Ливедоидная васкулопатия у подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Коллектив авторов, 2017

DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-3-210-213

Н.С. Подчерняева, Ю.О. Костина, Е.В. Касанаве, О.В. Шпитонкова, Е.А. Короткова ЛИВЕДОИДНАЯ ВАСКУЛОПАТИЯ У ПОДРОСТКОВ

ФГАОУ ВО Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова МЗ РФ

(Сеченовский Университет), Москва, РФ

В статье приведены описания двух поздно диагностированных клинических случаев ливедоид-ной васкулопатии у девочек-подростков, а также представлены данные современной литературы, освещающие патогенез, клинику и лечение этого заболевания. Ливедоидная васкулопатия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением кожи дистальных отделов нижних конечностей в виде ливедо и рецидивирующих язв, в основе которого лежит гиалинизирующий процесс в сосудах кожи с развитием микротромбоза. У большинства больных выявляются признаки генетической или приобретенной тромбофи-лии, что определяет необходимость антитромботической терапии.

Ключевые слова: ливедоидная васкулопатия, подростки, антитромботическая терапия. Цит.: Н.С. Подчерняева, Ю.О. Костина, Е.В. Касанаве, О.В. Шпитонкова, ЕА. Короткова. Ливедоидная васкулопатия у подростков. Педиатрия. 2017; 96 (3): 210-213. DOI: 10.24110/ 0031-403X-2017-96-3-210-213

N.S. Podchemyaeva, Y.O. Kostina, E.V. Kasanave, O.V. Shpitonkova, E.A. Korotkova

LIVEDOID VASCULOPATHY IN ADOLESCENTS

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia The article presents descriptions of two late diagnosed clinical cases of livedoid vasculopathy in adolescent girls and data of modern literature on pathogenesis, clinic and treatment of this disease. Livedoid vasculopathy is a rare chronic disease of unknown etiology, characterized by lesion of lower extremities distal parts skin in the form of livedo and recurrent ulcers caused by hyaline process in skin vessels with microthrombosis development. Most patients have signs of genetic or acquired thrombophilia that needs antithrombotic therapy. Keywords: livedoid vasculopathy, adolescents, antithrombotic therapy.

Quote: N.S. Podchernyaeva, Y.O. Kostina, E.V. Kasanave, O.V. Shpitonkova, EA. Korotkova. Livedoid vasculopathy in adolescents. Pediatria. 2017; 96 (3): 210-213. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-3-210-213

Ливедоидная васкулопатия (ЛВ) - это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением кожи дистальных отделов нижних конечностей в виде ливедо и рецидивирующих язв, в основе которого лежит гиалинизирующий процесс в сосудах кожи с развитием микротромбоза. Частота ЛВ составляет 1:100 000. Болеют преимущественно женщины (Ж:М=3:1), симптомы заболевания обычно появляются в возрасте до 30 лет [1].

Впервые это заболевание было описано Millan в 1929 г. под названием «atrophie blanche» (белая атрофия), а в 1955 г. Feldaker M. и соавт. [2] включили ЛВ в группу коагулопатий, назвав его «сетчатое ливедо с летними язвами». В 1967 г. J.W. Bard и R.K. Winkelmann [3], описывая

морфологические изменения при ЛВ, использовали термин сегментарный гиалинизирующий васкулит, и в течение длительного времени для описания ЛВ в литературе использовались такие названия, как ливедо-васкулит и сегментарный гиалинизирующий васкулит, что приводило к формированию ошибочных представлений о генезе заболевания.

Для ЛВ характерно наличие триады клинических признаков: сетчатого ливедо, язв и атро-фических рубцов на коже дистальных отделов нижних конечностей (на тыльной поверхности стоп, в области лодыжек, реже нижней трети голеней). Эти изменения не всегда наблюдаются одновременно. Ливедо представляет собой ажурные красно-лиловые полосы на коже, обуслов-

210

Контактная информация:

Подчерняева Надежда Степановна - д.м.н., проф.

каф. детских болезней Первого МГМУ

им. И.М. Сеченова

Адрес: Россия, 119881, г. Москва,

ул. Б. Пироговская, 19

Тел.: (916) 327-27-20, E-mail: n-cherny2011@mail.ru Статья поступила 11.04.17, принята к печати 22.05.17.

Contact Information:

Podchernyaeva Nadezhda Stepanovna - MD., prof. of Pediatric Diseases Department, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University Address: Russia, 119881, Moscow, B. Pirogovskaya str., 19

Tel.: (916) 327-27-20, E-mail: n-cherny2011@mail.ru

Received on Apr. 11, 2017,

submitted for publication on May 22, 2017.

Final_3_17.indd 210

24.05.2017 17:03:21