерная томография является не чувствительным методом в вы-

явлении очагов демиелинизации (чувствительность составляет ~35%). Та небольшая часть очагов, что визуализируется, имеет пониженную плотность.

МРТ. МРТ используется в диагностике РС и в отслеживании эффекта от терапии.

Очаги в головном мозге

Очаги в Т2-ВИ, Т2FLAIR:

♦ имеют гиперинтенсивный МР-сигнал;

♦ могут иметь достаточно четкие контуры;

♦ или размытые контуры вследствие отека во время активной фазы воспалительного процесса;

♦ инфратенториальные очаги более диффузные и менее яркие, чем супратенториальные;

Рис. 3. На изображениях в аксиальной проекции в режиме Т1 после внутривенного контрастирования отмечается накопление КВ очагами по типу кольца (а — стрелка) и полукольца (б — стрелка).

♦ в мозолистом теле располагаются, непосредственно прилегая к его нижней границе и перпендикулярно к боковым желудочкам, вдоль медуллярных венул; в сагиттальной плоскости благодаря вытянутой форме носят название "пальцев Доусона"; могут быть мелкого размера и иметь форму треугольников или демонстрировать точечный паттерн (рис. 2);

♦ "грязное белое вещество" (dirty appearing white matter) в глубоких и перивентрикулярных отделах белого вещества — диффузный компонент патологического процесса.

Очаги в Т1-ВИ:

♦ 10-20% очагов имеют гипоинтенсивный МР-сигнал:

— в острой стадии за счет отека, который впоследствии проходит;

— в хронической стадии за счет гибели аксонов, такие очаги называют "черные дыры" (они не характерны для инфратенториальных структур);

♦ "черные дыры" могут быть окружены тонкой едва заметной линией гиперинтенсивного сигнала за счет отложения макрофагов и липидов, что может быть ошибочно принято за патологическое контрастирование, если не выполнять Т1-ВИ до контрастирования;

♦ при продолжительном течении заболевания или при прогрессирующих типах течения отмечается атрофия мозолистого тела, наилучшим образом визуализирующаяся в Т1-ВИ в сагиттальной плоскости.

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

♦ Свежие очаги накапливают контрастное вещество (КВ) в течение 2-6 нед. за счет активного воспаления и повышенной проницаемости гемато-энце-фалического барьера;

• Выделяют несколько типов накопления КВ: однородное или частичное (по типу "кольца", "полукольца", точечное) (рис. 3);

• Очаги в коре редко демонстрируют патологическое контрастирование (что связано с менее выраженным воспалительным процессом), однако при его наличии могут вовлекаться и мягкие мозговые оболочки;

• Применение глюкокортикостероидных препаратов приводит к уменьшению или полному исчезновению контрастирования в "острых" очагах;

• У пациентов в агрессивным течением РС отмечаются лептоменингеальные узелки накопления КВ (лимфоидные В-клеточные фолликулы), лучше визуализирующиеся в FLAIR после контрастного усиления, и отражающие как местное нарушение гемато-энцефалического барьера, так и, возможно, реактивные процессы (в т.ч. фиброз) мозговых оболочек.

Очаги в диффузионно-взвешенных изображениях (ДВИ):

• Большинство очагов имеют повышенную диффузию;

• Редко "острые" очаги могут демонстрировать ограничение диффузии, однако это считается исключением из правил и не должно рассматриваться как признак "острого" очага без накопления контрастного вещества.

SWI: демонстрирует перивенулярное расположение (веноцентрический паттерн) очагов демиелини-зации. Особую эффективность в выявлении таких очагов демонстрирует FLAIR* (FLAIR + SWI).

Специальные режимы:

DIR (double inversion recovery): позволяет выявлять очаги в коре за счет подавления сигнала от свободной жидкости и белого вещества, что приводит к повышению контрастности очагов в коре.

Таблица 2

Диагностика РС

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Диссеминация в пространстве Диссеминация во времени

Наличие одного или более очагов в двух из четырех типичных локализаций: Один из следующих критериев:

— перивентрикулярно; — юкстакортикально/кортикально; — субтенториально; — в спинном мозге Новый(е) очаг(и) в Т2-ВИ и/или накопление КВ в Т1-ВИ при последующих МРТ, независимо от времени проведения первичного сканирования

Не имеет значения симптомность очагов в стволе мозга, спинном мозге и зрительном нерве Одновременное наличие очагов, накапливающих и не накапливающих КВ в Т1-ВИ

Сокращения: КВ — контрастное вещество, МРТ — магнитно-резонансная томография.

