CC BY
84«етуушшум-шушаи» #щ1©ш, жш а medical sciences
23
0282-8.
30. Talaska T, Krause A, Aberer E, Kaiser R. Epidemiological, biological, and ecological aspects of Lyme borreliosis. Focus on Lyme-Borreliosis (literature reviewer). DiaSorin. 2013:5-25.
31. Lutai I, Chemych M, Sinuyka V. Lyme disease dissemination in Ukraine. Medicina. 2020;56(1):241.
32. Uchaikin VF, Shamsheva OV. Infektsii y Ditei [Infectious in Children]. M.:Geotar- media, 2015. 387 - 391 p.
33. Steere A, Malawista S, Hardin A. Erythema chronicummigrans and Lyme arthritis. Theen larging clinical spectrum (literature reviewer). Intern. Med. 1977;86(6):685-98.
34. Shah JS, Crus D, Ward S, Harris NS, Rama-samy R. Development of a sensitive PCR-dot blot assay to supplement serological tests for diagnosing Lyme disease. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2018;37(4)701-709. doi: 10.1007/s10096- 017-3162-x
35. Bush LM, Vazquez-Pertejo MT. Tick bor-neillness-Lyme disease. Dis Mon. 2018;64(5)195-212. doi: 10.1016/j.disamonth
36. Ministry of health of Ukraine. Guidelines on epidemiology, diagnosis and prophylaxis of ixodic tick borelliosis (Lyme disease) in Ukraine. In: Ministry of health of Ukraine. 2005(18). Retrieved from:https://dnaop.com/html/4426710.1111/j.1365-4632.2009.04194.x.
37. Lipsett S. C. Diagnosis of Lyme disease in the pediatric acute care setting / Susan C. Lipsett, Lise E. Nigrovic // Current Opinion in Pediatrics. — 2016. — Vol. 28, N 3. — P. 287-293. DOI: 10.1097/ MOP.0000000000000339.
38. Lyme disease workup [internet]. — Access mode : https:// emedicine.medscape.com/arti-cle/330178-workup. Updated Aug 01, 2019.
39. Lyme Disease Treatment & Management. — Access mode : https://emedicine.medscape.com/arti-cle/330178-treatment. UpdatedAug 01, 2019.
40. Oliveira C. R. Update on persistent symptoms
associated withLyme disease Current Opinion in Pediatrics. — 2015. — Vol. 27, N 1. — P. 100-104. DOI: 10.1097/ MOP.0000000000000167.
41. Mark S. Klempner, Phillip J. Baker, Eugene D. Shapiro . Treatment trials for post-Lyme disease symptoms revisited The American Journal of Medicine. - 2013. - Vol. 126, N 8. - P. 665-669. DOI: 10.1016/j.amjmed.2013.02.014.
42. Johannes Nemeth, Enos Bernasconi, Ulrich Heininger Swiss. Update ofthe Swiss guidelines on post-treatment Lyme disease syndrome Medical Weekly. -2016. - Vol. 146. - P. w 14353. DOI: 10.4414/smw.2016.14353.
43. Зшчук О.М. До питания екстрено1 профшактики Лайм- борелюзу / О.М. Зшчук // Acta medica Leopoliensia. - 2016. - Т. 22,
44. № 2. - С. 39-43.
45. Sood S. K. Lyme disease in children / Sunil K. Sood // Infectious disease clinics of North America. -2015. - Vol. 29, N 2. - P. 281-294. DOI: 10.1016/j.idc.2015.02.011.
46. The clinical assessment, treatment, and prevention of Lyme disease, human granulocytic anaplas-mosis, and babesiosis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America /
47. Gary P. Wormser, Raymond J. Dattwyler, Eugene D. Shapiro [et al.] //Clinical Infectious Diseases. - 2006. - Vol. 43, N 9. - P. 1089-1134. DOI: 10.1086/508667.
48. Tick Bite Prophylaxis [internet]. - Access mode : https://www. cdc.gov/ticks/tickbornedis-eases/tick-bite-prophylaxis.html.