МР-спектроскопия

♦ Пик Инозитола (Ins) повышен в "острых" очагах, а также во внешне неизмененном белом веществе;

♦ Позволяет отличить ранний РС от вторично-прогрессирующего РС, поскольку у пациентов с вторично-прогрессирующим РС отмечается снижение N-ацетил аспартата во внешне неизмененном сером веществе, что отражает аксональную/нейрональную гибель.

Очаги в спинном мозге

Локализация

♦ могут быть обнаружены на всем протяжении, но наиболее часто встречаются в его шейном отделе;

♦ очаги не превосходят по длине два сегмента спинного мозга, но сливаясь между собой, могут имитировать протяженное поражение;

♦ в аксиальной плоскости обычно не занимают более половины поперечного сечения, чаще локализуются по периферии спинного мозга, реже — в центральных отделах, тяготеют к треугольной форме.

Очаги в Т2-ВИ:

♦ На сагиттальных изображениях чаще всего имеют форму "сигары";

♦ Контуры не такие четкие, как в головном мозге;

♦ Очаги сливаются, образуя диффузные зоны;

♦ Острые очаги могут сопровождаться объемным воздействием с утолщением спинного мозга;

♦ На более поздних стадиях может наблюдаться атрофия спинного мозга.

Очаги в Т1-ВИ:

♦ Могут иметь гипоинтенсивный сигнал или не визуализироваться;

♦ Отсутствуют "черные дыры".

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

♦ "Острые" очаги также накапливают КВ, однако это отмечается в 4 раза реже, чем в головном мозге, и обычно связано с появлением новых клинических симптомов;

♦ Типы накопления различаются в зависимости от стадии очага: однородное, в виде "незамкнутого кольца",точечное.

МРТ диагностика РС — критерии Макдональда 2017г

МРТ интегрирована в критерии постановки диагноза РС. Для подтверждения диагноза необходимо

наличие диссеминации процесса в пространстве и во времени, однако при наличии олигоклональных антител в ликворе диссеминация во времени не требуется (табл. 2). При недостаточном количестве очагов в головном мозге рекомендовано исследование всего спинного мозга для подтверждения диссеминации в пространстве. При повторных исследованиях МРТ спинного мозга не проводится, если отсутствует спи-нальная симптоматика.

Дифференциальная диагностика

Очаги РС следует дифференцировать со следующими патологиями:

♦ Очаги микроангиопатии;

♦ Мигренозные очаги;

♦ Лакуны эмболического характера;

♦ Васкулит;

♦ Острый рассеянный энцефаломиелит;

♦ Другие демиелинизирующие заболевания;

♦ Нейроборрелиоз;

♦ Нейросаркоидоз;

♦ Синдром Сусака.

Атипичные варианты РС

♦ Псевдотуморозный тип;

♦ Тип Марбурга;

♦ Тип Шильдера;

♦ Концентрический склероз Бало.

Псевдотуморозный РС. Этот термин используется для описания крупных очагов агрессивной демиели-низации (размером >2 см) у пациентов с РС.

В отдельную нозологию выделяют очаги псевдо-туморозной демиелинизации, также размером >2 см, но без наличия очагов классического РС. Считается, что эти очаги в очень редких случаях переходит в РС и гистологически отличаются от псевдотуморозного РС менее выраженной аксональной гибелью [3].

Клиническая картина. Симптоматика не типична для РС и включает очаговый неврологический дефицит, эпилептические припадки, афазию.

МРТ. Общая информация. Очаги размером >2 см располагаются преимущественно в белом веществе больших полушарий с захватом субкортикальных

I' <<vy,

-1

f

« I л % '

V Л ) '

д /

т

\

Рис. 4. Концентрический склероз Бало.

Примечание: на изображениях в режимах Т2 (а) и Т2FLAIR (б, в) выявляется крупный очаг с перифокальным отеком, неоднородной кольцевидной структуры, которая наилучшим образом визуализируется на ИКД-карте (д). В наружных кольцах наблюдается неравномерное накопление КВ (е). Сокращения: КВ — контрастное вещество.

и-волокон, реже — в полушариях мозжечка, отсутствует склонность к вовлечению перивентрикуляр-ного белого вещества, зрительных нервов и ствола мозга, сопровождаются незначительным перифо-кальным отеком и объемным воздействием.

Очаги в Т2-ВИ, Т2FLAIR:

♦ имеют гиперинтенсивный МР-сигнал;

♦ в Т2-ВИ по периферии очага на границе с пе-рифокальным отеком может выявляться гипоинтен-сивное кольцо (в 50% случаев).

Очаги в Т1-ВИ:

♦ имеют гипоинтенсивный МР-сигнал.

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

♦ 50% очагов демонстрируют накопление КВ;

♦ патогномонично накопление КВ в виде незамкнутого кольца, открытого к коре, однако могут наблюдаться и другие типы контрастирования.

SWI: часть очагов демонстрируют перивенуляр-ный паттерн расположения.

Очаги в ДВИ:

♦ большинство — имеют повышенную диффузию;

♦ могут демонстрировать ограничение диффузии по периферии;

♦ ДВИ не позволяют дифференцировать очаг от опухоли, однако при кольцевидном типе контрастирования точно отличают очаг демиелинизации от абсцесса, где последний демонстрирует ограничение диффузии в центре.

Перфузионные исследования:

• rCBV значительно ниже, чем у злокачественных глиом и лимфомы ЦНС [4].

Концентрический склероз Бало. Атипичный вариант РС, который характеризуется наличием крупных очагов (обычно 1-2 очага), напоминающих годичные кольца на спиле дерева или имеющих "мишене-подобный" вид за счет поочередно расположенных слоев демиелинизации и ремиелинизации.

Клиническая картина. Классический склероз Бало имеет острое монофазное течение, зачастую с летальным исходом, встречается в детском и молодом возрасте, чаще у представителей монголоидной расы. Бало-подобные очаги иногда встречаются при обострении ремиттирующего РС и не сопровождаются летальным исходом.

МРТ. Общая информация. "Мишенеподобный" вид очага может визуализироваться на 1 или нескольких импульсных последовательностях (Т1/Т2/ FLAIR или ДВИ), с наличием 2 или более последовательно расположенных колец по наружному краю очага.

Для этой формы РС характерна минимальная выраженность "диссеминации очагов в пространстве", чаще всего она представлена единичным очагом, реже несколькими или в комбинации с типичными для РС очагами [5].

Рис. 5. Атипичная злокачественная демиелинизация.

Примечание: на изображениях в аксиальной проекции в режиме Т2П_А^ (а, б) отмечаются диффузно-крупноочаговые изменения в полушариях большого мозга, с преимущественным вовлечением белого вещества. Часть очагов неоднородно накапливают КВ, некоторые — по типу полукольца, открытого к коре (г, д — стрелки). По периферии части очагов отмечается повышение сигнала в ДВИ (в) и снижение коэффициента диффузии на ИКД-карте (е — стрелки). Сокращения: ДВИ — диффузионно-взвешенные изображения, КВ — контрастное вещество.

Очаги в Т2-ВИ, Т2FLAIR:

• имеют изо- или гиперинтенсивный МР-сигнал за счет перемежающихся зон де- и ремиелинизации, а также за счет периферического отека (рис. 4).

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

• "острые" очаги — контрастирование обычно наблюдается в "кольцах", расположенных снаружи, в связи с активным воспалительным процессом по наружному краю очага;

• хронические очаги — отсутствие контарстирво-ания.

Тип Марбурга. Это остро развивающийся злокачественный тип РС, характеризующийся формированием зон обширной демиелинизации в головном и спинном мозге, а также может поражать периферическую нервную систему.

Клиническая картина. Обычно монофазное заболевание, у выживших пациентов может перейти в РС. Лихорадка может предшествовать неврологическому дефициту, поэтому иногда заболевание рассматривают как вариант острого рассеянного энцефаломиелита. В клинической картине отмечается

головная боль, тошнота и рвота, нарушение походки, гемипарез, нарушение сознания. Приводит к тяжелой инвалидизации или гибели в течение нескольких месяцев от момента развития симптоматики, что связано с поражением ствола мозга или вклинением из-за отека и объемного воздействия [6].

МРТ. Общая информация. Множественные очаги различных размеров (в т.ч. крупные) локализуются в больших полушариях, стволе мозга, мозжечке и спинном мозге.

Очаги в Т2-ВИ, Т2FLAIR:

♦ в Т2-ВИ имеют неоднородно гиперинтенсивный МР-сигнал за счет обширных зон перифокаль-ного вазогенного отека, перекрывающих друг друга (рис. 5);

♦ в Т2РЬА1Я имеется неоднородный сигнал за счет быстро формирующегося некротического распада в центральной части;

♦ мелкие очаги классического РС отмечаются в редких случаях [7].

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

♦ контрастирование по типу кольца и незамкнутого кольца, неоднородное.

Очаги в ДВИ:

♦ в большинстве случаев демонстрируют ограничение диффузии по периферии.