49. The end of a dogma: the safety of doxycycline use in young children for malaria treatment / Tiphaine Gaillard, Sébastien Briolant, Marylin Madamet [et al.] // Malaria Journal. - 2017. - Vol. 16, N 1. - P. 148. DOI: 10.1186/s12936-017-1797-9.
50. AAP News. When can doxycycline be used in young chil- dren? by H. Cody Meissner M.D., FAAP February 27, 2020 [internet].Access mode : https://www.aappublications.org/news/aap-newsmag/2020/02/27/idsnapshot022720.full.pdf.
Стрюкова Е.Н. Талыпова Э.Э.
Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского» ФГАОУ ВО «КФУ им. В.И. Вернадского» DOI: 10.24412/2520-6990-2022-15138-23-25 ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ
Stryukova E.N. Talypova E.E.
Institute "MedicalAcademy named after S.I. Georgievsky" FGAOU VO "KFU im. IN AND. Vernadsky"
FRONTOTEMPORAL DEMENTIA
Аннотация.
Деменция — синдром, характеризующийся приобретенным, часто прогрессирующим снижением интеллекта, возникающим в результате органического поражения головного мозга[7].
24_MEDICAL SCIENCES / «©©УШШШМЛУШ&У» #151118), 2022
При написании данной статьи представлено практическое собственное наблюдение пациента, страдающего лобно-височной деменцией, проявляющейся нарушениями речи сложного генеза, преимущественно по типу первично-прогрессирующей афазии, и нарушениями поведения в сочетании с синдромом бокового амиотрофического склероза.
Abstract.
Dementia is a syndrome characterized by an acquired, often progressive decrease in intelligence resulting from an organic brain lesion [7].
When writing this article, a practical personal observation of a patient suffering from frontotemporal dementia, manifested by speech disorders of complex genesis, mainly by the type of primary progressive aphasia, and behavioral disorders in combination with amyotrophic lateral sclerosis syndrome, is presented.
Ключевые слова: лобно-височная деменция, прогрессирующая афазия, боковой амиотрофический склероз, атрофии, деменция, заболевания мозга.
Key words: frontotemporal dementia, progressive aphasia, amyotrophic lateral sclerosis, atrophy, dementia, brain diseases.
В последние годы распространяется концепция локальной корковой атрофии, из которых наиболее часто встречается лобно-височная деменция. ЛВД является второй по частоте причиной «молодой» деменции после болезни Альцгеймера.
Термин ЛВД применим к группе прогрессирующих заболеваний головного мозга, в основе которых лежит атрофия преимущественно лобных и пе-редневисочных отделов головного мозга, связанная с патологией белка нейронального цитоскелета -тау-белка головного мозга, относится к тау-патиям. В 30-50% случаев наблюдается наследственный тип передачи заболевания по аутосомно-доминант-ному пути.
В клинической картине преобладают выраженные расстройства поведения, нарушения исполнительных функций, эйфория или апатия, в основе лежит избирательное вовлечение в патологический процесс передних отделов головного мозга. Появление симптомов обычно происходит в возрасте до 60 лет, а средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 3 до 10 лет. В первом случае имеет место прогрессирующее нарушение социального функционирования и изменения личности, во втором - постепенный распад речевой функции по типу первично-прогрессирующей афазии[4]. Синдром ЛВД может быть клинически и патоморфологически связан с поражением мотонейронов, а также рядом экстрапирамидных проявлений. Факторы, снижающие ожидаемую продолжительность жизни людей с ЛВД, включают сопутствующую патологию с заболеванием двигательных нейронов. Представлено собственное наблюдение больного, страдающего ЛВД на фоне синдрома бокового амиотрофического склероза (БАС) и речевых нарушений сложного генеза, преимущественно по типу первично-прогрессирующей афазии.
Людмила, 54 года, жалобы на нарушение речи в виде «каши во рту» и затрудненное глотание. По словам родственников, длительность заболевания около 2 лет, когда появились речевые нарушения. Она стала медлительной, немногословной ухудшилась дикция. Через год появилась слабость и подергивания в мышцах конечностей, похудела на 10 кг. Через полгода, по словам членов семьи, появились
когнитивные и поведенческие проблемы в виде потери памяти, некоторой вялости, снижения критики собственного состояния. Из истории ее жизни известно, что она росла и развивалась в соответствии со своим возрастом.
При неврологическом осмотре контакт с больной затруднен в связи с тем, что у неё резко снижена речевая активность, на вопросы отвечает с большой паузой или вообще не отвечает. Речь невнятная. Ответы односложные. Спонтанная речевая деятельность практически отсутствует. Больная эй-форична, неадекватна, критика своего состояния снижена. Также бывает фибрилляция языка в покое. Движения в языке сохранены. Глоточный и небный рефлексы снижены. Дизартрия, дисфония, дисфагия. Вызываются рефлексы орального автоматизма, в том числе и дистантные.
Мышечная сила в проксимальных отделах рук - 4 балла, в кистях - 3 балла, в проксимальных отделах голеней - до 4 баллов, в стопах - 3 балла. Гипотрофия проксимальных отделов ног: при подъеме из положения сидя использует дополнительные приемы. Гипотрофия теноровых мышц и межкостных мышц кистей верхних конечностей. Диффузные фасцикуляции в области верхнего и нижнего мышечного пояса. Сухожильные рефлексы высокие с обеих сторон, с расширением рефлексогенных зон без четкой латеральной разницы. Симптом Бабинского с обеих сторон. Спастического тонуса нет. Чувствительность не нарушена. Тазовые функции не нарушены. В анализе крови отмечается повышение уровня креатинкиназы - 277 ЕД/л, холе-стеринемия - 7,81 ммоль/л. МРТ головного мозга от 11.12.13: В обоих полушариях головного мозга наблюдаются единичные перивентрикулярные очаги сосудистого генеза до 0,4 см в диаметре.
Умеренное расширение субарахноидальных борозд и асимметрия боковых щелей. Заключение: признаки дисциркуляторных изменений головного мозга. Нет динамики по сравнению с данными МРТ от 18.12.12 ЭНМГ от 14.10.13: спонтанная активность левой дельтовидной, подмышечной мышцы, С5^6. В покое наблюдается бурная спонтанная активность в мышце в виде множественных ПФ и ПФК. Спонтанная активность левой латеральная широкая мышца бедра, L2-L4. В покое наблюдается
«ШУШМИМ-ЛШИТМаУ» #Щ1®Ш, 2022 / МББГСЛЬ 8С1Б1ЧСБ8
25
бурная спонтанная активность в мышце в виде множественных ПФ и ПФК. При анализе параметров потенциалов двигательных единиц (МПЕ) отмечается умеренное увеличение средней продолжительности и амплитуды.
Заключение: признаки генерализованной патологии с вторичным поражением двигательных нервов верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся текущим процессом денервации в мышцах. Также были проведены тесты на наличие когнитивных нарушений. По мини-шкале психического статуса MMSE пациент набрал 20 баллов, что соответствует слабоумию легкой степени.
Для выявления деменции с преимущественным поражением лобной области была проведена батарея лобных дисфункций, по результатам которой набрано 13 баллов из 18 возможных, что соответствует умеренной лобной дисфункции.
У больного диагностирован: Синдром БАС на фоне лобно-височной деменции. Стержнем клинической картины в описанном случае является поражение двигательных ядер ствола головного мозга, двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, а также поражение лобных и височных долей головного мозга, что позволяет говорить о сочетании БАС и лобно-височной деменции, проявляющейся на данном этапе преимущественно поведенческими и речевыми нарушениями. ЛВД представляет собой клинический синдром, характеризующийся личностно-поведенческими расстройствами или прогрессирующей афазией, или тем и другим вместе. Особенностями заболевания в нашем наблюдении являются его начало с нарушений речи и бульбарных расстройств с последующим присоединением двигательных нарушений в конечностях, помимо поведенческих и когнитивных нарушений, преимущественно аффективных и памяти. По морфологической картине ЛВД подразделяют на 3 типа:
1) ЛВД с неспецифическими гистологическими изменениями (вакуолизация и гибель нейронов, спонгиоз, глиоз);
2) болезнь Пика;
3) сочетание ЛВД с БАС - синдром БАС-деменции [1].