Тип Шильдера. Клиническая картина. Классическая болезнь Шильдера (периаксиальный диффузный лей-коэнцефалит) встречается крайне редко, в литературе описано 10 случаев заболевания, которые удовлетворяют диагностическим критериям [8]. Заболевание дебютирует в детском и молодом возрасте и клинически характеризуется острой психиатрической симптоматикой, внутричерепной гипертензией, интеллектуаль-но-мнестическими нарушениями, двигательными нарушениями в виде геми- или тетрапарезов, дизартрией и дисфагией, уни- или билатеральной оптической ней-ропатией, гомонимной гемианопсией, прогрессивным ухудшением без повышения температуры [9].

Диагностические критерии предложены Позером в 1985г, для постановки диагноза необходимо наличие всех 6 пунктов [10].

♦ 1-2 крупных очага в обоих полушариях мозга с преимущественным вовлечением семиовальных центров, размером >2 см в 2 из 3 поперечных измерений;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

♦ отсутствие других очагов;

♦ отсутствие вовлечения периферической нервной системы;

♦ отсутствие патологии надпочечников;

♦ нормальный уровень длинноцепочечных жирных кислот в крови;

♦ патоморфологическое подтверждение подост-рой/хронической формы.

МРТ. Общая информация. 1 или 2 симметричных крупных очага демиелинизации в обоих полушариях мозга, часто в семиовальных центрах с вовлечением мозолистого тела. Минимальное объ-

Литвратура/References

1. Autoimmune diseases in neurology. Clinical guidelines edited by Zavalishin I. A., Piradov M. A., et al. 2014, p. 400. (In Russ.) Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство под редакцией Завалишина И.А., Пирадова М. А. и др. 2014, с. 400.

2. Kau T, Taschwer M, Deutschmann H, et al. The "central vein sign": is there a place for susceptibility weighted imaging in possible multiple sclerosis? Eur Radiol. 2013;23(7):1956-62. doi:10.1007/s00330-013-2791-4.

3. Given CA, Stevens BS, Lee C. The MRI appearance of tumefactive demyelinating lesions. AJR Am J Roentgenol. 2004;182(1):195-9. doi:10.2214/ajr.182.1.1820195.

4. Cha S, Pierce S, Knopp EA, et al. Dynamic contrast-enhanced T2*-weighted MR imaging of tumefactive demyelinating lesions. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(6):1109-16.

5. Hahnel S. Inflammatory diseases of the brain. Springer, 2009. 234 c.

6. Poser S, Luer W, Bruhn H, et al. Acute demyelinating disease. Classification and noninvasive diagnosis. Acta Neurol Scand. 1992;86(6):579-85. doi:101111/j1600-04041992. tb05490.x.

емное воздействие и крайне редкое расположение очагов инфратенториально и в спинном мозге [11]. Демонстрируют ответ на стероидную терапию.

Очаги в Т2-ВИ, Т2FLAIR:

♦ гиперинтенсивный МР-сигнал;

♦ у выживших больных — валлеровская дегенерация и образование кист.

Очаги в Т1-ВИ после контрастирования:

♦ контрастирование по типу кольца и незамкнутого кольца, неоднородное.

Очаги в ДВИ:

♦ в большинстве случаев демонстрируют ограничение диффузии по периферии.

Дифференциальная диагностика

♦ опухоли головного мозга;

♦ абсцесс;

♦ адренолейкодистрофия.

Заключение

В настоящее время методы нейровизуализации зачастую играют принципиальное значение в постановке правильного диагноза. И РС не является исключением, МРТ используется не только для подтверждения неврологической гипотезы, но и для отслеживания эффективности лечения и осложнений терапии. Несмотря на четко определенные критерии МРТ диагностики РС с учетом сигнальных характеристик, эволюции и локализации очагов, до сих пор дифференциальная диагностика этой патологии представляет значительные трудности и неотъемлемой частью анализа является тесное взаимодействие с неврологом и оценка лабораторных данных.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.

7.Cook SD. Handbook of Multiple Sclerosis, Fourth Edition. CRC Press. 2013. ISBN: 142001871X.

8. Kotil K, Kalayci M, Köseoglu T, et al. Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature. Br J Neurosurg. 2003;16(5):516-9.

9. Kurul S, Cakmakci H, Dirik E, Kovanlikaya A. Schilder's disease: case study with serial neuroimaging. J Child Neurol. 2003;18(1):58-61. doi:101177/08830738030180011301.

10. Poser CM. Myelinoclastic diffuse sclerosis. In: Handbook of Clinical Neurology. New York, NY: American Elsevier. 1985:419-28.

11. Canellas AR, Gols AR, Izquierdo JR, et al. Idiopathic inflammatory-demyelinating diseases of the central nervous system. Neuroradiology. 2007;49:393-409. doi:10.1007/ s00234-007-0216-2.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.