Первое подробное описание случая сочетания БАС и деменции было сделано А. Мейером в 1929 г., а в 1932 г. А. фон Браунмюль отметил сходство когнитивных нарушений у больного БАС с таковым при болезни Пика. Мужчины страдают немного больше, чем женщины. В большинстве случаев заболевание начинается с нарушения поведения и познания, что свидетельствует о поражении лобных и височных отделов головного мозга. Клинически это проявляется вялостью, эмоциональной неустойчивостью, нарушением социальной адаптации.
Генетические исследования семейных случаев сочетания ЛВД и болезни двигательных нейронов выявили аномалии в локусе 9р13.2-21.3, но ответственный ген до сих пор не идентифицирован. В настоящее время существует несколько вариантов диагностических критериев ЛВД.
1. Развитие поведенческих и когнитивных расстройств.
2. Указанные нарушения приводят к выраженным нарушениям социальной или профессиональной деятельности больного и отражают значительное снижение функционирования больного по сравнению с предыдущим уровнем.
3. Нарушения характеризуются постепенным началом и постоянным ухудшением функций.
4. Имеющиеся нарушения не являются проявлениями бреда.
5. Имеющиеся расстройства не соответствуют ни одному психиатрическому диагнозу [7]. Прогрессирующая беглость афазия (ЛАП) первоначально описывалась как форма ЛВД, при которой наблюдались нарушения речи, сопровождающиеся нарушением ее плавности, требующие усилий и заканчивающиеся в итоге мутизмом. Большинство пациентов с PANPR не испытывают принципиальных изменений в поведении и воспринимаются родными и близкими по-прежнему. Поведенческие изменения, являются логическим следствием нарушений вербальной коммуникации: появляется фрустрация, раздражительность, ограничительное поведение.
В то же время у тех больных, у которых вовлекаются лобные доли головного мозга на поздних стадиях заболевания, могут наблюдаться более выраженные поведенческие нарушения, характерные для лобной деменции, т. е. могут проявляться эмоционально уплощенными, слабо вовлеченными в социальные отношения, интеллектуально сниженные и ребяческие [8]. Поэтому в описанном выше клиническом наблюдении ЛВД проявляется необычным сочетанием всех трех синдромов, характерных для отдельных ее форм. Основным клиническим синдромом являются речевые нарушения, квалификация которых затруднена из-за поражения всех основных уровней нервной системы, обеспечивающих речевую функцию.
Список использованной литературы
1. Бразис П., Масдью Д., Биллер Х. Топическая диагностика в клинической неврологии. М.: Мед-пресс-информ, 2019. - 735 г. до н.э.
2. Боголепова А. Н., Гусев Е. И. Когнитивные нарушения при цереброваскулярных заболеваниях М.: Медпресс-информ, 2012 - 132 с.
3.Глозман Ж.М. Количественная оценка нейропсихологических данных. М., 2018.-120 с.
4. Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. 2017, с. 116, 267, 409.
5. Левин О.С. Диагностика и лечение демен-ции в клинической практике. Москва: Медпресс-информ, 2019. - 320 с.
6. Моткова И.В., Грибова Н.П. Когнитивные функции у пациентов с БАС. Неврологический вестник. 2018. №. 4, стр. 31-33.
7. Лобно-височная деменция: нейробиология, современные подходы к диагностике и ведению больных / Нейроньюс. № 2/1.
8. Яхно Н.Н. и другие Деменция. Москва: Мед-пресс-информ, 2019. - 360 с.
